CC BY
12
УДК 616.62-007.46-089-053.31
I. О. Македонський В1ДДАЛЕН1 РЕЗУЛЬТАТИ МЕДИЧНО1
АБ1Л1ТАЦП ПАЦ1СНТ1В З ЕКСТРОФ1СЮ СЕЧОВОГО М1ХУРА ТА ТОТАЛЬНОЮ ЕП1СПАД1СЮ
Дтпропетровська дитяча MicbKa клтчна лжарня № 3 iM. проф. М. Ф.Руднева (гол. лкар - к. мед. н, доц. I. О.Македонський)
Ключовi слова: екстрофiя сечового м^ра, тотальна епiспадiя, вiддаленi резулътати, абiлiтацiя
Key words: bladder exstrophy, total epispadia, long-term results, abilitation
Резюме. На клиническом материале 65 детей (40 мальчиков, 25 девочек) с экстрофией мочевого пузыря и тотальной эписпадией проведена оценка отдаленных результатов лечения. Хирургическая коррекция эписпадии проводилась методом Young (18 детей), методом Cantwell-Ransley (22 ребенка). Надлобковая реконструкция шейки мочевого пузыря проводилась методом Young - Dees у 9, у 30 - методом Leadbetter, у 8- передняя тубуляризация передней стенки мочевого пузыря методом Tanago, методом Pippi Salle -4, у 3 детей с минимальным объемом мочевого пузыря проведена операция методом Arap. Отмечена нормальная функция удержания мочи у 85,2%. Обнаружено, что достижение удержания мочи наступает после периода неполного удержания, на протяжении которого длительность сухого периода прогрессивно увеличивалась. Сделаны выводы, что успех хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря и тотальной эписпадии зависит от своевременности лечения в специализированном центре. Для достижения удовлетворительных результатов лечения необходимо проводить программу длительной абилитации.
Summary. On the material of clinical investigation of 65 patients (40 boys, 25 girls) with bladder exstrophy and total epispadias remote results of treatment are presented. Surgical correction of epispadia was made with the use of Young method (18 patients), with Cantwell-Ransley method ( 22 patients). Suprapubic reconstruction of bladder neck by Young-Dees method was performed in 9 patients, in 30 patients by Leadbetter method, in 8 patients-anterior tubularization of bladder wall was made by Tanago method, in 4 cases by Pippi Salle method, in 3 cases operation with minimal volume of bladder by Arap's method was performed. Normal urine continence was found in 85,2%. It was noted that achievement of urine continence occurs after a period of incomplete continence. During this period the time of continence was increasing progressively. The conclusion was made that the success of surgical correction of bladder extrophy depends on timely surgery in specialized center. To achieve satisfactory remote results, long-term abilitation program is recommended.
Екстрофда сечового Mixypa та тотальну ет-спадда за спорщненням клшчних проявiв об'еднують в eкстрофiчно - етспадичний комплекс (ЕЕК) та вщносять до найтяжчих урод-жених вад розвитку людини [1,5,9]. Досягнення адекватно! функци тримання сечового мiхyра у цих пащенпв визнасться ушма дослщниками як найскладшше завдання, за даними найкращих св^ових клшш, це досягаеться лише у 22-35% випадюв [4,6,8]. За минуле десятилотя досягнуто значних yспiхiв у хiрyргiчнiй корекци ще! вади, але навт у ретельно вщбранш груш пащеипв позитивт результати отримано у 60% хворих [3,7]. Устхи в хiрyргiчнiй корекци можливi при
наявносп вродженого потенщалу сечового м> хура при його екстрофи щодо нормального розвитку та функци [2,6,7]. На сьогодш у свгговш лiтeратyрi вщсутш алгоритми лшувальних захо-дiв при цих тяжких вадах. Це призводить до неможливосп порiвняння вщдалених результат та застосування ефективних мeтодiв лшування.
Метою дослщження е вивчення вщдалених результат медично! абштаци пащенпв з екс-трофiчно - етспадичним комплексом.
МАТЕР1АЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛ1ДЖЕНЬ
У перюд 1980-2007 p.p. у вщдшент рекон-структивно - пластично! хiрyргi!' ДМКЛ №3 м. Дтпропетровська знаходилося на лшувант
08/ Том XIII/ 2
65
65 д^ей (хлопчиюв - 40 , дiвчат-25) з екстрофieю сечового Mixypa (ЕСМ) та тотальною епiспадiею (ТЕ). Bei пацieнти проходили стандартне клшчне обстеження з ощнкою функци верхнiх сечових шляхiв. Xipyprnrn корекцiя ешспади виконувалася за методом Young (18 хлопчиюв) та за Cantwell-Ransley у нашiй модифшаци ( 22 хлопчики). Надлобкова реконструкщя шийки сечового мiхyра виконувалася за методом Young - Dees у 9, у 30 - методом Leadbetter, 8 передня тубуляризащя передньо! стшки сечового мiхyра за методом Tanago, методом Pippi Salle -4, у 3 пащенпв з мшмальним об'емом сечового мiхyра проведена операщя методом Arap. Оцiнка резyльтатiв лшування проводилася пiсля закiнчення стацiонарного етапу лшування та при контрольних амбулаторних обстеженнях. Протокол обстеження був затверджений Ком> тетом з питань медично! етики у вщповщност до Хельсшксько! Декларацп 1975р. з допов-неннями у 1983р. Результати лшування ощ-нювали з косметично! та функщонально! точки зору. Результати вважали добрими у випадках повного закриття дефекту передньо! черевно! стiнки та сечового мiхyра, вiдновленнi зов-нiшнiх гешталш, вiдсyтностi деформуючих руб-цiв, нориць, тенденци сечового мiхyра до зрос-тання за даними повторних обстежень. Задо-вiльними вважали результати при повному вщновленш сечового мiхyра та передньо! черевно! стшки, зовшшшх гешталш, але наяв-ностi нориць та стриктур, рубщв, повiльномy зростаннi об'ему сечового мiхyра. Результати оцiнювали як незадовшьш при розходженнi кра!в шюри та сечового мiхyра, порyшеннi вигляду зовшшшх гешталш, вщсутносп зрос-тання об'ему сечового мiхyра при подальших обстеженнях. Усi дослiдження об'ему сечового мiхyра проводили пiд анестезiею. Функщональш результати оцiнювали по формуванню функци тримання сечi. Фyнкцiя тримання сечового мiхy-ра визначалася за допомогою детального опиту-вання з уточненням мшмального перiодy тримання сечi, ступеня шчного сечовипускання (енурезу) або стресового нетримання сеч^ чут-ливостi сечового мiхyра та характеру сечовипускання.
РЕЗУЛЬТАТИ ТА IX ОБГОВОРЕННЯ
Для стандартизаци резyльтатiв лiкyвання у вшх дiтей, що були обстеженi у катамнез^ були проведенi тi ж самi дослiдження, що i на сташ першо! госпiталiзацi!.
У найменшi катамнестичнi строки (до 12 мюя-цiв) обстежено yсiх 65 пащенпв, що отримали
лiкування. Вщдалеш результати вдалося просте-жити у 65, з них дiвчат - 25, хлопчиюв - 40. Термш первинно! пластики сечового мiхура ко-ливався вiд 0 до 5,9 роюв (середнiй термiн - 0,28 року). Вщдалеш результати оцiненi у перюд 0,83 - 22,58 року (середнш термiн 11,09) (табл.1). Шквщащя екстрофi! сечового мiхура була вико-нана у всiх пацieнтiв. У першi днi пiсля оперативного втручання часткове розходження шс-ляоперацшно! рани спостерiгали у 4 пащенпв, при цьому всiм цим пащентам проведена пер-винна пластика без остеотоми (табл.2).
Таблиця 1
Загальна характеристика хворих, термши оперативних втручань та оцшки в1ддалених результат1в
Загальна юльюсть
65
Хлопц1 Дiвчата
Первинна пластика
Лiквiдацiя етспади
Пластика шийки сечового м1хура
Оц1нка вщщалених результатв
40 25
В1к гад час операци (роки) 0,28 (0 - 5,9) 2,77 (0,92 - 6,5)
4,28 (1,75 - 8,33)
11,09 (0,83 - 22,58)
У трьох пащенпв шсля операци спостернали пневмошю з наявшстю кашлю, що призвело до розходження рани. У вшх цих пацiентiв виконана повторна операщя, у 2 - з остеотомiею юсток лона. Остеотомiя виконана у 18 пащенпв, у 47 пацiентiв закриття дефекту виконували без остеотоми.
Таблиця 2 Тип первинно!' пластики та остеотоми
Загальна к1льк1сть пащенпв з первинною пластикою СМ
65 ( 100 %)
З первинною остеотомию 16 (24,6%)
Без первинно! остеотоми 49 ( 75,48%)
Потребували остеотоми 2 (3 07 %)
при повторному втручанш '
Загалом остеотомй: 18 ( 27,69%)
задня остеотом1я 1(1,54%)
передня остеотом1я 1 ( 1,54%)
лобкова остеотом1я 16( 24,61%)
Ускладнення:
розходження краш рани (повне або часткове) 4 (6,15 %)
З остеотомию 2 ( 3,07%)
Без остеотоми 2(3,07 %)
Шсляоперацтний г1дронефроз 0 ( %)
Другим етапом втручання була лшвщащя ешспади. На початкових етапах лiкування ще! вади ми використовували пластику за методом Young (18 хлопщв). У зв'язку з високим вщ-сотком формування фiстул ми почали вико-ристовувати пластику за Cantwell-Ransley у на-шiй модифiкацiï (22 хлопчики). У 16 пащенпв виявленi тсляоперацшт фiстули, 11 з них по-требували оперативноï корекцiï, у 3 дггей за-крилися самостiйно, у 2 зберпаються досi (табл.3). Третш етап - реконструкцiя шийки сечового мiхура. У всiх пащенпв до оперативного втручання визначався об'ем сечового мiхура.
У 54 з 65 пацiентiв проведено надлобкову реконструкцiю шийки сечового мiхура. Везико-пластика виконана за методом Young - Dees у 9, у 30 - методом Leadbetter, у 8-передня тубуля-ризащя передньоï стiнки сечового мiхура за методом Tanago, методом Pippi Salle -4, у 3 пащенпв iз мшмальним об'емом сечового мiху-ра проведена операщя методом Arap. Пацiентам з екстрофiею сечового мiхура проводилася пластика шийки сечового мiхура у модифшаци методу Young - Dees - Leadbetter, що призвело до тримання сечi у всiх, за винятком 5 , яю тримали сечу без пластики шийки сечового мь хура, 3, якi потребували аугментацп сечового мi-хура до пластики його шийки у зв'язку з не-достатнiм об'емом сечового мiхура, та 6 пащен-тiв, що очiкують пластику сечового мiхура (табл.4).
Таблиця 3 Х1рург1чна корекщя ешспади
Хлопчики п1сля первинно!' пластики сечового Mixypa
40
Заюнчено лжування етспадп 40
Оч1кують закiнчeння лшування ешспади -
Загублен спостереження -Види пластики:
Young 18
Cantwell-Ransley 22
Шслноперацтт ф1стули 16
Ф1стулектом1я 11
Спонтанне закриттн ф1стули 3
1снуюча ф1стула 2
У 2 пащенпв проведена пластика шийки сечового мiхyра, але тримання сeчi ще не настало. Цим пащентам проводили повторну пластику за методом Pippi Salle. 1н'екци кола-гену були застосоваш у 8 пацiентiв для збшь-шення уретрально! протидi! та у 2 для зростання
об'ему сечового мiхура. У 6 пащенпв досягнуто сощальне тримання сечi шсля пластики шийки сечового мiхура. У 3 пащенпв проведена аугмен-тащя сечового мiхура. Це пацiенти, у яких не вдалося досягти адекватного об'ему сечового м> хура.
Таблиця 4 Реконструкщя шийки сечового Mixypa
Первинна пластика сечового Mixypa
65
Закшчена пластика шийки сечового мixypa
Тримають сечу до пластики шийки сечового мixypa
Аyгментaцiя сечового мixypa до пластики шийки сечового мixypa
Очшуютъ пластики шийки сечового мixypa
54
5
3
6
1з 54 пацiентiв, яким проведена пластика шийки сечового мiхура, 31 були сухими вдень та вноч^ 11 були сухими лише вдень, та 4 були сухими шсля стерильноï перiодичноï катете-ризацiï (2 - шсля аугментацп). Загальний рiвень тримання сечi пiсля пластики шийки сечового мiхура був у 46 iз 54 (85,2%). Загалом у до-слiднiй групi соцiальне тримання сечi мали 51 iз 59 (86,4%), включаючи 5, якi мали тримання сечi без пластики шийки сечового мiхура. У групi пащенпв, що мали функцiональний контроль функци сечового мiхура, 51 iз 59 випускали сечу через уретру (86,4%). 1з решти 8 пащенпв - 4 були сухими шсля стерильно!' перюдично!' кате-теризацiï, 5 ще не досягли задовшьного iнтервалу тримання сечь Денне тримання сечi досягнуто у 42 пащенпв у середньому через 2,12 року шсля пластики шийки сечового мiхура (коливання вщ 0,33 до 5,33 року). №чне тримання формувалося у 31 пащента у середньому через 4 роки (коливання 0,33 - 10,25).
Таблиця 5
Тримання œHi шсля пластики шийки сечового мixypa
Загалом
54
Тримання вдень та вночi Тримання вдень Тримання з СПК Сухий штервал
Проведена недавня пластика шийки сечового мixypa (менше 6 м^яцш)
Соцiaльне тримання Iншi
31 11 4
4 (ввд 1 до 2 годин) 4
46/54 (85,2%) 4 ( нетримання сечi )
08/ Том XIII/ 2
67
Досягнення тримання сечi не було пов'язано з досягненням пубертатного вшу. Тримання сечi було досягнуто пiсля перiоду неповного тримання, протягом якого тривалють сухого перюду мiж видiленнями сечi прогресивно зростала. У вшх дiтей, якi тримали сечу, був перюд частко-вого нетримання сечi. Реконструкцiя сечового мiхура у неонатальному перiодi проведена у 30 пащенпв з одночасною реконструкщею шийки сечового мiхура. Ця процедура сприяла зрос-танню об'ему сечового мiхура. У 46 пацiентiв, що тримали сечу, не було залежност вiд памперсiв або iнших запобiжних засобiв, 4 пацiенти з ентероцистопластикою тримали сечу та використовували перюдичну стерильну катете-ризацiю. У 9 iз 54 (16,6%) пащенпв при спробах спонтанного сечовипускання спостерпалася гос-тра затримка сечi, яка вимагала перiодично! катетеризацi! сечового мiхура та дилатацi! урет-ри. У вшх випадках затримка сечi була лшвщо-вана без додаткових втручань.
Уродинамiчнi дослiдження проведено у 54 пащенпв. У 9 (16,8%) пащенпв було вiдмiчено порушення еластичностi сечового мiхура рiзного ступеня тяжкостi.
Наявшсть рефлюксу виявлена у 25 (38,46%) хворих. Рефлюкс одностороннiй в 11 та в 14 -двостороннш. У 23 пащенпв була виконана трансуретероуретеростомiя. Уретероверикальна обструкцiя з проявами уретерогiдронефрозу виявлена у 2 пащенпв. Жоден iз них не вимагав нефректоми, функцiя нирок була достатньою у всiх пацiентiв. У 5 виявлеш каменi сечового мiхура. У 4 пацiентiв спостерiгали труднощi при спорожненнi сечового мiхура у зв'язку з обс-трукцiею в уретротригональнш трубцi. Вони лiкувалися шляхом уретрально! дилатацп.
Загалом результати хiрургiчно! корекцi! ешс-падi! та екстрофп сечового мiхура були схожими. Стадшна реконструкцiя, яка переводила екстро-фда сечового мiхура в епiспадiю з нетриманням сечi для формування адекватного об'ему сечового мiхура, робила щ двi групи хворих рiвними у формуваннi подальшо! функцi! тримання сечь
Незадовiльнi результати лiкування спосте-рiгали у 5 пацiентiв з ЕСМ. Це було пов'язано з проведенням багаторазових хiрургiчних втручань на фош незрiлостi тканин сечового мiхура.
Стадiйна функцiональна реконструкцiя на сьогодш е методом вибору при лшуванш ЕСМ. Ми не використовували уретеросигмо!достомда. Вважаемо доцiльним застосування розробленого нами терапевтичного алгоритму . У випадках фiброзного перетворення площадки сечового м> хура або у пацiентiв тсля багаторазового хiрур-
гiчного втручання сечовий мiхур не досягае необхщного функцiонального об'ему, необхщ-ного для формування шийки сечового мiхура. У цих випадках необхщно або усунення епiспадi!, або завдяки звуженню шийки сечового мiхура пiдвищуеться опiр уретри, що призводить до зростання об'ему сечового мiхура. У випадках тотально! ешспади з дуже малим сечовим мiху-ром результати хiрургiчних втручань, спрямо-ваних на усунення нетримання сеч^ е незадовшь-ними. У цих випадках ми використовуемо будь-як заходи, спрямованi на шдвищення уретрально! протидi!, що давало змогу провести усшшну повторну пластику шийки сечового мiхура. Навiть невелике зростання уретрально! протиди разом iз затягуванням шийки сечового мiхура або з уретропластикою може пiдвищити об'ем сечового мiхура. Разом iз тим, е певний ризик зростання внутрiшньомiхурового тиску. Ц пацiенти вимагають ретельного спостереження для виявлення будь-яких уражень верхнiх се-чових шляхiв. У цих випадках ми використовували дилатащю уретри для вщновлення адекватного спорожнення сечового мiхура. 1нод^ навiть пiсля цих процедур, об'ем сечового мiхура не зростае. Ми застосовували формування довго! трубки iз детрузора для забезпечення тримання сечi з одномоментним виконанням колоцисто-пластики. Таким чином ми формували три-мальний кишковий резервуар, який мiг видшяти сечу через уретру. При цьому пащенти тримали сечу з або без перюдично! катетеризацi!. Досягнення адекватного об'ему сечового мiхура було необхвдним для проведення оперативних втручань, спрямованих на тримання сечь У випадках зростання об'ему сечового мiхура понад 50,0 мл ми виконували операщю, спрямовану на утримання сечi.
Як правило, функцiональний об'ем сечового мiхура пiсля його реконструкци з приводу екс-трофi! сечового мiхура менший за нормальний, але його комплаенс (еластичнiсть) може бути нормальним або близьким до нормального. Iнодi знижений комплаенс сечового мiхура порушуе тримання сечi та призводить до дилатацп верхшх сечових шляхiв. Сдиним виходом у цих випадках була аугментащя сечового мiхура з перюдичною стерильною катетеризацiею. Для пащенпв iз три-манням сечi та добрим комплаенсом, але яю потребували частого примусового сечовипускан-ня, ми використовували тривале спостереження. Аугментащя виконувалася лише як «операцiя вщчаю». Вiдведення сечi до резервуару з фор-муванням катетеризацiйно! стоми було фшаль-
ним хiрургiчним втручанням, коли вс описаш вище заходи були неефективними.
С очевидним, що формування тримання з «сухим» штервалом не з'являеться за один день. Це потребуе певного часу, який е рiзним для кожного пащента. По-перше, потрiбен час для зростання об'ему сечового мiхура тсля його первинного закриття. Навт пiсля подальшо! пластики шийки сечового мiхура не виникае тримання сеч^ як ранiше сподiвалися. Виконання пластики шийки сечового мiхура, на наш погляд, доречно проводити у вщ 4-5 рокiв, пiсля зростання об'ему сечового мiхура до його вшового розмiру, або до обсягу 50-60 мл. Подiбнi вимiрю-вання ми виконували пiд анестезiею. Це були мшмальш вимоги до пащенпв, якi потребують пластики шийки сечового мiхура.
Таким чином, лiкування екстрофи сечового мiхура е прикладом того, як наполегливе тера-певтичне та хiрургiчне лiкування мае покращити результати реконструктивно! х1рурги. Кожний пацiент мае отримувати iндивiдуальне спосте-реження з ретельним аналiзом рентгенологiчних, клiнiчних та уродинамiчних даних для пла-нування вщповщних етапiв лiкування. Успiх у реконструкци урологiчних вад прямо залежить
вiд xipypri4Horo досвiду. Так пащенти повиннi лiкyвaтися у спецiaлiзовaних центрах, як мають досвiд корекцiï цих вад. Усшшш результати зу-с^чаються чaстiше у випадках первинноï корекци, нiж у випадках повторних хiрyргiчних втручань. Ризик виникнення злоякiсного пере-творення у фyнкцiонaльно реконструйованому сечовому мiхyрi досi не може бути виключений у зв'язку з недостатшм обсягом обстежених па-цiентiв. Програма довготрива^' aбiлiтaцiï з постiйним спостереженням, проведенням УЗ обстеження, вивчення aнaлiзiв сечi та цито-логiчним дослщженням повинна бути впровад-жена, незважаючи на yспiшнy корекцiю ЕСМ.
ВИСНОВКИ
1. Устх хiрyргiчноï корекци екстрофи сечового мiхyрa та тотaльноï ешспади залежить вiд своечасного лшування у спецiaлiзовaномy цен-трi.
2. Для досягнення зaдовiльних вiддaлених результанв необхiдне проведення програми дов-готривaлоï aбiлiтaцiï.
Перспективами подальших дослiджень вва-жаемо вивчення вiддaлених резyльтaтiв лшуван-ня ЕСМ та ТЕ рiзними методами.
СПИСОК Л1ТЕРАТУРИ
1. Аверин В.И. Отдаленные результаты лечения детей с экстрофией мочевого пузыря // Вюн. Вшниц. нац. мед. ун-ту.-2007.-№>11(1/2).-С. 349-351.
2. Сейм1вський Д.А. Цистопластика з мюцевих тканин у дггей з екстроф1ею сечового м1хура // Вюн. Вшниц. нац. мед. ун-ту.-2007.-№11(1/2).-С. 366-368.
3. Caione P. Zavaglia D., Capozza N. Pelvic Floor Reconstruction in Female Exstrophic Complex Patients: Different Results from Males? // Eur. Urol.-2007.- Vol. 52, N6. - P. 1777-1783.
4. Cervellione R.M, Bianchi A, Fishwick J. Salvage Procedures to Achieve Continence After Failed Bladder Exstrophy Repair // J. Urol.-2008.- Vol.179, N1. - P.304-306.
5. Diamond D.A., Bauer S.B, Dinlenc C. Normal urodinamics in patients with bladder exstrophy: are they achievable? // J. Urol.-1999.-Vol.162., N.2. - P.841-845.
6. Fahmy B., Zid Aoud Mansour A., Mazy A. Ureterorectostomy as a continent urinary diversion for complicated bladder exstrophy in children by using a modified Duhamel procedure: A case series // Inter. J. Surg. - 2007. - Vol.5, N6. - P.394-398.
7. Gearhart J., Baird A., Nelson C. Results of Bladder Neck Reconstruction After Newborn Complete Primary Repair of Exstrophy // J.Urol. - 2007. - Vol.178, N4. - P.1619-1622.
8. Merguerian P.A., McLorie.G.A. McMullin N.D., Continence in bladder exstrophy: determinants of success. // J.Urol. - 1991. - Vol.145, N 4. - P.350-352.
9. Youssif M., Badawy H., Saad A. Single-stage repair of bladder exstrophy in older children and children with failed previous repair // J. Pediatr. Urol. - 2007.-Vol. 3, N5. - P. 391-394.
♦
08/ Том XIII/ 2
69
