CC BY
206
УДК: 616.423 - 007 - 053.2 - 08 : [617.51+617.53 Бензар 1.М.
СУЧАСН1 П1ДХОДИ ДО Д1АГНОСТИКИ I Л1КУВАННЯ Л1МФАТИЧНИХ МАЛЬФОРМАЦ1Й У Д1ТЕЙ РАННЬОГО В1КУ
Нацiональний медичний уыверситет iMeHi О.О.Богомольця
Вступ. Р'зномаштна локалiзацiя та кл/н/'чн/' прояви ЛМ передбачають 1'ндив1'дуальний д'агностичний та лкувальний п'дх'д у кожному клiHi4HOMy випадку. Мета досл'дження: встановлення метод'т д'агностики та лкувальноУ тактики у дтей раннього вку з ЛМ. Матерiали i методи. Дослiдження включае 62 дитини з ЛМ вком в'д 1 мсяця до 5 рок'т. В 11 пацieнтiв д'агностовано первинну л'шфедему, у 51 - кютозн!' форми ЛМ. Д'агноз встановлювали на основi клiнiчних симптом'т, ультразвукового досл'дження з доплерометрieю та МРТ. Результати. Клiнiчнi прояви л1'мфедеми з'явились при народженн у всх пацieнтiв. Кютозн ЛМ у15,7% д'агностовано пренатально, у 29,4 % - в'дразу псля народження, у 45,1% - в першi 2 роки життя. Для пацieнтiв з л'шфедемою застосовували консервативне лкування, яке полягало у комплекс л/'мфодренажних заход'т та компреайного одягу. У 41 патента вком в'д 6 мся^в до 5 рок'т проведено в'д 1 до 8 сесй iмунотерапи ОК-432. В'дм'нний та добрий результат лкування досягнено у 33 (80,5%) випадк'т. У 4-х дтей з компреаею верхнх дихальних шляхв виконана резек^я кст, трахеостом'я та нтраоперацйне введення ОК-432. Хiрургiчне видалення кстозних ЛМ виконано у 5 пацieнтiв з рецидивучим запаленням (n=3) та масивним крововиливом в порожнину ксти (n=2). Висновки. Ультразвукова д'агностика ЛМ e скринiнговим методом, для уточнення д'агнозу, визначення структури необх'дне МРТ. Основним способом лкування кстозних ЛМ e склеротерапiя. Лкування первинноУ л1'мфедеми у дтей раннього вку e виключно консервативним.
Ключов1 слова: л1мфатичн1 мальформацп, первинна л1мфедема, склерозуюча терагля, ОК-432
Зв'язок з науково-домдними програмами: e частиною науково-дослiдноi' роботи кафедри дитячоУ х'рурги «Розробити i удосконалити патогенетично обфунтованi хiрургiчнi м/нИнвазивн!' та комбiнованi методи лкування судинних мальформа^й у дiтей раннього вку», № держреeстрацii' 0113U004671
Вступ
Лiмфатичнi мальформацп (ЛМ) е найбтьш частими формами вроджених судинних мальформацш i можуть виникати самостшно або в комбшацп з шшими формами судинних мальформацш [1]. Якщо розвиток порушуеться на раншх стадiях лiмфангiогенезу, виникае кютозна форма ЛМ; у випадку порушення у бтьш шзых перюдах ангюгенезу формуеться лiмфедема. Частота ЛМ складае вщ 1 на 6000 до 1 на 16000 живих новонароджених [2], частота первинноТ лiмфедеми - вщ 1 : 6000 до 1 : 10000 живих новонароджених д^ей [3].
Кютозш ЛМ являють собою дефект лiмфатичних структур, що характеризуеться наявнютю кют рiзного дiаметру, як виникають внаслщок порушення зв'язку лiмфатичних судин з венозними. Впаданням основних лiмфатичних колекторiв в шийн вени можна пояснити найчаспшу локалiзацiю ЛМ в дтянц голови i шиТ. 1ншим великим лiмфатичним колектором е лiмфатична цистерна, вщповщно, ЛМ великих розмiрiв виникають в заочеревинному просторк
Лiмфедема - це прогресуючий та переважно безболюний набряк периферичних тканин -кш^вок, голови i шиТ, грудноТ кл^ки, зовшшых статевих оргашв i е наслщком зменшення об'ему транспорту лiмфи.
Кл^чний дiагноз судинних аномалш може бути складним нав^ь для мiжцисциплiнарних спецiалiзованих центрiв, оскiльки ц ураження можуть маскувати одне одного i деякi злоякiснi новоутворення [4]. Тому необхщно чiтко визначити об'ем необхщних дiагностичних манiпуляцiй у па^етчв з ЛМ.
единого стандартизованого пщходу у лiкуваннi ЛМ не визначено. У найбтьш новому системному оглядi л^ератури, який включае 1205 па^ен^в i 41 статтю [5], в^^чено, що найчастiше автори приводять результати лкування з використанням склерозуючих середниш (41%), дещо рiдше - лише хiрургiчне видалення (39%) або хiрургiчне видалення у комбшацп з шшими маншуля^ями (20%). Для лiкування лiмфедеми у дiтей раннього вiку застосовують виключно консервативний пщхщ [6].
Враховуючи рiзноманiть локалiзацiТ, клiнiчних проявiв, виникнення ускладнень, необхщний iндивiдуальний пiдхiд у кожному ключному випадку, використовуючи як бтьш консервативний пщхщ, таю хiрургiчне втручання. Важливим е не лише вибiр способу лiкування. Для досягнення найкращого результату потрiбно також визначити оптимальний термш проведення втручання.
Плануючи лкувальну тактику, необхiдно враховувати високий ризик рецидиву. Рецидиви зазвичай е результатом невiрно спланованого лкування, часто виникають шсля неповноТ резекци, яка провокуе швидкий рют мальформацiТ [7].
Мета дослщження
Встановлення найбiльш шформативних методiв дiагностики ЛМ та визначення оптимально!' лкувальноТ тактики рГзних форм Лм у дiтей раннього вку.
Матерiали i методи дослiдження
Протягом ачня 2011 року - сiчня 2014 року на 6a3i НацюнальноТ спецiалiзованоï дитячоТ лiкарнi «ОХМАТДИТ» та Нацюнального медичного унiверситету iMeHi О.О.Богомольця знаходилося на лкуванш 62 дитини з ЛМ вком вiд 1 мюяця до 5 рокiв. Згiдно класифкаци' 2014 року, прийнятоТ у Мельбурну Австралiя, ЛМ подiляли на кютозш форми (макрокiстознi, мiкрокiстознi та змшаш) та первинну лiмфедему. Комбiнованi та синдромальш форми ЛМ у дане дослщження не включено. В 11 па^етчв дiагностовано первинну лiмфедему, у 51 - кютозш форми ЛМ. Лiмфедема локалiзувалася в дiлянцi нижнiх кiнцiвок (n=7; 63,6%), нижнiх кiнцiвок i зовшшшх статевих органiв (n=2; 18,2%), верхшх кiнцiвок (n=2; 18,2%), ураження обох кш^вок вiдмiчалося у двох па^етчв (18,2%).
За локалiзацiею кiстозних форм ЛМ переважала анатомiчна дiлянка голови i шш, n= 41 (80,4%), також уражалась грудна стшка, n= 3 (5,9%), заочеревинний простiр, n= 4 (7,9%), нижнi кiнцiвки, n= 2 (3,9%), верхня кiнцiвка, n= 1 (1,9%).
Дiагноз встановлювали на основi клiнiчних симптомiв, ультразвукового дослщження з доплерометрiею та МРТ. При УЗ-дослщженш використовували апарат «Philips», лшшний датчик 10 MHz у чорно-бтому режимi, режимi кольорового допплерiвського сканування (КДС) та частково у режимi Доплера. У вах дiтей обстеження проводилося без седацп. При УЗ скануванш визначали наступнi характеристики: структура новоутворення, ехогеннють кiст, наявнiсть ковотоку в порожнинах та у стшках, супутш венознi мальформацiï. МРТ виконували у рiзних дiагностичних закладах з використанням апарату 1,5 Тесла. Оцшювали результати в режимi Т1 i Т2.
У 41 пацiента проведена склерозуюча терапiя з використанням препарату ОК-432. Обстеження перед початком лкування включало: збiр анамнезу та фiзикальне обстеження iз визначенням стади процесу, фотографування, аналiз сечi, ЕКГ, аналiз кровi (лейкоцити, гематокрит, тромбоцити, ШОЕ, сечовина, креатинiн, лужна фосфатаза, АСТ, АЛТ, б^рубш). Такий же об'ем лабораторних дослщжень та УЗ-контроль проводили через 14 дшв, 1, 2 i 6 мюя^в пюля кожноТ манiпуляцiï. Процедура проводилась пщ загальним знечуленням в умовах операцшноГ. Лiкування полягало в пункцiï кюти, аспiрацiï вмiсту та введеннi в порожнину OK-432. У випадку складно!' локалiзацiï кiст використовували динамiчний УЗ-контроль в умовах операцшноГ. Доза препарату пщ час кожноТ манiпуляцiï становила 1 - 2 КЕ (0,01 - 0,02 мг), штервал мiж процедурами складав два-шють мiсяцiв. Результат лкування оцiнювали за даними радюлопчного дослiдження у вiдсотках зменшення об'ему ЛМ: вщмшний (90-100 % зменшення в об'емi), добрий (60-89 %), задовiльний (20-59 %) та вщсутнш (0-19 %). Вважали,що клiнiчного усшху досягнуто при вiдмiнному та доброму результат.
У 5 пацiентiв проведено хiрургiчне втручання та iнтраоперацiйне введення ОК-432, у 5 па^етчв - хiрургiчне видалення ЛМ.
Лiкування первинноТ лiмфедеми у дiтей раннього вку полягало у використанi лiмфодренажного мануального та апаратного дренажа, компресшного одягу та компресшного нiчного бандажу. Результат лкування лiмфедеми оцiнювали у зменшенш щiльностi поверхневих тканин, зменшення рiзницi об'ему кiнцiвок, зменшення частки шфекцшних ускладнень.
Перiод спостереження складав вщ 6 до 38 мiсяцiв (в середньому, 20,2 мюяця).
Результати та ïx обговорення
ЛМ е вродженою вадою, проте лише половина ЛМ машфестуе при народженнi, до 90 % проявляються протягом перших двох рош життя дитини [8], школи, особливо у випадку обширних уражень, кютозш форми ЛМ дiагностують пщ час пренатального УЗ сканування. Кл^чш прояви лiмфедеми з'явились при народженш у всiх пацiентiв нашого дослщження. Кютозш форми у у 8 д^ей (15,7%) дiагностовано пренатально, пщ час УЗ сканування, у 15 па^ешпв дiагностовано вiдразу пiсля народження (29,4 %), у першi 2 роки життя у 23 (45,1%) д^ей, у 5 (9,8%) д^ей - у вiцi вiд 2-х до 5 рош. Обструкцiя верхшх дихальних шляхiв ускладнила перебiг захворювання у 8 дiтей (15,7%), що шшчно проявлялося стридором вiд народження та ускладнилось дихальною недостатнiстю, що потребувала трахеостомп у 4-х д^ей. Косметичнi дефекти наявнi у вах па^етчв, також спостерiгалась транзиторна дизфапя з необхiднiстю зондового годування понад 2 тижш (n=3, 5,9%) та порушення артикуляцп мови (n=4, 7,8%).
При поступленш в клiнiку обстеження патента розпочинають з ультразвуковоТ дiагностики. Патогномонiчною ознакою кiстознах ЛМ е наявнють гiпо- або анехогенних кют, виповнених рiдинним вмiстом з наявнютю тонких перетинок. Кровоток у власне кютах вiдсутнiй, а у перетинках визначаеться [9]. Проте ц ознаки не властивi дрiбнокiстозним формам лiмфатичних мальформацiй, якi внаслiдок наявностi множинних перетинок вiзуалiзуються як гiперехогеннi структури [10], у яких також може визначатися кровоток. У випадку крововиливу у порожнину кюти змшюеться ïï ехогенна структура. Проте, нав^ь у досвщчених руках, диференцшний дiагноз з венозними мальформа^ями не завжди простий.
МРТ вiзуалiзацiя у режимах Т1 i Т2 е золотим стандартом дiагностики судинних мальформацiй з повтьним плином кровi [11]. У режимi Т1 i Т2 можна визначити анатомiчнi спiввiдношення мiж судинними ураженнями i сусщшми органами [12]. Для кютозних ЛМ характерний високий сигнал у режимi Т2. Внутрiшнi дтянки з низьким сигналом в режимi Т1 i Т2 свiдчать про крововилив в порожнину кюти. Недостатнш об'ем обстеження перед початком лкування може бути причиною
помилкового дiагнозу та важких ускладнень. У па^етчв i3 складною анатомiчною локалiзацieю i значною площею розповсюдження процесу (n=3) МРТ виконували перед кожною процедурою. За результатами МРТ, кютозш ЛМ розподiляли на макрокiстознi (утвореш кiстами, дiаметр яких перевищуе 2 см3), мiкрокiстознi (утворенi кiстами дiаметром менше 2 см3), та змшаж, у яких мiкрокiстозний компонент перевищував 50%).
МРТ кш^вок при лiмфедемi дозволяе провести диференцiйний дiагноз з лтедемою, венозними мальформацiями, гiпертрофiею м'яких тканин. Для лiмфедеми характерно потовщення пщшмрноТ клiтковини, яка мае вигляд «медових стшьнимв».
Лiкувальна тактика у па^етчв визначалась формою ЛМ. Для уах пацiентiв з первинною лiмфедемою зстосовували консервативне лiкування, яке полягало у комплекс лiмфодренажних заходiв, компресшного одягу та компресiйного нiчного бандажу. Для д^ей першого року життя основним способом лкування е мануальний дренаж, що являе собою спе^альну масажну техшку, при якiй використовуеться дозований тиск для стимуляцп току лiмфи, перерозподiлу рiдини, що мае за мету зменшення об'ему кш^вки [13]. Пневматичний апаратний лiмфодренаж е наступним кроком у лкуванш, який ми застосовуемо у д^ей старше трьох рош. Особливостями проведення процедури у д^ей раннього вiку е п^^р манжет iндивiдуального розмiру, низький тиск (30-40 мм рт. ст) та коротка тривалють сеансу (1о - 15 хвилин). Iндивiдуальний компресшний трикотаж необхiдний дiтям старше 1 року. Для забезпечення тривалоТ компресп важливо використовувати якiснi бiоматерiали, осктьки компресiйнi пов'язки, накладенi невiрно, можуть бути марними або навiть шкщливими. Оптимальною е Ill ступiнь компресп (30 - 60 мм рт. ст.). Бандаж з використанням еластичних бин^в у д^ей може бути потенцшно небезпечним, осктьки компреая е нерiвномiрною i можлива травма лiмфатичних судин в мiсцях бiльш високого тиску.
Результатом консервативного лкування е пом'якшення шкiри та зменшення шдурацп пщшмрноТ клiтковини у всiх па^ен^в, вiдсутнiсть iнфекцiйних ускладнень, зменшення рiзницi об'ему кiнцiвок (в середньому, на 1,8 см).
Лкування слiд розпочинати якомога рашше, оптимально з 3-х мюячного вiку дитини, оскiльки хрошчний застiй лiмфи спричинюе незворотнi структуры змши в шкiрi i пщшюрнш клiтковинi. Значно кращi результати нами отримано у трьох д^ей, у яких лкування розпочато у перше пiврiччя життя. Причиною пiзнього початку терапи е пiзне звертання па^ен^в.
Роль фармакологiчних середникiв у лкуванш лiмфедеми не доведена, тому жодн медикаментознi середники нами не використовувались.
У 42 патента з кютозними ЛМ нами використано локальне введення препарату ОК-432.
Ефективнiсть i безпечнють препарату ОК-432 для лiкування ЛМ в^^чено у багатьох публiкацiях зарубiжних авторiв. У найбiльшому рандомiзованому дослщженш, що охоплювало 27 педiатричних центрiв у США, успiшного результату досягнуто у 94 % (n=79) па^ен^в з макрокiстозною формою ЛМ та у 63 % (n=40) iз змiшаною формою ЛМ [14]. ОК-432 являе собою люф^зований низько вiрулентний Streptococcus pyogenes групи А, шкубований з пенiцилiном. ОК-432 е нетоксичним антинеопластичним препаратом завдяки iмуностимулюючiй активности який був розроблений в Японп у пiзнi 1960-тi як протипухлинний зааб. В основi механiзму дм препарату лежить iндукцiя запалення з наступною активацiею цитокiнiв i апоптозом кл^ин, якi утворюють внутрiшню вистилку кют [15]. Пiд час лкування ОК-432 рiвень iнтерлейкiну-6 зростае у 25 разiв порiвняно з вихщними значеннями [16]. Запалення, яке викликае ОК-432, не супроводжуеться пошкодженням навколишшх структур i формуванням рубцiв [15]. Тому ОК-432 не являеться класичним склерозуючим середником, а його використання отримало назву iмунотерапiТ [14].
Результати лкування з використанням ОК-432 наведено у таблиц 1.
Таблиця1.
Результати лкування кстозних ЛМ з використанням OK-432 склеротерапп у 41 патента
Результат лкування
Локалiзацiя i вид ЛМ вiдмiнний (90%-100% зменшення об'ему) добрий (60%-89% зменшення об'ему) задовтьний (20%-59% зменшення об'ему) вiдсутнiй (0%-19% зменшення об'ему) Загалом
Голова i шия Однобiчнi макрокiстознi Однобiчнi змiшанi Дво(^чш змiшанi Двобiчнi мiкрокiстознi 8 11 3 4 1 1 2 2 8 15 5 4
1нmi (грудна стiнка, заочеревинний простiр, кшцвки) 3 4 2 - 9
Загалом 22 (53,7%) 11 (26,8%) 6 (14,6 %) 2 (4.9 %) 41(100%)
У 41 патента вшм вщ 6 мюя^в до 5 рош проведено 112 сесш iмунотерашT ОК-432, вiд 1 до 8 для кожного патента (в середньому, 2,48). Найчаспше манiпуляцiя використовувалась при локалiзацN ЛМ в дiлянцi голови i шит, що пояснюеться Тх найбiльшою розповсюдженiстю, а також з мiркувань косметичного результату. Пiсля проведеного втручання дитина знаходилась в стацiонарi одну або двi доби. Телефонна пщтримка iндивiдуально кожного пацiента здшснювалась через 24 години, 3-5 та 14 дшв пiсля виписки iз стацiонару. Батьки амбулаторно вели щоденник, де документували щоденну температуру, бть, еритему, набряк протягом 20 дшв пюля кожнот сесiT'
ш'екцш. Ускладнення, що унеможливило подальше лГкування - шкiрна алергiчна реакцiя - виникло в одного патента (2,4%). Запальна вщповщь на локальне введення препарату ОК-432 включала гарячку, набряк, еритему, помГрний дискомфорт та слабкють. Для купування зазначених симптомГв використовували нестероТды протизапальнi препарати.
Аналiз до лГкування, конкурентний i пГсля лГкування показав Гстотну змГну пГсля першоТ сесп лiкування ОК-432 в кшькосп тром6оцитГв (Р<.005) та ШОЕ (Р<.001); нГяких Гнших Гстотних вiдхилень не вщмГчалось. ПГсля закiнчення лiкування цГ показники Гстотно не вГдрГзнялись вщ показникiв до лiкування (Р=0,57, Р=0,10). ЛокальнГ за загальнГ ознаки запаленя спостерГгались у бГльшостГ дГтей (80,4%), необхщнють у повторнГй госпГталГзацГТ з приводу значного набряку виникла у 4-х випадках (3,6%) з проведених 112 втручань. За результатами, представленими в таблицГ видно, що ключного результату, що вщповщае вщмшнш та добрш редукцп об'ему, досягнуто у 33 (80,5%) випадкГв. Результат лГкування визначаеться не лише розмГром кют, що формують ЛМ, вГн залежить також вщ анатомГчноТ локалГзацГТ та розповсюдженост процесу. Найкращого результату досягнено при ЛМ в дтянц голови i шиТ, у яких переважав макрокютозний компонент та однобГчне ураження, а також при макрокютозних ЛМ грудноТ стГнки. У п'яти пацГентГв (12,2%) з макрокГстозною формою вщмшний результат отримано уже пГсля першоТ процедури. Добрий результат лГкування у пацГентГв Гз змГшаною формою ЛМ можна поянити здатнютю препарата проникати через оболонку кют Найпрше реагують на лГкання дрГбнокГстознГ форми обличчя з двобГчним ураженям.
У 4-х пацГентГв з компреаею верхнГх дихальних шляхГв виникла необхГднГсть у трахеостомп. ОсобливГстю проведення операцГйного втручання було видалення частини кюти по переднш поверхнГ шиТ та ГнтраоперацГйне введення ОК-432. Операцшне втручання виконано у перюдГ новонародженостГ у двох пацГентГв, в одного у вщГ 4 мюяцГв та в одного у вщГ 8 мГсяцГв. 1нтраоперацГйне введення ОК-432 застосовано також при видаленн заочеревинноТ ЛМ великих розмГрГв, коли повне видалення кют було неможливим.
ХГрурпчне лГкування проведено у 5 пацГентГв цГеТ групи, показанням до якого були рецицидивуюче запалення (n=3) та масивний крововилив в порожнину кюти, що затруднило передоперацшну дГагностику (n=2). Ускладненнями хГрургГчного лГкування були рецидив (n=1) та пошкодження плки лицевого нерва з тимчасовою втратою функци (n=1).
Висновки
ЛМ е вродженими мальформацГями, якГ можуть бути дГагностован пренатально, проявлятися вГдразу пюля народження або в ГншГ вГковГ перГоди.
Ультразвукова дГагностика ЛМ е скриншговим методом, для уточнення дГагнозу, визначення структури необхГдне проведення МРТ.
ЛГкування кГстозних форм ЛМ доцтьно розпочинати з локального введенення склерозуючих середникГв. НайкращГ результати лГкування i мГнГмальний ризик рецидиву у великокютозних ЛМ.
ЛГкування первинноТ лГмфедеми у дГтей раннього вГку е виключно консервативним, яке необхщно розпочинати якомога рашше.
Лiтература
1. Lee B.B. Lymphedema. A Concise Compendium of Theory and Practice / Lee B.B., Bergan J., Rockson S.G. - Springer-Verlag London Limited, 2011 - 599 p.
2. Churchill P. Sclerotherapy for lymphatic malformations in children: a scoping review / P. Churchill, D. Otal, J. Pemberton [et al.] // Jl of Pediatr Surg - l 2011 - V. 46 - P. 912-922.
3. Rockson S.G. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease / S.G. Rockson // J Am Coll Cardiol. - 2008 - V. 52, № 10 - P. 799806.
4. Dubois J. Vascular anomalies: what a radiologist needs to know / J. Dubois, M. Alison // Pediatr Radiol. - 2010. - V. 40, № 6 - Р. 895-905.
5. Adams M.T. Head and Neck Lymphatic Malformation Treatment. A Systematic Review / M.T. Adams, B. Saltzman, J.A. Perkins // Otolaryngol Head Neck Surg. - 2012 - V. 147 - P. 627-639.
6. Tretbar L.L. Lymphedema: diagnosis and treatment / [L.L. Tretbar, Ch. L. Morgan, B.B. Lee et al.] // Springer-Verlag London Ltd, 2008 - 73 p.
7. Mulliken J.B. Mulliken & Young's Vascular anomalies Hemangiomas and Malformations / J.B. Mulliken, P.E. Burrows, S.J. Fishman [et al.]. -2nd ed. - Oxford University Press. - 2013 - P. 327-627.
8. Acevedo J.L. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review / J.L. Acevedo, R.K. Shah, S.E. Brietzke // Otolaryngology Head and Neck Surgery. - 2008. - Vol. 138 (4). - Р. 418-424.
9. Paltiel H.J. Soft-tissue vascular anomalies: utility of US for diagnosis / H.J. Paltiel, P.E. Burrows, H.P. Kozakewich [et al.] // Radiology. - 2000. - V. 214 - Р. 747-754.
10. 10.Dubois J. Vascular anomalies: what a radiologist needs to know / J. Dubois, M. Alison // Pediatr Radiol. - 2010. - V. 40, № 6. - Р. 895905.
11. Konez O. Magnetic resonance of vascular anomalies / O. Konez, P.E. Burrows // Magn Reson Imaging Clin N Am. - 2002. - Vol. 10 (2). - P. 363-388.
12. Dubois J. Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group / J. Dubois, L. Garel // Pediatr Radiol. - 1999. - V. 29. - Р. 879-893.
13. Kasseroller R.G. The Vodder School: the Vodder method / R.G. Kasseroller // Cancer. - 1998. - V. 83, № 12 - P. 2840-2842.
14. Smith M.C. Efficacy and Safety of OK-432 Immunotherapy of Lymphatic Malformations / M.C. Smith, M.B. Zimmerman, D.K. Burke [et al.] // J Laryngoscope. - 2009. - V. 119. - P. 107-115.
15. Ogita S. OK 432 therapy for unresectable lymphangiomas in children / S. Ogita, T. Tsuto, E. Deguchi [et al.] // J PedSurg. - 1991. - V. 26 - P. 263-270.
16. Wiegand S. Analysis of Cytokine Levels in Human Lymphangiomas / S. Wiegand, B. Eivazi, S. Sel [et al.] // In vivo. - 2008. - V. 22 - P. 253256.
Реферат
СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ЛИМФАТИЧЕСКИХ МАЛЬФОРМАЦИЙ У ДЕТЕЙ РАННЕНГО
ВОЗРАСТА
Бензар И.Н.
Ключевые слова: лимфатические мальформации, первичная лимфэдема, склерозирующая терапия, ОК-432
Разнообразие локализации и клинических проявлений ЛМ предусматривает индивидуальный диагностический и лечебный подход в кождом клиническом случае. Цель исследования: установление методов диагностики и лечебной тактики у детей раннего возраста с ПМ. Материалы и методы. Исследование включает 62 ребенка с ЛМ в возрасте от 1 месяца до 5 лет. В 11 пациентов диагностировано первичную лимфедему, в 51 - кистозные формы ЛМ. Диагноз устанавливали на основании клинических симптомов, ультразвукового исследования с допплерометрией и МРТ. Результаты. Клинические проявления лимфэдемы появились при рождении у всех пациентов. Кистозные ЛМ у 15,7% диагностированы пренатально, у 29,4% - сразу после рождения, в 45,1% - в первые 2 года жизни. Для пациентов с лимфэдемой применяли консервативное лечение, заключавшееся в комплексе лимфодренажных мероприятий и компрессионной одежды. В 41 пациента в возрасте от 6 месяцев до 5 лет проведено от 1 до 8 сессий иммунотерапии ОК-432. Отличный и хороший результат лечения достигнут у 33 (80,5%) случаев. В 4-х детей с компрессией верхних дыхательных путей выполнена резекция кист, трахеостомия и интраоперационное введение ОК-432. Хирургическое удаление кистозных ЛМ выполнено у 5 пациентов с рецидивируючим воспалением (n = 3) и массивным кровоизлиянием в полость кисты (n = 2). Выводы. Ультразвуковая диагностика ПМ является скрининговым методом, для уточнения диагноза, определения структуры необходимо МРТ. Основным способом лечения кистозных ЛМ является склеротерапия. Лечение первичной лимфэдемы у детей раннего возраста является исключительно консервативным.
Summary
MODERN APPROACHES TO DIAGNOSIS AND THERAPY OF LYMPHATIC MALFORMATIONS IN YOUNG CHILDREN Benzar I. N.
Key words: lymphatic malformations, primary lymphedema, sclerotherapy, OK-432.
Introduction. Variety of localization and clinical manifestations of lymphatic malformations (LM) provides an individual diagnostic and therapeutic approach in each clinical case. Objective: to establish methods of diagnosis and therapeutic policy for young children with primary lymphedema (PM). Materials and methods. The study includes 62 children with LM aged from 1 month to 5 years. 11 patients were diagnosed to have primary lymphedema (PL), and 51 patients had cystic LM. The diagnosis was based on subjective and objective clinical findings, results of US scanning, Doppler ultrasonography, and MRI. Results. Clinical manifestations of lymphedema appeared at birth in all the patients. Cystic LM was diagnosed prenatally in 15.7% of the cases, in 29.4% of the cases immediately after birth, and in 45.1% of the cases in the first 2 years of life. The patients with limphedema underwent the conservative treatment, consisting in the complex lymphatic drainage measures and wearing compression clothing. 41 patients aged 6 months to 5 years passed through from 1 to 8 sessions of OK-432 immunotherapy. Excellent and good treatment outcome was achieved in 33 (80.5%) of the cases. Conclusions. Ultrasound diagnosis of PM is a screening technique for making more accurate diagnosis, while to determine the structure the MRI is required. The main method of cystic LM therapy is sclerotherapy. The treatment of primary lymphedema in small children should be conservative only.
