Научная статья на тему 'Өкпе саркоидозының диагностикасының заманауи мәселелері (шолу). '

Өкпе саркоидозының диагностикасының заманауи мәселелері (шолу). Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
217
21
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
саркоидоз саркоидоздың диагностикасы заманауи тұстары / sarcoidosis - diagnosis of sarcoidosis - modern aspects

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Cтабаева Л. М.

Ұсынылған әдебиеттерге шолу заманауи медицинаның өзекті мәселелерінің бірі, әр түрлі мүшелер мен жүйелердің зақымдалуымен көрініс табатын, түрлі ағымды және әлем бойынша жас адамдарда жиі кездесетін өкпе саркоидозына — гранулематозды қабынулық ауруға арналған. Саркоидоз бұл туындау себебі белгісіз өкпенің жүйелі гранулемалық ауруы, кез келген жастағы адамдарды зақымдайды, әсіресе жастарда жиі кездеседі. Ауру өте гетерогенді, түрлі клиникалық ағыммен жүреді. Әр түрлі фенотиптері ажыратылды: жедел синдромды жеделдеу және созылмалы нұсқадан ажыратуға болады. 20% -ға жуық науқастарда созылмалы ағымда өтіп, өкпе фиброзы дамуы мүмкін. Мақалада осы патология бойынша аз зерттелген сұрақтар сипатталады.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Cтабаева Л. М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Modern aspects of diagnostics of lung sarcoidosis (review).

The proposed review of the literature is devoted to sarcoidosis of the lungs granulomatous inflammatory disease, one of the topical problems of modern medicine, manifested by the defeat of various organs and systems, variable flow and lesion of relatively Sarcoidosis is a systemic granulomatous lung disease of unknown origin, affecting people of any age, mostly young people. The disease is extremely heterogeneous with an unpredictable clinical course. Various phenotypes have been identified: acute syndrome can be distinguished from subacute and chronic variants. About 20% of patients progress chronically and fibrosis of the lung can develop.manifestations of this disease are manifold. The article describes what issues have been little studied in this pathology.

Текст научной работы на тему «Өкпе саркоидозының диагностикасының заманауи мәселелері (шолу). »

л* казахский медицинский i

уу /университет непрерывного

^^^^ ! образования

Раздел I

КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

УДК 616-091

Л.М. Стабаева*

Караганды мемлекетпк медицина университет^ Караганды. ^азак;стан.

0КПЕ САРКОИДОЗДЫЦ ДИАГНОСТИКАСЫНЬЩ ЗАМАНУИ МЭСЕЛЕЛЕР1

(шолу)

ТYЙIНДI

¥сынылган эдебиеттерге шолу заманауи медицинанын взектi мэселелершщ бiрi, эр тYрлi мушелер мен жуйелердщ за^ымдалуымен кврiнiс табатын, тYрлi агымды жэне элем бойынша жас адамдарда жш кездесетiн вкпе саркоидозына — гранулематозды ^абынульи^ ауруга арналган. Саркоидоз - бул туындау себебi белгiсiз вкпенiн жYЙелi гранулемальи^ ауруы, кез келген жастагы адамдарды за^ымдайды, эсiресе жастарда жиi кездеседi. Ауру вте гетерогендь тYрлi клиникальи^ агыммен жYредi. Эр тYрлi фенотиптерi ажыратылды: жедел синдромды жеделдеу жэне созылмалы нус^адан ажыратуга болады. 20% -га жуьи^ нау^астарда созылмалы агымда втт, вкпе фиброзы дамуы мYмкiн. Ма^алада осы патология бойынша аз зерттелген сура^тар сипатталады. Кiлт свздер: саркоидоз - саркоидоздын диагностикасы - заманауи тустары.

Саркоидоз жэне екпенщ баска сирек кездесетiн шашыранды ауруларыныц этиологиясы, пато-reHe3i жэне дифференциальды диагностикасы фтизиатрия жэне пульмонологияньщ езекл мэселесiнiн бiрi болып отыр [1,2,4].

Ж^мыстыц максаты болып екпе саркоидозыныц этиологиялык, патогенетикалык, клиникалык жэне морфологиялык ерекшелiктерi бойынша заманауи эдебиеттер мэлiметгерiн игеру табылды.

Б^л ауруды алгаш 1877ж. ашкан дерматолог Дж. Гатчинсон. Эр тYрлi мYшелердегi саркоидоз жагдай-ларын авторлармен сипаттаганнан кейiн гана 1934 жылы Страсбург каласында еткен дерматологтардыц халыкаралык сьезiнде ауру «Бенье — Бек — Шауман ауруы» атауына ие болды, ал эрi карай аурудын заманауи атауы - саркоидоз кабылданды [3,5,7,8].

Зерттеушшерде екпе саркоидозыныц этиология-сы жэне дифференциальды диагностикасы мэселе-лерi тек ХХ-шы гасырдыц 80-шi жылдары аукымды кызыгушылык тудырды: сол уакыттан бастап бYгiнгi тацга дейiн кептеген гылыми-зерттеу ж^мыстары, макалалар жазылып, бiрнеше халыкаралык келкшген конференциялар eткiзiлдi. Соцгы он жылда кептеген авторлар тыныс алу мYшелерiнiц саркоидозымен ау-рулар саныныц кeбейгенiн байкап отыр [6,9].

Саркоидоз (синонимдерг Бек ауруы, Бектiц сар-коиды, катерсiз гранулематоз) - этиологиясы белпаз мультижYЙелi салыстырмалы катерсiз гранулематоз, белсендi Т-лимфоциттер жэне мононуклеарлы фаго-циттердiц жинакталуымен, эр тYрлi мушелерде секрет бeлмейтiн эпителиоид жасушалы казеозды емес гранулемныц тYзiлуiмен сипатталады [10-13].

Ресейдщ эр аймактарынан алынган мэлiметтерге

сэйкес, ауру казеозды некрозсыз гранулеманыц тYзi-луiмен, гранулематозды кабыну аймагында эр тYрлi мушелердщ мультижYЙелi закымдалуымен жэне Т-жасушалардыц белсендшпнщ жогарлауымен, iсiк некрозы (TNF-альфа) факторымен бiрге эр тYрлi хе-мокиндердщ жэне цитокиндердiц босап шыгуымен сипатталады [14].

Тыныс алу мушелершщ саркоидозы (ТМС) кез келген жынысты адамдарда кездеседi, алайда эйелдерде жш диагностикаланады (55—60%). Ауру (80%) жас жэне орта жастагы адамдарда (20 жастан 40 жаска дейiн) басымдылык танытады. Саркоидоздыц бала-ларда аныкталуы бойынша бiрен-саран гана макалалар бар [10,15,16].

Саркоидозбен аурулардыц саны элем бойынша Yнемi жогарылап отырады. Жиi eмiрiнiц 20 жэне 40 жасында дамиды жэне СолтYCтiк Еуропада кецiнен таралган. Ресейде саркоидоздыц жишп 100 мыц адамга шакканда 11 сыркаттылык жагдайын к¥райды. Б^л ауру шылым шегетiндерге караганда шылым шек-пейтiндерде жиi кездеседi [17-18].

Саркоидоздыц этиологиясы казiргi тацга дешн белгiсiз. Авторлардыц кeбiсi саркоидоздыц шыгу тегi вирустар жэне вирустар мен туберкулез микобакте-риясыныц бiрлесуiнен туындайды деген пiкiр калып-тастырган. Т.П. Сесь ез ж^мыстарында кез келген аурудыц дамуында микроагзалардыц патогенетика-лык рeлiн тагайындау Yшiн жалпы кабылданган кри-терилердiц бар екенiн жазган: 6-15 микроагзалармен задымдалган кожайын агзасында 2,5 млн жасуша аныкталуы кажет. Б^л мэлiметтер саркоидоз кезiнде, сонымен катар Mycobacterium tuberculosis жэне баска бактерияларга катысты аныкталган жок.

*stabaewa@mail.ru

Б^л микроорганизмдердi саркоидоздьщ этиология-лык факторлары тiзiмiнен алып тастауга мYмкYндiк бередi [19-20].

Микобактериялар (туберкулез кезiнде) жэне ор-ганикалык емес агенттерден баска (пневмокониоз, силикоз жэне бериллиоз кезвде), кейбiр вирустар да саркоидоз тэрiздi кабынуды туындата алатыны белгiлi. Саркоидозбен наукастардын квбiсiнде Эпштейн-Барр вирусына, герпес вирусына, парагрипп, цитомегало-вирус-3 -ке антидене титрынын жогарылауы аныкта-лады, б^л мэлiметтер ПЦР-диагностика нэтижесiмен келюшген. Мысалы, 8-шi типтi герпес вирусыныц ДНК-сы саркоидозбен ауыратын наукастардын вк-песiнен жэне терiсiнен аныкталады [21]. Сонымен катар казiргi танда саркоидоздын вирусты этиоло-гиясы культуралык зерттеу эдiсiмен дэлелденбейдi. 2004 жылы Б.Е. Бородулин жэне бiрлескен авторлар саркоидоз дамуынын сырткы ортанын колайсыз эко-логиялык жэне кэсiптiк факторлармен байланысты екендш жайлы жазган. Саркоидоздын этиологиясы бойынша бар мэлiметтердiн карама-кайшылыктары салдарынан, тек б^л ауру мультифакторлы, иммунды, морфологиялык, биохимиялык б:рылыстарга жэне генетикалык аспектшерге байланысты деген гана бол-жам бар. Аурудын патогенезi де жеткшказ зерттелен. Сонгы уакытта саркоидоздын агымынын ауырлыгын жэне туындау мYмкiншiлiгiн байланыстыратын генетикалык факторлардын манызына зор квщл бвлiнiп отыр. Саркоидоздын детерминанты бола алатын — эр тYрлi гендер тiзбегi сипатталган. Саркоидозга тэн гранулемалык кабынулык YДерiс кен аукымды сырткы коздыргыш агенттер - триггерлерге иммунды жауап-тын генетикалык детерминантталган ерекшелiгiнiн жYзеге асуы салдарынан туындайды деген болжам бар [21-23]. Д.Н. Маянский саркоидоз гранулемасын «иммунитеттщ апаттык мYшелерi» деп атады, себебi б^ларда элi аныктала коймаган антигендердiн элимии-нациясына багытталган иммунды реакциялар жYредi. Шынында, саркоидоз гранулемасында моноцитарлы-макрофагты тiзбектi антигентаныстырушы жасуша-лар, сонымен катар иммунды реакцияларды жYзеге асыратын Т- жэне В- лимфоциттер аныкталган [3, 24].

Квптеген галымдардын пiкiрi бойынша, вкпе сар-коидозы ж1ктелушщ квбiсi рентгенологиялык дерек-терге непзделген. Алайда, АХЖ-10-га сэйкес, саркоидоз Ш-ш1 класка жаткызылды «Иммунды механизмнiн катысуымен кан, кан жасаушы мYшелердiн аурулары жэне жеке б:рылыстар» - ф86). Саркоидоздын инфек-циялык патологиядан иммунологиялыкка ауысуы б^л наукастардын бакылану орнынын взгеруiне экелдi — олар фтизиатрлардан терапевтке, педиатрларга, жал-пы тэжiрибелi дэрiгерлерге жэне пульмонологтарга [10,24,25,26 ] бершда.

^азiргi тандаFы саркоидоздыц диагностикасы

Б^л патологияны алгаш диагностикалау кезiндегi кажеттi зерттеулер: каннын жалпы клиникалык ана-

*stabaewa@mail.ru

лизi лейкоформуламен, жалпы зэр анализi, бауырдын кызметлк сынамасына кан анализi (билирубин, АлАТ, АсАТ), кант, Са++ денгейi, ААФ белсендшгц сырткы тыныс кызметiн зерттеу (СТК), фибробронхоскопия жYргiзу, кеуде куысы ^шелерше рентгенограммалык шолу, жогары ажыратымды рентгендiк компьютерлi томография, жрындыны Циль — Нильсон эдга бойынша бояп, какырыкты кышкылга теракты микобак-терияларга бактериоскопиялык тексеру, мYмкiндiгiн-ше — жасушаларды санаумен бронхоальвеолярлы лаваж; бронхолитиктермен спирометрия, бауырды, талакты, бYЙректi УДЗ, ЭКГ; офтальмологиялык тексеру (квз тYбiн). Клиникалык квршютердщ жэне тэн рентгенологиялык симптомдар жиынтыгынын бiрiгуi тыныс алу мYшелерiнiн саркоидозын 30-40% жагдай-да диагностикалауга мYмкiндiк бередi [27,28].

Саркоидоздын кврiнiсi квбшесе бейспецифика-лы. Оларды жалпы (кызба, элсiздiк, мазасыздык, арт-ралгия, дене салмагын жогалту), эр Yшiншi ауруда кездесетiн, вкпелiк (ентiгу, к¥ргак жвтел, кеудесiнiн ауырсынуы), 30-50% жагдайда байкалады жэне вкпе-ден тыс (тервдеп взгерiстер, тYЙiндi эритема, шеткерi лимфа бездершщ ^лгаюы, сiлекей безi, кврудщ, жYрек ыргагынын б^зылуы жэне т.б.) тYрлерге бвлуге бола-ды. Симптомдардын басымдылыгы толык болмауы-нан айкын дэрежеге дейiн к¥былады. Саркоидоздын ерекшелш болып кен таралган айкын вкпе шшк вз-герiстер жэне б^лынгыр симптомдар немесе наукаста шагымнын болмауы арасындагы YЙлесiмсiздiгi табы-лады. Симптомсыз втетiн саркоидозды эдетте жос-парлы немесе максатты медициналык зерттеу кезшде аныктайды.

Профессор С.А. Бабановтын (2013г.) сипаттамасы бойынша вкпе саркоидозы кезiнде келес рентгенологиялык симптомдардын болуы мумкш: кеуде iшiлiк лимфаденопатия, «^нпрт шыны» симптомы, дис-семинация симптомы, жергшкп квленке симптомы. Рентгенологиялык мэлiметтер бойынша саркоидозды идиопатиялык жэне экзогендi фиброздаушы альвео-литпен, X гистиоцитозбен, вкпенщ шашыранды ту-беркулезiмен, пневмокониозбен, Вегенер гранулема-тозымен, вкпенiн идиопатиялык гемосидерозымен, бронхиолоальвеолярлы ракпен, карциноматозбен, вкпе лимфогранулематозымен жэне баскаларымен салыстыру кажет. Б^л жагдайларда аталган аурулар-дын клиникалык кврiнiсiнiн взщдк ерекшелiктерiн ескерген жвн. Саркоидозбен ауыратын наукастарда клиникалык кврiнiстер орын алмауы, немесе шамалы байкалып, вршiмеуi мумин. Бэрi YДерiстiн орналаскан орнына байланысты. Ауыр агымы сирек [22,29,30].

Заманауи аз инвазиялы эндоскопиялык эдю-тер ттмда, кауiпсiз жэне тез д^рыс диагноз коюга мYмкiндiк бередi, ягни, адекватты жэне уакытылы ем жYргiзудi камтамасыз етедi. Сонымен катар биопсия жYргiзуiнсiз алгашкы диагноз кою кезiндегi диагнос-тикалык кателiктердiн жиiлiгi жогары болып кала

казахский медицинский i уУ /университет непрерывного

/ образования

бсрсдк жэне 18%-дан тыныс алу мушелершщ саркои-дозы кслндс 50%-га дешн, ал екпенщ шашьфанды туберкулезшде, экзогещц аллергияльщ альвеолитте, неопластикальщ урдютерде жэне екпенщ сирек ауру-ларында одан да жогары е irepin отьфады.

Профессор А.А, Визель (2014ж.) саркоидоз диаг-нозын ажыратудагы алтын стандартна закымдалган тшнщ биопсиясы жатады деп жазган. Кептеген дэрь герлердщ nmpi бойынша, хирургияльщ биопсия жа-сауда екпе пшщ жэне езгерген кешрекаральщ лимфа тушндерш аньщтауда ен акпаратты жэне жаракаттау Kayni аз - видеоторокоскопия журпзу усынылады [31].

ШОЛУ МИКрОСКОПИЯСЫН ЖурПЗу yHliH ТШдЬс КССШДЬ

лер гематоксилин жэне эозинмен боялды. Гистология-льщ кеандвде ван Гизон жэне Сличенко ojici бойынша пикрофуксин коспасымсн енделген коллагещц тал-шьщтар, эластикальщ талшьщтар — Вейгерт бойынша фукселинмен, ретикулярлы — Гомори ojici бойынша азот кынщылды кумюпен импрегнация жолымен аньщталады. Жасушальщ жэне стромальщ гликопро-теид жэне мукополисахаридтер ШИК - реакциясымен жэне альциан кепд!црмен аньщталды. 80-mi жылдары электронды-микроскопияльщ зерттеу кез1нде диагнос-тикалаудьщ Kciioip критерилары аньщталган cji: ци-топлазмальщ вакуольдерде сопакша немесе денгелек шнпщц осмиофшщщ косындылар аньщталды [32,33].

Авидинбиотищц одю. B.J1. Коваленко (2001ж.) жэне косалкы авторлармен жасушальщ антигендер, экспрессиялайтын антигендер CD-4, CD-8, CD-68, В — лимфоциттер аньщталды. Бул жагдайда, гранулема-ньщ ортальщ 6e.ii\ii басым СШ-лимфоциттсрдсн тирады, С08-лимфоциттер шеткер1 аймактарында усы-нылган. Саркоидоз гранулемасы сорылуы немесе фиб-роздьщ езгерютерге ушырауы мумшн, эдетте перифе-риядан басталып орталыгына карай жылжыйды жэне фиброз немесе гиалинозбен аякталады. Кейде грану-лемада фокальды коагуляцияльщ некроз туындауы мумшн. Осы патологиямен зардап шегетш нау кастар-дьщ канында зерттелген биомаркерлердщ децгешнщ езгеру сипаты екпе фиброзыныц айкындылыгын жэне екпелнс гипертензияныц ауьфлыгын керсететип И. А. Поповпен 2010 жылы дэлелденген болатын. Алын-ган гылыми зерттеулердщ н от и же с i непзшде саркои-дозбен ауьфатын нау кастарда айналымдагы моно-циттердщ морфометрияльщ параметрлерш зерттеуд1 толарибеге енпзу кажеттшгш Б. А. Эль Зейн 2013 ж. керсетп. М.А. Белокуровтыц (2014ж.) niKipi бойынша, диагноздыц морфологияльщ верификациясын журпзу мумшн болмаган екпе саркоидозына кумэн туган нау-кастарда иммунологияльщ сынамага тандау жасаган-да АТР немесе T-SPOT ТВ сынамасына басымдыльщ берген жен. Ce6e6i диагностикальщ салыстьфмалы тшмдшп жогары болып екпе саркоидозына тэн морфологияльщ молшеттер мен кушп корреляцияльщ байланысы бар [22,34].

И.В. Двораковская жэне косалкы авторлардьщ жу-

мыстарында (2011ж.) иммуногистохимияльщ эд1с-терд1 поддана отырып журггнлген бактериоскопияльщ зерттеу молшеттер! meniymi манызга ие екендт кер-сетшген. вшмдне кабынудын некрозсыз эпителиоид-ты-жасушалы гранулема тур1ндеп езгерютершщ болуы, б i рак гиалиноздьщ дамуыньщ айкын Kepimc табатыны, Пирогов-Лангханс сиякты алып кепядро-лы жасушаларыньщ ершн орналасуы, ядролары ретсп «усак тиындар» турвде, алайда кышкылга туракты бактерияларды аньщтау саркоидоз диагнозын коюда кумэн тудьфып, туберкулез туралы ойлауга непз бола-тындыгы жайлы айтылган [17,21,35].

Piusa Т жэне Chelstowska S (2015) CD34 + Í3aniap жасушаларыньщ саркоидоздьщ патогенезшде мацы-зы зор екенш зерттеген. CD34 + жасушасыньщ гете-рогещц популяциясын фиброциттерге ерекше назар аудара отырып сэйкестещцретш косымша зерттеулер •/Kypri ii.iyi кажст [40].

9з кезепнде Naumnik Вт. Nauinnik Б. Nikliñska Вт. Ossoliñska М. Чижевский Е 2015 дэлелдеген, саркоидоздьщ механизм! (Бесньер-Бок-Шауман, BBS аурула-ры) o.ii кунге дешн TycÍHÍKCÍ3 болып кала бередк Алайда, жакында журпзшген бакылаулар интерлейкин-33-tíh (IL-33) манызды улесш керсстт! BBS-пен нау кастарда IL-33 бронхальвеолярлы лаважды суйьщтьщтьщ концентрациясы жайлы мэл1меттер o.ii кунге дешн жок. Бул зерттеуде IL-33 пен IL-18-jiн концентрация-сын байланыстьфуга тьфыстьщ, BBS белгш белсещц маркер1, BALF жэне BBS наукастармен. BÍ3 BBS-пен 24 наукасты зерттедне (кезец II). ИЛ-33- tí BBS екпе белсендшгшщ мацызды факторы болып табылады де-ген корытындыга кедщк [41].

РЖ. Ныгызбаеваныц усынуы бойынша саркоидоз кезшдеп гранулемалардыц жасушальщ керсеткшп бойынша салыстьфмалы анализ жасап, екпе саркоидоз-бен туберкулездщ дифференциальд1 диагностикасына арналган морфометрияльщ критерилер1 ещцршген.

Корытындылай келе, басты диагностикальщ критерий болып сырткы немесе кеуде шш лимфа тушн-дершен, тераден, бауьфдан, бронхтан, екпе жэне баска мушелерден tíhhíh биопсиясы кс>лндс алынган цито-гистологияльщ зерттеулер саналады.

Casper J. Е„ эрштестер1мен 6ipre, тыныс алу жол-дарыныц жасушалары унем1 сьфткы ортаныц Kayinri факторларыныц эсерше (темею TyriHi, ттркещцргпн-тер, патогещц жэне механикальщ закымданулар жэне т.б.) ушырайтынын зерттеген. Бегеннщ бутшдшшц сакталуыныц т^ршЫктс мацызы зор, ал каут-катер-ге жауап жасуша аральщ катынаска байланысты. Жа-суша сьфтыльщ везикулалар, экзосомалар жэне усак кешрнпктермен коса, жасуша арасындагы непзп сиг-налды медиаторлар болып табылады. Бастапкы жасу-шалардыц жагдайына байланысты, жасуша сьфтыльщ везикулалар антиген, жасушальщ миграция, апоптоз индукциясы жэне кабынульщ цитокиндердщ босап шыгуын коса усына отырып кабынульщ тшмдшкп

индуцирлеуге кабшетп. Тыныс алу жолдарынын жа-сушалары бронхальвеолярлы лаважды с^йыктыкта аньщтауга болатын жасуша сыртылык везикулаларды беледг Тыныс алу жолдарынын жасуша сыртылык везикулалары екпедегi кабынуга колдау керсете ала-ды, бiрак кан агысына шыгып шалгай мYшелердiн реципиент- жасушаларына кабынулык молекулалар коктейлiн экеледi. Бiз б^л шолуда тыныс алу жолдары-нан туындайтын везикулалар екпе б^зылысы кезiнде, сондай-ак жYЙелi кабынулык жагдайларда кабынудын таралуына ыкпал ететiндiгiн талкылаймыз [42].

Yingyun Fu жэне баскалары (2017), саркоидоз - им-мунды жауаппен тыгыз байланысты ауру деген т^жы-рыммен ж^мыс жасаган. Иммунды жYЙенiн т^ракты-лыгын жэне эр тYрлiлiгiн Т-жасушалык рецептордын (TCR) сегментшщ 3 (CDR3) комплементарлы гипер-вариабельдi аймагынын кемегiмен елшеуге болады. Б^нда мультиплекстi ПЦР комбинациясы жэне T4 BV CDR3 гендерше сапалы талдау жYргiзу Yшiн келесi буыннын секвенированиясы, Т-жасушалык рецептор-дын комплементтшпн аныктайтын, шеткерi каннын мононуклеарлы жасушалары колданылды. CDR3 пз-бегiнiн ^зындыгын белу CD4 +, CD8 + жэне тщдердщ Yлгiлерi арасындагы айтарлыктай айырмашылыкты аныктады [43].

Джини коэффициентш талдау, Шэннон энтропиясы керсеткендей олардын барлыгы клонданган саркоидоз тiнiнде перифериялык каннын мононуклеарлык жасу-шасы тобына караганда ете б^рмаланган тYрде ^сы-нылган.

2017 жылы саркоидозбен иммунды жауаптын арасындагы байланыс жайлы такырыптар да карастырыл-ды. Непзп механизмнiн бiр белiгi ашылды, алайда иммунды кордын эсер ету керiнiсi тYсiнiксiз болып кала бердг вйткенi Т-жасушалар кожайынды инфекциялык патогендi факторлардан коргауда манызы зор, жэне ау-тоиммунды, аллергиялык аурулардын дамуына ыкпал ете алады. Саркоидоздын дамуымен Т-жасушалардын иммунды жауабы арасында потенциальдi байланыс болуы мYмкiн. Бiрак, эрi карай зерттеу саркоидоздын

негiзгi механизмш, аурудын биомаркерiн, терапевтiк максаттардын м^мшнджтерш зерттеуге багытгалуы керек [44].

Клиникалык акырынын берiк керсеткiштерi жок, жэне мэндес диагностикалык жэне болжамды манызы дэлелденген бiрiнFай серологиялык биомаркерлер де жок. Диагноз гистологиялык к¥птауды кажет етедi, алайда ерекше жаFдайларда болжамды диагноз колай-лы болуы м^мкш.

Наукастардын кебiсiнде б^л ауру ешкандай клиникалык керiнiс бермейд^ 30% жаFдайда ездiгiнен ершу байкалады. 9кпе саркоидозы емделедi. Соны-мен катар эр 3^i наукаста б^л ауру ешкандай дэрь дэрмектiк ем кабылдамай-ак ездiгiнен шешiмiн таба-ды. Экпе тiнiнде фиброздын тYзiлуiмен жэне айкын тыныс жеткiлiксiздiгi симптомдар жнынтынымен жY-ретiн саркоидоздын созылмалы тYрi 10-30% жаFдайда дамиды. Ауруды ерте, дер кезвде емдесе емiр сYPу мен енбекке кабiлетгiлiкте болжамы колайлы. [35-39].

Б^л шолуда эр саланын мамандарынын катысуы-мен саркоидозFа диагностикалык н^скаулар карасты-рылады, аурудын барлык екпелiк жэне екпеден тыс орналасуын аныктау жэне аскыныстармен бiрiккен ауруларды баскарару терапевтiн басты максаты болып табылады.

^орытынды

Этиология, патогенез жэне клиника-морфология-лык диагностика с^рактары аз зерттелген жэне езектi болып кала бередг Сонымен катар аурудын патомор-фозынын да алатын орны зор.

Келпршген мэлiметтер б^л патологиянын диффе-ренциальды диагностикасы тYрлi клиника - лабора-торлы, морфологиялык жэне иммунологиялык зерттеу тэалдершщ нэтижесi есебiнен к¥растырылатынын дэлелдейда.

вкпе саркоидозынын клиника-морфологиялык дифференциальды диагностикасынын накты критери-лерiнiн болмауы дифференциальды диагностиканын кезен - кезещмен алгоритiмiн ендеу Fылыми зерттеу-лер жYргiзiп эрi карай игерудi талап етедi.

ЭДЕБИЕТТЕР

1. Визель И.Ю. Саркоидоз: современное понимание полиорганного гранулематоза / И.Ю. Визель, А.А. Ви-зель // Практ. медицина. - 2011. - № 3 (51). - С. 35-38.

2. Илькович М.М. Интерстициальные болезни легких. // В кн. Заболевания органов дыхания. С.Петербург, 1998- с. 109-318.

3. Терпигорев С.А. Саркоидоз и проблемы его классификации / С.А. Терпигорев, Б.А. Эль Зейн, В.М. Верещагина, Н.Р. Палеев // Вестн. РАМН. - 2012. - № 5. - С. 30-37.

4. Скороходова Н.О. Саркоидоз органов дыхания / Н.О. Скороходова, Т.В. Маринюк, В.А. Петров и др. // Туберкулёз, легочные болезни, ВИЧ-инфекция. - 2011. - № 1 (4). - С. 39-43.

5. Babu K. Sarcoidosis in tuberculosis-endemic regions: India / K. Babu // J. Ophthalmic Inflamm. Infect. - 2013. -Vol. 3, № 1. - P. 53. 117

6. Negi M. Localization of Propionibacterium acnes in granulomas supports a possible etiologic link between sarcoidosis and the bacterium / M. Negi [et al.] // Mod. Pathol. - 2012. - Vol. 25, № 9. - P. 1284-1297.

7. Чичкова Н.В. Саркоидоз с затяжным лабораторным дебютом и высокой иммунологической активностью

aa^x"""-казахский медицинский i уУ /университет непрерывного

/ образования

/ Н.В. Чичкова, И.С. Щедрина // Клинические разборы в факультетской терапевтической клинике им. В.Н. Виноградова: редкие и диагностически трудные заболевания в клинике внутренних болезней: [сб. науч. тр.]. - М.,

2012.-С. 97-108

8. Drent, М. Sarcoidosis: benefits of a multidisciplinary approach / MDrent //Eur. J. Intern. Med. 2003. - Vol. 14, N 4. -P.217-220.

9. Gupta D. Immune responses to mycobacterial antigens in sarcoidosis: a systematic review / D. Gupta [et al.] // Indian J. Chest Dis. Allied Sci. - 2011. - Vol. 53, № 1. - P. 41-49.

10. Чучалин А.Г. Диагностика и лечение саркоидоза. Резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Часть I. Классификация, этиология, клиника / А.Г. Чучалин [и др.] // Вестник современной клин, медицины. - 2014. - Т. 7, № 4. - С. 62-70.

11. Васильев В.И. Трудный путь к диагнозу саркоидоза / В.И. Васильев, О. А. Логвиненко, И.В. Гайдук и др. // Терапевт, архив. - 2006. - № 6. - С. 91-95.

12. Zhang Y. Preliminary characterizations of a serum biomarker for sarcoidosis by comparative proteomic approach with tandem-mass spectrometry in ethnic Han Chinese patients / Y. Zhang [et al.] // Respir. Res. - 2013. - Vol. 14. - P. 18.

13. Белокуров M.A. Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов в легких с применением иммунологических методов/ Белокуров М.А. [и др.]// материалы Конгресса Российской ассоциации радиологов. - Москва. - 2014,- С.52-54.

14. Коваленко B.JT., И.В. Еловских. Саркоидоз. Клинико-патолого-анатомические, патогенетические и танатологические аспекты/ B.JT. Коваленко / Известия Челябинского научного центра. - 2001- № 2 .-С. 107-111.

15. Liu Y. Epigenetics in immune-mediated pulmonary diseases / Y. Liu [et al.] // Clin. Rev. Allergy Immunol. -

2013. - Vol. 45, № 3. - P. 314-330.

16. Бабанов С. А. Проблемы дифференциальной диагностики саркоидоза / С.А. Бабанов // Новости медицины и фармации. Аллергология и пульмонология - 2013. - № 454. - С. 7-11.

17. Двораковская И.В. Биопсия в пульмонологии// Двораковская И.В. и др./Библиотека патологоанатома. -СПб, 2011.-71 с.

18. Пономарева Е.Ю. Трудности диагностики при диссеминированных процессах в лёгких / Е.Ю. Пономарева, А.П. Ребров, С.В. Ландфанг, А.А. Рощина // Клинич. медицина. - 2013. - № 7. - С. 61-64.

19. Navani N. Combination of endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration with standard bronchoscopic techniques for the diagnosis of stage I and stage II pulmonary sarcoidosis /N. Navani [et al.] //Respirology. -2011.-Vol. 16, №3.-P. 467-472.

20. Труфанов Г.Е. Лучевая диагностика интерстициальных заболеваний легких / Г.Е. Труфанов [и др.]. -СПб: Медкнига «ЭЛБИ-СПб», 2011.- 127 с.

21. Демьяненко Н.Г. Сложный случай дифференциальной диагностики диссеминированного туберкулёза лёгких и некротизирующего саркоидного гранулематоза/Н.Г. Демьяненко, Л.Н. Лепеха // Туберкулёз и болезни лёгких. -2013. -№ i. - С. 53-56.

22. Баранова О.П. Трудности диагностики саркоидоза органов дыхания / О.П. Баранова, М.М. Илькович, А. А. Сперанская // Практ. медицина. - 2011. - № 3 (51). - С. 58-62.

23. Dhooria S. Differentiating tuberculosis from sarcoidosis by sonographic characteristics of lymph nodes on endobronchial ultrasonography: A study of 165 patients / S. Dhooria [et al.] //J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -2014. - Vol. 148, № 2. - P. 662-667.

24. Визель, А.А. Диагностический пик больных саркоидозом / А.А. Визель, И. Ю. Визель // Сб. тезисов 3-го Конгресса Национальной ассоциации фтизиатров (27-29 ноября 2014 г.) - СПб., 2014. - С.114-115.

25. Кизименко Н.Н. Дифференциальная диагностика диссеминированных процессов легких с использованием специального метода КТ-сканирования / Н.Н. Кизименко [и др.] // Мед. визуализация. - 2013. - № 3. - С. 93-100.

26. Коган Е.А. Морфологические, иммуногистохимические и радиологические проявления ремоделирова-ния легочной ткани при саркоидозе легких / Е.А. Коган [и др.] // Арх. патологии. - 2012. - Т. 74, № 3. - С. 37-42.

27. Лепеха Л.Н. Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких и некротизирующего саркоидного гранулематоза по данным морфологического исследования / Л.Н. Лепеха [и др.] //Туберкулез и болезни легких. - 2013. - № 2. - С. 36-41.

28. Пономарева Е.Ю. Трудности диагностики при диссеминированных процессах в легких / Е.Ю. Пономарева [и др.] // Клин, медицина. - 2013. - Т. 91, № 7. - С. 61- 64.

29. Цинзерлинг В.А. Школа инфекционной патологии А.В. Цинзерлинга: достижения и перспективы / В.А. Цинзерлинг // Арх. патологии. - 2014. - № 1. - С. 3-9. 115

30. VL. Capelozzi. Bronchoalveolar lavage improves diagnostic accuracy in patients with diffuse lung disease / V.L. Capelozzi [et al.] // Diagn. Cytopathol. - 2013. - Vol. 41, № 1. - P. 1-8.

31. Цинзерлинг В.А. Проблемы морфологической диагностики туберкулёза / В.А. Цинзерлинг [и др.] // Архив патологии. - 2015. - № 3. - С. 3-9. 7.

32. Mycobacterial ESAT-6 and katG are recognized by sarcoidosis CD4+ T cells when presented by the American sarcoidosis susceptibility allele, DRB1*1101 / K. Oswald-Richter [et al.] // J. Clin. Immunol. - 2010. - Vol. 30, № 1. -P. 157-166

33. Сперанская А.А. Комплексное компьютерно-томографическое и радионуклидное исследование в дифференциальной диагностике интерстициальных заболеваний легких: автореф. дис. ... д-ра мед. наук: 14.01.13 / Сперанская Александра Анатольевна. - СПб., 2013. - 38 с.

34. Белокуров, М.А. Иммунологические методы в дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза органов дыхания / Белокуров М.А., Старшинова А.А., Журавлев В.Ю.// Журнал «Медицинская иммунология» - Том17, 2015. - С129.

35. Disayabutr S. A case series of sarcoidosis with pulmonary involvement: various clinical and radiographic manifestations / S. Disayabutr, P. Pattanaprichakul, R. Ruangchira-Urai // J. Med. Assoc. Thai. - 2013. - Vol. 96, № 8. - P. 888-897.

36. M.I. Gabrilovich. Disordered Toll-like receptor 2 responses in the pathogenesis of pulmonary sarcoidosis // M.I. Gabrilovich [et al.] // Clin. Exp. Immunol. - 2013. - Vol. 173, № 3. - P. 512-522.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

37. Белокуров М.А. Возможности иммунологических методов в дифференциальной диагностике саркоидоза и туберкулеза органов дыхания / М.А. Белокуров [и др.] // Журнал инфектологии. - 2015. - Т. 7, № 2. - С. 98

38. Bronchial hyperreactivity in sarcoidosis patients: correlation with airflow limitation indices / M.M. Martusewicz-Boros [et al.] // Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. - 2012. - Vol. 29, № 2. - P. 99-106.

39. Disordered Toll-like receptor 2 responses in the pathogenesis of pulmonary sarcoidosis // M.I. Gabrilovich [et al.] // Clin. Exp. Immunol. - 2013. - Vol. 173, № 3. - P. 512-522.

40. Plusa T,Chelstowska S. CD34 + progenitor cells in pulmonary sarcoidosis//Пол Меркур Лекарски.-2015. - 38 (227): 250-3.

41. Naumnik Вт, Naumnik Б, Niklinska Вт, Ossolinska М, Чижевский Е. Interleukin-33 as a new marker of pulmonary sarcoidosis// Adv Exp Med Biol. - 2015. - P.42.

42. Casper J. E. Wahlund, Anders Eklund, Johan Grunewald. Pulmonary Extracellular Vesicles as Mediators of Local and Systemic Inflammation// Front Cell Dev Biol. 2017; 5: 39

43. Yingyun Fu et al. Immunology repertoire study of pulmonary sarcoidosis T cells in CD4+, CD8+ PBMC and tissue//Oncotarget. - 2017.- 8(52): 89515-89526

44. D.H. Liu. Can circulating interleukin-18 differentiate between sarcoidosis and idiopathic pulmonary fibrosis / D.H. Liu [et al.] // Scand. J. Clin. Lab. Invest. - 2011. - Vol. 71, № 7. - P. 593-597.

АННОТАЦИЯ

Предлагаемый обзор литературы посвящен саркоидозу легких — гранулематозному воспалительному заболеванию, одной из актуальных проблем современной медицины, проявляющимся поражением различных органов и систем, вариабельным течением и поражением относительно молодых людей во всем мире. Саркоидоз - это системное гранулематозное заболевание легких неизвестного происхождения, поражающее людей любого возраста, в основном молодых людей. Болезнь чрезвычайно гетерогенна с непредсказуемым клиническим течением. Были идентифицированы различные фенотипы: острый синдром можно отличить от подострого и хронического вариантов. Около 20% пациентов хронически прогрессируют и может развиться фиброз легких. В статье описываются какие вопросы мало изучены по данной патологии.

Ключевые слова: саркоидоз - диагностика саркоидоза - современные аспекты

SUMMARY

The proposed review of the literature is devoted to sarcoidosis of the lungs - granulomatous inflammatory disease, one of the topical problems of modern medicine, manifested by the defeat of various organs and systems, variable flow and lesion of relatively Sarcoidosis is a systemic granulomatous lung disease of unknown origin, affecting people of any age, mostly young people. The disease is extremely heterogeneous with an unpredictable clinical course. Various phenotypes have been identified: acute syndrome can be distinguished from subacute and chronic variants. About 20% of patients progress chronically and fibrosis of the lung can develop.manifestations of this disease are manifold. The article describes what issues have been little studied in this pathology.

Keywords: sarcoidosis - diagnosis of sarcoidosis - modern aspects.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.