CC BY
27
I
Лкарю, що практикуе
To General Practitioner
УДК 616.612-056.7-08
КРИСЬ-ПУГАЧ А.П., ГУКЮ.М., МАРЦИНЯК С.М., К1НЧА-ПОЛ1ЩУК Т.А., ЗИМА A.M. 1нститут травматологи та ортопед/! НАМН Укра'/ни, м. Ки!в
СУЧАСНИЙ niAXiA ДО Л^УВАННЯ ХВОРИХ НА OOCOAT-AiABET
Резюме. Наведен/ результати л/кування 7 пац/ент/в /з фосфат-д/абетом (в/д 14 до 18 рок/в) з багато-площинними деформац/ями нижн/х к/нц/вок. Всього виконано 6 операц/й на гом/лках та 8 операц/й на стегнах. Ф/ксац/я у вс/х випадках проводилась /нтрамедулярним блокуючим стрижнем. Вс/м хворим виконувалось комплексне кл/н/ко-рентгенлабораторне обстеження. Проводилась медикаментозна корекц/я структурно-функц/онального стану к/стковоi тканини як до операц/i, так / п/сля. Обговорю-ються подальш/ перспективи комплексного л/кування даного контингенту хворих. Ключов! слова: фосфат-д/абет, тубулопат/i, г/пофосфатем/чний рах/т, нирковий рах/т, багатоплощинн/ деформац/i.
Вступ
Фосфат-^абет (ФД) (вп-амш-Б-резистентний рахгг) — спадкове захворювання нирок (поширенють 1 : 20 000 новонароджених) з групи первинних тубу-лопатш, що супроводжуеться riпофосфатемieю на rai генетичного дефекту канальцевого транспорту i, як наслщок, формуванням рiзноплощинних деформацш нижшх кшщвок та затримкою росту дiтей [1].
McCune в 1935 роцi вперше розмежував ФД та звичайний рахгг. У 1937 рощ F. Albright, A.M. Butler i E. Bloomberg описали характерш риси ФД та його метаболiчнi особливость I тшьки в 1958 рощ R.W. Winters 3i сшвавторами детально описано ряд клШчних прояв!в ФД та Х-зчеплений тип успадку-вання [2].
Зпдно з даними М. Эрман (2010) [1], в останш роки з'явилось багато робгт, присвяче-них вивченню етюпатогенезу та клШчним про-явам ФД (Ю.Е. Вельтiщев, 1989; Н.Д. Савенкова, Ж.Д. Левiашвiлi, 2003; А.В. Малкоч, 2005; П.В. Новжов, I.M. Османов (2006).
Проте на сьогодш, незважаючи на велику кшьюсть та рiзноманiття сучасних теоретичних та практичних поглядГв на розвиток i лiкування дано! патологи', залишаються незадовiльними результати х!рурпчного лiкування деформацiй кшщвок у хворих на ФД. Багатоплощиншсть деформацш, схильшсть !х до рецидиву, вщставання хворих у рост на фош серйозних порушень фосфатного балансу ставлять перед ортопедами складне завдання, спря-моване на покращення якост життя у ще! категорп хворих, шляхом корекцп ос кшщвок, запобiгання рецидивам та профшактику вторинних змш у сугло-
бах. Розвиток сучасних технологiй дозволяе певною мiрою сподiватись на отримання стшких позитивних результатiв ортопедичного лжування даного контингенту хворих.
Матер1ал та методи
На базi клiнiки травматологи та ортопеди дитячого вiку ДУ «1ТО НАМНУ» з 2009 по 2012 рж пролiковано 7 пацiентiв iз ФД вiком вщ 14 до 18 роюв iз багатопло-щинними деформацiями нижн1х кiнцiвок, що знач-ною мiрою порушували функцiю ходи та бюмехашку нижнiх кiнцiвок. З метою корекцп деформацiй нижн1х кшщвок у шести пацiентiв нами було усунуто багато-площинну деформацiю кожного з чотирьох сегментав нижнiх кшщвок. Всього виконано чотирнадцять опера-тивних втручань: 6 операцiй на гомшках та 8 операцiй на стегнах. В 11 з них використовувались подвiйнi сегментарш остеотоми з метою одночасно! корекци багатоплощинно! деформаци. Фiксацiя проводилась штрамедулярним блокуючим стрижнем, що давав змо-гу стабiльно зафiксувати кiнцiвку тсля оперативного втручання.
У процесi подготовки до оперативних втручань з метою медикаментозно! корекцп структурно-функцiонального стану кiстково'í тканини як до операци, так i пiсля, хворим проводилось комплексне клшжо-рентгенлабораторне обстеження: визначали показники кальцiю та фосфору, лужно! фосфатази, 25-пдроксивггамшу Б3 та 1,25-дигiдроксивiтамiну Б3, паратиреощного гормону, кальцитонiну та остеокальцину в сироватцi кровi, добово! екскреци кальцiю та фосфору з сечею, рентген-денситометргя та рентгенографiя исток. Аналiз отрима-них даних ми подамо в наступних роботах.
Результати та Тх обговорення
Проведений нами ретроспективний аналiз резуль-татiв лiкування багатоплощинних деформацш у хво-рих на ФД (з 1985 по 2008 рж включно були проопе-рованi 163 пащенти з ФД) довiв, що для отримання задовшьного клiнiко-рентгенологiчного результату л^вання за допомогою корекцiйних остеотомш iз фiксацiею пластинами чи спицями (враховуючи на-явнiсть зон росту у пащенлв дитячого вiку) потрiб-но було провести вiд 2 до 6 оперативних втручань на сегмент! Кожне з них супроводжувалось кровотечами шд час оперативних втручань (що пояснюеться по-рушеннями метаболiчних процесiв у дано! категор!! хворих), довготривалою пiсляоперацiйною гiпсовою iммобiлiзацiею та реабштацшним перiодом, що три-вав в!д 2 до 4 роюв.
Враховуючи вищевикладене, у клiнiцi травматолог!! та ортопед!! ДУ «1нститут травматолог!! та ортопед!! НАМН Укра!ни» вперше на теренах Сходно! бвропи та пострадянського простору для лiкування даного контингенту хворих застосований блокуючий штрамедулярний остеосинтез.
Наводимо клiнiчний приклад одномоментного виправлення багатоплощинно! деформац!! при ФД у пащентки Р., 12 роюв (рис. 1, 2). Хворiй поетапно з штервалом 2 мiсяцi проведет корекцшш остеотом!!
кiсток обох стегон та исток обох гомшок. Проведено по одному оперативному втручанню на обох стег-нах та гомшках. Фiксацiя проводилась за допомогою штрамедулярних фiксаторiв. Додаткова фжсац!я в пiсляоперацiйному перiодi не проводилась (рис. 3). Реабштацшш заходи, а саме ЛФК розпочиналась тсля загоення ран. Через вiсiм мгсящв пiсля початку лiкування хвора за допомогою милиць розпочала наван-таження на нижш кiнцiвки. Через 14 мгсящв пацiентка була повнiстю фiзично та соцiально реабiлiтована. Ви-гляд хворо! iз закрiпленим клiнiчним ефектом через 3 роки тсля оперативного л^вання наведений на рис. 4.
Таким чином, до переваг застосування блокуючо-го штрамедулярного остеосинтезу при оперативному лжуванш даного контингенту хворих сл!д зарахувати: можливiсть одномоментно! корекци багатоплощинних деформацiй довгих исток нижшх кiнцiвок шляхом виконання остеотомш на декшькох рiвнях, надшну фiксацiю прооперованого сегмента, суттеве скорочення строив реабштац!!, значне покращення бюмехашки навантаження великих суглобiв нижнiх кшщвок i як наслiдок — профшактику розвитку артрозу.
Заглядаючи в перспективу нашо! подальшо! ро-боти, сл!д зазначити, що пацiенти, яким виконаш вищенаведенi оперативнi втручання, були близью до за-вершення росту.
Рисунок 1. Пац1ентка Р., 12р. Дагноз: фосфат^абет, багатоплощинн!деформацИнижн'/хюнцШок. Рентгенографiя до операци
Рисунок 2. Пацентка Р., 12 р. Д1агноз: фосфат^абет, багатоплощинн! деформацИ нижн'/х к'нцшок. Загальний вигляд до операцИ'
Рисунок3. Пац1ентка Р., 12р. Д1агноз: фосфат-д1абет, багатоплощинн!деформацИнижн!х к/нц/вок. Рентгенографiя п!сля операцИ
Рисунок 4. Пацентка Р. Диагноз: фосфат^абет, багатоплощинн! деформацИ нижн'/х к!нц!вок. Загальний вигляд через 3 роки тсля операцИ
Перспективний напрямок у виршенш проблем усього спектра ортопедичних проявiв ФД ми вбачаемо в розробщ принципiв медикаментозно! корекцп структурно-функцюнального стану юстково! тканини у хворих на ФД та профшактищ виникнення багатоплощинних деформацiй шляхом застосування конструкцш, що ростуть, при незавер-шеному ростi пацieнта.
Крысь-Пугач А.П., ГукЮ.М., Марциняк С.М., Кинча-Полищук Т.А., Зима А.М. Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины, г. Киев
СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ ФОСФАТ-ДИАБЕТОМ
Резюме. Представлены результаты лечения 7 пациентов с фосфат-диабетом (от 14 до 18 лет) с многоплоскостными деформациями нижних конечностей. Всего было выполнено 6 операций на костях голеней и 8 операций на бедрах. Фиксация во всех случаях проводилась интрамедуллярным блокирующим стержнем. Всем больным проводилось комплексное клинико-рентгенлабора-торное обследование. Проводилась медикаментозная коррекция структурно-функционального состояния костной ткани как до операции, так и после. Обсуждаются дальнейшие перспективы комплексного лечения данного контингента больных.
Ключевые слова: фосфат-диабет, тубулопатии, гипофосфате-мический рахит, почечный рахит, многоплоскостные деформации.
Список л1тератури
1. Эрман М. Нефрология детского возраста. — Санкт-Петербург, 2010. — С. 683.
2. Новиков П.В. Рахит и наследственные рахитоподоб-ные заболевания у детей: диагностика, лечение, профилактика. — Москва, 2006. — С. 336.
Отримано 26.01.12 □
Krys-Pugach A.P., Guk Yu.M., MartsynyakS.M., Kincha-PoHshchuk T.A., Zyma A.M. Institute of Traumatology and Orthopedics of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv, Ukraine
MODERN APPROACH TO TREATMENT OF PATIENTS WITH PHOSPHATE DIABETES
Summary. There were presented treatment outcomes of 7 patients with phosphate diabetes (14—18 years) with multiplanar deformities of lower limbs. Six surgeries on shin bones and 8 surgeries on hips were carried out in all. In all cases fixation was carried out using intramedullary locking nail. All patients underwent complex clinical, X-ray, laboratory examination. There was carried out drug correction of structural and functional state ofbone tissue, both before and after surgery. Future prospects of combination therapy of this cohort are diskussed.
Key words: phosphate diabetes, tubulopathy, hypophosphatemic rickets, renal rickets, multiplanar deformities.
