CC BY
7Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
подхода к терапии нефротического синдрома и наследственной коагулопатии, к подготовке к оперативным вмешательствам[1,2,3].
Цель исследования: изучение особенностей заместительной терапии факторов свертывания и заместительной почечной терапии (ЗПТ) у пациента с БВ 3 типа и нефротическим синдромом. Подготовка пациента к оперативным вмешательствам.
Материалы и методы: больной с инфантильным нефротическим синдромом, БВ 3 типа, оценка системы гемостаза коагулологическими методами, проведение тромбоэластографии (ТЭГ) до и на фоне введения препарата Гемате П при проведении перитонеального диализа в качестве ЗПТ.
Результаты: в возрасте 8 месяцев после прививки АКДС — длительно, в течение 4-5 часов, некупирующееся кровотечение из места инъекции. Затем на фоне субфебрильной температуры — частые носовые кровотечения. В отделение гематологии МДГКБ г. Москвы диагнос-цирован нефротический синдром и БВ 1 типа (фактор VIII — 5,4%, AgvW — 3,5). Направлен в клинику СПбГПМУ в тяжелом состоянии с жалобами на отечный синдром, снижение диуреза, разжиженный стул. Госпитализирован на отделение реанимации и интенсивной терапии. На основании лабораторных данных (фактор VIII — 7,5%, AgvW — 2,6, активность фВ — 0) поставлен диагноз БВ 3 типа, тяжелый врожденный дефицит. Подобрана заместительная терапия — Гемате П через день — 1/3 флакона 500/1200, т.е. 400 МЕ по фВ (40 ЕД/кг). На фоне основного заболевания проводилась ЗПТ в виде перитонеального диализа. По результатам ТЭГ обнаружено, что гепарин, входящий в состав диализирующего раствора, из брюшной полости в системный кровоток поступает. В связи с этим режим введения Гемате П оставили прежним — через день — 1/3 флакона 500/1200, т.е. 400 МЕ по фВ (40 ЕД/кг). При этом фактор VIII — 113,5%, фВ — 34,1%. Перед операцией Росса справа (водянка яичка) за 1 час до оперативного вмешательства Гемате П из расчета 50 ед /кг, после — каждые 12 часов в течение 2 суток после операции (550 ЕД по фВ). По лабораторным данным на 4 день после операции — фактор VIII — 166,2% Антиген фВ — 142,5%. Кровотечений в ходе операций по установке перитонеального катетера для ЗПТ и операции Росса не выявлено.
Выводы: для лечения пациентов с тяжелой формой БВ на фоне нефротического синдрома необходимо учитывать множество нюансов, в первую очередь, связанных с проведением ЗПТ. При проведении перитонеального диализа необходимо помнить, что гепарин, входящий в состав диализирующего раствора, всасывается в кровоток из брюшной полости, что было доказано с помощью ТЭГ. Также, при проведении оперативных вмешательств при БВ тип 3 важна адекватно подобранная заместительная терапия. Литература
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. ФГБУ «Гематологический Научный центр» Минздрава России, г. Москва. Под редакцией академика В.Г. Савченко.
2. Kasper C.K. von Willebrand disease. 2008.
3. Савенкова Н.Д., Папаян А.В. Нефротический синдром в детском возрасте. Нефрология. 1998.
трансплантации АутологичныХ стволовых клеток в лечении больных множественной миеломы по данным регистра оренбургской области
Погадаева М. С.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Кучма Г.Б. Кафедра факультетской терапии и эндокринологии Оренбургский государственный медицинский университет
Контактная информация: Погадаева Маргарита Сергеевна — студентка 4 курса, лечебный факультет. E-mail: p.margo@mail.ru
Ключевые слова: множественная миелома; аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
issn 2658-4174
Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 161
Актуальность: за последнее время результаты лечения больных множественной миеломой (ММ) существенно улучшились на фоне применения новых лекарственных препаратов. Наибольшее увеличение общей выживаемости пациентов, улучшение их качества жизни достигнуто на фоне применения высокодозных режимов химиотерапии (ХТ), включающих аутоло-гичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) [1].
Цель исследования: представить результаты применения ауто-ТГСК при ММ у больных Оренбургской области.
Материалы и методы: на ноябрь 2019 г. в регистре Оренбургской области состоит 210 пациентов с впервые выявленной ММ. За период с 2006 г. — октябрь 2019 г. ауто-ТГСК выполнена 18 пациентам ММ, что составляет 17% от количества человек в регистре моложе 65 лет. ТГСК выполнялась в четырех центрах России: 14 пациентам — «НМИЦ им. В.А. Алмазова», 2 — «Кировский НИИ гематологии и переливания крови», 1 — «НМИЦ гематологии»; 1 — «НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой».
Результаты: ауто-ТГСК проведена 8 мужчинам и 10 женщинам с ММ. Медиана возраста в дебюте заболевания составляла 49 лет (min 40, max 67). Диагноз ММ устанавливали на основании международных критериев. В соответствии с системой Durie-Salmon стадию II диагностировали у 7, III — у 11 пациентов. У 3 (17%) пациентов отмечалось умеренное снижение СКФ. Остеодеструктивный процесс отмечен у 15 (83%) больных, мягкотканные плазмоцито-мы — у 6 (33%). По типу секретируемого иммуноглобулина (Ig) диагностирована у 9 пациентов ММ IgG (у 14,, у 8-k), у 6 — IgA (у 3-Х, у 3-k), у 3 — Ig Бенс — Джонса. Медиана длительности заболевания до выполнения ауто-ТГСК составляла 9. За этот период больные получили следующие режимы ПХТ: 4-8 курсов VCD — 11 пациентам; 6-8 курсов VCD + 2-6 курсов RD — 7 пациентам. Полная ремиссия (ПР) достигнута у 9 (50%), очень хорошая частичная ремиссия (ОХЧР) у 5 (28%), частичная ремиссии (ЧР) у 4 (22%) пациентов. В качестве режима кондиционирования у всех больных применяли высокие дозы мелфалана. После ауто-ТГСК консолидирующая терапия проведена 5 пациентам (2 курса RD — 4 пациента, 4 курса VD — 1 пациент), поддерживающая — 13 пациентам (2 года по программе RD). За период наблюдения от 10 до 72 мес. прогрессия ММ отмечена у 7 (39%) пациентов, на фоне поддерживающей терапии RD, имеющих перед ауто-ТГСК только ЧР или ОХЧР, медиана времени до прогрессии составляла 10 мес. Полная ремиссия сохранялась у 9 (50%) пациентов с медианой наблюдения 38 мес. Летальный исход был у 3 пациентов, связанный у одного — с ауто-ТГСК, у другого — с прогрессий ММ и у третьего — с возникновением солидной опухоли. Тандемная ауто-ТГСК проведена 1 пациенту, сохраняющему полный ответ в течение 48 месяцев.
Выводы: ауто — ТГСК у больных ММ показала высокую эффективность в скорости и глубине достижения полного ответа, что возможно позволит улучшить показатели долгосрочной выживаемости больных. Лучшие результаты показали пациенты с ПО и меньшей предлечен-ностью перед ауто-ТГСК. Литература
1. Дарская Е. И. Роль трансплантации аутологичных стволовых гемопоэтических клеток в терапии пациентов, страдающих множественной миеломой. Обзор литературы и результаты работы одного центра [Текст] /Дарская Е.И., Алексеев С. М., Рудницкая Ю. В., Бабенко Е. В., Эстрина М. А., Афанасьев Б. В. // Клиническая онкогематология. — 2010. — Т. 3, № 1. — С. 14-20.
эпидемиология множественной миеломы в оренбургской области
Погадаева М. С., Сетко И. А., Ярных А. В.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Кучма Г.Б. Кафедра факультетской терапии и эндокринологии Оренбургский государственный медицинский университет
Контактная информация: Погадаева Маргарита Сергеевна — студентка 4 курса, лечебный факультет. E-mail: p.margo@mail.ru
Ключевые слова: множественная миелома; заболеваемость; летальность.
forcipe
том 3 спецвыпуск 2020
elssn 2658-4182
