CC BY
35
I
Лкарю, що практикуе
To General Practitioner
Травма
УДК 616-089:611.018.4 ЗИМА А.М.
ДУ «1нститут травматологи та ортопедИ НАМНУ», м. Кив
СУЧАСНИЙ niAXiA ДО Х|РУРПЧНОГО Л^УВАННЯ НЕДОСКОНАЛОГО ОСТЕОГЕНЕЗУ
Резюме. У статт! поданий сучасний напрям юрурпчного мкування патологчних перелом1в I всьовихдефор-мац1й довгих ксток у пац/ент/в 3 недосконалим остеогенезом. Авторами проведений анал/з 33 юрурпчних втручань у 12 пац/ент/в ¡з застосуванням блокуючих ¡нтрамедулярних стрижмв у п/длтюв I дорослих пац/ен-тв, а також «ростучих» ¡нтрамедулярних стрижмв у дтей. Сучасна тактика юрурпчного л/кування включала всеб1чне передоперац1йне вивчення структурно-функцюнального стану кютково! тканини, корекцю його змн препаратами кальцю й антирезорбентами ¡з групи бюфосфонат/в I проведення оперативних втручань (вдкрита репозиц/я в1дламк1в, проста й укорочуюча сегментарна остеотом1я) ¡з використанням для метало-остеосинтезу ¡нтрамедулярних блокуючих конструщ1й. Чтко встановлена й об'ективно доведена ефектив-нсть и перспективнсть описаноI методики як ¡з лкувальних, так / з профлактичних позицй. Ключов слова: недосконалий остеогенез, остеопороз, переломи, деформацИ юрурпчне л1кування.
Вступ
Пд недосконалим остеогенезом (НО) розумшть одну з найбтьш тяжких та поширених ортопедичних нозологш, що проявляеться складними процесами по-рушення структурно-функцюнального стану, ремоде-лювання та метаболiзму ыстково! тканини, змшами нормально! рiвноваги мiж процесами ысткоутворення й остеорезорбцй', розвитком системного остеопорозу чи остеосклерозу исток та, як наслщок, !х шдвищеною ламыстю [1—3].
Наше дослщження стосуеться недосконалого ос-теогенезу, що мае значну поширенють (1—7,2 : 10 000— 1 : 20 000 новонароджених (Lehmann H.W., 2000)) та призводить до катастрофiчних наслщыв iз боку опо-рно-рухового апарату — втрати пащентами функцй' ходьби, опори та самообслуговування [1—3].
На сьогодш чiтко встановлена етюлопя цього за-хворювання: рiзноманiтнi мутацй' генiв, яы кодують колаген I типу, призводять до порушення формування колагенових волокон (фiбрилогенезу), !х мiнералiзацii, створення кристалiв гiдроксiапатиту; унаслiдок цих процешв формуеться механiчно неповноцiнна ыстка, що проявляеться ii патологiчною ламыстю [1, 2].
Актуальнiсть дослiдження обумовлена значним вщсотком негативних результатiв оперативного ль кування патологiчних переломiв та вюьових дефор-мацiй довгих исток у пащенпв iз НО, що пов'язано з прогресуючим системним остеопорозом исток, вщ-сутнiстю поглибленого вивчення порушення струк-турно-функцiонального стану ыстково! тканини та ii метаболiзму, передоперацшно! медикаментозно! ан-тиостеопоротично! терапп, застосуванням рутинних методик хiрургiчного лiкування та вщсутшстю сучас-
них адекватних металоконструкцш вiтчизняного ви-робництва [4—6].
Мета роботи — покращити результати хiрургiчного лiкування хворих з патологiчними переломами та вь сьовими деформацiями довгих исток при недоскона-лому остеогенезь
Матер1ал та методи
У вщдш травматологй' та ортопедй' дитячого вку ДУ «1ТО НАМНУ» за перюд з 2007 по 2012 рк: у 12 пащен-тiв iз рiзними типами НО виконано 33 мрурпчш втру-чання з приводу переломiв довгих кусток та !х вiсьових деформацiй iз застосуванням блокованих штрамеду-лярних стрижнiв. Серед них 8 пащенпв чоловiчо! статi, 4 — жшочо!, вiк пацiентiв коливався вщ 4 до 51 року, розподт за типом НО (Sillence, 1982) такий: I тип — 5 пащенпв; III тип — 7 пащентав.
За 1,5 мю. до оперативного втручання усiм патентам з урахуванням порушення структурно-функ-цiонального стану кiстково! тканини, дослщженого рентген-денситометрично (Z-критерiй) та бiохiмiч-но (остеокальцин, total P1NP, ß-СТх), на фош по-стiйно! базисно! терапп препаратами кальцiю про-водилася терашя антирезорбентами — препаратами памiдроново! кислоти, зокрема памiредом. Вибiр такого термшу призначення пов'язаний iз наявнiстю побiчноi властивостi антирезорбентiв, а саме !х здат-ностi знижувати репаративнi можливост кiстково! тканини.
© Зима А.М., 2013 © «Травма», 2013 © Заславський О.Ю., 2013
Серед проведених оперативних втручань у 2 пащен-тiв вщкрита репозицiя патологiчного перелому стегна та металоостеосинтез блокованим iнтрамедулярним стрижнем; у 10 пащенпв з приводу вюьових деформа-цiй стегон та гомток — 24 коригуючi остеотоми стегна та 7 коригуючих остеотомш кiсток гомiлки, проста коригуюча остеотомiя була застосована в 6 випадках, вкорочуюча сегментарна — у 20. Металоостеосинтез блокованим штрамедулярним стрижнем при операщях на стегновiй кiстцi проводився у 18 випадках, на гомт-щ — у 4; використання «ростучого» iнтрамедулярного стрижня на стегновш кiстцi — в 6 випадках, на гомт-цi — у 3. У зв'язку iз формуванням деформаци нижче вiд стрижня, що пов'язана з ростом дитини, у 2 пащен-пв на стегновш истш та в 1 на великогомшковш проведено замiну штрамедулярного блокованого стрижня на «ростучий» штрамедулярний стрижень.
Результати та обговорення
Ретроспективний анал1з хiрургiчного лiкування ор-топедично! патологи у пацieнтiв iз НО свщчить про за-стосування рiзноманiтних методик iз використанням апаратiв зовшшньо! фiксацii, рiзних пластин та стриж-нiв. Проте значний вiдсоток невдалих результатiв (до 50 %) свщчить про неефективнiсть перерахованих технологiй. Основною причиною невдалого лшуван-ня е системний остеопороз исток, що призводить до нестабильного металоостеосинтезу, мiграцii стрижшв, гвинтiв, прорiзування спиць, виривання пластин ^ як наслiдок, до виникнення рецидивiв деформацiй кусток (рис. 1) та повторних патолопчних переломiв [7—9].
Даш ускладнення та !х анал1з стали поштовхом до застосування нами в поеднанш з медикаментоз-
Рисунок 1. Кл!н!чний приклад. Па^ентка М., 16р., I тип недосконалого остеогенезу, рецидив деформацИ' л1во)' стегновоI к!стки п!сля виконання коригуючих остеотомiй та iнтрамедулярноí ф!ксацИ звичайним стрижнем: а, б) прор!зування та мiграцiя стрижня та рецидив деформацИ'л1во!' стегново'/' к!стки
ною корекшею структурно-функцюнального стану кютково! тканини в передоперацшному перiодi бло-кованих штрамедулярних стрижшв у дорослих паш-енпв, яы страждають вiд НО. Це дозволило досягати достатньо швидкого зрощення кiстки в дiлянцi перелому чи остеотоми, запобiгти мiграцii, прорiзуван-ню стрижня та виникненню повторних переломiв чи деформацiй кiстки, досягти ранньо! активiзацii па-цieнтiв, !х вертикалiзацil та, як наслiдок, зменшити явища вторинного (iммобiлiзацiйного) остеопорозу, а в деяких пащенпв, якi самостшно нiколи не пе-ресувалися, повшстю вiдновити функцiю ходьби та опори (рис. 2).
Показаннями до оперативних втручань iз застосу-ванням блокованих штрамедулярних стрижшв були патолопчш переломи та вiсьовi багатоплощиннi деформаци довгих кiсток, порушення та втрата патентами функци ходьби та опори.
Серед протипоказань потрiбно вщмггити: тяжкий системний остеопороз, вкрай тонкий ыстково-моз-ковий канал, атрофiю исток, що не дае можливост iмплантувати iнтрамедулярний блокований стрижень, тяжку супутню патологiю з боку серцево-судинно!, ди-хально! систем та тяжи ураження нирок, гнiйничковi ураження шкiрних покривiв.
Позитивнi результати при застосування штрамедулярних блокованих стрижшв у дорослих пащентав iз НО та вщсутшсть iнших адекватних металоконструк-цiй спонукало нас до !х використання i в дiтей та шд-лптав, якi страждають вiд цього захворювання. При !х застосуваннi було досягнуто адекватне зрощення та вiдновлення пащентами функци самостiйного пересу-вання. Проте у зв'язку iз ростом у пащенпв виникали ускладнення у виглядi розвитку епiфiза поза стрижнем, що призвело у 5 випадках до виникнення деформаци за межами стрижня з випинанням останнього вперед. Тому в таких випадках потрiбна була повторна ревь зшна операшя з коригуючою остеотомieю та замiною стрижня з бтьшою довжиною.
У зв'язку iз вищевикладеним iз метою запобиання рецидивам патологiчних переломiв i вiсьових деформацiй довгих кусток та уникнення проведення повторних оперативних втручань, у пащенлв, яи ростуть, нами було за-стосовано при металоостеосиш^ нову металоконструк-цiю, що з'явилася на ортопедичному ринку — «ростучий» телескошчний iнтрамедулярний стрижень (рис. 3).
Основш переваги застосування «ростучих» штраме-дулярних стрижнiв були такими:
— запобиання патологiчним переломам i рецидивам деформацiй, що пов'язано з крихыстю та ростом ыстки;
— легка замiна компонентiв стрижня при подаль-ших втручаннях, без потреби повторно! коригуючо! остеотоми, що пов'язано з вiдсутнiстю деформаци ыстки та готовнютю каналу; зменшення травматичностi май-бутнiх оперативних втручань.
Важливим щодо пiдготовки до оперативних втручань були чгтысть у розрахунках довжини та товщи-ни стрижня, у тому чи^ при застосуванш «ростучих»
стрижнiв, рiвня остеотоми (чи остеотомiй) та величини корекци.
На вибiр тактики стосовно оперативного втручан-ня — проста коригуюча остеотомiя чи вкорочуюча сегментарна — впливав ступiнь деформаци стегново! чи великогомшково! кусток. При значних величинах кута деформацГ! перевага вiддавалася вкорочуючш сегментарнiй остеотоми. Як вiдомо, основою сегмен-тарно! коригуючо! остеотоми е декшька пiдокiсних клиноподiбних остеотомiй, що проводяться на рiзних рiвнях iз подальшим закрiпленням фрагментiв на ш-трамедулярному стрижнi, що пiдтримуе вирiвнювання та забезпечуе тривале внугрiшне шинування крихко! кiстки. Вибiр металевого iмплантату залежав вiд вiку пацiента та стану його росткових зон; при !х закригл застосовували звичайний блокуючий iнтрамедулярний стрижень фiрми СНМ, при функцюнуючих зонах росту були використаш «ростучЬ> iнтрамедулярнi стрижнi. Обов'язковою умовою застосування блокованого ш-трамедулярного стрижня, у тому числi «ростучих» кон-струкцiй, була достатня товщина кiстково-мозкового каналу та його прохщшсть.
Таким чином, «ростучий» iнтрамедулярний стрижень потрiбно розглядати не лише як ефективну кон-струкцiю, що використовуеться при металоостеосин-тезi в хiрургiчному лiкуваннi в пацiентiв iз НО, але i як штрамедулярний ендопротез кiстки, який створюе Г! металокаркас, посилюе И механiчну спроможшсть та запобiгае виникненню повторних патолопчних пере-ломiв кiсток та !х деформацiй.
Використана нами методика оперативного втру-чання iз застосуванням «ростучо!» конструкци перед-бачае проходження дистально! зони росту стегново! кiстки та проксимально! зони росту великогомшково! истки. Спостереження за оперованими пащентами в динамщ, через три роки тсля операци, не виявило негативних наслшив проходження росткових зон: рiст стегново! та великогомшково! исток у довжину не по-рушувався, в оперованих пащенпв були вiдсутнi пато-лопчш переломи та не розвивалися деформацГ! стегново! та великогомшково! исток.
Проте потрiбно зауважити, що використання бло-кованих «ростучих» iнтрамедулярних стрижшв при
коригуючiй остеотомil стегново1 чи великогомшково1 кiсток не виключае ротацшних змiщень уламкiв та не забезпечуе !х достатньо! компреси, що пов'язано з !х технiчними особливостями i потребуе шсляоперацш-но! гiпсово! iммобiлiзацil.
Серед технiчних особливостей оперативних втру-чань у пацiентiв iз НО iз застосуванням штрамеду-лярних блокованих стрижшв потрiбно видiлити такi: ощадливе ставлення до розсвердлювання истково-мозкового каналу з метою його подготовки до iмпланта-цП стрижня та до само! iмплантацil фiксатора; створен-ня помiрно! компреси в дшянщ перелому, остеотоми чи остеотомiй, що пов'язано з крихлстю кiстки. У ви-падках використання «ростучого» стрижня техшчною особливiстю е чiтке введення телескошчно! складово! по центру ростково! зони та перпендикулярно до не!, що в подальшому запобiгае виникненню деформацш стегново! чи великогомiлково! исток.
Аналiз результатiв хiрургiчного лiкування свщ-чить, що в усiх випадках оперативних втручань до-сягнуто зрощення кiсток. Серед 7 пацiентiв, яп не пересувалися та яким виконувались оперативнi втру-чання, на сьогодш функцiю ходьби та опори повшс-тю вiдновлено в 4, двое знаходяться на останньому еташ оперативних втручань (проопероваш 3 сегмен-ти) iз перспективою вiдновлення функцП ходьби та опори; в одного пащента не вщновлено функцiю самостiйного пересування та отримано ускладнен-ня шсля коригуючо! остеотомх! стегново! кiстки та металоостеосинтезу «ростучим» iнтрамедулярним стрижнем у виглядi псевдосаркоми стегново! кiст-ки. Проте даний пащент продовжуе отримувати ан-тирезорбтивну терапiю препаратами памшроново! кислоти i в нього вiдмiчаеться позитивна динамiка та регресування псевдосаркоми. В жодному випадку застосування «ростучих» штрамедулярних стрижнiв не вiдмiчено повторних переломiв та виникнення деформацiй довгих исток, у пащенпв вiдновлено функцiю ходьби та опори (рис. 3).
Таким чином, на сьогодш хiрургiчне лшування патолопчних переломiв та вiсьових деформацш довгих исток у пашенпв iз НО потребуе адекватно! передоперацшно! пiдготовки з оцiнкою структур-
Рисунок2. Кл'1шчний приклад. Хвора А., 51 р., III тип недосконалого остеогенезу, тяжкий системний остеопороз юсток: a-в) багатоплощинн! деформацИ юсток гомлок до оперативних втручань; г) кстки обох гомлок тсля коригуючоI остеотомп та металоостеосинтезу великогомшково/ кстки ¡нтрамедулярними блокованими стрижнями; д) зовн!шн!й вигляд пац!ентки тсля оперативних втручань, вщновлення функцП ходьби та опори
*vV [i
1
Рисунок 3. Кл/н/чний приклад. Лжковий пац!ент Е., 8 р., III тип недосконалого остеогенезу, тяжкий системний остеопороз: а) зовн!шн!й вигляд пац!ента до оперативних втручань; б, в) багатоплощинн деформацп стегнових к!сток до оперативних втручань; г, д) багатоплощинн деформацИ к!сток гомлок до оперативних втручань;
е, е) стегновi к!стки тсля коригуючих остеотомй 1з застосуванням «ростучих» iнтрамедулярних стрижн!в;
ж, з) юстки гомлок тсля коригуючих остеотомй великогомлкових ксток iз застосуванням «ростучих» нтрамедулярних стрижн'/в; i) зовнiшнiй вигляд патента тсля оперативних втручань, вщновлення функцИ ходьби та опори
но-функцюнального стану кютково! тканини, його корекщею препаратами памщроново! кислоти та застосування для металоостеосинтезу блокованих штрамедулярних стрижнiв у пiдлiткiв та дорослих пащенпв i «ростучих» штрамедулярних стрижшв у пацieнтiв дитячого вшу. Даний напрямок лшування дозволяе досягнути позитивних результапв та покра-щити чи вщновити в ще! категорп пацieнтiв функцiю ходьби та опори.
Висновки
1. Сучасний пiдхiд до хiрургiчного лiкування хворих на недосконалий остеогенез базуеться на всебiчному дослiдженнi структурно-функцiонального стану ист-ково! тканини та передоперацiйнiй корекци його по-рушень антиостеопоротичними препаратами, в тому числi антирезорбентами iз групи бiсфосфонатiв; про-веденнi оперативних втручань iз застосуванням штра-медулярних блокованих стрижшiв.
2. Застосування при оперативних втручаннях з приводу патолопчних переломiв та вiсьових дефор-мацш довгих кiсток блокованих iнтрамедулярних стрижшв у дорослих та «ростучих» штрамедулярних стрижшв у шдлптав та дггей, що страждають на недо-сконалий остеогенез дозволяе досягнути стабшьно-го металоостеосинтезу, швидкого зрощення кiсток, ранньо! активiзацil пацieнтiв та зменшення ступеня вторинного ^ммобшзащйного) остеопорозу, попе-реджае виникнення повторних переломiв та дефор-мацiй кiсток, дае позитивний результат майже у 80 %, покращуе чи вщновлюе функцш ходьби та опори в пащенпв.
Зима А.М.
ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМНУ», г. Киев
СОВРЕМЕННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ НЕСОВЕРШЕННОГО ОСТЕОГЕНЕЗА
Резюме. В статье представлено современное направление хирургического лечения патологических переломов и осевых деформаций длинных костей у пациентов с несовершенным остеогенезом. Авторами проведен анализ 33 хирургических вмешательств у 12 пациентов с применением блокирующих интрамедуллярных стержней у подростков и взрослых пациентов, а также «растущих» интрамедуллярных стержней у детей. Современная тактика хирургического лечения включала всестороннее предоперационное изучение структурно-функционального состояния костной ткани, коррекцию его изменений препаратами кальция и антирезорбентами из группы бисфос-фонатов и проведение оперативных вмешательств (открытая репозиция отломков, простая и укорачивающая сегментарная остеотомия) с использованием для металлоостеосинтеза интрамедуллярных блокирующих конструкций. Четко установлена и объективно доказана эффективность и перспективность описанной методики как с лечебных, так и с профилактических позиций.
Ключевые слова: несовершенный остеогенез, остеопороз, переломы, деформации, хирургическое лечение.
Список л1тератури
1. Кадурина Т.1., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. — СПб.: Элби-СПб, 2009. — С. 69-91.
2. Lehman H.W. et al. Osteogenesis imperfecta //Actuates Therapiekonsept Monatssehr Kinderheild. — 2000. — 148. — P. 1024-1029.
3. Sillence D. Osteogenesis imperfecta: An expanding panorama of variants / D. Sillence //Clin. Orthop. Relat. Res. — 1981. — Vol. 159. — P. 11.
4. Percutaneous intramedullary fixation of long bone deformity in severe osteogenesis imperfecta / McHale K.A., Te-nuta J.J., Tosi L.L. [et al.]// Clin. Orthop. Relat. Res. — 1994. — Vol. 305. — P. 242.
5. Stockley I. The role ofexpanding intramedullary rods in osteogenesis imperfecta / Stockley I., Bell M.J., Sharrard W.J. // J. Bone Jt Surg. — 1989. — Vol. 71-B. — Р. 422.
6. Forearm realignment with elbow reconstruction using the Ilizarov fixator: A case report / Lammens J., Mukherjee A., Van Eygen P. [et al.] // J. Bone Jt Surg. — 1991. — Vol. 73-B. — P. 412.
7. Functional results of operation in osteogenesis imperfecta: Elongating and nonelongating rods / Porat S., Heller E., Seidman D.S. [et al.] // J. Pediatr. Orthop. — 1991. — № 11. — P. 200.
8. Treatment of deformity of the lower limb in adults who have osteogenesis imperfecta /Ring D., Jupiter J.B., Labropoulos P.K.. [et al.]// J. Bone Jt Surg. — 1996. — Vol. 78-A. — P. 220.
9. Limb lengthening and correction of deformity in the lower limbs of children with osteogenesis imperfecta / Sal-danha K.A, Saleh M., Bell M.J. [et al.] // J. Bone Jt Surg. — 2004. — Vol. 86-B. — P. 259.
Отримано 01.07.13 □
Zyma A.M.
State Institution «Institute of Traumatology and Orthopedics of National Academy of Medical Sciences of Ukraine», Kyiv, Ukraine
MODERN APPROACH TO SURGICAL TREATMENT OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA
Summary. The article presents the modern trend of surgical treatment of pathological fractures and axial deformation of long bones in patients with osteogenesis imperfecta. The authors analyzed 33 surgical procedures in 12 patients with the use of blocking intramedullary nails in adolescents and adult patients, as well as «growing» intramedullary nails in children. Modern tactics of surgical treatment include thorough preoperative study of the structural and functional state of bone tissue, correction of it changes with calcium preparations and antiresorptives from group ofbisphosphonates and carrying out surgeries (open reposition of bone fragments, simple and shortening segmental osteotomy) using locking intramedullary devices for osteosynthesis. Efficacy and prospectivity of this technique both from treatment and prevention positions were clearly established and objectively proven.
Key words: osteogenesis imperfecta, osteoporosis, fractures, deformities, surgical treatment.
