Возможности лазеротерапии капиллярных гемангиом у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОБМЕН ОПЫТОМ

УДК 616.366 - 003

Випадки бульозно! склеродермil

Ткач В. €., Мотуляк А. П., Суканець О. В., Маляр Н. П.

1вано-Франкгвський нацгональний медичний университет

СЛУЧАИ БУЛЛЁЗНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ Ткач В. Е., Мотуляк А. П., Суканец О. В., Маляр Н. П.

Описаны два случая очень редкой формы очаговой склеродермии. Акцентируется внимание на важности патогистологического исследования при диагностике хронических дерматозов.

CASES OF BULLOUS SCLERODERMA Tkach V. Ye., Motulyak A. P., Sukanets O. V., Malyar N. P.

Two cases of a very rare form of focal scleroderma are described. The attention is focused on importance of the histopathological studies in the diagnosis of chronic dermatoses.

Cклеродермiя (склероз системний, склероз прогресуючий, дерматосклероз) - систем-не прогресуюче ураження сполучно! тканини, де переважають фiброзно-склеротичнi i судинш по-рушення по типу облтаруючого ендоартерюль ту. Вазоспастичш змiни переважають у шкiрi та пiдшкiрно-жировiй клiтковинi. Випадки хвороб з шощбною клiнiчною картиною вiдомi ще з часiв Пппократа, Галена, Авiценни та з шших стародав-нiх повiдомлень. Вперше описав цю недугу в 1634 р. 1шИапш. Власне термш «склеродер-

мiя» (твердошкiрря) належить Е. Gintrac (1847).

Серед колагенозiв (дифузних хвороб сполучно! тканини) склеродер]шя посщае друге мiсце, поступаючись червоному вовчаку. Розповсю-дженiсть !! коливаеться в межах вщ 32 до 45 ви-падкiв на кожнi 100 тис. населення [2, 4, 5, 9, 10]. Етюлопя хвороби невщома, iснуе велика кшь-кiсть рiзних концепцiй та теорiй, однак едино! думки щодо причин дифузного ураження сполучно! тканини немае. Водночас юнуе загально-визнаний подiл склеродермп на вогнищеву та системну, хоча в офщшних документах ВООЗ стосовно класифшацн дифузних хвороб шкiри вогнищева форма склеродермi!' не зазначена. Вiдомi вiтчизнянi та iноземнi вченi вважають, що системна i вогнищева склеродермiя е про-явами единого патолопчного процесу [1-4, 6]: !х об'еднують тривалий хронiчний перебiг та ста-дiйнiсть клiнiчних проявiв (набряк, ущшьнення, атрофiя). Опоненти едностi цих дермаг^в до-казовим аргументом вважають надзвичайно рщ-

i юсну трансформацiю вогнищево! склеродермii у системну. Вогнищева склеродермiя бувае у ви-; глядi декiлькох клiнiчних форм, а саме: бляшко-видна, лiнiйна, плямиста (склероатрофiчний т-хен, хвороба бiлих плям). Зазвичай зyстрiчаeться i бляшковидна форма, переважно у жшок. Описа-i нi також вкрай рiдкiснi варiанти бляшковид-i но! форми - вузлувата i бyльозно-геморагiчна.

За майже пiвстолiтню дерматологiчнy практику \ ми зустрши всього 3 випадки бульозно! склеро-дермii [7], два з яких хочемо повiдомити практи-куючим дерматологам.

Хвора Р., 1940 р. народження, мешкае у селц по; ступила в обласний клшчний дерматовенеролопч-ний диспансер 16.06.2010 р. Хвора подавала скарги на висипання у дшянщ грудей, живота, мiжсiдничноi складки та статевих оргашв. Висипш елементи тур-бували вiдчyттям стягування, парестезiй, болючютю на ерозованих поверхнях. Хворiе понад рiк, тривалий час лiкyвалась у терапевта вш ппертошчно! хвороби, отримуе гiпотензивнi лiки; у дерматолога - вш бульозно! стрептодермп. При опхвд в дiлянцi жи-I вота (рис. 1 на вкладщ) помине вогнище з чiткими > нерiвними межами, завбiльшки з долоню доросло! людини, щшьно! консистенцп, буруватого кольору, у ^mpi - кольору слоново! кiстки. На yраженiй шкь . рi повнiстю вiдсyтне пушкове волосся. По нижньо-; му краю вогнища - пyзирi, наповнеш геморагiчним вмiстом, злiва - ерозiя. Дно ерозп рожево-червоного i кольору, по краю - вшчик вщшарованого етдермь су. Окремi ерозп рясно вкрип кiрками (червоний колiр на рисунках - слши фукорцину). Симптом Hi-кольського - вiд'емний. У дшянщ статевих губ, на склеродермiчних вогнищах - пyзирi, ерозп. Анало-гiчнi висипання р1зних розм1р1в також помгтш у дь

Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 1-4 2011

Ткач В. е. та спвав. ВИПАДКИ БУЛЬОЗНОI СКЛЕРОДЕРМ!

лянщ молочних залоз, верхнш третиш лiвого стегна (рис. 2 на вкладщ). При обстеженш:

а) загальний аналiз кровг

- Hb - 148 г/л;

- ер. - 3,7 х 1012/л;

- к. п. - 1,2;

- л. - 4,8 х 109/л;

- п. - 11 %;

- с. - 65 %;

- лiмф. - 21 %;

- м. - 3 %;

- ШОЕ - 19 мм/год.

б) загальний аналiз сечi:

- сеча мутна;

- п. в. - 1019;

- рН - 5,0;

- бшок - слши;

- еритроцити - 0-1 п/з;

- лейкоцити - 15-17 п/з;

- ештелш - 0-1 п/з;

- цилiндри - 1-2 п/з;

- слизь +++;

- солi оксалати - Са2+;

- кликни брунькуючого дрiжджеподiбного грибка;

в) реакщя Васермана - негативна;

г) клггин Тцанка в ерозiях - не виявлено;

д) у вшси пузирiв 1-2 еозинофiла;

е) зш^б з уретри - лейкоцити в уах полях зору, у видшенш з пiхви - в половиш полiв зору, флора кокова, кандша;

е) бiлкова проба:

- загальний бшок -78 г/л;

- альб. - 68 г/л;

- глоб. - 32 г/л;

- пмолова проба - 2,9;

- загальний бшрубш - 16,8 мкмоль/л;

- холестерин - 5,09 ммоль/л;

- АСТ - 1 од/л;

- АЛТ - 1 од/л;

- сечова кислота - 27,2 мкмоль/л;

- глюкоза - 4,8 ммоль/л;

- серомуко!д - 4,9 мкмоль/л;

- триглщериди - 0,82 ммоль/л;

- С-реактивний бшок (-). Rtg-гpафiя стравоходу, шлунку, кишечника - па-

толопчних змш не виявлено.

За даними лггератури, важливим дiагностичним критерiем хвороби е патогiстологiчне дослщження уражено! шк1ри [2, 8, 9]. У зв'язку з цим здшснено забiр матерiалу (бiоптат) безпосередньо з вогнища; у патологiчно видозмiненiй шкiрi виявлено:

- спонгiоз;

- паренхiматозну дистрофш у шипуватому шарi ешдермюу;

- дистрофiю базального шару;

- гомогешзацш i фiбринозну дегенерацiю колаге-нових волокон сiтчастого шару дерми.

1-4 2011 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология

Стшки капiлярiв потоншенi, цитоплазма ендоте-лiальних клiтин вакуолiзована, мiжклiтиннi щшини поширенi.

Виявляли також периваскулярнi шф№трати, що складались переважно з лiмфоцитiв i макрофагiв.

Хвора була проконсультована терапевтом i аку-шер-гiнекологом: гшертошчна хвороба II ст., хро-шчний пiелонефрит, кандiдозний вульвовагiнiт. Встановлено шнцевий дiагноз: багатовогнищева бульозна склеродермiя. Гшертошчна хвороба II ст. Хрошчний шелонефрит. Кандидозний вульвовагiнiт.

Хвора К., 1949 р. народження, мешкае у мюп, направлена на консультацiю з мюько! лiкарнi в об-ласний кишчний шкiрновенерологiчний диспансер з пiдозрою на бульозну форму бешихи i бляшковид-ну склеродермiю. Хвора скаржилась на ущтнення в дiлянцi право! ноги, появу пузирiв. Склеродермь ею хворiе понад 3 роки. Лiкувалась у ревматолога. Тиждень поспiль появились на патолопчно змiненiй шкiрi пузирi. Загальний стан хворо! задовшьний, температура тша не пвдвищувалась. При оглядi на зовшшнш поверхнi нижньо! третини стегна, розги-нальнiй поверхнi верхньо! третини гомшки виявлено дек1лька рiзних за розмiрами вогнищ. Шк1ра бiлого кольору з жовтуватим вiдтiнком, щшьно! консистен-цп. По краю вогнищ облямiвка бузкового кольору. У нижнiй частиш бляшки на гомiлцi; бульознi еле-менти наповненi серозним вмiстом (рис. 3 на вклад-цi). Покришки пузирiв напруженi, пузирi стiйкi. При пальпаци вогнищ пiдвищення температури не виявлено. Шшра на дотик прохолодна. Проведена електротермометрiя на здоровiй (36,4°С) i ураже-нiй (34,8°С) шшр^ Хвора обстежена у ревматолога. У загальному аналiзi кровi, сечi, бiохiмiчних показ-никах кровi вiдхилень вш нормальних величин не виявлено. Реак^ Васермана вiд'емна. У вмiстi пу-зирiв поодинок1 еозинофiли, у вштиску з ерозiй клi-тин Тцанка не знайдено. Триденна термометрiя тша (о 08.00, 17.00, 20.00) гшертерми не зарееструвала. Ддагноз: бляшковидна бульозна склеродермiя. Хвора госпiталiзована в обласний дерматовенеролопчний диспансер.

У план1 л1кування обох хворих нами перед-бачено:

- бензилпенщилш - по 500 тис. од. х 4 рази на добу дом'язово, курсова доза з розрахунку 200 тис. од. х 1 кг ваги;

- Унтол - 5-вщсотковий розчин по 5 мл дом'язово, 20 ш'екцш;

- Лщаза - 64 у. о. шляхом обколювання вогнищ через день х 15 ш'екцш;

- Алое - по 1 мл дом'язово щодня х 25 д1б;

- ксантинолу шкотинат 0,015 г х 1 табл. 3 рази на день шсля !ж1, 1 мюяць;

- в1там1ни В5, В15, А i Е;

ОБМЕН ОПЫТОМ

- АТФ - по 1 мл дом'язово щодня, 25 дшв;

- Плаквенш - 0,25 г по 1 табл. 2 рази на день,

1 мюяць.

На ерозивш поверхш наносили фукорцин

2 рази на день, Оксикорт аерозоль, на iншi д> лянки уражено! шюри накладали пiд компрес 30-вiдсотковий димексид з Лiдазою порiвну, проводили фонофорез iз нефторованими кор-тикостеро!дними мазями i кремами. Перед фо-нофорезом i накладанням димексиду з лщазою проводили легкий масаж. Санували вогнища ш-фекцi!: у першо! хворо! хрошчний пiелонефрит,

Л1ТЕРАТУРА

1. БутовЮ. С., ТогузовР. Т. Некоторые аспекты

патогенеза, клиника и терапия склеродермии // Рос. журн. кожн. и венерол. болезней. -2002. - № 4. - С. 15-19.

2. Главинская Т.А. Склеродермия. Клиника, диа-

гностика, лечение // Мед. помощь. - 1994. -№ 3. - С. 22-25.

3. Дерматовенерологгя: Навч. пошбник для лта-рiв / За ред. В. П. Федотова, А. Д. Дюдюна, В. I. Степаненка. - Дшпропетровськ, 2008. - 600 с.

4. Кожные и венерические болезни: Руковод. для врачей / Под ред. Ю. К.Скрипкина, В. Н. Мордовцева. - М. : Медицина, 1999. - 880 с.

5. Кутасевич Я. Ф., Савенкова В. В. Удоскона-лення терапй хворих на обмежену склеродерм^ // Дерматол. Косметол. Сексопатол.

- 2010. - № 3-4. - С. 68-75.

6. Мавров И. И., Болотная Л. А. Сербина И. М. Основы диагностики и лечения в дерматологии и венерологии. - Харьков: Факт, 2007. - 792 с.

кандидозний вульвовапшт, у шшо! - карiес.

Пюля проведеного курсу комплексного лшу-вання ерозй епiтелiзyвались, ущшьнення змен-шилось, у вогнищах помгтна атрофiя уражено! шюри.

Метою нашого повщомлення було ак-центувати увагу практикуючих лiкарiв-дерматовенеролопв на атиповi форми вогни-щево! склеродермii та допyщенi дiагностичнi помилки. Важливим критерiем дiагностики хвороб шюри е патогiстологiчне дослiдження з уражених процесом дшянок.

7. Романенко И. М., Калуга В .В., Афонин С. Л. Лечение кожных и венерических болезней: Руковод. для врачей - М. : МИА, 2006. -Т. 2. - 885 с.

8. Ткач В. Е., Стельмах И. И., Фищук В. А. Случай нетипичного течения бляшечной склеродермии // Мат. науч.-практич. конф. «Современные аспекты диагностики, лечения и профилактики кожных и венерических болезней», Владивосток, 1992. - С.75-78.

9. Цераидис Г. С., Федотов В. П., Дюдюн А. Д.,

Тумановский В. А. Гистопатология и клиническая характеристика дерматозов. Руковод. для врачей. - Харьков, 2004. - 536с.

10. Jablonska S., Blaszczyk M., Chorzelski T. P. et al. Clinical relevance of immunologic findings in scleroderma // Clin. Dermatol. - 1992. - Vol.10, No 4. - P. 407-421.

Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология

1-4 2011

Рисунки к статье

Ткач В. С., Мотуляк А. П., Суканець О. В., Маляр Н. П. Випадки бульозно! склеродермы

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3. Бляшковидна бульозна склеродермiя.

Рисунки к статье

Берестенко О. В., Скорина В. А., Юнкина И. В., Задорожный В. З. Случай нетипичного клинического течения вульгарной пузырчатки -депрессивный эпизод тяжелой степени без психотических симптомов,

суицидальная попытка

Рисунок 1

Рисунок 2