Научная статья на тему 'ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА 3 ТИП НА ФОНЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА'

ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА 3 ТИП НА ФОНЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
67
12
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
FORCIPE
Область наук
Ключевые слова
БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА / НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / ПЕДИАТРИЯ / ГЕМАТЕП
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Нестерчук А.Л., Мисюрин А.С., Быков А.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА 3 ТИП НА ФОНЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА»

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 159

коагуляции, от первого образования фибрина до разрушения сгустка. [1] Он позволяет получить более полную картину о состоянии системы гемостаза при различных патологиях. [2]

Цель исследования: проанализировать результаты тромбоэластографического исследования, оценить его эффективность в диагностике нарушений гемостаза.

Материалы и методы: тромбоэластография проводилась с помощью аппарата TEG 5000. оценивались тромбоэластограммы пациентов с нарушениями различных звеньев гемостаза, причинами которых являлись дисфункции печени, наследственные коагулопатии (болезнь Виллебранда), тромбоцитопения различного генеза, аномалиями развития сосудов и т.д. Одновременно были проанализированы показатели расширенной коагулограммы, клинического анализа крови (количество тромбоцитов).

Результаты: у пациентов с болезнью Виллебранда данные ТЭГ совпадали с результатами коагулограммы: наблюдалось удлинение показателя R, отвечающего за концентрацию факторов свертывания. На одной из тромбоэластограмм наблюдалось искажение данных вследствие применения гепарина (получить достоверные результаты анализа удалось после применения гепариназы). У пациентов с тромбоцитопенией наблюдалось изменение показателя МА, отвечающего за количество и функцию тромбоцитов. 2 пациента с нарушением гемостаза вследствие поражения печени имели различные результаты ТЭГ: у пациента А все показатели находились в пределах референсных значений, что позволило провести биопсию печени для верификации диагноза. На тромбоэластограмме пациента В отмечалось удлинение показателя R, а также снижение показателя Angle deg, отвечающего за уровень фибриногена. У пациентов с аномалиями развития сосудов показатели ТЭГ оставались в пределах нормы, в то время как в коагулограмме был повышен уровень фибриногена, что могло быть признаком воспалительного процесса.

Выводы: тромбоэластография является эффективным вспомогательным методом диагностики нарушений системы гемостаза, преимущество которого заключается в возможности анализировать не только систему свертывания, но и систему фибринолиза, а также уровень фибриногена, количество и функцию тромбоцитов. [3] Данный метод также является информативным при расшифровке коагулограмм с повышением уровня факторов как белков острой фазы воспаления, а не как признаков грядущего тромботического события. Литература

1. Espinosa A, Ekeland MS.Thromboelastography — useful in cases of bleeding? Nor Legeforen 2017;137: 367-70 doi: 10.4045.

2. Maha Othman, Harmanpreet Kaur. Thromboelastography (TEG) Hemostasis and Thrombosis, 2017. Volume 1646. ISBN: 978-1-4939-7194-7.

3. Буланов А.Ю., Прасолов Н.В., Яцков К.В. Тромбоэластография в практике анестезии и интенсивной терапии в акушерстве. Клинические рекомендации. Протоколы лечения.

особенности ведения детей с болезнью виллебранда 3 тип на фоне нефротического синдрома

Нестерчук А. Л., Мисюрин А. С., Быков А. А.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Быков Алексей Александрович — студент 5 курса, педиатрический факультет. E-mail: aleksey.bykov.00@mail.ru

Ключевые слова: болезнь Виллебранда, нефротический синдром, педиатрия, ГематеП.

Актуальность: инфантильный нефротический синдром — нефротический синдром, развивающийся на первом году жизни, т. е. в грудном возрасте. Ведение пациентов с таким диагнозом на фоне имеющейся болезни Виллебранда (БВ) типа 3 требует настороженности и особого

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

eISSN 2658-4182

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

подхода к терапии нефротического синдрома и наследственной коагулопатии, к подготовке к оперативным вмешательствам[1,2,3].

Цель исследования: изучение особенностей заместительной терапии факторов свертывания и заместительной почечной терапии (ЗПТ) у пациента с БВ 3 типа и нефротическим синдромом. Подготовка пациента к оперативным вмешательствам.

Материалы и методы: больной с инфантильным нефротическим синдромом, БВ 3 типа, оценка системы гемостаза коагулологическими методами, проведение тромбоэластографии (ТЭГ) до и на фоне введения препарата Гемате П при проведении перитонеального диализа в качестве ЗПТ.

Результаты: в возрасте 8 месяцев после прививки АКДС — длительно, в течение 4-5 часов, некупирующееся кровотечение из места инъекции. Затем на фоне субфебрильной температуры — частые носовые кровотечения. В отделение гематологии МДГКБ г. Москвы диагнос-цирован нефротический синдром и БВ 1 типа (фактор VIII — 5,4%, AgvW — 3,5). Направлен в клинику СПбГПМУ в тяжелом состоянии с жалобами на отечный синдром, снижение диуреза, разжиженный стул. Госпитализирован на отделение реанимации и интенсивной терапии. На основании лабораторных данных (фактор VIII — 7,5%, AgvW — 2,6, активность фВ — 0) поставлен диагноз БВ 3 типа, тяжелый врожденный дефицит. Подобрана заместительная терапия — Гемате П через день — 1/3 флакона 500/1200, т.е. 400 МЕ по фВ (40 ЕД/кг). На фоне основного заболевания проводилась ЗПТ в виде перитонеального диализа. По результатам ТЭГ обнаружено, что гепарин, входящий в состав диализирующего раствора, из брюшной полости в системный кровоток поступает. В связи с этим режим введения Гемате П оставили прежним — через день — 1/3 флакона 500/1200, т.е. 400 МЕ по фВ (40 ЕД/кг). При этом фактор VIII — 113,5%, фВ — 34,1%. Перед операцией Росса справа (водянка яичка) за 1 час до оперативного вмешательства Гемате П из расчета 50 ед /кг, после — каждые 12 часов в течение 2 суток после операции (550 ЕД по фВ). По лабораторным данным на 4 день после операции — фактор VIII — 166,2% Антиген фВ — 142,5%. Кровотечений в ходе операций по установке перитонеального катетера для ЗПТ и операции Росса не выявлено.

Выводы: для лечения пациентов с тяжелой формой БВ на фоне нефротического синдрома необходимо учитывать множество нюансов, в первую очередь, связанных с проведением ЗПТ. При проведении перитонеального диализа необходимо помнить, что гепарин, входящий в состав диализирующего раствора, всасывается в кровоток из брюшной полости, что было доказано с помощью ТЭГ. Также, при проведении оперативных вмешательств при БВ тип 3 важна адекватно подобранная заместительная терапия. Литература

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. ФГБУ «Гематологический Научный центр» Минздрава России, г. Москва. Под редакцией академика В.Г. Савченко.

2. Kasper C.K. von Willebrand disease. 2008.

3. Савенкова Н.Д., Папаян А.В. Нефротический синдром в детском возрасте. Нефрология. 1998.

трансплантации АутологичныХ стволовых клеток в лечении больных множественной миеломы по данным регистра оренбургской области

Погадаева М. С.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Кучма Г.Б. Кафедра факультетской терапии и эндокринологии Оренбургский государственный медицинский университет

Контактная информация: Погадаева Маргарита Сергеевна — студентка 4 курса, лечебный факультет. E-mail: p.margo@mail.ru

Ключевые слова: множественная миелома; аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.