CC BY
50
Клинический случай
Clinical Case
МЕДИЦИНА
НЕОТЛОЖНЫХ состояний
УДК 616.127-036 DOI: 10.22141/2224-0586.1.80.2017.94470
Целуйко В.Й.1, Кузнецов 1.В.1, Стеблянко 1.В.2
1 Харквська медична академ1я пюлядипломно! осв1ти, м. Харк1в, Украна
2 КЗОЗ «ОКА — ЦЕМД та МК», м. Харюв, Украна
Некомпактна кардюмюпапя. Клшчний випадок
Резюме. В po6omi наведет етiологiчнi та nатофiзiологiчнi особлuвостi некомпактног кардю-мюпати. Розглянуто eapiammu miтчного перебку та прогнозу захворювання. Описано можливi штерпретаци pезультатiв сучасних шструментальних методик, що застосовуються у дiагнос-тищ кардюмюпати. Наприкшщ наведений клшчний випадок i3 практики автоpiв дiагностики та застосування лжування у хворо1 молодого вжу з некомпактною каpдiомiопатieю, вipогiдно спадковою формою.
Ключовi слова: некомпактна каpдiомiопатiя; МРТ; ЕхоКС; спадковi хвороби
Некомпактна кардюмюпапя, зпдно з класифжа-щею МКХ-10 та рекомендацiями АсощацИ кардю-лопв Украши 2016 року, належить до роздшу некла-сифжованих кардюмюпатш (142.8) [1] i е генетично гетерогенним захворюванням. B^mí автосомно-домшантш та Х-зчеплеш варiанти спадкування, що значаться як íзольованí форми некомпактного лíвого шлуночка. 1зольований некомпактний лiвий шлуночок (1НЛШ) являе собою рщюсний варíант вроджених кардíомíопатíй. Вíдомí таю форми: некомпактний мюкард лíвого шлуночка, сíмейний, íзольований, автосомно-домíнантний першого типу (ген, картований на хромосомi 18q12.1-q12.2), захворювання обумовлено мутацíею альфа-дистро-бревíну, некомпактний мíокард лíвого шлуночка, амейний, íзольований, автосомно-домíнантний другого типу (ген, картований на хромосомi 11р15) та некомпактний мíокард лíвого шлуночка, амей-ний, íзольований, Х-зчеплений (ген, картований на хромосомi Xq28), захворювання обумовлено му-тацíею TAZ gene (тафазин), впливае на метаболiзм кардюлшшу [2].
Захворювання виникае пíд час ембрюналь-ного розвитку трабекулярних утворень мюкарда. Пов'язане з порушенням упорядкування та ущшь-нення хаотично розташованих трабекул [3]. Пдви-щена трабекуляршсть звичайно не зустрíчаеться у постнатальному перiодi [4]. Найчастíше 1НЛШ спостерпаеться в поеднаннí з рíзними вадами сер-
ця [5]. Уперше кардюмюпапя як самостiйна нозо-логiчна форма описана Thomas K. Chin та ствавт. у 1990 рощ [6].
Частоту 1НЛШ остаточно не встановлено. За даними Ervin N. Oechslin (2000) [7], на пщстав1 ви-вчення ехокардiоскопiй частота зустрiчальностi ста-новить 14 випадкiв на 100 тис. населення. Сiмейнi форми захворювання у дитячш популяцП спостерь гаються у 40—50 % випадкiв та у 18 % серед дорос-лих. Серед чоловЫв захворювання зустрiчаeться значно частiше [7].
Ранiше некомпактний мюкард позначали як персистуючi мiокардiальнi синусо!ди, або як губ-частий мюкард. Переважно виявляеться в лiвому шлуночку та може зустрiчатись у правому та в обох камерах серця.
Некомпактний мюкард не мае специфiчноl пс-толопчно! картини. Бшьшють патоморфологiв вщ-значають пiдвищений фiброз трабекулярних структур (рис. 1, 2) [8].
Для переб^ захворювання характерний про-лонгований безсимптомний перюд i фiналiзацiя тяжкою серцевою недостатнютю, що потребуе трансплантаций серця [9, 10]. Клшчш прояви захворювання неспецифiчнi, у 60—82 % випадюв захворювання манiфестуе з симптомокомплексу сер-цево! недостатностi (задишка, набряки, тахжард1я). Клiнiчна картина подiбна до дилатацшно! кардю-мiопатГl. Смертнiсть протягом 3—6 роюв становить
© «Медицина невщкладних стаыв», 2017 © «Emergency Medicine», 2017
© Видавець Заславський О.Ю., 2017 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2017
Для кореспонденцп: Кузнецов 1гор Володимирович, XapKiBCbKa медична академия пклядипломноТ освiти, вул. Амосова, 58, м. Харюв, 61176, УкраТна; e-mail: Kyznetsov_I_V@mail.ru
For correspondence: Ihor Kuznetsov, Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education, Amosova st., 58, Kharkiv, 61176, Ukraine; e-mail: Kyznetsov_I_V@mail.ru
т
до 80 %. Найчастше спостертаеться дiастолiчна та систолiчна дисфункц1я лiвого шлуночка, систем-Hi емболп, шлуночковi та передсерднi тахiаритмп, схильнiсть до раптoвoi смертi. Зведенi лiтературнi даш кл1н1чних i демографiчних прояв1в 1НЛШ на-веденi у табл. 1.
Електрокардюграф!чш зм1ни неспецифiчнi та пол!морфш. Описанi випадки вщхилення електрич-Hoi ос1 серця вл1во, атрювентрикулярш блокади pi3Horo ступеня, блокади л1вих нжок системи Пса (21—44 %), ф!бриляц!я передсердь (7—26 %) та шш1 шлуночков1 та надшлунoчкoвi порушення серцево-
Рисунок 1. Забарвлення гематоксилн-еозином. Мале збльшення. Трансмуральний 3pi3 л'/вого шлуночка. Стрлками зображено ендотелй, що переходить на трабекули, у м'жтрабекулярних ви/мках
Рисунок 2. Забарвлення гематоксил'н-еозином. Мале збльшення. Трансмуральний зрiз л'/вого шлуночка. Стрлками позначено м'юкард, покритий ендотелieм. Поперечний зрiз трабекул у м'жтрабекулярних ви/мках з некрозом Ирочки)
Таблиця 1. Кл'ш'мш та демограф'мн прояви некомпактност л'вого шлуночка (дан р'зних автор'в)
Ознаки Chin et al. Ritter et al. Ichida et al. Oechslin et al. Stollberger et al.
Кшькють хворих, n 8 17 27 34 62
Чоловiча стать, % 63 82 56 74 70
Середнм BiK встановлення дiагнозу, роки 7 45 5 40 50
BiK (min-max), роки 0,9-22,5 18-71 0-15 16-71 18-75
Тривалють спостереження, роки < 5 < 6 < 17 < 11 < 6
Аномалп обличчя, % 38 0 33 0 н/д
^мейш випадки, % 50 12 44 18 н/д
Локалiзацiя некомпактного сегмента (%)
Bерхiвка 100 100 100 94 98
Нижня стЫка - 100 70 84 8
Бокова стЫка - - 41 100 19
ЗмЫи ЕКГ 88 88 88 94 92
Блокада ыжки Пса 25 47 15 56 26
Феномен WPW 13 0 15 0 3
Шлуночкова тахiкардiя 38 47 0 41 18
Фiбриляцiя передсердь - 29 - 26 5
Систолiчна дисфункцiя лiвого шлуночка 63 76 60 82 58
Застiйна серцева недостатнiсть 63 53 30 68 73
Системы емболп 38 24 0 21 -
Легенева емболiя 0 6 7 9 -
Тромб лiвого шлуночка 25 6 0 9 -
Трансплантацiя серця 0 12 4 12 -
Нейром'язовi порушення - - - - 82
Летальний фЫал захворювання 38 47 7 35 -
Раптова серцева смерть 13 18 0 18 -
го ритму [11]. Опублжоваш даш, що констатують високу частоту зустрiчальностi змш кшцево! части-ни шлуночкового комплексу: косонисхГдна та горизонтальна депресГя сегмента ST та iнверсiя зубця Т [12]. У частиш випадюв за сукупнiстю клiнiчних i лабораторних даних дiагностувався iнфаркт мюкар-да на ангiографiчних iнтактних коронарних артерь ях. За даними автопсiй, iшемiчнi змiни знаходили у трабекулах i потовщеному мiокардi (найчастiше в субендокардiальних вГддГлах). Однieю з найпошире-шших гiпотез розвитку iнфаркту е дисфункцГя судин мiкроциркуляторного русла. Iшемiзацiя мюкарда також розглядаеться як одна з причин розвитку та прогресування ремоделювання лiвого шлуночка та серцево! недостатносп [13].
Ехокардiографiя (ЕхоКГ) — найбГльш важли-вий метод дiагностики 1НЛШ. При ехокардiоскопГl (ЕхоКС) за короткою вюсю виявляеться два шари мюкарда: бшьш компактний — субепiкардiальний г некомпактний через наявшсть трабекулярнос-т — субендокардГальний. Важливою дГагностичною ознакою е спГввГдношення некомпактного мюкар-да до компактного наприкшщ систоли. Для 1НЛШ спГввГдношення становить 2, при гшертрофи мю-карда лГвого шлуночка гшертензивно! етюлогп — 1,1, для дилатацшно! кардюмюпати — 0,8 (рис. 3). Зазвичай гГпертрабекулярнГ сегменти гшокшетичш.
ЕхоКГ-ознаки, що розробленГ Я. Jenni та спГвавт. [14], тут наведет за Г.И. Стрижаковим та ствавт., 2004 [15]:
1. ВГдсутнГсть шшо! кардГально! патологи.
2. Гшертроф1я лГвого шлуночка з пГдвищеною трабекуляризацГею бгльше н1ж одного сегмента стГнки лГвого шлуночка.
3. Гшертрабекуляризац1я спостерГгаеться пере-важно в апГкальнГй частинГ та середнгх вГддглах лГво-го шлуночка.
4. Типова «двошарють» мГокарда лГвого шлуночка, товщина губчастого шару в два рази бГльша вГд неураженого мГокарда.
5. Широю м1жтрабекулярш кармани, що поед-нуються з порожниною лГвого шлуночка.
ДГагноз правомГрний за наявностГ всГх перерахо-ваних критерпв.
Поеднання мiжтрабекулярних карман1в i3 порожниною л1вого шлуночка допомогае диферен-щювати губчастий мiокард i3 персистуючими синусоидами. Останнi являють собою розширення коронарних судин за типом гемангюм, що здшсню-ють кровообiг i3 коронарного русла в порожнину шлуночюв, зустрiчаються у 0,08—0,3 % хворих, яким проводилась коронарографгя [16].
Ппертрабекулярнють правого шлуночка складно дiагностуеться при стандартнiй ЕхоКС, тому що збГльшення трабекул е нормальним явищем для ще! порожнини серця. ДоцГльне використання ЕхоКС з контрастуванням i магнiтно-резонансно! томогра-фГ1 (МРТ) серця. Останнш метод дозволяе бшьш чгтко виконати морфометрiю серця та пошарову структуру мiокарда, не залежить вщ доступу та ехо-вiкна порГвняно з ЕхоКС, вiдрiзняеться меншою суб'ектившстю. Рекомендовано для проведення усГм хворим, у яких на пiдставi ЕхоКС виникла т-дозра щодо 1НЛШ.
МРТ-критерГ! некомпактностГ мГокарда:
— спГввГдношення некомпактного мГокарда та компактного наприкшщ дГастоли > 2,3 (рис. 4) [17];
— маса трабекулярно! частини становить > 20 % вГд загально! маси мГокарда лГвого шлуночка (чутли-вють — 93,7 %, специфГчнють — 93,7 %) [18];
— виявлення фГброзу трабекулярно! частини мГокарда при проведенш МРТ-дослГдження з гадо-лГнГем [19].
СлГд зазначити, що некомпактний мюкард зу-стрГчаеться при таких спадкових вадах i синдромах, як дефект мгжшлуночково! та мГжпередсердно! перегородки, стеноз легенево! артерГ!, синдром Roifman (орфанне автосомно-рецесивне захворювання, що характеризуеться затримкою росту, спондилоетфГ-зарною дисплазГею, когнГтивною затримкою, дис-морфГзмом особи, а також клгтинним Гмунодефщи-том), синдром Barth (кардюмюпатгя, нейтропенгя, недостатне розвинення скелетно! мускулатури i м'язова слабкГсть, затримка росту, непереносимють фГзичного навантаження, кардюлшшовГ анома-лГ!, ацидургя), м'язовГ дистрофГ! Emery — Dreifus, Becker, синдром Melnick — Needles та мютубулярна кардюмюпатгя.
некомпактноi (NC) частини Рисунок 4. МРТ серця з позначенням компактного (чорним),
(позначено стрлками) некомпактного шару (бЛим) та товщини мюкарда (Ырим)
Лкування
Специфiчно'i терапп не iснуe. Головш вектори спрямованi на лiкування серцево! недостатностi, профшактику емболiчних ускладнень та лжування порушень серцевого ритму.
З метою тромбопрофшактики призначаеться вар-фарин у лiкувальних дозах з контролем м1жнародно-го нормалiзованого вiдношення (2—3), незважаючи на наявнiсть/вiдсутнiсть фiбриляцii передсердь.
Для усунення та профiлактики небезпечних порушень серцевого ритму застосовують амюдарон, при недостатнiй ефективностi та прогресуванш аритмiй хворi е кандидатами на iмплантацiю кардю-вертера-дефiбрилятора, на певний час е ефектив-ним проведення епiкардiальних абляцiй субстратiв аритмш.
У лiкуваннi серцево! недостатностi застосову-ються стандартнi пiдходи медикаментозно! терапи (дiуретики, сартани, iнгiбiтори анпотензинпере-творювального ферменту, адреноблокатори, вазо-дилататори, блокатори альдостерону, дигоксин з обережнiстю (ризик провокацп шлуночкових арит-мiй)). При розвиненш внутршньошлуночково! блокади з розширенням комплексу QRS 130 мс та бшьше iснуе досвщ iмплантацii ресинхрошзуючих кардiостимуляторiв з тимчасовим покращенням клтчного стану хворого.
Несприятливий прогноз та мала ефективнють терапп обГрунтовують спрямування хворих iз сер-цевою недостатнютю III функцiонального класу (за i зниженою систолiчною функцiею (фрак-ц1я викиду < 40 %) на трансплантащю серця. Шес-тирiчна виживанiсть серед хворих з донорськими
^т
серцями становила понад 80 %, що робить цей метод найефектившшим.
Пропонуемо клтчний випадок iз практики ав-торiв.
Клiнiчний випадок
Хвора С., 26 роюв, доставлена бригадою швидко! допомоги 04.05.2015 р. Скарги на загальну слабють, перюдичш напади серцебиття, що тривають до 2 хвилин, запаморочення та втрату свiдомостi. Про-тягом останньо! доби втрата свiдомостi була неодноразовою, тривалютю до кшькох хвилин. Клiнiчних проявiв серцево! недостатност не вiдзначено.
Погiршення стану з 28.04.2015 р., коли пщ час нападу серцебиття раптово втратила свщомють. По-дiбнi стани повторювались неодноразово: 01, 02 та 03.05.2015 р.
З анамнезу захворювання вщомо, що уперше в життi серцебиття та синкопи вщзначае з березня 2011 р., проходила обстеження в м. Вшнищ з приводу щопатично! кардiомiопатГi (некомпактний мь окард). Пролапс морального клапана I ст. Синдром штермгтуючого подовженого QT, можливо вродже-ного генезу. Пароксизмальна полiморфна шлуноч-ковая тахiкардiя з синкопальними станами. Шсля виписки рекомендовано приймати ритмокор 1 табл. 2 рази, соталол 80 мг по 1/4 табл. 2 рази на день, мо-валю 7,5 мг 2 рази на день — 3 тижш. Протягом 3 мь сящв регулярно, а попм епiзодично приймала соталол, емтрично збтьшила дозу до 40 мг 2 рази на день. За консультащею до аритмолога не звернулась.
З анамнезу життя вщомо, що мати пiсля наро-дження дитини страждала вщ нападiв серцебиття з
Рисунок 5. ЕКГ хворо)' на другий день госттал'зацп
синкопами, померла у вщ1 51 року вщ кардюмюпати (медично! документацп не збереглось). Наша хвора самостшно на 21-му роцi життя народила здорову дитину (ЕхоКС та консультац1я дитячого кардюлога проведенi). Скарги кардiального характеру вщзна-чае рiк потому.
При об'ективному оглядк зрiст — 162 см, маса тша — 44 кг. Клтчно: значних вщхилень не знайдено.
При лабораторному кшшчному, iмунологiчному та бiохiмiчному обстеженнi 06.05.2015 р. жодних вщхилень не знайдено. Електролггний склад i функ-ц1я щитопод16но! залози не змшеш. Лабораторних ознак запалення не знайдено.
ЕКГ (05—08.05.2015 р.): ритм синусовий з частотою 52 за хвилину. Нормальне розташування елек-трично! осi серця. Порушення процеав реполяриза-ци лiвого шлуночка дифузш, не специфiчнi (iнверсiя Т у грудних вiдведеннях), QT — 470 мс (рис. 5).
Зазначимо, що протягом перюду стацiонарного обстеження (3 доби) у хворо! неодноразово фжсува-
ли пароксизми шлуночково! тахжардп (завжди по-л1морФно!), 1нвертований Т протягом доби був ди-нам1чним за амплиудою. Вражали зм1ни показника QT, що протягом одше! доби варшвав в1д 380 до 560 мс. Шсля призначення адреноблокатора мето-прололу та введення препаратiв магнiю зафжсовано зникнення шлуночкових порушень ритму, зменши-лась диспер^я QT.
Щд час холтерiвського монiторування (05.05.2015 р.) знайдено: штермиуючий синдром подовженого QT. Часта шлуночкова полiтопна екс-трасистолiя, у тому числ1 рання типу «Я на Ъ>, гру-пов1 у вигляд! куплетiв, триплетiв та пароксизми шлуночково! тахжардп. Визначено два етзоди роз-витку Ф16риляц!1 шлуночк1в понад 30 с, перед якими було значне подовження QT (рис. 6—8).
Хворш проведено ЕхоКС (06 та 07.05.2015 р.): по-рожнини серця не розширеш. Систолiчна Функц1я збережена (фракцiя викиду — 65 %). Пролапс м1-трального та трикуспщального клапанiв I ст. 361ль-
»19 4 го мм/м о F Изо Г Ми о ЧСС: ТОО у
Г 'ч Л
i [ у
.1
—л
я Л /" V
ег
л
ir
i__ О IS «о __1____ 5. эо 1 sea . 1 Я7 1
Рисунок 6. Фрагмент запису ЕКГ за Холтером. На фон подовженого нтервалу ОТ часта пол'шорфна шлуночкова екстрасистолiя, рецидивуюча «трует» шлуночкова тахiкардiя з трансформацию
у шлуночковi ф'бриляцп
Рисунок 7. Фрагмент запису ЕКГ за Холтером
шена трабекуляршсть ашкально! частини лГвого шлуночка (рис. 9, 10).
Зважаючи на наявшсть суттевого подовження ш-тервалу QT та ГндукцГю шлуночкових тахжардш, саме пГсля максимального подовження прийнято рГшення про доцшьшсть застосування бета-адреноблокаторГв Г препаратГв магнГю для започаткування терапГ!. У вГддаленш призначено метопролол, початкова доза 12,5 мг 2 рази на день, з урахуванням вщсутностГ по-бГчних дГй поступово доза збгльшена до 50 мг 2 рази на день. Спочатку внутрГшньовенно у першГ двГ доби вводилась магнезш 4 г/добу. На другу добу лжуван-ня хвора вщзначила зникнення вщчуття серцебиття, також не вщмГчеш синкопи. На контрольнш ЕКГ не зафГксовано шлуночкових порушень ритму, вщмГче-но зменшення штервалу QT до 380—400 мс.
Хворш повторно проведено холтерГвське мо-нгторування, за даними якого на фош синусового ритму (середня добова частота 58 за хвилину) зафГксовано 112 поодиноких шлуночкових екстрасистол. Максимальний QT 400 мс.
Незважаючи на отриманий клГнГчний ефект вГд призначеного лжування, хворГй запропонована консультацГя лжаря-аритмолога. На нашу спГльну з аритмологами думку, хворш абсолютно показана
^т
ГмплантацГя кардГовертера-дефГбрилятора. За вщ-носними показаннями рекомендована ГмплантацГя однокамерного стимулятора у режимГ АА1. Рекомендовано проведення Гнвазивного електрофГзюло-пчного дослГдження серця для вирГшення питання щодо абляцГ! субстрату порушення ритму.
На жаль, у зв'язку Гз сГмейними обставинами хвора повинна була повернутися до Вшнищ, по-дальшГ контакти лише телефоннГ. Для регулярного прийому ми рекомендували метопролол у добовГй дозГ 100 мг та магнерот — 2 табл. 3 рази на день. Без-умовно, до рекомендацГй увГйшла необхГднГсть Гмп-лантацГ! кардГовертера-дефГбрилятора.
1з телефонних контактГв вГдомо, що рекомендо-вану терапГю пацГентка приймае регулярно, однак восени минулого року вГдзначала порушення ритму у виглядГ короткочасних пароксизмГв серцебиття, у зв'язку з чим приймае додатково 50 мг метопроло-лу. Поставлена на чергу у локальному департаментГ охорони здоров'я на отримання девайсу.
СподГваемось, що нашш хворГй нГщо не завадить, тепер уже, як нам вГдомо, самостГйно виховати дитину.
Конфлiкт штереав. Автори заявляють про вГдсут-нють конфлГкту ГнтересГв при пГдготовщ дано! статп.
Рисунок 9. Парастернальна проекц'/я
за короткою вссю. Ппертрабекулярнють верхiвки серця
Рисунок 10. Парастернальна проек^я
за короткою вссю з в'1дхиленням. Ппертрабекулярнють верхiвки серця
■
Список л^ератури
1. Серцево-судинш захворювання. Класифжащя, стан-дарти дiагностики та лжування / За ред. Коваленка В.М., Лутая М.1., Гренка Ю.М. та ствавт. — К.: Морюн, 2016.
2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. Наследственные синдромы. — Элиста: Джангар, 2008.
3. Dusek J., OstadalB., Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply // Arch. Pathol. 1975; 99:312-317.
4. Varnava A.M. Isolated left ventricular non-compaction: a distinct cardiomyophaty? //Heart. 2001; 86: 599-600.
5. Lauer R.M., Fink H.P., Petry E.L. et al. Angiographic demonstration of intramyocardial sinusoids in pulmonary-valve atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right ventricle //N. Engl. J. Med. 1964; 271: 68-72.
6. Chin T.K., Perloff J.K., Roberta G. IsolatedNoncompac-tion of Left Ventricular Myocardium: a study of eight cases // Circulation. 1990; 82(2): 507-513.
7. Oechslin E., Attenhofer C., Rohas J., Kauffman P., Jen-ni R. Long-term follow-up of 34 adult with isolatedventrscular noncompaction // A distinct cardiomyophaty with poor prognosis // J. Am. Coll. Cardiol. 2000; 36: 493-500.
8. Finsterer J., Stollberger C., Feichtinger H. Historical appearance of left ventricular hypertrabeculation/noncompaction // Cardiology. 2002; 98:162-164.
9. Ali S.K., Godman M.R. The variable clinical presentation of, and outcome for, noncompaction of the ventricular myocardium sn snfants and children, an under-diagnosed cardiomyopathy // Cardiol. Yaung. 2004Aug; 14(4): 409-16.
10. Koh Y.Y., Seo YU, Woo J.J, Chang K.S., Hong S.P. Familian isolated noncompaction of the ventricular myocardium in asymptomatic phase // Yonsei. Med. J. 2004 Oct 31; 45(5): 931-5.
11. Nihei K.., Shinomiya N., Kabayama H. et al. Wolf-Parkinson-White Syndrome in Isolated Noncompaction of the Ventricular Myocardium // Csrc. J. 2004; 68(1): 82-84.
12. McCrohon J.A., Richmond D.R., Pennell D.J. et al. Isolated Noncompaction of the Myocardium. A Rarity or Missed Diadnoses? // Circulation. 2002; 106: e22-e23.
13. Toyono M., Kondo C., Nakajima Y. etal. Effects ofcarvedilol on left ventricular function, mass and scintigraphic findings in isolated left ventricular non-compaction//Heart. 2001; 86: e4.
14. Jenni R., Oechslin E., Schneider J., Atteenhofre Jost C., Kaufmann P.A. Echocardiography and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as distinct cardiomyopathy // Heart. 2001; 86: 666-71.
15. Строжаков Г.И., Тронина О.А., Мелехов А.В. Изолированный губчатый миокард — наследственная неклас-сифицируемая кардиомиопатия // Сердечная недостаточность. — 2004. — Т. 5. № 4.
16. Stierle U., GiannitsisE., Sheikhzadeh A., Potratz J. Myocardial ischemia in generalized coronary artery-left ventricular microfistulae//Int J Cardiol. 1998; 63: 47-52.
17. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., Rob-son M.D., Francis J.M., Anderson R..H., Watkins H., Neubauer S. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging// J. Am. Coll. Cardiol. 2005; 46:101-5.
18. Habib G., Charron P., Eicher J.C., Giorgi R., Donal E., Laperche T., Boulmier D., Pascal C., Logeart D., Jondeau G., Cohen-Solal A., Working Groups 'Heart Failure and Cardiomyopathies' and 'Echocardiography' of the French Society of Cardiology. Isolated left ventricular non-compaction in adults: clinical and echocardiographic features in 105 patients. Results from a French registry // Eur. J. Heart Fail. 2011; 13:177-85.
19. Dodd J.D, Holmvang G., Hoffmann U., Ferencik M., Ab-bara S., Brady T.J., Cury R..C. Quantification of left ventricular noncompaction and trabecular delayed hyperenhancement with cardiac MRI: correlation with clinical severity //AJR Am J Roentgenol. 2007; 189:974-80.
Отримано 18.12.2016 ■
Целуйко В.И.1., Кузнецов И.В.1, Стеблянко И.В.2
1 Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина
2 КУЗ «ОКБ — ЦЭМП и МК», г. Харьков, Украина
Некомпактная кардиомиопатия. Клинический случай
Резюме. В работе приведены этиологические и патофизиологические особенности некомпактной кардиомиопа-тии. Рассмотрены варианты клинического течения и прогноза заболевания. Описаны возможные интерпретации результатов современных инструментальных методик, применяющихся в диагностике кардиомиопатии. Приве-
ден клиническии случаи из практики авторов диагностики и применения лечения у больноИ молодого возраста с некомпактной кардиомиопатией, достоверно наследственной формоИ.
Ключевые слова: некомпактная кардиомиопатия; МРТ; ЭхоКС; наследственные болезни
V.V. Tseluiko1, I.V. Kuznetsov1, I.V. Steblianko2
1 Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education, Kharkiv, Ukraine
2 Regional Clinical Hospital — Center for Emergency Medical Care and Disaster Medicine, Kharkiv, Ukraine
Non-compaction cardiomyopathy. A clinical case
Abstract. The article presented the etiological and pathophysiological features of non-compaction cardiomyopathy. Types of clinical course and prognosis were considered. We have described the interpretation of the results of modern instrumental techniques used in the diagnosis of cardiomyopathy. In the end
of article, there is a clinical case from the practice of the authors on the diagnosis and treatment of young female patient with non-compaction cardiomyopathy, probably hereditary form. Keywords: non-compaction cardiomyopathy; magnetic resonance imaging; echocardioscopy; hereditary diseases
