CC BY
37
© Сороюна С. I., Шевченко Т. I., *КарлЫсыка О. Г., Кудря I. П., Шапошник О. А. УДК 616. 127 - 071
Сороюна С. I., Шевченко Т. I., *Карл'шська О. Г., Кудря I. П., Шапошник О. А.
ОКРЕМИЙ КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СПОСТЕРЕЖЕННЯ
ХВОРОГО З НЕКОМПАКТНИМ М1ОКАРДОМ
Вищий державний навчальний заклад Укра'Гни «УкраГнська медична стоматолопчна академiя» (м. Полтава) *Полтавська обласна клiнiчна лiкарня iм. М. В. Сктфосовського
(м. Полтава)
Стаття е фрагментом планово! НДР ВДНЗУ «УМСА» на тему «Запальний, 1шем1чний, больовий синдром у хворих на 1шем1чну хворобу серця: три-гери, роль супутньо! патологИ, механ1зми, критерИ д1агностики, лкування» (№ державно! реестрац1! 0112и003122).
Вступ. Своечасна д1агностика кард1ом1опат1й пов'язана з певними кгмычними труднощами. Кард1-омюпати - гетерогенна патолог1я м1окарда, що асо-ц1юеться 1з механ1чною та електричною дисфункц1-ею серцевого м'яза. Кардюмюпатп можуть бути як самостмними патолог1чними станами так I проявом системних захворювань 1з розвитком прогресуючо! серцево! недостатност1. Найб1льш поширен1 форми кардюмюпатм - г1пертроф1чна, дилятац1йна, ре-стриктивна [8].
Некомпактний м1окард (НКМ) л1вого шлуночка -спадкове генетично-детермшоване захворювання, основним проявом якого е виражена трабекуляр-н1сть м1окарда л1вого шлуночка з глибокими м1ж-трабекулярними щ1линами («н1шами»), так званий «губчастий м1окард» [3,4,7,15]. Част1ше дане захворювання зустр1чаеться у чолов1к1в [11].
Етюлопчы чинники I патогенез захворювання остаточно не визначеы, але останым часом активно вивчаються [1]. Описан1 як с1мейн1, так I спорадичн форми НКМ. У деяких публ1кац1ях [17,18] викладе-на 1нформац1я про доогмдження наявност1 мутац1й у генотип! хворих 1з с1мейною формою НКМ, але ще тривае пошук конкретних ген1в, в1дпов1дальних за розвиток спорадичних форм захворювання [12]. В даний час вщомо про аутосомно-рецесивний [9] I зчеплений з1 статтю типи спадковостк Досл1джен-ня Я.И. Р1дг^еШ та сп1вавт, и.Я.Б. ЯиЫо та сп1вавт. [10,13] св1дчать про наявнють мутац1й у ген1 й 4,5, що знаходиться у локус1 Хд28 при 1зольован1й форм1 НКМ ЛШ. Описан1 мутац1! в генах, що кодують б1лки тафазин, альфа-дистробрев1н I СерИег^АБР, як1 е частиною комплексу, що поеднуе цитоарх1тектон1-ку кардюмюцит1в з екстрацелюлярною матрицею [2,16,18]. Нерщко спадкова НКМ ЛШ комб1нуеться з черепно-лицьовими аномал1ями (випуклий лоб, готичне пщнеб1ння тощо) [6]. 1снують думки, що под1бн1 поеднання найб1льш несприятлив1 у про-гностичному план1 у зв'язку 1з високою в1рог1дн1стю стр1мкого розвитку серцево! недостатност1 I житте-
во-небезпечних ускладнень [5,6,14]. У доотджува-ному нами випадку у патента дiагностовано роз-щеплення верхньо! губи, альвеолярного вщростка i передньо! частини твердого пщнебЫня.
Мета дослiдження. Метою даного доотдження е актуалiзацiя проблеми кардюмюпатм, визначення конкретних задач для лiкарiв загально-лiкувально! мережi по своечасному виявленню цього типу кар-дюмюпатм.
Об'ект i методи дослiдження. Пщ нашим ктыч-ним спостереженням знаходиться патент Д., 1985 року народження, що перiодично госпiталiзуеться до кардюлопчного вiдцiлення Полтавсько! обласно! клiнiчно! лкары iм. М.В. Склiфосовського (ПОКЛ) зi скаргами на стискаючий, iнодi колючий бть у дтян-цi серця, що виникае при психоемоцмному наван-таженнi, вiдчуття серцебиття, нестачi пов^ря, го-ловний бiль, загальну слабюсть, перiодичнi судоми нижнiх кiнцiвок.
Хворiе з дитинства. У медичнiй документацп па-цiента мiститься iнформацiя щодо проведених в рiз-ний час обстежень. Нами ретельно проаналiзовано документацю амбулаторно! картки пацiента. За пе-рiод спостереження хворого на базi кардiологiчного вiдцiлення ПОКЛ проведенi загальноктычы лабора-торнi та iнструментальнi обстеження (ЕКГ на апара-тах «Юкард-100, «Юкард-200», ехокардiоскопiя на апаратi «Acusón X300» фiрми «Siemens», добове мо-нiторування з використанням Холтерiвсько! системи «LABTECH Ltd», версiя програмного забезпечення V4.04.RC14).
Результати дослщжень та Ух обговорення. Згiдно амбулаторно! картки перше припущення про наявнiсть у патента Д. вроджено! вади серця було зафксоване пiд час обстеження i л^вання з приводу двобiчно! вогнищево! пневмонi! у вiцi 1 року 3 мюя^в. В подальшому вся увага лiкарiв була зосе-реджена на лiкуваннi вроджено! вади верхньо! ще-лепи та твердого пщнебшня: з 6 мiс до 15 роюв було проведено 9 пластичних операцй Вперше огляну-тий кардюлогом у 11 pokíb (грудень 1996 р.) зi скаргами на колючi болi в дiлянцi серця при фiзично-му навантаженнi, болi в стегнах ниючого характеру. Анамнестично порок серця (ДМШП) дiагностований при народженнк Перiодично спостерiгаеться за мю-цем проживання. ГРВ1 хворiе нечасто. Спадковють
Рис. 1. ЕКГ 21.03.2005 р. ПОКЛ. Синусовий ритм. Верти-кальне положення електричноГoci серця. ПпокЫя мюкарда у дiлянцi перегородки i задньоГ стшки лiвoгo шлуночка.
Рис. 2. Флюopoгpaфiчне дoслiдження 14.04.2005 р. Заключення: Серце i легенi в нopмi.
Рис. 3. ЕКГ 20.05.2010 р. Ритм синусовий. Вертикальне положення електричноГ ос серця. ЧСС-65 уд./хв. Переважання пoтенцiaлiв лiвoгo шлуночка. Гiпеpтpoфiя правого шлуночка.
обтяжена: у дщуся по лшп батька набута вада серця, бабуся страждае на ревматизм.
Об'ективно: загальний стан задовiльний. Правильно! статури, задовшьного харчування. Шкiра чиста, звичайного забарвлення. Зiв блiдий, миг-далики рихлi, гiпертрофованi II ст. В легенях вези-кулярне дихання. Межi серця вiдповiдають вiковiй нормк Тони серця дещо ослабленi, систшчний шум над усiею дiлянкою серця з max над верхiвкою i в т. Боткiна, проводиться до передньо! аксилярно! лiнií. Живiт м'який, безболюний. Печiнка, селезiнка не збшьшеш.
ЕКГ 06.12.1996 р. 11 роюв. Гiпертрофiя лiвого шлуночка.
ФКГ 06.12.1996 р. За I тоном, максимально на верхiвцi, систшчний шум пов'язаний з I тоном, II тон посилений над аортою. Дiагноз: ВВС: Дефект мiж-шлуночково! перегородки, фаза вщносно! компен-сацií, без ознак порушення гемодинамiки.
Ехoкapдioскoпiя. 13 роюв 15.04.1999 р. Дiа-метр: лiве передсердя (ЛП) - 2,0 см, лiвий шлуно-чок (ЛШ) - 4,3 см, правий шлуночок (ПШ) - 1,4 см.
Мiтральний клапан (МК): стулки не потовщеш. Рух стулок: пролапс обох стулок I ст. Задня стш-ка лiвого шлуночка (ЗСЛШ): товщина - 7 мм, рух правильний. Мiжшлуночкова перегородка (МШП): товщина - 5 мм, рух правильний. Аорта дiаметром - 1,9 см, без особливостей. Мiжшлу-ночкова та мiжпередсердна перегородки ехо-генно цiлiснi. Патологiчнi потоки в порожнинах серця не виявлеш. Висновок: Порожнини серця не збшьшеш. Пролапс морального клапана I ст.
14 роюв. Фонокардiографiя 31.03.2000 р. Амплiтуда обох тонiв в нормi. 0-1-0,04". За I тоном на всiх точках ромбовидний систшчний шум, максимальний на верхiвцi, де вiн висо-коамплiтудний, середньочастотний. Для ди-ферен^альноТ' дiагностики функцiонального систолiчного шуму з ДМП рекомендовано УЗД серця.
Ехокардюскошя 31.03.2000 р. Дiаметр: ЛП - 2,4 см, ЛШ - 4,3 см, ПШ - 1,9 см. МК: стулки не потовщеш. Рух стулок: рiзнонаправлений, правильний. ЗСЛШ: товщина 7-8 мм, ехогеннють дещо пщвищена, рух правильний. МШП: товщина - 3 мм, неоднородна, рiзноТ ехогенност, рух правильний. Аорта дiаметром - 2,1 см, б/о. МШП ехогенна, цшю-на. Мiжпередсердна перегородка (МПП) ехогенна, цшюна. Патолопчш потоки в порожнинах серця не виявлеш. Висновок: Порожнини серця не збшьшеш, дещо потовщеш i ущшьнеш МШП i ЗСЛШ. За даними УЗД явища диспластично/ мюкардюпатп.
19 роюв. Карта ехокардюскошчного обсте-ження 02.06.2004 р. МК: форма М-подiбна, рух стулок рiзнонаправлений. Тристулковий клапан (ТК): форма М-подiбна, рух стулок рiзнонаправ-лений. Аорта: дiаметр на рiвнi вустя - 27 мм. Аор-тальний клапан (АК): розкриття стулок - 17 мм. ЛШ: кшцево^астшчний розмiр (КДР) - 52 мм, кшцево-систолiчний розмiр (КСР) - 38 мм, фрак^я викиду (ФВ) - 52%, не знижена. Порожнина не збшьшена, МШП - 13 мм, потовщена, на «Д» режимi визнача-еться турбулентний потiк в сторону ПШ. ЗСЛШ - 12
Рис. 4. Гiпертрофiя мюкарда i збiльшена трабекуляр-HicTb лiвого шлуночка у «М»-режимi та ABOMÍpHOMy зо-браженнi у ашкальшй 2-х камернiй позицГГ.
мм, потовщена. ЛП - 35 мм, не розширене. ПШ: КДР - 40 мм, порожнина розширена. Праве передсердя (ПП) порожнина не розширена. Рщини в перикардi немае. Висновок: ВВС: високий дефект МШП (невеликий) гiпертрофiя МШП та ЛШ. Збiльшена порож-нина ПШ.
Наданi окремi документи амбулаторного обсте-ження(рис.1-3).
25 роюв. ЕХОКС 24.03.2011 р. Юнцево-дасто-лiчний об'ем (КДО) ЛШ - 133 мл, кiнцево-систолiч-ний об'ем (КСО) - 75 мл, ФВ - 50%, дiаметр ЛП - 3,2 см, дiаметр висхщно! аорти - 2,7 см, градiент тиску в легеневм артерiI - 8 мм рт. ст. АК не змЫений, гра-дiент тиску - 12 мм рт. ст. Невеликий зворотнм потк на митральному та трикуспiдальному клапанах. За-ключення. Невелика недостатнiсть мiтрального та
трикуспщального клапан1в. Некомпактний м1окард (моза!чн1сть передньобокових в1дд1л1в в середн1й третин1 верх1вки). Скоротлива здатн1сть л1вого шлуночка знижена.
24.03.2011 р. ЕКГ: Ритм синусовий, пом1рна п-пертроф1я л1вого та правого шлуночк1в.
Консультативний висновок № 4366 фах1вц1в ДУ Нацюнального !нституту серцево-судинно'Г х1рургГГ !м. М.М. Амосова вщ 24.03.2011 р. Д1а-гноз: Патолог1я м1окарда. В1дносна митральна I три-кусп1дальна недостатн1сть. Некомпактний мюкард (моза!чн1сть передньо-бокових в1дд1л1в в середнм третин1 верх1вки) СН | ст.
Рекомендац1!: 1. Х|рург1чне лкування не показа-не. 2. Санац1я вогнищ 1нфекц1!. 3. Проф1лактика про-студних захворювань. 4. Консервативне амбулатор-не л1кування п1д наглядом дтьничного терапевта, кард1олога. 5. Пом1рн1 обмеження ф1зичних наван-тажень. 6. Повторна консультац1я рекомендуеться через 1-2 роки.
27 рок1в. Карта ехокард1оскоп1чного обсте-ження 01.06.2012 р. МК: форма М-под1бна, рух стулок р1знонаправлений, потк кровк швидк1сть -1,37 м/с, град1ент - 7,5 мм. рт. ст., регурптац1я по-м1рна. ТК: форма М-под1бна, пот1к кров1: швидкють - 1,45 м/с, град1ент - 8,4 мм. рт. ст., регурптац1я пом1рна. Аорта д1аметр на р1вн1 синус1в - 28 мм. АК: розкриття стулок - 22 мм, потк кров1: швидкють -1,66 м/с, град1ент - 14 мм. рт. ст. ЛШ: КДР - 46 мм, КСР - 39 мм, КДО - 106 мл, КСО - 67 мл, УО - 34 мл, ФВ - 34% — знижена. Порожнина збтьшена, МШП - 14 мм, потовщена, структура мюкарда некомпактна, ст1нки потовщент ЗСЛШ - 14 мм, потовщена пом1рно. ЛП - 40 мм, розширене пом1рно. ПШ: КДР - 34 мм, порожнина не розширена. ПП - 35 мм, порожнина не розширена. Рщини в перикард! немае. Висновок: Некомпактний мюкард (стшки л1-вого шлуночка потовщеы, структура некомпактна). Низька скоротлива здатнють мюкарда. Збтьшене л1ве передсердя, порушена систол1чна та д1астол1ч-на функцп мюкарда. Пом1рна недостатнють ТК (рис. 4).
Добове мошторування ЕКГ за Холтером 19.06.2012 р. Висновок: Монтторування проводилось в стацюнарних умовах, тривалютю 22 год. 17 хв. Патент приймав медикаменти. За час обсте-ження рееструеться прискорений синусовий ритм з достатым н1чним зниженням ЧСС. Част1 перюди синусово! аритми. Середня ЧСС за добу 81 уд/хв. М1н1мальна ЧСС - 52 уд/хв. В 13:17 (сон). Максимальна ЧСС - 153 уд/хв. В 16:45 (домашня робота). Середня ЧСС вдень - 87 уд/хв. (максимальна - 153 уд./хв, м1н1мальна - 52 уд/хв.), середня вноч1 - 69 уд/хв. (максимальна - 138 уд./хв., м1н1мальна - 53 уд./хв.), циркадний шдекс - 1,26 (норма). Супра-вентрикуляры та шлуночков1 екстрасистоли не за-фксовант Порушень провщност1 не було. Пауз тривалютю бтьше 2 сек. не зафксовано. Д1агностично значимого зм1щення сегмента БТ не було. Патент пер1одично скаржився на бол1 в серц1, на ЕКГ зм1н не виявлено. Зафксовано порушення процес1в ре-поляризац1! у вигляд1 косониох1дно! депреси БТ до 1 мм по каналу 2 максимально до 2,0 мм в 16-04 (до-
Рис. 5. Ознаки синусовоГ аритмГГ при добовому мошто-руванн1 ЕКГ за Холтером 19.06.2012 р.
машня робота), асоцмоване з серцебиттям, генез зм1н оцшювати кл1н1чно (рис. 5).
18.09.12. Обласний центр медично'Г генетики Полтавсько'Г обласноГ клЫчно'Г л1карн1 вщнов-ного л1кування та д1агностики. Д1агноз: Вроджена кард1ом1опат1я. Некомпактний м1окард (губчастий мюкард). Верхньо-предньо-бокова моза'ннють л1-вого шлуночка та ппертроф1я правого шлуночка. Вщносна в1нцева недостатн1сть, СН||А ФК ш ст. л1восер-цевий тип, систтчний вар1ант з1 зниженою фракц1-ею викиду. Вторинна артер1альна г1пертенз1я, II ст., 2 ступшь, ризик високий. Ппертензивне серце з вира-женою ппертроф1ею м1жшлуночковоУ перегородки, задньо! стшки л1вого шлуночка. Вроджений дефект: щтина верхньо! губи, стан п1сля операцп. Кар1отип -46 ХУ вщ 16.07.12 з цитонестаб1льн1стю до 3% абер. кттин (межа норми) з пол1морф1змом в генах фолат-ного циклу МТНРЯ в гетерозиготному стаж. Пору-шення енергетичного обм1ну МЫ01Е? Рекомендаций 1. Плануеться дообстеження в Харювському спец1а-л1зованому медико-генетичному центр1. 2. Спосте-реження та л1кування у кард1олога (Ькарштин 50 мг/ кг/добу х 4 рази - 1 мю., два-три рази на рк, альфа-л1поева кислота 5 мг/добу 3 тижш, через 1 мюяць в1т. Е 100 мг/добу 3 тижш, через 1 мюяць бютин 20 мг/ добу 2 тижш, коензим 010+рибофлав1н 2 тижш. Кон-сультативний огляд через 3 мюяцк
На жаль, заплановане подальше обстеження не було проведене у зв'язку 1з с1мейними обставинами патента.
Карта ехокард1оскоп1чного обстеження 19.04.2013 р. МК: форма М-под1бна, рух стулок р1знонаправлений. Пот1к кров1: швидк1сть - 1,2 м/с, град1снт - 6,0 мм. рт. ст., регурптац1я пом1рна. ТК: форма М-под1бна, рух стулок р1знонаправлений, регург1тац1я пом1рна. Аорта д1аметр на р1вн1 синус1в - 35 мм. АК: розкриття стулок - 20 мм, потк кровЬ швидкють - 1,6 м/с, град1снт - 14 мм. рт. ст. ЛШ: КДР - 47 мм, КСР - 35 мм, КДО - 102 мл, КСО - 51 мл, ударний об'ем (УО) - 51 мл, ФВ - 49% — зни-жена пом1рно, Рб - 25%. Порожнина не збтьшена, МШП 14 мм, потовщена, структура некомпактна, стшки потовщеш. ЗСЛШ - 14 мм, потовщена пом1р-но. ЛП - 40 мм, розширене пом1рно. ПШ: КДР - 34 мм, порожнина не розширена. ПП - 35 мм. Висно-вок: Кардюмюпат1я. Некомпактний мюкард, стшки л1вого шлуночка потовщеш, структура некомпактна. Низька скоротлива здатнють мюкарда. Збтьшене л1ве передсердя. Порушення систол1чноУ I д1астол1ч-но! функцп. Пом1рна недостатнють ТК.
28 рок1в. Добове мошторування ЕКГ за Холтером 13.06.13 р. Висновок: Обстеження проводилось в амбулаторних умовах, тривалютю 23 год. 17 хв. Патент приймав медикаменти. За час обстеження рееструеться прискорений синусовий ритм з надм1рним шчним зниженням ЧСС. Неадекватне прискорення ЧСС на звичайне навантаження (про-гулянка, вщпочинок - ЧСС до 182 уд/хв.). Середня ЧСС за добу була 83 уд/хв., м1шмальна ЧСС - 49 уд/ хв. о 05:39 (сон), максимальна ЧСС - 182 уд/хв. о 19:47 (вщпочинок). Середня ЧСС вдень - 93 уд/хв., середня вноч1 - 62 уд/хв., циркадний шдекс - 1,5 (високий). Порушення ритму: зафксовано 2 супра-вентрикулярних екстрасистол (вкова норма). Шлу-ночков1 екстрасистоли не зафксоваш. Порушень провщност1 не було. Пауз тривалютю бтьше 2000 мсек. не зафксовано. Зареестровано 8 1шем1чних еп1зод1в у вигляд1 горизонтально! депресп БТ по каналу 2, максимально до 1,7 мм о 12-06 при ЧСС 167 уд/хв. (прогулянка), переважно вдень, загальною тривалютю 5 хв., як1 асоцмоваш з вираженою тах1-кард1сю.
1стор1я хвороби 12.08.2013 р. Скарги на стис-каючий, 1нод1 колючий бть в д1лянц1 серця, що вини-кае при психоемоц1йному перевантаженн1, головний бть, серцебиття, в1дчуття нестач1 пов1тря, загальну слабк1сть, пер1одичн1 судоми нижшх к1нц1вок.
Anamnesis тогЬ1: вважае себе хворим з дитин-ства, коли було виказане припущення про вроджену ваду серця. У 2011 р. д1агностовано вроджену кар-д1ом1опат1ю. Обстежувався в шститут1 М.М. Амосова, був встановлений д1агноз: Вроджена кардюм1-опат1я: некомпактний м1окард. Л1кувався в ПОКЛ у 2002, 2013 рр., близько 3 роюв п1двищусться АТ до 150/110 мм. рт. ст., приймае амлодипш 2,5 мг, асш-рин-кардю 100 мг на добу.
Anamnesis vitae: Житлово-побутов1 та матер1-альн1 умови задов1льн1. Туберкульоз, шфекцмний гепатит, венеричн1 захворювання заперечуе. Цукро-вим д1абетом не хвор1с. Хвор1в за життя ГРВI. Перенесен! операцп: з в1ку 6 мю. до 15 рок1в - переню 9 пластичних операц1й з приводу вродженого дефекту верхньо! щелепи та твердого пщнебшня. Неперено-
симостi харчових продук^в та медикаментозних за-co6iB не вiдмiчаe. Спадковiсть обтяжена: у дщуся по лiнií батька набутий порок серця, бабуся страждае на ревматизм.
Об'ективний статус: Загальний стан середньоí важкостi. Свiдомiсть ясна. Шкiрнi покриви та видимi слизовi блiдо-рожевi, чистi. Змщнший пюляопера-цiйний рубець над верхньою губою справа. Незна-чнi набряки гомток i стоп. Периферичнi лiмфатичнi вузли не збiльшенi. Суглоби нормально)' конф^ра-цií, об'ем рухiв задовшьний. М'язи розвинутi добре. Дихання через ню, вiльне. Грудна клiтка цилЫдрич-но) форми. Обидвi ii половини беруть участь в акт дихання. Перкуторно над легенями визначаеться ясний легеневий звук, аускультативно дихання вези-кулярне над уЫею поверхнею легень. Хритв немае. Патологiчноí пульсацií периферичних судин не ви-явлено. Пульс 62 уд/хв., ритмiчний, задовiльного наповнення та напруження. Межi вiдносноí тупост серця: права - по правому краю грудини, лiва - на 1 см назовш вiд лiвоí середньоключичноí лiнií, верхня
- Ill мiжребер'я. Ритм серцевоí дiяльностi правиль-ний. Тони серця приглушенi над верхiвкою, серцева дiяльнiсть ритмiчна. Шуми не вислуховуються. Арте-рiальний тиск (D) — 135/90 мм. рт. ст, (S) — 130/90 мм. рт. ст. Язик чистий, вологий. Жив^ при пальпацп м'який, безболюний. Край печЫки на рiвнi реберно( дуги, безболiсний. Селезiнка не пальпуеться. Попе-рекова дiлянка не змЫена. Симптом постукування негативний з обох сторЫ. З боку 12 пар ЧМН патологи не виявлено. Щитоподiбна залоза не збшьшена, безболюна при пальпацií, очнi симптоми негативш.
Попереднiй AiarH03: Вроджена кардiомiопатiя: некомпактний мюкард (губчастий). Ектопiчний пе-редсердний ритм, СН||А, ФКИ. Артерiальна ппертен-зiя II ст., 1 ст., ризик високий.
Проведен обстеження. Загальний aнaлiз KpoBi 13.08.13: лейкоцити - 3,8х109/л, еритроци-ти - 4,81х1012/л, гемоглобiн - 138 г/л, тромбоцити
- 120х109/л, HCT - 42,3%, мiелоцити - 0%, метамiе-лоцити - 0%, паличкоядерш - 3%, сегментоядерш -46%, еозинофiли - 2%, базофши - 0%, лiмфоцити -40%, моноцити - 9%, плазматичш клiтини - 0%. ШОЕ
- 2 мм/год. Рiвень глюкози KpoBi 13.08.13 - 4,8 ммоль/л. ЗАС 13.08.13 Колiр - сол.-жовтий, про-зора, питома вага - 1022, бток - не виявлено, цукор
- не виявлено, еритроцити - незмшеш рiдко, лейкоцити - 2-4 в п/зору, еттелм плоский - мало. Коагу-лограма 13.08.13. Фiбриноген 2,22 г/л, протром-бiновий час — 17", протромбшовий iндекс — 94%, АЧТЧ — 30". Бioхiмiчний aнaлiз кpoвi 13.08.13. АсАТ - 24 Од/л, АлАТ - 25 Од/л, коефiцiент АсАТ/АлА
- 1,04, а- aмiлaзa - 44 Од/л, лужна фосфатаза - 58 Од/л, ЛДГ - 319 Од/л, ГГТП - 30 Од/л, бток загальний - 72 г/л, загальний б1трубш - 10,9 мкмоль/л, б^рубш прямий - 2,6 мкмоль/л, б^рубЫ непрямий
- 8,3 мкмоль/л, креатинш - 88 мкмоль/л, сечови-на - 4,4 ммоль/л, азот сечовини - 21 мг%, сечова кислота - 327 мкмоль/л, холестерин загальний -6,1 ммоль/л, трилщериди - 0,91 ммоль/л, фосфор
- 1,16 ммоль/л, хлориди - 103 ммоль/л, магшй -0,78 ммоль/л, кальцм - 2,32 ммоль/л, зaлiзо - 13,3 мкмоль/л, натрм - 136 ммоль/л.
II " ш .. , I- ■ т -г "¡1 -
— 1 Vi — -1/ I __ -
iз ЧСС - 67 уд/хв. Вертикальне положення електричноУ вЫ серця.
Гiпертрофiя обох шлуночмв.
Наводимо результати ЕКГ дослщження (рис. 6).
14.08.13 р. Карта ехокардюскошчного обстеження. Дiаметр аорти на рiвнi синусiв 34 мм. Розкриття стулок АК — 20 мм. ЛШ: КДР - 53 мм, КСР - 40 мм, КДО - 140 мл, КСО -72 мл, ФВ - 48% зни-жена помiрно, Ре — 24%. Порожнина ЛШ не збшьшена. МШП - 14 мм, потовщена, структура стшки некомпактна. ЗСЛШ - 14 мм, потовщена. ЛП - 40 мм, розширене помiрно. ПШ: КДР - 34 мм, порожнина не розширена. Праве передсердя 35 мм. Ви-сновок: Кардюмюпатя. Некомпактний мюкард. Збшьшене лiве передсердя. Знижена скоротлива здатнiсть мюкарда. Порушення систолiчноí функцií лiвого шлуночка.
19.08.13 р. РЕГ: пiдвищений тонус судин тв-куль голови мозку. Утруднений притiк кровi та ве-нозний вiдтiк. Пульсове наповнення судин помiрно знижене.
20.08.13 р. Консультацiя невролога. Дiагноз:
Дисциркуляторна енцефалопатiя I ст. з цефалпчним синдромом, лiкворно-венозною дистензieю, асте-но-невротичним синдромом на фон С1-С2 патологií.
20.08.13 р. Консультащя о кул i ста. Дiагноз:
Ангiопатiя сiткiвки за ппертошчним типом обох очей.
КлМчний дiагноз: Вроджена кардiомiопатiя: некомпактний мюкард (губчатий: моза'(чнють пере-дньо-бокових вщд1шв в середнiй третинi верхiвки). Ектотчний передсердний ритм, СН||А, ФКИ зi зни-женою фракцieю викиду лiвого шлуночка. Вторинна артерiальна гiпертензiя II стадiя, 1 ступiнь, ризик високий. Дисциркуляторна енцефалопатя, I ст. з це-фалiчним синдромом, лкворно-венозною дистен-зieю, антено-невротичним синдромом на фош С1-С2 патологií. Ангiопатiя Ытювки за гiпертонiчним типом обох очей.
Л^вання: режим III, дieта 10, TiBopTiH, еплеренон (iHcnpa), амлодипiн, аспipин - кардю, бiсопpолол (конкор), варфарин. Результат л^вання: стан по-кращився, piдше турбуе бiль в сеpцi, зникли набряки нщ вiдчуття нестачi повiтpя. Рекомендовано:
1. «Д» нагляд каpдiолога за мюцем проживання.
2. Обмеження фiзичних навантажень. Дотриман-ня дiети з низьким вмютом солi та тваринних жиpiв.
3. Продовжити прийом препара^в:
Табл. бiсопpолол 10 мг зранку пiсля iжi постiйно;
Табл. стронолактон 25 мг зранку тривало;
Табл. амлодипн 2,5 мг на ыч;
Табл. варфарин 5 мг зранку постмно пiд контролем МНВ.
4. Холтер ЕКГ у динамщк
Карта ехокардюскошчного обстеження 14.06.2016 р. МК: форма М-подiбна, рух стулок piзнонапpавлений. Потiк кpовi: швидкiсть - 1,2 м/с, гpадiент - 6,0 мм. рт. ст., регурпта^я помipна. ТК: форма М-подiбна, рух стулок piзнонапpавлений, pегуpгiтацiя помipна, тpансмiтpальний потк: пiкова швидкiсть Е=0,85 м/с, пкова швидкiсть А=0,68 м/с, Е/А=1.47, час сповтьнення раннього дiастолiчного потоку — DecT=208 мс. Аорта дiаметp на piвнi си-нусiв - 35 мм. АК: розкриття стулок - 20 мм, потк кровк швидюсть - 1,6 м/с, гpадiент - 14 мм. рт. ст.
ЛШ: КДР - 50 мм, КСР - 36 мм, КДО - 122 мл, КСО - 55 мл, ударний об'ем (УО) - 67 мл, ФВ - 54% — збережена, Fs - 25%. Порожнина не збтьшена, тов-щина МШП (ТМШП) — 14 мм, структура неоднорд-на, некомпактна, значно потовщена. ЗСЛШ - 14 мм, потовщена значно. ЛП - 40 мм, розширене помiрно. ПШ: КДР - 34 мм, порожнина не розширена. ПП -35 мм, маса мюкарда ЛШ (ММЛШ) за формулою Pen Convention (ММЛШ=1,04-((КДР+ТЗС+ТМШП)3-КДР3)-13,6.) становить 275 г, iндекс ММЛШ - 149.45 г/м2, збiльшений; вщносну товщину стiнок ЛШ роз-раховували за формулою A. Ganau: ВТС = (ТМШП + ТЗС)/КДР, ВТСЛШ — 0,56 — збiльшена, вщносна товщина ЗСЛШ - 0,28 (рис. 7-12).
Висновок: Кардюмюпа™. Некомпактний мю-кард, стiнки лiвого шлуночка потовщеы, структура некомпактна. Концентрична гiпертрофiя ЛШ. Ско-ротлива здатнiсть мiокарда збережена. Збтьшене лiве передсердя. Помiрна недостатнють МК, ТК. По-рушень систотчно!' i дiастолiчноi функцii ЛШ не ви-явлено.
Добове мон!торування ЕКГ за Холтером 13.09.2016 р. Висновок: Моыторування проводилось в стацюнарних умовах тривалютю 23 год. 04 хв., пацiGнт приймав медикаменти. За час обстеження рееструеться прискорений синусовий ритм
Р4-2
33 dB THI 1.8 MHz DR 65 dB Edge 1 Persist 1 R/S 2 Map E Tint 2 56 fps
THI 1.8 MHz DR 65 dB Edge 1 Persist 1 R/S 2 Map E Tint 2 50 fps
Рис. 7. Рис. 8.
Моза'Гчшсть передньо-бокових вгддЫв в середнгй третинг верхiвки - двомгрне зображення в апiкальнiй позицГГ DSAX 2D (рис. 7). DSAX 2D Papillary muscles (рис. 8) в дгастолу.
ACUSON Х300 Y. P.. Dublyak 31Years М 14_06_2016_10_43_56 10:55:13 Tu 14/06/2016
P4-2 П 1
Cardiac
36 dB 1
TH11.8 MHz
DR 65 dB 1
Edge 1
Persist 1
R/S 2
Map E • <
Tint 2 *
50 fps
Г 4L
> *
P100% Ml 0.92 19 cm
ACUSON Х300
Y. P., Dublyak 31Years М 14_06_2016_10_43_5
10:51:13 Tu 14/06/2016
P4-2 Cardiac 36 dB TH11.8 MHz DR 65 dB Edge 1 Persist 1 R/S 2 Map E Tint 2 50 fps
-J
Г fs
Рис. 9. Рис. 10.
Виражена трабекулярнгсть мгокарда верхгвки: двомгрне зображення у апгкальнгй 2-х камернгй позицГГ - А2К 2D
(рис. 9), 4-х камернгй позицГГ - A4K 2D (рис. 10).
Р 100% М1 0,79
У
У V, VУУ^л
<и ^ %
Рис. 11. Рис. 12.
Гiпертрофiя мюкарда лiвого шлуночка у позицГГ РЬДХ 2й (рис. 11) i нормальнi показники трансмiтрального потоку:
Е=0,85 м/с, А=0,68 м/с (рис. 12).
з достатнiм нiчним зниженням ЧСС, етзоди мiграцií водiя ритму по передсердям. Середня ЧСС за добу була 79/хв. М^мальна ЧСС була 49/хв. в 03:49 (сон). Максимальна ЧСС була 156/хв. в 07:20 (домашня робота). Циркадний шдекс -1,34 (норма). Пору-шення ритму: шлуночковi е/систоли не зафксоваш. Зафiксовано суправентрикулярних пол^опних по-одиноких е/систол: 3 (не перевищуе вiкову норму). Пацieнт на перебо'' в роботi серця не скаржився. По-рушення провiдностi: не було, пауз бшьше 2 сек. не зафксовано. Змiни сегмента БТ: зафiксовано бiльше 10 епiзодiв шемп у виглядi: горизонтально' депресп сегмента БТ бiльше 1 мм по каналу 2, максимально до 1,6 мм в 20:44 при ЧСС 76/хв. ('жа), переважно в денний перюд, загальною тривалютю 1 год. 9 хв., асоцiйованих з больовим синдромом (рис. 13).
Некомпактний мюкард е досить нечастою вро-дженою кардюмюпа^ею, що виникае внаслiдок формування нових мiокардiальних структур як в онто-, так i фiлогенезi з розвитком ппертрофп мю-карда, виражено'' його трабекулярностi з наявнiстю глибоких мiжтрабекулярних нiш. Змiна структури кардюмюци^в призводить до функцiональних пору-шень, прогресуючого попршення скоротливо' здат-ност мiокарда, що проявляеться застiйною серце-вою недостатнiстю з тяжкими, iнодi фатальними шлуночковими аритмiями, венозним i артерiальним тромбоемболiзмом. У таких па^ен^в в першу чергу розвиваеться дiастолiчна серцева недостатнiсть, що обумовлено порушенням розслаблення НКМ.
На сьогодшшнм день у первиннм дiагностицi НКМ основним методом залишаеться ехокардюс-копiя, що може бути пщтверджено при проведены МСКТ та/або МРТ, але визначальним е рiвень квал^ фкацп лкаря-функцюналюта, адже у даного па^ен-та сонографiчне обстеження проводилось неодноразово, однак специфiчнi структурнi змiни мюкарда були виявлеш лише у 14^чному, а пiдтвердженi у 25-рiчному вц Як i у даному випадку бiльшiсть па-цiентiв з НКМ перебували на диспансерному обл^ з приводу рiзноманiтних вроджених аномалiй чи вад серця (дефект мiжшлуночковоí, мiжпередсердноí перегородки, пролапс мiтрального клапана).
Актуальнють своечасного розпiзнавання на ран-шх стадiях визначають несприятливий прогноз та висока летальнють при НКМ, що вимагае диферен-
цiйованого, але в основному симптоматичного, в за-лежност вiд основних клiнiчних проявiв та тяжкост перебiгу, пiдходу до л^вання з використанням су-часних як консервативних, так i хiрургiчних методiв.
Зокрема, призначення Я-адреноблокаторiв зменшуе ступшь ппертрофп та трабекулярнiсть мю-карда, що покращуе дiастолiчну та систшчну функ-цп лiвого шлуночка у хворих, позитивно впливаючи на яюсть життя па^ен^в, оптимiзуючи прогноз.
Призначення антикоагулян^в показане всiм хво-рим з пщтвердженим дiагнозом НКМ у зв'язку зi
Рис. 13. Ешзод мiграцíГ водiя ритму по передсердям з поодинокою суправентрикулярною екстрасисто-лою при добовому монiторуваннi ЕКГ за Холтером 13.09.2016.
схильн1стю до тромбоз1в на тл1 патолог1чних струк-турно-морфолог1чних зм1н м1окарда: наявност1 тра-бекулярност1 м1окарда та глибоких м1жтрабекуляр-них щ1лин.
Антиаритм1чна терап1я призначаеться хворим з р1зними типами порушень серцевого ритму, як1 мо-жуть стати причиною виникнення тромбоембол1чних ускладнень та раптово! смерт1. Ц1 пац1енти потребу-ють щор1чного проведення добового монгторування ЕКГ за Холтером з корекц1ею антиаритм1чно! терап1! та, у раз1 необх1дност1, 1мплантац1ею кардювертера-деф1брилятора.
Отже, незважаючи на те, що НКМ е досить рщ-кюною вродженою кард1ом1опат1ею, яка у дитячому вщ1 у зв'язку 1з вщсутнютю специф1чних симптом1в може маскуватись пщ вроджен1 серцев1 вади та про-являтись лише 1з в1ком, як у наведеному ктычному випадку, професмна об1знан1сть л1кар1в дозволить своечасно виявити дану патолопю та визначитись 1з тактикою л1кування.
Висновки. Представлений ктычний випадок привертае увагу виявленням тако! досить рщкюно! патолог1! м1окарда, як некомпактний мюкард. Не-сприятливий прогноз I висока летальнють пац1ент1в 1з синдромом некомпактного м1окарду зумовлюють необхщнють розп1знавання на ранн1х стад1ях I дифе-ренц1йованого п1дходу до терапп з використанням сучасних метод1в як консервативного, так I х1рурпч-ного л1кування. В1дсутн1сть ч1тких д1агностичних кри-тер1!в, специф1чност1 кл1н1чних прояв1в призводить до того, що бтьшють випадюв ц1е! патолог1! зали-шаються нед1агностованими або сприймаються як 1нша серцева патолопя чи виявляються зап1зно.
Перспективи подальших досл1джень. Тривае динам1чне спостереження хворого Д. з перюдичною корекц1ею л1кування. Враховуючи припущення про с1мейну форму кард1ом1опат1! вважаемо доц1льним проведення обстеження д1тей пац1ента.
Плануеться продовжити проведення кл1н1чних спостережень пац1ент1в 1з р1дк1сними формами кар-д1ом1опат1й.
Лгтература
1. Ерохина М.Г. Некомпактный миокард левого желудочка: структурно-функциональное состояние миокарда и особенности клинических проявлений: дисс. на соискание ученой степени к. мед. наук.: 14.00.06 / М.Г. Ерохина. - М., 2009. - 103 с.
2. Кардюмюпатп у дитячому вМ / О.В. Волославець, С.П. Кривопустов, А.Я. Кузьменко [та ш.] // Дитячий лкар. - 2013. — № 3 (24). - С. 10-19.
3. Клинические особенности течения некомпактного миокарда у детей / М.К. Умарова, Е.Н. Басаргина, В.Г. Пинелис, И.В. Сильнова // Детская кардиология 2012: материалы VII Всероссийского конгресса, (Москва, 4-5 июня 2012 р.). - М., 2012.
- С. 218-220.
4. Некомпактний мюкард / Л.П. Паращенок, С.В. Поташов, С.В. Федьюв, О.О. Луцак, Л.Г. Воронков // Серцева недостатнють.
- 2013. — № 2. - С. 93-102.
5. Орищин Н.Д. Синдром некомпактного мюкарда лшого шлуночка: эхокардюграфпна та клЫчна характеристика пащен^в / Н.Д. Орищин, Ю.А. 1вашв, С.С. Павлик // Щорпник наукових праць асощацп серцево-судинних х1рурпв УкраУни. Серцево-судинна х1рург1я. - К., 2013. - Вип. 21. - C. 356-358.
6. Сухарева Г.Э. Некомпактный миокард левого желудочка - редкая врожденная кардиомиопатия / Г.Э. Сухарева, И.Г. Лебедь // Таврический медико-биологический вестник. - 2013. - Т. 16, № 3, ч.1 (63). - С. 192-197.
7. Що вщомо про iзольований некомпактний мюкард? / 1.Ю. Авраменко, М. Жук, В. Кавалец, О.З. Гнатейко, Р.Я. Ковальський // Современная педиатрия. - 2013. - № 5 (53). - С. 133-139.
8. dassification of the cardiomyopathies: a positon statement from the Eurpean Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases / P. Elliot, B. Andersson, E. Arbustini [et al.] // Eur. Heart J. - 2008. - Vol. 29. - P. 270-276.
9. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background / F. Ichida, Y Hamamichi, T. Miyawaki [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 34. - P. 233-240.
10. Clinical characteristics of left ventricular noncompaction in children: a relatively common form of cardiomyopathy / R.H. Pignatelli, C.J. Nc Mahon, W.J. Dreyer [et al.] // Circulation. - 2003. - Vol. 108. - P. 2672-2678.
11. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy / R. Jenni, E.N. Oechslin, J. Schneider [et al.] // Heart. - 2001. - Vol. 86. - Р 666-671.
12. Finsterer J. Left ventricular noncompaction suggests myopathy / J. Finsterer, C. Stollberger, G. Blazek // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 201-202.
13. Isolated Form of Spongy Myocardium / J.R.S. Rubio, J.M.A. del Prado, A.L. Granados [et al.] // Rev. Esp. Cardiol. - 2002. - Vol. 55. - P. 71-73.
14. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases / T.K. Chin, J.K. Perloff, R.G. Williams [et al.] // Circulation. - 1990. - Vol. 82. - P. 507-513.
15. Isolated ventricular noncompaction of the myocardium in adults / R. Jenni, E.N. Oechslin, B. van der Loo [et al.] // Heart. - 2007.
- Vol. 93. - P. 11-15.
16. Mutations in Cypher/ZASP in patients with dilated cardiomyopathy and left ventricular non-compaction / M. Vatta, B. Mohaparta, S. Jimenez [et al.] // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 42. - P. 2014-2027.
17. Natural history and familial characteristics of isolated left ventricular noncompaction / T.M. Ross, T. Rajesh, J.G. Blanes [et al.] // Eur. Heart J. - 2005. - Vol. 26. - P. 187-192.
18. Novel gene mutations in patients with left ventricular noncompaction or Barth syndrome / F Ichida, S. Tsubata, K. Bowles [et al.] // Circulation. - 2001. - Vol. 103. - P. 1256-1264.
УДК 616. 127 - 071
ОКРЕМИЙ КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК СПОСТЕРЕЖЕННЯ ХВОРОГО З НЕКОМПАКТНИМ М1ОКАРДОМ
Сорокша С. I., Шевченко Т. I., Карлiнська О. Г., Кудря I. П., ШапошникО. А.
Резюме. Представлений клiнiчний випадок привертае увагу виявленням тако! досить рщкюно! патологiI мiокарда, як некомпактний мiокард. Несприятливий прогноз i висока летальнють пацiентiв i3 синдромом некомпактного мюкарда зумовлюють необхiднiсть розтзнавання на раннiх стадiях i диференцмованого, але в основному симптоматичного, в залежност вiд клiнiчних проявiв та тяжкост перебiгу, пiдходу до терапп з використанням сучасних методiв як консервативного, так i хiрургiчного л^вання. Вiдсутнiсть чiтких дiагнос-тичних критерпв, специфiчностi клiнiчних проявiв призводить до того, що бiльшiсть випадкiв ще! патологiI залишаються недiагностованими або сприймаються як iнша серцева патологiя чи виявляються запiзно.
Проаналiзувавши iсторiю хвороби, результати додаткових обстежень патента Д. у динамщ, можна зро-бити висновок, що постмне проведення оптимально! медикаментозно! терапiI дозволило на даному етап нормалiзувати порушення систолiчно! та дiастолiчно! функцп мiокарда, попередити подальше прогресуван-ня захворювання iз розвитком фатальних серцевих аритмм.
Ключoвi слова: некомпактний мюкард, кардiомiопатiя, серцева недостатнють, фатальнi аритми.
УДК 616. 127 - 071
ОТДЕЛЬНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НАБЛЮДЕНИЯ БОЛЬНОГО С НЕКОМПАКТНЫМ МИОКАРДОМ
Сорокина С. И., Шевченко Т. И., Карлинская Е. Г., Кудря И. П., Шапошник О. А.
Резюме. Представленный клинический случай привлекает внимание выявлением такой достаточно редкой патологии миокарда, как некомпактный миокард. Неблагоприятный прогноз и высокая летальность пациентов с синдромом некомпактного миокарда обусловливают необходимость распознавания на ранних стадиях и дифференцированного, но в основном симптоматического, в зависимости от основных клинических проявлений и тяжести, подхода к терапии с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения. Отсутствие четких диагностических критериев, специфичности клинических проявлений приводит к тому, что большинство случаев этой патологии остаются недиагностированными или воспринимаются как другая сердечная патология или выявляются поздно.
Проанализировав историю болезни, результаты дополнительных обследований пациента Д. в динамике, можно сделать вывод, что постоянное проведение оптимальной медикаментозной терапии позволило на данном этапе нормализовать нарушения систолической и диастолической функции миокарда, предупредить дальнейшее прогрессирование заболевания с развитием фатальных сердечных аритмий.
Ключевые слова: некомпактный миокард, кардиомиопатия, сердечная недостаточность, фатальные аритмии.
UDC 616. 127 - 071
CLINICAL MONITORING CASE REPORTS OF NONCOMPACT MYOCARDIUM PATIENT
Sorokina S. I., Shevchenko T. I., Karlinska O. G., Kudrya I. P., Shaposhnyk O. A.
Abstract. Noncompact myocardium is a fairly infrequent congenital cardiomyopathy resulting from the formation of new myocardial structures both in ontogenesis and phylogeny of the development of myocardial hypertrophy, expressed by deep trabeculars with the presence of intratrabecular spaces, estructuring of cardiomyocytes leads to functional impairment, progressive deterioration of myocardial contractile ability, manifested congestive heart failure with severe and sometimes fatal ventricular arrhythmias, arterial and venous thromboembolism. In such patients, especially developing diastolic heart failure, due to violation of noncompact myocardium relaxation.
To date, the initial diagnosis of noncompact myocardium basic method remains echocardioscopy that can be confirmed during the MSCT and / or MRI, but the determining factor is the skill level of the doctor-functionalist, because the patient sonographic examination was performed repeatedly, but specific structural myocardial changes were found only in 14 years, as confirmed by 25 years of age. As in this case, the majority of patients with noncompact myocardium were in the dispensary about various birth defects or heart disease (interventricular defect, atrial septum, mitral valve prolapse).
Presented clinical case attracts quite revealing such a rare myocardial pathology as noncompact myocardium. Poor prognosis and high mortality of patients with the syndrome of noncompact myocardium necessitate recognition in the early stages and differentiated, but mostly symptomatic, depending on main clinical manifestations and severity, approach to therapy using modern methods of both conservative and surgical treatment. The lack of clear diagnostic criteria, clinical manifestations specificity results in the majority of cases of this disease remain undiagnosed or are perceived as another heart pathology or are late.
Analyzed the medical history, the results of additional inspections of the patient D. dynamics, we can conclude that the constant of optimal medical therapy possible at this stage to normalize abuse systolic and diastolic myocardial function, prevent further progression with fatal cardiac arrhythmias development.
Keywords: noncompact myocardium, cardiomyopathy, heart failure, fatal arrhythmias.
Рецензент — проф. Дудченко М. А.
Стаття надшшла 07.10.2016 року
