ТРУДНОСТИ ОЦЕНКИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У РЕБЕНКА С ВНУТРИУТРОБНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ПЕЧЕНИ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 157

Результаты: из 16 подростков с МБА было 10 мальчиков и 6 девочек, постоянно проживавших в Санкт-Петербурге в полных/неполных семьях (13) или с опекунами (3); не имевших социально значимых заболеваний или зависимостей. Поводом для обращения подростков за медицинской помощью явились астенический синдром (8), похудание на 5-10 кг (6), синкопаль-ное состояние (1). В стационаре у обследованных подростков обнаружены: острая недостаточность питания (3), хроническая недостаточность питания (8), сидеропенические проявления (5), когнитивные нарушения (4). Исходно анемия тяжелой степени наблюдалась у 10, средней тяжести у 6 подростков, у всех верифицирована как приобретенная МБА. Изолированный дефицит цианокобаламина (4) или фолиевой кислоты (2) подтвержден у 6 обследованных. Бидефициты нутриентов выявлены у 10 подростков, из них дефицит цианокобаламина в сочетании с дефицитом фолиевой кислоты у 5, железа у 5. В динамике, по мере купирования мегалобластического кроветворения, абсолютный дефицит железа доказан еще у 8 подростков. Причины развития МБА: алиментарный дефицит (12), обусловленный хроническим недоеданием и/или частичным голоданием у подростков из семей с низким социально-экономическим уровнем (9), строгие диетические ограничения (2), этическое вегетарианство (1); синдром мальабсорбции (4) на фоне патологии желудочно-кишечного тракта — дефицита внутреннего фактора при хроническом атрофическом гипоацидном гастрите с наличием антител к париетальным клеткам желудка (2), терминального илеита (1), пострезекционный при синдроме «короткой кишки» (1).

Выводы: доминирующим дефицитом нутриентов, приводящим к развитию МБА у обследованных подростков, явился дефицит цианокобаламина. Ведущая причина развития анемии — первично развивающийся алиментарный дефицит нутриента, у большинства пациентов сочетающийся с абсолютным дефицитом железа. Преобладание анемии тяжелой степени, наиболее вероятно, является следствием первичного многолетнего дефицита питания подростков из семей мегаполиса с низким доходом, что подтверждается частотой обнаружения трофических расстройств. Литература

1. Аргунова Е.Ф., Кондратьева С. А., Ядреева О.В., Протопопова Н.Н. Мегалобластные анемии у детей. Вестник северо-восточного федерального университета имени М.К. Аммосова серия «Медицинские науки», 2018. 12 (3): 12-16.

2. Жукова Л. Ю., Харчев А. В., Соколова Н. Е., Петруничева Е. В., Тарасенко А. Н., Егоров А. С. , Петрова А. А. Приобретенные мегалобластные анемии у детей. Педиатр, 2010. I (1): 33-38.

3. Румянцев А.Г., Масчан А.А., Демихов В.Г., Скобин В.Б., Журина О.Н. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом В12. Москва, 2015: 19.

ТРУДНОСТИ ОЦЕНКИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У РЕБЕНКА С ВНУТРИУТРОБНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ПЕЧЕНИ

Немсцверидзе Н. Н., Гурина А. К., Нестерчук А. Л., Галичина В. А.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А., Жукова Л.Ю. Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Немсцверидзе Надежда Нодариевна — студентка 6 курса, педиатрический факультет. E-mail: hope1704@mail.ru

Ключевые слова: печень, гемостаз, факторы свертывания, антитромбин, протеин С

Актуальность: одной из ведущих причин нарушения гемостаза является поражение печени, как основного места синтеза факторов свертывания, естественных антикоагулянтов, компонентов системы фибринолиза. [1,2] У данных пациентов встает вопрос о выборе тактики гемостатической поддержки, так как нарушения в системе гемостаза могут привести как к тромбозу, так и к кровотечению.

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

elSSN 2658-4182

Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

Цель исследования: продемонстрировать основные закономерности изменения уровней компонентов системы гемостаза у ребенка с внутриутробным поражением печени.

Материалы и методы: пациент С., родился 25.09.19 в р. Дагестан, находился в ПЦ СПб-ГПМУ с 18.10.19 по 13.02.20. В анамнезе отмечались множественные петехии, гематомы в местах инвазий, а также некроз кожных покровов на тыльной поверхности правой стопы и голове. По результатам клинико-биохимических, инструментальных данных было установлено поражение печени неясной этиологии. Рекомендована биопсия печени с морфологической верификацией диагноза.

Результаты: в коагулограмме отмечались удлинение АПТВ (61,9 c при N=25,1-36,5), ПВ (23,2 с при N = 10,6-13,7; МНО — 1,97), снижение фибриногена до 0,77 g/L (2-4), что говорит о нарушении гемостаза в сторону гипокоагуляции. В то же время были выявлены повышенные значения D-Димера (9546 ng/ml при N = 0-250) и фактора VIII (408,3% при N = 50-150), уровни естественных антикоагулянтов — протеина С и антитромбина — не определялись (уровень протеина S — норма), что свидетельствует о гиперкоагуляции. Для дополнительной оценки гемостаза была проведена тромбоэластография, данные которой оставались в пределах референсных значений. Было принято решение о проведении биопсии печени с использованием в качестве гемостатической подготовки СЗП в дозе 10 мл/кг. Через 10 часов после операции возникло кровотечение, был введен Протромплекс, который частично купировал осложнение. Полной ликвидации кровотечения удалось достичь после введения рекомбинантного фактора VII в минимальной дозе. По результатам биопсии были выявлены прогрессирующий фиброз печени, признаки вторичных расстройств обмена железа. Дальнейшая тактика ведения пациента была направлена на выявление этиологии внутриутробного поражения печени, как основной причины нарушения гемостаза. Проведенные исследования исключили внутриутробные инфекции, болезни накопления, энзимопатии. Выявлено гетерозиготное носительство мутации H63D в гене HFE, что говорит о риске развития гемохроматоза, но не является причиной его развития в отсутствии других провоцирующих факторов. Также вследствие критически низких уровней АТ и PC, проводилось генетическое исследование мутаций, которые не были обнаружены.

Выводы: нарушение синтетической функции печени при ее поражении приводит к снижению не только факторов свертывания крови, но и уровня естественных антикоагулянтов, что проявляется абсолютным дисбалансом в системе гемостаза. Данная ситуация осложняет ведение пациентов ввиду постоянно существующей опасности возникновения тромбоза или кровотечения. Литература

1. Ю.А.Морозов, Р.В.Медников, М.А.Чарная Нарушения системы гемостаза при патологии печени и их диагностика // Геморрагические диатезы, тромбозы, тромбофилии. 2014. № 1.

2. Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского возраста / Н.А. Алексеев — СПб.: Гиппократ, 2009. — 1044с.

оценка эффективности метода тромбоэластографии в диагностике нарушений системы гемостаза

Немсцверидзе Н. Н., Прусинский Р. С., Лодыгина Ю. А., Журавкова Д. Д., Белова А. А.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А. Кафедра факультетской педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Немсцверидзе Надежда Нодариевна — студентка 6 курса, педиатрический факультет. E-mail: hope1704@mail.ru

Ключевые слова: тромбоэластография, гемостаз, коагулопатия, тромбоцитопения, тромбоз.

Актуальность: тромбоэластография(ТЭГ) представляет собой метод, который обеспечивает целостное представление о вязкоупругих свойствах сгустка на протяжении всего процесса

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174