CC BY
21
Клштна пед1атр1я
УДК 616.3-008.1-053.1:313.13
ЛУЧАКМ.В., ЛУК'ЯНЕНКО Н.С., К1ЦЕРА Н.1., КОСМИН1НА Н.С. Державна установа «1нститут спадково! патологи Академ! медичнихнаук Укра!ни», м. Львв
АНАД|3 ЧАСТОТИ ТА СПЕКТРА СОЩАЛЬНО ВАГОМИХ ПРИРОДЖЕНИХ ВАД РО3ВИТКУ ШДУНКОВО-КИШКОВОГО ТРАКТУ У ЛЬВ|ВСЬШ ОБДАСТ ЗА 2000-2007 РОКИ
Резюме. Проведено ретроспективне до^дження дтей 1з сощально вагомими природженими вадами роз-витку шлунково-кишкового тракту, передньог черевноI стнки та дiафрагми у м. Львовi, як перебували на стацонарному лшуванш в дитячих лжарнях у перюд 1з ачня 2000року по грудень 2007року. Частота дано'г' патологи за доЫджуваний перод становила 9,63 ± 0,55 на 10 000 новонароджених 1з тенденщею до зростання за останш два роки.
Найчастше було виявлено природжен вади розвитку передньо'1 черевноI сттки та дiафрагми. Спостеркалось зростання частоти вродженог дiафрагмальноi грижi з 2000 по 2007рш майже в 4 рази та частоти омфалоцеле — майже в 2рази. Друге мсце посша вроджена атрезЬя ануса та прямо'г' кишки. Трете мсце роздлили вроджет аномалп стравоходу та вроджена вiдсутнiсть, атрезЬя, стеноз тонкого кишечника. За доЫджуваний перод виявлено зниження частоти атрезп заднього проходу та/або прямо'г' кишки у популяци Львiвськоi областi, однак частота природжених вадрозвитку стравоходу з 2000 по 2007 рк зросла в 2,7 раза.
Ключовi слова: атрезЬя, гастрошизис, дiафрагмальна грижа, омфалоцеле.
Природжеш вади розвитку (ПВР) шлунково-кишкового тракту (ШКТ) у структурi вад розвитку посщають 4-те мюце, частота !х коливаеться в реп-онах Укра!ни в межах 8,4—9,7 на 10 000 [1, 2]. Дана патолопя займае значне мюце в структурi смертност новонароджених: 5,81 % дией iз вадами ШКТ гинуть протягом доби, протягом тижня — 19,7 %, протягом першого мюяця життя — 9,3 %, що свщчить про со-щальну значимють та тяжшсть дано'1 патологи [3]. В останш роки завдяки досягненням дитячо'1 хiрурri! бшьшють вад розвитку ШКТ усшшно коригуються в неонатальному перюд^ проте ефектившсть рекон-структивних хiрургiчних операцш залежить вщ ран-ньо! дiагностики, адекватно! передоперацшно! шд-готовки та своечасного транспортування немовля в хiрургiчний стацюнар. За даними лггератури встанов-лено, що юнуе значний контингент хворих (35 %), хь рурпчна патолопя в яких зашдозрена iз зашзненням, що е основною причиною високо! смертност досль джувано! патологи [3]. Антенатальна дiагностика вад розвитку дозволяе побудувати адекватний алгоритм ведення ваптносп, пологiв та надання своечасно! хь рурпчно! допомоги.
Одне з перших мюць у структурi смертностi дгтей до одного року та в структурi iнвалiдностi займають ПВР стравоходу. Найбшьш поширеними е атрезiя
стравоходу iз трахеостравохiдною норицею та без тако! (ТСН), вроджена халазiя кардiального вщдшу стравоходу, що становить 97 % ушх ПВР стравоходу. Проте найтяжчою, несумiсною з життям вадою е атрезiя стравоходу iз ТСН та без не!, що зустрiчаеться з частотою 1 : 3500 новонароджених [4].
Атрезiя дванадцятипало! кишки (ДПК) — з частотою 1 на 5000 новонароджених. Атрезп шших вщдшв тонкого кишечника зустрiчаються рiдше та майже у 80 % поеднуються з шшими вадами розвитку [5].
Трете мюце за частотою серед вад розвитку трав-но! системи займають аноректальш вади розвитку. Середня частота випадшв дано! вади за 2000—2004 рр. у Францп становить 3,56 на 10 000 новонароджених, Шмеччиш — 2,92 на 10 000, Чехи — 3,72 на 10 000, дещо вищi показники в Японп — 5,46 на 10 000 новонароджених [5].
Високий показник смертност дггей залишаеть-ся вщ вад передньо! черевно! стiнки (ПЧС). Середня частота випадыв гастрошизису в рiзних кра!нах за 2000—2006 рр. становить 2,41 на 10 000 народжених, тодi як частота в Укра!ш, за даними мiжнародних ре-естрiв вад розвитку, — 6,27 на 10 000 народжених [5]. Частота випадыв новонароджених iз гастрошизисом зростае практично в ушх кра!нах, проте не мае чгтких тенденцiй, а саме спостерiгаеться зростання частоти
(^торо&ёе
^^Трвбйвка
дано! вади в Япони (з 0,96 на 10 000 за 1974 р. до 2,58 за 2000—2003 рр.), Великобритани (в1д 2,5 на 10 000 народжених у 1994 р. до 4,4 на 10 000 у 2004 р.), Ав-страли на вщмшу вщ 1тали, де коливання дано! вади розвитку становить 0,4—0,8 на 10 000 i не вщшчаеться значного шдйому за останнi 25 рокiв [6, 7].
Ембрюнальна грижа пупкового канатика (омфа-лоцеле) — вада розвитку, при якш спостерiгаеться вип'ячування внутршшх органiв через дефект перед-ньо! черевно! стiнки i частота яко! становить 1 : 4000 народжених [2, 5].
Природжена дiафрагмальна грижа становить 8 % ушх уроджених аномалш i зустрiчаеться з частотою 1 : 2000—1 : 4000 новонароджених [5, 8]. Актуальшсть дано! патологи визначаеться !! високою частотою у свь тi та тенденшею до зростання цього показника, основною причиною якого вважаеться вплив забрудненого довкшля.
Отже, проблема ПВР у сучаснш ктшчнш педiатрi! е дуже актуальною, i базовими дослщженнями в цiй га-лузi е монiторинговi дослiдження частоти та структури природжених вад розвитку в новонароджених датей.
Мета роботи: визначення та аналiз частоти та структури сощально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту в дггей Львiвсько! областi та м. Львова.
Методи досл1дження
Проведено ретроспективне дослiдження медично! документаци дiтей iз ПВР ШКТ у м. Львовi, якi пере-бували на стацiонарному лiкуваннi в комунальному закладi Львiвсько! обласно! дитячо! клшчно! лшар-нi «ОХМАТДИТ», мюькш дитячiй клiнiчнiй лшар-нi м. Львова та Львiвськiй обласнiй спецiалiзованiй дитячiй лiкарнi в перiод iз сiчня 2000 року по грудень 2007 року. Вщповщно до рекомендацш мiжнародних реестрiв [2, 5], брались до уваги так соцiально вагомi вади, як атрезiя стравоходу, атрезiя або стеноз тонкого кишечника, атрезiя прямо! кишки, омфалоцеле, гастрошизис, дiафрагмальна грижа. Зважаючи на те що в МКХ-10 окремою групою видiлено ПВР ПЧС та дiафрагми (Q79.0—Q79.3), вважалось за доцiльним вщокремити дану групу. Розрахунок частоти ПВР проведено на 10 000 новонароджених.
Результати досл1дження
У м. Львовi та Львiвськiй областi за 8^чний пе-рiод (2000—2007 рр.) серед 203 989 новонароджених було зареестровано 197 випадшв сощально вагомих ПВР оргашв травлення, що становило 9,63 ± 0,55 на 10 000 новонароджених.
Виявлено значш коливання частоти дано! патологи у районах область Найвища частота дослщжуваних ПВР спостериалась у Дрогобицькому, Старосамбiр-ському, Сокальському районах та в м. Червоноград, де вона коливалась у межах 1,45—1,96 на 1000 новонароджених. Практично однакова частота (1,3—1,4 на 1000 новонароджених) була у Бродiвському, Кам'янко-Бузькому, Микола!вському та Стрийському районах область Дещо нижчою вщшчена частота ПВР (бiльше
1,0 на 1000) у Перемишлянському, Яворiвському районах та м. Львовь У Перемишлянському та Стрийському районах висока частота спостериалась в основному за рахунок ПВР ПЧС та дiафрагми, тодi як у Бродiвсько-му, Кам'янко-Бузькому, Сокальському та Старосам-бiрському районах — за рахунок ПВР ШКТ. Одночасно висоы показники ПВР ШКТ i ПВР ПЧС та дiафрагми були у Дрогобицькому райош та м. Червоноград, що, можливо, пов'язано з екологiчними особливостями даних райошв, якi Комiтет екологiчного порятунку Укра!ни зараховуе до екологiчно несприятливих реп-ошв област [10]. Найнижча частота дослщжуваних вад за перюд 2000—2007 рр. спостерiгалась у Золочiвсько-му, Буському та Сколiвському районах область
Нозолопчний спектр соцiально вагомих ПВР ШКТ за 2000—2007 роки розподшився таким чином. Най-частше було виявлено ПВР ПЧС та дiафрагми — у 80 ошб (40,6 %) з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, iз них у 29 пащенлв (36,3 %) дiагностовано дiафрагмальну грижу, у 29 (36,3 %) — омфалоцеле, у 22 випадках (27,5 %) — гастрошизис. Друге мюце поста вроджена вщсутшсть, атрезiя i стеноз товстого кишечника — 55 омб (27,9 %), iз них у 89,1 % дiагнос-товано вади ануса та прямо! кишки. Також дiагнос-товано по 31 випадку (15,7 %) вроджених аномалш стравоходу та вроджену вщсутшсть, атрезш, стеноз тонкого кишечника.
Частота дiафрагмально! грижi за вивчений 8^чний перiод становила 1,40 ± 0,38 на 10 000 новонароджених. У нашому дослщженш виявлено, що в хлопчишв дана ПВР зустрiчалася в 2,6 раза частiше, шж у дiвчаток. Тяжкiсть стану дьгей, якi надходили до стацiонару, була обумовлена в основному гiпоплазiею легень, легеневою гiпертензiею та серцево-судинною недостатшстю. Супутнi вади виявлено у 7 (24,1 %) випадках, iз них у 4 (57,1 %) омб — ПВР серцево-судинно! системи, у 3 (42,9 %) дьгей — ПВР сечоста-тево! системи.
Медико-сошальною проблемою залишаеться висока смертнiсть вщ дано! вади. У нашому дослщженш дiафрагмальна грижа була причиною смерт 13 дiтей, що становило 44,8 % випадыв дано! ПВР. Слщ звер-нути увагу, що цей показник стосуеться пащенлв, якi перебували на стацiонарному лiкуваннi, i залишають-ся не вивченими показники «приховано! смертность». Так, за даними льтератури, 35 % новонароджених iз дiафрагмальною грижею помирають ще до транспор-тування в хiрургiчнi вьдпдлення [9].
Омфалоцеле дiагностовано у 29 дьтей iз частотою 1,40 ± 0,25 на 10 000 новонароджених Львiвсько! об-ластi, з них у 11 дiвчаток та 18 хлопчишв, сшввщно-шення яких становить 1 : 1,6. Практично у половини випадшв (12 дьгей (41,4 %)) дана вада поеднувалася з ПВР шших оргашв та систем. Так, найчастше зустрь чалися ПВР серцево-судинно! системи — у 5 випадках (41,7 %) та ПВР сечостатево! системи — у 5 ошб (41,7 %). Множинш ПВР у цш груш були причиною смерт у 7 пашенпв (58,3 % дьтей iз множинними ПВР), тодi як смертнiсть вiд iзольованих випадкiв омфалоцеле становила 20,7 %.
Клтт'чна педтатр!я
6(27) • 2010
Трете мюце за частотою ПВР ПЧС у Львiвськiй областi посiли пащенти з гастрошизисом. Частота дано! патологи у дослщжуваному нами регюш станови-ла 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених, що значно нижче середшх показникiв у свт [5]. За дослщжу-ваний перюд ця патологiя виявлена у 22 випадках, iз них у 6 дiвчаток та 16 хлопчиыв. Тобто спостерiгалася перевага дано! вади в омб чоловiчо! статi (стввщно-шення становить 1 : 2,7). У третини пащенлв (31,8 %) дiагностованi iншi ПВР, iз них у 86 % випадыв вияв-ляли ПВР тонкого та/або товстого кишечника, у 4 % дьгей виявляли ПВР шших органiв та систем.
Отже, проаналiзувавши ПВР ПЧС та дiафрагми, можна побачити деяы спiльнi тенденци. По-перше, це тяжы соцiально вагомi ПВР, якi частше зустрiча-ються в осiб чоловiчо! статi. По-друге, практично у третини випадыв поеднуються з ПВР шших оргашв та систем, що призводить до шдвищення тяжкостi пе-ребиу основно! патологи. Крiм того показник смерт-ностi дiтей вiд дано! групи ПВР залишаеться дуже високим i в середньому становить 43,8 % вад ПЧС та дiафрагми.
Вивчивши частоту ПВР ПЧС за роками, виявлено зростання випадыв природжено! дiафрагмально! гри-жi з 0,4 у 2000 рош до 1,5 на 10 000 новонароджених у 2007 рош (майже в 4 рази). Така ж тенденшя спостерь галася з частотою омфалоцеле, виявлено !! шдвищення майже в 2 рази (у 2000 рош частота становила 1,2 на 10 000 новонароджених, тодi як у 2007 рош — 2,2 на 10 000 новонароджених). Не виявлено чьтко! тенденци динамши частоти гастрошизису у Львiвськiй область Максимальна частота спостериалась у 2003 рош i становила 3,2 на 10 000 новонароджених.
У Львiвськiй област друге мюце за частотою серед ПВР оргашв травлення посши вроджена вщсутнють, атрезiя i стеноз товстого кишечника, що зустрiчали-ся з частотою 2,7 на 10 000 новонароджених. 1з них у 49 дггей (89,1 %) дiагностовано ПВР аноректально! дiлянки з частотою 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Решта (10,9 %) становили ПВР шших вщдшв товстого кишечника. Виявлено в основному знижен-ня частоти атрезш заднього проходу та/або прямо! кишки в популяци Львiвсько! область Шк дано! вади спостериався протягом 2002—2003 рокiв на рiвнi 3,3— 3,2 на 10 000 новонароджених iз подальшим поступо-вим зниженням (2007 р. — 1,8 на 10 000 новонароджених). Найчастше була дiагностована норицева форма атрези ануса та/або прямо! кишки — у 31 випадку (63,3 %) i лише у третини пашенпв (36,7 %) — безно-рицева форма. Виявлено, що дана патолопя практично з однаковою частотою зустрiчалась у хлопчиыв та дiвчаток (спiввiдношення становило 1,2 : 1). Атрезiя ануса та/або прямо! кишки часто поеднувалася з ПВР iнших органiв та систем — у 20 випадках (40,8 %), iз них найчастше зустрiчались ПВР сечостатево! систе-ми — у 11 омб (55 %) та серцево-судинно! системи — у 6 випадках (30 %), iз них у 8 (40 %) пашенпв ПВР стали причиною смерть
Середня частота ПВР стравоходу у Львiвськiй об-ласт за 2000—2007 роки становила 1,50 ± 0,27 на 10 000
новонароджених. Цей показник е нижчим порiвняно з середньою частотою в свт (1 : 3500) [5]. Найнижча частота спостериалася у 2003 рош (0,4 на 10 000 новонароджених) iз подальшим рiзким шдйомом у 2004 рош (2,3 на 10 000), без чьтких тенденцш до зниження (2007 р. — 2,2 на 10 000 новонароджених).
1з дано! групи вад найчастше дiагностована атре-зiя стравоходу з ТСН — у 26 випадках (83,9 %), атрезiя стравоходу без нориш зустрiчалась у 5 дьгей (16,1 %). Дана патологiя з однаковою частотою спостериалася у хлопчиыв та дiвчаток (сшввщношення становило 1,1 : 1).
На жаль, залишалась високою смертнють дiтей вiд дано! групи вад, що становила 29 % випадыв, iз них у 5 (55 %) випадках спостериалися поеднаш вади роз-витку. Найчастше атрезiя стравоходу поеднувалась з ПВР сечостатево! системи (22,6 %), серцево-судинно! (6,5 %) та ыстково-м'язово! систем (6,5 %).
Уроджена вщсутнють, атрезiя, стеноз тонкого кишечника у м. Львовi та Львiвськiй област зустрiчались у 31 випадку з частотою 1,5 на 10 000 новонароджених за 2000—2007 роки. Практично у половини випадыв (48,4 %) дiагностовано ПВР ДПК, у 51,6 % — шших вьпдшв тонкого кишечника.
Висновки
Частота сошально вагомих природжених вад роз-витку шлунково-кишкового тракту, передньо! черев-но! стшки та дiафрагми в дiтей м. Львова та Львiвсько! областi за перюд 2000—2007 роыв становила 9,63 ± ± 0,55 на 10 000 новонароджених iз тенденцiею до зростання за останш два роки.
Виявлено значш коливання частоти дослщжуваних вад розвитку у районах Львiвсько! областi: найвища частота спостерiгалась у Дрогобицькому, Старосам-бiрському, Сокальському районах та в м. Червоно-град^ де коливалась у межах 1,45—1,96 на 1000 новонароджених, що, можливо, пов'язано з забрудненням даних райошв.
Найчастше було виявлено природжеш вади розвитку передньо! черевно! стшки та дiафрагми з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, iз них дiагностовано дiафрагмальну грижу з частотою 1,40 ± ± 0,38 на 10 000, омфалоцеле — 1,40 ± 0,25 на 10 000, гастрошизис — 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених. У динамщ за 8^чний перюд зросла частота вродже-но! дiафрагмально! гриж! майже в 4 рази та частота омфалоцеле — майже в 2 рази. Друге мюце посша вроджена атрезiя ануса та прямо! кишки — 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Трете мюце роздшили вро-джеш аномалГ! стравоходу та вроджена вщсутнють, атрезiя, стеноз тонкого кишечника — по 1,50 ± 0,27 на 10 000 новонароджених.
Проаналiзувавши природженi вади розвитку передньо! черевно! стшки та дiафрагми, виявлено, що це тяжы соцiально вагомi вади, яы частiше зустрi-чаються в омб чоловiчо! статi, практично у третини випадыв поеднуються з природженими вадами шших оргашв та систем, що призводить до шдвищення тяж-косп перебиу основно! патологГ!.
аороЬёе ^аГТрЗювня
Список л1тератури
1. Гнатейко О.З., Федоришин З.М., Кщера Н.1. До<rni-дження динамжи частоти уроджених вад розвитку в районах PieHeHCbKoi' областi, уражених уна^док Чорнобильськоt ка-тастрофи // Укратський радiологiчний журнал. — 2002. — № 10. — С. 145-147.
2. I.B.I.S. — http//ibis-birthdefects.org/start/Ukrainian/index. htm.
3. Наследственные и врожденные болезни: вклад в детскую заболеваемость и инвалидность, подходы к профилактике / Л.П. Андреева, Н.П. Кулешов, Г.Р. Мутовин и др. // Педиатрия. — 2007. — Т. 86, № 3. — С. 8-14.
4. Shaw-Smith C. Oesophageal atresia, tracheo-oesophageal fistula, and the VACTERL association: review of genetics and epidemiology // Journal of Medical Genetics. — 2006. — V. 43. — Р. 545-554.
5. International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems: Annual report. — Roma, 2006.
6. Gastroschisis and associated defects: An international study // P. Mastroiacovo, A. Lisi, E. Castilla et al. // American Journal of Medical Genetics Part A. — 2007. — V. 143. — P. 660-671.
7. Kilby M.D. The incidence of gastroschisis//BMJ. — 2006. — V. 332, № 7536. — P. 250-251.
8. Иванов С.Л. Врожденная диафрагмальная грыжа // 1нтенсивна тератя. — 2005. — № 2. — С. 18-24.
9. Colvin J., Bower C., Dickinson J.E., Sokol J. Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia // Pediatrics. — 2005. — V. 116, № 3. — P. 356-363.
10. Комтет екологiчного порятунку УкраЧни. — http://eco-ua.org/index.php
Отримано 05.07.10 □
ЛучакМ.В., Лукьяненко Н.С., Кицера Н.И., Космынина Н.С. Государственное учреждение «Институт наследственной патологии Академии медицинских наук Украины», г. Львов
АНАЛИЗ ЧАСТОТЫ И СПЕКТРА СОЦИАЛЬНО ВЕСОМЫХ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО
ТРАКТА ВО ЛЬВОВСКОЙ ОБЛАСТИ ЗА 2000-2007 ГОДЫ
Резюме. Было проведено ретроспективное исследование детей с социально весомыми врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, передней брюшной стенки и диафрагмы в г. Львове, которые находились на стационарном лечении в детских больницах в период с января 2000 года по декабрь 2007 года. Частота исследуемых пороков за исследуемый период составляла 9,63 ± 0,55 на 10 000 новорожденных с тенденцией к росту за последние два года. Чаще всего были обнаружены врожденные пороки развития передней брюшной стенки и диафрагмы. Наблюдался рост частоты врожденной диафраг-мальной грыжи с 2000 по 2007 гг. почти в 4 раза и частоты омфа-лоцеле — почти в 2 раза. Второе место заняла врожденная атре-зия ануса и прямой кишки. Третье место разделили врожденные аномалии пищевода и врожденное отсутствие, атрезия, стеноз тонкого кишечника. За исследуемый период наблюдалось снижение частоты атрезии заднего прохода и/или прямой кишки в популяции Львовской области, тогда как частота врожденных пороков пищевода с 2000 по 2007 гг. увеличилась в 2,7 раза.
Ключевые слова: атрезия, гастрошизис, диафрагмальная грыжа, омфалоцеле.
Luchak M.V., Luk'yanenko N.S., Kitsera N.I., Kosmynina N.S. SI «Institute of Hereditary Pathology of Academy of Medical Sciences of Ukraine», Lviv, Ukraine
EVALUATION OF PREVALENCE AND SPECTRUM OF THE SOCIALLY WEIGHTY CONGENITAL GASTROINTESTINAL DISORDERS IN LVIV REGION
Summary. It was conducted the retrospective research of children with the socially weighty congenital gastrointestinal disorders, abdominal wall and diaphragm defects treated in children's hospitals in Lviv during the period from January 2000 to December 2007. The frequency of the investigated birth defects during the study period was 9.63 ± 0.55 for 10 000 newborn children with a tendency to rise during the last two years. Abdominal wall and diaphragm defects were more often detect ed than the others. There was four times increased incidence of congenital diaphragmatic hernia and two times elevated prevalence of omphalocele in 2007 in comparison with 2000 years. Anorectal atresia ranks second place among the investigated birth defects. The third place was divided between oesophageal disorder and agenesia, atresia, stenosis of small intestine. There were detected 2.7 times increased prevalence of congenital oesophageal disorders and decrease in anorectal atresia incidence in 2000-2007.
Key words: atresia, gastroschisis, diaphragmatic hernia, omphalocele.
