CC BY
14
■ Мкарю, що практикуе
To General Practitioner
YAK 616.71-007.235-089
КРИСЬ-ПУГАЧ А.П., iYKЮ.М., ЗИМА A.M., МАРЦИНЯК C.M., KIH4A-llOAIIMYK T.A., 4EBEPAA A.I. Iнститут травматологи та ортопедИ HAMH Укра'/ни, м. Ки!в
ПЕРСПЕКТИВНИЙ НАПРЯМОК Х|РУРПЧНОГО AiKYBAHHß ХВОРИХ НА НЕДОСКОНААИЙ ОСТЕОГЕНЕЗ
Резюме. У статт! наведений сучасний п!дх!д до тактики л!кування хворихна ортопедичну патологю при недосконалому остеогенез!, описаний перспективний напрямок х!рург!чного л!кування патолог!чних перелом!в та осьових деформац!й довгих к!сток. Авторами проведений анал!з результат!в л!кування 43 пац!ент!в !з застосуванням попередн!х методик та 5 хворих на недосконалий остеогенез !з викори-станням новоI тактики, що включала застосування патогенетично обгрунтованоI антиостеопоротичноI терапи та телескоп!чних !нтрамедулярних конструкц!й, що «ростуть», ч!тко встановлена та об'ективно доведена ефективн!сть та перспективн!сть описаноI методики як з л!кувальних, так! з проф!лактичних позиц!й.
Ключов! слова: недосконалий остеогенез, остеопороз, переломи, деформаци, х!рург!чне л!кування.
Вступ
1сторично прийнято вважати патолопчну лам-псть исток (ПЛК) поряд i3 мармуровою хворобою одшею з нозологш генералiзовано!' форми недосконалого остеогенезу (НО), шд яким розумь ють групу захворювань i3 диференцшованою дис-плазiею сполучно! тканини, а саме пстково'!, що характеризуеться вродженою недостатшстю ме-зенхiми, складними процесами порушення струк-турно-функцiонального стану, ремоделювання та метаболiзму пстково! тканини, змiнами нормально! рiвноваги мiж процесами псткоутворення й ос-теорезорбцп, розвитком системного остеопорозу чи остеосклерозу исток та, як наслщок, !х пiдвищеною лампстю [1—4].
Наше дослiдження стосуеться саме патоло-пчно! ламкостi кiсток як найбтьш поширено! (1-7,2 : 10 000-1 : 20 000 новонароджених (H.W. Lehmann, 2000)) та тяжко! нозологи НО, що при-зводить до катастрофiчних наслiдкiв iз боку опорно-рухового апарату, втрати пащентами функцй' ходьби, опори та самообслуговування, !х iнвалiдизацi! [1-4].
На сьогодш чiтко встановлена етiологiя цього захворювання: рiзноманiтнi мутацп генiв, що коду-ють колаген I типу, призводять до порушення фор-мування колагенових волокон (фiбрилогенезу), !х мiнералiзацi!', утворення кристалiв пдроксиапати-ту; внаслiдок цих процеав формуеться механiчно «неповнощнна» пстка, що проявляеться !! патоло-пчною ламкiстю [2, 3].
Актуальнiсть роботи обумовлена значним вщсот-ком негативних результапв як консервативного, так i оперативного лiкування даного контингенту
хворих, що зумовлено вщсутшстю патогенетично обГрунтованого лiкування, прогресуючого остеопорозу исток, застосуванням рутинних методик хь рурпчного лiкування.
Наше повiдомлення присвячене перспективному напрямку хiрургiчного лiкування хворих на патолопчну ламисть исток iз застосуванням штраме-дулярного стержня, що «росте».
Матер1ал та методи
В основу роботи закладений аналiз результатiв обстеження 103 пацiентiв iз рiзними типами недосконалого остеогенезу вшом вiд 1 мiсяця до 51 року (чоловiчоl' статi — 52 пащенти, жiночо!' — 51), яп знаходились на лiкуваннi в ДУ «1ТО НАМНУ». Дiа-гноз недосконалого остеогенезу встановлювався на пiдставi особливостей клiнiчного перебiгу захворювання та рентгенолопчного дослiдження.
Усi пащенти були розподшеш за класифiкацiею Sillence на IV типи: з I типом — 50 пащенпв; з II — 2 хворих, з III — 33 пащента та з IV типом — 18.
До 2009 року оперативш втручання iз застосуванням попередшх методик (пластини, апарати зо-вшшньо! фшсацп, стержнi, у тому числi блокукга) з метою металоостеосинтезу патологiчних переломiв та корекцп деформацiй довгих исток було викона-но у 43 пащенпв.
У перiод з 2009 по 2012 рш нами була застосова-на нова тактика лшування у 5 хворих на недосконалий остеогенез iз застосуванням телескошчно! конструкци, що «росте».
Усi пащенти були чоловiчоl' статi, вiком вщ 6 до 10 рокiв та вщповщали I типу НО за Sillence. Опе-
Лкарю, що практикуе / To Generаl Practitioner
ративнi втручання виконувались на базi кпiнiки ди-тячо1 ортопедп та травматологи ДУ «1ТО НАМНУ».
Результати та Тх обговорення
Основними ортопедичними проявами захворю-вання у пащенпв на НО були численш патологiчнi переломи довгих кiсток та 1х осьовi деформацп.
Ретроспективний аналiз хiрургiчного лiкування ортопедично'1 патологи у пащенпв iз ПЛК свiдчить про застосування рiзноманiтних методик з викорис-
танням апаратiв зовшшньо! фшсацп, рiзних пластинок та стержнiв. Проте, значний вщсоток невдалих результатiв (до 50 %) свщчить про неефектившсть перерахованих технологiй. Основною причиною невдалого лшування був системний остеопороз исток, який призводив до нестабшьного металоостео-синтезу, мирацп стержнiв, гвинпв, прорiзування спиць, виривання пластин та рецидиву деформацш кiсток, повторних патолопчних переломiв [5—17]. На вiдповiдних етапах розвитку дитячо'1 ортопедп у
Рисунок 1. Кл!н!чний приклад застосування '¡нтрамедулярно! конструкцП', що «росте», у хворого К., 9 рок!в, з I типом НО, рецидивом деформацп л!во)' стегновоI к!стки псля виконання коригувальних остеотомiй та простоI '¡нтрамедулярноI ф!ксацИ блокуючим стержнем: а-Ь) багатоплощинна деформац!я обох стегнових к!сток з ¡нтрамедулярною ф!ксац!ею стержнем Богданова лiвоl стегновоI кстки — прор!зування та мгра^я стержня; с-ф) стан тсля оперативного л'!кування — коригувальнихвкорочуючих сегментарних остеотомiй л1во)' стегновоI кстки з ф!ксац!ею Iнтрамедулярним блокуючим стержнем; '¡) деформац!я стегновоI юстки (антекурвац!я та варус) на рiвнi дистальноI метаф1зарно/ длянки нижче р!вня блокування стержня; ^д) ф!ксац!я л!во)' стегновоI кстки Iнтрамедулярним стержнем, що «росте»
Лкарю, що практикуе / To General Practitioner
свт було розпочате застосування штрамедулярно-го блокуючого стержня при лшуванш патологiчних переломiв у хворих на недосконалий остеогенез. Але, на превеликий жаль, у хворих дггей застосування подiбних конструкцш у зв'язку з подальшим ростом дитини призводило до виникнення рецидиву деформацш шсток та повторних патолопчних переломiв.
У зв'язку з вищевикладеним нами вперше на теренах колишнього СРСР була використана нова тактика лшування, що включала:
— передоперацшну та пiдтримуючу антиостео-поротичну терапш препаратами ^м^роново! кислоти та Са залежно вщ змiн структурно-функ-цюнального стану шстково! тканини, що досль джувався бiохiмiчно (кiстковi маркери — РШР, Ъ-Сго88Ьар8, остеокальцин) i рентген-денситоме-трично (Z-критерiй);
— застосування телескошчного штрамедуляр-ного стержня, що «росте», фiрми СИМ для метало-остеосинтезу у пашенпв iз НО при лшуванш пато-логiчних переломiв стегна та виконанш коригуючих остеотомiй стегон i гомiлок при !х деформацп.
Використання конструкцш, що «ростуть», при оперативних втручаннях iз корекцп деформацш довгих шсток та металоостеосинтезi при !х патоло-гiчних переломах було проведено у 5 пашенпв: при коригуючш деваризуючiй сегментарнiй остеотомп стегна у 4 пащенпв, у тому чи^ в одного з них для корекцп обох стегон та гомшок i в одного пащента при патологiчному переломi стегна (рис. 1).
Застосування телескошчного стержня, що «росте», стало ключовою позишею в новш тактицi лiкування та дозволило видшити и основнi переваги:
— попередження рецидивiв деформацiй та патолопчних переломiв довгих шсток, яке пов'язане з ростом хворо! дитини;
— можливють одномоментно1 корекцп багато-площинних деформацiй декiлькома остеотомiями та стабiльний металоостеосинтез;
— легку замшу компоненпв стержня при по-дальших втручаннях, що пов'язане з готовшстю каналу, та, вiдповiдно, зменшення травматичностi майбутнiх оперативних втручань;
— у сукупност з медикаментозною корекшею структурно-функцiонального стану ыстково! тканини рання активiзацiя пацiентiв, !х вертикалiзацiя та, як наслiдок, можливiсть зменшення явищ вто-ринного (iммобiлiзацiйного) остеопорозу.
Серед недолшв використання дано1 тактики ль кування потрiбно акцентувати увагу на значнш до-рожнечi препарапв ^м^роново! кислоти та теле-скошчних конструкцiй, що «ростуть», можливостi застосування подiбного лiкування лише у спещаль зованих закладах нашо1 краши.
Використана нами методика оперативного втру-чання iз застосуванням конструкцП, що «росте», передбачала проходження дистально1 зони росту стегново1 кiстки та проксимально1 зони росту ве-
ликогомшково! кiстки. Спостереження за оперова-ними пацieнтами в динамщ, через три роки шсля операцп, не виявило негативних наслщшв проходження росткових зон: рют стегново! та великого-мiлковоi шсток у довжину не порушувався, в оперо-ваних пацieнтiв були вщсутш патологiчнi переломи та не розвивалися деформацп стегново! та велико-гомшково! кiсток.
Потрiбно наголосити, що блокуючий стержень, що «росте», потрiбно розглядати не лише як ефек-тивну конструкцш, що використовуеться при ме-талоостеосинтезi в хiрургiчному лiкуваннi пащен-тiв iз НО, але i як штрамедулярний «ендопротез» кiстки, що створюе ii металокаркас, посилюе ii механiчну спроможнiсть та попереджае виникнення повторних патолопчних переломiв шсток та !'х деформацiй.
Висновки
1. Застосування блокуючих стержнiв, що «ростуть», при хiрургiчному лiкуваннi хворих на недосконалий остеогенез поряд iз адекватною медикаментозною антиостеопоротичною терашею е перспективним напрямком лшування ортопедично! патологп.
2. У пашенпв з НО телескопiчнi конструкцП, що «ростуть», виконують функцiю iнтрамедулярного «ендопротезу» кiстки, посилюють !! механiчнi влас-тивостi, дозволяють попередити виникнення патолопчних переломiв та рецидиву деформацш довгих шсток, вiдновити або покращити функцiю ходьби та опори.
Список л1тератури
1. Косинская Н. С. Нарушения развития костно-суставного апарата. — М.: Медицина, 1966. — С. 24-33.
2. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. — СПб.: Элби-СПб., 2009. — С. 69-91.
3. Lehman H. W. е1 al. Osteogenesis imperfecta // Actuates Therapie konsept Monatssehr Kinderheild. — 2000. — 148. — P. 1024-1029.
4. Sillence D. Osteogenesis imperfecta: An expanding panorama of variants / D. Sillence // Clin. Orthop. Relat. Res. — 1981. — Vol. 159. — Р. 11.
5. Morel G. Pneumatic trouser splints in the treatment of severe osteogenesis imperfecta / Morel G., Houghton G.R. // Acta Orthop. Scand. — 1982. — Vol. 53. — Р. 547.
6. Percutaneous intramedullary fixation of long bone deformity in severe osteogenesis imperfecta/McHale K.A., Tenuta J.J, Tosi L.L. et al. // Clin. Orthop. Relat. Res. — 1994. — Vol. 305. — Р. 242.
7. Middleton R.W. Closed intramedullary rodding for osteogenesis imperfecta / R.W. Middleton // J. Bone Jt Surg. — 1984. — Vol. 66-B. — Р. 652.
8. Ryoppy S. Early semiclosed intramedullary stabilization in osteogenesis imperfecta /Ryoppy S, Alberty A.,
j AiKapro, ^o npaKTMKye / To General Practitioner
Kaitila I. // J. Pediatr. Orthop. — 1987. — № 7. — P. 139.
9. Sijbrandij S. Percutaneous nailing in the management of osteogenesis imperfecta / S. Sijbrandij // Int. Orthop. — 1990. — Vol. 14. — P. 195.
10. Fontanazza C. New outlooks in the treatment of osteogenesis imperfecta. An unusual case successfully treated by the Ilizarov method / Fontanazza C, Razzano M., Mastromarino R. // Ital. J. Orthop. Traumatol. — 1987. — Vol. 13. — P. 67.
11. Forearm realignment with elbow reconstruction using the Ilizarov fixator: A case report / Lammens J., Mukherjee A., Van Eygen P. et al. // J. Bone Jt Surg. — 1991. — Vol. 73-B. — P. 412.
12. Treatment of deformity of the lower limb in adults who have osteogenesis imperfecta/RingD., Jupiter J.B., Labropoulos P.K.. et al. // J. Bone Jt Surg. — 1996. — Vol. 78-A. — P. 220.
13. Limb lengthening and correction of deformity in the lower limbs of children with osteogenesis imperfecta /
Saldanha K.A., Saleh M., Bell M.J. et al. // J. Bone Jt Surg. — 2004. — Vol. 86-B. — P. 259.
14. Middleton R. W. Percutaneous intramedullary rod interchange in osteogenesis imperfecta / R.W. Middleton, R.B. Frost // J. Bone Jt Surg. — 1987. — Vol. 69-B. — P. 429.
15. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: Elongating and nonelongating rods / Porat S., Heller E., Seidman D.S. et al. // J. Pediatr. Orthop. — 1991. — № 11. — P. 200.
16. Stockley I. The role ofexpandingintramedullary rods in osteogenesis imperfecta / Stockley I., Bell M.J., Sharrard W.J. // J. Bone Jt Surg. — 1989. — Vol. 71-B. — P. 422.
17. Surgical stabilisation of the lower limb in osteogenesis imperfecta using the Sheffield Telescopic Intramedullary Rod System / Wilkinson J.M., Scott B.W., Clarke A.M. et al. // J. Bone Jt Surg. — 1998; — Vol. 80-B. — P. 999.
OmpuMaHO 15.08.12 □
Крысь-Пугач А.П., ГукЮ.М., Зима А.М., МарцынякС.М., Кинча-Полищук Т.А., Чеверда А.И. Институт травматологии и ортопедии НАМНУ Украины, г. Киев
ПЕРСПЕКТИВНОЕ НАПРАВЛЕНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С НЕСОВЕРШЕННЫМ ОСТЕОГЕНЕЗОМ
Резюме. В статье представлен современный поход к тактике лечения больных с ортопедической патологией при несовершенном остеогенезе, описано перспективное направление хирургического лечения патологических переломов и осевых деформаций длинных костей. Авторами проведен анализ результатов лечения 43 пациентов с использованием предыдущих методик и 5 больных с несовершенным остеогенезом с использованием новой тактики, которая включает применение патогенетически обоснованной антиостеопоротической терапии и «растущих» телескопических интрамедуллярных конструкций; четко установлена и объективно доказана эффективность и перспективность описанной методики как с лечебных, так и с профилактических позиций.
Ключевые слова: несовершенный остеогенез, остеопороз, переломы, деформации, хирургическое лечение.
Krys-Pugach A.P., Gouk Yu.M., Zyma A.M., MartsynyakS.M., Kincha-Polishchuk T.A., Cheverda A.I. Institute of Traumatology and Orthopaedics of National Academy of Medical Science of Ukraine, Kyiv, Ukraine
PROMISING DIRECTION OF SURGICAL TREATMENT OF PATIENTS WITH OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Summary. This article describes a modern approach to the therapy of patients with orthopedic pathology caused by osteogenesis imperfecta as well as perspective direction of surgical management of pathological fractures and axial deformation of long bones. The authors of this article carried out an analysis of the management of 43 patients using previous methods and 5 patients with osteoge-nesis imperfecta using new approaches including pathogenetically grounded antiosteoporosic therapy and «growing» telescopic intra-medullar constructions. Efficiency and prospects of new method was clearly defined and confirmed from the therapeutic and preventive point of view.
Key words: osteogenesis imperfecta, osteoporosis, fractures, deformations, surgical treatment.
