CC BY
17
Ткач В. е. та cnieae. Л1ПО1ДНИИ НЕКРОБ1ОЗ, ЧАСТОТА, Д1АГНОСТИЧН1 ПОМИЛКИ
УДК 616.5+616-071+616-035.7
Лшощний некробюз, частота, giarHoeraHHi помилки
Ткач В. G., Мотуляк А. П., Суканець О. В., Буянова I. О.
1вано-Франкгвський нацгональний медичний университет
ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ, ЧАСТОТА, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОШИБКИ Ткач В.Е., Мотуляк А.П., Суканец О.В., Буянова И. А.
Описаны редкостные случаи липоидного некробиоза, диагностические ошибки, а также причины их возникновения.
NECROBIOSIS LIPOIDICA, FREQUENCY, DIAGNOSTIC PITFALLS Tkach V. Ye., Motulyak A.P., Sukanets O.V., Buyanova I. O.
The rare cases of necrobiosis lipoidica, diagnostic pitfalls and reasons of their origin are described.
Лшощний некробюз (ЛН), хвороба Оппен-гейма-Урбаха - це хротчний локатзований лшо!доз, зумовлений вщкладенням лшщв у д> лянках шюри, дегенеращею i некробюзом кола-гену. Вперше цю недугу описав M. Oppenheim у 1929 р. у хворого на цукровий дiабет тд назвою dermatitis atrophicans maculosa lipoides diabetic. Три роки по тому E. Urbach (1932) описав другий випадок хвороби тд назвою necrobiosis lipoidica seu diabetic. У 1940 р. у колишньому СРСР про цей дерматоз вперше повщомив А. В. Устш-ський. П1зшше ЛН описували тд рiзними на-звами, зокрема як
- granulomatosis disciformis chronice progresiva;
- necrobiosis lipoidica;
- дислшо!доз шюри та ш.
Бiльшiсть авторiв вважають, що вс випадки i е варiантами ЛН. Ця недуга зус^чаеться порiвняно рщко, у середньому, в 1 % хворих на цукровий дiабет. Поеднання ЛН з цукровим дiабетом, за даними лiтератури [2, 7, 9, 11, 16, 17], коливаеться вщ 25 до 70 частше (40-60 °% випадкiв) цукровий дiабет передуе ЛН i лише у 10-25 % випадюв з'являеться одночасно. У 10-50 % випадюв ЛН машфестуеться у осiб без супутнього цукрового дiабету. Ця хвороба може виникати у будь-якому вщ, вiд новонароджених до старечого в^; хво-рiють здебiльшого жiнки [1 ,3, 4, 8, 15, 18].
Вцщляють двi форми ЛН:
- дiабетичний ЛН;
- гранульоматозний ЛН.
Таю патогенетичт форми визнають не вс клiнiцисти. Водночас усi едиш в думцi, що осно-вним патогенетичним мехатзмом виникнення дерматозу е порушення гормонального, вугле-
водневого i лшщного обмiнiв. Про це свщчать характер цукрових кривих, пiдвищений рiвень холестерину, триглiцеридiв, вiльних жирних кислот i пре-В-лшопроте1дав [5, 6, 10, 12-14, 19]. Клшщисти i патологи трактують ЛП, як мшро-ангюпапю дiабетичного генезу, навiть у тих випадках, коли лабораторнi дослiдження не тд-тверджують дiабет. Окрiм класичних форм, вид> ляють рiдкiснi варiанти, зокрема такi як варiант:
- кшьцевидно! гранульоми;
- бляшкоподiбноl склеродерма:
- ксантоматозу;
- шдвищено! стшко! еритеми;
- червоного вовчака:
- злояюсного атрофiчного папульозу Дегоса:
- сарко!дозу:
- папуло-некротичного туберкульозу та ш.
Таке розматя клiнiчних проявiв та маскуван-
ня спричиняе част дiагностичнi помилки прак-тичних лiкарiв. ЛН, без сумнiву, зустрiчаеться набагато часпше, анiж дiагностуеться.
Подаемо три випадки дiагностичних помилок.
Хвора С., 1977 р. народження, 1стор1я хвороби № 528, поступила в ОКШВД 26.05.2010 р. з1 скарга-ми на висипання в дшянщ гомшок та правому стегш без суб'ективних ввдчутлв. Хвор1е бшьше року, безусшшно л1кувалась амбулаторно в1д мжробно! екземи. Алерголопчний анамнез обтяжений, ввдшчае свербляч1 висипання на цитрусов1, вггамш С.
При оглядг патологiчний процес у виглядi бляшок розташований на переднш поверхнi обох гомiлок (рис. 1, 2) i правому стегнi (рис. 3). Бляшки округло! форми з чггкими межами, трохи тднятими валикоподiбними краями, червоного кольору з коричнюватим вiдтiнком. Валик складаеться з окремих вузлимв жовтуватого
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
кольору. Центральна частина бляшки западае, вкрита юрками ciporo i коричневого кольору. Шд юрками -неглибою виразки i атpoфiя. Навколо вогнищ пoмiтнi поширеш, у вигляд! cвoеpiдних петель, венозш судини.
Пальпаторно: висипш елементи щшьш, не болите. Розм1ри елеменлв коливаються в1д 1 до 3 см у д1аметр1.
Поставлено д1агноз: д1абетичний ЛН, вар1ант юльцевидно! гранульоми. Цукровий д1абет I типу, середньо! важкост1.
Проведена бioпciя. Дocлiджували cвiжoзамopoженi зpiзи, забаpвленi суданом III i суданом IV. У матеpiалi етдермю не змiнений. У деpмi, особливо спчастому И шаpi, пoмipнo виражеш вогнища некрозу колагену, який здебшьшого гoмoгенiзoваний, подекуди базо-фiльний. Пучки колагену фрагментоваш, poзмiщенi в piзних напрямках. У cеpединi та довкола вогнищ некробюзу, переважно периваскулярно, помггний за-пальний iнфiльтpат з лiмфoцитiв, гicтioцитiв, ф!6ро-блаcтiв. В окремих дшянках iнфiльтpату наявнi групи пгантських i ештелющних клiтин. У судинах виражена пpoлiфеpацiя ендoтелiю i фiбpoз cтiнoк. Окpемi судини частково чи навиь пoвнicтю тpамбoванi.
УЗД оргашв черевно! порожнини:
- ознаки хрошчного калькульозного холециститу i панкреатиту;
- дисюнез1я жовчних шлях1в;
- гепатоз;
- сольовий д1атез.
Загальний анал1з кров1 - без вщхилень, глюкоза кров1 - 10,0 ммол/л.
У сечг
- глюкоза -2,0 ммоль/л;
- лейкоципв - ^ поля зору;
- оксалати i бактери - ++;
- загальний бшок - 76,8 г/л;
- альбумши - 38 г/л;
- глобулши - 32 г/л;
- сечовина - 3,2 ммоль/л;
- креатинш - 75 ммоль/л;
- АСТ - 26 од/л;
- АЛТ - 35,4 од/л;
- а-амшаза - 17,5 мг/л;
- холестерин - 9,71 ммоль/л;
- триглщериди - 2,78 ммоль/л;
- ЛПВГ - 2,7 ммоль/л;
- ЛПНГ - 5,7 ммоль/л;
- бшрубш загальний - 20,5 ммоль/л;
- бшрубш прямий - 7,4 ммоль/л.
Реакщя Васермана - негативна.
ЕКГ - без вщхилень.
Хвора В., 1947 р. народження, амбулаторна карта № 1321, звернулась на консультацшний прийом з1 скаргами на висипання в дшянщ верхшх i нижшх юнщвок. Висипш елементи не турбують. Хвор1е по-над 5 роюв. Зверталась до районного дерматолога, л1кувалась в1д багатоформно! ексудативно! еритеми, дерматиту, однак прояви хвороби не регресували.
В обласному дерматолопчному диспансер1 поставлено д1агноз - к1льцевидна гранульома.
При огляд1 у хворо! виявлено 5 вогнищ (рис. 4, 5) юльцевидно! форми, коричнево-жовтуватого кольору. Кра! валикопод1бш, складаються з окремих
жовтуватих елеменпв. У центр1 кратеропод1бна шва-пнащя, зумовлена укриванням виразками i атроф1ею. Враховуючи це та супутнш цукровий д1абет, нами поставлено д1агноз:
- д1абетичний ЛН, вар1ант юльцевидно! грану-льоми;
- цукровий д1абет II типу, середньо! важкосп.
Д1агноз ЛН тдтверджено результатами пстоло-
пчного дослщження бюптату.
Хвора М., 1965 р. народження, ютор1я хвороби № 607, госштал1зована в ОКШВД з1 скаргами на появу висипань в д1лянщ передшх поверхонь обох гомшок, як1 турбували вщчуттям стягування шюри i незначною болючютю. Висипи з'явились непомгтно, бшше двох рок1в тому. Хвора зверталась до дерматолопв, отри-мувала л1кування з приводу псор1азу, 1ндуративно! еритеми Птчинсона. Призначена терашя не давала бажаного ефекту, бляшки збшьшувались у розм1рах, виникли виразки. На стацюнарне л1кування хвору скерували з д1агнозом «амшо!доз» (пщ запитанням).
При огляд1 - на переднш поверхш л1во! гомшки (рис. 6) помине вогнище неправильно! форми, з фестончастими, дещо задертими краями, розм1ром 10 см х 5 см. Шюра у вогнищ1 шфшьтрована, горбис-та, р1знобарвна - вщ червоного до багряного кольору з жовтуватим вщтшком. На поверхш змшено! шюри помиш виразки кругло! форми, вкрип жовтим на-льотом, жовто-коричневими юрками, «штампован!» рубш Задертють кра!в зумовлена вузликами жовтого i коричневого кольор1в. Пальпаторно: бляшки щшьш, чутлив1, болюч1 в дшянках звиразкування. Аналопчне вогнище виявлено також i на правш гомшш, однак менших розм1р1в.
У свгжозаморожених зр1зах бюптату, забарвлених шарлах рот та суданом III, суттевих змш епщермюу не виявлено. Водночас у спчастому шар1 дерми зу-стр1чаються виражеш вогнища некробюзу колагену з перифокальним запальним шфшьтратом, велика юль-юсть шнистих клгшн. У зонах некробюзу - поза- та внутршньоклгшнш вщкладення лшщв. Колагенов1 пучки часто роз1рваш i розмщуються здебшьшого хаотично. Запальний шфшьтрат, переважно довкола судин, складаеться з л1мфоципв, пстюципв та ф1бро-бласпв. В окремих зонах помгтш групи епггелющних i пгантських клгган, що нагадують сторонш тша. У стшщ кровоносних судинах, особливо сичастого шару, наявш ф1броз i прол1феращя ендoтелiю. Просвгт бшшосл судин звужений, частина судин обтурована тромбами.
Загальний анал1з кров1 та сеч1 - без вщхилень.
Цукор кров1 - 4,2 ммоль/л, дещо шдвищеш по-казники холестерину, лшщв, триглщерид1в.
Реакция Васермана негативна.
Нами д1агностовано гранульоматозний (не д1абе-тичний) ЛН, поверхнево-бляшкопод1бна форма.
Ус!м хворим, що мали цукровий дiабет, ен-докринолог призначав пpoтидiабетичнi л!ки; постшно контролювали показники цукру кров!. Важливим в устшному лiкуваннi було харчу-вання хворих. Незалежно в!д показниюв цукру кров!, хворим рекомендували бщну на вуглеводи i тваpиннi жири !жу (ст!л № 10 за Певзнером). У
3-4 2010
Ткач В. е. та cnieae. Л1ПО1ДНИЙ НЕКРОБЮЗ, ЧАСТОТА, Д1АГНОСТИЧН1 ПОМИЛКИ
зв'язку з посиленням при дiабетi агрегацшного потенщалу тромбоципв, xBopi дiабетичним ЛН отримували:
- П'явiт - по 2 капсули 3 рази на добу, 10 дшв;
- Рибоксин - по 0,2 г три рази на добу, 1 Mi-сяць;
- Палieн - по 2 капсули три рази на добу, 1 мюяць.
Упм хворим призначали:
- аевщ аскорутин, вгамши В15 та Е;
- препарати для покращення мшроциркуляцп у шюрк
1) пентоксифiлiн;
2) Теонiкол;
3) ксантшола нiкотiнат;
- лiпотропнi середники:
1) Лшамщ;
2) метiонiн;
3) лшоева кислота;
4) Берлiтiон;
5) Еспа-лшон. Л1ТЕРАТУРА
1. Авраменко В.А. Папулонекротический вариант
липоидного некробиоза // Вестн. дерматол. -1991. - № 6. - С. 55- 57.
2. Акимов В.Г., Самсонов В.А., Авраменко В.А. Патогенетическое значение нарушений процессов перекисного окисления липидов у больных липоидным некробиозом // Вестн. дерматол. - 1991. - № 5. - С. 8-10.
3. Бабаянц Р.С., Владимиров В.В., Копьева Т.Н. Клинико-морфологические аспекты липоидного некробиоза // Вестн. дерматол. и венерол.
- 1973. - № 11. - С. 171-183.
4. Дерматовенеролог1я: Навчальний посiбник для лiкарiв /За ред. В. П. Федотова, А. Д. Дю-дюна, В. I. Степаненка. - Дшпропетровськ-Кшв, 2008. - 600с.
5. Каламкарян А.А., Абрамова Е.А. Клинические
варианты липоидного некробиоза // Современные аспекты диагностики и терапии дерматозов. - М., 1987. - С. 41-47.
6. Лезвинская Е.М., Шамаева И.В., Ломовцева О.Б.
Клинические и диагностические особенности липоидного некробиоза // Рос. журн. кожн. и венерич. болезней. - 2000. - № 4. - С. 22-27.
7. НемкаеваP.M., ГордееваГ.В. Липоидный некро-
биоз // Вестн. дерматол. - 1995. - № 1. - С. 57-61.
8. Петрова Г.А. Клинические аспекты липоидного некробиоза // Вестн. дерматол. - 1996. -№ 4. - С. 39-41.
9. Рутштейн П.Г., Мхитарян А.Г. Ксантомо-подобная разновидность диабетического липоидного некробиоза // Вестн. дерматол. и венерол. - 1991. - № 10. - С. 54-56.
10. СамсоновВ.А., Авраменко В.А., ПерсинаИ.С. Три редко встречающиеся клинические формы липоидного некробиоза у одного больного
На вогнища ураження шмри накладали оклюзшш пов'язки чи проводили фонофорез iз нефторованими стеро1дними мазями i кремами, чистим iхтiолом, 10-вщсотковим нафталаном. Для покращення проникнення глюкокортикоща до мазей додавали димексид у сшввщношенш 3:1. У випадках торшдного перебну вводили тд вогнище короткочасно (5-7 сеаншв) емульшю пдрокортизону.
Хворi шсля проведеного л^вання випису-вались зi стацюнару iз значним покращенням. Виразки рубцювались, шфшьтращя суттево зменшувалась. На мющ уражень залишались гладю рубщ, гшершгментащя. У двох хворих з дiабетичним ЛН через 3-4 мюящ з'явились новi елементи на rai загострення цукрового дiабету.
Нашим повщомленням ми загострюемо увагу лiкарiв-дерматологiв на такому рщюсному дер-матозi як лшощний некробюз, його часто атипо-вому перебиу, а також труднощах та помилках при дiагностицi.
// Вестн. дерматол. - 1991. - № 5. - С. 7-9.
11. Торсуев Н.А. К вопросу о дислипоидозе Оппенгейма-Урбаха // Вопросы венерол. и дерматол. - 1967. - № 4. - С. 179-186.
12. Heymann W.R. Necrobiosis lipoidica treated with topical tretinoin // Cutis. - 1996. - Vol. 58, No 1. - P. 53-55.
13. Imakado S., Satomi H., Iskikawa M. et al. Diffuse necrobiosis lipoidica diabeticorum associated with non-insulin dependent diabetes mel-litus // Clin. Exp. Dermatol. - 1998. - Vol. 23, No 6. - P. 271-273.
14. Lowitt M.H., Dover J.S. Necrobiosis lipoidica // J. Amer. Acad. Dermatol. - 1991. - Vol. 25, No 5. - P. 735-748.
15. Petzelbauer P., Wolff K., Tappeiner G. Necrobiosis lipoidica: treatment with systemic corticosteroids // Br. J. Dermatol. - 1992. - Vol. 126, No 6. - P. 542-545.
16. Szabo R.M., Harris G.D., Burke W.A. Necrobiosis lipoidica in a 9-year old girl with new-onset type II diabetes melhtus // Pediatr. Dermatol. -
2001. - Vol. 18, No 4. - P. 316-319.
17. Velasco-PastorA.M., Gil-MateoM.P., Martinez-Aparicio A. Necrobiosis lipoidica of the glans penis // Br. J. Dermatol. - 1996. - Vol. 135, No 1. - P. 154-155.
18. Yigit S., Estrada E. Recurrent necrobiosis lipoidica diabeticorum associated with venous insufficiency in an adolescent with poorly controlled type 2 diabetes mellitus // J. Pediatr. -
2002. - Vol. 141, No 2. - P. 280-282.
19. Yorav S., Feinstein A., Ziv R. et al. Diffuse necrobiosis lipoidica diabeticorum // Cutis. - 1992. - Vol. 50, No l. - P. 68-69.
Рисунок к статье
Галныкина С. А., Козлова М. В., Грицик Г. М. Клинический случай акропустулёза младенцев
Рисунок 1 Рисунок 2
Рисунок к статье
Ткач В. С., Мотуляк А. П., Суканець О. В., Буянова I. О. ЛшоТдний некробюз, частота, дiагностичнi помилки
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
