CC BY
29
УДК 616.24-007.21:616.26-053.31
слепов O.K., ПОНОМАРЕНКО О.П., ГОРЛ1СНКО 1.Ю., ЗААОРОЖНЯ Т.А., СОРОКА В.П., МУКВ1Ч О.М., ЛУЦЕНКО С.В., АКАМ О.П., Ж<УРАВЕЛЬ А.О.
АУ «1нститутпедютрИ акушерства та пнекологи» АМН Укра1ни, в1дд1лення юрургмно!корекцИ природжених вад розвитку в дтеи, м. Ки!в
ппопла31я легень як основна причина не3адов1льних результат лкування новонароджених ¡3 природженими д|афрагмальними грижами
Резюме. У cmammi наведено результати доШдження 58 новонароджених (53 живонароджених i 5 мертвонароджених) i3 природженими дiафрагмальними грижами (ПДГ). Визначено тяжксть i поширетсть гтоплазп легень як предиктора виживання у новонароджених i3 ПДГ. На основi отрима-них даних вперше розроблено класифтацт гтоплазп легень при ПДГ у новонароджених. Установлено частоту выявления i вплив на виживання гшоплази серця, фетальних комуткацш та тших вад серця у новонароджених iз ПДГ.
Ключовi слова: природжена дiафрагмальна грижа, гiпоплазiя легень, новонароджеш дти.
Гiпоплазiя легень(4), — недорозвиток умх струк-турних елеменпв органу, виникае при природженш дiафрагмальнiй грижi (ПДГ) у внутршньоутробно-му перiодi в результата здавлення легень(4) грижо-вим умютом трудно! клггки (тонкою i товстою кишкою, шлунком, печшкою, селезшкою тощо), а також серцем як на бощ ураження, так i на протилежному. Тому й шсилатеральна, i контралатеральна легенi можуть бути гшоплазованими [1]. Патологопстоло-гiчне вивчення тварин i новонароджених дiтей, яы померли постнатально, продемонструвало, що при ПДГ обидвi легенi гiпоплазованi, але в шсилате-ральнiй легенi ураження значно бшьш виражене [1, 2]. Проте виражешсть гшоплази контралатерально! легеш, на думку деяких авторiв, вщграе вирiшальну роль у виживаннi новонароджених iз ПДГ [3]. Рiвень смертност при ПДГ дотепер залишаеться високим. Основною причиною летальност при iзольованiй ПДГ е гiпоплазiя легенi та легенева гiпертензiя, що призводить до вщновлення фетального типу цир-куляци кровi, з 11 шунтуванням справа налiво [4]. Смертнiсть у цш групi новонароджених iз ПДГ е дуже високою i сягае 79—80 % [5—7].
З метою прогнозування постнатального результату лкування деяы дослщники з США, Об'еднано! бвропи, Япони визначають в антенатальному перь одi при УЗД ступiнь гшоплази легень i подальший ризик ресшраторних ускладнень за допомогою леге-нево-крашального коефiцiенту [8, 9]; вимiрювання загального об'ему легень за допомогою 3-вимiрно!
102
сонографи чи МРТ [10, 11]; 2-вимiрного визначен-ня площi або 3-вимiрного об'ему контралатерально! легеш [12], легенево-торакального коефщента [4]. Проте ш дослiдження i, зокрема, визначення легене-во-кранiального коефiцiента, не витримали перевiр-ки часом як надшного прогностичного iндикатора виживання новонароджених i3 ПДГ [4, 13, 14].
У цшому проблема гiпоплазi! легень, i особливо в постнатальному перiодi, в науковш лiтературi мало висвiтлена, i лише частково, в поодиноких роботах, описуються гiстологiчнi i морфологiчнi змши легень при ПДГ [15]. Вщсутня класифiкацiя при данiй патологи, яка б вщображала глибину недорозвитку легень при ПДГ. Це попршуе прогнозування резуль-татiв лiкування при ПДГ, призводить до численних помилок при розробш лшувально! тактики та висо-ко! смертностi.
Мета дослщження: вивчити частоту i глибину ураження легень при !х гiпоплазi!, а також наявшсть патологи серця у новонароджених iз ПДГ.
Матер1ал та методи досл1дження
З 1982 по 2009 рр. проaнaлiзовaно iсторi! хвороби (53) та протоколи автопсш (35) у 58 новонароджених iз ПДГ. Серед них 5 мертвонароджених i 53 живонароджених, яы знаходились на обстеженш та лшу-ванш в акушерських та дитячих кишках ДУ «1ПАГ» АМН Укра!ни. В акушерських кишках iнституту народились 39 (67,2 %) немовлят iз ПДГ. В шших пологових будинках м. Киева, Ки!всько! облaстi та
iнших областей Укра!ни народились 19 (32,8 %) но-вонароджених iз ПДГ, якi були направленi на лшу-вання у вщдшення хiрурriчноl корекцп природжених вад розвитку у дггей шституту. Хлопчикiв було 36 (62,1 %), дiвчаток — 22 (37,9 %). Як iзольована вада розвитку ПДГ була у 40 (68,9 %) пащенлв. Асоцшо-ванi вади розвитку спостерпались у 18 (31,0 %) но-вонароджених, серед них множиннi — у 15 (25,9 %). Серед них: природженi вади серця (п = 10; 55,5 %) (дефекти мiжшлуночковоl (п = 6) та мiжпередсерд-но! (п = 3) перегородок, загальний артерiальний стовбур (п = 2), транспозицiя мапстральних судин (п = 1), стеноз легенево! артерп (п = 1), аномалiя Еп-штейна (п = 1); сечостатево! системи (п = 7; 38,9 %) (агенезiя одше! нирки (п = 6), двобiчний абдомь нальний крипторхiзм (п = 3) та гiпоспадiя (п = 2); опорно-рухового апарату (п = 9; 50,0 %) (полщакти-лiя (п = 3), синдактилiя (п = 1), гiпоплазiя ребер та грудини (п = 2), аплазiя променево! кiстки (п = 1), двобiчна косорукiсть (п = 1), укорочення умх кшщ-вок (п = 1), вальГусна деформацiя стоп (п = 1); ано-малiя центрально! нервово! системи (п = 2; 11,1%) (черепно-мозкова грижа (п = 2), гiпоплазiя мозоч-ка (п = 1), полiмiкрогiрiя великих нашвкуль (п = 1) тощо (омфалоцеле (п = 1), геманпома кiнцiвки (п = 1), хромосомна патолопя (п = 2; 11,1%) — синдром Патау — Смита (п = 1), хвороба Дауна (п = 1).
Гестацшний вш новонароджених становив вiд 32 до 42 тижшв, у середньому 38,4 ± 0,5 тижня, маса тша варiювала вiд 1500,0 до 4600,0 г, у середньому 2917,2 ± 162,3 г. Доношеними народились 48 (82,8 %) немовлят, недоношеними — 10 (17,2 %). У 10 (17,2 %) новонароджених була внутршньоутробна гiпотрофiя, ще у 10 (17,2 %) — незршсть. Вш мате-рiв коливався вш 19 до 42 рокiв, у середньому 27,1 ± ± 1,2 року. У 37 (63,8 %) матерiв перебп вагiтностi був ускладненим, у 11 (18,9 %) — пологи шляхом ке-сарського розтину.
Умх новонароджених iз ПДГ (п = 58; 100 %) роз-подiлено на двi групи. До I групи увшшли немовля-та з природним перебпом вади, яким не було проведено хiрургiчного втручання (п = 23; 39,6 %). До II групи було включено новонароджених, яким було проведено хiрургiчну корекцш вади (п = 35; 60,3 %). Кожну групу розподiлено на двi пiдгрупи. До 1А шд-групи увiйшли мертвонародженi дiти з ПДГ (п = 5; 8,6 %), до 1Б пiдгрупи — новонароджеш дiти з ПДГ, яш померли без операцп в першi хвилини, години або доби шсля народження (п = 18; 31,0 %). До 11А пiдгрупи включено пащенлв iз ПДГ, якi померли шсля хiрургiчноl корекцп вади (п = 14; 24,1 %), до 11Б пiдгрупи — немовлят, яы вижили пiсля операцп (п = 21; 36,2 %).
Оцшку стану зршосп легень проводили пiд час автопсп у померлих дiтей I групи i 11А пiдгрупи. Оцшювали розмiри легень, !х колiр, консистенцш, повiтрянiсть, повнокрiв'я, в тому чи^ при розрiзi цих органiв. Визначали масу легеш на боцi дiафраг-мально! грижi, протилежно! легенi, обох легень та вимiрювали запропонований нами легенево-корпо-
ральний iндекс (ЛК1) як вгдношення маси легень до маси тша дитини. У фiзiологiчних умовах цей шдекс становить 1,6. Отримаш результати порiвнювали з нормальними (фГзюлопчними) показниками маси легень у новонароджених вшповшних термiну гес-тацп i маси тiла [16]. Повiтрянiсть легень, крiм Bi-зуально! оцiнки, визначали за допомогою водно! проби. З шею метою в склянку з водою занурювали послiдовно легеню на бош дiафрагмальноï грижi, а попм — протилежну. При вiдсутностi повггряносп легеня повнiстю занурювалась у воду i тонула. При наявност частково! повiтряностi легенi остання не повшстю занурювалась у воду i частково виступала над ïï поверхнею.
Про наявшсть у новонародженого при жит-тi високо1 легенево'! гiпертензiï i шунтування кровi справа налiво на рiвнi серця, з вiдновленням фе-тального кровообiгу (фетальних комунiкацiй), судили за наявност вiдкритого артерiального протоку та/або овального вiкна, як функцiонували прижит-тево. Крiм цього, визначали супутш вади серця, що поглиблювали гемодинамiчнi розлади серцево-су-динно1 системи як на рiвнi малого, так i великого кш кровообпу.
Наявнiсть гiпоплазiï легень пiдтверджували на основi к морфологiчного, гiстологiчного дослгджен-ня. Матерiалом для цього були шматочки обох легень. ïх фшсували у 10% розчинi нейтрального формалшу протягом 24—48 годин, потiм проводили крiзь спирти зростаючо'! мiцностi i заливали парафшом. 1з приго-тованих парафшових блокiв робили зрiзи товщиною 0,4—0,6 мкм, якi потiм забарвлювали спецiальними барвниками i проводили морфолопчний аналiз отри-маного матерiалу. Для забарвлення ушх клiтинних i некттинних структур використовували гематоксилiн та еозин. Забарвлеш зрiзи дослiджували пiд бГману-альним свiтловим мiкроскопом МБИ-13 з викорис-танням рiзних збiльшень (в1д х 40 до х 400 ).
Розрахункова i статистична обробка результа-пв дослiдження виконана за допомогою програ-ми Microsoft Office Excel 2003, на персональному комп'ютерi Pentium II. При кшшчнш характеристи-цi обстежених хворих для оцшки вiдносних величин та 1хньо1 достовiрностi мiж окремими групами ко-ристувалися критерiем j (кутове перетворення Фь шера). Також визначали параметри середньо'1 ариф-метично'1 величини (м), середньоквадратичного вгдхилення (о), середньо'1 арифметично'1 (m), рiвень значення розбiжностей (р) порiвнюваних групових середнiх за допомогою t-критерш Стьюдента.
Результати досл1дження
Пiд час автопсп у померлих дггей шдгруп 1А, 1Б i 11А проводили вiзуальну оцшку гiпоплазованоï (ri-поплазованих) легеш(-нь). Ппоплазована легеня значно зменшена в розмГрах, знаходиться у куполГ плеври i шдтиснута в медГальному напрямку до хребта. Легеня в сташ ателектазу, безповГтряна, темно-вишневого кольору, м'ясиста, щшьна на дотик. При аплазп легеш i в деяких випадках при ïï гшоплазН
(особливо глибокш) вiдзначаeться вiдсутнiсть роздь лення органа míx: частковими борознами на частки. На розрiзi гiпоплазована легеня e повнокровною i безповiтряною. Водна проба при цьому позитивна, тобто легеня повшстю занурюеться у воду i тоне, що пiдтверджуe 11 без повгтряшсть.
З метою визначення частоти i глибини гшоплазп легень у новонароджених iз ПДГ проведено досль дження маси легенi на бощ грижi та протилежному, маси обох легень та 1х спiввiдношення iз масою тiла (легенево-корпоральний iндекс) у померлих дгтей пiдгруп 1А, 1Б i IIA (табл. 1—3).
У 3 випадках виявлено аплазш легеш на боцi грижi та в одному з них — двобiчну. У двох iз цих дь тей аплазiя легенi поеднувалася з помiрною або гли-бокою (n = 1) гiпоплазieю протилежно'1 легеш. Ще у 2 мертвонароджених дгтей була двобiчна глибока гiпоплазiя легень. При цьому аплазiя легенi характе-
Таблиця 1. Маса легень i легенево-корпоральний нд
ризувалась масою органа 2 г i менше (або 1/10; 10 % i бшьше) маси нормально! легенi) та вщсутшстю роз-дiлення !! на частки. Глибокою гiпоплазiю вважали при маш легенi, що дорiвнюе або менша 1/3 (33,3 %) вiд маси нормально! легеш при вщповщних гестацш-ному вiцi i масi тша. Помiрну гiпоплазiю визначали при мам легеш, бшьшш за 1/3 вщ маси нормально! легенi. В умх 5 випадках легенi були нежиттездатни-ми, безповiтряними i повнiстю занурились шд воду та потонули (100% позитивна водна проба).
У № шдгруш померлих без операцп дггей виявлено: однобiчну гiпоплазiю легень (п = 4; 22,2 %), двобiчну гiпоплазiю легень (п = 2; 11,1 %), глибоку гшоплазш одше! та гiпоплазiю друго! легеш (п = 6; 33,3 %), глибоку гшоплазш обох легень (п = 2; 11,1 %), аплазш одше! легеш з гiпоплазiею друго! (п = 1; 5,5 %), або з глибокою гiпоплазiею протилеж-но! легенi (п = 3; 16,7 %). 1з 17 дослщжень позитивна
с у мертвонароджених дтей з ПДГ (1А пдгрупа, п = 5)
№ з/п Маса легеш на боц грижi Маса протилежноТ легеш Маса обох легень ЛК1
Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N
1 1,7 7,9 1,65 9,8 3,35 8,8 0,19
2 4,0 16,0 7,0 21,8 11,0 19,2 0,44
3 2,0 11,7 8,5 40,4 10,5 27,6 0,53
4 1,8 7,2 10,8 33,7 12,6 22,1 0,43
5 - - - - - - -
M ± m 2,37 ± 0,54 10,7 6,98 ± 1,94 26,42 9,36 ± 2,05 19,42 0,39 ± 0,07
Таблиця 2. Маса легень у дтей i3 ПДГ, померлих без операцй (1Б пдгрупа, n = 18)
№ з/п Маса легеш на боц грижi Маса протилежноТ легеш Маса обох легень ЛК1
Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N
1* - - - - - - -
2* - - - - - - -
3* - - - - - - -
4 7,0 28,0 25,5 79,6 32,5 57,0 0,85
5 2,4 14,5 11,0 51,1 13,4 35,2 0,74
6 5,0 20,0 21,0 65,6 26,0 45,6 0,68
7 2,8 13,0 10,0 36,3 12,8 26,1 0,41
8 3,5 18,1 8,0 32,3 11,5 26,1 0,52
9 5,2 16,2 10,5 42,0 15,7 27,5 0,42
10 1,2 4,8 10,5 32,8 11,7 20,5 0,35
11 7,5 18,0 19,0 58,4 26,5 35,8 0,57
12 14,3 65,7 14,7 88,0 29,0 76,3 1,9
13 1,8 5,6 6,7 26,8 8,5 14,9 0,3
14 2,8 8,7 19,1 76,4 21,9 38,4 0,6
15 13,3 41,5 23,0 92,0 36,3 63,6 1,2
16 1,9 6,5 10,3 27,7 12,2 18,4 0,2
17* - - - - - - -
18* - - - - - - -
М ± m 5,28 ± 1,18 20,4 14,56 ± 1,72 54,5 19,84 ± 2,58 37,3 0,67 ± 0,12
Примтка: * — масу легень не визначено у зв'язку з тим, що автопс'ю не проводилася за релгйними переконаннями батьюв або з нших причин.
водна проба для обох легень була у 13 (76,5 %) хво-рих, у 4 (23,5 %) вона була позитивною для одше! i негативною для друго! легенi (при однобiчнiй гшоплазп легень).
У 11А пiдгрупi гiпоплазiю легень виявлено в умх 14 (100 %) новонароджених. Серед них: гшоплазш одше! легенi на боцi грижi у 7 (50 %) дггей i двобiч-ну — у 7 (50 %). При двобiчному ураженш виявлено глибоку гiпоплазiю одше! i помiрну гiпоплазiю друго! легеш (п = 4; 28,6 %), глибоку гшоплазш обох легень (п = 2; 14,3 %) i аплазш однiе! i глибоку гшоплазш друго! легеш (п = 1; 7,1 %).
При двобiчнiй гшоплазп легень позитивна водна проба була в умх 7 (100 %) випадках. При однобiч-нш гiпоплазi! занурювалась пiд воду в ушх 7 (100 %) випадках тшьки гiпоплазована легеня i в одному — протилежна, що була в ателектазi з крововиливами.
У 11Б пiдгрупi гiпоплазiю легень виявили у 20 (95,2 %) хворих. В одному випадку (4,8 %) гшоплазп легень не було. Однобiчну гшоплазш легеш дiагнос-
товано у 12 (57,1 %) пащенлв, у 8 (38,1 %) — про-цес був двобiчним: помiрна гiпоплазiя обох легень (п = 6; 28,6 %) i глибока гiпоплазiя однiе! та помiрна гiпоплазiя друго! легеш (п = 2; 9,5 %).
Нами проведено порiвняльний аналiз маси легень та ЛК1 у трьох пiдгрупах померлих дггей iз ПДГ (мертвонародженi (1А шдгрупа), померлих без опе-рацп (1Б пiдгрупа) та пiсля операцп (11А пiдгрупа) (табл. 4).
При порiвняльному аналiзi абсолютно! маси легень у мертвонароджених (1А шдгрупа) i живона-роджених, але померлих без операцп, дггей iз ПДГ, отримано вiрогiдну рiзницю у масi легенi на бош дiафрагмально! грижi, протилежно! легенi, а також обох легень. Це свщчить про те, що абсолютна критична маса легень у дггей 1А шдгрупи несумiсна iз життям. Абсолютна ж маса легень дггей iз ПДГ 1Б пiдгрупи вiрогiдно менш критична, нiж у 1А шдгру-пi, що дае можливють народитися дiтям живими, проте недостатня для !х життездатностi i призводить
Таблиця 3. Маса легень у померлих псля операцп дтей ¡з ПДГ (IIA пдгрупа, n = 14)
№ з/п Маса легеш на боц грижi Маса протилежноТ легеш Маса обох легень ЛК1
Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N Абс. (г) % вщ N
1 6,0 24,0 21,0 65,6 27,0 47,3 0,9
2 - - - - - - -
3 6,0 24,0 8,0 25,0 14,0 24,5 0,7
4 7,0 28,0 20,0 62,5 27,0 47,3 0,8
5 - - - - - - -
6 25,0 78,1 31,0 на 25 > 56,0 98,2 1,4
7 - - - - - - -
8 - - - - - - -
9 1,8 7,2 9,5 29,6 11,3 19,8 0,4
10 - - - - - - -
11 3,5 14,0 10,6 33,1 14,1 24,7 0,4
12 9,0 28,1 18,0 72,0 27,0 47,3 1,0
13 3,3 13,2 23,5 73,4 26,6 46,6 0,8
14 12,1 48,4 33,7 > на 5,1 45,8 80,3 1,3
М ± m 8,18 ± 2,35 29,4 19,47 ± 3,04 62,3 27,64 ± 4,96 48,4 0,85 ± 0,12
Таблиця 4. Пор1вняльна характеристика маси легень та легенево-корпорального ¡ндексу у дтей ¡з ПДГ
у пдгрупах 1А i 1Б та 1Б i 11А
Маса легень IA пщгрупа (n = 4) 1Б шдгрупа (n = 13) Вiрогiднiсть вщмшностей (Р) IIA шдгрупа (n = 9) Вiрогiднiсть вщмшностей (Р)
На боц rp^i Абс. (г) 2,37 ± 0,54 5,28 ± 1,18 < 0,05 8,18 ± 2,35 > 0,05
% вщ N 10,7 20,0 29,4
Протилежно! легеы Абс. (г) 6,98 ± 1,94 14,56 ± 1,72 < 0,05 19,47 ± 3,04 > 0,05
% вщ N 26,4 54,5 62,3
Обохлегень Абс. (г) 9,36 ± 2,05 19,84 ± 2,58 < 0,01 27,64 ± 4,96 > 0,05
% вщ N 19,4 37,3 48,4
Легенево- корпоральний Ыдекс 0,39 ± 0,07 0,67 ± 0,12 > 0,05 0,85 ± 0,12 > 0,05
до смертГ в найближчий час пiсля народження. Вщ-сутшсть вГропдно! рiзницi у показниках легенево-корпорального iндексу у цих двох шдгрупах свiдчить про надзвичайно малу масу легень в обох шдгрупах i таке 1х сшввщношення з масою тiла, що не сумiсне з життям (як в IA, так i 1Б пiдгрупi).
Вiдсутнiсть вГропдно1 рiзницi в абсолютнш масi легень i легенево-корпоральному iндексi у живона-роджених, але померлих без операцп чи шсля операцп, дiтей (1Б i IIA пiдгрупи) свiдчить також про глибокий недорозвиток легень i 1х малу масу у дiтей IIA шдгрупи, що е причиною (у бшьшосп випадкiв) нежиттeздатностi таких дГтей, навiть пГсля хГрурпч-но'1 корекцп вади.
Нами також проведено порГвняльний аналiз час-тоти патологiчниx змш серцево-судинно'1 системи у дiтей Гз ПДГ — мертвонароджених (IA пГдгрупа), а також живонароджених, але померлих без опера-цГ1 (1Б пГдгрупа), та шсля операцп (пГдгрупа IIA) (табл. 5).
Таким чином, у 37 дГтей Гз ПДГ перших трьох шд-груп (IA, 1Б i IIA) виявлено таку патологш серцево-судинно'1 системи: гшоплазГя серця (n = 9; 24,3 %), вГдкритГ фетальнГ комунГкацГ1 (вГдкрита артерГаль-на протока (n = 29; 78,4 %) та вГдкрите овальне вь кно (n = 17; 45,9 %); супутнГ природженГ вади серця (n = 11; 29,7 %). Серед них: дефект мГжшлуночко-во'1 перегородки (n = 5; 1*), дефект мГжпередсерд-но'1 перегородки (n = 1; 2*), загальний артерГальний стовбур (n = 2), транспозицГя мапстральних судин (n = 1), стеноз устя аорти (n = 1), аномалГя Ебштей-на (n = 1).
ГГпоплазГя серця, як i легень, розвивалася вну-тршньоутробно в результатГ компресп його грижо-вим умГстом, особливо паренхГматозними органами, такими як печшка. ГГпоплазГя серця корелюе з наяв-нГстю печшки в грижовому вмГстГ. ВГдсутнГсть вГро-гГдно'1 рГзницГ в частотГ гшоплазп серця в пГдгрупах мертвонароджених i двох пГдгрупах живонародже-них дггей, якГ померли без операцп або шсля не'1, свГдчить про надзвичайну тяжкГсть цГе'1 патологп та 11 фатальний вплив на виживання дггей (гГпоплазГю серця дГагностовано тГльки у померлих дггей Гз ПДГ, тобто вона при ПДГ не сумГсна з життям).
Частота вГдкритих фетальних комунГкацГй у мертвонароджених дГтей (100% була вГрогГдно бГльшою, шж у живонароджених дГтей, померлих без операцп). Це пов'язано зГ 100% функцюнуванням цих комунГкацГй внутршньоутробно завдяки фетальному кровообГгу. У живонароджених дГтей Гз ПДГ частина цих фетальних комушкацш закриваеться, а частина залишаеться функцГонувати, що свГдчить про вгд-новлення фетального кровообГгу через них Гз на-прямком скидання кровГ справа налГво. Це свГдчить про високу 100% легеневу гшертензш, характеризуе глибину гшоплазп легень, тяжкГсть перебпу та прогнозу при ПДГ.
ВГдсутшсть вГропдно! рГзницГ в частотГ наявностГ вГдкритих фетальних комунГкацГй у живонароджених дГтей, але померлих без операцп (№ пГдгрупа) та шс-ля не'1 (IIA пГдгрупа), свГдчить про частоту i тяжкГсть легенево'1 гшертензп в обох пГдгрупах i 11 фатальний вплив на виживання дГтей Гз ПДГ.
СлГд зазначити, що в перших трьох пГдгрупах — IA, № i IIA — не було вГропдно! рГзнищ в частотГ супутшх вад серця, якГ, безумовно, негативно впли-вали на гемодинамГку: перебГг i прогноз при ПДГ. Проте в пГдгрупах IA (мертвонароджеш) i IБ (по-мерлГ дГти без операцп) серед вад серця переважали високолетальнГ або несумюш з життям природженГ вади серця (загальний артерГальний стовбур, транспозицГя мапстральних судин, аномалГя Ебштейна з дефектом мГжшлуночково1 перегородки тощо).
Таким чином, патолопя серцево-судинно! системи у новонароджених Гз ПДГ, а саме гшоплазГя серця, функцюнуючГ фетальнГ комушкацп, супутш природженГ вади серця, свГдчить про надзвичайну тяжкГсть перебпу щодо виживання цих критичних хворих.
На основГ клГшко-морфолопчного дослГдження легень при ПДГ у новонароджених нами розроблено робочу класифшацт гшоплазп легень при ПДГ:
I. За наявностГ гшоплазп легень:
а) ПДГ без гшоплазп легень;
б) ПДГ, ускладнена гшоплазГею легень.
II. За поширешстю гшоплазп:
а) гшоплазГя одше! легеш (однобГчна);
б) гшоплазГя обох легень (двобГчна).
Патолопя серцево-судинноТ системи 1А пщгрупа (n = 5) 1Б пщгрупа (n = 18) Bipor^HiCTb вщмшностей (Р) IIA пщгрупа (n = 14) Вiрoгiднiсть вщмшностей (Р)
Гiпоплазiя серця Абс. 1 6 2
% 20,0 33,3 > 0,05 14,3 > 0,05
Наявнють артерiальних комунiкацiй: — Вщкрита артерiальна протока — Вщкрите овальне BiKHO Абс. 5 14 10
% 100 77,8 < 0,05 71,4 > 0,05
Абс. 5 8 4
% 100 44,4 < 0,05 28,6 > 0,05
Природженi вади серця Абс. 3 6 3
% 40,0 33,3 > 0,05 21,4 > 0,05
Таблиця 5. Частота патологи' серцево-судинноi системи у дтей iз ПДГ у пдгрупах 1А, Б i IIA
III. За тяжистю гшоплазп:
а) г1поплаз1я обох легень;
б) глибока гшоплаз1я одше! i г1поплаз1я друго! леген1;
в) глибока г1поплаз1я обох легень;
г) аплаз1я одше! леген1 i гшоплаз1я друго!;
д) аплаз1я одн1е! легеш i глибока г1поплаз1я друго!;
е) аплаз1я обох легень.
При пстолопчному досл1дженн1 гшоплазо-вано!(-их) леген1(-нь) виявлено ознаки незршосп та структурних змш ус1х складових елемент1в органу: су-дин, бронх1ального дерева та рестраторно! пареннми. Судини збер1гають ембр1ональний (фетальний) тип будови. Р1зко виражене повнокр1в'я кап1ляр1в i судин 1ншого кал1бру.
В1дсутн1сть серп посл1довних (пром1жних) генера-ц1й бронх1в, недорозвиток м'язових i хрящових структур у спнках бронх1в. У сегментарних бронхах — вщ-сутн1сть м'язових структур i фрагментац1я хрящ1в, перибронх1альний ф1броз. Просв1т бронх1в щшинопо-д1бно звужений. В окремих випадках вщзначаеться ыс-тозне розширення бронхов. У просв1т1 бронх1в е кров.
Вираженi ознаки незршосп та аномального роз-витку рестраторно! паренхiми легень, зменшення кiлькостi альвеол. Рестраторна паренхiма на всьому протязi у станi ателектазу з гшоплазieю альвеолярних структур. У просвiтi альвеолярних ходiв i альвеол наяв-ш крововиливи. Мiжальвеолярнi перегородки стовще-ш, з явищами фiброзу i набряку.
Зпдно з класифiкацieю нами наведено загальну та-блицю частоти гшоплазп легень у новонароджених iз ПДГ (табл. 6).
У табл. 7 наведено частоту гшоплазп легень при ПДГ у нвонароджених при природженому перебпу вади (I група) i в оперованих датей (II група).
Висновки
1. Гiпоплазiя легень дiагностуeться у 98,3 % новонароджених iз ПДГ, ускладнюючи перебiг ше! вади розвитку. Вона е однобiчною (на боцi грижi) у 40,4 % пащенлв i двобiчною — у 59,6 %. Тяжшсть i поши-ренiсть гiпоплазi'! легень визначае прогноз щодо ви-живання у новонароджених iз ПДГ.
Таблиця 6. Частота ппоплази легень при ПДГ у новонароджених
Характеристика ппоплази 1А пщгрупа (n = 5) 1Б пщгрупа (n = 18) IIA пщгрупа (n = 14) МБ пщгрупа (n = 21) Усього, абс./%
Наявнють ппоплази: — без ппоплази — з гiпоплазieю 5 18 14 1 20 1 (1,7) 57 (98,3)
Поширенють: — однобiчна — двобiчна 5 4 14 7 7 12 8 23 (40,4) 34 (59,6)
Тяжкють ппоплази при двобiчному ураженнi: — помiрна гiпоплазiя обох легень — глибока гiпоплазiя однieí i помiрна гiпоплазiя другоí легенi — глибока гiпоплазiя обох легень — аплазiя однieí i помiрна гiпоплазiя друго'| легенi — аплазiя однieí i глибока гiпоплазiя другоí легенi — аплазiя обох легень 2 1 1 1 2 6 2 1 3 4 2 1 CD (MI 1 II 8 (14,0) 12 (21,0) 6 (10,5%) 2(3,5) 5(8,8) 1 (1,7)
I пщгрупа (n = 23) II пщгрупа (n = 35) Вiрогiднiсть
Характеристика ппоплазП вщмшностей (Р)
Абс. % Абс. %
Наявнють ппоплази:
— без ппоплази 0 0 1 2,8
— з гiпоплазieю 23 100 34 97,1 > 0,05
Поширенють:
— однобiчна 4 17,3 19 54,3 < 0,01
— двобiчна 19 82,6 15 42,8 < 0,01
Тяжкють ппоплази при двобiчному ураженнк
— помiрна гiпоплазiя обох легень 2 8,7 6 17,1 > 0,05
— глибока гiпоплазiя одые'| i помiрна гiпоплазiя
другоí леген 6 26,1 6 17,1 > 0,05
— глибока гiпоплазiя обох легень 4 17,3 2 5,7 >0,05
— аплазiя однieí i помiрна гiпоплазiя другоí легенi 2 8,7 0 0 <0,05
— аплазiя однieí i глибока гiпоплазiя друго)' леген 4 17,3 1 2,8 <0,05
— аплазiя обох легень 1 4,3 0 0
Таблиця 7. Пор1вняльна характеристика частоти ппоплазилегень при ПДГ у новонароджених при природному переб'1гу вади (I група) та в оперованих дтей (II група)
2. Абсолютна критична маса легень у мертвона-роджених немовлят i3 ПДГ не сумюна з життям, а у новонароджених, померлих без операцп, вона вiро-гiдно менш критична, що дае можливiсть народити-ся дггям живими, проте недостатня для 1х життедь яльностi, i призводить до смерт в найближчий час шсля народження. Вiрогiдноl рiзницi в абсолютны масi легень i легенево-корпоральному шдека у жи-вонароджених, але померлих без операцп або шсля не'1 дгтей немае, що засвiдчуе факт глибокого недо-розвитку легень, 1х малу масу в оперованих немовлят iз ПДГ i е основною причиною нежиттездатност таких пащенлв навiть пiсля хiрургiчноl корекцп вади.
3. Пстолопчне дослiдження гiпоплазованих легень померлих новонароджених iз ПДГ свщчить про глибокий недорозвиток умх структурних елементiв органу, судин, бронхiального дерева, ресшраторно! паренхiми, що пояснюе 1х нежиттездатнiсть.
5. Розроблено робочу класифшацш гшоплазп легень у новонароджених iз ПДГ, що дае змогу де-талiзувати цю патологiю, визначаючи оптимальну лiкувальну тактику та прогноз.
4. У померлих новонароджених iз ПДГ у 24,3 % випадыв виявлено гшоплазш серця, у 78,4 % — вщ-критi фетальш комушкацп: вiдкриту артерiальну протоку (78,4 %) та вщкрите овальне вшно (45,9 %), а також супутш вади серця (29,7 %).
Список л1тератури
1. Harrison M.R. The fetus with diaphragmatic hernia// Pediatr. Surg. Int. - 1988. - Vol. 3. - P. 15-22.
2. Nakamura Y. Pulmonary acinar development in diaphragmatic hernia //Arch. Pathol. Lab. Med. - 1991. - Vol. 115. - P. 372-376.
3. Bahlmann F, Merz E, Hallermann C. et al. Congenital diaphragmatic hernia: ultrasonic measurement of fetal lungs to predict pulmonary hypoplasia//Ultrasound Obstet. Gynecol. -1999. - Vol. 14. - P. 162-168.
4. Tsukimori K., Masumoto K., Morokuma S. et al. The lung-to-thorax transverse area ratio at term and near term correlates with survival in isolated congenital diaphragmatic hernia // J. Ultrasound Med. - 2008. - № 27. - P. 707-713.
Слепов А.К., Пономаренко А.П., Гордиенко И.Ю., Задорожня Т.Д., Сорока В.П., Муквич E.M., Луценко С.В., Джам О.П., Журавель А.О.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии» АМН Украины, отделение хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей, г. Киев
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКИХ КАК ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА
НЕУДОВЛЕТВОРИТЕЛЬНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ ЛЕЧЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ДИАФРАГМАЛЬНЫМИ ГРЫЖАМИ
Резюме. В статье представлены результаты исследования 58 новорожденных (53 живорожденных и 5 мертворожденных) с врожденными диафрагмальными грыжами (ВДГ). Определена тяжесть и распространенность гипоплазии легких как предиктора выживания новорожденных с ВДГ. На основе полученных данных впервые разработана классификация гипоплазии легких при ВДГ у новорожденных. Установлены частота выявления и влияние на выживание гипоплазии сердца, фетальных коммуникаций и других пороков сердца у новорожденных с ВДГ.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, гипоплазия легких, новорожденные дети.
5. Boloker J., Bateman D., Wung J. et al. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infant treated consecutively with permissive hyper-capnea/spontaneous respiration/elective repair// J. Pediatr. Surg. -
2002. - Vol. 37. - P. 357-366.
6. Stege G., Fenton F, Jaffray B. Nigilism in the 1990s: the true mortality ofcongenital diaphragmatic hernia//Pediatrics. - 2003. -Vol. 112. - P. 532-535.
7. Wilson J.M., Lund D.L., Lillehei C.W. et al. Delayed repair and preoperative ECMO does not improve survival in high-risk congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. - 1992. -Vol. 27. - P. 368-375.
8. Laundy J.A.M., Van Gucht M., Van Dooren M.F. et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other parameters // J. Prenatal. Diagn. -
2003. - Vol. 23. - P. 634-639.
9. Jani J., Keller R.L., Benachi A. et al. Prenatal prediction ofsur-vival in isolated left-sided diaphragmatic hernia// Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2006. - Vol. 27. - P. 18-22.
10. Ruano R., Benachi A., Jobin L. et al. Thre-dimensional ultrasonographic assessment of fetal lung volume as prognostic factor in isolated congenital diaphragmatic hernia // BJOG. - 2004. -Vol. 111. - P. 423-429.
11. Jani J., Nicolaides K.H., Keller R.L. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2007. - Vol. 30. - P. 67-71.
12. Gerards F., Twisk J., Tibboel D. et al. Congenital diaphragmatic hernia: 2D lung area and 3D lung volume measurements of the contralateral lung to predict postnatal outcome// Fetal Diagn. Ther. -2008. - Vol. 24. - P. 271-276.
13. Sbragia L., Paek B.W., Filly R..A. et al. Congenital diaphragmatic hernia without hernitaion of the liver: does the lung-to-head ratio predict survival?// Ultrasound Med. - 2000. - Vol. 19. - P. 845-848.
14. Hedrick H., Danzer E, Merchant A. et al. Liver position and lung-to-head ratio for prediction of extracorporeal membrane oxygenation and survival in isolated left congenital diaphragmatic hernia // Am. J. Obstet. Gynecol. - 2007. - Vol. 197. - P. 422.e1-422.e4.
15. Ковальчук В.С., Муслимова М.С. Изменения легких при диафрагмальных грыжах у новорожденных // Частные вопросы онкоморфологии. Труды ленинского научного общества патологоанатомов. - 1986. - XXVII. - C. 845-848.
16. Сорокин А.Ф. Таблицы массы и размеров органов у детей. Методические рекомендации для патологоанатомов педиатрического профиля. - М.: 2-й МОЛГМИим. Пирогова, 1980. - 54 с.
Отримано 28.09.10 □
SlepovO.K., Ponomarenko O.P., Gordienko I.Yu., Zadorozhnya T.D., Soroka V.P., Mukvich O.M., Lutsenko S.V., Dzham O.P., Zhuravel A.O.
SI Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of AMS of Ukraine, Department of Surgical Correction of Congenital Malformations in Children, Kyiv, Ukraine
PULMONARY HYPOPLASIA AS PRIMARY CAUSE OF TREATMENT FAILURE OF NEWBORNS WITH CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIAS
Summary. In the article there are presented the results of examination of 58 newborns (53 live-borns and 5 stillborns) with congenital diaphragmatic hernia (CDH). There were defines severity and prevalence of pulmonary hypoplasia as a predictor of survival of newborns with CDH. On the basis of findings for the first time the classification of pulmonary hypoplasia at CDH in newborns was worked out. There were defined frequency of detection and effect on the survival of hypoplasia of heart, fetal communications and other cardiac malformations in newborns with CDH.
Key words: congenital diaphragmatic hernia, pulmonary hypoplasia, newborn children.
