CC BY
2
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
наблюдаемые при ЭТ и ПМФ. Неоднократно доказана тромбоген-ная предрасположенность мутации ЛАК2'У617Р, изучение которой продолжается в силу не до конца понятной причины развития этой взаимосвязи. Однако с появлением новых высокотехнологичных методов исследования вызывает интерес влияние эпигенетических мутаций на частоту и виды тромбозов при ЖПН. Чаще всего встречаются мутации А8ХЫ, КЕЫ2, ОКЖТЗА, 8К8Р2
и ТЕТ2.
Цель работы. Определение частоты встречаемости тромбо-тических осложнений при ЖПН, ассоциированных с наличием мутаций высокого молекулярного риска.
Материалы и методы. В исследование было включено 158 пациентов с ЖПН. Из них 94 женщины и 57 мужчин. По нозологическим формам распределение оказалось следующим ИП — 58 человек, ЭТ — 33, ЖФ (в том числе постполицитемический и посттромбоцитемический) — 67 человек. Всем пациентам диа-гнозустановлен на основании критериев ВОЗ 2016 года. Наличие мутаций ЛАК2У617Р, САЬК, ЖРЬ, АЭХЫ, Е2Н2, 8К8Р2 определялось с помощью секвенирования по Сэнгеру и секвенирования следующего поколения.
Результаты и обсуждение. Среди 158 больных ЖПН (вне зависимости от нозологической формы) у 40 (25%) имелись тром-
ботические осложнения, из которых 28 (70%) артериальных и 12 (30%) венозных. При этому 32 из 40 пациентов (80%) обнаружена мутация ЛАК2У617Р,у 5 человек (12,5%) мутация в гене САЬК (тип 1) и 3 пациента (7,5%) тринегативные. У 21 (75%) пациента с артериальными тромбозами выявлена мутация ЛАК2У617Р, у 4 (14%) человек мутация в гене САЬК, все тринегативные также были с артериальными тромбозами (10%). Среди больных с венозными тромбозами также чаще встречалась мутация в гене ЛАК2У617Р 12 человек (92%), у 1 обнаружена мутация в гене САЬК (8%). Определение мутаций высокого молекулярного риска на момент написания работы проведеноу 32 больных, из которыху 11 (34%) человек обнаружена мутация А8ХЫ, у 3 (9%) пациентов Р2Н2, иу 2 8Я8Р2 (6%). Среди больных с тромботическими осложнениями только у 2 (5%) была выявлена мутация А8ХЫ, у 1 пациента в сочетании с мутацией ЛАК2У617Риу 1 с САЬК (тип 1).
Заключение. Исходя из полученных данных, мутации высокого молекулярного риска встречаются в 5% случаев у больных ЖПН и не оказывают значимого влияния на частоту тромботи-ческих осложнений у данных больных. Результаты не являются окончательными и требуют дальнейших исследований с большим количеством пациентов и временем наблюдения, оценкой дополнительных факторов, способствующих развитию осложнений.
Зайцев Д. А., Гармаева Т. Ц., Куликов С. М., Герасимова И. Р., Ширяева Ю. К., Дрозд Н. Н., Стаценко Т. П., Шишканов Д. В.,
Джулакян У. Л., Менделеева Л. П.
ОБ ОПЫТЕ ВНЕДРЕНИЯ, ЭКСПЛУАТАЦИИ И ПЕРСПЕКТИВАХ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ ИНФОРМАЦИОННО-АНАЛИТИЧЕСКОЙ СИСТЕМЫ УЧЕТА РЕЗУЛЬТАТОВ НАУЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ (ИАС РНД) «ВНУТРЕННИЙ ПОРТАЛ НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ ДЛЯ НАУЧНЫХ СОТРУДНИКОВ«
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Оценка научно-исследовательской деятельности НЖИЦ гематологии базируется на объективных данных количественных и качественных целевых показателей, достижение которых позволяет приумножать позиции лидерства в рейтинге других организаций Жинздрава России, РАН, иных ведомств. В качестве информационного инструмента контроля, управления результативностью и эффективностью выполнения научно-исследовательских и научно-организационных работ, принятия административных решений разработана и применяется этапная версия комплексного учета, хранения, выгрузки отчетных форм НАС РНД.
Цель работы. Оценка внедрения и использования НАС РНД в качестве источника объективных данных о результативности научной деятельности организации, структурных подразделений, научных сотрудников и авторов публикаций.
Материалы и методы. Продолжено выполнение ряда технических этапов разработки и практического внедрения периодиче-скихучетно-отчетных форм. Особое вниманиеуделено вопросам автоматизации учета и оценки результатов работ на основе интеграции с внешними (eLibrary, Scopus) и внутренними (Ю.Кадры) источниками/базами данных. Были актуализированы личные кабинеты основного научного персонала, апробированы способы оценок по распределению данных в соответствии с информационной структурой: кратность пополнения, полнота сведений, дублирование информации.
Результаты и обсуждение. При оценке учетных форм с корректировкой коэффициентов эффективности при проведении внутренних оценок РНД показано, что основным содержательным
наполнением являются публикации (РИНЦ — 15 394, Scopus — 3474). Далее следуют те разделы, которые заполняются централизованно: диссертации (188), патенты (73), темы НИР (46), редколлегии и редсоветы (69 членов), гранты (28). Недостаточно данных, заполняемых сотрудниками персонально, особенно по докладам и сообщениям, включая постерные. Жеханизмы фильтрации, сортировки, представления и выгрузки позволяют получать разносторонние данные по запросам. При этом НАС РНД является информационным инструментом, объединяющим и основные преимущества внешних ресурсов, в том числе различных версий базовых наукометрических показателей (индекс Хирша, импакт-фактор изданий, количество цитирований).
Заключение. Кроме публикацийучтены и другие, значимые виды научной деятельности. Для комплексной оценки РНД в настоящее время более рационально использовать одновременно несколько источников данных — как внутренних, так и внешних. Но перспективные направления по активному применению наукометрических показателей при внутренних/внешних оценках РНД (аттестация научных кадров, эффективный договор, долгосрочное планирование) на основе полных и объективных данных связаны с развитием информационных систем комплексного достоверногоучета РНД, расширением видовучитываемой научной деятельности (клинические рекомендации, стандарты оказания медицинской помощи, стандартные операционные процедуры), обеспечением представления данных в виде персональных учетных форм РНД, генерируемых отчетных форм по заданным параметрам.
Заммоева Д. Б., Бадаев Р. Ш., Решетова А. И., Бабенецкая Д. В., Сиордия Н. Т., Кулемина О. В., Овсянникова Е. Г., Вабищевич Р. И., Точеная Е. Н., Гиршова Л. Л., Петров А. В., Лазорко Н. С., Сбитякова Е. И., Читанава Т. В., Матвиенко Ю. Д., Стругов В. В., Фуртовская А. Ю., Алексеева Ю. А., Ломаиа Е. Г., | Зарицкий А. Ю., Моторин Д. В.
СРАВНЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ АЛЛОГЕННОЙ РОДСТВЕННОЙ И ГАПЛОИДЕНТИЧНОЙ ТГСК У ПАЦИЕНТОВ
С ВЛАСТНЫМ КРИЗОМ ХМЛ
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Для пациентов с прогрессией хронического ми- аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых кле-елолейкоза в фазу бластного криза (БК ХЖЛ) выполнение ток (ТГСК) является единственной терапевтической опцией,
