CC BY
24
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
шени-почках), замедлению элиминации микрофлоры из очага воспаления и усилению оксидативного стресса с явлениями цитодеструкции.
Заключение. Результаты наших исследований свидетельствуют, что в патогенезе развития инфекции мочевой системы у детей раннего возраста важная роль принадлежит повышению продукции оксида азота.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ВОЗМОЖНОСТИ ВИЗУАЛИЗИРУЮЩИХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ С НЕФРОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ.
Никитина С.Ю., Богданова Н.А., Кириллов В.И., Коровина Е.А
ГБУЗ «Детская городская клиническая больница святого Владимира ДЗМ» ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» МЗ РФ, г. Москва
Номенклатура методов обследования и диагностический алгоритм при инфекциях мочевой системы (ИМС) у детей трактуется неоднозначно и подвергаются изменениям с течением времени. Целью настоящего исследования явилось сопоставление результатов ультразвукового исследования (УЗИ) и рентгенологических методов (внутривенной уро-графии — ВВУ и микционной цистоуретрографии (МЦУГ) в общей нефрологической практике. Обследовано 62 ребенка (М:Д = 16:46) в возрасте от 10 до 206 месяцев. Из них 47 детей обследованы впервые, поводом для поступления в стационар у которых явились симптомы острого пиелонефрита (n=19), рецидивирующий мочевой синдром (n=16), изменения при УЗИ (n=6), а также признаки нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, энуреза, оксалурии (по 2 пациента). 15 больных обследованы повторно по поводу хронического пиелонефрита (n=9) и урологической патологии (n=6).
В 47 случаях (75,8) результаты УЗИ почек и рентгенологических методов совпали. В частности, у 37 детей (59,7%) отсутствовали изменения при проведении всех 3-х методов. В 10 наблюдениях (16,1%) ультразвуковые и рентгенологические диагнозы оказались одинаковыми: установленные по УЗИ удвоение мочеточников (n=2), гидронефроз (n=2), мегауретер (n=1), гипоплазия почки (n=1), вторично сморщенная почка (n=1), поясничная дистопия (n=1), подтверждены ВВУ, а сонографические признаки ПМР 2 (n=1), и ПМР 3 (n=1) были визуализированы с помощью МЦУГ.
Расхождения результатов методов установлено примерно в четверти случаев (24,2%) и только у 1 пациента они были в пользу УЗИ (киста правой почки, невидимая при ВВУ). В остальных наблюдениях (n=14) УЗИ либо пропустило, либо обнаружило патологию, не подтвердившуюся с помощью рентгенологических методов. Среди пропущенных диагнозов доминировали визуализированные на МЦУГ ПМР 1-3
степени (п=7). В 2-х случаях только ВВУ установило нефроптоз.
На основании проведенного анализа была установлена наибольшая диагностическая ценность УЗИ в отношении аномалий развития почек (чувствительность = 70,0%; специфичность = 87,9%). Большинство ПМР не определялось УЗИ почек (чувствительность = 20,0%), но в тоже время, в случае его диагностики он, как правило, подтверждался МЦУГ (специфичность 85,4%).
Таким образом, на основании проведенных исследований не представляется возможным исключить из плана обследования детей с нефрологической патологией рентгенологических метолов, особенно МЦУГ, обладающую наибольшими преимуществами в определении рефлюкса по сравнению с эхолокацией почек.
^ - НЕФРОПАТИЯ У РЕБЕНКА С ЦЕЛИАКИЕЙ
Османов И.М.12, Бекмурзаева Г.Б.1, Баширова З.Р.1 'ГБУ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва
IgA-нефропатия — иммунокомплексный гломеруло-нефрит, характеризующийся преимущественным отложением в мезангии иммуноглобулина А (IgA), при классическом течении- мезенгиальной пролифераци-
Диагноз первичной IgA — нефропатии должен базироваться на исключении характера вторичного заболевания. О IgA — нефропатии можно думать при наличии характерной клинической картины: изолированной гематурии и/или персистирующей микрогематурии в сочетании с протеинурией различной степени выраженности и повышением уровня IgA. Для исключения вторичных причин IgA — нефропатии необходим сбор анамнеза, комплексная оценка результатов клинико-лабораторного и инструментального обследования. Вторичными причинами могут являться заболевания легких и бронхов, печени, кишечника (в том числе и целиакия), злокачественные новообразования, инфекции и паразитарные заболевания, системные и аутоиммунные заболевания.
Нами наблюдалась девочка 12 лет (по национальности узбечка) астенического телосложения, которая была госпитализирована в связи с гематурией (до макрогематурии) с протеинурией до 2,7 г/24ч (57 мг/кг/24ч) после перенесенной вирусной инфекции (в том числе нарастание титра IgG к ВПГ 1,2 типов ЭБВ). До 12 лет анализы мочи контролировали 1 раз в 3-4 года — без изменений. У родителей, сибсов функция почек сохранена, мочевого синдрома нет. С детства сниженный и избирательный аппетит (отказ от хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий, круп). Амбулаторно проводимая антибактериальная терапия без эффекта. По данным лабораторного исследова-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
Раздел 2 Педиатрия
ния (функция почек сохранена, гиперкоагуляции и диспротеинемии не выявлено, суточная потеря белка 1,8 г/24ч, микрогематурия до 20-25 в поле зрения). По данным УЗИ почек — снижение эхогенности паренхимы без гемодинамических нарушений. При гистологическом исследовании биоптата почки (имму-нофлюоресценция: IgG — негативно, IgA — мезангий +++, IgM — негативно, C1q — негативно, C3 — то же, что IgA ++, Kappa — то же, что IgA +, Lambda — то же, что IgA +++,Фибриноген — негативно; световая микроскопия: мезангиальная пролиферация) сделано заключение: IgA-нефропатия с картиной фокального пролиферативного гломерулонефрита. Учитывая данные анамнеза и результаты морфологического исследования была диагностирована целиакия (выявлены антитела к тканевой трансглутаминазе и эндомизию превышающие референсные значения), несмотря на отсутствие достоверных воспалительных и структурных изменений при гистологическом исследовании слизистой двенадцатиперстной кишки. Таким образом, нами представлен клинический случай вторичной IgA — нефропатии на фоне целиакии, при котором купирован мочевой синдром (гематурия и протеинурия) на фоне аглиадиновой диеты.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ АССОЦИИРОВАННЫЙ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ У РЕБЕНКА 9 МЕСЯЦЕВ
Османов И.М.1,2, Баширова З.Р.1,Бекмурзаева Г.Б.1
'ГБУ «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой ДЗМ»
2ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России кафедра госпитальной педиатрии №1, г. Москва
Нефротический синдром (НС) у детей первого года жизни классифицируется на врожденный (с момента рождения до 3-х мес.) и инфантильный (с 4 до 12 мес.). Генетические мутации генов, контролирующие синтез белков, входящих в структуру подоцита, являются ведущей причиной развития НС у детей первого года жизни. По данным генетического скрининга на раннее выявление нефротического синдрома, зависящего от мутации 4 генов: NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2 37,5% составили дети, с мутацией гена NPHS2, кодирующего протеин, с мутацией NPHS1 — 22,5%, кодирующего нефрин, в 3,8% мутация WT1 и 2,5% мутация LAMB2, кодирующего ламинин базальной мембраны. Данный селективный скрининг необходим для проведения дифференциального диагноза генетически детерминированного НС с НС, развившегося в результате воздействия различных микроорганизмов в антенальный период.
Мы наблюдали ребенка 9 мес., поступившего с отечным синдром, от 2-й беременности, протекавшей на фоне анемии в третьем триместре, результаты вирусологического обследования, во время которой — отрицательные, 2-х самостоятельных родов на 36 нед. На грудном вскармливании, прибавлял в весе более
1000 г/мес. По данным лабораторного (гипохромная анемия средней степени тяжести, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, отсутствие азотемии, диспротеинемия; гиперкоагуляция по тромбодинамике; суточная потеря белка 3 г/24ч (250мг/кг/24ч)) и инструментального исследований (по УЗИ почек — повышение эхогенности паренхимы почек, снижение дифференцировки и индексов резистентности на дуговых артериях; в брюшной, плевральных полостях, в перикарде и в малом тазу свободной жидкости не выявлено). По данным вирусологического обследования методом ИФА IgM к ЦМВ 1,34 (положительный >1), по данным ПЦР крови и мочи (качественный) — обнаружен ЦМВ, ПЦР мочи (количественный) — 3,5 х 104 копий. Мутаций в генах 8 и 9 экзоны, ОТШ1 и ОТШ2 — не выявлено.
Таким образом, на основании клинической картины заболевания, лабораторно-инструментальных и медико-генетических исследований был установлен диагноз НС, обусловленный цитомегаловирусной инфекцией.
В лечении использовали глюкокортикостероиды (преднизолон 3 мг/кг массы), противовирусную терапию вифероном по схеме. На фоне лечения была достигнута клинико-лабораторная ремиссия, по ПЦР мочи (количественное) — уменьшение числа копий до 1,8 х 103.
Особенностью данного наблюдения является развитие НС, ассоциированного цитомегаловирусной инфекцией у ребенка 9 месяцев.
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНАЯ ПОЛИКИСТОЗ-НАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ИСХОДА ЗАБОЛЕВАНИЯ
Петросян Э.К., Пушкарева Е.В. РНИМУ им. Н.И.Пирогова, г. Москва
Введение. Актуальность проблемы аутосомно-рецес-сивной поликистозной болезни почек (АРПКБП) определяется не только ранним формированием ХПН, но и поражением других органов. Развитие фиброза печени нередко ставит задачу перед трансплантологами сочетанной трансплантации печени и почек, выполняемой в ограниченном числе клиник. Цель исследования. Изучить особенности течения, исхода и корреляционные связи между поражением почек и печени при АРПКБП.
Материалы и методы. Под нашим наблюдением находился 21 ребенок(11,23±4.99). Всем детям проводилось обследование — определение АД, клинический анализ крови, б/х анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости и ФГДС. Функция почек оценивалась определением скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца. Также был проведен анализ дебютных симптомов данного заболевания. Статистическая обработка данных проводилась при
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
