CC BY
2
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Таблица. Клиническая характеристика пациентов
Диагноз
Острый миелобластный лейкоз п=32
Острый лимфобластный лейкоз п=10
Огатус заболевания
Первая ремиссия/вторая ремиссия 29/11
Рецидив п=2
Возраст 35,5 (19-66)
Пол м/ж 19/23
Режим кондиционирования MAC/ RIC 16/26
Профилактика РТПХ
ПТ-ЦФ п=14
лАТГ п=21
Другие схемы профилактики п=7
Донор
Родственный HLA-совместимый п=14
Родственный частично совместимый (гаплоидентичный) п=3
Неродственный HLA-совместимый п=15
Неродственный частично совместимый п=10
Источник трансплантата
Костный мозг/стволовые клетки крови 24/18
Дудина Г. А., Мубудзаде Ч. К., Гатапова С. С., Кремнева Н. В., Немыкин В. Н., Чудных С. М.
ОЦЕНКА ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ С0УГО-19 У ВИЧ-ПОЗИТИВНЫХ ПАЦИЕНТОВ С ЛИМФОМАМИ. ОПЫТ ОДНОГО ЦЕНТРА
ГБУЗ «МКНЦ имени А. С. Логинова» ДЗМ
Введение. Стандартная АРВТ, показанная пациентам с иммунодефицитом, не защищает от тяжелых проявлений COVID-19. А иммуносупрессоры могут повысить связанные с коронавирусом риски.
Цель работы. Оценить тяжесть течения инфекции, вызванной COVID-19, в группе ВИЧ-положительных пациентов с лимфомами.
Материалы и методы. Проанализировано 20 ВИЧ-позитивных пациентов в возрасте 32—62 лет МКНЦ им. A.C. Логинова за период с марта 2020 по ноябрь 2021 года, имеющих лимфопролиферативное заболевание, перенесших COVID-19. Анализ проводился на основе обработки данных из автоматизированной информационной системы «АСКЛЕПИУС» и посредством дистанционного контакта с пациентом по телефону в случае, если необходимая для исследования информация отсутствовала в информационной системе.
Результаты и обсуждение. С апреля 2020 по октябрь 2021 г. в гематологических отделениях МКНЦ им. A.C. Логинова проходили курсы программной химиотерапии 20 ВИЧ-позитивных пациентов с лимфомами, перенесших COVID-19. Из них: 12 мужчин, 8 женщин, с медианой возраста31,5 года. Структура лимфом следующая: 8 пациентов с ДВККЛ, 4 с лимфомой Ходжкина, 3 с лимфомой Беркитта, 3 с плазмобластной лимфомой, 1 с фолликулярной и 1 пациент с первичной медиастинальной лимфомой. 19 пациентов имели ВИЧ в стадии 4В и 1 в стадии 4А, 100% принимали APT на момент заболевания COVID-19. По количеству CD4+ клеток пациенты разделены на 4 группы: 20% отнесены к группе с количеством клеток до 50/мкл, 10 (50%) количество клеток 100-300, 3 (15%) — от 300 до 700 клеток и 3 (15%) свыше 700 клеток У 13 исследованных COVID-19 протекал
в легкой форме, у 5 со средней тяжестью (2 с диагнозом плазмобластной лимфомы и 3 с ДВККЛ). Все пациенты со средней тяжестью заболевания находились на индукционных курсах лечения и не имели ремиссии заболевания; 2 пациента (лимфо-ма Беркитта, плазмобластная лимфома) переболели COVID-19 в тяжелой форме и находились на первом курсе химиотерапии. Данные пациенты не относились к группе высокого риска тяжелого течения COVID-19 по принятой классификации пациентов без иммунодефицита. Это были молодые пациенты без патологии дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Из 5 переболевших COVID-19 в среднетяжелой и тяжелой форме 3 имели С04+ менее 50 кл/мкл, а 2 в диапазоне 100—300 кл/мкл. Корреляции вирусной нагрузки с уровнем С04 и тяжестью течения COVID-19 не отмечено. Удлинение межкурсового интервала, связанное с обнаружением вируса методом ПЦР, отмеченоу 10 пациентов. У 10 пациентов факт перенесенной инфекции зарегистрирован определением виража антител к COVID-19. У 7 человек наблюдалось длительное увеличение более 5 месяцев ^М при отсутствии вируса в мазках из носоглотки, определяемой методом ПЦР.
Заключение. При анализе данных указанной когорты пациентов обнаружена связь между количеством С04+ лимфоцитов и тяжестью течения коронавирусной инфекции: более низкое содержание С04+ клеток предрасполагало к более тяжелому течению СОУЮ-19. Тяжесть лимфом также коррелировала с более тяжелым течением инфекции COVID-19. Длительное повышение уровня иммуноглобулина М и его связь с возможным персистиро-ванием вируса SARS-COV-2 на фоне иммунодефицитного состояния требует дальнейшего изучения.
Ефремова Е. В., Милеева Е. С., Булдаков И. А., Мотыко Е. В., Папаян Л. П., Корсакова Н. Е., Силина Н. Н., Мартынкевич И. С.,
Волошин С. В.
ЧАСТОТА ТРОМБОТИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У БОЛЬНЫХ РН-НЕГАТИВНЫМИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ НОВООБРАЗОВАНИЯМИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ДРАЙВЕРНЫХ И ЭПИГЕНЕТИЧЕСКИХ
МУТАЦИЙ ВЫСОКОГО МОЛЕКУЛЯРНОГО РИСКА
ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России»
Введение. РЬ-негативные миелопролиферативные новообразования (МПН) — клональные заболевания, характеризующиеся пролиферацией миелоидного ростка вследствие генетических аберраций, приводящих к активации клеточных сигнальных путей без стимуляции. К наиболее частым нозологическим формам
относятся истинная полицитемия (ИП), эссенциальная тромбо-цитемия (ЭТ), первичный миелофиброз (ПМФ). Клиническая картина этих заболеваний крайне гетерогенна, однако объединяют их известные на сегодня мутации: ЛАК2У617Р которая встречается при всех трех нозологических формах, САЬК и МРЬ,
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
наблюдаемые при ЭТ и ПМФ. Неоднократно доказана тромбоген-ная предрасположенность мутации ЛАК2'У617Р, изучение которой продолжается в силу не до конца понятной причины развития этой взаимосвязи. Однако с появлением новых высокотехнологичных методов исследования вызывает интерес влияние эпигенетических мутаций на частоту и виды тромбозов при ЖПН. Чаще всего встречаются мутации А8ХЫ, КЕЫ2, ОКЖТЗА, 8К8Р2
и ТЕТ2.
Цель работы. Определение частоты встречаемости тромбо-тических осложнений при ЖПН, ассоциированных с наличием мутаций высокого молекулярного риска.
Материалы и методы. В исследование было включено 158 пациентов с ЖПН. Из них 94 женщины и 57 мужчин. По нозологическим формам распределение оказалось следующим ИП — 58 человек, ЭТ — 33, ЖФ (в том числе постполицитемический и посттромбоцитемический) — 67 человек. Всем пациентам диа-гнозустановлен на основании критериев ВОЗ 2016 года. Наличие мутаций ЛАК2У617Р, САЬК, ЖРЬ, АЭХЫ, Е2Н2, 8К8Р2 определялось с помощью секвенирования по Сэнгеру и секвенирования следующего поколения.
Результаты и обсуждение. Среди 158 больных ЖПН (вне зависимости от нозологической формы) у 40 (25%) имелись тром-
ботические осложнения, из которых 28 (70%) артериальных и 12 (30%) венозных. При этому 32 из 40 пациентов (80%) обнаружена мутация ЛАК2У617Р,у 5 человек (12,5%) мутация в гене САЬК (тип 1) и 3 пациента (7,5%) тринегативные. У 21 (75%) пациента с артериальными тромбозами выявлена мутация ЛАК2У617Р, у 4 (14%) человек мутация в гене САЬК, все тринегативные также были с артериальными тромбозами (10%). Среди больных с венозными тромбозами также чаще встречалась мутация в гене ЛАК2У617Р 12 человек (92%), у 1 обнаружена мутация в гене САЬК (8%). Определение мутаций высокого молекулярного риска на момент написания работы проведеноу 32 больных, из которыху 11 (34%) человек обнаружена мутация А8ХЫ, у 3 (9%) пациентов Р2Н2, иу 2 8Я8Р2 (6%). Среди больных с тромботическими осложнениями только у 2 (5%) была выявлена мутация А8ХЫ, у 1 пациента в сочетании с мутацией ЛАК2У617Риу 1 с САЬК (тип 1).
Заключение. Исходя из полученных данных, мутации высокого молекулярного риска встречаются в 5% случаев у больных ЖПН и не оказывают значимого влияния на частоту тромботи-ческих осложнений у данных больных. Результаты не являются окончательными и требуют дальнейших исследований с большим количеством пациентов и временем наблюдения, оценкой дополнительных факторов, способствующих развитию осложнений.
Зайцев Д. А., Гармаева Т. Ц., Куликов С. М., Герасимова И. Р., Ширяева Ю. К., Дрозд Н. Н., Стаценко Т. П., Шишканов Д. В.,
Джулакян У. Л., Менделеева Л. П.
ОБ ОПЫТЕ ВНЕДРЕНИЯ, ЭКСПЛУАТАЦИИ И ПЕРСПЕКТИВАХ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ИНФОРМАЦИОННО-АНАЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ УЧЕТА РЕЗУЛЬТАТОВ НАУЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ (ИАС РНД) «ВНУТРЕННИЙ ПОРТАЛ НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ ДЛЯ НАУЧНЫХ СОТРУДНИКОВ«
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Оценка научно-исследовательской деятельности НЖИЦ гематологии базируется на объективных данных количественных и качественных целевых показателей, достижение которых позволяет приумножать позиции лидерства в рейтинге других организаций Жинздрава России, РАН, иных ведомств. В качестве информационного инструмента контроля, управления результативностью и эффективностью выполнения научно-исследовательских и научно-организационных работ, принятия административных решений разработана и применяется этапная версия комплексного учета, хранения, выгрузки отчетных форм НАС РНД.
Цель работы. Оценка внедрения и использования НАС РНД в качестве источника объективных данных о результативности научной деятельности организации, структурных подразделений, научных сотрудников и авторов публикаций.
Материалы и методы. Продолжено выполнение ряда технических этапов разработки и практического внедрения периодиче-скихучетно-отчетных форм. Особое вниманиеуделено вопросам автоматизации учета и оценки результатов работ на основе интеграции с внешними (eLibrary, Scopus) и внутренними (Ю.Кадры) источниками/базами данных. Были актуализированы личные кабинеты основного научного персонала, апробированы способы оценок по распределению данных в соответствии с информационной структурой: кратность пополнения, полнота сведений, дублирование информации.
Результаты и обсуждение. При оценке учетных форм с корректировкой коэффициентов эффективности при проведении внутренних оценок РНД показано, что основным содержательным
наполнением являются публикации (РИНЦ — 15 394, Scopus — 3474). Далее следуют те разделы, которые заполняются централизованно: диссертации (188), патенты (73), темы НИР (46), редколлегии и редсоветы (69 членов), гранты (28). Недостаточно данных, заполняемых сотрудниками персонально, особенно по докладам и сообщениям, включая постерные. Жеханизмы фильтрации, сортировки, представления и выгрузки позволяют получать разносторонние данные по запросам. При этом НАС РНД является информационным инструментом, объединяющим и основные преимущества внешних ресурсов, в том числе различных версий базовых наукометрических показателей (индекс Хирша, импакт-фактор изданий, количество цитирований).
Заключение. Кроме публикацийучтены и другие, значимые виды научной деятельности. Для комплексной оценки РНД в настоящее время более рационально использовать одновременно несколько источников данных — как внутренних, так и внешних. Но перспективные направления по активному применению наукометрических показателей при внутренних/внешних оценках РНД (аттестация научных кадров, эффективный договор, долгосрочное планирование) на основе полных и объективных данных связаны с развитием информационных систем комплексного достоверногоучета РНД, расширением видовучитываемой научной деятельности (клинические рекомендации, стандарты оказания медицинской помощи, стандартные операционные процедуры), обеспечением представления данных в виде персональных учетных форм РНД, генерируемых отчетных форм по заданным параметрам.
Заммоева Д. Б., Бадаев Р. Ш., Решетова А. И., Бабенецкая Д. В., Сиордия Н. Т., Кулемина О. В., Овсянникова Е. Г., Вабищевич Р. И., Точеная Е. Н., Гиршова Л. Л., Петров А. В., Лазорко Н. С., Сбитякова Е. И., Читанава Т. В., Матвиенко Ю. Д., Стругов В. В., Фуртовская А. Ю., Алексеева Ю. А., Ломаиа Е. Г., | Зарицкий А. Ю., Моторин Д. В.
СРАВНЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ АЛЛОГЕННОЙ РОДСТВЕННОЙ И ГАПЛОИДЕНТИЧНОЙ ТГСК У ПАЦИЕНТОВ
С ВЛАСТНЫМ КРИЗОМ ХМЛ
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Для пациентов с прогрессией хронического ми- аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых кле-елолейкоза в фазу бластного криза (БК ХЖЛ) выполнение ток (ТГСК) является единственной терапевтической опцией,
