CC BY
78
Клштна пед1атрт
УДК 612.12-007-053.1:611-018.74:616-053.3 АВРАМЕНКО 1.Ю.
Льв/вський нацюнальний медичний унверситет мен/ Данила Галицького КОВАЛЬСЫКИЙ Р.Я., ГУСАК В.Ф.
КЗ «Льв/вська обласна дитяча кл1нчна лккарня «ОХМАТДИТ»
РЕЗУЛЫАТИ Л\КУВАННЯ Д\ТЕЙ ¡3 ВРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ \ СИНДРОМОМ ДАУНА
Резюме. Щороку в УкраШ народжуеться 4,5—5 тис. дтей iз вродженими вадами серця, серед яких 750 (20 %) — з синдромом Дауна. У ХХ1 столiттi проблема сощально'( та медично'1 адаптаци таких дтей в УкраМ не е виршеною. Ставлення медичних пращвнишв та суспыьства до доцiльностi та термтв корекци вади серця у дтей 1з синдромом Дауна е неоднозначним. Метоюроботи було до^дити медико-статистичш показники надання хiрургiчноi допомоги дтям 1з вродженими вадами серця з синдромом Дауна та без нього. Виявлено, що дтям 1з синдромом Дауна проводилась переважно палiативна корекщя вроджених вад серця, яка супроводжувалася збагаченим легеневим кровооб^ом. З виконанням палiативних операцш пов'язана суттево вища смертшсть дтей 1з синдромом Дауна тсля хiрургiчного лкування. З'ясовано, що дтей з синдромом Дауна в оптимальному вщ оперують значно рiдше за вiдсутностi на те об'ективних причин. Ключовi слова: вроджеш вади серця, синдром Дауна.
Щороку в Украш народжуеться 4,5—5 тис. да-тей iз вродженими вадами серця (ВВС), серед яких 750 (20 %) — дгги з синдромом Дауна [2]. Синдром Дауна (трисомiя 21-1 хромосоми) — одна з форм геномно! патологи, при якш найчастше карютип представлений 47-ма хромосомами замють нор-мальних 46. Захворювання отримало свою назву на честь англшського лжаря Джона Ленгдона Дауна, який вперше описав його в 1866 рощ. Характерними фенотитчними ознаками цього синдрому е монго-ло!дний розрiз очей (100 %), плоске обличчя (90 %), дифузна м'язова гшотон1я (80 %), широю долош з короткими пальцями i легко зинутим усередину мь зинцем. На долош може бути лише одна поперечна складка (65 %). Через м'язову гшотонго та меншi розмiри ротово! порожнини дгги раннього вжу мо-жуть висовувати язик назовш (65 %) [7, 8]. За рiз-ними лггературними даними, 40—80 % дггей iз синдромом Дауна мають ВВС [1]. Народження дитини з синдромом Дауна не залежить вщ вжу, сощального статусу i способу життя батьюв.
Смертшсть вщ уроджених вад системи крово-обку становить 177 на 100 тис. народжених живими (1-ше мюце серед причин смертi у новонароджених i малюкiв) [2]. У XXI столiттi проблема сощально! та медично! адаптаци таких дiтей в Укра!ш не е ви-рiшеною. Ставлення медичних пращвниюв та сус-тльства до доцiльностi та термiнiв корекци вади
серця у дггей iз синдромом Дауна е неоднозначним. Кардинально протилежний пiдхiд до ще! проблеми юнуе у високорозвинених крашах свгту. Тому ви-вчення строкiв та типу надання медично! допомоги дгтям iз вадами серця i синдромом Дауна дозволить оптимiзувати методи i термiни хiрургiчного лiку-вання.
Мета роботи — дослщити медико-статистичнi показники надання хiрурriчноi допомоги дiтям iз вродженими вадами серця з синдромом Дауна та без нього у Львiвськiй обласп на основi ретроспективного аналiзу медично! документаци.
Матер1али та методи досл1дження
Проведено ретроспективний aнaлiз медично! документаци дiтей iз ВВС у Львiвськiй облaстi з 2003 по 2010 рж. Першу групу (I) становили 105 дггей iз цитогенетично пiдтвердженим синдромом Дауна i ВВС вiком вiд одного до 8 роюв (середнiй вж 4,400 ± 0,227 року). За допомогою ехокардю-графи у цих пaцiентiв було дiaгностовaно тaкi ВВС: дефект м1жшлуночково! перегородки (ДМШП), дефект м1жпередсердно! перегородки (ДМПП), aтрiовентрикулярну комунжащю (АВК), вщкриту aртерiaльну протоку (ВАП), тетраду Фалло (ТФ) i транспозищю мaгiстрaльних судин (ТМС). До гру-пи контролю (КГ) увiйшли 565 дггей такого ж вжу з аналопчними ВВС без синдрому Дауна. Вивчались
(^тороВье К^аГТфЗямня
медичт карти стацiонарного хворого, карти амбулаторного спостереження, протоколи пaтaнaтомiч-ного висновку. У проаналiзованiй документацИ, о^м паспортних даних, уточнювалися тип вади серця, метод хiрургiчного лiкування та причини смерть Уа результати були статистично опрацьо-ват за допомогою оригiнaльноï комп'ютерноï про-грами Microsoft Excel. Для обчислення ймовiрностi результапв користувалися таблицею Стьюдента — Фшера. Результати оцiнювались як вiрогiднi при Р < 0,01.
Результати досл1дження та ïx обговорення
Пщ спостереженням були 670 дiтей i3 ВВС, i3 них 365 (54,5 %) хлопчиюв i 305 (45,5 %) дiвчaток. Серед дiтей i3 ВВС нaлiчувaлось 105 пaцieнтiв (15,3 %) i3 синдромом Дауна. У дней i3 синдромом Дауна най-часпше було дiaгностовaно АВК (45,7 %) та ДМШП (33,4 %); рщше зустрiчaлись ДМПП (9,5 %), ВАП (5,7 %), ТФ (3,8 %) i ТМС (1,9 %), що корелюе з лггературними даними [4, 5]. Дещо iнaкше сшввщ-ношення мiж типами ВВС було отримано в конт-рольнiй групi: 45,8 % пащенпв iз ДМШП, 20,2 % — iз ДМПП, приблизно однакова юльюсть дiтей iз ТМС (10,6%), ТФ (8,7 %), ВАП (7,6 %) i АВК (7,1 %) (табл. 1).
При aнaлiзi хiрургiчного л^вання виявлено, що з приводу ВВС хiрургiчнa допомога надавалася з однаковою частотою дiтям I групи i КГ (Р > 0,01). З приводу ВВС було прооперовано 178 (31,5%) пащенпв КГ i 31 (29,5%) дитина I групи (табл. 2). Х1рур-пчне л^вання при ВАП, ДМПП, ТМС i ТФ дггям I групи не проводилось. У КГ хiрургiчнa допомога була надана 12 (27,9%) дням iз ВАП, 20 (17,5%) — iз ДМПП, 32 (65,3%) — iз ТФ i 50 (83,3%) — iз ТМС. Iмовiрно, ВАП чи ДМПП у дггей I групи не ство-рювали значних гемодинaмiчних проблем. Тому, беручи до уваги наявтсть синдрому Дауна, х1рурпч-на корекцiя цих ВВС вщстрочувалась. Двом дням I групи з ТМС, яю померли в ранньому вщ1, не нада-валась хГрурпчж допомога, оскшьки тяжкгсть стану була обумовлена несумюними з життям множинни-ми вродженими вадами розвитку. Немовлятам ¡з ТФ не проводилась хГрурпчж корекцiя вади серця, у зв'язку з компенсованим станом i вщсутшстю згоди бaтькiв. Одна дитина з ТФ прооперована в жрюдГ новонародженосп з приводу кишковоï непрохщ-носп i померла в шврГчному вод вщ бaктерiaльного ендокардиту.
Вiрогiднa рГзниця виявлена при aнaлiзi хГрурпч-ного л^вання дiтей з АВК: оперативне втручання було проведено 25 (52,1 %) пащентам I групи i 13 (32,5 %) — КГ (Р < 0,01). Частково це можна поясни-ти тим, що дана вада серця зустрiчaеться вГрогщно часпше у дiтей ¡з синдромом Дауна, нгж у дiтей без цього генетичного синдрому (табл. 1) [5, 6]. У I груш АВК дiaгностовaно у 48 (45,7 %) пащенпв, у той час як у КГ лише у 40 (7,1 %) дней (Р < 0,01). В Украш радикальна корекцiя АВК проводиться переважно
тсля 6-мюячного вжу. Оскiльки у дiтей iз синдромом Дауна швидко прогресуе легенева гiпертензiя [3], 1м попередньо проводилось звуження легенево! артерГi, а тсля року — повна корекц1я вади (табл. 3). Таким чином, 21 (84 %) немовляп I групи було проведено палiативне хiрургiчне л^вання i в подаль-шому лише 4 (16 %) дггям завершена хiрургiчна ко-рекц1я. Тодi як у КГ уам оперованим дiгям вiдразу проводилась радикальна корекцiя АВК (Р < 0,01). При ДМШП хiрургiчна допомога надана 6 (17,1 %) дггям I групи, що вiрогiдно не в!^зняеться вiд КГ, де прооперованi 64 (24,7 %) пащенти (Р > 0,01). На сьогодш у провщних кардiохiрургiчних центрах свь ту переважнш бiльшостi дiтей iз синдромом Дауна повну х1рурпчну корекцiю вади намагаються ви-конати у якомога ранньому вщг Однак це залежить вщ форми та тяжкостi вади, досвщу та можливостi клiнiки [3].
Серед померлих дггей iз ВВС вiрогiдно бiльше було пацiентiв, яким не була надана хiрургiчна допомога. Причому вщсоток неоперованих дiтей I групи був майже вдвiчi бгльшим вщ КГ (Р < 0,01) (табл. 4).
У груш померлих дггей iз синдромом Дауна, яким надано хiрургiчну допомогу, були лише пащенти з АВК — 10 оаб (40 %), яким у вщ до 6 мюящв було виконано палiативне хiрургiчне втручання у зв'язку з прогресуванням легенево! гшертензи i неможли-вiстю виконати радикальну корекцiю вади. Дiтям КГ iз АВК проводилась радикальна корекц1я тсля 6 мюящв. Смертностi серед них не було.
ДМШП у пащенпв I групи не корегувався. У цш групi померло 8 (27,8 %) неоперованих дггей. У КГ радикально прооперовано 56 дггей, i частка померлих тсля оперативного втручання становила 12,5 %; палiативна допомога надана 8 пащентам (вщсоток померлих — 62,5 %). Без хiрургiчного л^вання померло 29 пащенпв (14,9 %) (Р < 0,01).
У пащенпв iз синдромом Дауна ВАП або ДМПП не корегувались через порушення кровообяу i тяж-кiсть стану, зумовлену множинними вадами розвитку. У КГ таким дням проведена хiрургiчна корекц1я без летальних випадкiв.
Такi складш ВВС, як ТМС (два випадки) i ТФ (один випадок), у дггей I групи не корегувалися через вщсутнють згоди батьюв. Рiвночасно як у КГ 23 пащентам iз ТФ проведено радикальну корекщю без летальних випадкiв i 9 — палiативну корекцiю, частка померлих тсля оперативного лiкування становила 9,4 %. Шсля операцп артерiального пере-ключення та операцп Сеншга в КГ померло лише двое дггей iз ТМС.
Таким чином, серед померлих дггей iз синдромом Дауна х1рурпчне лiкування не було проведено патентам iз ДМШП, ВАП, ДМПП, ТФ i ТМС. У КГ хiрургiчне лiкування взагалi не проводилось пащен-там iз ВАП i ДМПП через 1х смерть. Така ситуац1я була обумовлена тяжкгстю стану дiтей, зумовленою септичним захворюванням або множинними вро-дженими вадами (мiкроцефалiя, гiдроцефалiя, киш-кова непрохiднiсть, атрезiя стравоходу, полкгстоз
Клтт'чна педтатр!я
7(42) • 2012
Таблиця 1. Види вроджених вад серця у дтей ¡з синдромом Дауна i без нього
Вади серця 1група Контрольна група
Абс. % Абс. % Абс. %
ДМШП 294 43,9 35 33,4 259 45,8
ДМПП 124 18,5 10 9,5 114 20,2
АВК 88 13,1 48 45,7 40 7,1
ТМС 62 9,3 2 1,9 60 10,6
ТФ 53 7,9 4 3,8 49 8,7
ВАП 49 7,3 6 5,7 43 7,6
Всього 670 100 105 100 565 100
Таблиця 2. Х1рурпчне л1кування вроджених вад серця у дтей ¡з синдромом Дауна i без нього
Вада серця 1група Контрольна група
Опероваш Не опероваш Опероваш Не опероваш
Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %
ДМШП 6 17,1 29 82,9 64 24,7 195 75,3
АВК 25 52,1* 23 47,9* 13 32,5 27 67,5
ВАП 0 0* 6 100* 12 27,9 31 72,1
ДМПП 0 0 10 100 20 17,5 94 82,5
ТФ 0 0* 4 100* 32 65,3 17 34,7
ТМС 0 0* 2 100* 50 83,3 10 16,7
Всього 31 29,5 74 70,5 178 31,5 387 68,5
Примтка: * — р1зниця в1рогщна пор1вняно з контрольною групою (Р < 0,01).
Таблиця 3. Анал'з проведеного хiрургiчного л '1кування вроджених вад серця
Вада серця 1група Контрольна група
Завершена корекщя Палiативне лшування Завершена корекщя Палiативне лжування
Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %
ДМШП 5 83,3 1 16,7 56 87,5 8 12,5
АВК 4 16* 21 84* 13 100 0 0
ВАП 0 0* 0 0 12 100 0 0
ДМПП 0 0* 0 0 20 100 0 0
ТФ 0 0* 0 0 23 71,9 9 28,1
ТМС 0 0* 0 0 37 16,7 13 38,3
Всього 9 29* 22 71* 166 93,3 12 6,7
Примтка: * — р1зниця в1ропдна пор1вняно з контрольною групою (Р < 0,01).
Таблиця 4. Анал'з проведеного хiрургiчного л1кування вроджених вад серця у померлих дтей
Вада серця 1група Контрольна група
Опероваш Не опероваш Опероваш Не опероваш
Завершена корекщя Палiативне лшування Завершена корекщя Палiативне лшування
Абс. % Абс. % Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %
ДМШП 0 0* 0 0* 8 27,6 8 12,5 5 62,5 29 14,9
АВК 0 0 10 40 12 52,2 0 0 0 0 11 40,7
ВАП 0 0 0 0 2 33,3* 0 0 0 0 1 3,2
ДМПП 0 0 0 0 3 30 0 0 0 0 20 21,3
ТФ 0 0 0 0* 1 25 0 0 3 9,4 6 35,3
ТМС 0 0 0 0 2 100* 2 5,4 0 0 10 43,5
Всього 0 0 10 32,3* 28 37,8* 10 5,6 8 4,5 77 19,9
Прим1тка: * — р1зниця в'рог'щна пор1вняно з контрольною групою (Р < 0,01). 78 -
(^^рвбёши
нирок, дiaфрaгмaльнa грижа з гiпоплaзiею легень). Незважаючи на ваду серця, двое дггей було проопе-ровано з приводу дiaфрaгмaльноI гриж1 з гiпоплaзiею легень i одна дитина — з приводу атрези стравоходу.
Висновки
1. У дiтей як I групи, так i КГ не вс ВВС могли бути скореговаш через тяжкiсть супутньо! патологи.
2. Хiрургiчнa допомога дiтям I групи i КГ нада-валась в однаковому сшввщношенш. Дiтям I групи проводилась х1рурпчна корекц1я лише ВВС, що супроводжувалися збагаченим легеневим крово-обiгом. Адже у дггей iз синдромом Дауна легенева гiпертензiя розвиваеться набагато швидше, що ви-магае ранньо! протекци малого кола кровооб^.
3. Суттево вища смертшсть пiсля хiрургiчного ль кування у дггей iз синдромом Дауна порiвняно з КГ пов'язана з виконанням пaлiaтивних оперaцiй. Па-лiaтивне лжування дае змогу вщстрочити радикаль-ну корекщю. Але тимчасово вирiшуючи проблему легенево! гшертензи, пaлiaтивне лiкувaння створюе високий ризик серцево! недостaтностi, а вщтак i ви-сокий ризик смерт в пiсляоперaцiйному перiодi. У КГ дням проводилась радикальна корекцiя ВВС, що сприяло усуненню гемодинaмiчних проблем у пiсляоперaцiйному перiодi i кращим результатам.
4. Вiрогiдно вищий показник смертностi серед неоперованих дггей I групи найчастше пов'язаний
i3 вiдстроченням операци. Дiти з синдромом Дауна в оптимальному ввд оперуються значно рiдше за вщ-сутносп на те об'ективних причин.
Список л1тератури
1. Зюлковська Л. Генетичт синдроми i вроджет вади серця / Л. Зюлковська // Загрозливi стани в дитячш кардюлоги // Матерiали украгнсько-польськог школи дитячог кардологи. Вибрат питання. — Львiв, 2011. — С. 34-39.
2. Стан здоров'я дтей 0—17ротв в Украгт та надання гм медичног допомоги за 2010 рк: статистичний довiдник / МОЗ Украгни. — К.: ДЗ «Центрмедичног статистики МОЗ Украгни», 2010. — С. 78.
3. Кавалец В. Дефект атровентрикулярног перегородки / В. Кавалец // Матерiали украгнсько-польськог школи дитячог кардтлоггг. — Львiв, 2010. — С. 15-20.
4. Пастська М. Вроджет вади серця у дтей з генетично обу-мовленими синдромами /М. Паанська, А. Здроевська, О. Хаус// Вроджет вади та набутi захворювання серця у дтей раннього вку//Матерiали конференци. — Львiв, 2008. — С. 26.
5. Kardiologia dzieci^ca / Pod redakcjq Krystyny Kubickiej, Wandy Kawalec. — Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003. — T. 1. — S. 274-285.
6. Kubicka K. Wady wrodzone serca u noworodkow / W. Kawalec //Medipress Pediatria. — 1996. — № 2, 5. — S. 8-11.
7. Marino B. Congenital heart disease in patients with Down's syndrome: anatomic and genetic aspects / B. Marino // Biomedicine & Pharmacotherapy. — 1993. — № 47(5). — P. 73-78.
8. Pellar J. Wyst^powanie wrodzonych wad serca u dzieci z zespolem Dawna / J. Pellar, B. Dotyk, E. Maslowska [i inne] // Patkiewicz J. (red.) Wspolczesna diagnostyka i rehabilitacja dziecka z zespolem Downa. — Wroclaw: PTWK, 1996. — S. 73-78.
Отримано 20.06.12 □
Авраменко И.Ю.
Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого Ковальский Р.Я., ГусакВ.Ф.
КУ «Львовская областная детская клиническая больница «ОХМАТДЕТ»
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА И СИНДРОМОМ ДАУНА
Резюме. Каждый год в Украине рождается 4,5—5 тыс. детей с врожденными пороками сердца, среди которых 750 (20 %) — с синдромом Дауна. В XXI веке проблема социальной и медицинской адаптации таких детей в Украине не решена. Отношение медицинских работников и общественности к необходимости и срокам коррекции порока сердца у детей с синдромом Дауна неоднозначно. Целью работы было изучение медико-статистических показателей оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками сердца с синдромом Дауна и без него. Установлено, что детям с синдромом Дауна проводилась в основном паллиативная коррекция врожденных пороков сердца, которые сопровождались обогащенным легочным кровотоком. С выполнением паллиативных операций сопряжена существенно высокая смертность детей с синдромом Дауна после хирургического лечения. Оказалось, что дети с синдромом Дауна в оптимальном возрасте оперируются значительно реже при отсутствии для этого объективных причин.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, синдром Дауна.
Avramenko I.Yu.
Lviv National Medical University named after Danylo Galitsky KovalskyR.Ya., GusakV.F.
Municipal Institution «Lviv Regional Children's Clinical Hospital of Maternity and Child Welfare Service», Lviv, Ukraine
TREATMENT OUTCOMES FOR CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DEFECTS AND DOWN SYNDROME
Summary. Every year 4,5—5 thousand of children with congenital heart defects are born in Ukraine, among them there are 750 (20 %) children with Down syndrome. In the XXI century the problem of social and medical adaptation of these children in Ukraine is not solved. The attitude of doctors and society to necessity and timeframes of heart defect repair in children with Down syndrome is controversial. The aim of our research was medical and statistic indices of surgical care to children with congenital heart disease both with and without Down syndrome. It was found out that children with Down syndrome underwent mainly palliative correction of congenital heart disease, associated with increased pulmonary circulation. Significantly higher mortality of children with Down syndrome after surgical treatment is associated with palliative operations. It was found out that children with Down syndrome in optimal age are operated less oftener because of the absence of objective reasons for it.
Key words: congenital heart defects, Down syndrome.
