CC BY
28
УДК 616.517 - 039 : 616.5 - 002.33
Випадки пустульозного ncopia3y
Ткач В.С., Ткач-Мотуляк О.В., Куцик Р.В.
Державний медичний утверситет, 1вано-Франшвськ
СЛУЧАИ ПУСТУЛЁЗНОГО ПСОРИАЗА Ткач В.Е., Ткач-Мотуляк О.В., Куцык Р.В.
Описаны случаи пустулёзного псориаза Цимбуша и Барбера. На основании собственного опыта и литературных данных высказано мнение о патогенезе, особенностях клинических вариантов и наиболее рациональной комплексной терапии пустулёзного псориаза.
CASES OF PUSTULAR PSORIASIS Tkach V.Ye.,Tkach-Motulyak O.V., Kucyk R.V.
The cases of Cymbush and Barber pustular psoriasis are described. On the basis of the author's experience and literary information the opinion about pathogenesis, features of clinical variants and the most rational complex therapy of pustular psoriasis is outspoken.
Напевно, жоден iз дерматозiв не мае та ко! стародавньо! та багато! юторп, як псорiаз. Ця недуга вщома ще з чашв Пппок-рата та Цельса. Клжчну картину псорiазу описав Я. '^11ап у 1801 р. Псорiаз - одна iз найбшьш розповсюджених хвороб шюри, яка не мае ш географiчних, ш расових, ш вшо-вих меж. Цiею недугою хвортть у Gвропi, Азп, Австрали, Пiвденнiй та Пiвнiчнiй Аме-рищ.
Поряд iз класичними формами (описано понад 40 рiзновидiв) зустрiчаються й ати-повi, дуже рiдкiснi варiанти; до останнiх вiдносяться:
- псорiатична еритродермiя;
- артропатичний псорiаз;
- пустульозний псорiаз.
Псорiаз перестав бути «хворобою здоро-вих людей». Ураження юстково-суглобово-го апарату, шлунку, печшки, нирок, серце-во-судинно! та iмунноl систем, порушення обмiнних процесiв [1, 5, 9, 13] переконливо свщчать про системнють хвороби; ось чому все часпше й частiше застосовуеться термш псор1атична хвороба [3, 6, 11].
Проблеми псорiазу хвилюе далеко не перше поколшня як учених-дерматолопв, так i лiкарiв-практикiв. Надруковано десятки тисяч наукових праць щодо патогенезу, клшши та лiкування псорiатичноl хвороби. Проте, до цього часу е чимало дискусшних, нерозв'язаних питань. Отож, не втратив до-тепер свою актуальшсть вiдомий афоризм
Auspitz, проголошений на конференцп, при-свяченш 100-лiттю описання клiнiки ncopia-зу: «Про nTOpia3 ми знаемо все i нiчого не знаемо». А надто це стосуеться рщюсних, атипових варiантiв хвороби.
Однiею i3 самих важких, резистентних до терапи клжчних форм е пустульозний псо-рiаз. До цього часу залишаеться суперечли-вим питання патогенетично! сутностi пустульозного псорiазу та взаемовiдношення його з шшими пустульозними дерматозами, зок-рема такими як [4, 8]:
- субкорнеальний пустульоз;
- герпетиформне iмпетиго Гебри;
- акродерматит Галлопо;
- пустульозний бактерид Ендрюса.
З огляду на це, пустульозний псорiаз е одним iз самих складних у дiагностицi дер-матозiв. Власний сорокарiчний практичний досвiд, а також лггературш данi [7, 10] нада-ють нам пiдстави стверджувати про нозоло-гiчну самостiйнiсть i очевидну рщмсшсть ще! клтчно! форми.
Розрiзняють два клiнiчнi варiанти пустульозного псорiазу:
- розповсюджений (генералiзований) Цум-буша;
- обмежений (локалiзований на долонях i пiдошвах) Барбера.
Генералiзований пустульозний псорiаз частiше всього бувае у жшок, тодi як обмежений - у чоловшв [2, 12].
Пустульозний псорiаз може бути первин-
Ткач В. е., Ткач-Мотуляк О.В., Куцик Р.В. ВИПАДКИ ПУСТУЛЬОЗНОГО ПСОР1АЗУ
ним (щюпатичний псорiаз) чи вторинним (на-приклад, у хворих на вульгарний псорiаз).
1дюпатичний пустульозний псорiаз вини-кае раптово, з невiдомих причин; нерщко початок недуги пов'язують з аденовiрусною iнфекцiею, грипом, ангiнами, стресом та ш. Вiн перебiгае досить гостро, з лихоманкою, важким загальним станом, вираженим лейкоцитозом i високою ШОЕ. Ураження шкiри, як правило, тотальне; шюра яскраво черво-ного кольору, набрякла. На цьому тлi - рясш дрiбнi пустули величиною з головку анг-лшсько! шпильки. Шмра вельми чутлива, навiть одяг викликае болючшть та вiдчуття печп. Дрiбнi пустули швидко зливаються у великi «гнiйнi озера». Ер^ематозно-пусту-льозш утворення нагадують собою рiзно-маштш фiгури, кiльця.
Вторинний пустульозний псорiаз розви-ваеться на тлi звичайного псорiазу. Сприя-ючими факторами е неращональна терапiя, особливо у прогресуючш стади, а саме лшу-вання:
- антималяршними препаратами;
- глюкокортикоидами;
- антим^отиками, зокрема метатрекса-том;
- ретино!дами,
а також застосування контрацептивiв.
Генералiзований пустульозний псорiаз часто асоцiюеться з антигеном ИЬЛ-БП. Пустулiзацiю часто пов'язують iз недостат-нiстю Г-системи, функци печшки. На псорь атичних бляшках i поза ними появляються множиннi дрiбнi пустули; бляшки швидко збiльшуються у розмiрах, зливаються; вини-кае псорiатична еритродермiя. Пiдвищуеть-ся температура; хворих турбуе виражений свербiж, печiя. Через декшька днiв температура короткочасно спадае, а згодом знову наступае загострення. Нерщко при цiй формi спостер^аеться дистрофiя нiгтьових пластинок, як правило, у виглядi онiхогрифозу.
Обмежений пустульозний псорiаз Барбе-ра зустрiчаеться частiше генералiзованого, перебiгае бiльш доброяюсно. Вiн розвиваеть-
1-4 (10)' 2007
ся переважно на тлi звичайного псорiазу, рiдко передуе йому. Незалежно в^ цього, у хворих, зазвичай, уражаються мiжфалан-говi суглобовi з'еднання. Переб^ обмежено-го пустульозного псорiазу хронiчний, реци-дивуючий, iз короткочасними ремнями; висипання локалiзуються:
- в дшянках тенора i гiпотенора;
- на долонях i пiдошвах;
- навколо шгтьових валикiв.
Спочатку ураження може бути однобiч-
ним, шзшше воно поширюеться на iншi дшянки шкiри. Характерними також е ерте-матозно-сквамознi бляшки з нерiвними ч^-кими краями, на тлi яких пом^ш пустули жовтого кольору, величиною з просяне зерно. Лущення нагадуе собою комiрець, чим симулюе прояви, як при вторинному сифшсь Мiжфаланговi з'еднання, особливо кiнцевих фаланг, потовщеш, припухлi, у виглядi «ба-рабанних паличок». При активних рухах хворi вiдчувають болючiсть. Нiгтевi пластинки потовщеш, жовтого кольору, нагаду-ють собою пташиний дзьоб.
Приводимо два випадки пустульозного псорiазу.
Хвора I., 42 роки, поступила в обласний кль шчний диспансер у важкому сташ 1з скаргами на лихоманку, поширений висип на шшр1, болюч1сть при доторкуванш до вогнищ. Хвор1е псор1азом по-над 10 рошв; спочатку вщзначала сезоннють у його переб1гу; останш 2 роки недуга набула безперерв-но рецидивуючий характер. З'явилися ураження гомшково-ступеневих 1 лжтьових суглоб1в. Хвора неодноразово знаходилася на лжуванш в умовах дерматолопчно! клшки, одерживала системно пред-шзолон. М1сяць поспшь консультована в обласно-му диспансер^ де хворш призначено ретино!д т1га-зон на тл1 50 мг предшзолону. Лшування проводилось, на прохання хворо!, в умовах районно! лкарт. Шсля двох тижшв наступило незначне покращен-ня; 10 дшв по тому процес загострився, з'явилась висока температура, лихоманка, бол1 у суглобах.
При оглядг
- стан хворо! важкий;
- температура тша - 39,2°С;
- уражена шыра яскраво-червоного кольору, шфшьтрована;
- на «старих бляшках» - крупно-пластинчасте лущення;
- по всш поверхш тулуба, переважно у складках шшри (рис. 1 на вкладцi) - рясш, величиною з про-сяне зерно пустули; в окремих мюцях вони зливаються у пустули великих розмiрiв i3 чiткими фестон-частими краями; присутнi також ерозп;
- обличчя овалоподiбне, маскулiзоване; виявля-ються чисельнi ерозй' та шрки на губах;
- верхня частина тулуба - з ознаками ожиршня;
- на кiнцiвках пiдшкiрно-жирова клггковина по-мiрна, шкiра в'яла.
Поставлено дiагноз: пустульозний псорiаз Цим-буша, гострий перебiг. Синдром 1ценко-Кушинга.
При обстеженш у хворо! виявлено:
- анемш;
- лейкоцитоз;
- лiмфопенiю;
- висок показники С-реактивного бiлка;
- АЛТ;
- АСТ;
- ШОЕ - 50-60 мм за годину.
- у сечi присутнш бiлок, вилужеш еритроцити, цилiндри;
- у сироватщ кровi зниженi показники iмуногло-бул^в G, M, A, спостер^аеться дисбаланс спiввiдношення Т i Т лiмфоцитiв;
х с
- при УЗД оргашв черевно! порожнини - ознаки гепатозу, панкреатиту.
Хвора консультована терапевтом (доц. О.В. Ткач-Мотуляк); дiагностовано:
- токсико-алерпчний мiокардит, шдгострий пе-ребiг, змiшаний варiант;
- шлуночкова екстрасистолiя, III клас за Lown;
- СН-IIA, систолiчний варiант;
- симптоматична ендокринна АГ;
- синдром 1ценко-Кушинга;
- токсичний гепатит.
Незважаючи на юнуючу думку про стерильнiсть пустул, у гншному вмiстi ми (доц. Р.В.Куцик) знай-шли мжрофлору i виаяли золотистий стафiлокок та протей.
Хворiй призначено iнтенсивну терапiю:
- на rai 100 мг предшзолону - антибютики широ-
кого спектру ди;
- iмуномодулятори (Циклоферон);
- детоксикуючi, гепатопротекторш, гшотен-зивнi, кардiотропнi, антигiстамiннi та протизапальш середники;
- мiсцево застосовували 1-вщсотковий розчин метиленового синього, мазi i креми з глюкокорти-кощами та антибютиками.
Двадцять днiв комплексного лжування не принесли бажаного усшху, хвора померла.
Хворий К., 32 роки, електрик, поступив в обласний клшчний дерматологiчний диспансер зi скаргами на висипання у дiлянцi тдошов, болi у суглобах, пору-шення працездатностi. Хворiе бiля двох рошв. Спочатку ввдзначав появу огрубшня шк1ри шдошов, пiзнiше -долонь. Ик поспiль появилися болi у м1жфалангових суглобових з' еднаннях стот, гншники на пдошвах. Звер-нувся до районного дерматолога, який призначив лшу-вання ввд пiодермiï. Наступило деяке покращення; од-нак ремгая була нетривалою.
Нами консультований тд час одного iз чергових загострень хвороби; при оглядi:
- на долонях у дшянщ тенора i гшотенора, пальцiв наявнi бляшки неправильно! форми з чiтки-ми межами;
- шшра у вогнищах потовщена, хронiчно запального характеру, покрита срiблястою лускою;
- на пiдошвах з переходом на бiчну поверхню (рис. 2 на вклада) шкiра гiперемована, набрякла;
- на цьому тлi - пустули з гншним вмiстом, рiзних розмiрiв; пустули мiсцями зливаються; ерози покритi жовтими курками.
- мiжфаланговi з'еднання стоп потовщенi, на-брям, деформованi;
- нiгтьовi пластинки товсп, розшарованi, аро-жовтого кольору;
- на правому лжп - «чергова» псорiатична бляшка.
Поставлено дiагноз: пустульозний псорiаз долонь i пвдошов Барбера.
Хворого обстежено:
- загальний аналiз кровi i сечi - без патологи;
- показники iмунограми - у межах норми;
- С-реактивний бшок - 2+;
- при мжроскопи вмiсту пустул - флора вщсут-ня; посiв на живильш середовища росту не дав;
Фотографии к статьям: КутасевичЯ.Ф. та ствав. Складшсть д1агностики туберкульозного вовчака
Рисунок. 1. Хворий К., 80 рошв. Ддагноз: туберкульозний вовчак. Ткач В.€., Ткач-Мотуляк О.В., КуцикР.В. Випадки пустульозного псор1азу
Рисунок 2
Ткач B.C., Ткач-Мотуляк О.В., Куцик Р.В. ВИПАДКИ ПУСТУЛЬОЗНОГО ПСОР1АЗУ
- при УЗД оргашв черевно1 порожнини патологи не виявлено;
- на рентгенограмi китиць стоп - артроз IV ста-дiя за С.В. Привален, III тип за Molly, Wright.
Хворий одержував метатрексат - по 5 мг на добу триденними циклами з чотириденними перервами; усього призначено 5 цикл1в. Поряд i3 цим признача-ли:
- Делагш - по 0,15 г 2 рази на день;
- пентоксифшн - по 0,1 г тсля ïжi 3 рази на день;
- лецитин - по 2 капсули 3 рази на день за годину до ïжi, 3 тижш;
- Гептрал - по 400 мг 2 рази на день тсля ïжi, 3 тижш;
- Терафлекс - по 1 капсулi 3 рази на день 3 тижш; шзшше - по 1 капсулi 2 рази на день впродовж двох м1сящв.
- мюцево на псорiатичнi осередки:
1) Бетасалщ
2) 5-10-в1дсоткову нафталанову мазь; Л1ТЕРАТУРА
1. Ашмарин Ю.Я., Найденов Ю.А. К проблеме пустулёзного псориаза // Вестн. дер-матол. - 1977. - № 8. - С.10-16.
2. Башмаков Д.Г. Особливост переб1гу та терапп псор1азу у мюьких жител1в: Авто-реф. дис. ... канд. мед. наук. - Харюв, 2003. - 30 с.
3. Богданов В.К. Радионуклеидная оценка состояния гепатоцитов при псориатиче-ской болезни // Дерматовенеролопя. Косметолопя. Сексопатолопя. - 2004. -№ 1-2(7). - С. 95-97.
4. Дифференциальная диагностика кожных болезней: Руковод. для врачей / Под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студеницина. - М.: Медицина, 1989. - 671с.
5. Кожные и венерические болезни: Руковод. для врачей / Под ред. Ю.К. Скрипкина. -М.: Медицина, 1999. - 880 с.
6. Мордовцев В.Н., Мушет Г.В., Альбанова В.И. Псориаз. - Кишинёв, 1991. - 185 с.
7. Новикова З.И., Гребенюк В.Н., Вавилов А.М., Гришко Т.Н. Пустулезный псориаз у детей: клинико-морфологические параллели // Вестник дерматол. и венерол. -1998. - № 3. - С. 34-39.
3) Карталш.
Шсля проведеноï' комплексноï' терапп наступило клш1чне видужання, набряк мiжфалангових з'еднань зменшився; однак гх деформац1я, як i змши шгтьових пластинок залишилися.
Таким чином, пустульозний псорiаз як первинного, так i вторинного титв е рщюс-ним, важким, нозолопчно самостшним дерматозом, вкрай резистентним до терапп. Нерщко вш поеднаний iз псорiатичним артритом i онiходистрофiею. Пустульозш виси-пання не завжди стерильш, з них часпше вишвають стафiлокок. Як правило, у хворих патолопчш змши розвиваються на тлi зни-ження кшькосп Т-лiмфоцитiв. Цi хворi ви-магають комплексного пiдходу до лшуван-ня iз залученням терапевтiв, ревматолопв.
8. Патология кожи / Под ред. В.Н. Мордовце-ва, Г.М. Цветковой. - М: Медицина, 1993. -383 с.
9. Петрова И.В., Новикова З.В., Васильев Л.Л. Определение числа спонтанных розетко-образований нейтрофилов как дополнительный дифференциально-диагностический тест при ладонно-подошвенном пустулёзном псориазе // Вестн. дерматол. -1984. - № 8. - С. 3-5.
10. Рубине А.Я., Мерсон А.Г., Сюцилло И.Э. К вопросу о пустулёзном псориазе // Вестн. дерматол. и венерол. - 1985. - № 8. -С. 47-49.
11. Трушна Т.1. Роль ендогенно! штоксикацп в патогенезi псорiазу та комплексна дез-штоксикацшна тератя хворих: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. - Ки!в, 1998. -18 с.
12. Шарапова Г.Я., Короткий Н.Г., Панченко М.А. О пустулёзном псориазе // Вестн. дерматол. и венерол. - 1983. - № 9. -С. 35-38.
13. Griffits C.E.M. The immunological basis of psoriasis // J. EADV. - 2003. - Vol. 17. -Suppl. 2. - P. 1-5.
1-4 (1G)' 2GG7
Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология
