CC BY
10
Раздел 6. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
СИСТЕМНЫЙ АНАЛИЗ И КОНЦЕПЦИЯ РЕАЛЬНОГО ГЕНОМА КАК ОСНОВА МОЛЕКУЛЯРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ГЕНЕТИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
Юров И.Ю.1'23, Ворсанова С. Г.1Юров Ю. Б.12 1ФГБНУ «Научный центр психического здоровья», Москва
2ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е.Вельтищева» ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
3ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования», Москва
С развитием технологий геномного сканирования и внедрением теории систем в исследовательскую и диагностическую практику геномной медицины возникает ряд проблем при определении причинно-следственной связи между вариабельностью генома и заболеваниями у детей. В частности, неоправданная «мода» на поиск специфических мутаций в отдельно взятых генах приводит к тому, что геном человека воспринимается, как некая совокупность генов вне контекста молекулярной и клеточной биологии. Фактически, реальный геном, представляющий собой совокупность генов, локализированных на 46 хромосомах в каждой отдельной клетке, подменяется «виртуальным», который никак не отражает
биологические процессы реализации, копирования и хранения генетической информации в клетках. Более того, подходы к анализу генома с использованием концепции «виртуального генома» приводят к тому, что человек воспринимается, как одноклеточное существо с унифицированным индивидуальным геномом. Для того, чтобы избегать подобных «сенсационных утверждений» и успешно исследовать последствия вариабельности генома при генетически обусловленных заболеваниях у детей предлагается использовать концепцию «реального генома», которая представляет собой сочетание системного анализа (системной геномики), молекулярной цито-генетики (цитогеномики) и молекулярной генетики. Необходимо принимать во внимание также и межклеточную вариабельность генома человека, включая хромосомную и геномную нестабильность. Предполагается, что представленная концепция позволит более детально и подробно описывать биологические процессы реализации, копирования и хранения генетической информации в клетках при молекулярной диагностике генетической патологии у детей.
Работа была частично поддержана грантом РФФИ и CITMA (Ciencia, Tecnología y Medio Ambiente de la República de Cuba) в рамках научного проекта № 18-515-34005, частично Госзаданием Министерства науки и высшего образования России № AAAA-A19-119040490101-6, а также частично Госзаданием Минздрава России № 121031000238-1.
Раздел 7 НЕФРОЛОГИЯ
ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С АТИПИЧНЫМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Альбот В.В., Белоусова Л.В., Мацейна С.А, Князева Н.А. ГБУЗ Областная детская клиническая больница, Иркутск
Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (а-ГУС), тяжелое, орфанное жизнеугрожаю-щее заболевание, являющееся комплемент зависимой ТМА. В связи с отсутствием специфических клинических проявлений диагноз выставляется методом исключения.
Цель исследования - оценка эффективности применения комплементблокирующего препарата эку-лизумаб в лечении пациентов с а-ГУС.
Материалы и методы. Нами на базе специализированного нефрологического отделения, с 2015г. наблюдаются 6 пациентов с аГУС в возрасте от 1 до 8 лет. Всем детям проведено полное клиническое, инструментальное и лабораторное обследование, согласно стандартам диагностики и лечения, дополнительно включающее в себя определение ЛДГ, фер-ритина, фракций комплемента С3, С4 и Д-димера, уровня уровень ADAMTS 13, исследование кала на шига-токсин. В 4 случаях проведено молекуляр-но-генетическое исследование на наличие мутаций в генах системы комплемента методом NGS. Диагноз аГУС выставлен при исключении ТМА, обусловленных иными патогенетическими механизмами. Все пациенты получали трансфузии свежезамороженной плазмы, а после подтверждения диагноза аГУС таргетную терапию препаратом экулизумаб. Троим пациентам проводилась заместительная почечная терапия методом ПВВГДФ.
Результаты. Состояние пациентов при поступлении расценивалось как тяжелое (50%), либо крайне тяжелое (50%) вследствие поражения ЦНС, развития отека ГМ, комы, требовавших госпитализации в ОАР и проведения ИВЛ. В единичных случаях выявлены миокардит, острая сердечная недостаточность и панкреатит, у двоих пациентов — ТЭЛА. У всех пациентов в сроки от 11 до 23 дней развивался повторный гемолиз с тромбоцитопенией, что и явилось окончательным критерием для постановки диагноза — а-ГУС и основанием для назначения терапии экулизума-бом. В результате лечения у всех больных достигнута гематологическая ремиссия, у 4 из них полное восстановление всех органов и систем, у 2 сохраняется выраженный неврологический дефицит.
Заключение. Показана высокая эффективность препарата экулизумаб, однако, отсутствие патогно-моничных симптомов, несвоевременный перевод в профильное отделение, необходимость исключения ТМА иного генеза, трудности в обеспечении препаратом и как следствие позднее начало таргетной терапии не позволило предотвратить развитие тяжелых осложнений.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ РИТУКСИМАБА В ТЕРАПИИ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА УДЕТЕЙ
Альбот В.В., Мацейна С.А., Белоусова Л.В.
ГБУЗ областная детская клиническая больница, Иркутск
Введение. Лечение стероидзависимого и стеро-идрезистентного нефротического синдрома (СЗНС и СРНС) по-прежнему является актуальной проблемой нефрологии. Для терапии данных состояний применяются алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина и микофенолата мофетил, однако их использование не всегда эффективно и может сопровождаться тяжелыми осложнениями. В последние годы предложен ритуксимаб — генно-инженерные химерные анти-СD20 моноклональные антитела.
Цель исследования — оценка эффективности и безопасности терапии препаратом ритуксимаб.
Материалы и методы. Нами на базе нефрологи-ческого отделения наблюдались 13 детей в возрасте от 8 до 17 лет, с морфологически подтвержденными вариантами НС, ранее получавшими различные схемы иммунносупресивной терапии. Все пациенты в дебюте заболевания получали стандартную схему преднизолона, далее в связи со стероидзависимо-стью либо стероидрезистеностью, пульс-терапию метилпреднизолоном. После перевода на альтернирующий режим приема преднизолона и выполнения почечной биопсии с последующей морфологической верификацией диагнозов, в схему лечения добавлялся циклоспорин-А (ЦсА). Троим пациентам со СРНС назначалась пульс-терапия циклофосфаном, одному из них дополнительно микофенолата мофе-тил (ММФ).
Всем пациентам, в связи с неэффективностью ранее проводимого лечения, назначена терапия ритуксимабом, внутривенно в дозе 375 мг/м2, раз в неделю №2. Повторный курс ритуксимаба проводился через 6 месяцев.
Результаты. Наилучшие результаты терапии ритуксимабом получены у 7 пациентов со СЗНС (МИ) — достигнута полная ремиссия НС, отменен ЦсА. В результате применения ритуксимаба у пациентов с СРНС на фоне ФСГС у одного ребенка достигнута клиническая ремиссия и отменен ЦсА; у двоих детей — полная ремиссия НС с отменой ЦсА еще у одного полная ремиссия и отмена ЦсА и ММФ. У 2 пациентов с волчаночным нефритом на фоне проведенного курса ритуксимаба, достигнута клиническая ремиссия НС.
Выводы. Полученные нами результаты свидетельствуют о высокой эффективности ритуксимаба в лечении стероидзависимого и стероидрезистент-ного вариантов НС у детей. Данный вид терапии позволяет добиться снижения частоты рецидивов и способствует отмене иммуносупрессивной терапии.
КАТАМНЕЗ ПАЦИЕНТОВ С ПЕРВИЧНЫМИ ТУБУЛОПАТИЯМИ
Белькевич А.Г., Козыро И.А., Сукало А.В. Белорусский государственный медицинский университет, Минск, Республика Беларусь
Введение. Первичные тубулопатии (ТБ) — группа редких наследственных дисфункций канальцев, требующих своевременной диагностики и терапии с целью замедления прогрессирования поражения почек и обеспечения нормального функционирования организма.
Цель исследования — проследить катамнез пациентов с ТБ и установить характерные особенности для диагностики данной патологии.
Материалы и методы. Изучен катамнез 67 пациентов (основная группа). Соотношение по полу мальчики/девочки — 33 (49,3%)/34 (50,7%). Продолжительность заболевания на момент катамнеза — 9 (5-15) лет. Группу сравнения составили пациенты с ВАМС (и=100). Обработка данных выполнена в Sta-Шюа 10,0.
Результаты. АР тип наследования установлен у 58 (86,6%), Х-сцепленный - у 9 (13,4%) пациентов с ТБ. Возраст манифестации — 1 (0-2) год, постановки диагноза — 3 (2-7) года. Основные жалобы — деформации нижних конечностей у 29 (43,3%) пациентов и задержка физического развития (ФР) — у 28 (41,8%). При оценке ФР у 53 (79,1%) пациентов с ТБ отмечено отставание длины и массы тела. Очень низкое, гармоничное с задержкой роста и резко дисгармоничное ФР встречалось чаще у пациентов с ТБ, чем с ВАМС (х2=146, р<0,001). Установлены различия в уровне фосфора (и=1783, р<0,001), кальция (и=2345, р=0,002), ЩФ (и=1652, р<0,001), натрия (и=2736, р=0,045), относительной плотности (и=2424, р=0,003), для гематурии и разовой протеинурии -нет (р>0,05). рН крови составила 7,4 (7,36-7,42), ВЕ — -2,6 (-5 — -0,2), у 12 (17,9%) пациентов диагностирован метаболический ацидоз, у 7 (10,5%) — метаболический алкалоз. Для оценки эффективности лечения проанализированы лабораторные данные и ФР до начала терапии и на момент ката-мнеза — ЩФ, кальций, калий, натрий, фосфат-урия, относительная плотность мочи, ВЕ достигли возрастной нормы, уменьшилось количество пациентов с отставание весо-ростовых показателей — с 53 (79,1%) до 29 (55,8%), при этом увеличилось со средним гармоничным ФР — с 9 (13,4%) до 16 (30,8%), х2=2343, р<0,001.
Выводы. Тубулопатии манифестируют в раннем возрасте, имеют клинические и лабораторные особенности, знание которых позволяет своевременно диагностировать данную патологию и назначать адекватную терапию.
ОЦЕНКА ПРОДУКЦИИ НАТРИУРЕТИЧЕСКИХ ПЕПТИДОВ У ДЕТЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК
Бижева Д.В., Мамбетова А.М.
ФГБОУ ВО Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, Нальчик
Введение. Важнейшим положением, которое определяет способы ведения пациентов с хронической болезнью почек и сердечно-сосудистыми заболеваниями, является необходимость признания хронической болезни почек независимым фактором риска развития сердечно- сосудистых заболеваний и осложнений. Натрийуретические пептиды ^иР) имеют важное значение в поддержании нормального функционирования сердечно-сосудистой системы обеспечивая кардио и ренопротективный эффект.
Цель исследования- изучить уровень натрийуре-тических пептидов у детей при хронической болезни почек в зависимости от стадии развития заболевания.
Материалы и методы. Обследовано 93 ребенка с врожденными заболеваниями органов мочевой системы в возрасте от 3 до 18 лет. Выделены три группы в зависимости от стадии хронической болезни почек: группу I составили 54 пациента с 1-й стадией болезни, группу II -29 пациентов с хронической болезнью почек 2-й стадии, группу III — 10 детей с хронической болезнью почек 4-5-й стадии (пациенты с ХБП 4 и 5 стадиями объеденены в виду их малочисленности). Контрольная группа — 10 клинически здоровых детей соответствующего возраста. Иммуноферментным методом в крови определен ^терминальный пропеп-тид натрийуретического гормона (NT-proBNP).
Результаты. Повышение уровня NT-proBNP на 28,7% имеет место уже на ранних стадиях ХБП. При прогрессировании ХПБ отмечено нарастание уровня NT-proBNP с 57,4% у детей в группе I больных с ХБП начальной стадией, до 80% у детей в группе III больных с терминальной стадией. Максимальные концентрации NT-proBNP, во много раз превышающие показатели при ХБП 1 и 2 ст., наблюдались у детей с ХБП 4-5 ст. Между больными с начальными стадиями ХБП и терминальной, выявлены достоверные различия в степени гиперпродукции (р <0,0001). Степень повышения уровня NT-proBNP коррелирует со степенью тяжести ХБП.
Заключение. Уровень натрийуретических пептидов отражает тяжесть ХБП, повышение его уровня-ранний диагностический признак ХБП и кардиоре-нального синдрома.
ПОКАЗАТЕЛИ ЭХОКАРДИОГРАФИИ У ДЕТЕЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СТАДИИ ХБП
Бижева Д.В., Мамбетова А. М.
ФГБОУ ВО Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, Нальчик
Введение. Определение показателей ЭхоКГ сердца, характеризующих степень гипертрофии миокарда левого желудочка имеют важное значение в диагностике стадии ХБП и развитии кардиореналь-ного синдрома.
Цель исследования- изучить показатели эхокар-диографии у детей в зависимости от стадии ХБП.
Материалы и методы. Обследовано 93 ребенка с врожденными заболеваниями органов мочевой системы в возрасте от 3 до 18 лет. Выделены три группы по стадиям хронической болезни почек: группа I — 54 пациента с 1-й стадией, группа II -29 пациентов со 2-й стадией, группа III — 10 детей с 4-5-й стадией (пациенты с ХБП 4 и 5 стадиями объ-еденены в виду их малочисленности). Контрольная группа — 10 клинически здоровых детей соответствующего возраста. При проведении ЭхоКГ анализировались показатели: фракция выброса, масса миокарда левого желудочка, индекс массы миокарда левого желудочка, индекс массы миокарда левого желудочка, индексированный по росту, возведенному в степень 2,7 в зависимости от стадии ХБП. ГМЛЖ диагностирована при ИММЛЖ равном или превышающем 95-й перцентиль кривой распределения индекса для соответствующего возраста и пола.
Результаты. Показатели ЭхоКГ сердца, характеризующие степень гипертрофии миокарда — толщина межжелудочковой перегородки, толщина задней стенки левого желудочка, масса миокарда левого желудочка и индекс массы миокарда левого желудочка, — имели общую тенденцию при сравнении групп в зависимости от стадии ХБП. Их значения в группах II и III при ХБП 2 стадии и ХБП 4-5-й стадии были достоверно выше (р<0,05 ). Достоверные различия по фракции выброса выявлены только у пациентов с ХБП 4-5 ст. в группе III (р <0,05 ). Положительная корреляция средней силы отмечена во все группах между массой миокарда левого желудочка и систолическим/диастолическим артериальным давлением (г= 0,6, р<0,05).
Заключение. Эхокардиографические показатели имеют общую тенденцию при сравнении групп и отражают стадию ХБП.
МОЧЕВОЙ СИНДРОМ И УРОВЕНЬ NGAL ПЛАЗМЫ КРОВИ ПРИ ОСЛОЖНЕННЫХ ОСТРЫХ КИШЕЧНЫХ ИНФЕКЦИЯХ У ДЕТЕЙ
Киричек Е.Ю., Выходцева Г.И., Морозова О. П., Зиновьева Л.И., Скударнов Е. В.
Алтайский государственный медицинский университет, Барнаул
Введение. Оценка функции почек позволит выработать дифференцированный подход к лечению детей с осложненными формами острых кишечных инфекций (ОКИ). Традиционными клиническими параметрами в диагностике острого повреждения почек (ОПП) является определение повышенных уровней креатинина, падение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и снижение выхода мочи, не всегда позволяющие выявлять ОПП на ранних стадиях у детей с тяжелыми формами ОКИ. Одним из ранних и наиболее изученных биомаркеров ОПП является NGAL.
Цель исследования: определить изменения мочевого осадка, СКФ и уровень NGAL плазмы крови у детей с осложненными формами ОКИ для оптимизации подходов к диагностике и терапии.
Материалы и методы исследования. У 51 ребенка с диагнозом ОКИ, осложненные токсикозом с экси-козом II степени, проведены исследование мочевого осадка, биохимического анализ крови, рассчитана СКФ по формуле SchwartzGJ. и определен уровень NGAL плазмы крови методом ИФА.
Результаты исследования. Мочевой синдром у обследованных детей был представлен протеин-урией (43%), микрогематурией (6%), патологической лейкоцитурией (20%) и кристаллурией (27%). При этом достоверно чаще регистрировалась про-теинурия (ф1-2=0,01818, р=0,00001; ф1-3=0,00001). Повышенный уровень креатинина плазмы крови был зарегистрирован у трети (31%) обследованных детей с осложненными ОКИ, при этом в группе детей до 1 года повышение уровня креатинина регистрировалось достоверно чаще (р1-2=0,0022; р1-3=0,0255). Снижение СКФ зарегистрировано у 36 (71%) обследованных детей. Определен уровень NGAL плазмы крови у обследованных детей. Сравнительный анализ среднего уровня NGAL показал, что в группе детей с осложненными ОКИ уровень показателя оказался достоверно выше чем, у здоровых детей группы контроля (р=0,035638).
Заключение. Результаты проведенного исследования позволили установить наличие поражения почек у 2/3 обследованных детей в виде патологических изменений мочевого осадка с высокой частотой протеинурии, повышенного уровня креатинина плазмы крови и снижения СКФ. Показано значение уровня NGAL плазмы крови во всех возрастных группах.
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОПАТИЙ У ДЕТЕЙ ЗА 10 ЛЕТНИЙ ПЕРИОД ПО ДАННЫМ ОДНОГО ЦЕНТРА
Козыро И.А., Сукало А.В.
Белорусский государственный медицинский
университет», Минск, Беларусь
Введение. Гломерулопатии (ГП) — многочисленная и разнообразная как в клиническом, так и в морфологическом проявлении группа заболеваний. Поиск факторов, ассоциированных с прогнозом, необходим для замедления темпов прогрессирования ГП.
Цель исследования: уточнить клинико-морфоло-гические особенности течения первичных и вторичных хронических ГП у детей для выявления факторов риска прогрессирования.
Материалы и методы. Проанализированы данные 408 пациентов с первичными (245 мальчиков, 163 девочки) и 117 с вторичными (35 мальчиков, 82 девочки) ГП, полученные методом сплошного целевого отбора. Пациенты находились под наблюдением с 2010 по 2019гг в Белорусском центре детской нефрологии. Статобработка выполнена в Statistica 10,0.
Результаты. Кумулятивная распространенность хронических ГП за 10-летний период составила 167,1 на 100тыс детского населения. В структуре преобладают первичные: ФСГС (n=107), нефропатия минимальных изменений (n=84), IgA нефропатия (n=72), наследственный нефрит (синдром Альпорта) (n=61), мезангиопролиферативный ГН (n=44), IgM нефропатия (n=26), реже мембранопролиферативный ГН (n=6), врожденный НС (n=7), мембранозная нефропатия (n=1). Среди вторичных почки чаще поражаются в рамках СКВ (n=45), IgA васкулита (n=34), реже системного васкулита (n=20), перенесенного ГУС (n=12), амилоидоза (n=3), неуточненной иммунной ГП (n=2) и диабетической нефропатии (n=1). Мальчики чаще болеют первичными, девочки вторичными. Первичные дебютируют раньше (U=150,0, p<0,001), чаще с гематурии с протеинурией у 38,2% с первичными, 53,8% с вторичными. Нарушение почечных функций в дебюте у 41/408 (10%) с первичными, 50/117 (43%) с вторичными. Прогрессирующее течение к моменту завершения наблюдения (достижение 18 лет или летального исхода) у 43 детей (11%) с первичными, у 31 (27%) с вторичными ГП.
Заключение. Вторичные ГП прогрессируют быстрее, почечная выживаемость (Log-rank) значимо ниже при вторичных (СКВ, ЛН) в сравнении с первичными (р=0,003). Среди факторов, ассоциированных с прогрессированием: персистирующая протеинурия нефротического уровня, ночная АГ, ремоделирование миокарда, поражение сосудов, васкулит, серозит, поражение ЖКТ, нейролюпус.
ВИТАМИН D-ЗАВИСИМЫИ РАХИТ ВСЛЕДСТВИЕ МУТАЦИИ ГЕНА CYP27B1 У ДВУХ СИБСОВ
Леви Н.Л., Левиашвили Ж. Г.
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург
Актуальность. Наследственный аутосомно-рецес-сивный витамин D-зависимый рахит обусловлен мутациями в генах CYP27B1 (тип 1А), CYP2R1 (тип 1В), VDR (тип 2А), VDDR2B (тип 2В).
Цель исследования. Изучить катамнез 2х сибсов с витамин D—зависимым рахитом (тип 1А).
Пациенты и методы. Изучен 11— летний катамнез у сибсов с витамин D — зависимым рахитом (тип 1А). Пробанд (мальчик), 14л7мес (28,01,06 г.р). В возрасте 1 года начал отставать в росте и весе. В 1 год 3 мес. на рентгенограмме нижних конечностей выявлено отсутствие точек окостенения, трактовка диагноза: гипофосфатемический рахит. Проводилась терапия препаратами витамина D в дозе 20 тыс. ЕД/сутки в течение 3-4 мес, наблюдалось улучшение, ребенок начал ходить. С 4х лет терапия витамином D не проводилась, прогрессировала деформация нижних конечностей Х-образная — вальгусная, проведена корригирующая остеотомия нижних конечностей, без положительной динамики. Сибс пробанда, 12л (15,04,2008г.р.) С 1 года отмечалось прогрессирование Х-образной (вальгусной) деформации нижних конечностей. В 3г9мес. начата терапия препаратами витамина D в дозе 7-10 тыс. ЕД/сут. В крови увеличение щелочной фосфатазы до 1721,0 ммоль/л, гипофосфа-темия 0,80 ммоль/л, гиперпаратиреоз до 61,37 пг/мл.
У сибсов заболевание клинически проявлялось задержкой роста, рахитоподобными изменениями скелета, деформацией нижних конечностей, гипотонией мышц, задержкой прорезывания зубов (гипоплазия зубной эмали), параклинически: гипофосфатемией, гипокальциемией, высокой активностью щелочной фосфатазы, снижением 1,25 (OH)2D3, нормальным 25(OH)2D3. Показатели канальцевой реабсорб-ции фосфатов в пределах нормы: КРФ (88,33±3,09), МКРФ (1,33±0,22), ФЭФ (11 ± 2,99), МКРФ/СКФ (1,44±0,36), что свидетельствует об отсутствии нарушения транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек, СКФ по формуле Шварца 125,1±10,24 мл/мин, функция почек сохранна.
На основании клинико-генетического исследования установлен Витамин—D—зависимый рахит (тип 1А) вследствие мутации гена CYP27B1. Терапия кальци-триолом и кальцидиолом, препаратами кальция, фосфатного буфера (Reducto special) дала эффект.
Выводы. В результате длительной терапии активными метаболитами витамина D (кальцитриолом/ кальцидиолом), препаратами кальция и фосфатного
буфера отмечены положительная динамика роста, нормализация фосфорно-кальциевого обмена, ста-тико-динамические нарушения не прогрессируют.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭФФЕКТИВНОГО ПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ДИАЛИЗА У НОВОРОЖДЕННОГО С ТЯЖЕЛОЙ ПОЧЕЧНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Морозов В.В., Молев Д.А., Валитова Л.А. ГБУЗ Астраханской области «Областная детская клиническая больница им. Н.Н. Силищевой», Россия, Астрахань
Введение. У новорожденных с критическими состояниями частота встречаемости острых повреждений почек (ОПП) составляет 8-24%, при этом летальность достигает 61%. В связи с этим, при наличии показаний, детям с ОПП проводится заместительная почечная терапия, предпочтительным методом которой является перитонеальный диализ.
Цель исследования: описать клинический случай перитонеального диализа у ребенка с тяжелой соче-танной патологией почек.
Ребенок родился доношенным с массой тела 2450,0 гр, длиной 47 см. Оценка по шкале Апгар — 5/6 баллов. Поступил в тяжелом состоянии, обусловленном пороками развития: атрезией пищевода с нижним тра-хеопищеводным свищом (ТПС), частичной агенезией мозолистого тела, кистозной дисплазией левой почки, гипоплазией обеих почек. По поводу атрезии пищевода с ТПС ребенок был прооперирован в 1-е сутки жизни. С рождения находился на искусственной вентиляции легких, диагностирована пневмония. В первую неделю у ребенка был выявлен кариотип синдрома Эдвардса. На 35 сутки жизни наросли явления полиорганной недостаточности и на 38 сутки жизни выставлен диагноз сепсиса. В этот период, на фоне олигоанурии (диурез менее 0,3 мл/кг/час) вследствие ОПП, стали нарастать уровни креатинина (до 312 мкмоль/л) и калия (до 7,1 ммоль/л) сыворотки крови. Ситуация усугублялась наличием у ребенка порока развития почек. Учитывая эти обстоятельства, было принято решение о проведении перитонеального диализа. Был установлен перитонеальный катетер Tenckhoff, для проведения диализа использовался диализный раствор "Balance 1,5% Glucose 1,25 mmol/l Calcium". Разовый объем диа-лизирующего раствора составлял 10 — 20 мл/кг. Время экспозиции — 45 минут. Опорожнение брюшной полости — пассивное, за 15 минут. Общая продолжительность диализа — 41 час. Процедура перитонеального диализа оказалась эффективной и привела к устойчивому снижению уровней креатинина (80 мкмоль/л), калия (3,5 ммоль/л) крови и нормализации диуреза.
Заключение. Перитонеальный диализ остается эффективным методом детоксикации у новорожденных детей с тяжелой патологией почек.
МИКРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ИНФЕКЦИИИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Петров Ю . М., Нахапетян Р.Л.
ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, Иркутск
Введение. Инфекции мочевыводящих путей (ИМВП) у детей раннего возраста лидируют среди тяжелых бактериальных заболеваний. При развитии ИМВП на первом году жизни риск развития рецидивов повышается до 50%, а риск формирования хронической болезни почек многократно увеличивается.
Цель исследования — сравнение микробного спектра и особенностей антибактериальной терапии у детей первого года жизни с ИМВП на фоне врожденной аномалии развития органов мочевой системы (ВАРОМС) и с изолированной бакте-риурией.
Материалы и методы. Участниками исследования явились дети в возрасте до года, госпитализированные в ОГАУЗ «ГИМДКБ» г. Иркутска за период 20192020г. Проведен ретроспективный анализ 277 карт. Дети разделены на 2 группы: I — 98 (35,4%) ИМВП с изолированной бактериурией, II — 179 (64,6%) ИМВП на фоне ВАРОМС.
Результаты. В I группе преобладали девочки -57,1%, во II — значительно преобладали мальчики (68,2%). Средний возраст по группам (в месяцах): I — 5,3±3,1 и II — 3,6±2,5 (р>0,05). Акушерский анамнез отягощен в 59,1% I группы и в 82,6% — II (р<0,05). В I группе большинство пациентов (89,9%) госпитализировано в экстренном порядке, а во II — ИМВП чаще диагностировались при плановом обследовании и при отсутствии жалоб. Лейкоцитурия в I — 92,9%, во II — 73,7% (р<0,05). Значительный лейкоцитоз (>121109): I - 47,9%, II - 34,6% (р<0,05). При изолированных ИМВП моноинфекция Е. СоИ встречалась чаще: 55,1% против 22,9% (р<0,05). А частота микст-инфекций в разы выше в группе с ВПРОМС: 24,6% против 5,1% (р<0,01). При лечении предпочтение в обеих группах отдавалось антибиотикам широкого спектра (цефалоспоринам III поколения), однако, как монотерапия они применялись: в I — 85,7%, во II — 63,1% (р<0,05). Комбинированная терапия или смена нескольких антибиотиков потребовалась в I — 11,1%, во II — 24,6% (р<0,05). Уросептики off-label/с согласия родителей во II группе назначались в 11,7%.
Заключение. Высев микстной инфекции из мочи затрудняет определение причинного фактора клинических проявлений. Чаще оправдан эмпирический выбор цефалоспоринов III поколения. Полирезистентность возбудителей ИМВП на фоне ВАРОМС требует назначения комбинированной антибактериальной и длительной «ступенчатой» терапии.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СТЕРОИД-РЕЗИСТЕНТНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА АСОЦИИРОВАННОГО С МУТАЦИЕЙ СЯБ2
Пирузиева О.Р., Обухова В.А., Морозов С.Л. ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Введение. Моногенные мутации в гене CRB2 приводят к врожденной церебральной вентриколоме-галии и развитию инфантильного нефротического синдрома (НС). Одной из функции гена CRB2 является регуляция экспрессии белков, входящих в состав цито скелета щелевидной мембраны подоцита. Нарушение структуры гломерулярной базальной мембраны приводит к развитию фокального сегментарного гломерулосклероза и как следствие развитию нефротического синдрома.
Цель. Представить клинический случай стероид-резистентного нефротического синдрома, ассоциированного с мутацией CRB2.
Клиническое наблюдение. Девочка А.М., 6 лет, поступила в отделение нефрологии НИКИ педиатрии им. ак. Ю.Е. Вельтищева для обследования и лечения, в связи с течением стероид-резистентного нефротического синдрома. Наследственность по патологии органов мочевой системы не отягощена. Внутриутробно диагностирована гидроцефалия. Учитывая прогрессирующую гидроцефалию с рождения установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт справа. Дебют нефротического синдрома после перенесенной вирусной инфекции в 3 года в виде полного нефротического синдрома, по поводу чего ребенок получал глюкокортикостероидную терапию (преднизолон) с пульсами метилпред-низолона — без эффекта, и иммуносупрессивную терапию Циклоспорином А на котором отмечался незначительный эффект в виде снижения уровня протеинурии. По результатам нефробиопсии имеет место фокальный сегментарный гломерулосклероз. Учитывая сочетание НС с вентрикуломегалией проведено молекулярно-генетическое обследование по результатам которого выявлена гомозиготная мутация гена CRB2 приводящая к замене аминокислоты в 605 позиции белка (сЬ 9:126133145; ге 778681490, с.1813С>Т) Данная мутация валидиро-вана методом прямого секвенирования у ребенка, а также у обоих родителей в гетерозиготном состоянии.
Заключение. Таким образом у ребенка с ранним дебютом нефротического синдрома в сочетании с вентрикуломегалией выявлена мутация гена CRB2, приводящая к развитию ФСГС девятого типа. Ранее развитие нефротического синдрома, стероидная резистентность, сочетание НС с патологией других органов и систем являются показанием для про-
ведения молекулярно-гененического исследования и верификации моногенных форм патологии, что важно для определения прогноза заболевания и определения дальнейшей терапевтической тактики ведения пациента.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С ГЕМАТУРИЕЙ
Подпружникова Д.А., Хридина А.И., Хридин. М.В., Зенченко О .А.
ФГБУ ВО АГМУ Минздрава России, Барнаул
Введение. В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению частоты врожденных аномалий развития органов мочевой системы. Пороки развития ОМС (органы мочевой системы) являются одной из актуальных проблем нефрологии и педиатрии, поскольку могут приводить к развитию хронической болезни почек и нарушению их функционального состояния уже в раннем возрасте. Поиск маркеров хронической болезни почек является актуальным.
Цель исследования — провести анализ частоты встречаемости, возрастного и полового состава, структуры аномалий развития органов мочевой системы у детей с гематуриями.
Материалы и методы. В исследование было включено 301 пациент с синдромом гематурии, находящихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Алтайского Краевого Клинического Центра Охраны Материнства и Детства г. Барнаула
В возрасте 0-5 лет-60 (19,9%);5-10лет-88 (29,2%); 10-14лет- 93 (30,8%);15-17лет- 60 (19,9%) пациентов.
Результаты. В соответствии с номенклатурой врожденных и наследственных заболеваний почек и мочевых путей были получены следующие результаты. Из 301 пациента с синдромом гематурии у 288 (95,6) выявлены различные аномалии развития органов мочевой системы. Аномалии развития почек: количественные — агенезия (одно-стороняя)-3(1,04%), удвоение почек-2 (0,69%). Позиционные: дистопии почек- 14 (4,8%), нефро-птоз-13 (28,2%), избыточная подвижность почек-33 (11,4%). Аномалии формы — подковообразная почка -2 (0,69%). Аномалии чашечно — лоханочной системы: 90(31,25%). Аномалии почечных сосудов: 38(13,1%). Аномалии формирования почечной ткани с деформацией паренхимы: гипоплазия- 1(0,34%). В структуре аномалий развития ОМС у детей с синдромом гематурии наиболее частой встречались аномалии чашечно — лоханочной системы — в 90(31,25 %) и позиционные аномалии — 60(20,83%), а также аномалии сосудов почек-38(13,1%).Наиболее часто пороки развития ОМС встречались у девочек. Самой распространенной возрастной группой, в которой встречались аномалии является: (10-14 лет). Одина-
ково распространены были аномалии в остальных возрастных группах: (0-5;5-10;15-17)
Заключение. Аномалии развития ОМС с синдромом гематурии являются риском развития прогресси-рования заболевания и исхода в ХПН.
НЕФРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА В «НЕПРОФИЛЬНОЙ» ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ: А ТАК ЛИ ВСЕ ПРОСТО, ЕСЛИ РАСШИРИТЬ ПОИСК?
Просова Е.Е., Сидорович О.В., Спиваковский Ю.М., Кузнецова Н.А., Елизарова С.Ю., Хижняк А.В., Горемыкин В И
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. Разумовского В.И. Минздрава России
Введение. Заболевания почек и мочевыделитель-ных путей составляет высокий удельный вес в общей структуре заболеваемости. В этой связи сохраняется актуальность поиска ранних клинических маркеров заболеваний мочевыводящих путей в детском возрасте.
Цель исследования. Поиск дополнительных клинических симптомов «тревоги», позволяющих обоснованно расширить диагностический поиск с целью исключения заболеваний МВС у пациентов, наблюдающихся с различной соматической патологией.
Материалы исследования: Дополнительному анкетированию по специально созданному опроснику подвергнуты 63 пациента соматических отделений Клиники факультетской педиатрии УКБ №1 им. С.Р.Миротворцева СГМУ. В анкету были включены вопросы, касающиеся нарушений акта мочеиспускания (кратность, болезненность, дополнительные субъективные ощущения и т.п.), особенности гигиены органов мочевыделительной системы, особенности диеты с точки зрения соблюдения или нарушения нефропротективной диетотерапии и т.д. В анкетирование включались дети преимущественно школьного возраста, которые на условиях анонимности могли самостоятельно ответить на поставленные вопросы.
Результаты исследования и их обсуждение: при анализе заполненных анкет было зарегистрировано, что в отделениях эндокринологического и гастроэнтерологического профиля по ответам пациентов жалобы на нарушения мочеиспускания разной степени выраженности отмечены у 55% и 77,3% соответственно. У пациентов нефрологического отделения жалобы подобного плана присутствовали в 80% случаев. При этом, далеко не всегда в непрофильных отделениях данные жалобы были своевременно выявлены и отражены в медицинской документации. Нами были выявлены определенные корреляционные связи с высокой частотой диетологических нарушений и семейно-наследственной предраспо-
ложенностью у групп детей с выявленными жалобами нефрологической природы. При детализации санитарно-гигиенических аспектов анамнеза, было установлено, что в сопоставимых долях пациенты различных отделений с жалобами нефрологического профиля, вне зависимости от ведущей патологии, неадекватно информированы об основах гигиены наружных половых органов, а также об основах профилактики нефрологических заболеваний.
Вывод. Частота выявления жалоб, характерных для пациентов с возможными нарушениями системы мочевыделения, значимо выше ее первичной выяв-ляемости. Это связано, как с высокой частотой комбинированных психовегетативных расстройств, так и с недостаточной первичной нацеленностью непрофильных специалистов на поиск подобной патологии.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ОСТРОГО ПОСТИНФЕКЦИОННОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ МОРДОВИЯ
Раздолькина Т.И., Козлова О.Ю., Московская Е.Ф., Дзюбич Л.И., Акашкина Е.Ю.
ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева», ГБУЗ РМ «Детская республиканская клиническая больница», Саранск
Введение. Острый постинфекционный гломе-рулонефрит (ОГН) до настоящего времени остается актуальной проблемой детской нефрологии. Отличительной особенностью течения современного ОГН является преобладание малосимптомных вариантов, которые встречаются в десятки раз чаще, чем манифестные.
Цель исследования: провести анализ характера течения острого постинфекционного гломерулонеф-рита у детей Республики Мордовия.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 40 историй болезней детей, находившихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Детской республиканской клинической больницы г. Саранска с 2009 г. по 2019 г. по поводу острого постинфекционного гломерулонефрита. Возраст детей составил от 1 года 3 месяцев до 17 лет, мальчиков было 27, девочек — 13.
Результаты. Установлено, что в дебюте ОГН за анализируемый период значительно реже диагностировался нефритический синдром (25%) по сравнению с изолированным мочевым синдромом (75%; р<0,001), чаще болели мальчики (67%) в возрасте 12 — 17 лет (50%) в зимне-весенний период (65%). Ведущим симптомом в дебюте была боль в поясничной области (57%), несколько реже отмечались: макрогематурия (46,7%), повышение температуры тела (46,7%), отеки (26,7%), повышение артериального давления (16,7%). Из предшествующих факторов в большинстве случаев указывалось на ОРВИ (55%),
значительно реже (12,5%; р< 0,05) — стрептококковую инфекцию, 1 ребенок (2,5%) до дебюта заболевания перенес ветряную оспу и более чем у четверти (30%) пациентов манифестация ОГН произошла без явных предшествующих факторов. Повышение АСЛ-О отмечено в 38,7% случаев, снижение скорости клубочковой фильтрации до 66,26 ± 14,24 мл/мин/ 1,73м2, рассчитанной по формуле Шварца — в 17,5% случаев. Уменьшение относительной плотности мочи в пробе Зимницкого менее 1020 при диурезе не более 1 л у детей старше 3 лет и меньше возрастных показателей у пациентов до 3 лет отмечалось в 30% случаев. По результатам УЗИ в 47,5% случаев было диагностировано увеличение объема, 67,5% — уплотнение паренхимы почек.
Заключение. В большинстве случаев острый постинфекционный гломерулонефрит был диагностирован у мальчиков 12 — 17 летнего возраста после острых респираторных вирусных инфекций в зимне-весенний период, реже имел манифестный дебют в виде нефритического синдрома, проявляясь атипичным субклиническим течением в виде изолированного мочевого синдрома.
ФЕНОТИП ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ ГЛОМЕРУЛОКИСТОЗНОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (ORPHA93111) ВСЛЕДСТВИЕ МУТАЦИЙ ГЕНОВ НШ1 В, РКШ1, Р^2
Савенкова Н.Д., Хапугина Е.С., Зеленин Н.М., Андреева Э . Ф .
ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, Санкт-Петербург
Актуальность: контролирует транскрип-
цию генов, ответственных за формирование почечных кист (РКШ1, РШ2, UMOD, ШНР1).
Цель: описать фенотип орфанной гипопластиче-ской гломерулокистозной болезни почек вследствие мутаций генов РКШ1 и Р^2 у ребенка 5
месяцев.
Методы: проведены оценка фенотипа гипопла-стической гломерулокистозной болезни почек, УЗИ и функции почек, молекулярно-генетическое исследование (в лаборатории, имеющей лицензию на проведение ДНК тестов и медицинское оборудование, зарегистрированное в РФ).
Результаты: Девочка В. от здоровых родителей, 1 беременности, протекавшей на фоне маловодия, родилась на 34 неделе гестации с массой тела 2040 г, длиной 47 см, оценка по Апгар 7/7 баллов. Кисты в почках плода выявлены по УЗИ на 33 неделе геста-ции. В 1 сутки состояние тяжелое (респираторный дистресс-синдром, ДН 2ст, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия, пастозность мягких тканей), на 2 сутки геморрагическое отделяемое по желудочному зонду, нарастание креатинина
и мочевины в крови. На 7 сутки у новорожденной диагностировано острое повреждение почек 3 стадии, начат перитонеальный диализ (ПД). Ребенку с тяжелой анемией на 16 сутки и в 1мес 17дней проведены трансфузии эритроцитарной массы, в 3 месяца диагностирован бактериальный перитонит. По УЗИ выявлено уменьшение общего объема почек в 3 мес (8,5см3) и в 4,5 мес (11,7см3), множественные кисты (5-8мм) коркового слоя паренхимы. Методом полноэкзомного секвенирования ДНК выявлены: патогенная мутация HNFlft гена (17:g.37739611T>A ENST00000617811,5:c.373A>T ENSP00000480291,1:p. Ile125Phe) и ранее не описанные варианты в гетерозиготном состоянии с аминокислотными заменами в генах PKD2 ^.Glu48Asp) и PKHD1 фА^73Тгр), предсказанные непатогенными. У пациентки 5 месяцев, получающей ПД, констатированы нормальное артериальное давление, СКФ по формуле Schwartz 13 мл/мин, глюкозурия, протеинурия. Девочке планируется трансплантация почки.
Заключение: представлены особенности фенотипа гипопопластической гломерулокистозной болезни почек с очень ранним началом вследствие мутации гена HNFie и предсказанных непатогенными генетическими вариантами в PKHD1 и PKD2 генах.
COVID-19 У ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ GOODPASTURE С АНТИТЕЛАМИ К ГБМ, БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ АЛЬВЕОЛИТОМ, ХБП С5, ПОЛУЧАЮЩЕГО ПРОГРАММНЫЙ ГЕМОДИАЛИЗ
Савенкова Н.Д., Любимова О. В., Папаян К. А, Поздняков А. В., Ревнова М. О., Карпова Т. В., Барсукова В. Н., Баннова С. Л., Дмитриева Е. М., Пименова А. Р. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Россия
Актуальность: Болезнь Goodpasture's определяют как аутоиммунный васкулит мелкого калибра вследствие образования антител (АТ) класса IgG к домену-1 а3-цепи (a3NC1) коллагена IV типа к альвеолярной и гломерулярной базальным мембранам.
Пациент и методы: клинико-лабораторный, иммунологический, фибробронхоскопия, КТ. Результаты: У подростка, 2003 г.р., клиническая манифестация геморрагического альвеолита с кровохарканьем, при фибробронхоскопии выявлено кровотечение из базальных отделов легких. Через 4 месяца при поступлении в клинику установлен синдром Гуд-пасчера с AT к ГБМ (182,9 ед/мл) и быстро прогрессирующим гломерулонефритом с нефротическим синдромом, гематурией, артериальной гипертензией, геморрагическим альвеолитом с кровохарканьем, острым повреждением почек, требующим терапии
гемодиализом. На КТ в обоих легких обнаружены уплотнения, затемнения в виде «матового стекла», диффузная консолидация. Повышение D-димера 3366 нг/мл, нормальный уровень фибриногена, тромбоцитов, НМО и С3 компонента комплемента. и Лечение: гемодиализ ежедневно, далее через день, пульс-терапия метипредом 1000 мг в/в капельно в течение 1 часа №3, преднизолонотерапия 60 мг; пульс-терапия в/в циклофосфаном 500 мг №2; в/в инфузии иммуноглобулинов 0,4 г/кг №5; по протоколу плазмаферез в синхронизации с пульс-терапией солумедролом; в/в антитела к CD20- Ритуксимаб. Констатировано угнетение пула В-лимфоцитов, B-lymphocytes CD 19+ (0%). В результате терапии достигнута экстраренальная ремиссия (АТ к ГБМ 0,49 ед/мл), с исходом в ХБП С5 (D). Подросток перенес новую коронавирусную инфекцию COVID-19, острую двустороннюю полисегментарную пневмонию (S9 с обеих сторон, S10 слева) с ДН2. АТ к ГБМ 0,029 ед/мл, D-димер 2029 нг/мл, МНО 5,6. Терапия гемодиализом и кетостерилом, преднизоло-ном, феронами, противотромботическая, антигипер-тензивная, антибактериальная и антимикотическая; 20% альбумином в/в еженедельно, иммуноглобулинами (2 курса) привела к выздоровлению от SARS-COV-2.
Заключение: У пациента не установлено рецидива синдрома Goodpasture при заболевании COVID-19. Пациент с ХБП С5 (D) переведен во взрослую нефро-логическую службу.
ФАРМАКОПРОФИЛАКТИКА РЕЦИДИВИРОВАНИЯ ИНФЕКЦИЙ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ В МНОГОПРОФИЛЬНОМ СТАЦИОНАРЕ
Саломатина О.С., Шапошникова Н.Ф. ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России, Волгоград
Введение. В отечественной практике профилактическая терапия рецидивирующих инфекций моче-выводящих путей у детей заключается в длительном назначении фуразидина или ко-тримоксазола детям при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса 2-5 степени, рецидивах ИМВП (более 2 рецидивов за последние 6 месяцев) и тяжелых аномалиях развития мочевыводящих путей до хирургической терапии. Несмотря на клинические рекомендации, назначения разнятся и выбор тактики остается спорным вопросом.
Цель исследования — изучить тактику фармако-профилактики ИМВП у детей в многопрофильном стационаре.
Материалы и методы. Учитывая анатомические особенности, возникновение рецидивов ИМВП пре-
валирует у девочек. Был проведен ретроспективный анализ 359 историй болезней девочек от 3 до 7 лет с диагнозом ИМВП, находящихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении в ГБУЗ ДКБ №8 за 2019 г. Для сбора информации была разработана форма, состоящая из 60 пунктов, включающих информацию об анамнезе жизни и болезни, особенностях течения заболевания и проведенной диагностике и терапии.
Результаты. В ходе исследования было установлено, что 9,91% детей получили рекомендации по применению полной терапевтической дозы ко-тримоксазола, а 5,41% применение профилактической дозы; 18,02% пациентов получили рекомендации применения полной дозировки фуразидина, 10,81% — профилактической. Сочетание терапевтической и профилактической дозировок фуразидина имело место в 9,01% случаев, тогда таких сочетаний у ко-тримоксазола в назначениях обнаружено не было, хотя есть случаи назначения терапевтической полной дозы ко-тримоксазола и профилактической фуразидина, а также сочетание назначений профилактических дозировок обоих препаратов. По 2,7% назначений имели рекомендации по применению только канефрона или нитроксолина соответственно. Особое внимание обращает на себя отсутствие рекомендаций по профилактической терапии уросептиками у 36,94%, хотя у 7% из них отмечено наличие ПМР 2 степени, у 37% частота обострений 1-2 в год, что является показанием для назначения этих препаратов.
Заключение. Наличие данных о случаях отсутствия назначения согласно клиническим рекомендациям может служить основанием для более детального изучения тактики профилактики рецидивов ИМВП, изучение критериев выбора и дозировки препаратов.
ИННОВАЦИОННЫЙ МЕТОД В ЛЕЧЕНИИ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ДИСФУНКЦИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Текутьева Н.А., Лобанов Ю. Ф., Латышев Д.Ю., Куликов В П
ФГБОУ ВО Алтайский государственный медицинский университет, Барнаул
Введение. Нейрогенные расстройства мочеиспускания занимают ведущие позиции в детской нефрологии и их распространенность может достигать 15% среди детского населения. Гипокси — гиперкапни-ческие тренировки могут оказывать потенциальное влияние на такое звено патогенеза данных заболеваний, как нарушение регионального и центрального кровотока.
Цель исследования — оценить динамику регионального кровотока на фоне гипокси — гиперкапни-ческих тренировок на аппарате «Карбоник» у боль-
