CC BY
42
Клштна пед1атр1я
УДК 616.34.-007.43-031-053.1-053.31-07
слепов O.K., rOPAIGHKO 1.Ю.*, ПОНОМАРЕНКО О.П., ТАРАПУРОВА ОМ.*, СОРОКА В.П., ВЕЛИЧКО A.B.*, ЛЖАМ О.П., ГОЛОВЧЕНКО Л.В., СЛАеВА л.в.
ДУ «1нститутпедютрИ, акушерства та пнекологп НАМН Укра'/ни», в1дд1лення юрурпчно! корекцИприроджених вад розвитку у дтей, *в1дд1лення медицини плода, м. Ки!в
^АГНОСТИКА ПРИРОДЖЕНОТ Д|АФРАГМАЛЬН01 ГРИЖ1 У ПЛО^В ТА НОВОНАРОДЖЕНИХ ДГТЕЙ
Резюме. Статтю присвячено актуальнш nроблемi дитячоЧ хiрургii — природженим дiафрагмальним грижам (ПДГ) у новонароджених. Проаналiзовано 64 стори хвороби дтей 1з ПДГ, як перебували на лшуванш в ДУ «ШАГ НАМН Украти». Визначено основн критерп nренатальноi дiагностики ПДГ, що впливають на виживання плодiв i новонароджених дтей iз щею вадою. Розроблена тактика ведення вагiтностi у жнок, плоди яких мали рiзноманiтнi анатомо-фiзiологiчнi варiанти ПДГ. Запропоновано алгоритм ранньо'1' постнатально'1' дiагностики ПДГ та асоцшованих вад розвитку у новонароджених. Ключовi слова: природжена дiафрагмальна грижа, пренатальна дiагностика, новонародженi дти.
Вступ
За остант 20—25 роюв пренатальна даагностика значно покращилась: з 15 % у середин 1980-х роюв до майже 60 % наприкшщ 1990-х роюв [1]. Чутливють ультразвукового дослщження (УЗД) при пренаталь-нй дiагностицi ПДГ становить 18—87 %. Цей вщсоток зб!льшуеться при наявносп супутн!х вад розвитку, що легше виявляються при зб!льшент гестацшного вжу плода та щдивщуального досвщу щодо виконання дослщження [2]. Завдяки сучаснш апаратурi ПДГ можна пренатально даагностувати в першому триместрi вапт-носп [3]. Проте в середньому термш тако! даагностики становить 26—27 тижтв вагiтностi [4]. Пренатальна даагностика важлива не т!льки для виявлення даафраг-мально! грижi, але i можливих супутнiх вад розвитку (серця, нирок, центрально! нервово! системи (ЦНС), шлунково-кишкового тракту), а також хромосомно! патолог! (дослщження карiотипу плода), якi е неза-лежними в!д ПДГ факторами, що визначають нео-натальну смертшсть iз менше нiж 15% виживанням у датей ще! групи [5, 6]. Асоцшоваш вади розвитку, у тому чист множиннi, а також комбшоваш хромосомнi аномал!! даагностуються у 25—50 % новонароджених !з ПДГ та у 95 % мертвонароджених [6—10].
При iзольованiй ПДГ, коли смертшсть обумов-лена в основному гiпоплазiею легень i легеневою гiпертензiею, пренатальна УЗД дае змогу прогнозу-вати результати постнатального лiкування [3]. З щею метою в антенатальному перюд! при УЗД визначають стутнь гшоплази легень i подальший ризик рестра-торних ускладнень за допомогою легенево-крашаль-
ного коефiцiента [11, 12]; вимiрювання загального об'ему легень за допомогою тривим!рно! сонографи чи магштно-резонансно! томограф!! [13, 14]; двови-м!рного визначення площ! або тривим!рного об'ему контралатерально! легенi [15]; легенево-торакально-го коефщента [16]. кр!м того, за даними деяких за-руб1жних дослщниюв, незалежними факторами, що впливають на виживання новонароджених !з ПДГ, е бж дефекту дiафрагми, його розм!ри, багатоводдя, наявнiсть у грудн!й порожниш печiнки або шлунка [3, 14, 16-20].
Проте щодо предиктор1в виживання, у лiтературi е багато протир!ч. Так, визначення легенево-краш-ального коефщента, наявнiсть шлунка у грижовому вмюта не витримали перевiрки часом як надшш про-гностичн! iндекси виживання новонароджених !з ПДГ [16, 19, 20]. Предметом дискусц в лiтературi е також характер i об'ем постнатально! дiагностики ПДГ у ново-народжених.
Мета дослщження — визначити пренатальнi преди-ктори виживання у плодав !з ПДГ, розробити алгоритм ранньо! постнатально! дiагностики ще! вади розвитку у новонароджених датей.
Матер\ал \ методи досл\дження
Пренатальну даагностику проведено у 36 плод1в !з 64 дiтей, як! народилися з ПДГ. У ДУ «1ПАГ НАМНУ» пренатальну даагностику проведено у 26 плодав !з ПДГ ! в 96 % випадках д!агноз даафрагмально! гриж! було встановлено правильно (п = 25). У 9 випадках дородо-ву д!агностику у плод!в було проведено за мюцем про-живання ваптно! жшки. Серед них правильний д!агноз
установлено у 4 плодДв 1 у 5 випадках ПДГ не дДагносто-вано. Таким чином, плоди з ПДГ пренатально обстеже-н1 у 55,5 % випадках, але дДафрагмальну грижу виявлено у 46,0 % серед усДх плодДв 1з ПДГ 1 у 82,8 % — серед пре-натально обстежених.
При проведеннД пренатально! дДагностики у плоддв 1з ПДГ, кр1м спецiалiстiв УЗД вДддДлення медицини плода, в обов'язковому порядку був присутнiй дитячий х1рург.
Визначали такД критерД! пренатально! дДагностики ПДГ у плоддв: гестацДйний вiк пДд час встановлення дДагнозу, бДк ураження та величину дефекту дДафраг-ми (по змозД — наявнДсть грижового мДшка), характер грижового вмДсту, наявнДсть багатоводдя та асоцДйо-ваних вад розвитку. З 2008 року визначаемо ступДнь гшоплази легень як головного фактора виживання плоддв Дз ПДГ. З цДею метою проводили сонографДчне вимДрювання вДдношення площД контралатерально! легенД до окружностД голови (легенево-кранДальний Дндекс — ЛК1). Площу легенД, протилежно! до гернД-йованих органДв, для об'ективностД результатДв, вимД-рювали почергово два спецДалДсти УЗД. ВимДрювання проводили в поперечному зрДзД грудно! клДтки плода на рДвнД вДзуалДзаци на екранД чотирикамерного вигляду серця наприкДнцД дДастолДчно! фази. Площу легенД, для бДльшо! об'ективДзацД! результату, вимДрювали двома рДзними методами: перший — множення найдовшого дДаметра легенД на !! найдовший перпендикулярний дДа-метр Д другий — мануальне спостереження меж легень. ЛК1 вираховували шляхом подДлу площД легенД (мм2) на окружнДсть голови (мм) [14]. ЛК1 менше 1,0 вважаеться критичним Д е показанням для переривання вагДгностД [21, 22].
КрДм ЛК1, визначали легенево-торакальний Дндекс (ЛТ1) як вДдношення площД контралатерально! легенД до площД грудно! клДтки, що обмежена ребрами, хребтом та грудиною [16]. Значення ЛТ1 0,08 або менше визначаеться порогом смертностД Д вказуе зазвичай на смертельний результат [23]. Також оцДнювали масу тДла дитини та !! гестацДйний вДк при народженнД.
У ранньому постнатальному перДодД обстежено 51 (87,9 %) з 58 (100 %) живонароджених дДтей Дз ПДГ. У 4 (6,9 %) дДтей, Дз яких у трьох пренатально виявлено ПДГ, у постнатальному перДодД не проведено обстежен-ня з метою уточнення (п = 3) або встановлення (п = 1) дДагнозу у зв'язку з тим, що вони померли в першД хви-лини або години життя на тлД проведено! !м Днтенсив-но! терапД!. 1ще в 3 випадках дДагноз ПДГ прижиттево не встановлено через вДдсутшсть постнатального обсте-ження. ЦД немовлята отримували Днтенсивну терапДю у вДддДленш реанДмацД! новонароджених акушерських клДнДк Днституту у зв'язку з гострою дихальною недо-статнДстю; пренатально не обстеженД.
В усДх 100 % обстежених у постнатальному перДодД новонароджених Дз ПДГ проведено рентгенологДчне дослДдження: оглядову рентгенографДю органДв грудно! клДтки (ОГК) та черевно! порожнини у 2 проекцДях (прямДй та боковДй) у вертикальному положеннД (п=30; 58,8 %) або рентгенографДю ОГК Д черевно! порожнини з уведенням у шлунок контрасту (п = 21; 41,2 %).
У 33 (64,7 %) дДтей проведено УЗД, що включало УЗД органДв черевно! порожнини Д позаочеревинного простору; ехокардДографДю (ЕхоКГ) та нейросоногра-фДю (НСГ).
Новонароджених Дз ПДГ обов'язково консультував невролог, а при необхДдностД — окулДст або ДншД спецДа-лДсти (генетик, нейрохДрург).
ДопомДжнД ДнструментальнД методи дослщження, такД як ангДографДя, комп'ютерна томографДя, викорис-товували рДдко, у випадках, коли ДншД методи не допо-магали у визначеннД особливостей супутнДх вад розви-тку Д виникали труднощД при розробцД лДкувально! та хДрургДчно! тактики.
Результата дослщження
У наведенДй табл. 1 подано основнД критерД! пренатально! дДагностики у плодДв.
Бдк дефекту, за нашими даними, впливае на прогноз при ПДГ. Серед 25 плодДв, у яких пренатально за допо-могою УЗД установлена ПДГ, у 5 (20,0 %) виявлено правобДчний дефект дДафрагми. УсД 100 % дДтей Дз цДею локалДзацДею ПДГ померли. Серед них одна дитина мертвонароджена, четверо дДтей мали летальний наслД-док без операцД!, хоча отримували Днтенсивну терапДю.
ЛДвобДчна ПДГ була у 20 (80,0 %) плодДв (рис. 1, 2). Померли 9 (45,9 %) новонароджених, причому один — мертвонароджений, 3 — без операцД! Д 5 — пДсля хДрур-гДчно! корекцД! вади. Вижили пДсля операцД! 11 (55,0 %) новонароджених.
Таким чином, правобДчна локалДзацДя ПДГ у 100 % випадкДв мала поганий прогноз для виживання, тодД як лДвобДчна не впливала на результат лДкування.
1ншим фактором, що впливае на прогноз при ПДГ е, за нашими даними, наявнДсть печДнки у складД грижового вмДсту в груднДй клДтцД. ГернДацДю печДнки в грудну клДтку пренатально виявлено у 15 плодДв. У 12 (80,0 %) з 15 таких випадкДв у новонароджених конста-товано смерть. Причому одна дитина була мертвонаро-дженою, 7 дДтей померли без операцД! Д 4 — пДсля хДрур-гДчно! корекцД! вади. ТДльки 2 (14,3 %) пацДенти вижили пДсля операцД! (р < 0,05).
Таким чином, наявнДсть печДнки в груднДй клДтцД вДрогДдно негативно впливае на виживання новонаро-джених Дз ПДГ.
За даними зарубДжних авторДв, при багатоводдД ле-тальнДсть серед дДтей Дз ПДГ особливо висока Д досягае 72—89 %, без не! — нижча, але перевищуе 50 % [17]. За нашими даними, багатоводдя дДагностовано у 10 (41,7 %) плодДв Дз ПДГ. Серед них 6 померло: внутрДш-ньоутробно — 1 Д пДсля народження — 5. Причому в 4 випадках без операцД! Д в одному — пДсля не!. Вижило 4 дитини пДсля хДрургДчного лДкування (р > 0,05).
Таким чином, вДрогДдного негативного впливу багатоводдя на прогноз при ПДГ нами не виявлено.
За результатами провДдних зарубДжних учених, при ПДГ у 40 % випадкДв виявляються асоцДйованД аномалД! розвитку, фактори, що незалежно визначають смерть, Дз менше нДж 15% виживанням у дДтей цДе! групи [5, 6].
ЗгДдно з даними пренатального УЗД, асоцДйованД вади розвитку виявлено в 11 (45,8 %) плодДв. У 10
Таблиця 1. ОсновН критерп пренатально/ д1агностики ПДГу 27 плодiв
Гестацшний вш плода при прена-тальнiй дiагнос-тицi (тижш) Бю ПДГ, величина дефекту Герш-ацiя печш-ки Ба-гато-вод-дя Асоцшоваш вади ЛТ1 ЛК1 Маса тта i гестацшний вш при народжен-ш, г (тижш) Наслщок
27 Злiва - - Аплазiя артери пупо-вини - - 2940 (40-41) Мертвона-роджений
34 Злiва + - - - - 3320 (40) Помер без операци
39-40 Справа + - Гiпоплазiя серця, водянка яечок - - 2760 (39-40) Помер без операци
39 Справа + + Гiпоплазiя серця - - 3270 (39-40) Помер без операци
37 Справа + + - - - 2960 (39-40) Помер без операци
31-32 Справа + + Двобiчний гщрото-ракс, шста пуповини 0,03 0,6 1700 (31) Мертвона-роджений
40-41 Злiва (апла-зiя купола) + + Гiпоплазiя серця, аор-ти, подвоення нирки 0,07 1,1 4170 (41) Помер без операци
39 Злiва (апла-зiя купола) + + - 0,03 0,68 3330 (39) Помер без операци
38 Справа + - Гiпоплазiя серця i дуги аорти 0,08 1,3 3800 Помер без операци
36-37 Злiва - + - 0,12 1,77 3520 (40) Помер без операци
29 Злiва + - ПВС—VSD - - 2000 (39-40) Помер без операци
39-40 Злiва + - - - - 2745 (39-40) Помер пю-ля операци
38 Злiва (апла-зiя купола) + + - - - 2580 (38-39) Помер пю-ля операци
34 (ПДГ не вста-новлено) Справа - - Омфалоцеле - - 2630 (38) Помер пю-ля операци
36 Злiва (апла-зiя купола) + - Гiпоплазiя серця, стеноз устя аорти 0,17 0,7 3180 (38-39) Помер пю-ля операци
33 Злiва - - Гiпоплазiя серця 0,1 0,2 3040 (39-40) Помер пю-ля операци
38 Злiва + - - - - 3402 (40) Вижив пю-ля операци
35-36 Злiва - + - - - 3440 (39-40) Вижив пю-ля операци
36 Злiва - - - - - 3300 (40) Вижив пю-ля операци
34 Злiва - - - - - 3722 (42) Вижив пю-ля операци
33-34 Злiва - - - - - 3640 (40) Вижив пю-ля операци
29 Злiва - + - - - 4060 (40) Вижив пю-ля операци
37 Злiва - + - - - 3600 (40) Вижив пю-ля операци
22 Злiва - + Гiперплазiя серця, ПВС—VSD 0,1 1,4 3700 (39-40) Вижив пю-ля операци
33-34 Злiва + - - 0,1 1,9 3580 (40-41) Вижив пю-ля операци
39-40 Злiва - - - 0,07 1,4 2550 (40-41) Вижив пю-ля операци
31-32 Злiва + - - 0,07 0,62 2750 (39-40) Вижив пю-ля операци
Рисунок 1. Пренатальна УЗД плода з л1воб1чною ПДГ та гернiацieю печНки в л!ву плевральну порожнину
(90,9 %) випадках констатована смерть. Причому двое датей були мертвонародженими 1, вщповщно, по 4 — померли без операц!! або шсля не!. Вижила п1сля операций т1льки 1 дитина (р < 0,05). Тобто асоцшоваш вади розвитку в1рог1дно негативно впливали на виживання новонароджених 1з ПДГ. Вижило т1льки 9,1 % пащен-т1в 1з ще! групи.
За даними бшьшосп дослщниюв з усього св!гу, основним фактором, що впливае на виживання плодав 1 новонароджених 1з ПДГ, е ступ1нь або тяжысть ппо-плаз!! легень [3, 16, 24].
Слщ зазначити, що серед мертвонароджених 1 новонароджених, померлих без операц!!, у яких прена-тально визначено ступ1нь легенево! гшоплазц з леге-нево-торакальним 1 легенево-крашальним 1ндексами, виявлено, що ЛТ1 в середньому становив 0,05 ± 0,01 (при критичному для життя — 0,08), а ЛК1 — 0,92 ± 0,18 (критичний для життя — < 1,0). Середн1 значення цих 1ндекс1в у плод1в, яю вижили п1сля на-родження 1 перенесли радикальну операц1ю, станови-ли вщповщно: ЛТ1 — 0,090 ± 0,009, ЛК1 — 1,57 ± 0,17. Тобто е прямий кореляцшний зв'язок м!ж величиною 1ндекс1в, а отже — ступенем гшоплазц легень 1 вижи-ванням. Тому щ шдекси е надзвичайно важливими в пренатальному прогнозуванн1 щодо виживання пло-д1в 1 новонароджених 1з ПДГ, дають можлив1сть роз-робляти тактику ведення ваг1тност1 (в тому числ1 по-казання для 11 переривання) 1, в ц1лому, лжування в постнатальному пер1од1.
Вщповщно до результапв анал1зу пренатально! да-гностики у плодв 1з ПДГ, причин смерт мертвонароджених д1тей, новонароджених, померлих без операцц та п1сля хрурпчно! корекцП вади, ми розробили тактику ведення ваптносп у жшок, плоди яких мали ПДГ 1, в тому числ1, розробили показання для переривання ва-г1тност1 у них у термш до 22 тижшв гестацц плода.
Показання для переривання ваптносп при ПДГ у плода:
а) при гзольованш ПДГ:
1) агенез1я (аплаз1я) купола д1афрагми;
Рисунок 2. Пренатальна УЗД плода з л1воб1чною ПДГ i в '1зуал '1зац '1ею ппоплазовано/ контралатеральноI легеш
2) двоб1чна ПДГ 1, в тому числ1, двоб1чна агенез1я (аплаз1я) д1афрагми;
3) правоб1чна ПДГ;
4) наявшсть печ1нки в груднш кл1тц1 на боц1 ПДГ;
5) аплаз1я або глибока гшоплаз1я обох легень (ЛТ1 < 0,08, ЛК1 < 1,0, хоча б одного з них);
6) гшоплаз1я серця, обумовлена компрес1ею грижо-вим ушстом;
б) при асоц1йованих вадах розвитку:
1) асоцшоваш тяжи вади розвитку, у тому числ1 множинн1, не сумюш з життям, серцево-судинно!, се-човидльно! та центрально! нервово! систем, а також опорно-рухового апарату, навпъ при нормальних по-казниках ЛТ1 та ЛК1;
2) супутня хромосомна патолопя (хвороба Дауна, синдром Патау — См!га тощо).
У кра!нах бвропи, зокрема в Об'еднаному Корол!в-ст, переривання ваг!тност! вардае вщ 9 % (за наявнос-п !зольовано'! ПДГ) ! до 51 % (у випадках асоцшованих аномалш розвитку) [25]. Тактика переривання ваптносп, зокрема !! частше використання у випадках, що асоцдаються з поганими прогностичними ознаками, може сприяти очевидному зб1льшенню виживання в дослщженнях постнатальних випадав [3].
В шших випадках ПДГ, не передбачених нами по-казаннями до переривання ваптносп, показано збере-ження останньо!, з динам!чним спостереженням за вагиною ж!нкою ! плодом (у перюд спостереження — 2—3 УЗД) до полопв. Вагина, терм!н гестацц в яко! стано-вить 38—39 тижшв, госпиал!зуеться в акушерську кль шку ДУ «1ПАГ НАМН Укра!ни». Пологи плануються згщно з акушерською ситуащею, але в б!льшост! випад-юв природним шляхом. У пологов!й зал! обов'язково присутн!, кр!м неонатолога, дитячий х1рург та дитячий реан!матолог. Одразу тсля народження проводиться штубац1я трахе! ! штучна вентиляц1я легень (ШВЛ) (не можна проводити вентиляцго легень за допомогою маски ! м!шка Амбу), а також постановка назогастраль-ного зонда для декомпресц шлунково-кишкового тракту. Новонародженого транспортують у вщщлення
реашмацИ, де продовжують заходи, спрямованi на пе-редоперацiйну стабiлiзацiю. З щею метою проводять катетеризацiю центрально! вени (як правило, ниж-ньо! порожнисто'!), ШВЛ у високочастотному режимi (частота дихання 100—110 за 1 хв, максимальний тиск у дихальних шляхах — 10 см водного стовпчика, з кон-центрацieю кисню 50—80 %). Через штубацшну трубку вводять сурфактант. Здайснюють монiторинг газового складу кров^ предуктально! та постдуктально! сатура-щ! О2, шйрно! температури тша, артерiального та центрального венозного тиску, серцево! даяльносп, даурезу (шсля катетеризащ! сечового мiхура), внугрiшньовенну шфузшну терапiю в об'eмi 60—80 мл на 1 кшограм маси тша за добу (розчинами Рiнгера, 5% глюкози, свiжоза-морожено! плазми), корекцда гiпоксiï та ацидозу, шфу-зда симпатомДметикДв: дофамiну 3—4 мкг на 1 кшограм маси тша за хвилину, добутамшу 5—8 мкг на 1 кшограм маси ттла за хвилину, а також нироглщерину 1—3 мкг на 1 кшограм маси тша за хвилину, що покращуе мжро-циркуляцiю, ниркову перфузго та знижуе тиск у малому кол1 кровообцу. Обов'язково проводять антибакте-р1альну терап1ю та введення вттамтв K i С. Паралельно штенсивнш терапИ, з метою стабiлiзацiï стану хворого i його пщготовки до Хрурпчно! корекцïï вади, проводили ранню постнатальну даагностику ПДГ i можливих асоцiйованих аномалш розвитку та захворювань.
З щею метою застосовували оглядову рентгеногра-фго ОГК i черевно! порожнини з уведенням у шлунок водорозчинного контрасту або без такого, УЗД оргашв черевно! порожнини i позаочеревинного простору, ЕхоКГ i НСГ, консультацда невролога та шших спеща-люттв (за необхiднiстю).
Оглядова рентгенограф1я ОГК i черевноï порожнини дае змогу виявити ПДГ i бк ураження, характер грижг несправжня чи справжня (у бшьшосп випадав) — вщсут-нють диференцiацiï купола дафрагми при несправжнiй гриж1 та наявтсть грижового мшка—при справжнш; на-явнють порожнистих оргашв черевжй порожнини в груд-нш кштщ, змiщення органiв межиспння i серця в проти-лежний гриж 61к з компресею конгралатеральноï легенг
Рентгенографiя ОГК i черевно! порожнини з уведенням у шлунок через назогастральний зонд водорозчинного 60% або 76% контрасту (верографш, трь омбраст тощо, 2—3 мл у розведенш 1 : 1 з ф!зюлопчним розчином, дае можливють до операци виявити у грижо-вому вмюп шлунок, величину його об'ему, що опосе-редковано визначае локалiзацiю дефекту дафрагми та його розм!ри, прогнозувати можливють виникнення недостатносп кардаального вщдшу стравоходу, шлун-ково-стравохщного рефлюксу i проблем, пов'язаних 1з вигодовуванням новонародженого шсля радикально! корекцИ ПДГ. Крдм того, це обстеження важливе як диференцiйно-дiагностичний тест м1ж ПДГ i кютозно-аденоматозною аномал!ею легень.
УЗД органiв черевно! порожнини i позаочеревинного простору дае змогу визначити мюце розташування паренх!матозних органiв (печiнки, селезiнки, пщшлун-ково! залози, нирки) i, в тому числД, ük наявнiсть у склада грижового вмюту в груднш клттщ Це дае змогу опосе-редковано визначити величину, локал!зацда дефекту,
прогнозувати наслщки лДкування ПДГ. Так, наявнють у груднш клттщ частки печДнки, шлунка, селезiнки, тонко! i товсто! кишок указуе на великий дефект дДафрагми i навтть на ц аплазiю або агенезДю.
ЛокалДзащя печДнки в плевральнш порожнинД, як правило, корелюе з тяжкою ттоплазДею легень i вказуе на поганий прогноз щодо виживання.
УЗД позаочеревинного простору дае можливють дД-агностувати вади розвитку нирок (атенезiя, подвоення, цдронефроз тощо).
ЕхоКГ при ПДГ визначае змДщення серця в бк, протилежний ддафрагмальнш грижД, наявнють вДдкри-тих фетальних комункацш (овального вДкна та арте-рДально! протоки), величину легенево! гшертензц, наявшсть ппоплазц органу, мапстральних судин та його природжених вад розвитку.
НСГ визначае можливД наслiдки родово! черепно-мозково! травми та г-токси (внутрiшньошлуночковi крововиливи, набряк головного мозку тощо), а також наявшсть вад розвитку ЦНС.
Консультацшш висновки спецiалiстiв (невролога, окулюта) визначають ступшь ураження ЦНС у новона-роджених у результат! плокС! головного мозку або його травмування п1д час полотiв, можливють його лДкуван-ня i виконання хДрурпчно! корекци ПДГ.
Висновки
1. Основними критерiями пренатально! дДагности-ки природжено! ддафрагмально! трижi, що впливають на виживання плодав i новонароджених детей з цiею вадою, е:
а) сторона дефекту (правобiчна);
б) гершащя печiнки в грудну клiтку;
в) асоцшоваш вади розвитку;
г) вираженють гтоплазц легень, що визначалася за легенево-кранiальним iндексом (< 1,0 — критичний для життя) та легенево-торакальним iндексом (< 0,08 — критичний для життя).
2. Розроблена тактика ведення ваптносп у жiнок, плоди яких мали рiзноманiтнi анатомо-фiзiолотiчнi варiанти природжених ддафрагмальних гриж, дасть можливють знизити перинатальну смертнiсть при цш патолот.
3. Алгоритм ранньо! постнатально! диагностики природжено! ддафрагмально! гриж1 та асоцшованих вад розвитку у новонароджених включае:
а) рентгенографта ортанiв грудно! клттки та черевно! порожнини з контрастуванням шлунка;
б) ультразвукову диагностику ортанiв черевно! порожнини i позаочеревинного простору, ехокардюгра-фДю i нейросонотрафiю;
в) консультацда невролога (за необхщнютю — Дн-ших спецДалДстДв).
Список л1тератури
1. Dillon E. Congenital diaphragmatic herniation: antenatal detection and outcome / E. Dillon, M. Renwick, C. Wright // Br. J. Radiol. — 2000. — Vol. 73. — P. 360-365.
2. The fetal chest / G.R.. Seaward, C.M. Rumack, S.R. Wilson, Mieghem [et al.] // Diagnosis ultrasound. — 2005. — 3rd edn. — Elsevier Moby. — P. 1303-1321.
3. Prenatal diagnosis, prediction of outcome and in utero therapy of isolated congenital diaphragmatic hernia/E. Done, L. Gucciardo, T. Van Mieghem [et al.]//Prenatal. Diagn. - 2008. - Vol. 28. - P 581-591.
4. Reliability of the lung-to-head ratio in prediction outcome and neonatal ventilation parameters in fetuses with congenital diaphragmatic hernia / K. Heling, R.. Waner, H. Yamner [et. al]// Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2005. - Vol. 2, № 2. - P. 112-118.
5. Congenital diaphragmatic hernia: a meta-analisis of mortality factors/H. Skari, K. Bjornland, G. Haugen [et al.]// J. Pediatr. Surg. -2000. - Vol. 35. - P. 1187-1197.
6. Rottier R.. Fetal lung and diaphragm development in congenital diaphragmatic hernia / R.. Rottier, D. Tibboel // Semin. Perinatal. -2005. - Vol. 29. - P. 86-93.
7. Congenital diaphragmatic defects and associated syndromes, malformations, and chromosome anomalies: a retrospective study of 60 patients and literature review / G.M. Enns, V.A. Cox, R..B. Goldstein [et al.]//Am. J. Med. Genet. -1998. - № 79. - C. 215-225.
8. Cardiovascular malformations in congenital diaphragmatic hernia: human and experimental studies/L. Migliazza, C. Otten, H. Xia [et al.]// J. Pediatr. Surg. -1999. - № 34. - C. 1352-1358.
9. Associated malformations and chromosomal anomalies in 42 cases of prenatally diagnosed diaphragmatic hernia / J. Witters, E. Legius, P. Moerman [et al.]//Am. J. Med. Genet. - 2001. - Vol. 103. - P. 278282.
10. Graziano J.N. Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group/ J.N. Graziano// J. Pediatr. Surg. -2005. - № 40. - P. 1045-1049.
11. Congenital diaphragmatic hernia : an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other parameters/ J. Laundy, M. Van Gucht, M. Van Dooren [et al.]//J. Prenatal. Diagn. - 2003. - Vol. 23. -P. 634-639.
12. Prenatal prediction of survival in isolated left-sided diaphragmatic hernia / J. Jani, R.. Keller, A.. Benachi [et al.] // Ultrasound Obstet Gynecol. - 2006. - № 27. - P. 18-22.
13. Thre-dimensional ultrasonographic assessment of fetal lung volume asprognosticfactor in isolated congenital diaphragmatic hernia/R. Ruano, A Benachi, L. Jobin [et al.]//BJOG. - 2004. - Vol. 111. - P. 423-429.
14. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia/J. Jani, K. Nicolaides, R.. Keller [et al.]// Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2007. -Vol. 30. - P. 67-71.
15. Congenital diaphragmatic hernia : 2D lung area and 3D lung volume measurements of the contralateral lung to predict postnatal outcome/F. Gerards, J. Twisk, D. Tibboel [et al.]//Fetal Diagn. Ther. — 2008. — Vol. 24. — P. 271-276.
16. The lung-to-thorax transverse area ratio at term and near term correlates with survival in isolated congenital diaphragmatic hernia / K. Tsukimori, K. Masumoto, S. Morokuma [et al.] // J. Ultrasound Med. — 2008. — №27. — P. 707-713.
17. Prenatal diagnosis and management of the fetus with congenital diaphragmatic hernia : Initial clinical experience / D.K. Nakayama, M.R.. Harrison, D.N. Chinn [et al.] // J. Pediatr. Surg. — 1985. — Vol. 20. — P. 118-1244.
18. Hatch E.J. Stomach position as an in utero prediction of neonatal outcome in left sided diaphragmatic hernia / E.J. Hatch, J. Kandall, J. Blumhagen//Pediatr. Surg. — 1992. — Vol. 27. — P. 778.
19. Congenital diaphragmatic hernia without herniation of the liver: does the lung-to-head ratio predict survival? / L. Sbragia, B.W. Paek, R.A Filly [et al.]//Ultrasound Med. — 2000. — № 19. — P. 845-848.
20. Liverposition andlung-to-headratiofor prediction ofextracorporeal membrane oxygenation and survival in isolated left diaphragmatic hernia/ H. Hedrick, E. Danzer, A. Merchant [et al.]//Am. J. Obstet. Gynecol. — 2007. — Vol. 197. — P. 422.e1-422.e4.
21. Fetoscopic temporary tracheal occlusion for congenital diaphragmatic hernia: prelude to a randomized controlled trial / M.R.. Harrison, R.M. Sydorak, J.A. Fazzel [et al.] // J. Pediatr. Surg. — 2003. — Vol. 38. — P. 1012-1020.
22. Deprest J. Fetoscopic tracheal occlusion (FETO) for severe congenital diaphragmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results / J. Deprest, E. Gratacos, K.H. Nicolaides // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 2004. — Vol. 24. — P. 121-126.
23. Relationship between L/T ratio and LHR in the prenatal assessment of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia / N. Usui, H. Okuyama, T. Sawai [et al.]// Pediatr. Surg. Int. — 2007. — Vol. 23. — P. 971-976.
24. Taylor G.A Imaging of congenital diaphragmatic hernias / GA. Taylor, O.M. Aialabi, J.A. Estroff// Pedrntr. Radiol. — 2009. — Vol. 39. — P. 1-16.
25. Congenital malformations of the diaphragm: findings of the west Midlands Congenital Anomaly Register 1995 to 2000 / A. Tonks, M. Weldes, DA. Somerset [et al.]//Prenat. Diagn. — 2004. — Vol. 24. — P. 596-604.
OTpuMaHO 04.07.12 □
СлеповА.К., Гордиенко И.Ю.*, Пономаренко А.П., Тарапурова E.H.*, Сорока В.П., Величко А.В.*, Джам О.П., ГоловченкоЛ.В., СилаеваЛ.В.
ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии HAMH Украины», отделение хирургической коррекции врожденных пороков развития у детей, *отделение медицины плода, г. Киев
ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ У ПЛОДОВ И НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ
Резюме. Статья посвящена актуальной проблеме детской хирургии — врожденным диафрагмальным грыжам (ВДГ) у новорожденных. Проанализированы 64 истории болезни детей с ВДГ, которые находились на лечении в ГУ «ИПАГ НАМН Украины». Определены основные критерии пренатальной диагностики ВДГ, влияющие на выживаемость плодов и новорожденных детей с этим пороком. Разработана тактика ведения беременности у женщин, плоды которых имели различные анатомо-физиологиче-ские варианты ВДГ. Предложен алгоритм ранней пост-натальной диагностики ВДГ и ассоциированных пороков развития у новорожденных.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, пренатальная диагностика, новорожденные дети.
SlyepovO.K., Gordiyenko I.Yu.*,Ponomarenko O.P., TarapurovaO.M.*,Soroka V.P., VelychkoA.V.*, Dzham O.P., Golovchenko L.V., Silayeva L.V.
State Institution «Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Department of Surgical Correction of Congenital Malformations in Children, *Department of Fetal Medicine, Kyiv, Ukraine
DIAGNOSIS OF CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA IN FETUSES AND NEWBORNS
Summary. The article deals with an urgent problem of pediatric surgery — congenital diaphragmatic hernia (CDH) in newborns. 64 case histories of children with CDH, underwent medical treatment in State Institution «Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», were analyzed. The main criteria for prenatal diagnosis of CDH that have an effect on survival rate of fetuses and newborns with this defect were defined. Management of pregnant women, fetuses of which had different anatomical and physiological variants of CDH, was developed. Algorithm for early postnatal diagnostic of CDH and associated malformations in newborns was offered.
Key words: congenital diaphragmatic hernia, prenatal diagnosis, newborn children.
38
(^¿^рвИши
