CC BY
22
tients /P. H. Carpentier, A. Cornu-Thenard, J. F. Uhl et al. //J. Vasc. Surg. - 2003. - №1. - P. 827 - 833.
30. Callam M. J. Epidemiology of varicose veins // Br. J. Surg. - 1994. - №2. - P. 167 - 173.
31. Demographic factors and their relationship with the presence of CVI signs in Italy: the 24-cities cohort study /R. Chiesa, E. M. Marone, C. Limoni et al. //Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg. - 2005. - №4. -P. 674 - 680.
32. Echo-sclerotherapy in the management of varices of the lower extremities/ U. Baccaglini, P. Pavei, G. Spreafico et al. //Minerva Cardioandiol. - 1995. -№5. - P. 191 - 197.
33. Hemodynamic assessment of chronic venous
isufficienci /S. Alan, T. Sakurai, T. Yano et al. //Jpn. J. Surg. - 1991. - №2. - Р. 154 - 161.
34. Recurrent varicose veins: correlation between preoperative clinical and hand-held Doppler ultrasonographic examination, and anatomical findings at surgery /A. W. Bradbury, P. A. Stonebridge, C. V. Ruckley et al. //B. J. Surg. - 1993. - №7. - Р. 849 -851.
35. Recurrent varicose veins: assessment of the saphenofemoral junction /A. W. Bradbury, P. A. Stonebridge, M. J. Callam et al. //Br. J. Surg. -1994. - №3. - Р. 373 - 375.
Поступила 02.11.10
K. A. Namaeva
PRINCIPLES OF DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CHRONIC VENOUS INSUFFICIENCY (REPORT 2)
The urgency of chronic venous insufficiency problem is defined by prevalence of the disease among the most able-bodied and social-active age group. The different forms to this pathology can be revealed approximately in half of the population of the developed countries, they differ by law tendency of healing, long relapse current, bringing to reduction of life quality, ability to works and stable patients disability.
К. А. Намаева
СОЗЫЛМАЛЫ ТАМЫР ЖЕТ1СПЕУШ1Л1Г1Н ДИАГНОСТИКАЛАУДЬЩ Ж6НЕ ЕМДЕУДЩ КАРИДАЛАРЫ (2 ХАБАР)
Созылмалы тамыр жеткпеушшИ проблемасыныч мачыздылыры осы аурудыч барынша жумыска кабылетп жэне элеуметтiк-белсендi жас тобы арасында таралуымен сипатталады. Осы патологияныч эртYрлi формаларын дамыран елдер туррындарыныч шамамен жартысынан табура болады, бул дерт киын жазылатындырымен, узак мерзiмдi eршiмелi сипатымен, соныч салдарынан наукастардыч вмiр сапасы мен жумыс кабылетiн тeмендетiп, оларды мYгедектiкке алып келетiнi аркылы белгл
М. М. Тустбекова, Р. Ж. Нь^ызбаева, Л. М. Стабаева, Ш. М. Муратова
САРКОИДОЗДЬЩ ПАТОГЕНЕЗ1 ЖЭНЕ КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЯЛЬЩ ДИАГНОСТИКАСЫНЬЩ МЭСЕЛЕЛЕР1
Караганды мемлекеттiк медицина университет^ч патологиялык анатомия жэне сот медицина кафедрасы
бкпеыч интерстицийлк аурулары - бул екпе альвеола кабыррасыныч жэне оны коршап жаткан интерстицийлiк тiннiк кабынулык закым-далуымен сипатталынатын сыркаттардыч Yлкен тобы. К,аз1рп тачда бул сыркаттар тобына 130 ас-там ауруды жаткызады. Б. М. Корнев, Е. А. Коган, жэне Е. Н. Попова - авторлар бойынша екпенщ интерстицийлк ауруларыныч жiктелуi этиология-сына байланысты: белг^ жэне белгiсiз себептi деп, ал эр топты екi топ астына жiктеймiз (интер-тицийлiк тiнде гранулеманыч болуы мен бол-мауына байланысты).
Сочры жылдары екпеыч интерстицийлiк ауруларыныч iшiнде саркоидоз ауруына кеп кечт боле бастады, бул ауру кезшде тек мамандардыч арнайы топтарына рана мэлiм едi. Соныч салдарынан ел арасында саркоидоз ауруыныч, атап айтсак, тыныс алу жолдарын закымдайтын сар-
коидоздыч саны кYрт артып кеттi. Осыран орай, медициналык тэжiрибедегi саркоидозра байланысты эдiстемелiк, диагностикалык, рентгеноло-гиялык, емдiк шаралар жачадан карастырылды [15].
Саркоидоз - эртYрлi мYшелерде казеозды некрозсыз дамитын эпителиоидты-жасушалык гранулемалардыч тYЗiлуiмен сипатталынатын жYЙелiк ауру [13].
Аурудыч екпелiк жэне екпеден тыс айкындалудыч белгiлерi жэне патологиялык процеспч белсендiлiгi берiлмеген. Осы туррыдан А. Г. Хоменконыч классификациясы ерекше орын алады (1 кесте) [14].
Саркоидоз - катысты тYPде жи кездесетiн ауру, максимальдi тYPде 100000 жалпы популя-цияра шакканда 5,8-4 катынасында [16]. 40 жас-тары (20-39) кебiне эйел адамдарда ^ркеледк Балалар мен карт адамдар жи аурады жэне кли-никалык кер^а жарынан езiндiк ерекшелiгi бар: 4 жаска дейiнгi балаларда аурудыч кеуде iшiлiк формасы аз кездеседi.
Саркоидоз контагиозды ауру болмаран-дыктан жэне акыр сочы колайлы болрандыктан белсендi скрининг жYргiзiлмеген.
Саркоидоздыч жекелеген мYшелердегi тур-лерiнiч халык арасында таралуы жайында мэл^ меттер баспа беттер^е шыкпаран; кебiне кеудеЬ шiлiк лимфа тYЙiндерi мен екпенiч интерстициi,
1 кесте.
Саркоидоздыч жiктелуi А. Г. Хоменко (1975)
Непзп клиникалык рентгенологиялык формалар Процестiч сипаттамасы Сочры езгерiстер (процеспч турактануынан немесе жазылуынан кейiнгi)
1. Кеудеiшiлiк лимфа тYЙiндерiнiч саркоидозы 2. Кеудеiшiлiк лимфа тYЙiндердiч жэне екпе саркоидозы 3. бкпе саркоидозы 4. Баска мYшелердiч закымдалуы-мен комбинирленген тынысалу мYшелерiнiч саркоидозы 5. Кептеген мYшелердi закымдай-тын генерализденген саркоидоз 1. Аурудыч даму фазалары: а) белсендi б) регрессия (тынышталу) в) турактану 2. Аурудыч арымы: а) абортивт б) баяуларан в) ершуi г) созылмалы (аскынулык немесе ты-нышталу белгiлерiсiз) 3. Аскынулар: а) бронх стенозы б) гипопневмоматоз в) тынысалу жэне жYрек жет. 1. Пневмосклероз (постсаркоидозды) 2. Эмфизема (диффузды, буллезды) 3. Кеудеiшiлiк лимфа тYЙiн-дер^ч кальцинациясыз, екпе тYбiрiнiч кальции-нацияланран фиброзы 4. Адгезивтi плеврит
бауыр жэне терiдегi саркоидоз жайындары мэл^ меттер. Саркоидоздыч кейбiр формаларыныч эпидемиологиясын зерттеу (мысалы, журек^ч за-кымдалуы) киынра тYседi. Олардыч узак симп-томсыз арымыныч салдарынан жэне жартылай жардайда саркоидоздыч спонтанды регрессияра ушырауынан [11].
Саркоидоздыч этиологиясы толык зерттел-меген. ¥зак уакыт бойы тэжiрибеде саркоидозды туберкулездi микобактериялар тудыратын тубер-кулездiч бiр формасы деп жYPДi. Алайда, бYгiнгi тачда бул квзкарас жокка шырарылды. Саркоидоздыч туберкулездi табиратын жокка шырара-тын келес мачызды дэлелдер бар: туберкулин реакциясы терiс, туберкулезге карсы дэрiлiк зат-тардыч эсерiнiч болмауы, туберкулездiк инфек-циялык агенттi жойранда, аурудыч одан эрi ер-шуi.
Кей ралымдар саркоидоздыч микобакте-риялардыч ерекше, езгерген тYрiмен шакыры-латынын жокка шырармайды. Оран саркоидты жэне туберкулездi гранулемалардыч уксастыры жэне саркоидозбен ауратын кеп наукастарда ете усак микобактериялардыч формаларыныч аныкталуы дэлел [31]. К^рп кезде саркоидоздыч этиологиясы ре™де келесi факторларды карастырады: инфекциялык (туберкулез, бруцил-лез, туляремия, хламидиоз); сачыраукулактык (гистоплазмоз, кокцидиамикоз); кэаптк (берилл-лиоз, пневмоконидоз); аутоиммунды (Вегенер гранулематозы); неопластикалык (лимфома); дэршк (сульфаниламид, цитостатиктер) [21].
Аурудыч дамуында генетикалык фактор-лар Yлкен рол ойнайды, буран саркоидоздыч от-басылык тYрлерi жэне HLA жYЙесiнiч титрлеу нэтижелерi дэлел. Саркоидоздыч калыптасуына эсер ететушi детерминантты гендер саны артып барады [33]. АПФ геыыч DD вариантыныч еч жорарры жиiлiгi отбасылык саркоидозбен ауратын адамбарда аныкталран [17]. Финердiч арасында АПФ геыыч DD вариантыныч арымы ID жэне II варианттарымен салыстырранда элде кайда кау-
iптi екенi аныкталды [38]. БYгiнгi кYнi соркоидоз-дыч накты этиологиялык факторы белгiсiз, алайда оны аныктау жумыстары жYргiзiлу Yстiнде [18]. Кеп жардайда саркоидозра тэн гранулема-тозды кабынудыч ерекше формасы спонтанды тYPде дамиды. Бiрак гендiк бейiмделушiлiктi ес-керген жен. Гендердiч мутациялык вариантта-рыныч кептИнен оны дэлелдеу киын [13].
Казiргi тачда саркоидоздыч патогенезiн белгiсiз этиологиялык факторларра жауап ретiнде пайда болатын, фиброздалатын немесе ыдырап кететiн гранулемалардыч тYЗiлуiмен сипатталы-натын бiрiншi ретлк иммунды ауру ретiнде карастырады. Кеп жардайда саркоидоздыч пато-генезi идиопатикалык фиброздалушы аль-веолитпен уксас келедi [14].
Саркоидоздыч патогенездiк алры устаным-дарыныч бiрi болып, екпелiк резидентт макро-фагтардыч мелшерден тыс белсендiрiлiп, олар-дыч кабынулык хемокин, интерлейкин, жэне есу факторын ендiру болып табылады [19]. Аль-веоларлы макрофагтардыч антигендердi ендiруi саркоидозбен ауратын адамдардыч бронхоаль-веолярлы лаваж анализш тексергенде накты дэлел-дендi [26].
Саркоидоз кезшде альвеолярлы макрофаг ендiретiн хемокиндердiч iшiнен екпе тiнiне СД4+ Т-хелперлердiч жиналуына алып келетiн IP-10 (кабынулык протеин) жэне RANTES (калыпты Т-лимфоциттермен секреттелiп, экспрессирленетiн, хемокин) белт айткан жен [36]. Бул жасушалар тiкелей саркоидты алвеолиттiч тYЗiлуiне катыса-ды [22]. Т-хелперлер - кеп мелшерде интерлей-кин-2 жэне интерферон-Y рецепторларды экс-прессирлейдi; сочрысыныч еымш альвеолярлы макрофагтармен ендiрiлетiн интерлейкин 12 бел-сендiредi [25]. Саркоидоз кезшде сонымен катар, баскада кабынулык цитокиндердiч экспрессиясы артады, соныч iшiнде интерлейкин -1, ФНО-а жэне интерлейкин - 6 . кабынулык реакцияны тежейтш цитокин, мысалы, интерлейкин-10 саркоидоз кезшде мYлдем аныкталмайды. Интерлей-
кин-2 ендiретiн Т-лимфоциттердiч белсен-дшИн темендететiн ТФР-ß дечгейiнiч артуын, саркоидоз кезшдеп колайлы болжам маркерi деп санайды [19].
Саркоидты гранулеманыч тузшуш реттей-тiн басты медиатор болып, интерлейкин-1,ФНО-а жэне интерферон-Y саналады.
Саркоидоздыч типтiк морфологиялык бел-гiсi эртYрлi мYшелерде дамитын, кеп жардайда васкуллитпен косарланатын казеозды емес эпи-телиоидты-жасушалык гранулемалар болып та-былады. Еч сочры стадиясында, айкындалуы за-кымныч функциональдi дэрежесiмен аныкта-лынатын фиброз дамиды. Саркоидоз кезiнде екпе 90-95% закымдалады[10, 11].
6кпедегi езгерiстер ею кезечмен етедi: лимфоцитарлы альвеолит, гранулематозды кабы-ну.
Лимфоцитарлы альвеолит элаз лимфоги-стицитарлы реакциялы кабынумен сипатталады .
Гранулематозды кабынудыч даму кезшде екпе тiнiнде гранулемалар бронхотамырлык шорыр, екпелiк вена, белiкаралык, сегментарлы, белктк артериялар кабыррасында, плеврада кездеседi. Олар екпеыч лимфалык тамырлардыч орналасуына сэйкес. Ал, бул саркоидоздыч им-мунды патогенез^ч жанама дэлелi.
Саркоидты гранулема шыру тегi моноци-тарлы жасушалардан турады: макрофаг, эпите-лиоидты жэне алып кепядролы Пирогов-Ланг-ханс жасушалардан, СД4+ Т-лимфоцит жэне фи-бробластар. Гранулемалардыч курамында эртYр-лi курылымдар мен денешктер аныкталран. Оныч арасынан астероидты денешiктер, алып кепяд-ролы жасушалардыч цитоплазмасында локализа-цияланып, жулдызшалы кристалра уксас болады. 6кпе тшшде курамында кальций мен темiр бар Шауманныч кальцифицирленген пластинкалы де-нешктерш, сары-кочыр тYCтi Хамазаки-Весеберг денешiктерiн керуге болады. Циль-Нильсон бойынша бояранда фуксинмен боялады [20].
Атап айтканда, саркоидоз кезшде грануле-малардан усак некрозды ошактарды табу сирек кездеседi. Ал, бул саркоидоздыч туберкулезбен дифференциальдi диагностикасында киындык ту-рызады. Морфологиялык туррыдан некрозды гранулематозды саркоидтыч титж саркоидоз кезш-дегi езгерiстерден езшдк айырмашылыры бар (еч алраш сипаттаран J. Leibow): бронхопульмональ-дi лимфо тYЙiндердiч закымдалуысыз, тек екпе тш^ч закымдалуы. Артериялар мен веналардыч закымдык васкулиттерi некрозды немесе некроз-сыз гранулематозды, алып жасушалы жэне дест-руктивтЬеымдк фибриноидты некрозбен жэне лимфогистоцитарлы инфильтрациямен сипатта-лынады.
Саркоидоздыч клиникалык керiнiсi вариа-белдiлiгiмен ерекшеленедi. Кеп жардайда узак уакыт симптомсыз етт, кездейсок, мысалы, кеуде клеткасыныч рентгенологияык профилактика-лык тексерiсi кезiнде аныкталып жатады.
М. М. Илькович (1998) , А. Г. Хоменко
(1990), И. Э. Степанян (1998) аурудыч басталуы-ныч Yш нускасын сипаттады: симптомсыз, баяу, жедел.
Саркоидоздыч симптомсыз басталуы 1015% (кей мэлiмен бойынша 40%) наукастарда бакыланады жэне клиникалык симптоматиканыч жоктырымен сипатталынады. Аурудыч баяу басталуы 50-60% наукастарда байкалады. Наукас жалпы элсiздiкке, жумска кабiлеттелiгiнiч темен-дiгiмен, тершечдiкке, эаресе тунде, куррак же-телге немесе аз мелшерде какырыктыч белiнуiне, кеуде белiмiндегi ауырсынуларра (жауырын ара-лык аймакта) шарымданады. Аурудыч аскыну дэ-режесiне байланысты физикалык кYш тYCiргенде ентiгу пайда болады. Саркоидоз жедел, жедел-деу, созылмалы арымды тYPде дамиды.
Саркоидоздыч жедел басталуына темен-дегi керiнiстер тэн: кыска уакыттык дене темпе-рату-расыныч жорарлауы (4-6 кYн), буындардары ауырсыну (iрi буындарда, жиi тiзе буынында), кеуде белiмiндегi ауырсынулар, куррак жетел (40 -45%), дене салмарыныч темендеуi, шеткерi лимфалык тYЙiндердiч Yлкеюi (ауырсыну байкал-майды, терiмен бiрiкпеген), кеюрекаралыктыч лимфаденопатиясы (жиi екi жакты), тYЙiндiк эритема (60% наукастарда).
Жеделдеу фазасы. Бул фазадары кершк-тер жедел фазадары кершктер тэрiздi. Бiрак оладыч симптоматикасы айкын жэне уакыты жарынан узак.
бкпе саркоидозына тэн непзп форма I реттiк созылмалы арым (80-90%) бул форма ба-стапкыда симптомсыз, жасырын етуi мYмкiн. Уакыт еткеннен кейiн ентiгу, екпеден тыс керiнiстердi байкаймыз.
II ретлк-созылмалы форма аурудыч жедел арымыныч трансформациясыныч салдарынан дамиды. 6кпелiк жэне екпеден тыс симптомдар-мен айкындалады [14].
ТYЙiндiк эритема - аллергиялык васкулит тYрiнде кездеседi. Ол кебiне жамбас, сирак, иык белдеу аймактарында шорырланады. ТYЙiндiк эритема саркоидоздыч кYшеюiнiч кер^а [37].
Лефгрен синдромы - ЭТЖ жорарлауымен, артралгиямен, тYЙiндiк эритемамен, дене темпе-ратурасыныч жорарлауымен, кекiрекаралыктыч лимфаденопатиясымен сипатталынатын симпто-макомплекс. Кебшесе 30 жаска дейiнгi эйелдерде жи байкалады [27].
Хеерфорд-Вальденстрем синдромы - бет нервiсiнiч парезi, кызба, кекiрекаралык лимфаде-нопатиямен сипаттталынатын симптомокомплекс болып табылады.
6кпенiч закымдалуы кеудеiшiлiк лимфа тYЙiндердiч закымдалуынан, одан эрi екпелiк интерстицияныч закымдалуымен сипатталынады. Кеуде лимфаденопатиясымен косарланатын саркоидты альвеолит дамиды [9, 23].
Кеудешлк мYшелердiч саркоидоз кезшдеп кезеч бойынша рентгенограммалык езге-рiстерiн еч алраш Скаддинг сипаттаран. БYгiнгi тачда бул эдкпен коса компьютерлiк томография
(КТ) эдid жиi колданылады.
6кпелiк саркоидоз кезiнде аурудыч екпедеп даму кезечше тэн взiндiк клиникалык кврiнiстерi болады.
Саркоидоздыч узакка созылран арымында, закымдалран лимфалык тYЙiндер кальцификация-лануы жэне плевраныч закымдалуы мYмкiн. Плевраныч закмдалуы 41% наукастарда ^р-келген [36]. Саркоидоз кезiнде екпеыч эволю-циялык закымдалуы 73,8% наукастарда бай-калран II реттiк екпелк гипертензияныч дамуына алып келедi [35]. 6кпе мен кеудеiшiлiк лимфа тYЙiндерiнiч закымдалуы - саркоидоздыч типтiк кершю. Ол узак уакыт тэжiрибеде симптомсыз калып, кеп наукастарда айкын тыныс алу жеткiлiксiздiгiне алым келедi [8].
Саркоидоз непзшен барлык мYшелер мен жYЙелердi закымдайды. Бул жYЙелердегi арымы жэне морфологиялык езгерiстер екпе тiнiндегiдей етедг Бауыр (50-80%) - биоптатта гранулема жи аныкталынады, 20% наукаста пальпациялык езгерiстермен кызыметiнiч бузылыс аныкталады; кез (20-50%) - увеит (алдычгы жэне арткы), керудiч темендеуi. Коньюктивадары тYЙiндер,
кезжас бездердiч Yлкеюi; кекбауыр (10-40%) -спленомегалия; буындар (25-39%) - артралгия, жедел жэне созылмалы артрит; шеткерi лимфа тYЙiндерi (33%) - тYЙiндердiч Yлкеюi, козрал-малы, ауырсыну жок; терi: тYЙiндiк эритема (630%) - терiнiч тереч васкулит^ панникулиттiч еч жиi клинико-патологиялык варианты, биоптатта гранулема жок; терк баска да закымдар (25%) -макулопапулярлы езгерiстер, терiастылык тYЙiндер, гипо- немесе гиперпигментация, келоид; кан (4-20%) - CYЙек кемiгiнiч закымдалуы; ЛОР^шелер (1-15%) - мурын закымдалады. жи - мурын CYЙек пен мурынкойнаулары: тыныса-лудыч киындауы, куррак ринит. Мурынжуткын-шак саркоидозы аденоидтка уксас. Кемекейлiк саркоидоз стенозра алып келетш полипо-несесе iсiктэрiздi диффузды инфильтрациямен сипат-талынады. Ортачры кулактыч закымдалуы, ке-речдiк, вестибулярлы бузылыстар; Нерв жуйес (10%) - менингеaльдi инфильтрация жэне кабы-ну, энцефалопатия. Бет нервiсiнiч бiр жакты сал-дануы. ¥сак талшыктардыч нейропатиясы; бYЙ-рек (10% дейш) - нефролитиаз жэне оныч сал-дары. Сирек байкалатын интерстициaльдi неф-
3 кесте.
Саркоидоз, туберкулез жэне лимфогранулематоздыч дифференциалды диагностикасы
Клиникалык белгiлер Саркоидоз Туберкулез лимфогранулематоз
Наукастыч жасы мен жынысы Кеб^е жас,орта жастары эйелдер бйелдер, балалар, жaсеспiрiм-дер мен 25 жаска дейiнгi адам-дар Ею жыныстыч екiлдерi жиi 20-40 жастары
Сырткы лим-фалык тYЙiн-дер 1-1,5 см, козралмалы, ауырсынулар байкалмайды, кабыну мен бiрiкпелер жок ¥сак, ете кеп, аз козралмалы, езара жабыскан ¥сак, ете кеп, аз козралма-лы, езара жабыскан, Yлкейген, тырыз
Кеудеiшiлiк лимфалык туйшдер Ею жакты, симметриялы бронхо-пульмоналды жэне оч жак пaрaтрaхеaльдi лимфалык тYЙiндердiч Yлкеюi Бiржaкты, эртYрлi топтары лимфалфк тYЙiндердiч Yлкеюi Екi жакты немесе бiржaк-ты, жиi кекiрек аралык лимфа тYЙiндердiч Yлкеюi, «тYтiндiк муржа» симптомы
Баска мYше-лердiч закым-далуы Кез,CYЙек,терi, сiлекей без-дерi жиi; плевра, перикард, менингеaльдi кабыктар сирек закымданады Кез,CYЙек,терi, сiлекей бездерi сирек; плевра, перикард, ме-нингеaльдi кабыктар жиi закымданады 6кпенiч, плевраныч, кекбауырдыч, CYЙектердiч, жулын жэне мидыч закымдалуы
Бронхтардары езгерiстер Кaтaрaльдi эндобронхит, деформация, шырышты кабыктыч калычдауы, кейде тыртыктану мен гранулема-лар кездеседi Инфильтраттар, жаралар, жы-ланкездер, стеноз Кaтaрaльдi эндобронхит
Т^ биоптат-тындары ез-герiстер 6кпе тiнiнiч периваскулярлы аймактарында эпителиоидты -макрофагты гранулемалар орналасады. Олардыч ара-сында кеп ядролы, алып Пи-рогов-Лангханс жасушала-рын керемiз. Альвеоло ара-лык перделер калычддаран. Шауманныч кальцифицир-ленген пластинкасын керемiз. ¥лпа гиалинозра бейiм 6кпе тiнiнде альвеолит, бел-шек дечгейiнде аймактык туйшдерде ошакты лимфоидты эпителиоидтыжасушалы гран улемалардан туратын темпект керемiз. Гранулеманыч орта-сында казеозды некрозды ай-макты, оны коршап жаткан кабатта кеп ядролы, алып Пи-рогов-Лангханс жасушаларын керемiз. Гиалиноз бен фиб-розра бейiмемес. 6кпе тiнiнiч лимфа тYЙiн-дерэндегi iсiктi ошактарда плазмоцит, лейкоцит, ре-тикулярлы, гистиоцитарлы жасушаларды керемiз. Арасынан атипиялык: Ход-жкиныч жэне Рид-Березовский-Штернбергтiч алып жасушаларын кере-мiз. Склерозды жэне некрозды (кейде казеозды) ошактар калыптасады.
рит; эндокриндi бездер (5-8%) - кантсыз диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогона-дизм, гипоадренализм жэне есудiч бузылысы; жYрек (5%) - катераз аритмия немесе эртYрлi дэрежедегi журек тоскауылдарынан елiм-ге дейiн. [12, 30]
Тыныс алу мYшелер саркоидозыныч кли-нико-морфологиялык дифференциалды диагнос-тикасы ^нделкт клиникалык мэлiметтердiч жеткiлiктiгiне карамастан киындык турызады. Саркоидоздыч эр кезечiндегi езгерiстердi ескерi отырып, эр кезечдi тYрлi аурулармен дифференциалды диагностикасын жасайды. Саркоидоздыч I кезечiн туберкулезбен, лимфогранулематозбен жи шатастырады. Осындай жардайда келес клиникалык-морфологиялык белгiлерге непздел-ген мэлiметтердi бiлген жен (3 кесте) [35].
Жорарыда керсетiлген мэлiмдемелердi ко-рытындылай келе, саркоидоз - екпенiч жуйелiк интерстицийлiк аурулары iшiнде еч жи кезде-сетiн, екпеде, лимфалык тYЙiндер мен баска да мYшелерде (тер^ бауыр, талак, кез) казеозсыз (макрофагты, эпителиоид жэне алып жасушалы) гранулемалар, васкулит, интерстицийлк фиброз дамитын, белпаз этиологиялы, езiндiк арымы мен клиникалык белгiлерi бар ауру. БYгiнгi тачда эр дэрiгерге, оныч iшiнде фтизиатр мен пульмоно-логтарра саркоидоз ауруын тэжiрибеде жаксы бiлiп, оны клиника-морфологиялык туррыдан езге аурулармен дифференциалды диагностикалап, оран дурыс диагноз коя бiлудiч мачызы зор.
6ДЕБИЕТТЕР
1. Бакенова Р. А. Морфологическая верификация диагноза при интерстициальных болезнях легких (ИБЛ) /Р. А. Бакенова, Г. М. Шаймарда-нова, А. И. Колос //Тез. докл. IV конгр. ЕвроАзиатского Респираторного Общества, V междунар. конгр. Ассоциации пульмонологов Центральной Азии. - Ташкент, 2008. - С. 85.
2. Бакенова Р. А. Ошибки в диагностике интерстициальных болезней легких //Тез. докл. XVIII Нац. конгр. по болезням органов дыхания. -Екатеринбург, 2008. - №169. - С. 72.
3. Бакенова Р. А. Редкие формы интерсти-циальных болезней легких //«Респираторная медицина»: Матер. V конгр. ЕАРО. - Бишкек, 2009. - №1. - С. 15.
4. Бакенова Р. А. Интерстициальные поражения легких в клинике внутренних болезней //«Респираторная медицина»: матер. V конгр. ЕАРО. -Бишкек, 2009. - №1. - С. 15.
5. Бакенова Р. А. Клинико-морфологические проявления редких форм идиопатических интер-стициальных пневмоний /Р. А. Бакенова, М. М. Тусупбекова, Г. М. Шаймарданова //Медицина и экология. - 2010. - №3. - С. 19 - 23.
6. Интерстициальные поражения легких в клинике внутренних болезней /Р. А. Бакенова, С. К. Туганбекова, Б. К. Толеутай, С. А. Кунафина // Тез. V конгр. ЕАРО, V Междунар. конгр. Ассоциации пульмонологов Центральной Азии. - Ташкент, 2008. - С. 61.
7. Клинические аспекты диагностики саркои-доза /Е. Н. Попова, В. В. Фомин, А. Б. Пономарев и др. //Клинич. геронтология. - 2005. - №5. - С. 12 - 18.
8. Корнев Б. М. Саркоидоз как системное заболевание: Автореф. дис. ...д-ра мед. наук. - М., 1999. - 156 с.
9. Корнев Б. М. Узловатая эритема: ревматизм или саркоидоз? /Б. М. Корнев, С. В. Моисеев // Нов. мед. журн. - 1996. - №1-2. - С. 8 - 10.
10. Корнев Б. М. Особенности течения и терапии саркоидоза с поражением почек /Б. М. Корнев, А. В. Потапова, В. В. Деньгин //Успехи нефрологии. - М., 2001. - С. 279 - 288.
11. Моисеев С. В. Инфильтративные поражения миокарда. Варианты течения, клинико-морфоло-гические сопоставления и диагностика: Автореф. дис. .д-ра мед. наук. - М., 2000. - C. 25
12. Мухин Н. А. Интерстициальные болезни легких. - М., 2007. - С. 120 - 155.
13. Окороков А. Н. Диагностика внутренних болезней. - М., 2002. - С. 290 - 305.
14. Чучалин А. Н. Пульмонология, национальное руководство. - М., 2009. - С. 681 - 696.
15. Хоменко А. Г. Саркоидоз. - М., 1982. - C. 189.
16. Angiotensin-converting enzyme (ACE) gene polymorphisms and familial occurrence of sarcoidosis /M. Schurmann, P. Reichel, В. Muller-Myhsok et al. //J. Intern. Med. - 2001. - №249. - Р. 77 - 83.
17. A sarcoidosis genetic linkage consortium: the sarcoidosis genetic analysis (SAGA) study /B. A. Ry-bicki, K. Hirst, K. Iyengars. et al. //Sarcoidosis Vase. Diffuse Lung Dis. - 2005. - №22. - Р. 115 - 122.
18. Anti-inflammatory cytokine release by alveolar macrophages in pulmonary sarcoidosis /G. Zissel, J. Homolka, J. Schlaak et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 1996. - №154. - Р. 713 - 719.
19. Baughman R. P. Infliximab for refractory sarcoidosis. Sarcoidosis Vase /R. P. Baughman, E. E. Lo -wer //Diffuse Lung Dis. - 2001. - №18. - Р. 70 -74.
20. Baughman R. P. Sarcoidosis /R. P. Baughman, E. E. Lower //Lancet. - 2003. - №361. - Р. 1111 -1118.
21. Characterization of distribution of T lymphocyte substes and activated T. lymphocytes infiltrating into sarcoid lesions /S. Kita, Т. Tsuda, K. Sugisaki et al. //Intern. Med. - 1995. - №34. - Р. 847 - 855.
22. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update //Eur. Respir. J. - 2001. - №18. - Р. 56 - 68.
23. Evaluation of the accuracy of gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance in the diagnosis of cardiac sarcoidosis /J. P. Smedema, G. Snoep, M. P. van Kroonenburgh et al. //J. Am. Coll. Cardiol. - 2005. - №45. - Р. 1683 - 1690.
24. Enhanced expression of IL-12 associated with Thl cytokine profiles in active pulmonary sarcoidosis /D. R Moller, J. D. Forman, M. C. Liu, et al. //J. Immunol. - 1996. - №156. - Р. 4952 - 4960.
25. Grunewald J. Bronchoalveolar lavage cells from sarcoidosis patients and healthy controls can effi-
ciently present antigens /J. Grunewald, A. Eklund, H. Wigzell //J. Intern. Med. - 1999. - № 245 - P. 353 - 357.
26. HLA-DR predicts the prognosis in Scandinavian patients with pulmonary sarcoidosis /M. Berlin, A. Fogdell-Hahn, 0. Olerup et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 1997. - №156. - P. 1601 - 1605.
27. Hatzakis K. Miliary sarcoidosis following miliary tuberculosis /K. Hatzakis, N. M. Siafakas, D. Bou-ros //Respiration. - 2000. - №67. - P. 219 - 222.
28. Infections in patients with interstitial lung diseases /R. Bakenova, S. Tuganbekova, N. Baigen-zhin, A. Airway //Eur. Resp. Journ. - 2009. - V. 28. - P. 49.
29. Local immune protection mechanisms during bacterial infections of the airway in patients with interstitial lung diseases /R. Bakenova, S. Tuganbekova, N. Bisenova et al. //Eur. J. - 1998. -№18. - P. 43 - 48.
30. Muller-Quernheim J. Immunological review: sarcoidosis: immunopathogenetic concepts and their clinical application //Eur. Resp. J. - 1998. - №12. -P. 716 - 738.
31. Steroid-sensitive nephrotic syndrome, sarcoido-sis and thyroiditis. A new syndrome? /M. Nishiki, Y. Murakami, Y. Yamane, Y. Kato //Nephrol. Dial. Transplant. - 1999. - №14. - P. 2008 - 2010.
31. Oxidative modification of proteins of blood plasma during interstitial lung diseases /R. Bakenova, S. Tuganbekova, L. Muravlyeva, A. Baigen-zhin //Eur. Resp. Journ. - 2010. - №53. - P. 85.
32. Polymorphism of angiotensin-converting system gene in sarcoidosis /E. Arbustini, M. Grasso, G. Leo, et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 1996. -№153. - P. 851 - 854.
33. Sarcoidosis of the kidney and skin without lung involvement /J. Labaye, C. Duvic, D. Sarret et al. // Ann. Med. Interne. - 2003. - №154. - P. 169 -170.
34. Shorr A. F. Pulmonary hypertension in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics /A. F. Shorr, D. L. Helman, D. B. Davies, S. D. Nathan //Eur. Respir. J. - 2005. - №25. - P. 783 - 788.
35. Szwarcberg J. B. Pleural involvement in chronic sarcoidosis detected by thoracic CT scanning /J. B. Szwarcberg, N. Glajchen, A. S. Teirstein // Sarcoidosis Vase. Diffuse Lung Dis. - 2005. - №22.
- P. 58 - 62.
36. Two year prognosis of sarcoidosis: the ACCESS experience /M. A. Judson, R. P. Baughman, B. W. Thompson et al. //Sarcoidosis Vase. Diffuse Lung Dis. - 2003. - №20. - P. 204 - 211.
37. The angiotensin-converting enzyme DD gene is associated with poor prognosis in Finnish sarcoidosis patients /A. Pietinalho, K. Furuya, E. Yamaguchi et al. //Eur. Respir. J. - 1999. - №13. - P. 723 - 726.
38. Treatment of progressive pulmonary sarcoidosis with cyclosporine A. /C. P. Wyser, E. M. van Schwal-wyk, B. Alheit et al. //Am. J. Respir. Crit. Care Med.
- 1997. - №156. - P. 1371 - 1376.
nocrynu^a 27.01.11
M. M. Tusupbekova, R. J. Nygyzbaeva, L. M. Stabaeva, S. M. Muratov
PROBLEMS OF PATHOGENESIS AND CLINICAL-MORPHOLOGICAL DIAGNOSIS OF SARCOIDOSIS
Among the interstitial lung disease is often diagnosed sarcoidosis, while the pathogenesis, clinical and morphological manifestations of this pathology are poorly known. Morphological verification of the diagnosis at the initial stage of the disease presents certain difficulties, since there are no specific changes that characterized lymphoid cell infiltration with no tendency to granuloma formation, and often these changes are taken as commonplace inflammatory infiltration.
М. М. Тусупбекова, Р. Ж. Ныгызбаева, Л. М. Стабаева, Ш. М. Муратова
ВОПРОСЫ ПАТОГЕНЕЗА И КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ САРКОИДОЗА
Среди интерстициальных заболеваний легкого нередко диагностируется саркоидоз, при этом вопросы патогенеза и клинико-морфологических проявлений данной патологии изучены недостаточно. Морфологическая верификация диагноза в начальной стадии заболевания представляет определенные трудности, так как нет специфических изменений, что характеризуется лимфоидно-клеточной инфильтрацией без тенденции к формированию гранулемы, и нередко эти изменения принимаются за банальную воспалительную инфильтрацию. Морфологическими критериями саркоидоза легкого во II стадии являются: формирование в периваскулярной и перибронхиальной зонах лимфоидно-гигантоклеточной гранулемы с наличием многоядерных клеток по типу Пирогова - Лангханса, отсутствие зоны некроза в центральной ее части, при этом нехарактерно зональное расположение клеток гранулемы, что типично для специфической туберкулезной гранулемы.
