CC BY
36
Юншчна пед1атр1я
УДК 616.12-007.2-053.1-053.2-089.15-089.168.1-07 ГОНЧАРЬ М.О.
Нацюнальний медичний унверситет, кафедра пед1атрп № 1 \ неонатологИ м. Харюв
КЛУКОЧНСТРУМЕНТАЛЬЫ Й ЛАБОРАТОРН 3ЮТАВЛЕННЯ В А1ТЕЙ ¡3 ТЕТРАДОЮ ФАЛЛО ДО ТА ПЮЛЯ ОПЕРАТИВНО! КОРЕКЦП
Резюме. У статт1 подат власш спостереження за 133 патентами з тетрадою Фалло, у яких досл1джено морфологт серця, систол1чну ; д1астол1чну функци мюкарда, частоту й характер аритмш серцево'1 д1яльност1, плазмову концентрацт тропонту I. Проведен; клшшо-шструментальш й лабораторт зктавлення до та тсля оперативной корекци з метою ранньо'1 д1агностики мюкард1ально'1 дисфункци ; профиактики машфестаци серцево'1 недостатност1.
Ключовi слова: вроджет вади серця, тетрада Фалло, тропошн I, мюкард1альна дисфункщя, д1агностика.
Тетрада Фалло (ТФ) — комбшована природжена аномия серця, яку зараховують до вад щанотичного типу зi збщненням малого кола кровообиу [1, 2]. ТФ анатомiчно складаеться зi стенозу або атрезп вихщно-го вщдшу правого шлуночка (ПШ), високого дефекту мiжшлуночково! перегородки (ДМШП), гшертрофп мюкарда ПШ i декстрапозицп аорти [2, 3]. Вважаеть-ся найбшьш поширеною серед вад «синього» типу [1, 4]. Природний переб^ ТФ е несприятливим, хiрур-пчна корекцiя залишаеться единим засобом лшуван-ня. Тяжкiсть вади i клiнiко-гемодинамiчну ситуацiю визначають ступiнь стенозу легенево! артерп i роз-мiри дефекту мiжшлуночково! перегородки [3, 5], а також тяжысть стану та вш хворого [6]. Радикальна операцiя включае резекцiю iнфундибулярного стенозу, пластику ДМШП, реконструкцш вивiдного тракту правого шлуночка [1—3]. Метою палiативно! операцп е накладання системно-легеневих анасто-мозiв для тимчасового полiпшення стану дитини у разi неможливостi проведення радикально! операцп [7, 8]. За вщсутносп значних гемодинамичних по-рушень, тяжко! гшоксп, ядухо-цiанотичних нападiв рекомендованим в Укра!ш вiком для проведення корекци вади е друге пiврiччя життя [3, 6]. У реальних умовах нерщко хiрургiчне лiкування проводиться шзшше. У той же час, за даними морфолопв, у мiру розвитку гiпертрофi! мiокарда в дией вiком пiсля 3 мiсяцiв життя з тетрадою Фалло прогресуе гшерпла-зiя кардiомiоцитiв i ретикулiнових волокон строми серця. Подальшi дистрофiчнi змши мiокарда можуть призводити до розвитку мiкронекрозiв, незворотних змiн — ядерно! дегенерацп i мiжклiтинного фiброзу [9, 10], тобто до ушкодження мюкарда i порушен-
ня його функци [6, 9]. На нашу думку, дослщження функцюнального стану мiокарда в дггей з тетрадою Фалло до операцп й у вщдаленому катамнезi пiсля xi-рургiчноi корекци, дiагностика доклiнiчниx проявiв мiокардiальноi дисфункци лiвого i правого шлуноч-KiB можуть бути корисними для оптимiзацii заxодiв iндивiдуальноi реабiлiтацii та профiлактики шваль дизаци цих хворих.
Мета дослщження: вивчити поширенiсть i варь анти мiокардiальноi дисфункцii у пацieнтiв з уро-дженими вадами конотрункусу на пiдставi кишко-iнструментального обстеження й дослщження плазмовоi концентрацii тропонiну I (Tnl) до операцп та у вщдаленому катамнезi пiсля xiрургiчноi корекцii з метою оптимiзацii заxодiв iндивiдуальноi реабiлiтацii i профiлактики розвитку недостатносп кровообiгу.
MaiepiaA i методи
133 пацieнтам вiком вiд 1 мiсяця до 16 рокiв з тетрадою Фалло проведене кшшко-анамнестичне та шструментальне дослiдження, що включало ЕКГ у 12 вщведеннях, доплер-ЕхоКГ iз визначенням стану сис-толiчноi функци лiвого шлуночка (ЛШ) i припливного вщдшу правого шлуночка за методом Simpson, дiасто-лiчноi функци шлуночшв на основi аналiзу трансмь трального i транстрикуспiдального потокiв. Видшяли три типи дiастолiчноi дисфункци (ДД): I (уповшь-неного розслаблення), при якому бшьша частина кровi надходить у шлуночок у фазу передсердного наповнення, вщношення швидкостi кровотоку в фазу швидкого наповнення (Е) до швидкост кровотоку в фазу передсердного наповнення (А) Е/А < 1; II (псев-
(^торо&ёе ^¿Г/ребёнка
донормалiзацiя), коли 1 < Е/А < 2, але зменшуеться час Î30MeTpmH0ro розслаблення i змiнюеться час уповшьнення потоку в фазу швидкого наповнення; III (рестриктивний), при якому Е/А > 2 [11].
44 пащентам з тетрадою Фалло проведене ви-значення плазмово! концентрацп тропонiну I (DAI, США) як золотого стандарту ушкодження мюкар-да [12]. До аномальних показникiв TnI зараховували концентрацш в плазмi, що вища за 0,5 нг/мл.
Для статистично! обробки отриманих результапв використовували пакет програм обробки даних за-гального призначення Statistica for Windows версп 6.0 i пакет аналiзу Microsoft Office Excel.
Результати та ïx обговорення
Серед обстежених було 85 (63,9 %) хлопчикiв i 48 (36,1 %) дiвчaток, у тому чи^ 31 (23,3 %) хворий до оперативно! корекцп вади i 102 (76,7 %) дитини у вщдалеш строки пiсляоперaцiйного спостереження. Розподiл дослщжених з тетрадою Фалло за статтю в групах до та шсля оперативно! корекщ! вади наведено в табл. 1.
Середнш вiк пащенпв до оперативно! корекцп становив 0,75 ± 0,23 року, в груш шсляоперацшно-го спостереження до трьох роыв пiсля операцп — 1,89 ± 0,23 року, понад 3 роки — 11,13 ± 0,48 року.
Середш показники зросту i маси тша до оперативно! корекцп вади мали тенденцiю до зниження щодо вiковоï норми (маса тша — 8,19 ± 1,77 кг, зрют — 68,12 ± 4,32 см). Маса тiлa при народженш дорiвню-вала 3180 ± 188 г, але в подальшому на першому роцi життя у 15 (48,4 %) хворих (переважно з наявшстю ш-анозу) швидко прогресувала гiпотрофiя. Дiaгноз було встановлено в першi днi життя 107 (80,5 %) хворим, протягом першого пiврiччя життя — 21 (15,8 %), вшом до 2 рошв — 3 (2,26) i понад 2 роки — 2 (1,5 %) дггям. Батьки пред'являли скарги на шдвищену втомлюва-нiсть дитини, штливють, утруднення при годувaннi, задишку, тaхiкaрдiю. У 6 (19,4 %) дгтей розвинулись
спостер1галась затримка психомоторного розвитку. Щаноз шк1ри 1 слизових оболонок виявлено у 25,8 % дггей 1з ТФ у дооперацшному пер1од1. При аускульта-цп вислуховувались орган1чн1 систол1чн1 шуми дефекту м1жшлуночково! перегородки у 3-4-му м1жребер'! зл1ва в1д грудини 1 стенозу вихшного вщдшу ПШ у 2-му м1жребер'!, послаблення 2-го тону над легене-вою артер1ею (100 %).
Порушення систол1чно! функцп л1вого шлуночка встановлене у 45,2 % обстежених у дооперацшному перюд1, правого шлуночка — у 22,6 % обстежених. Клш1чш ознаки серцево! недостатност1 виявлеш в 35,5 % пац1ент1в.
Середнш в1к проведення х1рурпчно! корекцп становив 2,45 ± 0,56 року. Одразу радикально були про-опероваш 80 (78,4 %) пац1ент1в, як1 мали достатн1 розм1ри л1вого шлуночка та вшповшний д1аметр г1лок легенево! артерп. Пал1ативна корекц1я передувала радикальнш у 15 (14,7 %) д1тей, проводилась у па-ц1ент1в вшом 0,75 ± 0,35 року (анастомоз В1а1оск — Таш8ш§).
У шсляоперацшному пер1од1 у 7 (6,9 %) д1тей вияв-лен1 шуми решунтування ДМШП, у 88 (86,3 %) — шум недостатност1 клапан1в легенево! артерп, переважно пом1рного ступеня вираженость У груп1 неоперова-них пашенпв виявлене компенсаторне зб1льшення р1вня гемоглобшу, середн1 значення якого становили 141,8 ± 4,6 г/л, коливаючись вш 139 до 202 г/л. Поль цитем1я, що розвинулась внасл1док хрошчно! гшоксп, довготривало (протягом м1сяц1в 1 нав1ть рок1в) зберпа-лась шсля оперативно! корекцп у 38,2 % д1тей; р1вень гемоглоб1ну в прооперованих у середньому становив 134,8 ± 2,6 г/л; кшьысть еритроцит1в дор1внювала 4,66 ± 0,13 млн 1 4,49 ± 0,08 млн до 1 шсля операцп вш-повшно. Сатурац1я кисню в досл1джених у дооперацшному перюд1, за даними пульсоксиметрп, коливалась в1д 52 до 85 %. У 14 хворих була д1агностована анем1я.
Дан1 ЕКГ-обстеження в д1тей з тетрадою Фалло в групах до та шсля оперативно! корекцп вади наведеш в табл. 2.
ядухо-щанотичш напади. У 16 (51,6 %) обстежених Таблиця 1. Розподл хворих iз тетрадою Фалло за статтю в групах до та псля оперативноï корекцп' вади
Ктькють хворих
Хлопчики Дiвчатка Усього
Група хворих до оперативно! корекцп 23 8 31
Група хворих у в^аленому nep^i 62 40 102
Усього 85 48 133
% 62,2 37,8 100,0
Таблиця 2. Даш ЕКГ у дтей з тетрадою Фалло до та псля оперативноï корекцп вади
Показники ЕКГ Група хворих до операцГГ (n = 31) Група хворих у вiддаленому перiодi (n = 102)
Тривалють Ытервалу PQ, мс 99,6 ± 5,11 144,9 ± 7,91
Тривалють Ытервалу QRS, мс 81,8 ± 5,81 114,3 ± 3,01
Тривалють Ытервалу PQ 255,7 ± 10,11 346,0 ± 6,01
Електрична вюь серця, ° 132,7 ± 8,81 57,6 ± 8,71
ЧСС, уд/хв 145,3 ± 4,51 88,4 ± 2,71
Примтка:1 — p < 0,001.
Розб1жност1 м1ж тривал1стю 1нтервал1в ЕКГ у дь тей в групах до та шсля оперативно! корекцп обумов-лен1 р1зним в1ком пац1ент1в. Електрична в1сь серця, що значно вщхилена вправо до оперативно! корекцп, мала тенденцш до нормал1зацП п1сля операцп. Р1з-ниця м1ж показниками ЧСС пояснювалась не т1льки р1зним в1ком обстежених, але й меншою кшьшстю дь тей з серцевою недостатшстю в груп1 прооперованих. Патолог1чн1 ЕКГ-ознаки в обстежених пащенпв наведен! в табл. 3.
Зростання частоти аритмш у прооперованих д1тей бшьше н1ж у 2,5 раза (табл. 3) могло бути обумовлене ремоделюванням серця з1 зб1льшенням порожнини правого шлуночка, розвитком ф1брозу в гшертрофо-ваному м1окард1 на тл1 пролонговано! гшоксп, ушко-дженням пров1дних шлях1в п1д час операцп. Велике значення мали змши в центральн1й нервовш систем! прооперованих д!тей як перинатального походження, так ! пов'язан! з тяжкою ! тривалою г!покс!ею до операцп, тривалютю наркозу ! штучного кровооб!гу п!д час операцп. Певну роль як предиктор!в виникнення аритмш вщграють м!кр о структур ш аномалп серця
(аберантш хорди, особливост трабекулярного апара-ту, пролапси атрювентрикулярних клапанiв, клапанiв магiстральних судин), що були виявлеш нами в 59 % прооперованих з аритмиями й у 20 % пащенпв без аритмш.
Даш ультразвукового дослщження серця наведеш в табл. 4.
Висока вiрогiднiсть розбiжностей мiж розмiром ПШ, дiаметром легенево! артерп, градiентом тис-ку мiж вихiдним в1дд1лом правого шлуночка i ЛА до та шсля операцп шдтверджують ефективнiсть проведено! хiрургiчно! корекцп. Iндексованi показники систолiчно! функцп шлуночшв наведенi в табл. 5. Bi-домо, що використання методу дисшв за Simpson до-зволяе проводити оцшку об'емних параметрТв тшьки припливного вщдшу правого шлуночка, адже при-пливний i вщпливний вщдши ПШ розташовують-ся в рГзних площинах i одномоментна !х вiзуалiзацiя неможлива [5]. Оскшьки ш вщдши ПШ мають при-близно рГвш розмГри, ряд авторiв вважають за мож-ливе використовувати оцшку систолГчно! ФункцГ! припливного вщдшу ПШ за наведеним вище методом
Таблиця 3. Патологiчнi зм1ни ЕКГ у дтей з тетрадою Фалло групах до та псля оперативноi корекцИ вади
Показники ЕКГ До операцп (n = 31) Пюля операцп (n = 102)
Абс. % Абс. %
Посилення бюпотенцiалiв ЛП 7 22,6 27 26,5
Посилення бюпотенцiалiв ПП 12 38,7 23 22,5
Посилення бюпотенцiалiв ЛШ 9 29,0 15 14,7
Посилення бюпотенцiалiв ПШ 26 83,9 64 62,7
Порушення реполяризаци 24 77,4 53 52,0
Ознаки ппоксп мюкарда 20 64,51 18 17,61
Аритми серцево! дiяльностi 7 22,61 58 56,91
Синусова брадикардiя 1 3,2 7 6,9
Верхнш правопередсердний ритм - - 7 6,9
Неповна БПНПГ 5 16,11 30 29,41
БПНПГ - - 37 36,31
БЛНПГ - - 16 15,7
АВ-блокада 2 6,51 14 13,71
Екстрасистолiя - - 8 7,81
Синдром WPW - - 1 0,98
Примтки:1 — р < 0,01; ЛП — шве передсердя; ПП — праве передсердя; БПНПГ — блокада право'1 н1жки пучка Пса; БЛНПГ — блокада л!во'1 н1жки пучка Пса; синдром ШРШ — синдром Вольфа — Паркнсона — Уайта.
Таблиця 4. Дан! доплер-ехокард'юграф'чного досл1дження в д 'пей з тетрадою Фалло
Показники До операцП П1сля операцГГ
До 3 роюв ^сля 3 рокiв
D Рпш/ла 56,8 ± 4,6 21,80 ± 2,851 14,02 ± 1,191, 2
Тзспш 6,38 ± 0,85 7,31 ± 1,26 7,59 ± 0,28
Д 7,6 ± 0,8 15,44 ± 1,331 24,22 ± 0,781, 3
Д "дпш 20,90 ± 1,10 24,60 ± 1,49 33,20 ± 1,151, 3
Примтки: 1 — р < 0,001 порiвняно з даними до операцп; 2 — р < 0,05; 3 — р < 0,001 порiвняно з даними у 3-р'мному катамнез1; D РПШ/ЛА — град1ент тиску м'ж вихщним в1дд1лом правого шлуночка i легеневою артер1ею; ТЗСПШ — товщина задньоi стнки правого шлуночка, ДЛА — д'аметр легеневоi артерп; ДДПШ — д'1астол'1чний розм'р правого шлуночка.
для отримання шформацп щодо систолГчно! функцп ПШ у цiлому [5]. У вщдаленому KaTaMHe3i порушення систолГчно! функцп лiвого шлуночка встановлене у 19,6 %, правого — у 22,5 % обстежених. Кишчш озна-ки серцево'1 недостатностi спостерiгалися у 5,9 % об-стежених.
Як свщчать даш табл. 5, у першi мюящ й роки пiсля операцп вiрогiдно збiльшуeться кiнцево-дiастолiчний iндекс лiвого шлуночка, що пов'язане з нормалiзацieю внутршньосерцево! гемодинамiки. У той же час звер-тае увагу тенденцiя до зниження фракцп викиду ЛШ у вщдаленому катамнезi по три роки шсляоперацшно-го спостереження. Середнi показники фракцп викиду ПШ вiрогiдно не змшюються, систолiчна функцiя не е зниженою. Ймовiрно, що зростання об'емних характеристик ПШ залежить вщ вираженост недостатностi клапана легенево'1 артери, що, за нашими даними, ви-никае пiсля усунення стенозу або реконструкций вихщ-ного вщдшу ПШ у 86,3 % прооперованих.
Показники, що характеризуюсь дiастолiчну функ-цш шлуночкiв, наведенi в табл. 6.
Вiрогiднi змiни спiввiдношення Е/А трансмь трального кровотоку в пiсляоперацiйному катамнезi обумовленi стрiмким зростанням навантаження на ЛШ шсля проведення анатомiчно! корекцп i свiдчать про тенденцiю до формування порушень рестриктив-ного типу (р < 0,01). Виявлеш варiанти дiастолiчно! дисфункци шлуночкiв у дггей з тетрадою Фалло до та шсля оперативно! корекцп вади подаш в табл. 7.
Таким чином, у дооперацшному перiодi в дгтей з тетрадою Фалло превалюе I тип (уповшьненого роз-слаблення) ДД (29 % лiвого i 41,9 % правого шлуноч-кiв), що вважаеться енергозалежним i реалiзуeться при недостатнш кiлькостi вiльних макроергiв у ско-ротливому мiокардi [11]. До того ж збшьшення участi правого передсердя в дiастолiчному наповненнi ПШ пов'язане з гiпертрофieю стiнки шлуночка i наяв-нiстю стенозу легенево! артерп як складових частин означено! вади. У шсляоперацшному катамнезi, коли вищеназваш обставини купiруванi, частота дiастолiч-но! дисфункци ЛШ I типу в1рогщно зменшуеться. Але значно зростае частота порушень дiастоли рестрик-
Таблиця 5. Ехокард1ограф1чн1 показники систолiчноi функцп серця в дтей з тетрадою Фалло до оперативноi корекцп' i в pi3Hi строки катамнестичного спостереження
Показники До операцП П1сля операцп
BiK до 3 роюв BiK понад 3 роки
ЛШ КД1, мл/м2 44,50 ± 7,98 58,30 ± 7,191 61,80 ± 2,82
КС1, мл/м2 16,60 ± 5,12 18,80 ± 3,26 26,47 ± 1,77
У1, мл/м2 32,90 ± 4,75 42,20 ± 4,83 36,80 ± 2,26
С1, л/хв • м2 2,45 ± 0,36 3,64 ± 0,51 3,52 ± 0,16
ФВ, % 66,60 ± 2,09 67,80 ± 2,17 57,30 ± 1,411
ПШ КД1, мл/м2 18,45 ± 3,16 23,45 ± 2,46 36,59 ± 2,932
КС1, мл/м2 6,75 ± 0,69 10,06 ± 0,961 15,60 ± 1,312
У1, мл/м2 11,76 ± 2,53 13,38 ± 1,73 20,79 ± 1,991
ФВ, % 62,40 ± 5,54 56,43 ± 2,86 56,10 ± 1,42
ЧСС, п/хв 121,00 ± 9,11 90,00 ± 2,45 73,00 ± 2,11
Примтки: 1 — р < 0,05; 2 — р < 0,01 порiвняно з даними до операцп; КД1 — кiнцево-дiастолiчний ндекс, КС1 — мнцево-систол'чний ндекс, У1 — ударний ндекс шлуночка, С1 — серцевий '¡ндекс, ФВ — фракц'я викиду шлуночка, ЧСС — частота серцевих скорочень.
Таблиця 6. Доплер-ехокард 'юграф'мш показники дiастолiчноi функцп' шлуночюв у дтей з тетрадою Фалло до оперативноi корекцп та в р!зш термни катамнестичного спостереження
Показники До операцГ| П1сля операцГГ
До 3 рокiв Пiсля 3 роюв
ЛШ Е , м/с мк' ' 0,71 ± 0,10 1,01 ± 0,051 0,85 ± 0,03
Амк, м/с 0,68 ± 0,07 0,55 ± 0,12 0,390 ± 0,0221
Е/Амк 1,05 ± 0,14 2,44 ± 0,411 1,85 ± 0,131
IVRTмк, с 0,040 ± 0,004 0,05 ± 0,011 0,07 ± 0,02
ЧСС, п/хв 131,00 ± 3,12 101,00 ± 3,791 82,00 ± 1,861
ПШ Етк, м/с 0,82 ± 0,18 0,68 ± 0,03 0,53 ± 0,03
Атк, м/с 0,72 ± 0,08 0,74 ± 0,08 0,49 ± 0,031
Е/Ак 1,13 ± 0,18 1,01 ± 0,13 1,28 ± 0,15
Примтки: 1 — р < 0,05 порiвняно з даними до операци; ЕМК або ЕТК — перший пк трансмтрального або транстрикусп'щального потоку; АМК або АТК — другий пк трансмтрального або транстрикусп'щального потоку; Е/А — стввщношення пку Едо п'¡ку А; IVRT — час iзоволюм'много розслаблення шлуночка.
Таблиця 7. Типи д1астол1чно! дисфункцп шлуночюв удтей з тетрадою Фалло
Тип дисфункцГГ Л1вий шлуночок Правий шлуночок
До операцГГ (п = 31) П1сля операцГГ (п = 102) До операцГГ (п = 31) Пюля операцГГ (п = 102)
Абс. % Абс. % Абс. % Абс. %
I тип 9 29,0 10 9,81 13 41,9 42 41,2
II тип 4 12,9 6 5,9 - - 14 13,7
III тип - - 50 49,01 6 19,3 12 11,8
Усього 13 41,9 66 64,7 19 61,3 68 66,7
Примтка:1 — р < 0,05.
тивного типу, досягаючи 49 % 1 зумовлюючи зрос-тання частоти порушень д1астол1чного розслаблення мюкарда в цшому (табл. 7).
Питома вага рестриктивних порушень д1астоли у пащенлв 1з «сишми» вадами скорше за все поясню-еться незворотними змшами в мюкард! в умовах три-вало! гшоксп або вкрай тяжкого сполучення гшоксп 1 серцево! недостатност! (67,7 %). За цих умов важливим фактором пог1ршення д1астол1чного наповнення стае тах1кард1я. Окр1м впливу на мюкард у дооперацшно-му перюд1 рестриктивно! ф1зюлоги правого шлуночка, слщ ураховувати значення особливостей, обсягу, тривалост й усп1шност1 операцшного втручання. Ц1 фактори обумовлюють в1ропдшсть зниження елас-тичност1 вентрикулярно! камери нав1ть у вщдалет строки шсля корекцп. Вищевикладене шдтверджу-ють встановлеш кореляц1йн1 зв'язки м1ж ДДЛШ 1 гшертроф1ею м1окарда ЛШ (г = +0,56), ДДЛШ и по-рушеннями провщносп (г = +0,34), ДДЛШ и ЧСС (г = +0,52). Анал1з залежност! д1астол1чно! дисфункцп в1д наявност1 або в1дсутност1 аритмш свщчив про зростання !! частоти в д1тей з порушеннями серцевого ритму 1 провщносп (р < 0,05).
Середш значення тропон1ну I у дослщжених ста-новили: мед1ана показника в дооперац1йному пе-рюд1 — Ме = 0,207 нг/мл, штерквартильний розмах (тобто д1апазон, до якого належить 50 % вар1ацП) — 0,027—1,205 нг/мл; мед1ана показника у вщдале-ному катамнез1 шсля операцп — Ме = 0,123 нг/мл, штерквартильний розмах — 0,100—0,300 нг/мл. Шд-вищення р1вня тропоншу I встановлене у 9 (20,5 %) дослщжених, у яких мед1ана показника середньо! концентрацп — Ме = 1,0 нг/мл, штерквартильний розмах — 0,96—1,76 нг/мл, в1ропдно в1др1зняючись вщ середн1х значень у груш д1тей з нормальним Тп1, де Ме [1] = 0,12 нг/мл, штерквартильний розмах — 0,08—0,19 нг/мл (р < 0,01). Серед пашент1в з шдвище-ним р1внем Тп1 75 % обстежених мали перинатальне ураження ЦНС, 50 % — низьку масу тша при наро-дженш, 100 % — гшотрофш та затримку психомоторного розвитку. Клш1чш ознаки НК д1агностовано у 50 % хворих з шдвищеним р1внем Тп1.
У вщдаленому шсляоперацшному пер1од1 гшер-тропон1нем1ю виявлено у 6 д1тей, серед яких 4 мали решунтування ДМШП, 6 — значну дилатащю порож-нини ПШ, 6 — гшертрофш ст1нки ПШ, 4 — значну регурптацш на клапан легенево! артерп. За даними ЕКГ, у них виявлеш повна блокада право! гшки пучка
22 -С:ш
Пса (75 %), виражеш порушення процемв реполяри-зацп шлуночк!в (100 %). У бшьшосп пац!ент!в з п!дви-щеним умютом тропон!ну радикальн!й корекцИ вади передувало накладення анастомозу. Статистичний анал!з надав можлив!сть виявити значущ! кореляцшш залежност! м!ж тропон!ном I ! фракц!ею викиду ЛШ (г = —0,63; р = 0,001), м!ж тропоншом I ! порушенням д!астол!чно! функцИ ЛШ (г = 0,31; р = 0,02).
Пашенти з нормальним ! п!двищеним р!внем Тп! мали в!рог!дн! розб!жност! за показниками наявносп д!астол!чно! дисфункцИ л!вого шлуночка (р = 0,02), транспульмонально! регурптацп (р = 0,03), залиш-кового град!ента тиску на клапан! легенево! артерп (р = 0,03) з в!ропдним шдвищенням значень ТпI за наявносп означено! патологИ.
Висновки
Таким чином, у дией з тетрадою Фалло в до- та шсляоперацшному перюд! спостереження виявле-на мюкард!альна дисфункц!я шлуночк!в (систол!чна та д!астол!чна), наявн!сть яко! передуе кл!н!чн!й ма-н!фестацИ серцево! недостатност!. Д!астол!чна дисфункция як упов!льнене розслаблення превалюе в па-ц!ент!в до кардюх!рурпчно! корекцИ, рестриктивний тип — шсля операцп. Розвиток порушення д!астоли рестриктивного типу можна прогнозувати у випадках довготривалого збереження ознак ремоделювання серця шсля х!рурпчно! корекцп, у пашент!в з решун-туванням септальних дефекпв, з! значною регург!та-ц!ею на клапан! легенево! артерп, аритм!ею серцево! д!яльность
Встановлен! кореляц!йн! залежност! м!ж плазмо-вою концентрац!ею тропон!ну I, троф!чним статусом дитини, порушенням систол!чно! ! д!астол!чно! функ-цИ мюкарда, виражешстю процес!в ремоделювання серця обгрунтовують доцшьшсть його використання в дией з тетрадою Фалло для полшшення д!агностики м!окард!ально! дисфункцИ й ушкодження мюкарда, прогнозування розвитку серцево! недостатност!, ш-див!дуал!зацп терапИ та реабштацшних заход!в.
Виявлен! порушення функц!онального стану серцево-судинно! системи, так! як систол!чна або д!астол!чна дисфункц!я шлуночк!в у дией з тетрадою Фалло в дооперацшному пер!од! й у вщдалеш строки п!сля оперативно! корекцп, обгрунтовують доцшьшсть !х поглибленого обстеження та призна-чення ¡ндив!дуальних терапевтичних заход!в ! реаб!-л!тац!!.
ребёнка
Описок л1тератури
1. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков. — М.: ГЭОТАР, 2009. — 556 с.
2. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 381 с.
3. Сухарева Т.Е. Результаты и функциональная адаптация сердечно-сосудистой системы после хирургического лечения тетрады Фалло у детей, проживающих в АР Крым // Таврич. медико-биол. вестн. — 2006. — № 2. — С. 16-22.
4. Воробьев А.С., Бутаев Т.Д. Клиническая эхокардиогра-фия у детей и подростков. — СПб. : Специальная литература, 1999. — 423 с.
5. Бокерия Л.А., Сокольская Н.О. Эхокардиографическая оценка функции миокарда у больных с врожденными пороками сердца в раннем послеоперационном периоде. — М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2004. — 76 с.
6. Педiатричнi аспекти ведення дтей з природжени-ми вадами серця / За ред. О.П. Волосовця, Г.С. СенаторовоХ, М.О. Гончарь. — Терношль: ТДМУ: Укрмедкнига. — 2008. — С. 82-83.
Гончарь М.О.
Национальный медицинский университет, кафедра педиатрии № 1 и неонатологии, г. Харьков
КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ СОПОСТАВЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ С ТЕТРАДОЙ ФАЛЛО ДО И ПОСЛЕ ОПЕРАТИВНОЙ КОРРЕКЦИИ
Резюме. В статье представлены собственные наблюдения над 133 пациентами с тетрадой Фалло, у которых исследованы морфология сердца, систолическая и диастолическая функции миокарда, частота и характер аритмий сердечной деятельности, плазменная концентрация тропонина
I. Проведены клинико-инструментальные и лабораторные сопоставления до и после оперативной коррекции с целью ранней диагностики миокардиальной дисфункции и профилактики манифестации сердечной недостаточности.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, тетрада Фалло, тропонин I, миокардиальная дисфункция, диагностика.
7. Лазоришинець В.В., Руденко Н.М., Книшiв Г.В. Невiдкладна допомога при основних паmологiчних синдромах у немовлят з уродженими вадами серця. — К.: УкрНД1СВД, 2001. — 90 с.
8. Волосовець О.П. Природжет вади серця у новонароджених: сmраmегiя i тактика лжаря у ранньому постнатальному перiодi// Перинаmологiя та nедiаmрiя. — 1999. — № 2. — С. 28-33.
9. Егорова И.Ф., Серов Р.А., Туманян М.Р., Шарыкин А.С. Результаты анализа интраоперационных биопсий миокарда у детей с тетрадой Фалло//Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2001. — № 4. — С. 8.
10. Струков А.1., Серов В.В.. Паmологiчна анаmомiя. — Хартв: ФАКТ, 2004. — С. 693-694.
11. Терещенко С.Н., Демiдова И.В., Александрiя Л.Г., Агеев Т.Ф. Дiасmолiчна дисфункщя ЛШ i и роль у розвитку хротчног серцевоХ недосmаmносmi // Сердечная недостаточность. — 2000. — Т. 1, № 2. — С. 61-65.
12. Егорова М.О. // Биохимическое обследование в клинической практике. — Практическая медицина. — М., 2008. — С. 120-122.
Отримано 02.05.10 □
Gonchar' M.O.
National Medical University, Chair of Pediatrics and Neonatology, Kharkiv, Ukraine
CLINICAL AND INSTRUMENTAL LABORATORY COMPARISONS BEFORE AND AFTER OPERATIVE CORRECTION IN CHILDREN WITH FALLOT'S TETRAD
Summary. The article provides the data on own clinical observations of 133 patients with Fallot's tetrad, including the study of cardiac morphology, systolic and diastolic myocardial function, heart rate and types of cardiac arrhythmias, and plasma troponin I level. There are considered the comparative data of clinical, instrumental and laboratory results before and after the surgical correction with the purpose of early diagnostics of myocardial dysfunction and prevention of heart failure manifesting.
Key words: congenital heart disease, Fallot's tetrad, troponin I, myocardial dysfunction, diagnostics.
