CC BY
47
®
ребенка
k %J
Питания дитячоТ xipyprii, ¡нтенсивноТ терапп i реатмацп у практиц пед1атра /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
УДК 616.34-007.43-031:611.26-053.3-5
слепов o.k., весельський в.л, слепов е.о, пономаренко о.п., сорока в.п, джам о.п, Ермолова г.с.
ДУ «1нститутпедютрИ акушерства та пнеколог'И» НАМН Укра'/ни, в1дд1лення юрурпчно! корекцн природжених вад розвитку в дтей, м. Ки!в
AHATOMÎHHi ОСОБЛИВОСЛ ПРИР0ДЖЕН01' Д|АФРАГМАЛЬН01' ГРИЖi В ДГТЕЙ Pi3H0r0 BiKY
Резюме. Статтю присвячено природжетй дiафрагмальнiй грижi, що е рiдкiсною в дтей грудного й бльш старшого вту. Проведено аналiз анатомiчних особливостей цт вади розвитку в 76 оперованих дтей втом вгд 1 мюяця до 15 ротв. Визначено частоту цт вади в дтейрiзних втових груп. Встановлено анатомiчнi та морфометричш особливостi грижових ворт i характер грижового вмсту залежно вгд виду природженог дiафрагмальноi грижi.
Ключовi слова: природжена дiафрагмальна грижа, анатомiчнi особливостi, дтирiзного вту.
Вступ
Природженою дiафрагмальною грижею (ПДГ) називають перемщення оргашв черевно! порож-нини в грудну через природш або патолопчш отвори в дiафрагмi чи шляхом випинання стоншено! дiафрагми (уае! або тшьки П частини) [1—3]. Дiти з ПДГ е пацieнтами високого ступеня ризику. Ця вада становить значш труднощi в лiкуваннi та дiагности-цi. Тяжкiсть стану в ще! категори пацiентiв зумов-лена рестраторною дисфункцiею, патологiчними розладами з боку серцево-судинно! й центрально! нервово! систем, шлунково-кишкового тракту [1, 2]. Особливу небезпеку становлять гострi прояви за-хворювання, що можуть розвинутись у будь-якому вшд, часто пiд маскою кишково! непрохiдностi, пневмотораксу та iнших захворювань [4, 5].
Частота ПДГ — 1 на 4000 живих новонародже-них, що становить 8 % вщ усiх тяжких природжених вад розвитку. При врахуванш велико! групи мертво-народжених iз вадами розвитку дiафрагми частота ПДГ становить 1 на 2000 народжень [1, 2, 6—8]. Вщ 5 до 30 % ПДГ залишаються недiагностованими до старшого вжу, а в окремих випадках е випадковою патанатомiчною знахвдкою [4—7, 9].
Пiзня дiагностика ще! вади розвитку залежить вщ часу появи клтчних проявiв та анатомiчних особливостей ПДГ. Локалiзацiя та величина дефекту дiафрагми, а також характер грижового вмюту в дггей рiзного вiку обумовлюють широкий спектр клтчних симптомiв захворювання [10—13]. Тому анатомiчнi особливостi при рiзних видах ПДГ е
дуже важливими для визначення дiагностичноi та л^вально^ тактики.
Мета проведених дослщжень — вивчити анато-Mi4Hi особливостi природженою дiафрагмальноi гри-ж1 в дiтей рiзного вiку.
Характеристика д1тей i методи досодження
У вщдшенш хiрурriчноi корекцп природжених вад розвитку ДУ «1ПАГ НАМН Украши» з 1987 по 2012 рж проведено аналiз юторш хвороби 92 дiтей вiком вщ 1 мiсяця до 15 роюв i3 рiзними варiантами природжених дiафрагмальних гриж, якi були про-лжоваш в цьому вщдшенш. За основу покладено класифiкацiю ПДГ С.Я. Долецького [14] з допо-вненнями Ю.Ф. 1сакова та спiвавторiв [15]. 1з дiа-фрагмально-плевральними грижами спостерiгали 57 дггей, iз грижами переднього вщдшу дiафрагми (Морганье) — 5, iз грижами стравохiдного отвору да-афрагми (СОД) — 30. 1з 92 пащенпв iз ПДГ 76 були опероваш.
У дослiдженнi використанi рентгенолопчний (оглядова Rtg-графiя органiв грудное клики у 2 про-екцiях, рентгенконтрастування шлунково-кишко-вого тракту), ендоскопiчний ^броезофагогастро-
© Слепов О.К., Весельський В.Л., Слепов 6.О., Пономаренко О.П., Сорока В.П., Джам О.П., Ермолова Г.С., 2013 © «Здоров'я дитини», 2013 © Заславський О.Ю., 2013
Питания дитячоУ xipyprii, ¡нтенсивноУ терапм i реаымацм у практиц пед1атра /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
скопiя), анатом1чний (дан штраоперацшно! рев1зИ), статистичний методи.
Дгги i3 ПДГ були госп1тал1зован1 в ДУ «1ПАГ НАМН Укра1ни» i3 рiзних perioHiB Укра1ни.
Результати досл1джень та ix обговорення
Проведено аналiз анатoмiчних особливостей при piзних Bapiarnax ПДГ у 76 оперованих дней.
Анaтoмiчнi oсoбливoстi дiaфpaгмaльнo-плeв-ральних гриж (ДПГ) вивчено в 48 дггей, серед них 33 — 3i спpaвжнiми дiaфpaгмaльнo-плeвpaльними грижами i 15 — i3 нeспpaвжнiми.
Спpaвжнi ДПГ часпше були злiвa — 63,3 % (n = 21) i не так часто справа — 33,3 % (n = 11), при Р > 0,05; двоб1чш — 3 % (n = 1). У 97 % (n = 32) ви-падюв ДПГ була первинною i в 3 % (n = 1) — реци-дивною. У 3 випадках (9,1 %) мали мiсцe асоцшоваш вади розвитку: секвестрац1я лeгeнi (n = 1), aнoмaлiя вщходження apтepiaльнoгo плечоголовного стовбу-ра (n = 1) й нас^зний дефект перикарда (n = 1).
В уск випадках (n = 33) мав мюце грижовий Mi-шок, що являв собою дублiкaтуpу з пepieтaльниx листов очеревини i плеври — 27,3 % (n = 9) або ви-тончену дiaфpaгму в результат аплази або гшоплази Ii м'язГв — 72,7 % (n=24). На одному бош ДПГ у бшь-шосп випaдкiв був один мшок — 87,9 % (n = 29), зpiдкa два мшки — 12,1 % (n = 4).
За лок^защею дефекту справжш ПДГ розподь лились так:
а) центральний вщдш купола дiaфpaгми — 42,4 % (n = 14);
б) задньолатеральний — 27,3 % (n = 9), у 3 випадках ¡з двома грижовими мiшкaми i в 1 випадку при двоб1чнш ПДГ;
в) зaдньoмeдiaльний — 3 % (n = 1) при двоб1чнш ПДГ;
г) тотальне ураження купола — 15,1 % (n = 5);
д) переднш (n = 2), передньолатеральний (n = 3) або пepeдньoмeдiaльний виды дiaфpaгми (n = 3) —
24.2 % (n = 8), причому в 4 випадках за наявносп двох грижових мшив (двох одночасних дефекпв дiaфpaгми).
РозмГри м'язових дeфeктiв при справжшх ДПГ вapiювaли вщ 12 до 180 см2, у середньому 58,80 ± 5,45 см2.
Невелик дефекти площею менше 1/3 усього купола дiaфpaгми — вщ 12 до 178 см2, у середньому 15,6 см2 — виявлено в 15,1 % (n = 5); середш — вщ 1/3 до 2/3, вщ 24 до 80 см2, у середньому 40,5 см2 — у 54,5 % (n = 18); велик — 2/3 i бшьше, вщ 80 до 180 см2, у середньому 105,8 см2 — дiaгнoстoвaнo в
33.3 % (n = 11) випадках.
При вивченш особливостей м'язових кра1в дефекту дiaфpaгми виявлено, що:
а) м'язовий нормальний валик наявний з уск бо-юв дефекту дiaфpaгми — 79,7 % (n = 23), Р < 0,05;
б) м'язовий валик наявний з уск боюв дефекту, але вш по периметру гшоплазований — 21,2 % (n = 7), Р < 0,05;
в) м'язовий валик з одного боку вщсутнш — 9,1 % (п = 3: заднш — 2, переднш — 1), Р < 0,05.
Грижовим вмютом при справжшх ДПГ були таю органи:
а) селезшка — 57,6 % (п = 19);
б) шлунок — 45,4 % (п = 15);
в) частка печшки — 36,4 % (п = 12: права — 10, лiва — 2);
г) товста кишка — 24,2 % (п = 8);
д) великий сальник — 15,1 % (п = 5);
е) тонка кишка — 6,1 % (п = 2);
е) нирка з наднирковою залозою — 6,1 % (п = 2).
Несправжш ДПГ (п = 15) були вiрогiдно часпше злiва — 93,3 % (п = 14), шж справа — 6,7 %, (п = 1), при Р < 0,05. У 80 % (п = 12) випадов несправжня ДПГ була первинною i лише у 20 % (п = 3) — рецидивною при Р < 0,05. В уск (п = 15) випадках дефект дiафрагми був наскрiзним, iз вiдсутнiстю грижового мiшка.
Наскрiзний дефект дiафрагми локалiзувався час-тiше в задньолатеральному вщдш — 73,3 % (п = 11); рщше — в центральному — 20,0 % (п = 3); передньо-латеральному — 6,7 % (п = 1), проте без вiроriдноl рiзницi, Р > 0,05.
Розмiри дефекпв дiафрагми при несправ-жжик ДПГ сягали вщ 5 до 80 см2, у середньому 28,4 ± 3,72 см2, i були вiрогiдно меншими, нж дефекти при справжик ДПГ, — 58,8 ± 5,45 см2, Р < 0,01.
При вивченш особливостей м'язового валика кра!в дефекту виявлено, що:
а) м'язовий валик нормальний з уск боюв дефекту — 66,7 % (п = 10), Р > 0,05;
б) м'язовий валик наявний з уск боюв, проте заднш — гшоплазований — 13,3 % (п = 2), Р > 0,05.
в) по одному з кра!в дефекту м'язовий валик вщсутнш — 20 % (п = 3: заднш — 2, передньобоко-вий — 1), Р > 0,05.
Грижовим вмютом при несправжжнк ДПГ були:
а) товста кишка — 86,7 % (п = 13);
б) тонка кишка — 73,3 % (п = 11);
г) великий сальник — 66,7 % (п = 10);
д) селезшка — 33,3 % (п = 5);
е) шлунок — 20 % (п = 3);
е) печшка (частка, край частки) — 13,3 % (п = 2);
ж) пщшлункова залоза 6,7 % (п = 1).
При порiвняннi частоти грижового вмюту при несправжжнк i справжшх ДПГ отримано результати, що наведен в табл. 1.
Таким чином, при несправжжнк ДПГ вiрогiдно часпше, нгж при справжшх ДПГ, у грижовому вмю-п були товста й тонка кишка, а також великий сальник. При шшому грижовому вмюп вiроriдноI рiзни-Ш в частой його не було.
При несправжжнк ДПГ вiрогiдно часпше грижа була лiвосторонньою, а при справжнiх ДПГ тако! закономiрностi не було.
Не було також вiроriдноI рiзницi в частой лока-лiзацГl, а також будовi м'язових кра!в дефекту дiа-фрагми при несправжшх i справжжнк ДПГ. Проте в середин групи справжжнк ДПГ була вiрогiдна рiзни-ця в частой будови м'язових валиюв кра!в дефекту
ÏMTaHHfl AèTflHoï xipypriï, iHTeHCMBHoï Tepaniï i peaHiMauiï y npaKTèui neAiaTpa /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
дiафрагми на вщмшу вщ групи несправжик ДПГ, де TaKoï вiроriдноï рiзницi не було.
При aHani3i анатомiчних особливостей пара-стернальних гриж (Морганы) виявлено, що частше вони розташовуються праворуч — 80 % (n = 4), рГд-ко — лiворуч — 20 % (n = 1).
В уск випадках (n = 5) був грижовий мшок, що представлений листками пaрiетaльноï очереви-ни i плеври (n=4) або гшоплазованою дiaфрaгмою (n = 1).
Грижi Морганы локaлiзувaлись у передньому вщдш дiaфрaгми, парастернально справа (n = 4) або злiвa (n = 1).
Площа дефекту дiaфрaгми при пaрaстернaльнiй гриж1 Морганы варговала вщ 16 до 42 см2, у середньому 28,40 ± 5,04 см2.
Невелик дефекти до 20 см2 були в одному випад-ку (16 см2), середш — вiд 20 до 42 см2 — у 4 випадках, у середньому 31,5 см2.
Особливютю м'язових крaïв дефекту було те, що вони були нормально сформоваш з уск боюв, крГм переднього, який був вiдсутнiм. Попереду дефекту була тiльки грудина.
Грижовим вмютом парастернальних гриж були таю органи:
а) поперечно-ободова кишка — 60 % (n = 3);
б) печшка — 60 % (n = 3: лiвa частка — 2, обидвГ частки — 1).
На вщмшу вщ дiaфрaгмaльно-плеврaльних гриж, при парастернальних у грижовому вмюп не було таких оргашв, як шлунок, селезшка, великий сальник, тонка кишка, пщшлункова залоза й нирки.
Анaтомiчнi особливостi гриж стравохщного отвору дiaфрaгми проaнaлiзовaно у 23 дггей. Серед них з езофагеальною грижею — 16 i параезофаге-альною грижею стрaвохiдного отвГру дiaфрaгми (ГСОД) — 7.
При езофагеальних грижах в уск випадках гри-жа займала серединне положення, мала грижовий мшок ¡з пaрiетaльноï очеревини (n = 16) й локаль зувалась у межах стравохщного отвору дГафрагми. Грижовий дефект варговав вщ 3 до 8 см у дГаметрГ, у середньому 4,75 ± 0,29 см. Серед особливостей м'язових крaïв дефекту (стравохщного отвору дГа-фрагми) можна вщмггати таке:
а) м'язи обох нгжок дГафрагми були нормальни-ми — 81,2 % (n = 13);
б) одна з нгжок була гшоплазована — 18,8 % (n = 3).
Грижовим вмютом при езофагеальних ГСОД у 100 % випадюв (n = 16) була слизова шлунка зГ стш-ками його дна. При цьому м'язова оболонка шлунка пролабувала вгору в просвгт стравоходу i знахо-дилась вище за кут Пса на 1—5 см, у середньому на 2,90 ± 0,63 см. Стравохщ в уск випадках був розши-рений до 3—7 см i укорочений.
При параезофагеальних ГСОД дефект локаль зувався в межах стравохщного отвору дГафрагми, а грижовий вмют був у задньому середостшш, пара-лельно стравоходу i в бГльшост випадюв — справа вщ нього — 85,7 % (n = 6), рщко злГва — 14,3 % (n = 1). Грижовий мшок, при цьому представлений парГетальною очеревиною. Величина дефекту в межах СОД варшвала вщ 2,5 до 7 см, у середньому 3,90 ± 0,49 см. Вiрогiдноï рГзниш в розмГрах грижового дефекту (грижових вори") при езофагеальних i параезофагеальних ГСОД не було, Р >0,05.
Грижовий вмют при параезофагеальних ГСОД являе собою:
а) весь шлунок до пглоричного вщдглу — 57,1 % (n = 4);
б) дно шлунка — 28,6 % (n = 2);
в) весь шлунок ¡з частиною двaнaдцятипaлоï кишки — 14,3 % (n = 1).
Таким чином, при езофагеальних i параезофагеальних ГСОД вiрогiдноï рГзниш в розмГрах грижового дефекту не було. Грижовим вмютом ГСОД був шлунок. Проте при езофагеальнш гриж слизова шлунка з шшими оболонками пролабувала вгору в просвгт стравоходу. Останнш завжди при цьому був розширеним i вкороченим за довжиною. На про-тивагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вмют (шлунок) був у задньому середостшш, справа чи злГва вщ середньоï лши, паралельно стравоходу. Причому останнш не був укороченим i роз-ширеним.
Висновки
1. При несправжик дГафрагмально-плевраль-них грижах вада була вГрогщно частше лГвобГчною,
Грижовий BMiCT Характер ДПГ: частота грижового BMicTy Вiрогiднiсть, Р
Несправжш (n = 15) Справжш (n = 33)
Товста кишка 86,7 24,2 < 0,01
Тонка кишка 73,3 6,1 < 0,01
Великий сальник 66,7 15,1 < 0,01
Селезшка 33,3 57,6 > 0,05
Шлунок 20,0 45,4 > 0,05
Печшка 13,3 36,4 > 0,05
Пщшлункова залоза 6,7 - > 0,05
Нирка з наднирковими залозами - 6,1 > 0,05
Таблиця 1. Частота грижового вмсту при несправжнiх та справжн1х ДПГ, %
ÏMTaHHfl AèTflHoï xipypriï, ¡ht@hcmbhoï Tepaniï i peaHiMauiï y npaKTèui neAiaTpa /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
Р < 0,05. При справжшх ДПГ тако^ закономiрностi не було. Розмiри дефекпв дiафрагми при несправжнiх ДПГ — 28,40 ± 3,72 см2 — були вiрогiдно меншими, н1ж дефектiв при справжшх ДПГ, — 58,80 ± 5,45 см2, при Р < 0,01.
2. При несправжнк ДПГ вiрогiдно частше, н1ж при справжшх ДПГ, у грижовому вмiстi були товста й тонка кишка та великий сальник, Р < 0,05. При шшому грижовому вмюп в1рогщно! рiзницi в часто-тi його не було. Не було також в1рогщно! рiзницi в частотi локалiзацii й будовi м'язових кра^в дефекту дiафрагми при несправжнiх i справжнк ДПГ. У се-рединi групи справжнiх ДПГ була вiрогiдна рiзниця в частотi будови м'язових валиюв кра'!в дефекту дiа-фрагми на вщмшу вiд несправжнiх ДПГ, при яких тако! рiзницi не було.
3. При грижах Морганы (парастернальних) гри-жовим вмiстом були виключно поперечно-ободова кишка i/або печiнка. На вщмшу вщ дiафрагмально-плевральних гриж, при парастернальних у грижовому вмюп не було таких оргашв, як шлунок, селе-зiнка, великий сальник, тонка кишка, пщшлункова залоза i нирки.
4. При езофагеальнш i параезофагеальнiй ГСОД в1рогщно! рiзницi в розмiрах грижового дефекту не було. При ГСОД грижовим вмiстом був шлунок. При езофагеальнш гриж слизова оболонка шлун-ку з iншими його оболонками пролабувала вгору, у просви" стравоходу. Останнiй при цьому завжди був розширеним i вкороченим. На противагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вмют (шлунок) був в задньому середостшш, справа чи злiва вiд серединно'i лшп, паралельно стравоходу. Причому останнш не розширений i не вкорочений.
Список лiтератyри
1. Tovar J.A. Congenital Diaphragmatic Hernia / J.A. Tovar // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2012. — № 7(1). doi: 10.1186/1750-1172-7-1.
2. Keijzer R, Puri P. Congenital diaphragmatic hernia / R. Keij-zer, P. Puri//Semin. Pediatr. Surg. — 2010. — № 19. — P. 180-185.
3. Cigdem M.K. Associated malformations in Morgagni hernia / Murat Kemal Cigdem, Abdurrahman Onen, Hanifi Okur, Selcuk Otcu // Pediatr. Surg. Int. — 2007. — Vol. 23. — P. 1101-1103.
4. Craigie R.J., Mullassery D, Kenny S.E. Laparoscopic repair of late presenting congenital diaphragmatic hernia / R.J. Craigie, D. Mullassery, S.E. Kenny //Hernia. — 2007. — Vol. 11(1). — Р. 79-82
5. Late presentation of congenital diaphragmatic hernia in patients with cystic fibrosis / Goetz D.M., Burns C, Segura B.J., Weiner D.J. // Pediatr. Pulmonol. — 2010. — Vol. 45(4). — P. 403405.
6. Taylor G.A. Imaging of congenital diaphragmatic hernias / G.A. Taylor, O.M. Atalabi, J.A. Estroff//Pediatr. Radiol. — 2009. — Vol. 39. — P. 1-16.
7. Baglaj M., Dorobisz U. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in children: a literature review / M. Baglaj, U. Dorobisz // Pediatr. Radiol. — 2005. — Vol. 35(5). — P. 478-488.
8. The hidden mortality of congenital diaphragmatic hernia: a 20-year review / E.M. Brownlee, A.G. Howatson, C.F. Davis [et al.] // Journal of Pediatric Surgery. — 2009. — Vol. 44. — Р. 317-320.
9. Sridhar A.V., Nichani S. Late presenting congenital diaphragmatic hernia/A.V Sridhar, S. Nichani // Emerg. Med. J. — 2004. — Vol. 21. — P. 261-262.
10. Graziano J.N. Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group / J.N. Graziano // J. Pediatr. Surg. — 2005 — Vol. 40. — Р. 1045-1049.
11. Multimodality imaging of the pediatric diaphragm: anatomy and pathologic conditions / Chavhan G.B., Babyn P.S., Cohen R.A., Langer J.C.// Radiographics. — 2010. — Vol. 30(7). — Р. 17971817.
12. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia manifesting as combined-type acute gastric volvulus: a case report and review of the literature / J.A. Ayala, B. Naik-Mathuria, O.O. Olu-toye// J. Pediatr. Surg. — 2008. — Vol. 43(3). — P. 35-39.
13. Ueda T. Large hiatus hernia compressing the heart and impairing the respiratory function / Ueda T., Mizushige K. // J Cardiol. 2003. — Vol. 41(4). — Р. 211-212.
14. Долецкий С.Я. Диафрагмальные грыжи у детей /Долец-кий С.Я. — М.: Медицина, 1960. — 168 с.
15. Исаков Ю.Ф., Долецкий С.Я. Детская хирургия / Ю.Ф. Исаков, С.Я. Долецкий. — М.: Медицина, 1978. — 505 с.
Отримано 27.06.13 □
Слепов А. К., Весельский В.Л., Слепов Е.А., Пономаренко А.П., Сорока В.П., Д>кам О.П., Ермолова Г.С. ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины», отделение хирургической коррекции вро>денных пороков развития у детей, г. Киев
АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВРОЖДЕННОЙ ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ РАЗНОГО ВОЗРАСТА
Резюме. Статья посвящена врожденной диафрагмаль-ной грыже, которая является редкой у детей грудного и более старшего возраста. Проведен анализ анатомических особенностей этого порока развития у 76 оперированных детей в возрасте от 1 месяца до 15 лет. Определена частота этого порока у детей разных возрастных групп. Установлены анатомические и морфометрические особенности грыжевых ворот и характер грыжевого содержимого в зависимости от вида врожденной диафрагмальной грыжи.
Ключевые слова: врожденная диафрагмальная грыжа, анатомические особенности, дети разного возраста.
Slepov O.K., Veselsky V.L., Slepov Ye.O., Ponomarenko O.P., Soroka V.P., Dzham O.P., Yermolova G.S. State Institution «Institute of Pediatrics, Obstetrics and Gynecology of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Department of Surgical Correction of Congenital Malformations in Children, Kyiv, Ukraine
ANATOMICAL FEATURES OF CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA IN CHILDREN OF DIFFERENT AGE
Summary. The article deals with congenital diaphragmatic hernia, which is rare in infants and older children. The analysis of the anatomical features of this malformation has been carried out for 76 operated children aged from 1 month to 15 years. The prevalence of this defect in children of different age groups is determined. We identified anatomical and morphometric features of hernial orifice and nature of the hernial content, depending on the type of congenital diaphragmatic hernia.
Key words: congenital diaphragmatic hernia, anatomical features, children of all ages.
