CC BY
83
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
УДК 616.8 - 009.613.7 + 616.5 + 616 - 092 + 616 - 079.4
Випадки поширеного ксантоматозу
Ткач В.С., Ткач-Мотуляк О.В., Мотуляк А.П., Пуковська Г.В.
1вано-Франк1вський державний медичний утверситет
СЛУЧАИ РАСПРОСТРАНЁННОГО КСАН-ТОМАТОЗА
Ткач В.Е., Ткач-Мотуляк О.В., Мотуляк А.П., Пуковская Г.В.
Приведены данные клинических наблюдений случаев распространённого ксантоматоза. Обращено внимание на значительную частоту диагностических ошибок при постановке такого диагноза в практике и необходимость проведения патогенетической терапии этого заболевания и постоянного диспансерного наблюдения таких пациентов у терапевта и эндокринолога.
CASES OF DISSEMINATED XANTHOMATOSIS
Tkach В.Ye., Tkach-Motulyak О.В., Motulyak A.P., Pukovskaya G.V.
The data on clinical observations of the disseminated xanthomatosis cases have been presented. Particular emphasis is placed upon considerable frequency of diagnostic mistakes regarding this disease in practice and necessity of carrying out the pathogenetic therapy of this disease and constant dispensary observation of such patients at the therapeutist and endocrinologist.
Одним i3 рщюсних дерматозiв e ксантоматоз (xanthomatosis, хвороба Керля-Урбаха, ксантоз, холестериноз екстрацелюлярний, хвороба Ик-№мана). У практищ лшаря-дерматолога (за далеко не точними даними) вш зустрiчаeть-ся як один випадок на 10 тис. дерматолопчних хворих. Ксантоматоз вщноситься до лiпоlдозiв -групи хвороб шюри, при яких спостер^аеться вщкладення лшдав внаслщок загального чи локального порушення жирового обмiну. Ця пато-лопя шюри може бути проявом i спадкових хвороб обмiну (первинний ксантоматоз) [3, 4]; тодi вш виникае частiше у ранньому дитячому вщ (ксантоматоз кранiальний - xanthomatosis cranialis), носить системний характер, мае ауто-сомно-домшантний або аутосомно-рецесивний тип успадкування (рщше бувае 1х поеднання).
Найчастше зустрiчаeться вторинний ксантоматоз, як наслщок важкого перебiгу хвороб пе-чiнки, шдшлунково! залози, нирок, обмiну речо-вин [1, 2, 8]. Нерщко можна зустрiти в практищ назву ксантоматозу, узалежнену вщ ймовiрних причин його виникнення: ксантоматоз бшарний (х. biliaris), дiабетичний (х. diabetica), юстковий (х. ossium, еозинофшьна гранульома кiсток, хвороба Ганса-Шюллера-Хрюлана), нефроптичний та iншi.
Клiнiчнi прояви не залежать вiд того, чи е ксантоматоз первинний, чи ш. Як правило, ксантоматоз починаеться локалiзовано, частiше - на по-вiках (ксантелазма), згодом розповсюджуеться на шию, тулуб, складки шюри, кiнцiвки. Первин-но на шкiрi з'являються папули рiзноl величини та форми (мшарш, лентикулярнi, плосю, натвша-ровиднi), розмiщенi фокусно, поспiль можуть зли-ватися у бляшки. Поверхня елементiв бувае гладка, горбиста, вузлувата; звщси й назва клшчних форм - ксантома плоска, папуло-горбкова, горб-ково-вузлувата та iншi. По периферп елементiв помiтний вiнчик рожевого або червоного кольо-ру. При дiаскопil колiр висипу змiнюеться до лимонного. Ефлорисценцп переважно не турбують, iнодi, частiше при дiабетичному ксантоматоз^ хворi скаржаться на незначний свербiж [1, 2, 7].
При ушх рiзновидах ксантом гiстологiчна картина однотипна [4, 6, 9]. У верхшх шарах дерми пом^ш скупчення пiнистих (ксантоматозних) клiтин; це тканинш макрофаги, заповненi крапля-ми лшщв [5, 10]. Зустрiчаються часто також багатоядерш клiтини, серед них пгантсью клгги-ни Тутона - шнисп клiтини з ядрами в центральнш 1х частинi; рiдше виявляються лiмфоlднi клiтини, еозинофiли, гiстiоцити. Колагеновi волокна, як правило, не змшеш, еластичт, напроти, - в дiлянцi
1-2 (9)' 2006
Ткач В. е. та cnieaem. ВИПАДКИ ПОШИРЕНОГО КСАНТОМАТОЗУ
шфшьтрапв часто-густо зруйноваш, гемокатля-ри розтиреш, ендотелiй - з ознаками набряку. Ешдермю атрофований, проникнення макрофагiв у нього не спостер^аеться.
Приводимо два спостереження.
Хвора Г., 72 роки, ютор1я хвороби N° 6732/05. Звер-нулась у клшку i3 скаргами на висипання в д1лянщ обличчя, ши!, тулуба, як не турбують, однак виклика-ють естетичний дискомфорт. Захворiла 5 рошв тому, хворобу пов'язуе з нервовим стресом (смерть чоловь ка). Спочатку висип з'явився на повiках, шзшше поши-рився на шию та iншi дiлянки шкри. Хвора звернулась до дерматолога, де було дiагностовано червоний плоский лишай. Призначена лшарем тератя ефекту не дала, навпаки, процес став швидко поширюватись.
При оглядi - загальний стан задовшьний, турбуе загальна слабк1сть, спрага, головокружения, гiркота у рол, нудота, iнодi блювота. За час недуги хвора схудла на 15 кг, з них лише за останш твроку - на 8 кг. Серце й легеш - в межах вшэво! норми, нирки не пальпуються. Печiнка бугриста, на 2 см виступае з щдреберно! дуги. Селезшку пропальпувати не вдалось. Неуражена шкра суха, блвда, тургор i еластичнiсть рiзко зниженi. У дшянщ живота, грудно! клiтки просвiчуються поверхневi ве-нознi судини. Волосся та шгп - без патологiчних змш. На надбрiв'ях, верхнiй губi, щоках присутня еритема (rosacea). На верхшх повiках (Рис. 1), ближче до пере-нiсся, виявили чисельнi бляшки овально! форми, жов-того кольору, незапального характеру. На ши! (з переходом на плеч^ спостерпали вогнище великих розмiрiв, з чггкими нерiвними краями, що нагадуе пелерину. У вогнищi на охряному фош - лентикулярнi жовто-оран-жевi папули з вшчиком гiперемi! навколо. При даскопл колiр змiнюеться до жовтого, нагадуючи собою нами-стини бурштину. Окремi елементи зливаються та утво-рюють висипи рiзно! величини й форми. Аналопчш висипи (Рис.2) е i пiд молочними залозами з переходом на шкру живота, в лтъових згинах, на бiчних по-верхнях попереку. Навколо вогнищ помiтнi «ввдави». Пальпаторно - вузлики щiльнi, не болючi. Китицi рук i стоп синюшного кольору, дещо набряклi («печшкова еритема»).
Загальний аналiз кровi - зсув формули влiво, ШОЕ - 27 мм/год.
В сечi присутнi слвди бiлка.
Коагулограма - в нормi.
Креатинiн i сечовина - без ввдхилень.
Загальний холестерин - 8100 ммоль/л.
Р-лшопроте!ди - 120 ум. од.
1-2 (9)' 2006
АСТ сироватки кровi - 0,4 мкммоль/л.
АЛТ - 0,58 мкммоль/л.
Загальний бшок - 55,8 г/л.
Цукор - 4,6 ммоль/л.
а-амшаза - 44,2 мг/мол/год.
Реакцiя Вассермана - вiд' емна.
Пстолопчно: епiдермiс у бiльшостi полiв зору атрофiчний, мiсцями - вогнища пролiферацi!' тгмент-них клiтин. У дерм^ на всьому протязi спостерiгали пролiферацiю сполучно! тканини й тяж1 ксантоматоз-них клiтин; останнi подекуди утворюють гранульома-тознi структури з наявтстю г^гантських клiтин. У г^ст1о-цитах та навколо судин виявлено значш накопичення
УЗД щитовидно! залози:
- права частка - 5,4 см3;
- лiва частка - 20,0 см3, неоднородна, з наявшстю вузлiв; один з них дааметром 2 см, перешийок - 0,3 см.
УЗД оргашв черевно! порожнини:
- права частка печiнки - 14,0 см; по зовшшнш по-верхнi право! частки помiтна гемангюма розмiром до 1,5 см;
- лiва частка печiнки - 5,4см.
Щдшлункова залоза однородно ущiльнена.
УЗД серця: дифузний аортокардiосклероз iз по-мiрними дiастолiчною дисфункцiею i аневритичним поширенням висх1дного вiддiлу аорти.
Селезшка не поширена.
Нирки - в межах норми.
Контури сечового мiхура чiткi, рiвнi.
Матка й додатки - iнволютивно змiненi.
Поставлено дагноз: поширений ксантоматоз. Ксан-тохромiя. Гемангюма печшки. Хронiчний холецисто-панкреатит.
Хворiй призначено дiету з обмеженням вуглеводiв та жирiв, есенцiале крапельно, метiонiн, лшоеву кислоту, мiсклерон, вiтамiии РР, В , В , В , Е. Хвора знахо-
2 6 12
диться на диспансерному спостереженш у терапевта i кардюлога. Одержана курсова терапiя помiтних змiн на шкiрi не дала, навпаки, появляються новi дiлянки ураженi ксантомами.
Хворий Б., 37 рошв, iсторiя хвороби № 1783/03. Хворiе цукровим дiабетом з 18 рошв. Недугу успадку-вав ввд матерi. Спочатку одер^вав антидабетичт суль-фопрепарати, останнi 10 рошв - на шсулш. Саме в цей час i з'явилися поодинош висипання на тулубi, як1 за останш роки набули вельми поширеного характеру. Л^вався у дерматолога з приводу сарко!дозу. Перiо-дично хворий лшуеться в ендокринологiчному
Фотографии к статье: Шевченко О.П., Суременко М.С. Випадок корости з не-типовоюлокалiзащeю у хвороТ 30 роюв зхрошчним комб1нованим гепатитом В + С з переходом у цироз на тлi алко-гольноТ хвороби печшки
Фотографии к статье: Святенко Т.В., Федотов В.П. Описание наблюдений случаев семейного ксантоматоза с кожными проявлениями
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 1
Рисунок 2
РисУнок3 Рисунок 3
Фотографии к статье: Ткач В.€., Ткач-Мотуляк О.В., Мотуляк А.П., Пуковська Г.В.
Випадки поширеного ксантоматозу
Рисунок 1
Рисунок 2
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
вщдшенш, а також на бальнеолопчному курортi Трус-кавець. Консультований нами пiд час санаторно-курортного л^вання.
При оглядi - неуражена шк1ра суха, тшесного за-барвлення з лимонним ввдтшком. Тургор i еластичнiсть дещо знижеш, нiгтi i волосся - без патолопчних змiн. Висип у виглядi щiльних вузлик1в рiзно! величини, ввд горошини до квасолини, забарвленням нагадують свiтлий бурштин. Елементи розмiщенi густо, фокусно, вкривають шк1ру тулуба, лштьових згинiв. Завдяки по-ширеностi i густотi складаеться враження, що людина у панцирi. На верхиiх та нижшх кiнцiвках висипання поодинок1. Шшра обличчя не уражена.
Хворий л^еться пiд наглядом терапевта й ендо-кринолога. За даними обстеження у хворого:
- хронiчний гепатохолецистит i панкреатит;
- гшертошчна хвороба IIA ступеню;
- цукровий дiабет середньо! важкосп, шсулшо-
Л1ТЕРАТУРА
1. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова В.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. - Ереван: Ана-стан, 1989. - 567 с.
2. Липовецкий Б.М. Клиническая липидология.
- СПб.: Наука. - 2000. - 119 с.
3. Кон Р.М., Рот К. С. Ранняя диагностика бо-
лезней обмена веществ. - М.: Медицина, 1983.
- 235 с.
4. Мордовцев В.Н., Старков И.В., Прохоров
A.Ю. и др. Клинические проблемы наследственной патологии кожи // Вестн. дерматол.
- 1991. - № 7. - С. 11-18.
5. Наследственные болезни кожи / Под. ред.
B.Н. Мордовцева, К.Н. Суворовой. - Алма-ты: Касахстан, 1996. - 550 с.
залежний перебщ
- поширений дiабетичний ксантоматоз. Загальний аналiз KpoBi - без вщхилень ввд норми. В ce4i - цукор 4 г/л.
Цукор кpовi - 18 ммоль/л. Загальний холестерин - 9,2 ммоль/л. Бшрубш - 12,6 ммоль; ß-лшопpотеilди - 106 ум. од. Пстолопчне дослщження провести не вдалось у зв'язку з ввдмовою хворого ввд бюпси.
Цим повщомленням ми мали за мету акцен-тувати увагу практичних дерматолопв на юну-вання тако! патологи шюри, як ксантоматоз. При постановщ цього д1агнозу часто допускаються д1агностичн1 помилки. Хвор1 на цей дерматоз вимагають перюдично! патогенетично! терапп, а також поспйного диспансерного нагляду терапевта, ендокринолога i дерматолога.
6. Caputo R., Moni M., Berti E. et al. Normolipemic eruptive cutaneus xanthomatosis // Arch. Derm.
- 1986. - Vol. 122. - P. 1294-1297.
7. Clayton P.T., Verrips A., Sistermans E. et al. Mutations in the sterol 27-hydroxylase gene (CYP27A) cause hepatitis of infancy as well as cerebrotendinous xanthomatosis // J. Inherit. Metab. Disease. - 2002. - Vol. 25, No 6. -Р. 501-513.
8. Habit T. Clinical dermatology.- NY, 1996.- 800 p.
9. Shepherd J. The role of the exogenous pathway in hypercholesterolemia // Eur. Heart J. Suppl.
- 2001. - Vol. 3 (Suppl E). - P. 2-5.
10. Wolff H.H., Winkelmann R.V. Dermatology. -Berlin: Springer-Verlag, 1991. - S. 130-145.
