CC BY
250
УДК: 616.2-053.2-007 Руденко е.О.
В1ДДАЛЕН1 РЕЗУЛЬТАТИ Х1РУРГ1ЧНОГО Л1КУВАННЯ ВРОДЖЕНО1 ЕМФ1ЗЕМИ ЛЕГЕНЬ У Д1ТЕЙ
Нацiональний медичний уыверситет iMeHi О.О. Богомольця, м. Кшв
Вроджена емф'зема легень - pidKicHa вада з частотою в'д 1 на 20000-30000 до 1 на 100000 новонароджених, яка е важливою причиною pеcпipaтоpного дистресу у новонароджених i немовлят та вимагае хipуpгiчного втручання часто в нев'дкладному порядку. Не з'ясованими остаточно е питання етопатогенезу, вибору оптимальних д'агностичних п'дход'т та способ'т хipуpгiчного лкування, обмеженою е iнфоpмaцiя щодо в'ддалених результат'¡в лкування. Мета досл'дження: пошук ра^ональних метод'т д'агностики та хipуpгiчного лкування вродженоУ емф1'земи легень у д/'тей, вивчення в'ддалених результат'\в хipуpгiчного лкування з урахуванням застосування сегментарних резек^й легень. Мaтеpiaли та методи: В клiнiцi обстежено та прооперовано 45 пaцiентiв вком в'д 10 дню до 10 рок'в з вродженою емф'земою. Б'тьш'ють пaцiентiв були вком до 1 року (n=34; 75,6%). Л'воб'чна емфiземa була у 25 (55,6%) пaцiентiв, пpaвобiчнa - у 19 (44,2%). В одному випадку при зворотному розташуванн орга^в грудноУ клтки спостергалась емфiземa верхньоУ частки правоУ легенi, розташованоУ лiвоpуч (2,2%). При лiвобiчнiй емфiземi найчастше спостергалось сегментарне ураження (n=24; 96,0%). В 23 iз 24 випадк'т оперованих дтей з л/'воб/'чною емф'земою виконан!' органозбер'гаюч'1 операцУУ -сегментарн резекцУУ легень. При правоб1'чн1'й емф1'зем1' зона ураження була в межах частки або двох часток, виконували лобектомю або б'тобектом'ю. Результати: Отримано добp! результати в найближчому та в 'ддаленому пеpiодi в усх 100% оперованих пaцiентiв. В жодному випадку не було рецидиву емф1'земи за рахунок залишених лнгулярних сегмент'т. Висновки: В paзi сегментарного ураження, найбльш характерного для л'тоб'чно'У емфiземи, опера^ею вибору е сегментарна резек^я легенi. Збереження незмнених лнгулярних сегмент'т нормал'зуе положення оpгaнiв грудноУ порожнини, попереджае перерозтягнення залишених длянок леген! та розвиток залишковоУ плевральноУ порожнини у пюляопера^йному пеpiодi. Лобектом'я е показаною при уpaженнi цлоУ частки легенi, що притаманне правоб1'чн1'й емф1'зем1'. Ключов1 слова: вроджена емф1зема, сегментарна резекц1я, лобектом1я, вщдалеы результати, д1ти
Робота е частиною НДР «Пaтофiзiологiчне обфунтування та розробка оpгaнозбеpiгaючих реконструктивно-пластичних опера^й при вадах pеcпipaтоpно'l системи у новонароджених та дiтей раннього вку» № державно)' реестрацп 0114U000507
Вступ
Вроджена емфiзема легень е рщкюною вадою розвитку i зус^чаеться, за рiзними даними, з частотою вщ 1 на 20000-30000 до 1 на 100000 новонароджених [2, 3, 16]. Вада характеризуеться гiпертрофiею, перероздуттям пов^рям паренхiми сегменпв, частки або дектькох часток легеш, багаторазовим збтьшенням Тхнього об'ему, порушенням вентиляцп уражених дтянок легень та зменшенням в них об'емного кровотоку. Вроджена емфiзема е важливою причиною ресшраторного дистресу у новонароджених i немовлят та вимагае хiрургiчного втручання часто в невщкладному порядку. В лiтературi зазвичай використовуеться термш «вроджена лобарна емфiзема» [3, 7, 9, 10, 13, 14], хоча вш не вщповщае анатомiчнiй локалiзацiТ вади, особливо при лiвобiчному ураженш, коли ураженими е ттьки 1 - 3 сегменти верхньоТ частки. Найбтьш поширеною опера^ею при цш вадi е лобектомiя, хоча сегментарний характер ураження, особливо у випадках лiвобiчноТ емфiземи, дозволяе виконувати органозберiгаючi сегментарн резекцп [2]. Не дивлячись на досить великий матерiал, накопичений у свтовш дитячш хiрургiТ, низка важливих питань залишаеться дискутабельними. Нез'ясованими остаточно е питання етюпатогенезу, вибору оптимальних дiагностичних пiдходiв та способiв хiрургiчного лкування, обмеженою е шформа^я щодо вщдалених результат лкування.
Мета дослщження
Пошук рацюнальних методiв дiагностики та хiрургiчного лкування вродженоТ емфiземи легень у д^ей, вивчення вщдалених результат хiрургiчного лкування з урахуванням застосування сегментарних резекцш легень.
Матерiали та методи дослщження
Проведено ретроспективний аналiз юторш хвороби 45 па^ен^в з вродженою емфiземою легень, як знаходились на обстеженн та лкуваны в клшках кафедри дитячоТ хiрургiТ НМУ iменi О.О. Богомольця за перюд з 1981 до 2014 року. Вк па^етчв становив вщ 10 днiв до 10 роюв (медiана - 4 мюяцО. Хлопчикiв було 31 (68,9%), дiвчаток - 14 (31,1%). Переважну бтьшють складали дiти вiком до 1 року - 34 (75,5%) па^ен^в (табл. 1).
Лiвобiчна емфiзема спостер^алась в 25 (55,6%) випадкiв, правобiчна - у 19 (42,2%) д^ей. В одному випадку при зворотному розташуванн органiв грудноТ клiтки спостер^алась емфiзема верхньоТ частки правоТ легеы, розташованоТ лiворуч (2,2%). Лiвобiчна емфiзема найчастiше
(Р<0,01) мала сегментарний характер (п=24; 96,0%) з наступною локалiзацieю: Б1-3 - 20 (83,3%), Б1,3 - 2 (8,3%), Б1-3,6 - 1 (4,2%) та Б4 - 1 (4,2%).
При правобiчнiй емфiземi ураженими були частки легенк верхня (п=12; 63,2%), середня (п=4; 21,1%), нижня (п=1; 5,3%) та в 2 (10,5%) випадках була емфiзема середньоТ та нижньоТ частки.
Таблиця 1
Вковий розподл пацieнmiв з вродженою емфiземою
Вiк До 1 року, мiс Бтьше 1 року Загальна ктькють
< 1 1 - 3 4 - 6 7 - 12 1 - 3 4 - 7 8 - 10
Ктькють 3 15 10 6 5 1 5 45 (100%)
34 (75,6%) 11 (24,4%)
З метою дiагностики та визначення стану па^ен^в застосован наступнi методи дослщження: клiнiчнi, променевi (оглядова рентгенографiя грудноТ клiтки, цифрова субтракцiйна ангiографiя (ЦСА), комп'ютерна томографiя (КТ) з внутршньовенним контрастуванням).
За клiнiчними проявами вади пацiенти були розподiленi на 3 групи: з декомпенсованою - 10 (22,2%), субкомпенсованою - 31 (68,9%) та компенсованою - 4 (8,9%) формами.
Типовими симптомами гостроТ дихальноТ недостатностi при декомпенсованiй формi емфiземи легень були задишка в спокоТ, блiдiсть шкiряних покривiв, у критичних випадках щаноз, асфiксiя i судоми. При субкомпенсованiй формi симптоми дихальноТ недостатност з'являлись при незначному навантаженн - задишка, кашель, ттливють, слабкiсть. З часом приеднувались запальн змiни в дихальних шляхах i легенях.
Типовими ускладненнями вродженоТ емфiземи були диспозицiйнi - змiщення середостшня, синдром внутрiшньогрудного напруження, деформацiя грудноТ ^тки. Всi хворi дiти вщставали у фiзичному розвитку у зв'язку з порушенням харчування через задишку.
Головними рентгенологiчними ознаками вродженоТ емфiземи були: а) збiльшення прозоростi з ывелюванням судинного малюнка на боц ураження (частiше у верхньому i середньому легеневому полi лiворуч); б) змщення тiнi середостiння в протилежний бк (медiастинальна грижа); в) несправжня декстракардiя; г) сплощення купола дiафрагми на боцi емфiземи; д) розширення мiжреберних промiжкiв; е) зменшення контрлатерального легеневого поля (гемторакса) зi зменшенням його прозоросп (рис. 1).
Рис. 1. Оглядова рентгенограма грудно/ клтки у хлопчика Т., вком 3 м/сяц/ з вродженою емф'земою в1-3 л'во/'легенi (А)
та у хлопчика Р., вком 1 мюяць з вродженою емф'земою верхньо/ частки право)легенi (Б). Пiдвищення прозорост'1 легеневого поля на боц ураження з нiвелюванням судинного малюнку, змщення середостння; псевдодекстракардiя (А); сплощення куполу д'афрагми на боц емф'земи; розширення мiжреберних промiжкiв; зменшення контрлатерального легеневого поля зi зменшенням його прозоростi
ЦСА встановлювала майже повну вщсутнють перфузп в уражених сегментах легень та обсяг емфiземи. Зокрема, при лiвобiчнiй емфiземi в уах випадках при ЦСА пщтверджене ураження лише 1 - 3 сегмен^в та штактнють 4 - 5 сегмен^в, як були збережен при операцп. Судинний малюнок ураженоТ паренхiми легень збщнений, судини витончеы, вiялоподiбно розправленк Кровоток по них значно знижений, що добре видно в режимi вщеоденситометрп (рис. 2). Ангiографiя пщтверджуе або виключае iншi аномалп - серця та судин, як можуть супроводжувати ваду.
f
_8affi
Рис. 2. Цифрова субтракц1йна кард1оанг1опульмонограф1я у д'вчинки Ч. вком 2 роки 3 мюяц з вродженою емф'земою S1-з л!во(легеш. Катетер розташований у правому шлуночку. А - фаза контрастування легеневоТ артерт Судинний малюнок л!воруч майже не простежуеться, контрастуються артерп нижньоТ частки та язичкових сегмент1в, як в1дтиснут1 донизу. Б - фаза контрастування правих легеневих вен, серця та аорти. Серце зм1щено праворуч, розгорнута дуга аорти мае вигляд як в боковй проекцТ кровоток л1воруч не в1зуал1зуеться, праворуч -контрастоваш легенев/' вени. В - режим визначення об'емного кровотоку (в1деоденситометр1я). Об'емний кровоток (чорний кол1р) визначаеться переважно в прав1й легеш, зл1ва, на боц/ ураження, значно зменшений, визначаеться лише у колабованих нижшй частц та язичкових сегментах.
КТ з внутршньовенним контрастуванням показуе локалiзацiю емфiзематозних дтянок, збщнення судинного малюнку в них, змщення оргашв середостшня з формуванням великоТ передньоТ медiастинальноТ гриж^ анатомш мапстральних судин, а також дозволяе визначити компресш та ротацш трахеТ внаслщок змщення середостшня (рис. 3). Використання КТ е важливим для диференцшноТ дiагностики та планування операци.
Рис. 3. КТ з контрастуванням у пац1ент1в з вродженою емф'земою S1-3 л'юо\леген1 (А) та верхньоТ частки правоГлеген1 розташованоТ зл!ва з кстозною трансформац1ею (стрлки) (Б). Уражеш длянки легеш перероздутi, судинний малюнок зб1днений, серце змщено в протилежний бк, велика передня медiастинальна грижа, звуження трахе'1 в надбiфуркацiйному сегментi.
Бронхоскошю використовували в окремих випадках для виключення аплазп легеш або наявност стороншх тт дихальних шляхiв. Бронхографш вважали небезпечною i не застосовувати.
Наявнють вродженоТ емфiземи в уах випадках була показанням до хiрургiчного втручання. При гострш дихальнш недостатност операцш виконували в невщкладному порядку одразу ж шсля встановлення дiагнозу. ОперацiТ проводили i3 застосуванням розробленого в кшжц пiдходу, в основi якого лежить органозбер^аючий принцип [2]. Видаленню шдлягали лише ураженi дiлянки легенi, тобто проводили сегментарш резекцiТ при лiвобiчнiй локалiзацiТ вади з роздiленням, при необхщносп, вщкритоТ' артерiальноТ протоки або артерiальноТ зв'язки. Резекцiю сегментiв проводили по Тх паренхiмi за допомогою степлерних апаратiв УКЛ-40 або шсля ручного прошивання паренхiми з герметиза^ею шва вiдшарованою вiсцеральною плеврою сегмен^в, що видаляються. При правобiчнiй емфiземi видаляли уражену частку легенi.
Вс пацiенти були обстеженi у найближчому та вiддаленому перiодi пiсля хiрургiчного лiкування з метою оцiнки якост лiкування та його результату. Обстеження у вщдаленому перiодi проводилось у термш 6 мiсяцiв - 10 рош пiсля операци з оцшкою скарг пацiента, толерантностi до фiзичних навантажень, оглядовоТ рентгенографiТ грудноТ клггки та анкетування тих, що не змогли прибути для обстеження.
Результати та обговорення
1з 45 па^етчв з вродженою емфiземою прооперовано 44. Один патент вiком 2 мiсяцi з декомпенсованою формою лiвобiчноТ емфiземи був госпiталiзований в термiнальному станi пiсля
тривалого транспортування з шшого мюта та помер до операцп.
В 23 iз 24 випадкiв оперованих д^ей з лiвобiчною емфiземою виконанi органозберiгаючi операцп - сегментарнi резекцiT (резещя S1-з зi збереженням лiнгулярних сегмен^в - 20, резекцiя S1-з та S6 -1, атипове видалення S1 та S3 - 2). Лише в 1 випадку виконане видалення ваеТ верхньоТ частки лiвоT легенi. Збереження лiнгулярних (S4-5) сегмен^в нормалiзуe положення органiв грудноТ порожнини, попереджае перерозтягнення залишених дiлянок легеш та розвиток залишковоТ плевральноТ порожнини у пюляоперацшному перiодi.
При правобiчнiй емфiземi проводили видалення ураженоТ частки легеш: верхньоТ - в 10 випадках, середньоТ - в 3, нижньоТ - в 1. У випадку емфiземи верхньоТ частки правоТ легенi, розташованоТ злiва з кютозною трансформацiею, виконана верхня лобектомiя.
В 12 (27,3%) випадках при штраоперацшнш ревiзiT виявленi судиннi аномалп причеты до формування емфiземи. Серед таких при правобiчному ураженнi виявляли коротк вени i артерп верхньоТ частки, двi артерiT середньоТ частки, ранне розгалуження сегментарних артерш, кровопостачання верхньоТ частки вщ единоТ передньоТ сегментарноТ артерп. При лiвобiчнiй локалiзацiT вади були виявлен короткi сегментарнi артерп або вени, ранне розгалуження сегментарних артерш, вщкрита артерiальна протока та артерiальна зв'язка, що сприяли компресп бронхiв уражених сегментiв.
У 5 хворих з лiвобiчною емфiземою сегментарна резещя була доповнена перев'язкою i пересiченням вщкритоТ артерiальноT протоки (п=4) або артерiальноT зв'язки (п=1). У цих пацетчв вiдмiчено, що вщкрита артерiальна протока або зв'язка компресувала бронх, легенева артерiя та дуга аорти були зближеними, що також сприяло компресп бронха. Пюля переачення протоки або зв'язки вiдмiчали полтшення вентиляцiT ураженоТ дiлянки.
У 2 дтей емфiзема легень поеднувалась з лiйкоподiбною деформацiею грудноТ клiтки.
При тривалому переб^у вади у д^ей старшого вiку вiдмiчали значний злуковий процес в плевральнш порожнинi мiж ураженою дiлянкою та грудною стшкою, який свiдчив про наявнiсть хрошчного запального процесу в ураженiй дтянц легенi.
lнтраоперацiйноT та пiсляоперацiйноT летальности не було. У переважноТ бшьшосп дiтей ускладнень в пiсляоперацiйному пер^ не було. В жодному випадку не було емфiземи залишених 4 - 5 сегмен^в лiвоT легеш, що ще раз пiдтверджуе доцтьнють сегментарних резекцiй.
У ранньому пюляоперацшному пер^ у 8 дiтей виконувались санацшш бронхоскопп, 2 виписанi з невеликою залишковою плевральною порожниною.
Вам оперованим пацiентам було проведене контрольне обстеження через 6 - 12 мюяцв пюля операцп. У термши вщ 2 до 10 рокiв пюля операцп обстежено 12 пацетчв. В одному випадку вiдмiчений рецидив емфiземи верхньоТ та середньоТ часток правоТ легеш через 2,5 мюяц пюля операцп, у дитини, оперованоТ первинно в шшш клiнiцi в пер^ новонародженостi, що потребувало виконання верхньоТ бтобектомп при повторнiй операцiT.
В 2 випадках залишковоТ плевральноТ порожнини пюля операцп в^^чено повне розправлення збережених дтянок легенi з лшвщацею залишковоТ порожнини протягом 3-х мюяцв пiсля втручання.
У 2 пацiентiв вiдмiчено лiйкоподiбну деформацiю грудноТ клiтки, яка в одному випадку потребувала хiрургiчноT корекцп. Було проведено корекцiю деформацп за Nuss в модифiкацiT.
У вах оперованих пацiентiв зникли рестраторш симптоми, дiти мали нормальний фiзичний розвиток. Рентгенологiчно вiдзначена нормалiзацiя положення середостшня та розправлення залишених дтянок оперованоТ легеш (рис. 4).
Рис. 4. Рентгенограми грудно!клтки через 3 мюяц пюля операцП резекцП S1-3 л'во!легенi (А) та правоi верхньо'1 лобектоми (Б). Нормалiзацiя положення середостння (жирнi стрлки), видно ряд металевих степлерних швiв при
сегментарнй резекцп (тонка стрлка).
Перше кл^чне описання вродженоТ емфземи у дитини зробив Nelson R.I. в 1932 роц^ патолопчне - Overstreet R.M. в 1939, а першу устшну опера^ю (лобектомЮ зробили Gross R.E. та Lewis J.E. в 1943 роц у патента вродженою емфiземою верхньоТ частки правоТ легеш [9]. З цих тр
було визнано - ця вада пщлягае xipypri4HOMy лкуванню, i вона стала досить часто дiагностуватися та лкуватися.
Вперше термiн «вроджена лобарна емфiзема» для визначення ^е' патологи був застосований Robertson R. та James E.S. в 1951 роц [13]. Проте вш не е точним у визначенн локалiзацi''' ураження та пiдходiв до хiрургiчного лiкування, особливо коли це стосуеться лiвобiчно''' локалiзацi''' вади.
Власний досвiд спостереження та хiрургiчного лiкування переконливо показуе високу частоту сегментарной', а не частковоТ' емфiземи верхньоТ частки лiвоl легенi - улюблено'Т локалiзацil цiеT вади. Саме тому ми використовуемо термш вроджена емфiзема легень без пiдкреслення ураження частки.
Вроджена емфiзема - це постнатальне перерозтягнення пстолопчно нормально сформовано' паренхiми легенi в результатi морфолопчних порушень прохiдностi вентилюючого бронха внаслщок внутршньо'Т або зовшшньоТ' обструкци [8, 14]. Описанi наступнi ТТ' причини: дисплазiя та дефiцит бронхiальних хрящiв (бронхомаляцiя) [14, 15], утворення складки слизовоТ' оболонки [8], якi створюють клапанний механiзм, обтурацiя пробкою слизу [3, 10] стеноз бронха [9, 13], бронхiальна атрезiя [10, 14]; зовшшня компресiя бронхiв аномальними судинами [9, 14], збтьшеними лiмфатичними вузлами [8]; змщення частки легенi з перегином бронхiв при вiдсутностi медiастинальноl плеври [8]. З'ясовано, що полiальвеолярна частка, яка вперше була описана Hislop A. та Reid L., також е причетною до деяких випадш вроджено'Т емфiземи [10]. Причини виникнення ^еТ вади продовжують дискутуватись та уточнюватись. В 30 - 50% випадюв точна причина вроджено'Т емфiземи залишаеться невiдомою [7, 9, 10, 12, 15].
Власы спостереження свщчать про можливють виникнення вроджено' емфiземи внаслiдок компресiТ бронхiв аортою i легеневою артерiею при Т'х аномальному положеннi, артерiальною протокою або зв'язкою при варiантах ТТ розташування, а також внаслiдок перегинiв сегментарних i часткових бронхiв за рахунок коротких сегментарних судин при т'х ранньому вщгалуженш вщ легенево'Т артери. Вважаемо, що порушення прохiдностi бронха з утворенням клапанного мехаызму зумовлено компреаею та перегином бронха судинами легень, артерiальною протокою та дугою аорти, тобто судинним компонентом.
Концеп^я судинного компонента в патогенезi вродженоТ емфiземи базуеться на наступних факторах: (1) Судини легень - артери та вени розвиваються та зростають в ембрюнальному пер^ в умовах нефункцюнуючо'Т ателектазованоТ легенi. (2) Плюсне та медiастинальне вiдгалуження сегментарних артерш вiд лiвоТ та правоТ легеневих артерш, Т'х тiсне обвивання навколо бронхiв виконуе функцiю вуздечки для 1 - 3 сегментарних бронхiв верхых часток легенi. Додатковими факторами Т'хнього перегину е коротка вщкрита артерiальна протока або артерiальна зв'язка, яка з'еднуе в бшьшосп випадш лiву легеневу артерiю з аортою. Довжина ^е'Т ембрiональноТ судини може варшвати вiд 2 до 20 мм, i чим вона коротша, тим бтьшою е ймовiрнiсть ТТ' участi як в ембрiональному, так i в постнатальному перюдк (3) Судинно-бронхiальнi взаемовiдносини з перегинами сегментарних бронхiв правоТ верхньоТ частки, що посилюються перикардiально-артерiальною зв'язкою, яка фксуе праву легеневу артерiю до середостшня [1]. Таким чином, потужна артерiальна зв'язка (або протока) злiва та перикардiально-артерiальна зв'язка праворуч разом з короткими сегментарними артерiями та Тх раннiм медiастинальним вiдгалуженням вiд лiвоТ та правоТ легеневих артерiй призводять до перегину, а значить i до оклюзи ашкальних бронхiв. При цьому, судинно-бронхiальнi взаемовiдносини 4 та 5 сегмен^в в силу особливостей Тх вщгалуження та розгалуження не ведуть до перегину бронхiв та не супроводжуються Тх емфiзематозним ураженням, як це продемонстровано на корозшному препарату опублiкованому Bejan L., Zitti E.Gr. [1]. (4) Перекриття бронхiв за допомогою мехаызму перегину та заповнення навколоплщними водами в перiодi ембрюгенезу сприяе росту паренхiми легенi подiбно до того, як це доведено при перев'язц або оклюзiТ трахе'Т [4]. Це пiдтверджуеться пренатальними сонографiчними ознаками: збiльшення та гiперехогеннiсть ураженоТ дiлянки [10, 12]. Ось чому уражен сегменти верхнiх часток правоТ та лiвоТ легенi е великими за об'емом, не ттьки за рахунок емфiзематозного роздуття, але й за рахунок ппертрофп.
Переважна бтьшють авторiв [3, 6, 7] стверджуе, що основою лiкування респiраторного дистресу при вродженш емфiземi е видалення ураженоТ частки легеш - лобектомiя [8, 9, 10, 12, 13, 14, 15, 16], хоча деяю визнають сегментарне ураження [5, 11]. Якщо при правобiчнiй локалiзацiТ вади ця точка зору здебтьшого е справедливою, то в разi лiвобiчноТ Т'Т локалiзацiТ доцiльними е резекци 1 -3 сегментiв. Це пщтверджуеться власними спостереженнями, згiдно з якими емфiзематозно змiненими е, найчаспше, апiкальнi сегменти верхньоТ частки (S1-3). Язичковi ж сегменти залишаються штактними, про що переконливо свiдчать результати ангiографiчних дослiджень та iнтраоперацiйноТ ревiзiТ. Тому, доцiльною е не лобектомiя, а резекцiя уражених сегментiв верхньоТ частки лiвоТ легенi, доповнена в разi необхiдностi, пересiченням вiдкритоТ артерiальноТ протоки або артерiальноТ зв'язки. Цю концепцш ми визначили в 1981 ро^ з першою публiкацiею в журналi «Грудная хiрургiя» в 1987 ро^ [2] i пiдтверджуемо досвщом теперiшнього часу. Збереження 4 i 5 сегмен^в нормалiзуе положення оргашв грудно' порожнини, попереджае перерозтягнення залишених дiлянок легенi та розвиток залишково' плевральной порожнини у пiсляоперацiйному перюдк
Контрольне обстеження пацiентiв у вщдаленому перiодi показало вiдмiнний результат
сегментарних резекцш. В жодному випадку не в^^чено рецидиву емфiземи за рахунок роздуття збережених 4 - 5 сегменпв верхньоТ частки лiво''' легеш.
Висновки
1. Вроджена емфiзема проявляеться респiраторним дистрес-синдромом та змiщенням середостшня, що зумовлюе необхiднiсть проведення диференцшноТ дiагностики з аплазiею та гiпоплазiею легенi i3 застосуванням кардiоангiопульмонографiТ та комп'ютерноТ томографп.
2. Вада потребуе обов'язковоТ хiрурriчноТ корекцiТ в порядку невщкладноТ допомоги. Сегментарний характер патологи, який найчаспше зустрiчаеться при лiвобiчнiй локалiзацiТ вади з ураженням 1 - 3 сегмен^в, дозволяе проводити органозберiгаючi операцп - сегментарнi резекцп як альтернативу лобектомiТ. Лобектомiя е показаною тiльки при ураженнi ваеТ частки легенi.
3. Наявнiсть судинного компоненту, як причини компресп та перегишв дренуючого бронха зумовлюе доцтьнють доповнення сегментарноТ резекцiТ пересiченням артерiальноТ зв'язки або функцiонуючоТ артерiальноТ протоки при лiвобiчнiй емфiземi.
4. Застосування диференцшованого пiдходу з використанням органозбер^аючих принципiв та врахуванням судинного компоненту патогенезу вади дозволило отримати добрi результати хiрургiчноТ корекцiТ вродженоТ емфiземи в усiх 100% оперованих пащетчв
Лiтература
1. Бежан Л. Резекции легких. Анатомические основы и хирургическая методика / Л. Бежан, Е.Гр. Зитти. - Изд-во Академии Социалистической Республики Румынии, 1981. - 416 с.
2. Кривченя Д.Ю. Диагностика и лечение лобарной эмфиземы у детей / Д.Ю. Кривченя, Т.В. Дмитриева, А.К. Слепов // Грудная хирургия. - 1987. - № 5. - С. 40-43
3. Andrade C.F. Congenital lung malformations / C.F. Andrade, H.P.C. Ferreira, G.B. Fischer // J Bras Pneumol. - 2011. - Vol. 37, No. 2. - P. 259-271
4. Chiba T. Balloon Tracheal Occlusion for Congenital Diaphragmatic Hernia: Experimental Studies / T. Chiba, C.T. Albanese, D.L. Farmer [et al.] // J Ped Surg. - 2000. - Vol. 35, No. 11. - P. 1566-1570
5. Costa A.S. Surgical treatment of 60 patients with pulmonary malformations: What Have We Learned? / A.S. Costa, J.A.J. Perfeito, V. Forte // J Bras Pneumonol. - 2008. - Vol. 34, No. 9. P. 661-666
6. Gluer S. Congenital Lobar Emphysema / S. Gluer, M. Reisman, B.M. Ure // Ann Thorac Surg. - 2008. - Vol. 85, No. 2. - P. 665
7. Gould C.F. Congenital Lobar Emphysema / C.F. Gould, A.J. Binstock, J.Q. Ly [et al.] // Applied Radioloy. - 2006. - Vol. 35, No. 11. - Access mode : http://www.appliedradiology.com/articles/congenital-lobar-emphysema-cle
8. Leape L.L. Infantile Lobar Emphysema / L.L. Leape, L.A. Longino // Pediatrics. - 1964. - Vol. 34. - P. 246-255
9. Lincoln J.C. Congenital Lobar Emphysema / J.C. Lincoln, J. Stark, S. Subramanian [et al] // An Surg. - 1971. - Vol. 173, No. 1. - P. 55-62
10. Olutoye O.O. Prenatal Diagnosis and management of Congenital Lobar Emphysema / O.O. Olutoye, B.G. Coleman, A.M. Hubbard [et al.] // J Pediatr Surg. - 2000. - Vol. 35, No. 5. - P. 792-795
11. Paramalingam S. Congenital segmental emphysema: an evolving lesion / S. Paramalingam, E. Parkinson, M. Sellars [et al.] // Eur J Pediatr Surg. - 2010. - Vol. 20, No. 2. - P. 78-81
12. Pariente G. Prenatal Diagnosis of Congenital Lobar Emphysema: case report and review of the literature / G. Pariente, M. Aviram, D. Landau [et al.] // J Ultrasound Med. - 2009. Vol. 28, No. 8. - P. 1081-1084
13. Robertson R. Congenital Lobar Emphysema / R. Robertson, E.S. James // Pediatrics. - 1951. - Vol. 8, No. 6. - P. 794-804
14. Stovin P.G. Congenital Lobar Emphysema / P.G. Stovin // Thorax. - 1959. - Vol. 14. - P. 254-258
15. Sylvester K.G. Congenital Bronchopulmonary Malformations / K.G. Sylvester, S. Ghole, C.T. Albanese // Ashcraft's pediatric surgery. -Philadelphia, PA, Saunders Elsevier, 2010. - P. 279-289
16. Tempe D.K. Congenital lobar emphysema: Pitfalls and management / D.K. Tempe, S. Virmani, S. Javetkar [et al.] // Annals of Cardiac Anaesthesia. - 2010. - Vol. 13, No.1. - P. 53-58
Реферат
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ ЭМФИЗЕМЫ ЛЕГКИХ У ДЕТЕЙ Руденко Е.О.
Ключевые слова: врожденная эмфизема, сегментарная резекция, лобэктомия, отдаленные результаты, дети
Врожденная эмфизема легких - редкий порок с частотой от 1 на 20000-30000 до 1 на 100000 новорожденных, который является важной причиной респираторного дистресса у новорожденных и требует хирургического лечения, часто в неотложном порядке. Не выяснены окончательно вопросы этиопатогенеза порока, выбора оптимальних диагностических подходов и способов хирургического лечения, неполностью представлена информация об отдаленных результатах лечения. Цель исследования: поиск рациональных методов дiагностики и хирургического лечения врожденной эмфиземы легкиху детей, изучение отдаленных результатов хирургического лечения с учетом применения сегментарних резекций легких. Материалы и методы: В клинике обследовано и прооперировано 45 пациентов в возрасте от 10 дней до 10 лет с врожденной эмфиземой. Большинство пациентов были в возрасте до 1 года (n=34; 75,6%). Левосторонняя эмфизема была у 25 (55,6%) пациентов, правосторонняя - у 19 (44,2%). В одном случае при обратном расположении органов грудной клетки отмечалась эмфизема верхней доли правого легкого, расположенного слева. При левосторонней эмфиземе чаще наблюдалось сегментарное поражение (n=24; 96,0). В 23 из 24 случаев оперированных детей с левосторонней эмфиземой выполнены органосохраняющие операции - сегментарные резекции. При правосторонней эмфиземе зона поражения локализовалась в пределах одной или двух долей легкого; проводили лобэктомию или билобэктомию. Результаты: Получены хорошие результаты в ближайшем и отдаленном периоде у всех 100% оперированных пациентов. Ни в одном случае не было рецидива эмфиземы за счет сохраненных язычковых сегментов. Выводы: При сегментарном поражении, наиболее характерном для левосторонней эмфиземы, операцией выбора является сегментарная резекция легкого. Сохранение неизмененных лингулярних сегментов нормализует положение органов грудной полости, предупреждает перерастяжение оставленных участков легкого и развитие остаточной плевральной полости в послеоперационном периоде. Лобэктомия показана
при поражении целой доли легкого, что характерно для правосторонней эмфиземы.
Summary
REMOTE RESULTS OF SURGICAL TREATMENT OF CONGENITAL PULMONARY EMPHYSEMA IN CHILDREN Rudenko Ye.O.
Keywords: congenital pulmonary emphysema, children, surgery, immediate and long-term outcomes.
Congenital pulmonary emphysema is a rare condition with a frequency ranged from 1 in 20000-30000 to 1 in 100,000 newborns. It is an important cause of neonatal respiratory distress and requires surgical treatment, often as a matter of urgency. Issues referring etiopathogenesis, choosing optimal diagnostic approaches and techniques of surgical treatment are far from been clarified, the information about the long-term outcomes is little reported. Objective: to search for the most efficient techniques of diagnosis and surgical treatment of congenital pulmonary emphysema in children, to study long-term results of surgical treatment in consideration of the application of segmental resection of lung. Materials and Methods: The study involved 45 patients aged from 10 days to 10 years with congenital emphysema who were examined and operated on. Most of the patients were younger than 1 year (n = 34; 75.6%). The left-sided emphysema was diagnosed in 25 (55.6%) patients, right-sided one in 19 (44.2%). An only case demonstrated chest visceral inversion and in this case there was emphysema of upper lobe of a right lung located on the left. Results: Good results in short and long terms were registered in all 100% of the patients operated on. In neither case recurrent emphysema was observed. Conclusions. In segmental lesions, which are the most typical for left-sided emphysema, the operation of choice is a segmental resection of the lung. Saving unaltered linguated segments normalizes the location of the chestorgans, prevents hyperextension of lung regions left and the development of residual pleural cavity in the postoperative period. Lobectomy is indicated when an entire lobe of the lung is affected, which is typical for right-sided emphysema.
