CC BY
27
Мкарю, що практикуе
To General Practitioner
УДК 616.71-007.155-073.48-053.2 DOI: 10.22141/1608-1706.5.17.2016.83882
ГУКЮ.М., ЗИМА А.М., ЛУЧКО Р.В., МОЛНАР 1.О.
ДУ «1нститут травматологи та ортопедИ НАМНУ», м. Кив, Укра'на
СОНОГРАФ1ЧНА Д|АГНОСТИКА АКРОФОРМИ
хвороби Олье у д1тей
Резюме. Вступ. Хвороба Олье, вдома також пд назвами «дисхондроплаз'я», «множинний енхондрома-тоз», е порушенням хондрогенезу, при якому спотворюеться енхондральне окостенння, що призводить до розвитку внутршньоксткових хрящових осередкв. Мета даноI роботи: удосконалити дагностику акро-форми хвороби Олье шляхом встановлення та висвтлення ультрасонографiчних особливостей прояв'в перебгу акроформи дисхондроплази. Результати. За нашими даними, iнформативнiсть поеднання ультразвуково! дагностики з традицйною рентгенограф'ею була вищою на 1/3 пор'вняно '¡з застосуван-ням виключно рентгенвського методу. Тому основним завданням було обговорення й анал'з результат ультразвукового дослдження акроформи хвороби Олье. Встановлено характера сонографiчнi прояви акроформи дисхондроплаз!: випукл!, щiльнi, нерiвн!, хвиляст контури утворення, з неправильною формою та неоднордною структурою. Ультрасонограф'чно дагностовано 61 патолопчний осередок, серед яких 18 (29,5 %) не було виявлено на первинних рентгенограмах, це пояснюеться !х незначними розмiрами в поеднанн з вдсутнстю в'зуальних деформацй на початкових стадях уражень та проекцйними похибка-ми при рентгенографи. Висновки. Ультрасонограф'я е перспективним / прюритетним методом дагностики у хворих з акроформою дисхондроплазИ, iнформативнiсть якого вища, нж у виключно рентгенолог'чного методу, на 29,5 %. За даними ультразвуково! дагностики, акроформа дисхондроплаз! характеризуемся наявнстю в ксткахкистей патологчниххрящеподбнихутворень з нер'внимиконтурами, неправильно!фор-ми та неоднордною ехоструктурою. Застосування ультразвуково! дагностики при акроформi хвороби Олье в комбiнацi!з рентгенограф'ею сприяе бльш ранньому виявленню клнчно безсимптомниххрящових осередкв у кстках кистей, дозволяе проводити монторинг !х розвитку, своечасно виявляти загрозу росту патологчного вогнища за меж'1 кортикального шару в сумЬкн тканини, що е пдфунтям для х'рург'чного вида-лення вищевказаних уражень Олье.
Ключовiслова: кисть, дисхондроплаз'я, акроформа, ультрасонограф'я.
Травма
Вступ
Хвороба Олье, вщома також тд назвами «дисхон-дроплаз1я», «множинний енхондроматоз», е порушенням хондрогенезу, при якому спотворюеться енхондральне окостеншня, що призводить до розвитку внутршньоюсткових хрящових осередюв [1, 6].
Основш прояви дисхондроплази — множинш ура-ження довгих исток осередками патолопчно! хрящо-во! тканини, проявляються вкороченнями, осьовими деформащями, патолопчними переломами. Окремим варiантом кшшчного переб^у е акроформа дисхондроплази (АД), при яюй уражаються виключно юстки кистей та стоп. АД притаманш так! кшшчш особливоста, як швидкопрогресуючий розвиток осередюв порiвня-но з шшими локатзащями уражень, що спричиняють функцюнальний дефщит i косметичш недолiки ушко-джено! юнщвки.
Особливост кшшчно! картини та складнють дiа-гностики акроформи дисхондроплази обумовлеш в першу чергу високими функцюнальними вимогами до киста дитини, що забезпечуе розвиток дрiбноl мотори-
ки, та до стопи, що обумовлюе становлення стереотипу ходи та постави пащента.
На думку багатьох дослщниюв, основною i за-грозливою здатнютю осередку Олье е здатнють пе-ретворюватись в хондросаркому — малишзуватись [7-9].
За даними лиератури, ризик злояюсно! трансформаций збшьшуеться при тривалому юнуванш па-толопчних осередюв [1, 6], тому в аспект прогнозу життя важлива рання дiагностика АД. Вищевикла-дене е важливим з урахуванням кшшчно! схожостi швидкопрогресуючих патологiчних осередюв i хон-дросаркоми [7].
Адреса для листування з авторами: Гук Ю.М. E-mail: redact@i.ua
© Гук Ю.М., Зима А.М., Лучко Р.В., Молнар 1.О., 2016 © «Травма», 2016 © Заславський О.Ю., 2016
1
Л\карю, що практикуе / То Оепега! РгаеШопег
Загальноприйнятим i традицшним методом вiзуа-лiзащйноl дiагностики е рентгенографiя, проте остан-ня мае вiковi обмеження променевого навантаження. Рентгенографiя не завжди дае чiтку вщповщь щодо розмiрiв осередку, який поширився в сумiжнi ткани-ни з ураженою кiсткою (при дефектi кортикального шару). На противагу цьому дiагностична точнють ультразвукового дослiдження (УЗД) залежно вiд розмiрiв та локалiзацií утворень становить 85—95 %, за рiзними даними [2—4].
Важливою особливютю методики УЗД е вiдсутнiсть променевого навантаження, що дозволяе використо-вувати И як скринiнговий метод при вщсутносл вiзу-альних деформацiй на кистях у дггей i при виявленш осередюв, виконувати прицiльну рентгенографш «за-щкавлених» сегментiв [5].
Ультразвукова дiагностика надае змогу уточнити та ощнити: розмiри осередюв ураження — при крайовому тит; !х структуру; контури; вщношення з судинно-не-рвовими пучками; при дефект кортикального шару — вимiряти розмiри осередку.
Уш дослiдження можливостей ультрасонографи сто-совно енхондром досить поодиноы. Особливо! уваги заслуговують: робота Т.С. Головко (2008), в якш опи-суються особливост ультраснографiчноl вiзуалiзацií хондроми м'яких тканин; та робота Р.В. Лучка (1996), в якш описана орипнальна методика остеотоми та дис-тракци через осередок уражених кiсток iз наступним ультрасонографiчним монiторингом дозрiвання дис-тракцшного регенерата, що формуеться на основi осередку Олье.
Недiагностованi i вкрай тяжкi випадки даного захворювання обумовлюють необхщшсть вивчен-ня можливостей УЗ^агностики акроформи Олье; удосконалення i розробки критерив цiеí' дiагности-ки (рис. 1).
Мета дано! роботи: удосконалити дiагностику акроформи хвороби Олье шляхом встановлення та висвп"-лення ультрасонографiчних особливостей проявiв пе-ребiгу АД.
Матер\али \ методи
Наше дослiдження базуеться на даних обстежен-ня 17 хворих iз акроформою хвороби Олье вшом вiд 3 до 18 роюв, якi знаходились на лшуванш в ДУ «1н-ститут травматологи та ортопеди НАМН Укра'ши» з 2000 по 2010 рш. Ушм пацiентам виконано рентге-нографiю за стандартною методикою — шстки кистей (апарат МиШх ИР, зшмки на плiвках 18 х 24 см). Проведено ультрасонографш кистей i стоп 17 па-цiентiв, серед яких виявлено ураження 10 кистей, з наявшстю 61 осередку, дiагностовано 19 осередюв в кiстках 4 стоп, проте аналiз було проведено лише на пiдставi дослiджень патолопчних вогнищ кистей.
У випадках, коли патолопчш осередки руйнува-ли кортикальний шар ыстки та мали рют за 11 межi (типове явище саме для акроварiанта дисхондро-плази), пацiентам проводили ультразвукове досль дження у В-режимь При дослiдженнi визначали
змiну форми кiстки та напрямку сшльно! лiнií' зо-браження оюстя та кортексу, зменшення шару су-мiжних м'яких тканин.
Режим дослщження — Мшки1о8ке1е1а1 8ирегйс1а1 або iншi Мшки1о8ке1е1а1 при частотi вiд 5 до 12 мГц.
Результати та обговорення
За нашими даними, шформативнють поеднання ультразвуково! дiагностики з традицшною рентгено-графiею була вищою на 1/3 (29,5 % виявлених осередюв АД) порiвняно iз застосуванням виключно рентге-нiвського методу. Тому основними завданнями були обговорення та аналiз результапв ультразвукового до-слщження акроформи хвороби Олье.
Так, встановлено характерш сонографiчнi прояви акроформи дисхондроплази: випуклi, щiльнi, нерiвнi, хвиляст контури утворення, з неправильною формою та неоднородною структурою (рис. 2):
Рисунок 1. Фото л'1во1 кист!, уражено/ множин-ним енхондроматозом, пац!ента П., 19 роюв. Кл1н1чний випадок нел!ковано/ форми АД, що е наслдком невчасно/ (затзншоУ) д!агностики
Рисунок 2. Сонограф1чне зображення патолопчного осередку II п'ястно/ кстки л!во/' кист (хворийЛ., 13 ро^в)
82
Травма, р-^ЭЫ 1608-1706, е-^БЫ 2307-1397
Том 17, №5 • 2016
Лкарю, що практикуе / To General Practitioner
Рисунок 3. Сонограф1чне зображення двох крайових осередюв Олье, первинно скрин!нгово виявлених i рентгенолопчно пдтверджених (д1аметром 2 i 3 мм)
у вах хворих констатовано чергування дшянок шдвищено! та низько! ехогенностi в структурi осередюв, що можна пояснити наявнiстю в хрящепо-дiбнiй тканинi залишкових юсткових септ, вклю-чень звапнень.
УЗ-методом дiагностовано 61 патолопчний осе-редок, серед яких 18 (29,5 %) не було виявлено на первинних рентгенограмах, це пояснюеться !х не-значними розмiрами в поеднанш з вщсутшстю вiзу-альних деформацш на початкових стадiях уражень, та проекцшними похибками при рентгенографи (рис. 3).
Вивчення ультрасонографiчних проявiв дозволило нам провести розподiл виявлених патолопчних осе-редкiв на крайовi (острiвцевий тип ураження) — 10; з дефектом кортикального шару — 23; без руйнування кортексу — 28 (рис. 4).
Завдяки уточненню розмiрiв уражень у 33 патолопчних вогнищах, як вiдрiзнялись вiд даних рентгенологiчних дослщжень за рахунок частини хрящеподiбно! тканини, що евентрувалась за межi ушкоджено! кiстки через дефект кортикального шару (23) або при крайовому тиш ураження (10 осередюв) у сумiжнi тканини, об'ективно доведена необхщшсть динамiчного спостереження за цими пащентами та проведена об'ективiзацiя наявних патолопчних осередюв.
Динамiчний сонографiчний монiторинг змши роз-мiрiв осередюв Олье був особливо шформативний при крайовiй локал1заци уражень.
Таким чином, рання дiагностика та своечасне лку-вання АД дозволяють отримати позитивний результат, скоротити юльюсть функцюнальних ускладнень i ре-цидивiв патологiчних осередкiв i тим самим покращи-ти яюсть життя пацiентiв.
Висновки
1. Ультрасонографiя е перспективним i прю-ритетним методом дiагностики у хворих з акро-формою дисхондроплази, iнформативнiсть якого вища, шж у виключно рентгенологiчного методу, на 29,5 %. За даними ультразвуково! дiагности-ки, акроформа дисхондроплази характеризуется наявшстю в юстках кистей патологiчних хря-щеподiбних утворень з нерiвними контурами, неправильно! форми та неоднородною ехострук-турою.
2. Застосування ультразвуково! дiагностики при акроформi хвороби Олье в комбiнацi! з рентгеногра-фiею сприяе бiльш ранньому виявленню кшшчно без-симптомних хрящових осередюв у юстках кистей, до-зволяе проводити мониторинг !х розвитку, своечасно виявляти загрозу росту патолопчного вогнища за межi кортикального шару в сумiжнi тканини, що е шдГрун-тям для хiрургiчного видалення вищевказаних ура-жень Олье.
Список л1тератури
1. Аренберг А.А. Дисхондроплазия костей (клиника, диа-
гностика, лечение): Автореф. дис... канд. мед. наук. — М.: ЦИТО, 1964. — 16с.
2. Вейзе Д.Л. Ультразвуковая диагностика опухолей мяг-
ких тканей: Дис... канд. мед. наук. — М., 1996. — 147 с.
3. Головко Т. С., Дикан 1.М., Медведев В.Е. Комплексне
ультразвукове до^дження в дiагностицi та оцтщ ефективностi лтування пухлин опорно-рухового апа-рату. — К., 2008. — 186 с.
4. Каминская И. В. Ультразвуковая томография в ком-
плексной лучевой диагностике опухолей мягких тканей туловища и конечностей у детей: Автореф. дис... канд. мед. наук. — М., 2003. — 22 с.
5. Крисюк А.П., Лучко Р.В., Садовенко О.Г. Лкування
фiброзноi та хрящовоИ дисплазш ксток у дтей i тдлтшв: Методичш рекомендаци. — К., 1990.
61 осередок (100 %)
37,7 % _________
45,9 %
В 18 первинно виявлених на УЗД (29,5 %), з наступною прицшьною рентгенографию, що було пщтвердженням скриынгово сонографмно виявлених утворень Олье
■ 28 осередюв без дефекту кортексу (45,9 %), внутршньоюсткова типова локал1зац1я
□ 23 осередки з руйнуванням кортексу (37,7 %), типово для акроформи Олье
□ 10 осередюв з крайовим дефектом (16,3 %), остршцевий тип локалюацп ураження
Рисунок 4
Д Лкарю, що практикуе / To General Practitioner
6. Лучко Р. В. Деформации и укорочения конечностей при дисхондроплазии: Дис... канд. мед. наук: УкрНИИТО. — К., 1996. — 200 с.
7. Goto T., Motoi T. et al. Chondrosarcoma of the hand sec-
ondary to multiple enchondromatosis; report of two cases// Arch. Orthop. Trauma Surg. — 2003 Feb. — № 123(1). — P. 42-7.
8. Herget G.W., Strohm Р., Rottenburger С., Kontny U.,
Kraufl T, Bohm J., Sudkamp N., Uhl M. Insights
into Enchondroma, Enchondromatosis and the risk of secondary Chondrosarcoma. Review of the literature with an emphasis on the clinical behaviour, radiology, malignant transformation and the follow up // Neoplasma. — 2014. — Vol. 61, № 4. — P. 365-37.
9. Silve C., Juppner H. Ollier disease // Orphanet. J. Rare Dis. — 2006. — № 1.
OmpuMaHO 08.08.16 ■
Гук Ю.Н., Зима А.Н., Лучко Р.В., Молнар И.А.
ГУ «Институт травматологии и ортопедии НАМНУ», г. Киев, Украина
СОНОГРАФИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА АКРОФОРМЫ БОЛЕЗНИ ОЛЬЕ
У ДЕТЕЙ
Резюме. Введение. Болезнь Олье, известная также под названиями «дисхондроплазия», «множественный энхондро-матоз», — это нарушение хондрогенеза, при котором искажается энхондральное окостенение, что приводит к развитию внутрикостных хрящевых очагов. Цель данной работы: усовершенствовать диагностику акроформы болезни Олье путем установления и освещения ультрасонографических особенностей проявлений протекания акроформы дисхон-дроплазии. Результаты. По нашим данным, информативность сочетания ультразвуковой диагностики с традиционной рентгенографией была выше на 1/3 при сравнении ее с применением исключительно рентгеновского метода. Поэтому основными задачами были обсуждение и анализ результатов ультразвукового исследования акроформы болезни Олье. Установлены характерные сонографические проявления акроформы дисхондроплазии: это образования с выпуклыми, плотными, неровными, волнистыми контурами, неправильной формы и неоднородной структуры. Ультрасонографически диагностирован 61 патологический очаг, среди которых 18 (29,5 %) не было выявлено на первичных рентгенограммах, что объясняется их незначительными
размерами в сочетании с отсутствием визуальных деформаций на начальных стадиях заболевания и проекционными погрешностями при рентгенографии. Выводы. Ультрасоно-графия является перспективным и приоритетным методом диагностики у больных с акроформой дисхондроплазии, информативность которого выше, чем при исключительно рентгенологическом обследовании, на 29,5 %. По данным ультразвуковой диагностики, акроформа дисхондроплазии характеризуется наличием в костях кистей патологических хрящеподобных образований с неровными контурами, неправильной формы и неоднородной эхоструктурой. Применение ультразвуковой диагностики при акроформе болезни Олье в сочетании с рентгенографией способствует более раннему выявлению клинически бессимптомных хрящевых очагов в костях кистей, позволяет проводить мониторинг их развития, своевременно выявлять угрозу роста патологического очага за пределы кортикального слоя в смежные ткани, что является основанием для хирургического удаления вышеуказанных образований Олье.
Ключевые слова: кисть, дисхондроплазия, акроформа, уль-трасонография.
Huk Yu.M., Zima A.M., Luchko R.V., MolnarI.A.
SI «Institute of Traumatology and Orthopedics», Kyiv, Ukraine
SONOGRAPHIC DIAGNOSIS OF THE ACROFORM TYPES IN OLLIER DISEASE
IN CHILDREN
Summary. Introduction. Ollier disease, also known as dys-chondroplasia, multiple enchondromatosis is a violation of chondrogenesis with impaired enhondral ossification that leads to the development of intraosseous cartilaginous cells. The aim of this work is to improve diagnosis of Ollier disease acroform by determining anddescription of ultrasonographic features of the course of the disease. Results. According to our data informa-tivethe sensitivity of combination of ultrasound diagnosis and traditional X-ray observation was one third as higher compared to X-ray method only. Therefore, the main objective was to discuss and analyze the results of ultrasound akroform of the Ol-lier's disease. Thus, the sonographic characteristics of dyschon-droplasia acroform and their analysis were the main subject to discuss. There were determine the basicsonography signs of the acroform type of Ollier disease such as convex, thick, irregular, wavy contours formation with irregular shape and heterogeneous structure. Ultrasonography revealed 61 pathologicalfoci among
which 18 (29.5 %) ones were nor determined by the first X-ray that could be explained by their smallsize and the absence of visual deformations at the initial stages as well as by projection errors during X-ray. Conclusions. Ultrasonography is a promising and preferred diagnostic method in patients with acroforms of dyschondroplasia, the sensitivity of which is higher than using the X-ray method only by 29.5 %. According to the ultrasonic diagnostics acroform of Ollier disease can be characterized by abnormal bone cartilaginoid formation with irregular contours, irregular and heterogeneous structure. The use of ultrasound combined with X-ray diagnostics in acroform of Ollier disease contributes to earlier detection of clinically latent cartilage cells in the bones of the hands, to monitor their development, timely detect threat of the growth of the pathological lesions beyond cortical layer to adjacent tissue. That is the reasoning for surgery removing of Ollier's lesions.
Key words: hand, dyschondroplasia, acroform, ultrasonography.
84
Травма, p-ISSN 1608-1706, e-ISSN 2307-1397
TOM 17, №5 • 2016
