CC BY
73
Проблема номера
БОЛ к сустлвы. ПОЗВОВ0Ч1 шк
УДК616.71-007.235-089
ГУКЮ.М., К1НЧА-ПОЛЩУК Т.А., ЗИМА А.М., МАРЦИНЯК С.М.
1нститут травматологи та ортопедИНАМН УкраУни, м. Ки/в
ПАТОЛОГ1ЧНА ЛАМК1СТЬ К1СТОК: МЕДИКАМЕНТОЗНА КОРЕКЦ1Я СТАНУ К1СТКОВО1 ТКАНИНИ ТА Х1РУРГ1ЧНА КОРЕКЦ1Я ДЕФОРМАЦ1Й К1СТОК
Резюме. У статтi поданий сучасний пщхщ до тактики лiкування хворих на ортопедичну па-тологiю при недосконалому остеогенезЬ описаний перспективний напрямок медикаментозное корекци стану мстковоТ тканини та хiрургiчного лiкування патолопчних переломiв i осьових деформацiй довгих мсток. Авторами проведений аналiз результат лтування 22 пацi€нтiв iз недосконалим остеогенезом iз використанням ново''' тактики, що включала застосування патогенетично обГрунтовано'Т антиостеопоротично'Т терапи та «ростучих» те-лескопiчних iнтрамедулярних конструкцiй; чiтко встановлена та об'€ктивно доведена ефек-тившсть та перспективнiсть описано'' методики як iз лiкувальних, так i з профтактичних позицiй.
Ключовi слова: недосконалий остеогенез, остеопороз, переломи, деформаци, медикамен-тозне та хiрургiчне лiкування.
Патолопчну ламкiсть KicTOK (ПЛК) поряд i3 мар-муровою хворобою icторично прийнято вважати одш-ею з нозологш генералiзовано! форми недосконалого остеогенезу (НО), тд яким розумiють групу захворю-вань i3 диференцiйованою диcплазiею сполучно! тканини, а саме кютково!, що характеризуеться вродже-ною недостатнютю мезенхiми, складними процесами порушення структурно-функцюнального стану, ремо-делювання та метаболiзму юстково! тканини, змiнами нормально! рiвноваги мiж процесами исткоутворення та остеорезорбци, розвитком системного остеопорозу чи остеосклерозу исток та, як наслщок, !х пiдвищеною ламистю [1—4].
Наше дослщження стосуеться саме патоло-пчно! ламкост кicток як найбiльш поширено! (1-7,2 : 10 000-1 : 20 000 новонароджених (H.W. Lehmann, 2000)) та тяжко! нозологи НО, що при-зводить до катаcтрофiчних насладив iз боку опорно-рухового апарату, втрати пацiентами функцй' ходьби, опори та самообслуговування, !х iнвалiдизацi! [5].
На сьогодш чiтко встановлена етюлопя цього захво-рювання. Рiзноманiтнi мутаци генiв, що кодують кола-ген I типу, призводять до порушення формування ко-
лагенових волокон ^брилогенезу), !х мiнералiзацi!, утворення криcталiв пдроксиапатиту; внаcлiдок цих процеciв формуеться мехашчно неповноцiнна кустка, що проявляеться Г! патолопчною ламкicтю [2, 3]. Не-зважаючи на те що ПЛК мае рiзноманiтнi клiнiчнi прояви, <дазитною карткою» цього захворювання е остеопороз, зумовлений глибокими порушеннями мк:ро-архiтектонiки юстково! тканини, зниженням тстково! щiльноcтi, що призводить до виникнення численних низькоенергетичних переломiв, яи е основною кль нiчною ознакою захворювання. Тому в лкуванш ПЛК медикаментозна корекщя стану ыстково! тканини не-розривно пов'язана з хiрургiчною корекцiею наявних деформацiй.
Широко вщомо, що в оcновi терапй' остеопоро-тичних змiн рiзноманiтного Генезу завжди лежать препарати кальцiю та вггамшу D. На cьогоднi вгта-мш D та його метаболiти розглядають як основний ланцюг регуляци обмшу кальцiю та фосфору в орга-нiзмi. Доведено, що метаболiти вггамшу D, особливо кальцитрiол, змшюють функцiональну активнicть фосфолшщного бiошару клгткових мембран ентеро-ципв, у результат чого збiльшуетьcя !х проникшсть
для юшв Са. Крiм того, кальцитрюл стимулюе синтез кальцшзв'язуючого бiлка, який забезпечуе пере-несення iонiв Са з кишечника в кров. Одночасно вь тамш Б стимулюе всмоктування фосфатiв у кишечнику [6]. У истковш тканиш вiтамiн Б стимулюе ди-ференцiювання та пролiферацiю остеобластiв i хон-дроцитiв, що веде до збшьшення синтезу цими кль тинами колагену. Крiм того, вiтамiн Б стимулюе синтез остеокальцину, без якого неможливе нормальне кiсткоутворення. 1снують роботи, у яких пiдвищення щшьносп истково! тканини пов'язують з прискорен-ням синтезу колагену I типу та бшив кiсткового ма-триксу — остеокальцину та остеопонтину, що вщгра-ють важливу роль у мiнералiзацií та метаболiзмi истково! тканини [7]. Роботами дослiдникiв Цк^хсько-го та Льежського унiверситетiв доведено, що активна форма вггамшу Б — альфакальцидол — не ттьки сповiльнюе остеокластогенез, а й сприяе исткоутво-ренню, створюючи анаболiчний ефект щодо истково! тканини. Тому препарати вггамшу Б обов'язково лежать в основi медикаментозно! терапп ПЛК [8].
Серед антирезорбтивних препарапв у дiтей здебть-шого застосовувався мiакальцик — синтетичний каль-цитонш лосося [9]. Антирезорбтивна ефективнiсть мь акальцику достатньо висока, при штраназальному вве-деннi майже вiдсутня побiчна дiя, але препарати каль-цитоншу мають короткострокову дiю у зв'язку зi швид-ким руйнуванням гормону. Кальцитонш лише iнгiбуе функцiю остеокласпв i потребуе повторного введен-ня, тому що перерва в застосуванш призводить до вщ-новлення активност пригнiчених остеокластiв, втра-ти ефекту [10].
В останш роки для корекци метаболiчних порушень истково! тканини в дией та пiдлiткiв iз помiрними та тяжкими формами ПЛК у свт широко застосовуеться бюфосфонат другого поколiння — памщронова кислота (памщронат, памiред, памiредин) [9, 11]. Бюфосфо-нати незворотньо руйнують активнi остеокласти (чим позитивно вiдрiзняються вiд мiакальцику), пригшчу-ють м^ацш попередникiв остеокластiв у исткову тканину та забезпечують стабiльне шдвищення мшераль-но! щiльностi истково! тканини (МЩКТ), зв'язуючись з кристалами фосфату кальцш (гiдроксиапатитом) [11— 13]. При застосуванш препаратав памщроново! кисло-ти (ППК) у дитячому вщ фахiвцi не дшшли остаточного висновку щодо того, як довго мусить тривати л!ку-вання — тривалий час без перерви чи протягом 1—2 роив — у зв'язку з певним негативним впливом памщро-ново! кислоти на истку, що росте [14]. Осильки трива-лi наслiдки застосування ППК у перюд розвитку дити-ни невщом^ бажано обмежити вплив препарату на да-тей, хворих на вроджену ламисть кiсток (ВЛК) [5, 15]. Крiм того, вплив ППК виявляеться менш вираженим зi збiльшенням тривалост лiкування [16, 17].
Спроби мрурпчного лiкування деформацiй при ПЛК робили давно. Проте стан хворих, !х рiзке в!д-ставання у фiзичному розвитку, глибок! змiни струк-тури истково! тканини обмежували показання до оперативного л^вання, а результати залишались незадо-втьними. Ретроспективний аналiз х!рурпчного лшу-
вання ортопедично! патологи в пацieнтiв i3 ПЛК свщ-чить про застосування рiзноманiтних методик i3 вико-ристанням апаратiв зовшшньо! фiксацií, рiзних пластинок та стрижшв. Проте значний вiдсоток невдалих результатiв (до 50 %) вказуе на неефективнiсть цих методик. Основною причиною невдалого лiкування е системний остеопороз, який призводить до нестабильного металоостеосинтезу, мiграцií стрижшв, гвинпв, прорiзування спиць, виривання пластин та рецидиву деформацш исток, повторних патолопчних пере-ломiв [18—27]. На вщповщних етапах розвитку дитячо! ортопеди в свiтi було розпочато застосування штраме-дулярного блокуючого стрижня при лiкуваннi патоло-гiчних переломiв у хворих на недосконалий остеогенез [24, 26—28]. Але, на превеликий жаль, застосування подiбних конструкцш у дитячому вщ, у зв'язку з ростом дитячого скелета, призводить до виникнення рецидиву деформацш исток та повторних патолопчних переломiв у дтянках, де заинчуеться стрижень i истка залишаеться без фшсаци.
Актуальнiсть роботи зумовлена проблемами, що стосуються лiкування ПЛК, вiдсутнiстю патогенетич-но обГрунтованого медикаментозного лiкування, великою ильистю патологiчних переломiв та деформацш инщвок, значним вщсотком негативних резуль-татiв консервативного лшування даного контингенту хворих та незадовтьними результатами х1рурпчно-го л^вання, зумовленими недосконалютю сучасних технологiй i методiв, що застосовуються при лшуван-нi цieí' патологи.
Метою нашого дослiдження була розробка схем та режиму дозування препаратав, що полшшують стан кiстковоí' тканини при ПЛК шляхом антирезорбтивно! дií' та стимуляци к1сткоутворення, з подальшою х1рур-пчною корекцieю наявних деформацiй iз застосуван-ням новiтнiх технологiй остеосинтезу.
Дослщження було виконане у 22 хворих вшом вiд 7 до 18 роив (12 дiвчат та 10 хлопщв) iз ВЛК (5 — з I типом, 14 — з III типом НО, 3 — з IV типом НО за D. Sillence (1979)). Ушм пащентам, яи отримували ме-дикаментозну корекцш остеопорозу, дослiдження ви-конували в динамiцi з iнтервалом 6—12 мiс. Визначен-ня МЩКТ ушм хворим виконували у двох стандартних дшянках: поперековому вiддiлi хребта (L1-L4) та проксимальному вщдш стегново1 кустки, у передньо-за-днiй проекци — на початку лiкування та кожш 12 мiс. Кiстковий метаболiзм вивчали шляхом визначен-ня маркерiв к1сткового обмiну згiдно з рекомендашя-ми Мiжнародноl оргашзаци остеопорозу (International Osteoporosis Foundation) хемтюмшесцентним методом на анал1затор1 ELECSYS 2010 фiрми ROCHE в умовах лаборатори вщдту ктшчно'х' фiзiологi! та патологи опорно-рухового апарату ДУ «Шститут геронтологи iменi Д.Ф. Чеботарьова НАМНУ». Дослщжували також рiвень лужно1 фосфатази, кальцш та фосфору кров^ частоту переломiв, проводилась клшшэ-рентге-нологiчна оцшка стану хворих.
Дослiдження маркерiв исткового обмiну показало пiдвищення 1х рiвня у всiх 22 випадках. У вшх хворих на ВЛК вiдмiчалось збiльшення показникiв ист-
коутворення (РШР) у 2—5 разiв, ыстковий обмш (ос-теокальцин) перебiльшував вшову норму в 2—3 рази в бтьшосп хворих, а показники ыстково! резорб-ци фСтх) були в 95,5 % (21 випадок) вищГ за нормально При визначеннi рГвня вггамшу Б у 14 випад-ках рiвень останнього був значно знижений — 10,0— 25,35 нмоль/л, тодГ як у 8 пашентав показники вггамь ну Б були в межах норми. Рiвень лужно! фосфатази був пiдвищений у вшх випадках. Показники мшерального обмшу (кальцш та фосфор кровГ та сечГ) у 18 випадках були нормальними, а у 4 дiтей були нижш за норму (в!д 1,56 до 1,87 ммоль/л).
Уш хворГ отримували базову терапiю препаратами кальцш: остеогенон по 1—2 капсули 2 рази на день або кальцемш по 1—2 табл. на день, а також активну форму вггамшу Б — альфакальцидол (фГрма Теуа) по 0,5— 1 мкг на день (двое хворих отримували ттьки кальцемш та не отримували альфакальцидол). Хворим, у яких в процеш дослгдження було встановлено знижен-ня рГвня Са сироватки кровГ, призначався додатково кальцемш по 1 табл. 2 рази на день протягом 1 мю. з повторним дослгдженням рГвня Са.
Препарати памгдроново! кислоти памГред або па-мГредин було застосовано в 14 хворих у дозГ 0,5— 1,0 мг/кг/день протягом двох дГб з штервалом мГж циклами шфузш 3 мюящ. Вш хворих на момент початку лшування був вгд 7 до 14 роив. Ушм хворим прово-дився контроль рГвня Са сироватки до початку шфузш та в штервалах мГж ними. У випадках, коли рГвень Са в кровГ до шфузи та через 2 доби шсля шфузи ППК був нижчий за норму або на нижнш меж! нормальних по-казникГв, проводилась його корекщя шляхом призна-чення препаратГв Са у пГдвищенГй дозГ (1500 мг/день) у поеднанш з 1 мкг альфакальцидолу.
П'ять пацГентГв отримували мГакальцик по 200 ОД штраназально через день протягом мГсяця: у двох випадках проведено 2 курси, у рештГ випадкГв — 4 кур-си. Двое хворих Гз I типом ураження отримували ттьки остеогенон у комбшаци з альфакальцидолом, Г один хворий протягом року за шмейними обставинами не отримував медикаментозно! терапи. Призначення тих чи Гнших препаратГв залежало вгд багатьох факторГв, серед яких виршальними були: тип ураження за Сай-ленсом, ступГнь втрати ыстково! маси за даними рент-генденситометри, рГвень маркерГв кГсткового обмГну, рГвень Са кровГ, вГк хворих, стушнь та характер наяв-них деформацш та ыльысть низькоенергетичних пе-реломГв у анамнез! тощо. Результати лГкування у хворих, якГ отримували мГакальцик, остеогенон та альфакальцидол без ППК, порГвнювали з результатами хворих, яы лшувались бюфосфонатами.
Показник остеорезорбци (РШР) при I та IV типах НО становив вгд 0,703 до 1,02 нг/мл (на 24 ± 7 % ви-ще за вГкову норму), тодГ як при III тиш — вГд 0,743 до 2,52 нг/мл (до п'ятикратного перевищення вшово! норми). Швидысть кГсткового обмГну при I та IV типах становила вгд 44,49 до 123,6 нг/мл, тодГ як при III тиш — вгд 84,85 до 285,40 нг/мл. РГвень вггамшу Б був у межах норми у хворих Гз I типом ВЛК та у хворих, яы отримували препарати вггамшу Б3 у вщповщшй дозГ
понад 12 мГсяцГв, причому в 12 випадках це була активна форма вггамшу Б — альфакальцидол по 50—75 мкг на день протягом 1—2 роив. У хворих Гз нормальним рГвнем вггамшу Б показники кГсткового обмГну та остеорезорбци були вгдносно нижчими, нГж у хворих Гз недостатшм рГвнем вГтамГну Б. Осыльки достемен-но вГдомо, що шд впливом Б-гормону прискорюеть-ся синтез колагену I типу та бглыв кГсткового матрик-су, можна говорити про лшувальний ефект вГтамГну Б (альфакальцидолу) при ВЛК.
ПорГвняльний аналГз показникГв маркерГв кГсткового обмГну в датей Гз ВЛК Гз застосуванням ППК показав, що пгд впливом терапи зменшуеться швидысть ыстково! резорбцГ! в середньому на 29 ± 8 % та швидысть кГсткового обмГну в середньому на 22 ± 6 %, хоча процеси остеорезорбци все-таки продовжують перева-жати. СлГд вщмпити, що введення ППК у вшх хворих приводило до м'якого зниження рГвня Са сироватки вгд нормальних показникГв (2,2—2,6 ммоль/л) до 1,9— 2,1 ммоль/л. Щ змГни були вщмГчеш в 12 хворих пгд час першого циклу лГкування, але надалГ вони стали менш помГтними та вГдмГчались рГдко (пГсля 2-го циклу — у 6 хворих, шсля третього циклу — у 2 хворих Гз III типом ВЛК).
Про ефективнють лГкування ППК об'ективно свгд-чить пгдвищення мшерально! щтьносл ысток Г, як наслгдок цього, зменшення ктькосп переломГв у хворих, а також покращення мобтьносп (7 хворих). ПГсля проведення 4 циктв терапи бюфосфонатами МЩКТ на рГвш поперекового втдту хребта пГдвищилась на 56—84 % вгдносно вихГдних показниыв. ВГрогГдно по-кращився /-показник за 1 рш — у середньому на 1 (дГапазон коливань 0,6—1,5). У той же час у хворих, яы не отримували ППК, рют цих показникГв був значно меншим, а при втсутносп антиостеопоротично! терапи в одного пащента вш показники значно попршили-ся через 12 мю. ВГдносний рГст МЩКТ був нижчим у групГ хворих, яы не отримували ППК (на 0,4—0,7 8Б). Призначення ППК без додавання Б3 призводило до дещо меншого зростання щтьносл ыстково! маси по-рГвняно з показниками хворих, яы отримували Г ППК, Г Б3. За перГод спостереження у хворих, яы отримували лГкування бюфосфонатами, не було вгдмГчено вер-тебральних компресГй, а МЩКТ поперекового втдту хребта збГльшувалась. У 4 пащентав було по одному новому перелому п!д час терапи ППК, але вони виника-ли через пгдвищення рухово! активностГ дитини та в!д травм бгльшо! штенсивность
При рентгенологГчному обстеженнГ в ушх лшова-них хворих вГдмГчено позитивш змГни як трабекуляр-них (структура ттл хребцГв), так Г трубчатих (прокси-мальнГ дГлянки стегон) ысток. КореляцГ! ступеня ви-раженостГ ефекту лГкування ППК Гз тяжыстю захво-рювання не встановлено. Серед побГчних ефектГв при використаннГ ППК був вгдмГчений короткочасний пГдйом температури на 1—4 °С у першГ дш вГд початку лГкування (про можливють такого ускладнення бать-кГв хворих попереджали до початку лГкування). Також у 7 хворих у першГ 2 доби шсля введення ППК спостериались болГ в ыстках, а в 9 випадках — голо-
вний бгль, шдвищення температури тгла до 38—40 °С у 13 хворих, ломота в суглобах — у 9 хворих, сонли-вють — в 1 хворого.
Отже, лшування ППК помггао впливае на истко-ву тканину протягом уже перших 2—4 шфузш. Лшу-вання пiдвищуе м'язову силу, знижуе кльисть пере-ломiв та шдвищуе мобiльнiсть хворих. Усi цi змши по-виннi впливати на пстоморфометричш результати, що буде предметом нашого подальшого дослiдження. Слiд також зазначити, що препарати памщроново1 кислоти не змшюють генетичний дефект, що лежить в осно-вi ВЛК, i тому лiкування е тiльки симптоматичним. Осильки пiсля призначення ППК може розвинутись гiпокальцiемiя, обов'язковою умовою лшування е ла-бораторний контроль рiвня Са в сироватцi та надолу-ження його дефiциту вiдповiдними препаратами. По-казане також призначення активно! форми вггамшу D. На сьогодш невГдомо, як довго повинно тривати вве-дення бiсфосфонатiв у дтей, невiдома й оптимальна програма лшування. Але можна стверджувати, що препарати пам1дроново1 кислоти в поеднанш з остеогено-ном та альфакальцидолом е одними з найефективш-ших на сьогодш
Проведена медикаментозна подготовка дозволила нам застосувати нову тактику лкування деформацiй кусток у дтей Гз ПЛК. У 12 випадках було проведено коригукш остеотомй' исток нижн1х инщвок Гз застосуванням бло-куючих штрамедулярних стрижшв, а в 5 пащентав — Гз застосуванням «ростучо1» телескотчно'1' конструкцй'. У зв'язку з тим, що консолщац1я истки в дщянщ остеотомй' шсля штрамедулярного остеосинтезу сповгльнюеть-ся в багатьох хворих на ВЛК, що отримують памщроно-ву кислоту [18], оперативш втручання ми проводили через 4—6 мю. шсля проведення курсу ППК.
«РостучЬ> конструкцй' при оперативних втручан-нях при корекци' деформацш довгих кусток та метало-остеосинтезГ при ix патолопчних переломах були ви-користаш в 5 пащентав: при коригуючш деваризуючш сегментарнш остеотомй' стегна — у 4 пашенпв, у тому числГ в одного з них — для корекци' обох стегон та го-мглок, та в одного пашента — при патолопчному пере-ломГ стегна (рис. 1).
Застосування «ростучого» телескошчного стрижня стало ключовою позищею в новш тактищ лшування та дозволило видглити il основш переваги:
— попередження рецидивГв деформацш та патолопчних переломГв довгих исток, пов'язаних Гз ростом хворо'1 дитини;
— можливють одномоментно!' корекцй' багатопло-щинних деформацш декглькома остеотомГями та ста-бгльний металоостеосинтез;
— легка замша компонент стрижня при подаль-ших втручаннях, що пов'язане з готовнютю каналу, та, вГдповГдно, зменшення травматичност майбутшх опе-ративних втручань;
— у сукуиносп з медикаментозною корекщею структурно-функцюнального стану истково'1' тканини рання активГзащя пащентав, ix вертикалГзащя та, як наслГдок, можливють зменшення явищ вторинно-го (Гммобшзацшного) остеопорозу.
Серед недолшв використання дано'1 тактики ль кування потрГбно акцентувати увагу на значнш вар-тостГ препарапв памгдроново'1' кислоти та «росту-чих» телескошчних конструкцш i на можливосп застосування подГбного лшування лише в спешалГзо-ваних закладах нашо'1 краши.
Використана нами методика оперативного втручання Гз застосуванням «ростучо'1» конструкцй' пе-редбачала проходження дистально'1 зони росту стегново'1' истки та проксимально'1 зони росту велико-гомшково'1' истки. Спостереження за оперованими патентами в динамщ, через три роки шсля операций не виявило негативних наслщив проходження росткових зон: рют стегново'1' та великогомшко-во'1 исток у довжину не порушувався, в оперованих пашенпв були вщсутш патолопчш переломи та не розвивалися деформаци' стегново'1 та великогомш-ково'1 исток.
ПотрГбно наголосити, що «ростучий» блокуючий стрижень необхгдно розглядати не лише як ефек-тивну конструкцш, що використовуеться при ме-талоостеосинтезГ в хГрурпчному лшуванш пащен-пв Гз НО, але i як штрамедулярний ендопротез истки, який створюе ïï металокаркас, посилюе ïï меха-шчну спроможшсть та попереджае виникнення по-вторних патолопчних переломГв исток та ix деформацш.
Висновки
1. Медикаментозна терашя при недосконалому ос-теогенезГ е патогенетично обГрунтованою та ефектив-ною, зменшуе стушнь остеопорозу та ильисть патолопчних переломГв довгих исток, вона повинна про-водитись у вшх хворих. ВибГр схеми лшування зале-жить в1д змш структурно-функцюнального стану истково'1' тканини.
2. Застосування препаратав памГдроново'1 кислоти е бгльш ефективним та бшьш перспективним, шж тера-шя Гз застосуванням шших антирезорбентГв. При нГй, за даними рентгенденситометричного методу досль дження, Z-критерГй пГдвищився на 1,11, а при терапи' Гз застосуванням шших антирезорбенпв — на 0,39.
3. Антиостеопоротична терапГя, що проводилась, у вшх хворих привела до позитивно'! клМчно'! дина-мГки, що проявлялась у зниженш частоти переломГв, зменшенш або зникненнГ больового синдрому, на-ростаннГ рухово! активностГ.
4. Застосування «ростучих» блокуючих стрижнГв при хГрургГчному лГкуваннГ пацГентГв Гз вродженою ламистю кГсток поряд Гз адекватною медикаментозною антиостеопоротичною терапГею е перспективним напрямком лшування ортопедично'! патологи' у цих хворих.
5. У пашенпв Гз ВЛК «ростучГ» телескошчш конструкцй' виконують функцГю штрамедулярного ен-допротезу кГстки, посилюють ïï мехашчш властивос-тГ; дозволяють попередити виникнення патолопчних переломГв та рецидиву деформацш довгих исток, вГдновити або покращити функцш ходьби та опори.
Рисунок 1. Кл'ш'чний приклад застосування «ростучо)» нтрамедулярно) конструкцн в хворого К., 9 рок'в, з I типом НО, рецидивом деформацп л'во) стегново)Истки псля виконання коригувальних остеотомй та просто/ нтрамедулярно) фЫсацн блокуючим стрижнем: А-В — багатоплощинна деформаця обохстегнових Истокз нтрамедулярною фЫсац'!-ею стрижнем Богдановал'во)стегново)Истки — прор'1зування там^ра^я стрижня; С-й — стан псля оперативногол'>-кування — коригувальних вкорочуючих сегментарних остеотомй л'во) стегново) кстки з фЫсацкю нтрамедулярним блокуючим стрижнем; Е — деформаця стегново)кстки (антекурваця та варус)на рiвнiдистально)метаф'!зарно)д'¡-лянки нижче р'вня блокування стрижня; F-G — фЫсац'тл'во)стегново)кстки нтрамедулярним «ростучим» стрижнем
Список лггератури
1. Бережной А.П., Шилов А.В., Белова Н.А., Снетков А.И. Комплексное лечение несовершенного костеобразования у детей // Ортопедия, травматология и протезирование. — 1989. — № 12. — С. 45-48.
2. Maroteaus P. Bone diseases in children. — Philadelph.: Lippincott, 1979. — 435 р.
3. Marini J.C., Gerber N.L. Osteogenesis imperfecta: rehabilitation and prospects for gene therapy // JAMA. — 1997. — V. 277. — P. 746-750.
4. Lehmann H.W., Herbold M., Bodman J. Von, Karbowski A., Stucker R. Osteogenesis imperfecta. Aktuelles Therapiekonzept // Monatsschr. Kinderheilkd. — 2000. — 148. — P. 1024-1029.
5. Rauch F., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta // Lancet. — 2004. — 363. — P. 1377-1385.
6. Yoshikazu Nishi, Kazuko Hamamoto, Michi Kajiyama et al. Effiecy of long-term calcitonin therapy by injection and nasal spray on the incidence of fractures in osteogenesis imperfecta // J. Pediat. — 1992. — № 121. — P. 477-480.
7. De Nijs R.N., Jacobs J.W., Algra A. Prevention and treatment of glucocorticoid — induced osteoporosis with ac-
tive vitamin D3 analogues: a review with meta-analisis of randomized controlled trials including organ transplantation sta-dies // Osteoporos Int. — 2004. — 15. — P. 589-602.
8. Шахт Е., Ричи Ф., Реджинстер Дж.-В. Влияние аль-факальцидола на прочность костной ткани и силу скелетных мышц. Риск падений и переломов // Здоров'я Украь ни. — 2009. — № 9. — С. 78-80.
9. Поворознюк В.В., бвтушенко О.О. Мiакальцик в профшактищ та лжуванш метаболiчних захворювань скелета // Проблеми остеологи. — 1999. — Т. 2, № 1. — С.62-69.
10. Blau L.A., Hoehns L.G. Analgesic efficacy of calcitonin for vertebral fracture pain // Ann. Pharmacother. — 2003. — 37(4). — P. 64-570.
11. Munns C.F., Rauch F., Zeitlin L., Fassier F. Delayed osteotomy but not fracture healing in pediatric osteogenesis imperfecta patients receiving pamidronate // J. Bone Miner. Res. — 2004. — 19. — Р. 1779-1786.
12. Olszanieska M., Lebiedowski M., Matusik H. et al. Evaluation of bone mineral density in selected regions of the skeleton in children with osteogenesis imperfecta and gipo-phosphatemic rickets // Pol. Tyg. Lek. — 1999. — Vol. 50, № 44-47. — P. 32-34.
13. Памидроновая кислота в лечении заболеваний костной ткани / Под ред. В.В. Поворознюка. — К.: Украинский научно-медицинский центр проблем остеопоро-за, 2009. — 176 с.
14. Rodan G., Reszka A., Golub E., Rizzoli R. Bone safety of long-term bisphosphonate treatment // Cur. Med. Res Opin. — 2008. — № 20. — Р. 1291-1300.
15. Rauch F., Manus G., Land Ch., Glorieux F.H. Pami-dronate in Children and Adolescens with osteogenesis imperfecta: Effect of Treatment Discontinuations // J. Clin. En-dokrinol. Metab. — April 2006. — 91(4). — Р. 1268-1274.
16. Craig F.J. Munns, Frank Rauch M.D., Francis H. Glorieux. Effects of Intravenous Pamidronate Treatment in Infants With Osteogenesis Imperfecta: Clinical and Histomor-phometric Outcome // J. Bone and Mineral Res. — July 2005. — 20(7). — Р. 1235-1243.
17. Pamidronate Treatment of Severe Osteogenesis Imperfecta in Children ander 3 Years of Age / Plotkin G., Rauch F., Bishop N.J. [et al.] // J. Clinic. Endocrin. — 2000. — Vol. 85, № 5. — P. 1846-1850.
18. Astrom A. Beneficial effect of long term intravenous bisposponate treatment of osteogenesis imperfecta / A. Astrom, S. Soderhal // Arch. Dis. Child. — 2002. — Vol. 86. — P. 356-364.
19. Middleton R.W. Closed intramedullary rodding for osteogenesis imperfecta / R.W. Middleton // J. Bone Jt. Surg. — 1984. — Vol. 66-B. — P. 652.
20. Ryoppy S. Early semiclosed intramedullary stabilization in osteogenesis imperfecta / Ryoppy S., Alberty A., Kaiti-la I. // J. Pediatr. Orthop. — 1987. — № 7. — P. 139.
21. Sijbrandij S. Percutaneous nailing in the management of osteogenesis imperfecta / S. Sijbrandij // Int. Orthop. — 1990. — Vol. 14. — P. 195.
22. Treatment of deformity of the lower limb in adults who have osteogenesis imperfecta / Ring D., Jupiter J.B., Labropoulos P.K. [et al.] // J. Bone Jt. Surg. — 1996. — Vol. 78-A. — P. 220.
23. Limb lengthening and correction of deformity in the lower limbs of children with osteogenesis imperfecta / Sal-danha K.A., Saleh M., Bell M.J. [et al.] // J. Bone Jt. Surg. — 2004. — Vol. 86-B. — P. 259.
24. Middleton R.W. Percutaneous intramedullary rod interchange in osteogenesis imperfecta / R.W. Middleton, R.B. Frost // J. Bone Jt Surg. — 1987. — Vol. 69-B. — P. 429.
25. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: Elongating and nonelongating rods / Porat S., Heller E., Seidman D.S. [et al.] // J. Pediatr. Orthop — 1991. -№ 11. — P. 200.
26. Stockley I. The role of expanding intramedullary rods in osteogenesis imperfecta / Stockley I., Bell M. J., Sharrard W.J. // J. Bone Jt. Surg. — 1989. — Vol. 71-B. — P. 422.
27. Surgical stabilisation of the lower limb in osteogenesis imperfecta using the Sheffield Telescopic Intramedullary Rod System / Wilkinson J.M., Scott B.W., Clarke A.M. [et al.] // J. Bone Jt. Surg. — 1998. — Vol. 80-B. — P. 999.
OTPMMQHO 26.04.12 ■
Гук Ю.Н., Кинча-Полищук Т.А., Зима А.М., Марциняк С.М. Институт травматологии и ортопедии НАМН Украины, г. Киев
Патологическая ломкость костей: медикаментозная коррекция состояния костной ткани и хирургическая коррекция деформаций костей
Резюме. В статье представлен современный подход к тактике лечения больных с ортопедической патологией при несовершенном остеогенезе, описано перспективное направление медикаментозной коррекции состояния костной ткани, хирургического лечения патологических переломов и осевых деформаций длинных костей. Авторами проведен анализ результатов лечения 22 пациентов с несовершенным осте-огенезом с использованием новой тактики, которая включает применение патогенетически обусловленной антиостеопоротической терапии и «растущих» телескопических интрамедуллярных конструкций; четко установлена и объективно доказана эффективность и перспективность описанной методики как с лечебных, так и с профилактических позиций.
Ключевые слова: несовершенный остеогенез, осте-опороз, переломы, деформации, медикаментозное и хирургическое лечение.
Guk Yu. M., Kincha-Polischuk T.A., Zyma A.M., Martsynyak S.M. Institute of Traumatology and Orthopaedy of NAMS of Ukraine, Kyiv, Ukraine
Pathological Bones Fragility: Drug Treatment of Bone Tissue and Surgical Correction of Bones Deformation
Summary. The paper presents a current approach to treatment of patients with orthopaedic pathology associated with imperfect osteogenesis as well as a promising trend of drug therapy of bone tissue and surgical treatment of pathological fractures and axial deformation of long bones. The authors analyzed the results of treatment of 22 patients with imperfect osteogenesis using a new method consisted of pathogenetic antiosteoporosis therapy and «growing» telescope-type intramedullary constructions. The effectiveness and potential of the mentioned method for treatment and prevention have been determined and approved through objective evidence.
Key words: imperfect osteogenesis, ostoporosis, fractures, deformations, drug and surgical treatment.
