CC BY
3
Раздел 7. НЕФРОЛОГИЯ
буфера отмечены положительная динамика роста, нормализация фосфорно-кальциевого обмена, ста-тико-динамические нарушения не прогрессируют.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭФФЕКТИВНОГО ПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ДИАЛИЗА У НОВОРОЖДЕННОГО С ТЯЖЕЛОЙ ПОЧЕЧНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Морозов В.В., Молев Д.А., Валитова Л.А. ГБУЗ Астраханской области «Областная детская клиническая больница им. Н.Н. Силищевой», Россия, Астрахань
Введение. У новорожденных с критическими состояниями частота встречаемости острых повреждений почек (ОПП) составляет 8-24%, при этом летальность достигает 61%. В связи с этим, при наличии показаний, детям с ОПП проводится заместительная почечная терапия, предпочтительным методом которой является перитонеальный диализ.
Цель исследования: описать клинический случай перитонеального диализа у ребенка с тяжелой соче-танной патологией почек.
Ребенок родился доношенным с массой тела 2450,0 гр, длиной 47 см. Оценка по шкале Апгар — 5/6 баллов. Поступил в тяжелом состоянии, обусловленном пороками развития: атрезией пищевода с нижним тра-хеопищеводным свищом (ТПС), частичной агенезией мозолистого тела, кистозной дисплазией левой почки, гипоплазией обеих почек. По поводу атрезии пищевода с ТПС ребенок был прооперирован в 1-е сутки жизни. С рождения находился на искусственной вентиляции легких, диагностирована пневмония. В первую неделю у ребенка был выявлен кариотип синдрома Эдвардса. На 35 сутки жизни наросли явления полиорганной недостаточности и на 38 сутки жизни выставлен диагноз сепсиса. В этот период, на фоне олигоанурии (диурез менее 0,3 мл/кг/час) вследствие ОПП, стали нарастать уровни креатинина (до 312 мкмоль/л) и калия (до 7,1 ммоль/л) сыворотки крови. Ситуация усугублялась наличием у ребенка порока развития почек. Учитывая эти обстоятельства, было принято решение о проведении перитонеального диализа. Был установлен перитонеальный катетер Tenckhoff, для проведения диализа использовался диализный раствор "Balance 1,5% Glucose 1,25 mmol/l Calcium". Разовый объем диа-лизирующего раствора составлял 10 — 20 мл/кг. Время экспозиции — 45 минут. Опорожнение брюшной полости — пассивное, за 15 минут. Общая продолжительность диализа — 41 час. Процедура перитонеального диализа оказалась эффективной и привела к устойчивому снижению уровней креатинина (80 мкмоль/л), калия (3,5 ммоль/л) крови и нормализации диуреза.
Заключение. Перитонеальный диализ остается эффективным методом детоксикации у новорожденных детей с тяжелой патологией почек.
МИКРОБИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ИНФЕКЦИИИ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Петров Ю. М., Нахапетян Р.Л.
ФГБОУ ВО ИГМУ Минздрава России, Иркутск
Введение. Инфекции мочевыводящих путей (ИМВП) у детей раннего возраста лидируют среди тяжелых бактериальных заболеваний. При развитии ИМВП на первом году жизни риск развития рецидивов повышается до 50%, а риск формирования хронической болезни почек многократно увеличивается.
Цель исследования — сравнение микробного спектра и особенностей антибактериальной терапии у детей первого года жизни с ИМВП на фоне врожденной аномалии развития органов мочевой системы (ВАРОМС) и с изолированной бакте-риурией.
Материалы и методы. Участниками исследования явились дети в возрасте до года, госпитализированные в ОГАУЗ «ГИМДКБ» г. Иркутска за период 20192020г. Проведен ретроспективный анализ 277 карт. Дети разделены на 2 группы: I — 98 (35,4%) ИМВП с изолированной бактериурией, II — 179 (64,6%) ИМВП на фоне ВАРОМС.
Результаты. В I группе преобладали девочки -57,1%, во II — значительно преобладали мальчики (68,2%). Средний возраст по группам (в месяцах): I — 5,3±3,1 и II — 3,6±2,5 (р>0,05). Акушерский анамнез отягощен в 59,1% I группы и в 82,6% — II (р<0,05). В I группе большинство пациентов (89,9%) госпитализировано в экстренном порядке, а во II — ИМВП чаще диагностировались при плановом обследовании и при отсутствии жалоб. Лейкоцитурия в I — 92,9%, во II — 73,7% (р<0,05). Значительный лейкоцитоз (>121109): I - 47,9%, II - 34,6% (р<0,05). При изолированных ИМВП моноинфекция Е. СоИ встречалась чаще: 55,1% против 22,9% (р<0,05). А частота микст-инфекций в разы выше в группе с ВПРОМС: 24,6% против 5,1% (р<0,01). При лечении предпочтение в обеих группах отдавалось антибиотикам широкого спектра (цефалоспоринам III поколения), однако, как монотерапия они применялись: в I — 85,7%, во II — 63,1% (р<0,05). Комбинированная терапия или смена нескольких антибиотиков потребовалась в I — 11,1%, во II — 24,6% (р<0,05). Уросептики о{Г-1аЬе1/с согласия родителей во II группе назначались в 11,7%.
Заключение. Высев микстной инфекции из мочи затрудняет определение причинного фактора клинических проявлений. Чаще оправдан эмпирический выбор цефалоспоринов III поколения. Полирезистентность возбудителей ИМВП на фоне ВАРОМС требует назначения комбинированной антибактериальной и длительной «ступенчатой» терапии.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2021; 66:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СТЕРОИД-РЕЗИСТЕНТНОГО НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА АСОЦИИРОВАННОГО С МУТАЦИЕЙ СЯБ2
Пирузиева О.Р., Обухова В.А., Морозов С.Л. ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва
Введение. Моногенные мутации в гене CRB2 приводят к врожденной церебральной вентриколоме-галии и развитию инфантильного нефротического синдрома (НС). Одной из функции гена CRB2 является регуляция экспрессии белков, входящих в состав цито скелета щелевидной мембраны подоцита. Нарушение структуры гломерулярной базальной мембраны приводит к развитию фокального сегментарного гломерулосклероза и как следствие развитию нефротического синдрома.
Цель. Представить клинический случай стероид-резистентного нефротического синдрома, ассоциированного с мутацией CRB2.
Клиническое наблюдение. Девочка А.М., 6 лет, поступила в отделение нефрологии НИКИ педиатрии им. ак. Ю.Е. Вельтищева для обследования и лечения, в связи с течением стероид-резистентного нефротического синдрома. Наследственность по патологии органов мочевой системы не отягощена. Внутриутробно диагностирована гидроцефалия. Учитывая прогрессирующую гидроцефалию с рождения установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт справа. Дебют нефротического синдрома после перенесенной вирусной инфекции в 3 года в виде полного нефротического синдрома, по поводу чего ребенок получал глюкокортикостероидную терапию (преднизолон) с пульсами метилпред-низолона — без эффекта, и иммуносупрессивную терапию Циклоспорином А на котором отмечался незначительный эффект в виде снижения уровня протеинурии. По результатам нефробиопсии имеет место фокальный сегментарный гломерулосклероз. Учитывая сочетание НС с вентрикуломегалией проведено молекулярно-генетическое обследование по результатам которого выявлена гомозиготная мутация гена CRB2 приводящая к замене аминокислоты в 605 позиции белка (Лг 9:126133145; ге 778681490, с.1813С>Т) Данная мутация валидиро-вана методом прямого секвенирования у ребенка, а также у обоих родителей в гетерозиготном состоянии.
Заключение. Таким образом у ребенка с ранним дебютом нефротического синдрома в сочетании с вентрикуломегалией выявлена мутация гена CRB2, приводящая к развитию ФСГС девятого типа. Ранее развитие нефротического синдрома, стероидная резистентность, сочетание НС с патологией других органов и систем являются показанием для про-
ведения молекулярно-гененического исследования и верификации моногенных форм патологии, что важно для определения прогноза заболевания и определения дальнейшей терапевтической тактики ведения пациента.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ С ГЕМАТУРИЕЙ
Подпружникова Д.А., Хридина А.И., Хридин. М.В., Зенченко О .А.
ФГБУ ВО АГМУ Минздрава России, Барнаул
Введение. В последние десятилетия отмечается тенденция к увеличению частоты врожденных аномалий развития органов мочевой системы. Пороки развития ОМС (органы мочевой системы) являются одной из актуальных проблем нефрологии и педиатрии, поскольку могут приводить к развитию хронической болезни почек и нарушению их функционального состояния уже в раннем возрасте. Поиск маркеров хронической болезни почек является актуальным.
Цель исследования — провести анализ частоты встречаемости, возрастного и полового состава, структуры аномалий развития органов мочевой системы у детей с гематуриями.
Материалы и методы. В исследование было включено 301 пациент с синдромом гематурии, находящихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Алтайского Краевого Клинического Центра Охраны Материнства и Детства г. Барнаула
В возрасте 0-5 лет-60 (19,9%);5-10лет-88 (29,2%); 10-14лет- 93 (30,8%);15-17лет- 60 (19,9%) пациентов.
Результаты. В соответствии с номенклатурой врожденных и наследственных заболеваний почек и мочевых путей были получены следующие результаты. Из 301 пациента с синдромом гематурии у 288 (95,6) выявлены различные аномалии развития органов мочевой системы. Аномалии развития почек: количественные — агенезия (одно-стороняя)-3(1,04%), удвоение почек-2 (0,69%). Позиционные: дистопии почек- 14 (4,8%), нефро-птоз-13 (28,2%), избыточная подвижность почек-33 (11,4%). Аномалии формы — подковообразная почка -2 (0,69%). Аномалии чашечно — лоханочной системы: 90(31,25%). Аномалии почечных сосудов: 38(13,1%). Аномалии формирования почечной ткани с деформацией паренхимы: гипоплазия- 1(0,34%). В структуре аномалий развития ОМС у детей с синдромом гематурии наиболее частой встречались аномалии чашечно — лоханочной системы — в 90(31,25 %) и позиционные аномалии — 60(20,83%), а также аномалии сосудов почек-38(13,1%).Наиболее часто пороки развития ОМС встречались у девочек. Самой распространенной возрастной группой, в которой встречались аномалии является: (10-14 лет). Одина-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2021; 66:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2021; 66:(4)
