CC BY
10
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
ково распространены были аномалии в остальных возрастных группах: (0-5;5-10;15-17)
Заключение. Аномалии развития ОМС с синдромом гематурии являются риском развития прогресси-рования заболевания и исхода в ХПН.
НЕФРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА В «НЕПРОФИЛЬНОЙ» ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕ: А ТАК ЛИ ВСЕ ПРОСТО, ЕСЛИ РАСШИРИТЬ ПОИСК?
Просова Е.Е., Сидорович О.В., Спиваковский Ю.М., Кузнецова Н.А., Елизарова С.Ю., Хижняк А.В., Горемыкин В.И.
ФГБОУ ВО Саратовский ГМУ им. Разумовского В.И. Минздрава России
Введение. Заболевания почек и мочевыделитель-ных путей составляет высокий удельный вес в общей структуре заболеваемости. В этой связи сохраняется актуальность поиска ранних клинических маркеров заболеваний мочевыводящих путей в детском возрасте.
Цель исследования. Поиск дополнительных клинических симптомов «тревоги», позволяющих обоснованно расширить диагностический поиск с целью исключения заболеваний МВС у пациентов, наблюдающихся с различной соматической патологией.
Материалы исследования: Дополнительному анкетированию по специально созданному опроснику подвергнуты 63 пациента соматических отделений Клиники факультетской педиатрии УКБ №1 им. С.Р.Миротворцева СГМУ. В анкету были включены вопросы, касающиеся нарушений акта мочеиспускания (кратность, болезненность, дополнительные субъективные ощущения и т.п.), особенности гигиены органов мочевыделительной системы, особенности диеты с точки зрения соблюдения или нарушения нефропротективной диетотерапии и т.д. В анкетирование включались дети преимущественно школьного возраста, которые на условиях анонимности могли самостоятельно ответить на поставленные вопросы.
Результаты исследования и их обсуждение: при анализе заполненных анкет было зарегистрировано, что в отделениях эндокринологического и гастроэнтерологического профиля по ответам пациентов жалобы на нарушения мочеиспускания разной степени выраженности отмечены у 55% и 77,3% соответственно. У пациентов нефрологического отделения жалобы подобного плана присутствовали в 80% случаев. При этом, далеко не всегда в непрофильных отделениях данные жалобы были своевременно выявлены и отражены в медицинской документации. Нами были выявлены определенные корреляционные связи с высокой частотой диетологических нарушений и семейно-наследственной предраспо-
ложенностью у групп детей с выявленными жалобами нефрологической природы. При детализации санитарно-гигиенических аспектов анамнеза, было установлено, что в сопоставимых долях пациенты различных отделений с жалобами нефрологического профиля, вне зависимости от ведущей патологии, неадекватно информированы об основах гигиены наружных половых органов, а также об основах профилактики нефрологических заболеваний.
Вывод. Частота выявления жалоб, характерных для пациентов с возможными нарушениями системы мочевыделения, значимо выше ее первичной выяв-ляемости. Это связано, как с высокой частотой комбинированных психовегетативных расстройств, так и с недостаточной первичной нацеленностью непрофильных специалистов на поиск подобной патологии.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ОСТРОГО ПОСТИНФЕКЦИОННОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ РЕСПУБЛИКИ МОРДОВИЯ
Раздолькина Т.И., Козлова О.Ю., Московская Е.Ф., Дзюбич Л.И., Акашкина Е.Ю.
ФГБОУ ВО «МГУ им. Н.П. Огарева», ГБУЗ РМ «Детская республиканская клиническая больница», Саранск
Введение. Острый постинфекционный гломе-рулонефрит (ОГН) до настоящего времени остается актуальной проблемой детской нефрологии. Отличительной особенностью течения современного ОГН является преобладание малосимптомных вариантов, которые встречаются в десятки раз чаще, чем манифестные.
Цель исследования: провести анализ характера течения острого постинфекционного гломерулонеф-рита у детей Республики Мордовия.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 40 историй болезней детей, находившихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Детской республиканской клинической больницы г. Саранска с 2009 г. по 2019 г. по поводу острого постинфекционного гломерулонефрита. Возраст детей составил от 1 года 3 месяцев до 17 лет, мальчиков было 27, девочек — 13.
Результаты. Установлено, что в дебюте ОГН за анализируемый период значительно реже диагностировался нефритический синдром (25%) по сравнению с изолированным мочевым синдромом (75%; ^<0,001), чаще болели мальчики (67%) в возрасте 12 — 17 лет (50%) в зимне-весенний период (65%). Ведущим симптомом в дебюте была боль в поясничной области (57%), несколько реже отмечались: макрогематурия (46,7%), повышение температуры тела (46,7%), отеки (26,7%), повышение артериального давления (16,7%). Из предшествующих факторов в большинстве случаев указывалось на ОРВИ (55%),
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2021; 66:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
значительно реже (12,5%; р< 0,05) — стрептококковую инфекцию, 1 ребенок (2,5%) до дебюта заболевания перенес ветряную оспу и более чем у четверти (30%) пациентов манифестация ОГН произошла без явных предшествующих факторов. Повышение АСЛ-О отмечено в 38,7% случаев, снижение скорости клубочковой фильтрации до 66,26 ± 14,24 мл/мин/ 1,73м2, рассчитанной по формуле Шварца — в 17,5% случаев. Уменьшение относительной плотности мочи в пробе Зимницкого менее 1020 при диурезе не более 1 л у детей старше 3 лет и меньше возрастных показателей у пациентов до 3 лет отмечалось в 30% случаев. По результатам УЗИ в 47,5% случаев было диагностировано увеличение объема, 67,5% — уплотнение паренхимы почек.
Заключение. В большинстве случаев острый постинфекционный гломерулонефрит был диагностирован у мальчиков 12 — 17 летнего возраста после острых респираторных вирусных инфекций в зимне-весенний период, реже имел манифестный дебют в виде нефритического синдрома, проявляясь атипичным субклиническим течением в виде изолированного мочевого синдрома.
ФЕНОТИП ГИПОПЛАСТИЧЕСКОЙ ГЛОМЕРУЛОКИСТОЗНОЙ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК (ORPHA93111) ВСЛЕДСТВИЕ МУТАЦИЙ ГЕНОВ НШ1 В, РКШ1, Р^2
Савенкова Н.Д., Хапугина Е.С., Зеленин Н.М., Андреева Э . Ф .
ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, Санкт-Петербург
Актуальность: контролирует транскрип-
цию генов, ответственных за формирование почечных кист (РКШ1, РШ2, UMOD, ШНР1).
Цель: описать фенотип орфанной гипопластиче-ской гломерулокистозной болезни почек вследствие мутаций генов РКШ1 и Р^2 у ребенка 5
месяцев.
Методы: проведены оценка фенотипа гипопла-стической гломерулокистозной болезни почек, УЗИ и функции почек, молекулярно-генетическое исследование (в лаборатории, имеющей лицензию на проведение ДНК тестов и медицинское оборудование, зарегистрированное в РФ).
Результаты: Девочка В. от здоровых родителей, 1 беременности, протекавшей на фоне маловодия, родилась на 34 неделе гестации с массой тела 2040 г, длиной 47 см, оценка по Апгар 7/7 баллов. Кисты в почках плода выявлены по УЗИ на 33 неделе геста-ции. В 1 сутки состояние тяжелое (респираторный дистресс-синдром, ДН 2ст, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия, пастозность мягких тканей), на 2 сутки геморрагическое отделяемое по желудочному зонду, нарастание креатинина
и мочевины в крови. На 7 сутки у новорожденной диагностировано острое повреждение почек 3 стадии, начат перитонеальный диализ (ПД). Ребенку с тяжелой анемией на 16 сутки и в 1мес 17дней проведены трансфузии эритроцитарной массы, в 3 месяца диагностирован бактериальный перитонит. По УЗИ выявлено уменьшение общего объема почек в 3 мес (8,5см3) и в 4,5 мес (11,7см3), множественные кисты (5-8мм) коркового слоя паренхимы. Методом полноэкзомного секвенирования ДНК выявлены: патогенная мутация HNFlft гена (17:g.37739611T>A ENST00000617811,5:c.373A>T ENSP00000480291,1:p. Ile125Phe) и ранее не описанные варианты в гетерозиготном состоянии с аминокислотными заменами в генах PKD2 ^.Glu48Asp) и PKHD1 фА^73Тгр), предсказанные непатогенными. У пациентки 5 месяцев, получающей ПД, констатированы нормальное артериальное давление, СКФ по формуле Schwartz 13 мл/мин, глюкозурия, протеинурия. Девочке планируется трансплантация почки.
Заключение: представлены особенности фенотипа гипопопластической гломерулокистозной болезни почек с очень ранним началом вследствие мутации гена HNFie и предсказанных непатогенными генетическими вариантами в PKHD1 и PKD2 генах.
COVID-19 У ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ GOODPASTURE С АНТИТЕЛАМИ К ГБМ, БЫСТРО ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОМ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ АЛЬВЕОЛИТОМ, ХБП С5, ПОЛУЧАЮЩЕГО ПРОГРАММНЫЙ ГЕМОДИАЛИЗ
Савенкова Н.Д., Любимова О. В., Папаян К. А, Поздняков А. В., Ревнова М. О., Карпова Т. В., Барсукова В. Н., Баннова С. Л., Дмитриева Е. М., Пименова А. Р. Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет, Россия
Актуальность: Болезнь Goodpasture's определяют как аутоиммунный васкулит мелкого калибра вследствие образования антител (АТ) класса IgG к домену-1 а3-цепи (a3NC1) коллагена IV типа к альвеолярной и гломерулярной базальным мембранам.
Пациент и методы: клинико-лабораторный, иммунологический, фибробронхоскопия, КТ. Результаты: У подростка, 2003 г.р., клиническая манифестация геморрагического альвеолита с кровохарканьем, при фибробронхоскопии выявлено кровотечение из базальных отделов легких. Через 4 месяца при поступлении в клинику установлен синдром Гуд-пасчера с AT к ГБМ (182,9 ед/мл) и быстро прогрессирующим гломерулонефритом с нефротическим синдромом, гематурией, артериальной гипертензией, геморрагическим альвеолитом с кровохарканьем, острым повреждением почек, требующим терапии
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2021; 66:(4)
