CC BY
13
Раздел 2 Педиатрия
ния (функция почек сохранена, гиперкоагуляции и диспротеинемии не выявлено, суточная потеря белка 1,8 г/24ч, микрогематурия до 20-25 в поле зрения). По данным УЗИ почек — снижение эхогенности паренхимы без гемодинамических нарушений. При гистологическом исследовании биоптата почки (имму-нофлюоресценция: IgG — негативно, IgA — мезангий +++, IgM — негативно, C1q — негативно, C3 — то же, что IgA ++, Kappa — то же, что IgA +, Lambda — то же, что IgA +++,Фибриноген — негативно; световая микроскопия: мезангиальная пролиферация) сделано заключение: IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного гломерулонефрита. Учитывая данные анамнеза и результаты морфологического исследования была диагностирована целиакия (выявлены антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию превышающие референсные значения), несмотря на отсутствие достоверных воспалительных и структурных изменений при гистологическом исследовании слизистой двенадцатиперстной кишки. Таким образом, нами представлен клинический случай вторичной IgA — нефропатии на фоне целиакии, при котором купирован мочевой синдром (гематурия и протеинурия) на фоне аглиадиновой диеты.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ АССОЦИИРОВАННЫЙ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ У РЕБЕНКА 9 МЕСЯЦЕВ
Османов И.М.1,2, Баширова З.Р.1,Бекмурзаева Г.Б.1
'ГБУ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва
Нефротический синдром (НС) у детей первого года жизни классифицируется на врожденный (с момента рождения до 3-х мес.) и инфантильный (с 4 до 12 мес.). Генетические мутации генов, контролирующие синтез белков, входящих в структуру подоцита, являются ведущей причиной развития НС у детей первого года жизни. По данным генетического скрининга на раннее выявление нефротического синдрома, зависящего от мутации 4 генов: NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2 37,5% составили дети, с мутацией гена NPHS2, кодирующего протеин, с мутацией NPHS1 — 22,5%, кодирующего нефрин, в 3,8% мутация WT1 и 2,5% мутация LAMB2, кодирующего ламинин базальной мембраны. Данный селективный скрининг необходим для проведения дифференциального диагноза генетически детерминированного НС с НС, развившегося в результате воздействия различных микроорганизмов в антенальный период.
Мы наблюдали ребенка 9 мес., поступившего с отечным синдром, от 2-й беременности, протекавшей на фоне анемии в третьем триместре, результаты вирусологического обследования, во время которой — отрицательные, 2-х самостоятельных родов на 36 нед. На грудном вскармливании, прибавлял в весе более
1000 г/мес. По данным лабораторного (гипохромная анемия средней степени тяжести, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, отсутствие азотемии, диспротеинемия; гиперкоагуляция по тромбодинамике; суточная потеря белка 3 г/24ч (250мг/кг/24ч)) и инструментального исследований (по УЗИ почек — повышение эхогенности паренхимы почек, снижение дифференцировки и индексов резистентности на дуговых артериях; в брюшной, плевральных полостях, в перикарде и в малом тазу свободной жидкости не выявлено). По данным вирусологического обследования методом ИФА IgM к ЦМВ 1,34 (положительный >1), по данным ПЦР крови и мочи (качественный) — обнаружен ЦМВ, ПЦР мочи (количественный) — 3,5 х 104 копий. Мутаций в генах 8 и 9 экзоны, ОТШ1 и ОТШ2 — не выявлено.
Таким образом, на основании клинической картины заболевания, лабораторно-инструментальных и медико-генетических исследований был установлен диагноз НС, обусловленный цитомегаловирусной инфекцией.
В лечении использовали глюкокортикостероиды (преднизолон 3 мг/кг массы), противовирусную терапию вифероном по схеме. На фоне лечения была достигнута клинико-лабораторная ремиссия, по ПЦР мочи (количественное) — уменьшение числа копий до 1,8 х 103.
Особенностью данного наблюдения является развитие НС, ассоциированного цитомегаловирусной инфекцией у ребенка 9 месяцев.
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНАЯ ПОЛИКИСТОЗ-НАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ИСХОДА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Петросян Э.К., Пушкарева Е.В. РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва
Введение. Актуальность проблемы аутосомно-рецес-сивной поликистозной болезни почек (АРПКБП) определяется не только ранним формированием ХПН, но и поражением других органов. Развитие фиброза печени нередко ставит задачу перед трансплантологами сочетанной трансплантации печени и почек, выполняемой в ограниченном числе клиник. Цель исследования. Изучить особенности течения, исхода и корреляционные связи между поражением почек и печени при АРПКБП.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находился 21 ребенок(11,23±4.99). Всем детям проводилось обследование — определение АД, клинический анализ крови, б/х анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости и ФГДС. Функция почек оценивалась определением скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца. Также был проведен анализ дебютных симптомов данного заболевания. Статистическая обработка данных проводилась при
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
