CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
NVSCM
р = 0.032
и антитимоцитарного глобулина (АТГ), влияние этой комбинации на исходы трансплантации, и особенно на иммунологическое восстановление.
Цель работы. Оценить влияние использования ПТ-ЦФ в комбинации с АТГ и без него в качестве профилактики РТПХ на восстановление Т-клеточного звена иммунной системы у пациентов после алло-ТГСК.
Материалы и методы. В работу было включено 42 пациента, которым алло-ТГСК была выполнена в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. Характеристика пациентов указана 0.1 в таблице. У 5 пациентов с целью профилактики РТПХ использовался ПТ-ЦФ в дозе 50 мг/кг/сут на +3, +4 день после алло-ТГСК в сочетании с АТГ (лошадиный АТГ в дозе 10 мг/кг/сут с -4 по -1 день), у 37 пациентов — ПТ-ЦФ без АТГ. Все пациенты также получали циклоспорин А в дозе 3 мг/кг/сут и микофенолата мофетил в дозе 30—45 мг/кг/сут начиная с +5 дня после алло-ТГСК. С помощью проточной цито-метрии нами было выполнено определение абсолютного количества Т-клеток памяти периферической крови (CD8+/CD4+: Tnv+Tscm, Tcm, Ttm, Tern, Tte). Далее было выполнено сравнение этих показателей между группами, разделенными в зависимости от схемы профилактики РТПХ (ЦФ50 и АТГ+ЦФ) в первые 100 дней (на +30 и на +90 день) после алло-ТГСК. Для оценки различий между двумя независимыми группами был использо-ван критерий Манна — Уитни.
Результаты и обсуждение. Как видно на рисунках А и В, в первые 100 дней нами не было зафиксировано значимых различий в количестве Т-клеток памяти между исследуемыми группами, что говорит нам о том, что АТГ при применении его в комбинации с ПТ-ЦФ не оказывает существенного влияния на иммунологическую реконституцию у пациентов после ал-ло-ТГСК в сравнении с пациентами, которым использовался только ПТ-ЦФ.
Заключение. При анализе, однако, было отмечено, что соче-танное применение АТГ с ПТ-ЦФ ведет к значимомуувеличению числа рецидивов, что требует дополнительного изучения иммунологических характеристику данной категории пациентов.
СМ ТМ ЕМ ТЕ В NVSCM СМ ТМ ЕМ ТЕ
р = 0.Я р=0-51 Р = М7 «.ООО- р = |)г8 p=oji р = р=м< р = оя
1г-Ц loo-
Профилактика РТПХ
Ф АТГ+ЦФ
р = 0.23 р = 0.4
Л'
I ЦФ50
■ I*'*
t>-*i
Характеристика АТГ+ЦФ, N=5 ЦФ50, N=37 р-значение
Пол, п (%) 0,38
жен 2 (40) 23 (62)
муж 3 (60) 14 (38)
Возраст, медиана (МКР) 33 (30-38) 35 (31-42) 0,67
Диагнозы, п (%) >0,99
Лимфома 0 (0) 1 (2.7)
ОЛЛ 3 (60) 18 (49)
ОМ Л 2 (40) 18 (49)
Вид кондиционирования, п (%)
ИС 5 (100) 37 (100)
Трансплантат, п (%) 0,12
КМ 1 (20) 0 (0)
СКК 4 (80) 37 (100)
ВидТКМ, п (%) 0,60
аллогенная неродственная несовместимая 0 (0) 5 (14)
аллогенная неродственная совместимая 0 (0) 8 (22)
аллогенная родственная несовместимая (гаплоидентичная) 5 (100) 24 (65)
оРТПХ, п (%) >0,99
Да 1 (20) 11 (30)
Нет 4 (80) 26 (70)
Рецидив, п (%) 0,040
Да 3 (60) 5 (14)
Нет 2 (40) 32 (86)
Смерть, п (%) 0,14
Да 2 (40) 4 (11)
Нет 3 (60) 33 (89)
Орлова А. А., Обухова Т. Н., Новикова Т. Ю., Габеева Н. Г., Беляева А. В., Сейдалиева К. Р., Кузнецова С. А., Ковригина А. М.,
Звонков Е. Е.
СЛУЧАЙ СЛОЖНОЙ Т(8;1418)(024032;021), ВАРИАНТ DOUBLE-HIT, У БОЛЬНОЙ ФОЛЛИКУЛЯРНОЙ ЛИМФОМОЙ С ТРАНСФОРМАЦИЕЙ В В-КЛЕТОЧНУЮ ЛИМФОМУ ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Сочетание транслокаций (t) с вовлечением ло-кусов генов BCL2 и MYC в одном опухолевом клоне (double-hit лимфома) ассоциируется с агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом заболевания. В большинстве случаев double-hit лимфом гены BCL2 и MYC перестраиваются с локусами разных генов IG (тяжелых и легких цепей) или, в случае MYC, с не-IG хромосомными партнерами. В литературе описаны единичные случаи сложной t вышеуказанных генов с одним аллелем IgH.
Цель работы. Представить редкий случай сложной транслокации с вовлечением локусов генов BCL2 и MYC с одним аллелем гена IgH.
Материалы и методы. Больная 37 лет в октябре 2019 г. поступила в НМИЦ гематологии с поражением периферических, висцеральных, забрюшинных л/у, селезенки, костей и к/м. Морфологическая картина и иммунофенотип соответствовали ФЛ 1—2-й градации с низкой пролиферативной активностью (Ki67 15%) и экспрессией MYC<5% клеток. Выполнено стандартное цито-генетическое исследование (СЦИ) клеток л/у, FISH-исследование интерфазных ядер отпечатков опухоли и метафазных пластинок культуры клеток с использованием ДНК-зондов break-apart MYC, BCL6, BCL2, dual-fusion t(14;18)(q32;q21) и t(8;14)(q24;q32) (Abbott, Metasystems).
Результаты и обсуждение. При СЦИ в дебюте заболевания хромосомные аберрации не выявлены. FISH-исследование
биоптата опухоли выявило 1(14;18)^32^21) и I МУС. Из-за недостаточного количества исследуемого материала хромосомный партнер гена МУС не былустановлен. Проведена терапии по программе Я-тМНЬ-ВРМЭО с венетоклаксом и ауто-ТГСК, полная ремиссия достигнута в апреле 2020 г. Через 14 мес. развился генерализованный рецидив. При повторной биопсии л/у морфологическая картина характеризовала трансформацию ФЛ в В-клеточную лимфому высокой степени злокачественности с бластоидной морфологией, высокой экспрессией МУС (до 50%) и Ш-67 40—50%. При СЦИ были выявлены дериваты хромосом 8, 14 и 18 (предположительно, сложная 1(8;14; 18)^24^32^21) в составе комплексного кариотипа. ИвН-исследование подтвердило наличие 1(14;18) и 1(8; 14) с атипичным распределением сигналов (дополнительными сигналами от локуса гена ЮН и значительным снижением интенсивности флуоресценции от локуса гена ЮН в составе одного из слитных сигналов). При ИвН-исследовании на метафазных пластинках на деривате хромосомы 8 был обнаружен слитный ген МУС::ЮН::ВСЬ2 (со значительным снижением интенсивности сигнала от локуса гена ЮН), на деривате хромосомы 14 — ЮН::МУС, на деривате хромосомы 18 — ВСЬ2::ЮН. Проведен курс С-ОНАР с положительной динамикой. Планируется выполнение алло-ТГСК.
Заключение. Представлен редкий случай сложной I генов ВСЬ2 и МУС с одним аллелем гена %Н. Комбинация СЦИ
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
и FISH-анализа позволила выявить у больной наличие сложной t(8;14;18)(q24;q32;q21), вариант double-hit, что повлияло на выбор терапии. Вероятно, t(8;14;18)(q24;q32;q21) явилась результатом двухступенчатого механизма, в котором в качестве первичного
генетического события выступила характерная для фолликулярной лимфомы 1(14;18), а I между ¿ег(14)1(14;18) и хромосомой 8 возникла в ходе опухолевой прогрессии на доклиническом уровне.
Островская Е. А., Буланов А. Ю., Костин А. И., Литвинова Е. П., Полуэктова В. Б., Филатова А. П., Боровкова Н.В.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПРИМЕНЕНИЯ РЕКОНВАЛЕСЦЕНТНОЙ ПЛАЗМЫ В КОМПЛЕКСЕ ТЕРАПИИ СОУГО-19
ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ»
Введение. С начала пандемии СОУГО-19 плазма реконвалес-центов (РП) зарекомендовала себя как ценный дополнительный метод лечения новой коронавирусной инфекции. РП по-прежнему остается темой многих научных исследований и представляет живой интерес для ученых по всему миру, несмотря на то что многие исследования относительно применения и эффективности РП являются достаточно противоречивыми. В РФ заготовка и применение РП инициированы рабочей группой из НИИ СП им. Н.В. Склифосовского, в связи с чем в данном исследовании будет представлен собственный опыт применения РП.
Цель работы. Оценить эффективность применения РП в комплексном лечении пациентов с С0У10-19 среднетяжелого и тяжелого течения.
Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 640 пациентов с коронавирусной инфекцией среднетяжелого и тяжелого течения, госпитализированных в ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского ДЗМ» за период с 13 марта по 30 сентября 2020 г. В зависимости от титра полученной плазмы были выделены следующие группы больных: получившие РП с титром вируснейтрализующей активности (ВНА) <1:160 и титром ВНА >1:320. Эффективность применения РП в группах оценивали на основании исхода заболевания.
Результаты и обсуждение. Группа с применением РП составила 239 пациентов (179 пациентов со среднетяжелым течением и 60 пациентов с тяжелым течением). Больных, получивших РП с титром ВНА <1:160, было 129 пациентов со среднетяжелым и 44 с тяжелым течением С0У10-19. С титром ВНА >1:320 — 50 пациентов со среднетяжелым течением, 16 с тяжелым течением. Общая летальность в группе среднетяжелых больных составила 3,53%, тяжелых — 10,47%. В группе среднетяжелых пациентов
с применением РП летальность составила 2,79 и 15% в группе тяжелых. Исследование показало, что у среднетяжелых больных РП значимо снижает риск смерти: относительный риск смерти в группе среднетяжелых больных составил 1.014 (ДИ 95% 0,980—1,050), а в группе тяжелых пациентов снижения летальности при применении РП получено не было. Летальность у среднетяжелых больных, получивших РП с титром ВНА<1:160, составила 4 из 129 больных (3,1%), при использовании титра ВНА >1:320 — 1 из 50 (2%), что свидетельствует о значимом преимуществе более высоких титров РП.
Заключение. Применение РП целесообразно у пациентов со среднетяжелым течением С0У10-19. РП у среднетяжелых пациентов значимо снижает риск смерти. Для достижения максимальной эффективности необходимо применение РП с высокими титрами ВНА >1:320.
Летальность у среднетяжелых больных с COVID-19
в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского за период с 13 марта по 30 сентября 2020 г.
1,50«
I
ВНА<1:160 ■ Летальность
Охота В. К., Новикова Д. В., Пискунова И. С., Дорохина Е. И., Аль-Ради Л. С., Моисеева Т. Н.
ПАРАВЕРТЕБРАЛЬНАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ОПУХОЛИ ПРИ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Паравертебральная локализация опухоли при лим-фопролиферативных заболеваниях крайне редка, частота встречаемости ее среди неходжкинских лимфом (НХЛ) составляет от 0,1 до 6,5%. Среди больных лимфомой Ходжкина (ЛХ) данный показатель достигает 5%. Клиническая картина в 10% случаев обусловлена симптомами сдавления спинного мозга — интенсивным болевым синдромом и нарастающим неврологическим дефицитом (парапарезы, утеря контроля над функцией тазовых органов, эректильная дисфункция).
Цель работы. Представить спектр лимфопролиферативных заболеваний, протекающих с паравертебральным мягкотканным опухолевым поражением по опыту консультативного отделения НМИЦ гематологии.
Материалы и методы. С 2009 по 2021 год в консультативном отделении НМИЦ гематологии наблюдались 11 пациентов с впервые диагностированным генерализованным лимфопроли-феративным заболеванием с паравертебральной локализацией опухоли на различных уровнях позвоночного столба. Наличие опухоли было визуализировано с помощью компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и позитронно-эмис-сонной томографии. Гистологическая верификация диагноза была проведена по биоптату лимфатического узла у 4 пациентов, при открытой биопсии паравертебральной опухоли у 5 больных,
при трепанобиопсии грудного позвонка у 1 пациента, при морфологическом и цитохимическом исследование костного мозга — у 1 больного.
Результаты и обсуждение. У 7 из 11 пациентов (63%) была верифицирована лимфома Ходжкина, из них у 4 классическая форма ЛХ, у 3 нодулярное лимфоидное преобладание. У 4 из 11 (37%) пациентов была диагностирована неходжкинская лимфома: 1 случай фолликулярной лимфомы 1-2-го цитологического типа, 2 больных — В-клеточная лимфома из малых лимфоцитов и 1 пациент — волосатоклеточный лейкоз. Лимфопролиферативное заболевание дебютировало с болевого синдрома в области позвоночника и нарастающего неврологического дефицитау 6 больных (54%). У 5 (46%) пациентов клиники сдавления спинного мозга паравертебральной опухолью не было, она была обнаружена только при первичном стадиро-вании. Десять пациентов уже получили лечение, один пациент находится на начальном этапе терапии. Лечение всем больным проводилось и проводится согласно Национальным клиническим рекомендациям для распространенных стадий лимфопро-лиферативных заболеваний.
Заключение. Наличие экстранодальной опухоли с паравертебральным расположением при лимфопролиферативных заболеваниях является редким проявлением заболевания.
