CC BY
9
УДК 616.68- 007.2 : 576.31-053.2 1.О. Македонський
ТЕСТИКУЛЯРНА МОРФОЛОГ1Я ПРИ УРОДЖЕНИХ ВАДАХ РОЗВИТКУ ПЕРЕДНЬО! ЧЕРЕВНО1 СТ1НКИ
Днтропетровська мкька клШчна лiкарня № 3 iM. проф. М. Ф.Руднева (гол. лкар - к.мед.н. I. О.Македонський)
Ключовi слова: черевна cmiHKa передня, уродженi вади, морфологiя
Key words: anterior abdominal wall, congenital defects, morphology
Резюме. Проведено обследование 54 мальчиков с экстрофией мочевого пузыря, экстрофией клоаки, гастрошизисом, омфалоцеле, которые имели сопутствующий двусторонний крипторхизм. Биопсийный материал семенников исследовали трижды, проводили сравнительный морфо-метрический анализ. Полученные данные не выявили признаков неопластического роста. Морфометрические характеристики яичек у пациентов с гастрошизисом и омфалоцеле не выявили отличий от контрольных исследований. У пациентов с экстрофией мочевого пузыря и экс-трофией клоаки выявлены значительные морфометрические отличия в сравнении с контрольной группой. Этой группе больных была рекомендована коррекция наружных половых органов в соответствии с хромосомным полом. Проведение орхидопексии рекомендовано в раннем возрасте с использованием наиболее щадящей методики. Summary. 54 boys with bladder exstrophy, cloacal exstrophy, gastroshisis and omphalocele with bilateral cryptorchidism have been investigated. 15 boys of the same age were studied as a control group. For a comparative morphological analysis testicular biopsy material was examined 3 times. Our data did not reveal any signs of neoplastic growth. Testicular morphological characteristics of the patients with gastroshisis and omphalocele were the same as control ones. Patients with bladder exstrophy and cloacal exstrophy showed prominent morphological changes in comparinson with a control group. These patients were recommended to undergo external genitalia correction according to chromosomal gender. Early orchidopexy with the use of the most gentle surgical method is recommended.
Вщомо, що уроджеш вади передньо! черевно! стшки, таю як екстрофiя сечового мiхура , екс-трофiя клоаки , гастрошизис , омфалоцеле, май-же у 90% випадюв супроводжуються порушен-нями м^аци яечка. При цьому крипторхiзм, як правило, двостороннш [1, 2, 8, 9]. Завдяки усшхам неонатально! хiрурri! та реашмаци д^и з цими несумюними з життям вадами одужують та потребують комплексно! реабштаци, яка вклю-чае вщновлення подальшо! фертильносп. Най-тяжчими серед цих вад визнаш екстрофiя клоаки та екстрофiя сечового мiхура [ 3, 8, 10 ]. При цих вадах дефект передньо! черевно! стшки сягае ге-шталш, статевий орган , як правило, малих роз-мiрiв та розщеплений. Недостатнш розвиток ста-тевих оргашв у хлопщв, вiрогiднiсть порушення статево! функцi! навiть тсля хiрургiчно! корекцi! iнодi потребують проведення первинно! хiрургiч-но! корекцi! у жшочий бiк [8, 9, 10 ]. Останш дослiдження дiтей, яким було проведено гендер-ну корекщю, виявили значнi проблеми у пубертатному перюд^ якi були пов'язаш зi своею ген-дерною щентифшащею [10 ]. Значнi анатомiчнi
дефекти у поеднанш з двостороншм крипторхiз-мом дають можливiсть припустити, що пстолоп-чш змiни у статевих залозах можуть бути знач-ними, що може вимагати ранньо! гонадектомii та змiни статi на жшочу [ 9, 10 ]. Наше дослщження спрямовано на вивчення пстолопчно! структури статевих залоз у пащеннв чоловiчоi статi з екс-трофiею сечового мiхура, екстрофiею клоаки, га-строшизисом та омфалоцеле для визначення оптимально! тактики лiкування та прогнозу подальшо! фертильносп.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛ1ДЖЕНЬ
Проведено вивчення операцшних бiопсiй тес-тикулярно! тканини 54 хлопщв з екстрофiею сечового мiхура, екстрофiею клоаки, гастрошизи-сом, омфалоцеле, у яких супутньою вадою був крипторх1зм ( табл. 1). Бюпсшний матерiал отри-мували тричi: вперше пiд час первинно! пластики черевно! стшки з приводу основно! вади, другий раз у вщ 1,5- 2 роюв пiд час корекци крип-торхiзму, третiй раз - у вщ 3-4 рокiв ( по узго-дженню з батьками дитини). Контрольну групу склали бюпсшш матерiали 15 хлопцiв того ж вь
ку, яК були опероваш з приводу водянки оболо-нок яечка та пахово! кили. Бioптaти було фасовано у фopмaлiнi та парафш, зpiзи було пофар-бовано гематоксилш - еозином та пiдгoтoвлeнo для iмунoгiстoхiмiчнoгo дoслiджeння. Yci псто-лопчш препарати були пopiвнянi з контролем та вщомими нормальними характеристиками шфан-тильно! тестикулярно! тканини. Результати до-cлiджeння були статистично oбpoблeнi з виз-наченням кpитepiю Стьюдента.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ
Характеристика клшчних даних представлена на табл. 1.
Пopiвняльний гicтoлoгiчний aнaлiз бюпсш-ного мaтepiaлу у пaцieнтiв iз гастрошизисом та омфалоцеле не виявив piзницi у apхiтeктуpi мереж яечка (rete testis), eпiдидимicу та ciм'я-виносно! протоки вiд нормальних яечок хлoпцiв того ж вшу.
Вiдмiчeнo стоншення бшочно! оболонки (tunica albugínea), яке зус^чалося також у контроле Анaтoмiя ciм'яних трубочок була нормальною, але у деяких пащенпв вiдмiчeнo зростання кшь-кост зародкових клiтин у канальцях у пopiвняннi
з контролем (p< 0,005). Таке зростання зародкових клггин було незалежне вiд пepioду часу, коли бралася бюпия. Дocлiджeння не виявило жодних ознак неопластичного росту ( табл. 2).
Таблиця 1
Загальна характеристика кл1шчних даних
Розташу-вання яечка Черевна порож-нина Паховий канал Односто- ронн1й криптор-х1зм Двосто-роншй криптор-х1зм
Екстро-
ф1я
сечового 24 0 0 24
м1хура
(24)
Екстро-
ф1я 3 0 0 3
клоаки
(3)
Гастро-
шизис 12 3 2 13
(15)
Омфало- 9 3 2 10
целе (12)
Таблиця 2
Залежшсть органометричних та морфометричних параметр1в яечок при крипторх1зм1
вщ супутньоТ вади розвитку (M±m)
Характер вади Показник Екстроф1я сечового м1хура (n= 24) Екстроф1я клоаки (n= 3) Гастрошизис (n= 15) Омфалоцеле (n= 12) Контроль ( n = 15)
Середн1й об'ем яечка 0,61 ± 0,12 0,54 ± 0,08 0,81 ± 0,22 0,86 ±0,06 0,90 ± 0,04
Середнш д1аметр канальц1в 39,50± 3,07 37,25 ± 2,32 40,40 ± 2,25 41,20 ±1,42 65,50 ± 3,07
1ндекс тубулярно! фертильност1 36,20 ± 2,27 34,80 ± 3,21 46,10 ± 2,18 46,40 ± 2,05 48, 56 ± 4,15
Середня к1льк1сть зародкових кл1тин у канальщ 1,60 ± 0,52 1,30 ± 0,32 2,42 ± 0,45 2,38 ± 0,33 2,84 ± 0,31
Морфометричне дослщження бioптaтiв тестикулярно! тканини у пащенпв з eкcтpoфiею сечо-вого мiхуpa та eкcтpoфiею клоаки виявило значш мopфoлoгiчнi змiни: зменшення середнього об'е-му яечка (p< 0,05), середнього дiaмeтpу каналь-щв ( p< 0,05), iндeкcу тубулярно! фepтильнocтi (p< 0,05), зменшення середньо! кiлькocтi зародкових клiтин у канальщ ( p< 0,05) (табл. 2). При пстолопчному oбcтeжeннi також не виявлено
жодних ознак неопластичного росту. При пopiв-няннi морфолопчних змiн у пaцiентiв з екстро-фiею клоаки та eкcтpoфiею сечового мiхуpa статистично важливо! piзницi мiж ними не вста-новлено (p < 0,5).
Можливють уcпiшнo! корекци зoвнiшнiх ста-тевих оргашв у хлoпцiв з eкcтpoфiею сечового мiхуpa та eкcтpoфiею клоаки тривалий час диску-туеться дитячими хipуpгaми та урологами [2, 8, 9, 10, 11]. Генетично вщповщний сексуальний
05/ Том X /1
63
розвиток дитини е 1деальним, але у пац1ент1в 13 несформованим статевим органом гендерне пе-реор1ентування вважаеться деякими фах1вцями доцшьним, а шод1 необхщним [10, 11]. У пащен-т1в з !зольованим крипторх1змом неопущення статевих залоз викликае появу певних псто-лопчних змш [4, 5, 6 ]. Ц пстолопчш змши значно бшьше виражеш у пащент1в !з вну-тршньочеревним розташуванням яечок, шж у пащент1в ¡з паховою ектотею статевих залоз [5]. У генотипових хлопщв з екстроф1ею сечового м1хура та екстроф1ею клоаки статев1 залози час-тше були розташоваш у черевнш порожниш. Це розташування може бути пов'язано з1 зниженням внутршньочеревного тиску, а пстолопчш змши - з неопущенням яечка. Але р1зниця у псто-лопчнш картиш бюшапв пащент1в з екстро-ф1чними аномал1ями та пащент1в з аномал1ями черевно! стшки свщчить про бшьш глибою мор-фолопчш змши в першш груш. Це може бути пов'язано з мультифакторним впливом на дити-ну у фетальному перюд1 з в1ропдними гормо-нальними порушеннями в систем! "мати - дити-на" у цей перюд.
П1ДСУМОК
Таким чином , якщо з медичних чинникiв або у зв'язку з вщмовою батькiв вщ гендерно! ко-рекци стать дитини залишена чоловiчою, необидна рання корекщя крипторхiзму для покра-щення пстолопчно! картини статевих залоз. Нами не виявлено достовiрних лтературних даних про ризик виникнення неоплазми у пащенпв з екстрофieю сечового мiхура та екстрофiею клоаки, гастрошизисом та омфалоцеле. Попереднi даш [11 ] про пацiентiв, яким було виконано змшу статi, виявили значну гендерну дисфорiю, тяжке психiчне пригнiчення пiд час пубертатного перюду та до початку замюно! гормонально! терапi!. Нашi даш свщчать про можливiсть проведення вщповщно! статево! корекцi! генотипу. Сучасш успiхи у реконструктивнiй хiрургi! статевих оргашв дають приводи для ошташзму. Вважаемо доцiльним проведення ранньо! орх> допексi! у пацiентiв з екстрофiею сечового мiху-ра та екстрофiею клоаки, гастрошизисом та омфалоцеле з використанням найбiльш неушко-джуючих методiв.
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей: Руководство. - М.: Медицина, 1988. - 414с.
2. Лопаткин Н.А, Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы: [Этиология, патогенез, методы исследования. Клиника и диагностика пороков мочеполовой системы]. - К.: Здоров'я, 1987. - 416с.
3. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология: Руководство. - М.: Медицина, 1986.- 496с.
4. Cendron M, Huff D.S, Keating M.A. Anatomical, morphological and volumetric analysis: a review of 759 cases of testicular maldescent //J.Urol. -1993. -Vol. 149. -P.570-573.
5. Cortes D., Thorup J.M., Beck B.L. Quantitative histology of germ cells in the undescended testes of human fetuses, neonates and infants // J.Urol. -1995. -Vol.154. -P.1188-1192.
6. Hadziselimovic F. Criptorchidism, Its impact on male fertility // Eur. Urol.- 2002. -Vol. 41. - P.121-123.
7. Lee P. Fertility in Cryptorchidism: Does treatment make a difference? // Endocrinol. Metabol.Clin North Am.- 1993. -Vol. 22, N3. -P.479-490.
8. Puri P. Newborn Surgery. - London.: Butterworth Heinemann, 2003. -672 p.
9. Ricketts R.R., Woodard J.R. Modern treatment of cloacal exstrophy //J.Ped.Surg. - 1991. -Vol. 26. -P.444-448.
10. Diamond D., Jeffs R.D. Cloacal exstrophy - a 22 year experience // J.Urol. -1985. -Vol. 133. -P.779-782.
11. Thomas D.F. Gender assignment: background and current controversies // Brit. J.Urol. - 2004. -Vol. 93. -P. 47-51.
