CC BY
23Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
Цель исследования: продемонстрировать основные закономерности изменения уровней компонентов системы гемостаза у ребенка с внутриутробным поражением печени.
Материалы и методы: пациент С., родился 25.09.19 в р. Дагестан, находился в ПЦ СПб-ГПМУ с 18.10.19 по 13.02.20. В анамнезе отмечались множественные петехии, гематомы в местах инвазий, а также некроз кожных покровов на тыльной поверхности правой стопы и голове. По результатам клинико-биохимических, инструментальных данных было установлено поражение печени неясной этиологии. Рекомендована биопсия печени с морфологической верификацией диагноза.
Результаты: в коагулограмме отмечались удлинение АПТВ (61,9 c при N=25,1-36,5), ПВ (23,2 с при N = 10,6-13,7; МНО — 1,97), снижение фибриногена до 0,77 g/L (2-4), что говорит о нарушении гемостаза в сторону гипокоагуляции. В то же время были выявлены повышенные значения D-Димера (9546 ng/ml при N = 0-250) и фактора VIII (408,3% при N = 50-150), уровни естественных антикоагулянтов — протеина С и антитромбина — не определялись (уровень протеина S — норма), что свидетельствует о гиперкоагуляции. Для дополнительной оценки гемостаза была проведена тромбоэластография, данные которой оставались в пределах референсных значений. Было принято решение о проведении биопсии печени с использованием в качестве гемостатической подготовки СЗП в дозе 10 мл/кг. Через 10 часов после операции возникло кровотечение, был введен Протромплекс, который частично купировал осложнение. Полной ликвидации кровотечения удалось достичь после введения рекомбинантного фактора VII в минимальной дозе. По результатам биопсии были выявлены прогрессирующий фиброз печени, признаки вторичных расстройств обмена железа. Дальнейшая тактика ведения пациента была направлена на выявление этиологии внутриутробного поражения печени, как основной причины нарушения гемостаза. Проведенные исследования исключили внутриутробные инфекции, болезни накопления, энзимопатии. Выявлено гетерозиготное носительство мутации H63D в гене HFE, что говорит о риске развития гемохроматоза, но не является причиной его развития в отсутствии других провоцирующих факторов. Также вследствие критически низких уровней АТ и PC, проводилось генетическое исследование мутаций, которые не были обнаружены.
Выводы: нарушение синтетической функции печени при ее поражении приводит к снижению не только факторов свертывания крови, но и уровня естественных антикоагулянтов, что проявляется абсолютным дисбалансом в системе гемостаза. Данная ситуация осложняет ведение пациентов ввиду постоянно существующей опасности возникновения тромбоза или кровотечения. Литература
1. Ю.А.Морозов, Р.В.Медников, М.А.Чарная Нарушения системы гемостаза при патологии печени и их диагностика // Геморрагические диатезы, тромбозы, тромбофилии. 2014. № 1.
2. Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского возраста / Н.А. Алексеев — СПб.: Гиппократ, 2009. — 1044с.
оценка эффективности метода тромбоэластографии в диагностике нарушений системы гемостаза
Немсцверидзе Н. Н., Прусинский Р. С., Лодыгина Ю. А., Журавкова Д. Д., Белова А. А.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Немсцверидзе Надежда Нодариевна — студентка 6 курса, педиатрический факультет. E-mail: hope1704@mail.ru
Ключевые слова: тромбоэластография, гемостаз, коагулопатия, тромбоцитопения, тромбоз.
Актуальность: тромбоэластография(ТЭГ) представляет собой метод, который обеспечивает целостное представление о вязкоупругих свойствах сгустка на протяжении всего процесса
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
ISSN 2658-4174
Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 159
коагуляции, от первого образования фибрина до разрушения сгустка. [1] Он позволяет получить более полную картину о состоянии системы гемостаза при различных патологиях. [2]
Цель исследования: проанализировать результаты тромбоэластографического исследования, оценить его эффективность в диагностике нарушений гемостаза.
Материалы и методы: тромбоэластография проводилась с помощью аппарата TEG 5000. оценивались тромбоэластограммы пациентов с нарушениями различных звеньев гемостаза, причинами которых являлись дисфункции печени, наследственные коагулопатии (болезнь Виллебранда), тромбоцитопения различного генеза, аномалиями развития сосудов и т.д. Одновременно были проанализированы показатели расширенной коагулограммы, клинического анализа крови (количество тромбоцитов).
Результаты: у пациентов с болезнью Виллебранда данные ТЭГ совпадали с результатами коагулограммы: наблюдалось удлинение показателя R, отвечающего за концентрацию факторов свертывания. На одной из тромбоэластограмм наблюдалось искажение данных вследствие применения гепарина (получить достоверные результаты анализа удалось после применения гепариназы). У пациентов с тромбоцитопенией наблюдалось изменение показателя МА, отвечающего за количество и функцию тромбоцитов. 2 пациента с нарушением гемостаза вследствие поражения печени имели различные результаты ТЭГ: у пациента А все показатели находились в пределах референсных значений, что позволило провести биопсию печени для верификации диагноза. На тромбоэластограмме пациента В отмечалось удлинение показателя R, а также снижение показателя Angle deg, отвечающего за уровень фибриногена. У пациентов с аномалиями развития сосудов показатели ТЭГ оставались в пределах нормы, в то время как в коагулограмме был повышен уровень фибриногена, что могло быть признаком воспалительного процесса.
Выводы: тромбоэластография является эффективным вспомогательным методом диагностики нарушений системы гемостаза, преимущество которого заключается в возможности анализировать не только систему свертывания, но и систему фибринолиза, а также уровень фибриногена, количество и функцию тромбоцитов. [3] Данный метод также является информативным при расшифровке коагулограмм с повышением уровня факторов как белков острой фазы воспаления, а не как признаков грядущего тромботического события. Литература
1. Espinosa A, Ekeland MS.Thromboelastography — useful in cases of bleeding? Nor Legeforen 2017;137: 367-70 doi: 10.4045.
2. Maha Othman, Harmanpreet Kaur. Thromboelastography (TEG) Hemostasis and Thrombosis, 2017. Volume 1646. ISBN: 978-1-4939-7194-7.
3. Буланов А.Ю., Прасолов Н.В., Яцков К.В. Тромбоэластография в практике анестезии и интенсивной терапии в акушерстве. Клинические рекомендации. Протоколы лечения.
ОСОБЕННОСТИ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА 3 ТИП НА ФОНЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Нестерчук А. Л., Мисюрин А. С., Быков А. А.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Быков Алексей Александрович — студент 5 курса, педиатрический факультет. E-mail: aleksey.bykov.00@mail.ru
Ключевые слова: болезнь Виллебранда, нефротический синдром, педиатрия, ГематеП.
Актуальность: инфантильный нефротический синдром — нефротический синдром, развивающийся на первом году жизни, т. е. в грудном возрасте. Ведение пациентов с таким диагнозом на фоне имеющейся болезни Виллебранда (БВ) типа 3 требует настороженности и особого
FORCIPE
ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020
eISSN 2658-4182
