CC BY
37
F**
УДК 616-007-053.1+616-007.431+616.34-007.43-053.1+616.24+616.24-007.23
ВОЛОСЯНКО A.B., ХОДАН В.В., БАГР1Й М.М.
ДВНЗ «1вано-Франювський нацюнальний медичний унверситет»
КУЗИК С.В., ХАРЧЕНКО В.Я., БОБИКЯ.В.
1вано-Франювський обласний перинатальний центр
1ЛЬК1В М.В.
1вано-Франювська обласна дитяча кл1нчна л/карня
ВТОРИННА ППОПЛА31Я ЛЕГЕНЬ ЯК НАСАДОК УРОДЖЕНОТ НЕСПРАВЖНЬОТ ПРАВОБ|ЧНОТ Д|АФРАГМАЛЬНОТ ГРИЖ1 В НЕОНАТОЛОПЧЫЙ ПРАКТИЦ
Резюме. У сmаmmi висвтлено особливостi клжчног картини новонародженог дитини в nершi хвилини життя з несправжньою правобiчною дiафрагмальною грижею, що асоцшована ш двобiчною гiпоплазieю легеневог тканини. Шсля народження дитини на перший план виступають ознаки постнатальног асфк-сп. Л причиною е гтовентиляцшна гтокая як на^док гтоплазп легеневог тканини, що не кутруеться в даному випадку шляхом проведення твазивног штучноI вентиляцшног тдтримки. Причини штрана-тального недiагностування вродженог дiафрагмальноiгрижi пов'язаш з квалiфiкацieю лкаря, роздльною здатнстю дiагностичноiапаратури та техшчними умовами обстеження. Ключовi слова: легенева гтоплазЬя, дiафрагмальна грижа.
Вступ
Проблема диагностики та лкування новонароджених iз дафрагмальною грижею, асоцшованою iз супутньою патолопею, залишаеться одтею з актуальних. Особливу увагу придляють перинатально недагностованим аномалиям розвитку, що часто е причиною смерт новонародже-но! дитини в першi години життя. Висока смертшсть при дафрагмальних грижах зумовлена ступенем легенево! гшоплазй, наявтстю вади серцево-судинно! та централь-но!-нервово! систем при народженш [1, 8]. За даними лггератури, частота вроджено! вади розвитку дiафрагми становить 1 випадок на 2000—3000 новонароджених, включаючи мертвонароджених [1, 3, 5]. Правобiчна дш-фрагмальна грижа зустрiчаеться у 21 % випадюв, при цьо-му серед них 90—93 % летальних випадюв [5]. Основними причинами несприятливого прогнозу е тяжка гiпоплазiя легенево! тканини та легенева гiпертензiя iз розвитком легеневого персистуючого фетального кровотоку i право-шлуночково! недостатносл [3, 4]. При правобiчних грижах, як правило, тльки печiнка й частина товсто! кишки становлять вмют грижi. Уродженi грижi характеризують-ся наявнiстю легенево! гшоплазй рiзного ступеня, що по-еднуеться зi зниженням загального диаметра легеневих судин i дисфункщею сурфактантно! системи легень [7, 8]. Гiпоплазованi легенi мають вщносно малу площу по-верхш альвеоло-капiлярно! мембрани для газообмiну, що ще бтьше погiршуеться на тл дисфункцй системи сурфактанту. Окрiм того, до серйозних паренмматозних
150
порушень належить збтьшена маскул1н1зац1я штрааци-нарних легеневих артер1й [2, 6].
Мета роботи — дослщити функц1ональну здатшсть та морфолог1чну характеристику легенево! системи в ново-народжено! дитини з уродженою вторинною г1поплаз1ею легень, асоцшованою з правоб1чною несправжньою да-фрагмальною грижею.
Матер1ал та методи
Проведено анал1з в1тальних функц1й новонародже-ного в динамшд за пер1од 20 хвилин життя. Сп1вставлено прижиттев1 ктшчт зм1ни, дан1 рентгенограф1чного обстеження та результати патологоанатом1чного дослщження в дитини з уродженою правоб1чною дафрагмальною грижею. Проведено висв1тлення проблемних питань та отримано рекомендаций щодо них в он-лайн режим1 у вщкритш груп1 обговорення Ukrainian Swiss Perinatal Health Programme укра'шського профес1йного телемедично-го серверу iPath.
Отриман результати
З акушерського анамнезу встановлено, що дитина народилася вiд III ваптноста, II пологiв. Вагiтнiсть перебрала на фонi обтяженого спадкового анамнезу матерк уроджено! глаукоми лiвого ока, дифузного зоба I ст. Аку-шерський анамнез обтяжений — у 2006 рощ проведено операцш кесаревого розтину (рубець на матцi), жЁнка тричi перебувала на стацiонарному лкуваннк I полови-
7(34) • 2011 - Випадок 13 практики
на вагпносп — гестоз середнього ступени тяжкосп; у 23 тижт — загроза передчасних полопв; у 29 тижнiв — ГРВ1 без ознак гiпертермiчного синдрому; у 35 тижтв — бага-товщдя зi стацiонарним лiкуванням у вщщленш екстра-гениально'' патологii обласного перинатального центру м. 1вано-Франк1вська. При проведены ультразвукових обстежень ваптно'' вроджено'' патологи дiафрагми плода не було виявлено.
Хлопчик народився живим, доношеним шляхом операцп кесаревого розтину в термiнi гестацп 39 тижшв, вага — 2650 г, зрют — 49 см, окружшсть голови — 34 см, окружшсть грудно'' клiтки — 33 см. Стан дитини при на-родженнi вкрай тяжкий через асфжсш тяжкого ступеня, у динамiцi погiршення за шкалою Апгар — 6/5/4 бали вщ-пов1дно на 1, 5, 10-й хвилинах життя (табл. 1).
При обстеженш новонародженого: крик тихий, тонус м'язiв рiзко знижений. Стан дитини через 30 секунд почав рiзко попршуватися, швидко наростав цианоз. При подачi 100% О2 через маску стан залишався попередньо тяжким. Зпдно з протоколом надання реаншацшно'' допомоги ди-тину за1нтубовано, розпочато штучну вентиляцию легень мiшком Амбу через штубацшну трубку. Колiр шк1рних покривгв незначно покращився, проте утримуеться акро-цiаноз та помiрний центральний щаноз. Реакц1я на огляд пригнiчена. Тонус м'язгв рiзко знижений, рефлекси при-гнiченi. Частота серцевих скорочень 134 уд/хв, тони серця ритмiчнi, ослаблеш, вислуховуються зл1ва. Аускультатив-но: над легенями — рiзко послаблене дихання зл1ва, справа дихальнi шуми не вислуховуються.
Дитина переведена у вщдшення штенсивно'' терапл но-вонароджених обласного перинатального центру. Помще-на у кювез, щцключена до апарата штучно!' вентиляцл легень (ШВЛ) (FiO2 = 100 %). Катетеризовано пупкову вену, розпочато 1нфуз1ю 0,89% №С1 зi швидк1стю 10 мл/год.
Стан дитини продовжуе погiршуватись — наростають ознаки дихальних розладiв, центральний щаноз, конста-тована брадикард1я, розпочато непрямий масаж серця. Частота серцебиття продовжуе зменшуватися, уведено адреналiн у дозi 0,3 мл/кг. Ефекту не отримано. Настала асистол1я. У зв'язку з цим повторно 2-разово введено адреналiн iз iнтервалом у 3 хв. Реашмацшш заходи ефекту не дали. Дитина прожила 30 хв.
Аналiз рентгенографiчноi картини (рентгенограма ор-ган1в грудно'' клiтки та черевно'' порожнини (рис. 1) новонароджено'' дитини (в1к дитини 15 хвилин): вщзначаеться асиметр1я грудно'' кштки — л1ва половина зб1льшена, м1ж-ребернi пром1жки розширенi справа. Вщзначено опущен-ня правого купола дiафрагми. Т1нь, що займае праву та центральну частину черевно'' порожнини й пщшмаеться справа до нижньо'' меж 5-го ребра, за щшьшстю вщповщае структурi печ1нки. У грудн1й порожнит справа вщзнача-ються просвiтлення, що нагадують петлi кишечника, щц-шмаються до р1вня 3-го ребра. Зл1ва вiзуалiзуеться паракос-тальне просвiтлення, що може вказувати на нерозправлену л1ву легеню (г1поплаз1я лтво'' легенi). Поряд iз наявнiстю ви-щевказаних змш серцева т1нь локалiзуеться в центральной частинi грудно'' клiтки i не змщена в сторону. 1з сторони орган1в черевно'' порожнини насторожуе брак повпряносй
Таблиця 1. Оц1нка стану новонароджено)' дитини за шкалою Апгар в динам1ц1 протягом 20 хвилин
Час, хвилини Серцебиття, бали Дихання, бали Колiр шмри, бали Тонус м'язiв, бали Рефлекси, бали Сума балiв
1 2 1 1 1 1 6
5 2 1 0 1 1 5
10 2 1 0 1 0 4
15 1 0 0 0 0 1
20 1 0 0 0 0 1
Рисунок 1. Рентгенограма органiв грудно)' клики та черевно)' порожнини новонароджено)' дитини з уродженою несправжньою правоб'!чною д'афрагмальною грижею, асоцШованою з ппоплаз'ею обохлегень (в'1к дитини 20 хвилин)
Рисунок2. Патологоанатом'чне досл'/дження. Виявлена двоб1чна ппоплаз'!я легень. Права половина грудно)'кл'тки наповнена петлями товстого та тонкого кишечника, правою часткою печнки (печ1нка вщхилена для кращо)'в'зуал'зац'п грудно)' порожнини)
www.pediatric.mif-ua.com - 151
Випадок i3 практики
7(34) • 2011
петель кишечника, поряд iз цим виявляються петлi у прав1й половит живота та грудно! клики. Описан рентгенолопч-нi зм1ни можуть свщчити про наявнiсть у новонароджено! дитини вроджено! несправжньо! правобiчно'í дафрагмаль-но! гриж1 (умiст гриж1 — петлi тонкого кишечника та права частка печ1нки). Гiпоплазiя легенево! тканини?
Шсля проведения патологоанатомiчного дослщжен-ня кшшчний дiагноз пiдтвердився (рис. 2). Виявлено зменшеш в розмiрi легенi, права частка — 1,5 х 2,0 см, лiва — 5,0 х 2,5 см, тканина повнокровна, темно-черво-ного кольору. Гортань, трахея та велик! бронхи прохщш, просвгт втьний.
Причини порушення верифжацй дафрагмально! грим пщ час скринiигового ультразвукового дослщження вапт-них можуть бути рiзномаштними. Це i квалiфiкацiя лiкаря, i роздшьна здатнiсть використовувано! дiагиостично'í апа-ратури, i термiн гестацй (у близько 50 % випадав дана па-толопя до 24 тижнш не виявляеться, 1мов1рно, через те, що тльки п1сля цього термшу тиск у черевнiй порожнин1 стае вищим за тиск у груднш порожнин1), а також техиiчнi умо-ви проведення дослiдження (утруднення викликають ожи-ршня матерi, незручне для вiзуалiзацii положення плода, гь перплазiя розташовано! по переднш стшщ матки плаценти i т.п.). Подальша тактика лшаря з питань розродження повинна залежати в1д супутнк вад розвитку плода, наявностi хромосомних захворювань або передбачуваних генетичних синдром1в 1, нарештi, в1д оц1нки прогнозу виживання плода п1сля народження за даними обчислення бiометричного ультразвукового шдексу «легенд — голова» (lung-to-head).
Висновки
При несправжиiй правобiчнiй дiафрагмальнiй гри-ж в першi хвилини життя п1сля народження дитини на перший план виступають ознаки постнатально! асфшсй,
Волосянко А.Б., Ходан В.В., Багрий М.М.
ГВУЗ «Ивано-Франковский национальный медицинский
университет»»
Кузик С.В., Харченко В.Я., Бобик Я.В. Ивано-Франковский областной перинатальный центр Илькив М.В.
Ивано-Франковская областная детская клиническая больница
ВТОРИЧНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ КАК СЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЕННОЙ ЛОЖНОЙ ПРАВОСТОРОННЕЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ В НЕОНАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Резюме. В статье освещены особенности клинической картины новорожденного ребенка в первые минуты жизни с ложной правосторонней диафрагмальной грыжей, ассоциированной с двусторонней гипоплазией легочной ткани. После рождения ребенка на первый план выступают признаки постнатальной асфиксии. Ее причиной является гиповен-тиляционная гипоксия как следствие гипоплазии легочной ткани, которая не купируется в данном случае путем проведения инвазивной искусственной вентиляционной поддержки. Причины интранатального недиагностирования вродженной диафрагмальной грыжи связаны с квалификацией врача, разрешающей способностью диагностической аппаратуры и техническими условиями обследования.
Ключевые слова: легочная гипоплазия, диафрагмальная грыжа.
причиною яко1 е гшовентиляцшна гшокая як наслщок гшоплазй легенево! тканини, що не усуваеться в даному випадку шляхом проведення ^азивно! штучно! вентиля-цшно! пщтримки. Дiагностика вроджено'1 дiафрагмально! гриж1 пов'язана з неабиякими труднощами пщ час скри-нiнгового обстеження вагiтних, яи пов'язанi i3 квалiфiка-цiею лшаря, роздтьною здатнiстю дiагностично! апарату-ри та техшчними умовами обстеження.
Перспективи подальших наукових пошуюв: розроблен-ня комплексу критерйв ультразвуково'1 скришнгово! диагностики лiкарям функцiональноl дiагностики для вери-фшацй вроджено'1 д^афрагмально! грижъ
Список лператури
1. Щитинин В.Е., Арапова А.В., Мельникова Н.И., Карцева Е.В. и др. Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных группы высокого риска //Российские медицинские вести. — 2004.. — № 3. — С. 57.
2. Королев БА. Парастернальные диафрагмальные грыжи: особенности диагностики и выбора оперативного доступа /Королев БА, Павлунин А.В., Сафонов Д.В., Муртазалиева М.С. //Анналы хирургии. — 2010. — №1. — С. 26-30.
3. Латыпова Г.Г. Особенности клинической картины правосторонней грыжи собственно диафрагмы у новорожденных/Г.Г. Латыпова // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2002. — № 3. — С. 55-57.
4. Лысак В.М. Ложная диафрагмально-плевральная грыжа у подростка / В.М. Лысак //Детская хирургия. — 2002. — № 2. — С. 42-43.
5. Пяттоев Ю.Г. Повреждения диафрагмы в детском возрасте / Пяттоев Ю.Г, Савчук О.Б. //Детская хирургия. — 2002. — № 2. — С. 52-53.
6. Тулупов АН. Правостронняя травматическая диафрагмальная грыжа/АН. Тулупов, С.Ю. Дворецкий, Д.Р. Ивченко //Вестник хирургии им. И.И. Грекова. — 2008. — № 5. — С. 87-90.
7. Иванов С.Л. Врожденная диафрагмальная грыжа / С.Л. Иванов //Интенсивная терапия. — 2005. — № 2. — С. 54-59.
8. Гтоплазш легень як основна причина незадовыьних результата лкування новонароджених i3 природженими дiафрагмальними грижа-ми / Слепов О.Б, Пономаренко О.Д., Гордкнко, 1.Ю., Задорожня Т.Д. [та im]//Здоровье ребенка. — 2011. — № 1(28). — С. 102-108.
Отримано 13.05.11 □
Volosyanko A.B., Hodan V.V., BagriyM.M. SHEI Ivano-Frankivsk National Medical University
KuzikS.V., Harchenko V. Ya, Bobik Ya.V. Ivano-Frankivsk Regional Perinatal Center Ilkiv M.V.
Ivano-Frankivsk Regional Children's Hospital, Ukraine
SECONDARY PULMONARY HYPOPLASIA AS A CONSEQUENCE OF CONGENITAL FALSE RIGHT DIAPHRAGMATIC HERNIA IN NEONATAL PRACTICE
Summary. In the article there are considered the peculiarities of clinical picture of newborn in first minutes of life with false right diaphragmatic hernia associated with bilateral pulmonary hypoplasia. After the birth the signs of postnatal hypoxia came to the foreground. The cause of it is hypoventilation hypoxia as a cosequence of pulmonary hypoplasia that is not arrested at this case with invasive artificial ventilatory support. The causes of non-diagnostics of intranatal congenital diaphragmatic hernia are associated with physician's skills, resolving ability of diagnostic equipment and technical conditions of survey.
Key words: pulmonary hypoplasia, diaphragmatic hernia.
