CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
наблюдаемые при ЭТ и ПМФ. Неоднократно доказана тромбоген-ная предрасположенность мутации ЛАК2'У617Р, изучение которой продолжается в силу не до конца понятной причины развития этой взаимосвязи. Однако с появлением новых высокотехнологичных методов исследования вызывает интерес влияние эпигенетических мутаций на частоту и виды тромбозов при ЖПН. Чаще всего встречаются мутации А8ХЫ, КЕЫ2, ОКЖТЗА, 8К8Р2
и ТЕТ2.
Цель работы. Определение частоты встречаемости тромбо-тических осложнений при ЖПН, ассоциированных с наличием мутаций высокого молекулярного риска.
Материалы и методы. В исследование было включено 158 пациентов с ЖПН. Из них 94 женщины и 57 мужчин. По нозологическим формам распределение оказалось следующим ИП — 58 человек, ЭТ — 33, ЖФ (в том числе постполицитемический и посттромбоцитемический) — 67 человек. Всем пациентам диа-гнозустановлен на основании критериев ВОЗ 2016 года. Наличие мутаций ЛАК2У617Р, САЬК, ЖРЬ, АЭХЫ, Е2Н2, 8К8Р2 определялось с помощью секвенирования по Сэнгеру и секвенирования следующего поколения.
Результаты и обсуждение. Среди 158 больных ЖПН (вне зависимости от нозологической формы) у 40 (25%) имелись тром-
ботические осложнения, из которых 28 (70%) артериальных и 12 (30%) венозных. При этому 32 из 40 пациентов (80%) обнаружена мутация ЛАК2У617Р,у 5 человек (12,5%) мутация в гене САЬК (тип 1) и 3 пациента (7,5%) тринегативные. У 21 (75%) пациента с артериальными тромбозами выявлена мутация ЛАК2У617Р, у 4 (14%) человек мутация в гене САЬК, все тринегативные также были с артериальными тромбозами (10%). Среди больных с венозными тромбозами также чаще встречалась мутация в гене ЛАК2У617Р 12 человек (92%), у 1 обнаружена мутация в гене САЬК (8%). Определение мутаций высокого молекулярного риска на момент написания работы проведеноу 32 больных, из которыху 11 (34%) человек обнаружена мутация А8ХЫ, у 3 (9%) пациентов Р2Н2, иу 2 8Я8Р2 (6%). Среди больных с тромботическими осложнениями только у 2 (5%) была выявлена мутация А8ХЫ, у 1 пациента в сочетании с мутацией ЛАК2У617Риу 1 с САЬК (тип 1).
Заключение. Исходя из полученных данных, мутации высокого молекулярного риска встречаются в 5% случаев у больных ЖПН и не оказывают значимого влияния на частоту тромботи-ческих осложнений у данных больных. Результаты не являются окончательными и требуют дальнейших исследований с большим количеством пациентов и временем наблюдения, оценкой дополнительных факторов, способствующих развитию осложнений.
Зайцев Д. А., Гармаева Т. Ц., Куликов С. М., Герасимова И. Р., Ширяева Ю. К., Дрозд Н. Н., Стаценко Т. П., Шишканов Д. В.,
Джулакян У. Л., Менделеева Л. П.
ОБ ОПЫТЕ ВНЕДРЕНИЯ, ЭКСПЛУАТАЦИИ И ПЕРСПЕКТИВАХ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ИНФОРМАЦИОННО-АНАЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ УЧЕТА РЕЗУЛЬТАТОВ НАУЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ (ИАС РНД) «ВНУТРЕННИЙ ПОРТАЛ НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ ДЛЯ НАУЧНЫХ СОТРУДНИКОВ«
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Оценка научно-исследовательской деятельности НЖИЦ гематологии базируется на объективных данных количественных и качественных целевых показателей, достижение которых позволяет приумножать позиции лидерства в рейтинге других организаций Жинздрава России, РАН, иных ведомств. В качестве информационного инструмента контроля, управления результативностью и эффективностью выполнения научно-исследовательских и научно-организационных работ, принятия административных решений разработана и применяется этапная версия комплексного учета, хранения, выгрузки отчетных форм НАС РНД.
Цель работы. Оценка внедрения и использования НАС РНД в качестве источника объективных данных о результативности научной деятельности организации, структурных подразделений, научных сотрудников и авторов публикаций.
Материалы и методы. Продолжено выполнение ряда технических этапов разработки и практического внедрения периодиче-скихучетно-отчетных форм. Особое вниманиеуделено вопросам автоматизации учета и оценки результатов работ на основе интеграции с внешними (eLibrary, Scopus) и внутренними (Ю.Кадры) источниками/базами данных. Были актуализированы личные кабинеты основного научного персонала, апробированы способы оценок по распределению данных в соответствии с информационной структурой: кратность пополнения, полнота сведений, дублирование информации.
Результаты и обсуждение. При оценке учетных форм с корректировкой коэффициентов эффективности при проведении внутренних оценок РНД показано, что основным содержательным
наполнением являются публикации (РИНЦ — 15 394, Scopus — 3474). Далее следуют те разделы, которые заполняются централизованно: диссертации (188), патенты (73), темы НИР (46), редколлегии и редсоветы (69 членов), гранты (28). Недостаточно данных, заполняемых сотрудниками персонально, особенно по докладам и сообщениям, включая постерные. Жеханизмы фильтрации, сортировки, представления и выгрузки позволяют получать разносторонние данные по запросам. При этом НАС РНД является информационным инструментом, объединяющим и основные преимущества внешних ресурсов, в том числе различных версий базовых наукометрических показателей (индекс Хирша, импакт-фактор изданий, количество цитирований).
Заключение. Кроме публикацийучтены и другие, значимые виды научной деятельности. Для комплексной оценки РНД в настоящее время более рационально использовать одновременно несколько источников данных — как внутренних, так и внешних. Но перспективные направления по активному применению наукометрических показателей при внутренних/внешних оценках РНД (аттестация научных кадров, эффективный договор, долгосрочное планирование) на основе полных и объективных данных связаны с развитием информационных систем комплексного достоверногоучета РНД, расширением видовучитываемой научной деятельности (клинические рекомендации, стандарты оказания медицинской помощи, стандартные операционные процедуры), обеспечением представления данных в виде персональных учетных форм РНД, генерируемых отчетных форм по заданным параметрам.
Заммоева Д. Б., Бадаев Р. Ш., Решетова А. И., Бабенецкая Д. В., Сиордия Н. Т., Кулемина О. В., Овсянникова Е. Г., Вабищевич Р. И., Точеная Е. Н., Гиршова Л. Л., Петров А. В., Лазорко Н. С., Сбитякова Е. И., Читанава Т. В., Матвиенко Ю. Д., Стругов В. В., Фуртовская А. Ю., Алексеева Ю. А., Ломаиа Е. Г., | Зарицкий А. Ю., Моторин Д. В.
СРАВНЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ АЛЛОГЕННОЙ РОДСТВЕННОЙ И ГАПЛОИДЕНТИЧНОЙ ТГСК У ПАЦИЕНТОВ
С ВЛАСТНЫМ КРИЗОМ ХМЛ
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Для пациентов с прогрессией хронического ми- аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых кле-елолейкоза в фазу бластного криза (БК ХЖЛ) выполнение ток (ТГСК) является единственной терапевтической опцией,
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
позволяющей достигнуть стойкого контроля над заболеванием и увеличить продолжительность жизни. Гаплоидентичная ТГСК является достойной альтернативой аллогенной родственной полностью совместимой ТГСК у пациентов с продвинутыми стадиями ХМЛ в отсутствие полностью совместимого сиблинга.
Цель работы. Оценить результаты и гаплоидентичной (гапло-ТГСК), и совместимой родственной (СР-ТГСК) ТГСК у пациентов с бластным кризом хронического миелолейкоза (критерии ЕЬК).
Материалы и методы. В период с 2010 по 2021 год проведена алло-ТГСК 26 пациентам с БК ХМЛ: 15 гапло-ТГСК и 12 СР-ТГСК (1 пациентке проведена гапло-ТГСК из-за рецидива после СР_ТГСК). Обе группы сопоставимы по полу, возрасту, мутационному статусу и статусу заболевания на момент ТГСК. Режимы кондиционирования: сниженной интенсивности при гапло-ТГСК, миелоаблативные или сниженной интенсивности при СР-ТГСК. При ТГСК в прогрессии применялся режим сниженной интенсивности с предшествующей циторедукцией.
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения: 11,4 (0,3— 86,7) мес. после гапло-ТГСК и 10,3 (0,2—103,6) мес. после СР-ТГСК (р>0,05). Ранняя 30-дневная летальность: 13% после гапло-ТГСК и 18% после СР-ТГСК (р>0,05) — во всех случаях от инфекционных осложнений. У 86,6% пациентов после гапло-ТГСК и 90% пациентов после СР-ТГСК достигнуто приживление трансплантата, проводилась оценка достигнутого ответа (включая 1 пациентку с двумя алло-ТГСК). Статистически значимой разницы в сроках
приживления, частоте развития отторжения, дисфункции трансплантата, острой и хронической РТПХ не наблюдалось. ПЦР-нег (ПЦР-нег.) была достигнута у 77% пациентов после гапло-ТГСК с медианой 1,0 (1,0—7,2) мес. и у 77% пациентов после СР-ТГСК с медианой 4,0 (1,0—9,1) мес. ПЦР-нег. к 1-му месяцу после алло-ТГСК достигнута у 61,5% пациентов после гапло-ТГСК и 10% пациентов после СР-ТГСК со статистически более высокой частотой у пациентов после гапло-ТСГК (р=0,038). Кумулятивная частота достижения ПЦР-нег. к б месяцам после ТГСК составила 65% после гапло-ТГСК и 40% после СР-ТГСК с тенденцией к более частому достижению ПЦР-нег. после гапло-ТГСК (р=0,09). Рецидив БК наблюдался у 50% пациентов после СР-ТГСК с медианой 2,2 (0,4—19,7) мес. и 30% пациентов после гапло-ТГСК с медианой 7,5 (0,6—10,6) мес., без статистически значимой разницы (р>0,05). 1-летняя кумулятивная частота развития БК составила 35% после гаплоидентичной алло-ТГСК и 40% после совместимой родственной алло-ТГСК без статистически значимой разницы (р>0,05). 1-летняя выживаемость: 50% после гапло-ТГСК и 45% после СР-ТГСК, без статистически значимой разницы (р>0,05).
Заключение. Гапло-ТГСК является не менее эффективной, чем СР-ТГСКу пациентов с БК ХМЛ. После гапло-ТГСК наблюдалось статистически более раннее достижение ПЦР-нег. и тенденция к большей кумулятивной частоте достижения ПЦР-нег. на 6 месяцев после алло-ТГСК. Достоверной разницы в показателях ранней летальности, частоты прогрессии в бластный криз, 1-летней выживаемости не получено.
Зарубин М. В.1, Малышева Н. А.2, Жибурт Е. Б.3
РЕКРУТИНГ ДОНОРОВ КОСТНОГО МОЗГА И ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК В ОРГАНИЗАЦИИ СЛУЖБЫ КРОВИ
1ГБУЗ «Иркутская областная станция переливания крови», 2ФГБУН «Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови Федерального медико-биологического агентства», 3ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр имени Н.И. Пирогова» Минздрава России
Введение. Анализ деятельности региональных служб крови по развитию Регистра доноров костного мозга (КМ) и гемопоэти-ческих стволовых клеток (ГСК) представляет интерес для оценки потенциала рекрутирования доноров КМ и ГСК.
Цель работы. Проанализировать результаты деятельности ГБУЗ ИОСПК по развитию Регистра доноров КМ и ГСК за период с 18 июня 2019 г. по 30 ноября 2021 г. и оценить потенциалучре-ждения по рекрутированию доноров КМ и ГСК из контингента доноров крови.
Материалы и методы. По данным информационной системы АИСТ, в подразделениях ГБУЗ ИОСПК проведен анализ количества доноров, количества доноров в возрасте 18—45 лет, определена доля доноров ГБУЗ ИОСПК, вступивших в Регистр доноров КМиГСК.
Результаты и обсуждение. За период с 18 июня 2019 г. по 30 ноября 2021 г. в Регистр вступило 11 570 доноров ГБУЗ ИОСПК. Всего за этот период кровь и/или ее компоненты сдали 24 413 доноров, из них в возрасте 18—45 лет — 81,1%. Из группы доноров в возрасте 18—45 лет в Регистр вступили 58,4% (табл. 1). Географическое распределение количества доноров по структурным подразделениям ГБУЗ ИОСПК представлено в таблице 1. Удельный вес первичных доноров в структуре донорских кадров ГБУЗ ИОСПК с 2013 по 2019 г. снизился с 38 до 18,7%, что было обусловлено повышением эффективности управления запасами компонентов крови и донорским потенциалом. Большинство первичных доноров осуществляют повторные донации и переходят в категорию регулярных доноров (табл. 2). С учетом анализа количества доноров в возрасте 18—45 лет, удельного веса доноров, вступивших в Регистр доноров КМ и ГСК, считаем, что при консервативном подходе прогнозируется ежегодное вступление в Регистр от 2000 до 3000 доноров ГБУЗ ИОСПК. Регулярные доноры крови и ее компонентов имеют целый ряд преимуществ перед донорами, вступившими в Регистр во время массовых акций: мотивация к осуществлению добрых дел; опыт донорства крови и ее компонентов, в том числе и цитафереза; отсутствие абсолютных противопоказаний к донорству; осуществление обратной связи с организацией службы крови; возможность представления информации о появлении абсолютных
противопоказаний к донорству. Кроме того, рекрутинг потенциальных доноров КМ и ГСК в организациях службы крови и направление образцов крови для тестирования в централизованные лаборатории Регистра позволяет обеспечить пополнение Регистра КМ и ГСК необходимым количеством доноров и, в свою очередь, повысить внимание к донорству крови и ее компонентов. В процессе пополнения Регистра доноров КМ и ГСК донорами крови и ее компонентов Иркутской области выявлено тринадцать новых аллелей генов, ранее не зарегистрированных международным комитетом ВОЗ. Направлено 47 запросов на типи-рование. Выполнено 11 донаций ГСК.
Заключение. Алгоритм работы ГБУЗ ИОСПК по рекрутин-гу потенциальных доноров ГСК может быть использован в любой
Таблица 1. Количество доноров ГБУЗ ИОСПК за период с 18 июня 2019 г. по 30 ноября 2021 г.
Структурное подразделение ГБУЗ ИОСПК (расположение) Количество доноров Из них,в возрасте18-45 лет Вступили в регистр, %
п % п %
Иркутск 12690 10945 86,25 5850 53,4
Ангарск 4183 3087 73,80 1983 64,2
Братск 2803 2132 76,06 1083 50,8
Усть-Илимск 1655 1210 73,11 880 72,7
Усолье-Сибирское 1523 1203 78,99 1142 94,9
Саянск 1559 1227 78,70 632 51,5
Итого 24413 19804 81,12 11570 58,4
Таблица 2. Количестводоноров в ГБУЗ ИОСПК в 2013-2021 гг.
Год Количество доноров Из них первичных доноров
п %
2013 21417 8133 38,0
2014 20497 7550 36,8
2015 20398 6943 34,0
2016 21426 5948 2^8
2017 18939 5095 26,9
2018 19160 5351 27,9
2019 18039 4311 23,9
2020 16290 3442 21,1
2021 (11 мес.] 15962 2978 18,7
