CC BY
23
Раздел 2 Педиатрия
ния (функция почек сохранена, гиперкоагуляции и диспротеинемии не выявлено, суточная потеря белка 1,8 г/24ч, микрогематурия до 20-25 в поле зрения). По данным УЗИ почек — снижение эхогенности паренхимы без гемодинамических нарушений. При гистологическом исследовании биоптата почки (имму-нофлюоресценция: IgG — негативно, IgA — мезангий +++, IgM — негативно, C1q — негативно, C3 — то же, что IgA ++, Kappa — то же, что IgA +, Lambda — то же, что IgA +++,Фибриноген — негативно; световая микроскопия: мезангиальная пролиферация) сделано заключение: IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного гломерулонефрита. Учитывая данные анамнеза и результаты морфологического исследования была диагностирована целиакия (выявлены антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию превышающие референсные значения), несмотря на отсутствие достоверных воспалительных и структурных изменений при гистологическом исследовании слизистой двенадцатиперстной кишки. Таким образом, нами представлен клинический случай вторичной IgA — нефропатии на фоне целиакии, при котором купирован мочевой синдром (гематурия и протеинурия) на фоне аглиадиновой диеты.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ АССОЦИИРОВАННЫЙ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ У РЕБЕНКА 9 МЕСЯЦЕВ
Османов И.М.1,2, Баширова З.Р.1,Бекмурзаева Г.Б.1
'ГБУ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва
Нефротический синдром (НС) у детей первого года жизни классифицируется на врожденный (с момента рождения до 3-х мес.) и инфантильный (с 4 до 12 мес.). Генетические мутации генов, контролирующие синтез белков, входящих в структуру подоцита, являются ведущей причиной развития НС у детей первого года жизни. По данным генетического скрининга на раннее выявление нефротического синдрома, зависящего от мутации 4 генов: NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2 37,5% составили дети, с мутацией гена NPHS2, кодирующего протеин, с мутацией NPHS1 — 22,5%, кодирующего нефрин, в 3,8% мутация WT1 и 2,5% мутация LAMB2, кодирующего ламинин базальной мембраны. Данный селективный скрининг необходим для проведения дифференциального диагноза генетически детерминированного НС с НС, развившегося в результате воздействия различных микроорганизмов в антенальный период.
Мы наблюдали ребенка 9 мес., поступившего с отечным синдром, от 2-й беременности, протекавшей на фоне анемии в третьем триместре, результаты вирусологического обследования, во время которой — отрицательные, 2-х самостоятельных родов на 36 нед. На грудном вскармливании, прибавлял в весе более
1000 г/мес. По данным лабораторного (гипохромная анемия средней степени тяжести, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, отсутствие азотемии, диспротеинемия; гиперкоагуляция по тромбодинамике; суточная потеря белка 3 г/24ч (250мг/кг/24ч)) и инструментального исследований (по УЗИ почек — повышение эхогенности паренхимы почек, снижение дифференцировки и индексов резистентности на дуговых артериях; в брюшной, плевральных полостях, в перикарде и в малом тазу свободной жидкости не выявлено). По данным вирусологического обследования методом ИФА IgM к ЦМВ 1,34 (положительный >1), по данным ПЦР крови и мочи (качественный) — обнаружен ЦМВ, ПЦР мочи (количественный) — 3,5 х 104 копий. Мутаций в генах 8 и 9 экзоны, ОТШ1 и ОТШ2 — не выявлено.
Таким образом, на основании клинической картины заболевания, лабораторно-инструментальных и медико-генетических исследований был установлен диагноз НС, обусловленный цитомегаловирусной инфекцией.
В лечении использовали глюкокортикостероиды (преднизолон 3 мг/кг массы), противовирусную терапию вифероном по схеме. На фоне лечения была достигнута клинико-лабораторная ремиссия, по ПЦР мочи (количественное) — уменьшение числа копий до 1,8 х 103.
Особенностью данного наблюдения является развитие НС, ассоциированного цитомегаловирусной инфекцией у ребенка 9 месяцев.
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНАЯ ПОЛИКИСТОЗ-НАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ИСХОДА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Петросян Э.К., Пушкарева Е.В. РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва
Введение. Актуальность проблемы аутосомно-рецес-сивной поликистозной болезни почек (АРПКБП) определяется не только ранним формированием ХПН, но и поражением других органов. Развитие фиброза печени нередко ставит задачу перед трансплантологами сочетанной трансплантации печени и почек, выполняемой в ограниченном числе клиник. Цель исследования. Изучить особенности течения, исхода и корреляционные связи между поражением почек и печени при АРПКБП.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находился 21 ребенок(11,23±4.99). Всем детям проводилось обследование — определение АД, клинический анализ крови, б/х анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости и ФГДС. Функция почек оценивалась определением скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца. Также был проведен анализ дебютных симптомов данного заболевания. Статистическая обработка данных проводилась при
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
помощи программы «Statistica 8.0» с использованием стандартной описательной статистики и корреляционного метода Spearman. Достоверными считали корреляции с р<0,05.
Результаты. При анализе первых симптомов заболевания выявлено, что дебют заболевания с поражения легких отмечался у 3 детей, с пиелонефрита-4, эну-реза-1, панцитопении-1, по данным УЗИ почек-6, УЗИ печени- 4, пищеводного кровотечения-2. У всех больных отмечалась АГ: I ст.-9, II ст.-12. У пациентов отмечалась разная степень поражения почек: ХБП 1ст. - 4 (19%), ХБП Пст.-2(10%), ХБП III ст.- 2(10%), ХБП IVct- 2(10%), ХБП Vct. -11(51%). Гиперспле-низм отмечался у 13 детей, и степень увеличения селезенки прямо пропорциональна выраженности фиброзных изменений печени (R=0.81; р=0,001). Более того, он достоверно влиял на степень тромбоцитопе-нии (R=-0,45, р=0,04). Однако уровень гемоглобина коррелировал с показателем скорости клубочковой фильтрации (R=0,74, р=0,04). Учитывая, что выраженный фиброз печени осложняется портальной ги-пертензией, мы проанализировали показатели ФГДС и УЗИ печени и выявили прямую зависимость между этими данными (R=0,47, р=0.03). Однако мы не выявили корреляции между степенью фиброза печени и степенью поражения почек. Также обнаружили, что степень фиброза печени и СКФ почек не зависели от длительности наблюдения.
Выводы. Нами выявлено, что более 70% детей с АРПКБП сформировали почечную недостаточность. Разная степень фиброза печени также отмечалась у 71% пациентов. Нами не обнаружены корреляционные связи в формировании склеротических изменений в печени и почек, и влияния на них длительности заболевания. Таким образом, широкая вариабельность клинических фенотипов АРПКБП скорее всего зависят от вариабельности генетических мутаций.
ИЗУЧЕНИЕ МОЛЕКУЛ АДГЕЗИИ У ДЕТЕЙ В АКТИВНУЮ СТАДИЮ ОСТРОГО ПИЕЛОНЕФРИТА
Плешкова Е.М.1, Яйленко А.А.1, Максакова Т.С.2 'ГБОУ ВПО Смоленский государственный медицинский университет Минздрава России 2ОГБУЗ Смоленская областная клиническая больница г. Смоленск
Введение. Изучение механизмов развития воспаления в почках при пиелонефрите у детей остается важной проблемой. Молекулы адгезии обеспечивают проникновение лейкоцитов из сосудистого русла в ткани, отражают развитие и течение воспаления. Цель исследования — изучить экспрессию селек-тинов на моноцитах (CD62eCD14+) и нейтрофилах (CD62eCD16+), молекулы межклеточной адгезии ICAM-1 (CD54+CD16+), ßj-интегринов pl 50, 95 (CD18CD11c).
Материал и методы. Проведено исследование экспрессии молекул адгезии в цельной крови у 40 детей методом проточной цитофлуориметрии (цитофлуори-
метр CYTOMICS FS 500, реагенты и расходные материалы ImmunoPrep Reagent System, Beckman Coulter, США). 20 пациентов было с активной стадией впервые развившегося пиелонефрита, 20 — практически здоровых детей. Исследование проводилось дважды: в первые сутки и на 10-й день антибактериальной терапии. Для статистического анализа использован непараметрический критерий Манна-Уитни, различия считали статистически значимыми при уровне вероятности р<0,05.
Результаты. При первом исследовании выявлено статистически значимое повышение экспрессии се-лектинов на моноцитах CD62eCD14+ (р=0,001) и нейтрофилах CD62eCD16+ (р=0,002), молекулы межклеточной адгезии ICAM-1 CD54+CD16+ (р=0,001) и ßj-интегринов pl 50, 95 (р=0,005). При втором исследовании сохранялась повышенная экспрессия только селектинов на моноцитах CD62eCD14+ (р=0,002) у 10 пациентов.
Заключение. Изучение молекул адгезии у детей в активную стадию острого пиелонефрита позволит индивидуально оценить активность воспалительного процесса и персонализированно обосновать длительность терапии.
КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРО-ГРЕССИРОВАНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ
Седашкина О.А., Печкуров Д.В., Маковецкая Г.А., Шавкунов С.А.
ГБУЗ СОКБ им.В.Д. Середавина, Россия, г. Самара ГБОУ ВПО Самарский государственный медицинский университет, г. Самара
Введение. Важную роль в патогенезе прогрессиро-вания хронической болезни почек (ХБП) играет ре-нин-ангиотензиновая система, активность которой зависит от экспрессии генов, однонуклеотидный полиморфизм которых существенно изменяет активность ангиотензина 2, участвующего в развитии не-фросклероза.
Цель исследования. Установить клинико-генетиче-ские маркеры прогрессирования ХБП у детей. Материалы и методы. Проведено комплексное нефро-урологическое обследование 40 детей в возрасте от 1 до 17 лет с разными нозологическими формами болезни почек (пиелонефритами, гломерулонефритами, дисметаболическими нефропатиями и обструктивны-ми уропатиями) и с разной стадией ХБП. Группу контроля составили 30 условно здоровых детей. Результаты исследования. Однонуклеотидные полиморфизмы АСЕ — D/D (40±0,49, n=16) и D/I (45±0,5, n=18) встречались чаще, чем I/I (15±0,36, n=6) у детей с ХБП. У пациентов с аллелями D/D гена АСЕ наблюдалось тяжелое прогрессирующее течение. Артериальная гипертензия (АГ) отмечалась стати -стически значимо чаще у пациентов с аллелями АСЕ -D/D гена (91%) в сравнении с АСЕ -D/I гена (24%) и I/I (3%). Стойкая выраженная или умеренная про-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
