CC BY
37
Клштна пед1атр1я
УДК 616.1-053.1+616-053.31]:312.2 ЧАЙКОВСЬКА Г.С., ГНАТЕЙКО О.З.
Державна установа «1нститут спадково! патологи НАМНУ», м. Львв
АНАД|3 ДЕТАДЬНОСП ТА ФАКТОР1В П1ДВИЩЕНОГО РИЗИКУ НАРОДЖЕННЯ Д1ТЕЙ 3 УРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ
Резюме. Проведено ретроспективний анал1з 251 стори хвороб померлих дтей, вивчена частота ле-тальностi вгд Ьзольованих уроджених вад серця 27 новонароджених i 26 дтей першого року життя за перод 2006—2010рр. Встановлено, що середуах вроджених вадрозвитку, ят займають 68,1 % вае!па-тологП, вроджен вади серця зустрiчалися у кожному третьому випадку летальностi новонароджених i в кожному другому — у дтей першого року життя. Летальшсть новонароджених з уродженими вадами серця зустрiчалася у бiльшостi випадтв серед дiвчаток i у дтей, як проживали у мiстi. Виявлет деяк фактори ризику, як могли бути /або були причиною виникнення вроджених вад серця тд час вагiтностi. Вивчення частоти летальностiмае важливе значення дляраннього кардюхiрургiчного лжування. Ключовi слова: вроджеш вади серця, летальшсть, дти, фактори ризику.
Високий внесок вроджених вад розвитку (ВВР) в таю кризов1 показники, як дитяча захворювашсть, швалщшсть та смертшсть, визначае необхщшсть до-слщження частоти ВВР [1]. До критерпв оцшки стану здоров'я популяцп належать показники здоров'я дь тей та частота поширеност ВВР [7]. Анал1з структури та нозологп летальност необхщний для планування об'ему д1агностичних, л1кувальних, реабштацшних та, безумовно, профшактичних заход1в [3, 4]. Вроджеш вади розвитку займають одне з перших мюць у дитячш смертност — 3,1 %, а серед дггей першого року життя — 21,9 % захворюваност та швалщность Частота ВВР сягае до 27,3 % серед новонароджених за останш роки в Укра'1ш [4, 8], 1 ешдемюлопчне дослщження 1х мае велике значення у зв'язку з внеском дано'1 патологи у структуру причин мертвонародженосл, малю-ково'1 1 дитячо'1 смертность Значна питома вага дггей з уродженими вадами розвитку серед дггей, яы померли в ранньому вщ1, вона становить 25—30 %; р1зниця в1д-значалась також за мюцем проживання, у мютах перинатальна летальшсть за ВВР у 1,5 раза бшьше пор1вня-но з сшьським населенням [9, 10].
Вроджеш вади серця (ВВС) у дггей не тшьки дуже поширеш, але 1 мають тенденцш до зростання. Що-року в Укра'1ш народжуеться до 4—5 тисяч дггей з уродженими вадами серця. Останне робить актуальною проблему пренатально'1 та ранньо'1 д1агностики ВВС, вивчення 1х поширеност для проведення одного з основних своечасно корегуючих кард1ох1рург1чних метод1в л1кування д1тей та диспансерного спостере-ження [2, 6].
Актуальшсть проблеми полягае не тшьки в раннш пренатальнш диференц1альн1й д1агностиц1 ВВС, а й у виявленш та усунен1 тих причин, що викликають 1/або можуть викликати 1нш1 множинн1 вади розвитку 1з за-лученням вад серця. Прюритет належить мон1торингу 1 медико-генетичному консультуванню с1мей репродуктивного в1ку, у яких народилися д1ти з вродженою патолог1ею, 1з включенням сучасного молекулярного досл1дження [4, 11, 12].
Мета роботи: анал1з частоти вроджених вад серця у структур! летальност новонароджених дггей та немов-лят першого року життя за п'ять роыв в обласному ста-цюнар1 «ОХМАТДИТ» м. Львова.
Матер\али \ методи
Проведено ретроспективний анал1з частоти вроджених 1зольованих вад серця у структур! летальност 251 померло'1 дитини, яю перебували на стацюнарно-му л1куванн1 в Льв1вськш обласнш дитяч1й кл1н1чн1й л1карн1 «ОХМАДИТ» за 2006—2010 рр. Вивчено даш арх1вно'1 документации 1стор1й хвороб та протокол1в патанатом1чних досл1джень, обм1нних карт породшь, 1стор1й полог1в, 1стор1й розвитку дитини, юторш новонароджених д1тей та немовлят першого року життя з ВВР. Враховано вс1 нозолопчш форми ВВР зпдно з МКХ 10-го перегляду.
Проводився поглиблений кшшко-ешдемюлопч-ний анал1з 1стор1й померлих д1тей за п'ять роив. Ви-вчались причини 1 фактори, що викликали або могли викликати летальшсть, та внесок вроджених вад розвитку у структуру летальносп, а саме вади серця. Для
www.pediatric.mif-ua.com
67
анал1зу отриманих даних використовувались класичн1 методи вар1ацшно'1 статистики.
Результати досл1дження та Тх обговорення
З метою вивчення внеску вроджених вад серця у структуру летальност1 новонароджених д1тей та не-мовлят першого року життя проведено анал1з 1стор1й хвороб померлих дггей (251 особа) в1ком в1д 0-го дня до 18 роив за 2006—2010 роки, 1з них 53 дитини першого року життя. Д1аграма летальносл наведена на рис. 1.
Проведений анал1з летальност1 за п'ять роив показав, що 86,9 % д1тей померли на першому роц1 життя: 1з них 59,8 % — новонароджеш та 27,1 % — немовля-та з двох мюящв до року. Лише 13,1 % д1тей померли у вщ1 в1д 2 до 18 роыв. Як видно з рис. 1, критичний перюд летальносл припадае на перший р1к життя вшх померлих 1 в два рази часлше помирали д1ти в перюд новонародженосл.
Д1аграма сп1вв1дношення у структур! летальносл вроджених вад розвитку 1 соматичних хвороб наведена на рис. 2.
Як видно з д1аграми на рис. 2, питома вага ВВР в структур! летальносл становила 68,1 %, тобто у два рази перевищуе показник соматично'1 патологи (31,9 %). Д1аграма вроджених вад розвитку померлих д1тей наведена на рис. 3. На д1аграм1 наочно показано значимють вшэвого аспекту д1тей 1з ВВС в летальност1 новонароджених та немовлят першого року життя. Частота випадыв летальност1 д1тей 1з ВВС серед уроджених вад розвитку становила 0,32 (рис. 3), 1 в кожному третьо-му випадку померла новонароджена дитина (А), тод1 як протягом першого року життя (Б) даний показник зрю до q = 0,56, тобто у кожно'1 друго'1 дитини з ВВР смерть наступила в1д ВВС, що свщчить про сощально-медич-ну значимють та тяжкють перебпу дано'1 патологи.
Рисунок 1. Д1аграма летальност дтей за в1ком:
59,8 % — новонароджеш, 27,1 % — дти першого року життя, 13,1% — дти вд 2-го року до 18 рокв життя
Отримаш даш наочно шдтверджують, що найкри-тичшший в1к у структур! летальносл д1тей ¡з ВВС — це перюд новонародженосл та першого року життя, п!д час якого проходить встановлення ¡муштету, морфоло-г1чно-функц1онально'1 зршосл систем та реактивност1 дитячого оргашзму.
Проведено детальний анал1з летальност1 новонароджених д1тей та немовлят першого року життя з уро-дженими вадами серця за статтю та мюцем проживан-ня протягом п'яти роыв (табл. 1).
У нашому дослщженш (табл. 1) виявлено, що да-вчатка помирали част1ше в перюд1 новонародженост1 (63 % випадыв), н1ж хлопчики (37 %), тобто у сшввщ-ношенн1 1,7 : 1; з мюта були 55,6 % д1тей. Летальн1сть серед немовлят першого року життя у сшввщношенш м1ж статтю в1др1знялась 1 становила 1 : 2,25, тобто хлопчики помирали майже у 2,5 раза часлше в1д д1вчаток, за мюцем проживання теж переважали мешканщ м1ста (53,8 %).
Рисунок 2. Д'аграма нозологп хвороб померлих дтей у вц вд народження до 18 роюв: 68,1 % — вроджеш вади розвитку, 31,9 % — соматична патолопя
120 100 80 60 40 20 0
27
83
□ а) ■ б)
26
20
10
В
Рисунок 3. Д1аграма вроджених вад розвитку померлих дтей: А — новонароджених, Б — 1-го року життя, В — 2-18 роюв; а) серцево-судинна система, б) /ншi вади розвитку. Цифрами позначено кшьюсть дтей
рвбИна
5
4(39) • 2012
Клтт'чна пед!атр!я
Таблиця 1. Розподл за статтю та м1сцем проживання померлих дтей першого року життя
з вродженими вадами серця (п, %)
Новонароджеш (п = 27) Перший рш життя (п = 26)
Стать Мюце проживання Стать Мюце проживання
Хл. №в. Село Мюто Хл. Дiв. Село Мюто
10 17 12 15 18 8 12 14
37,0 63,0 44,4 55,6 69,2 30,8 46,2 53,8
Вивчення частоти ВВС у структурi летальностг но-вонароджених i немовлят першого року життя вгропд-но виявило наявнгсть деяких факторiв, що могли бути г/або були причиною виникнення дано! соцгально ва-гомо! патологи серця. Отриманг данi збiгаються з роботами гнших авторiв [2]. Оцгнка ймовiрних факторiв впливу на виникнення вроджених вад серця у дгтей тд час вагiтностi наведена в табл. 2.
Як видно з табл. 2, середнгй вгк матерiв становив 30,4 ± 2,3 року. Перша ваптшсть (50,9 % випадкгв) за-кiнчилася народженням дитини з ВВС. У 37,7 % ваггт-них спостерггався гестоз I половини ваптностг та за-гроза викидня. Гострi респiраторно-вiруснi iнфекцii в груш жгнок iз ВВР плода i новонародженого в перiодi дано! ваптностг зустрiчались у 40,0 % та екстрагеш-тальна патологiя — у 28,3 %.
Проведено вивчення частоти груп кровi матерiв i !х дiтей з вродженими вадами серця, якг мають ймовiрно важливе значення у становленнг гмунологгчно! опгр-ностг немовлят протягом першого року життя (табл. 3).
За даними дослгдження вдалося виявити, що ВВС спостерггалася майже у половини померлих немовлят (41,5 % випадкгв) 1(0) група кровг, а 11(А) та Ш(В) групи — вiдповiдно у 28,3 i 24,5 %. КЬ-фактор кровi вiд'eмний тiльки в 11,3 % дггей. Групи кровi матерiв померлих дiтей мали майже Гдентичну частоту розподг-лу: 1(0) група переважала у половини породiль (50,0 %), П(А) — у два рази ргдше (26,2 % випадюв), а Ш(В) — у 14,3 %. 1У(АВ) група кровi виявилася завгдомо най-бiльш рiдкiсною як у матерiв, так i у померлих дггей першого року життя. Таким чином, аналгз частоти ВВС у структург летальностг дггей першого року життя з уродженими вадами розвитку, детальне вивчення ролг причинних факторгв ризику ваггтних гз народження дг-тей з вадами вимагае дослгдження мониторингу ВВС, ранньо! дгагностики, своечасного кардюхгрурпчного лгкування та медико-генетичного консультування сг-мей, у яких народилися дгти з даною патологгею.
Висновки
1. Аналгз частоти ВВС у структург летальностг дг-тей першого року життя виявив наявнгсть ймовгрних факторгв ризику ваггтних жгнок: вгдносно молодий вгк матерг, перша ваптшсть, гестоз I половини ваггтностг, загроза викидня, аборти, анемг!, перенесення гостро! рестраторно-вгрусно! шфекцп, екстрагештальш за-хворювання та висока частота наявностг ВВР та спад-ково! патологГ! в сгм'!, що могли бути г/або були причиною виникнення дано! соцгально вагомо! патологГ! серця.
2. Ретроспективний аналгз летальностг за п'ять ро-кгв серед померлих дгтей показав, що ВВР становили 68,1 %. Вроджена патологгя серця у дгтей першого року життя серед ВВР зустргчалась з частотою 0,32, тобто в кожному третьому випадку помирала новонароджена дитина г кожна друга дитина з ВВС протягом першого року життя, що свгдчить про необхгднгсть пренатально! та ранньо! клгнгчно! дгагностики, тяжкгсть дано! пато-логГ! та соцгально-медичну значимгсть.
3. Летальнгсть серед немовлят першого року життя мгж статтю вгдргзнялась г становила 1 : 2,25, тобто хлопчики помирали майже у 2,5 раза частгше, тодг як у
Таблиця 2. Ймов1рн1 фактори ризику матер'в, як народили дтей з уродженими вадами серця
№ п/п Фактори К-ть випадкiв %
Загальна ктькють матерiв 53 100
1 Середнм вк матерiв 30,4 ± 2,3
2 Ваптнiсть II III IV 27 15 10 1 50,9 28,3 19,0 1,9
3 Гестоз ваптносл 1половини II половини 20 9 37,7 17,0
4 Викидень 9 17,0
5 Завмерла ваптнють 4 7,6
6 Загроза викидня 20 37,7
7 Перенесем гос^ рестраторно^русы Ыфекци пщ час ваптност 21 40,0
8 Екстрагеытальы захворю-вання 15 28,3
9 Народження з двмы 2 3,8
10 Екстракорпоральне заплщнення 1 1,9
11 Аборти 6 11,4
12 Анемiя 8 15,2
13 Наявнють ВВР та спадково! патологií в ам'| 15 28,3
Таблиця 3. Розподл за групами кров! померлих дтей першого року життя з уродженими вадами серця та ¡х матер'т (п, %)
Матерi (п = 42) Д^и (п = 53)
Групи кровi Групи кровi
1(0) 11(А) 111(В) М(АВ) 1(0) 11(А) 111(В) М(АВ)
21 11 6 4 22 15 13 3
50,0 26,2 14,3 9,5 41,5 28,3 24,5 5,7
www.pediatric.mif-ua. сот
69
перюд1 новонародженост1 д1вчатка помирали част1ше, шж хлопчики, у сп1вв1дношенн1 1,7 : 1. За мюцем про-живання переважали мешканц1 м1ста.
4. Вивчення мониторингу поширення та частоти летальносл вроджених вад серця у д1тей першого року життя мають важливе значення для раннього корегу-ючого кард1ох1рург1чного л1кування, спостереження та медико-генетичного консультування с1мей, у яких народилися д1ти з даною патолог1ею, при наступному плануванш ваг1тност1.
Список л1тератури
1. Андреева Л.П., Кулешов Н.П. Наследственные и врожденные болезни: вклад в детскую заболеваемость и инвалидность, подходы к профилактике//Педиатрия. — 2007. — Т. 86, № 3. — С. 8-14.
2. Антипкш ЮГ, Книшов Г.В., Авраменко Т.В. та т. Сучаст проблеми вроджених вад серця та ¡х корекщя у новонароджених дтей // Перинатологiя та nедiатрiя. — 2009. — № 1. — С. 23-27.
3. Демикова Н.С. Мониторинг врожденных пороков развития и его значение в изучении их эпидемиологии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003. — № 4. — С. 13-17.
4. Запорожан В.Р., Кордон В.А., Бажора Ю.И. и др. Генетическая медицина. — Одесса: Одес. гос. мед. ун-т, 2008. — 432 с.
5. Лук 'янова О.М. Основт тдсумки та перспективи розвитку перинатологи в Укртт//Перинатологы та nediampЯ. — 2003. — № 1. — С. 3-6.
6. Майданник В.Г., Хайтович М.В. Дiaгносmикa природже-них поротв серця: сучасний стан i перспективи // Пeдiampiя, акушерство та гтекологы. — 2010. — № 1. — С. 31-34.
7. Мокеенко Р.О. Частота i структура зaхвоpювaносmi дтей в Украж та шляхи ïï зниження // Перинатологы та neдiampiя. — 2009. — № 4. — С. 23-26.
8. Павлишин Г.А. Проблеми неонатологи за результатами aнaлiзу причин лemaльносmi в перюд новонapоджeносmi // Пepинamологiя та neдiampiя. — 2005. — № 3—4. — С. 60-64.
9. Руденко 1.В. Нозологiчнi форми та частота природжених поротв серцево-судинног системи у новонароджених Одещи-ни // Пeдiampiя, акушерство та гтекологы. — 2009. — № 3. — С. 47-48.
10. Сорокман Т.В, Шдвисоцька Н.1., Попелюк Н.О. та т. Ощнка сощально-гтетчних фaкmоpiв ризику виникнення природжених поротв серцево-судинног системи // Пeдiampiя, акушерство та гЫекологы. — 2010. — № 1. — С. 28-30.
11. Dolk H. SUROCAT: 25 years of European surveillance of congenitalis anomalies // Hrch. Dis. Child Fetal Neonatal. Ed. — 2005. — 90. — 355-357.
12. Reefhuis J., Honein M.A. Maternal age and non-chromosomal birth defects, Atlanta — 1968—2000: teenager or thirty — something, who is risk?// Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. — 2004. — 70, 9. — P. 572-279.
Отримано 01.04.12 □
Чайковская Г.С., Гнатейко О.З.
Государственное учреждение «Институт наследственной патологии НАМНУ», г. Львов
АНАЛИЗ ЛЕТАЛЬНОСТИ И ФАКТОРОВ ПОВЫШЕННОГО РИСКА РОЖДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
Резюме. Проведен ретроспективный анализ 251 истории болезней умерших детей, изучена частота летальности от изолированных врожденных пороков сердца 27 новорожденных и 26 детей первого года жизни за период 2006—2010 гг. Установлено, что среди всех врожденных пороков развития, занимающих 68,1 % всей патологии, врожденные пороки сердца встречались в каждом третьем случае летальности новорожденных и в каждом втором — у детей первого года жизни. Летальность новорожденных с врожденными пороками сердца встречалась в большинстве случаев среди девочек и у детей, проживавших в городе. Выявлены некоторые факторы риска, которые могли быть и/или были причиной возникновения врожденных пороков сердца во время беременности. Изучение частоты летальности имеет большое значение для раннего кар-диохирургического лечения.
Ключевые слова: врожденные пороки сердца, летальность, дети, факторы риска.
Chaykovska G.S., Gnateyko O.Z.
State Institution «Institute of Hereditary Pathology of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Lviv, Ukraine
ANALYSIS OF LETHALITY AND HIGH-RISK FACTORS OF BIRTH OF CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISEASE
Summary. There was carried out a retrospective analysis of 251 case reports of dead children, lethality rate from isolated congenital heart diseases of 27 newborns and 26 infants during 2006—2010. It was established that among all congenital malformations, which are 68.1 % of overall pathology, congenital heart diseases were detected in one in three cases of lethality and in one in two — in infants. Lethality of newborns with congenital heart diseases was detected in most cases among girls and children residents of cities. There were revealed some risk factors, which could be and/or were the cause of congenital heart diseases during pregnancy. Investigation of lethality rate is of great importance for early surgical treatment.
Key words: congenital heart diseases, lethality, children, risk factors.
