CC BY
13
wound closure in 258 trauma and general and vascular surgical patients // J. Am. Coll. Surg. 2007. Vol. 5. № 204. P. 784-792.
10. Bruhin A., Ferreira F., Chariker M., et al. Systematic review and evidence based recommendations for the use of Negative Pressure Wound Therapy in the open abdomen // Int. J. Surg. 2014. Vol. 12. № 10. P. 1105-1114.
11. Vargo D. Negative pressure wound therapy in the prevention of wound infection in high risk abdominal wound closures // Am. J. Surg. 2012. Vol. 6. № 204. P. 1021-1023.
12. Bjorck M., Bruhin A., Cheatham M., et al. Classification-important step to improve management of patients with an open abdomen // World J. Surg. 2009. Vol. 33. № 6. P. 1154-1157.
Источник финансирования: авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования.
Конфликт интересов: авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
УДК 616.34-008.314.4-08(075.8) ББК 54.13я73-1
СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ: ОПЫТ ВЫХАЖИВАНИЯ В ПЕДИАТРИЧЕСКОМ ОТДЕЛЕНИИ ДЛЯ НОВОРОЖДЕННЫХ ЧОДКБ
Погосова Д. Р., Бастракова Д. Г., Попова Ю. С., Балдина Н. Ю., Гордеева А. А., Козырева Ю. В.
ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
Аннотация. В данной статье представлены результаты 2-летнего опыта лечения детей с синдромом короткой кишки (СКК). Правильная тактика ведения пациентов с СКК заключается в мультидисциплинарном подходе начиная с раннего послеоперационного периода, своевременной диагностике кишечной недостаточности и адекватном восполнении дефицита ну-триентов, в том числе назначении парентерального питания; значительно улучшает качество жизни больных данной категории. А своевременный перевод на домашнее парентеральное питание (ДПП) способствует уменьшению затрат на лечение пациентов с СКК в условиях стационара и уменьшает риски осложнений.
Ключевые слова: синдром короткой кишки, новорожденные, дети
Контакты: Погосова Дина Рафиковна: dina.pogosova@mail.ru; Бастракова Диана Григорьевна: odkb.opn@mail.ru; Попова Юлия Сергеевна: odkb.opn@mail.ru; Балдина Наталья Юрьевна: odkb.opn@mail.ru; Гордеева Анна Алексеевна: odkb.opn@mail.ru; Козырева Юлия Васильевна: odkb.opn@mail.ru
SHORT BOWEL SYNDROME:
EXPERIENCE OF THE NEONATAL DEPARTMENT OF CRCCH
Pogosova D. R., Bastrakova D. G., Popova Yu. S., Baldina N. Yu., Gordeeva A. A., Kozyreva Yu. V.
CRCCH, Chelyabinsk, Russia
Abstract. This article presents the results of a 2-year experience in the treatment of children with short bowel syndrome (SBS). The correct management tactics with SBS is a multidisciplinary approach, starting from the early postoperative period, timely diagnosis of intestinal insufficiency and adequate replenishment of nutrient deficiencies, including the appointment of parenteral nutrition, improves the quality of life ofpatients in this category. And a timely transfer to home parenteral nutrition (HPN) helps to reduce the cost of treating patients with SBS in a hospital setting and reduces complications.
Keywords: short bowel syndrome (SBS), newborn, children
Contacts: Pogosova Dina: dina.pogosova@mail.ru; Bastrakova Diana: odkb.opn@mail.ru; Popova Yulya: odkb.opn@mail.ru; BaldinaNatalya: odkb.opn@mail.ru; GordeevaAnna: odkb.opn@mail.ru; Kozyreva Yulya: odkb.opn@mail.ru
Сведения об авторах:
Погосова Дина Рафиковна, заведующий отделением, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а Бастракова Диана Григорьевна, врач, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а
Попова Юлия Сергеевна, врач, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а
Балдина Наталья Юрьевна, врач, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а
Гордеева Анна Алексеевна, врач, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а
Козырева Юлия Васильевна, врач, государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница», педиатрическое отделение для новорожденных, 454076, Российская Федерация, г. Челябинск, ул. Блюхера, 42а
Information about authors:
Dina R. Pogosova, department chief, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia
Diana G. Bastrakova, doctor, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia Yulya S. Popova, doctor, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia Natalya Yu. Baldina, doctor, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia Anna A. Gordeeva, doctor, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia Yulya V. Kozyreva, doctor, State Budgetary Institution of Healthcare Chelyabinsk Regional Children's Clinical Hospital, the Neonatal Department, 42A, Blyukhera str., Chelyabinsk, 454076, Russia
Для цитирования: Погосова Д. Р., Бастракова Д. Г., Попова Ю. С., Балдина Н. Ю., Гордеева А. А., Козырева Ю. В. Синдром короткой кишки: опыт выхаживания в отделении новорожденных ЧОДКБ // Педиатрический вестник Южного Урала. 2020. № 2. С. 53-59.
DOI: 10.34710/Chel.2020.89.37.006
Актуальность. Синдром короткой кишки (СКК) — это совокупность симптомов, обусловленных уменьшением функционально активной поверхности тонкой кишки в результате резекции кишечника, проявляющихся хронической кишечной недостаточностью и приводящих к нарушению жизнедеятель-
ности организма в целом. С позиций современных знаний СКК — это нарушение функции всего кишечника, поскольку наличие или отсутствие толстой кишки в условиях укорочения тонкой кишки играет немаловажную роль в определении прогнозов и исходов заболевания.
Частота случаев СКК варьирует от 24,5 до 30 на 100 тыс. родившихся живыми, по данным канадских и европейских неона-тологов, среди взрослого населения — 2-3 на 1 млн [1, 2]. Регистрируется ежегодный рост количества больных с данным синдромом. Это связано с развитием новых возможностей неонатальной хирургии, позволяющих повысить выживаемость детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), и распространением современных технологий выхаживания недоношенных и детей с экстремально низкой массой тела. Именно эти пациенты — основной контингент пациентов с некротическими энтероколитами и высоким риском необходимости обширной резекции кишечника [3, 4].
Частота СКК и число новых случаев в год в России неизвестны. С конца 2016 г. под эгидой общероссийской общественной организации «Российская ассоциация детских хирургов» начал функционировать общероссийский регистр пациентов с СКК, в который вносится информация о существующих и вновь появившихся пациентах (http://sbs.clin-reg.ru). К настоящему моменту в регистр внесено 140 детей с СКК в возрасте от 1 месяца до 17 лет из разных регионов России. Несмотря на отсутствие общепринятых протоколов и стандартов лечения детей с СКК, в течение последних лет в нашей стране укрепились применяемые в экономически развитых странах технологии помощи детям с этим видом патологии.
Цель исследования. Изучить группу
собственных пациентов с диагнозом СКК в педиатрическом отделении для новорожденных государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Челябинская областная детская клиническая больница» (ГБУЗ ЧОДКБ), их половозрастную структуру и структуру причин возникновения СКК, а также технологии выхаживания.
Материалы и методы. Объектом исследования стали пациенты с СКК педиатрического отделения для новорожденных ГБУЗ ЧОДКБ за период с 01.01.2018 по 31.08.2020. Изучались частота возникновения СКК, разновидности клинических форм, применяемых терапевтических опций у пациентов с СКК в педиатрическом отделении для новорожденных ГБУЗ ЧОДКБ.
Критерии включения:
• пациенты в возрасте от 0 до 11 месяцев 29 дней;
• пациенты с установленным диагнозом СКК.
Исследование проводилось историко-ар-хивным методом, в ретроспективном режиме. Были проанализированы истории болезни пациентов педиатрического отделения для новорожденных за период с 01.01.2018 по 31.08.2020.
Результаты исследования и обсуждение. Педиатрическое отделение для новорожденных ГБУЗ ЧОДКБ впервые столкнулось с данной патологией в начале 2018 г.
О первом ребенке с СКК мы писали в одной из статей нашего журнала в 2018 г.
За два с половиной года количество детей с СКК увеличилось до 12 (рис. 1).
Рис. 1. Динамика абсолютного количества пациентов с СКК в педиатрическом отделении для новорожденных ЧОДКБ (п = 12)
Гендерная характеристика группы: 9 мальчиков и 3 девочки, или М : Ж = 3 : 1, мальчики преобладали трехкратно. Медиана по возрасту составила 3,25 месяца.
Причинами СКК у 12 пациентов в педиатрическом отделении для новорожденных ЧОДКБ были:
- некротизирующий энтероколит — у 9 пациентов;
- врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта — у 2 пациентов;
- внутриутробная инфекция цитомегало-вирусной этиологии, перенесенная в первый месяц жизни, что привело к тяжелому поражению кишечника и требовало резекции, — у 1 пациента.
В ГБУЗ ЧОДКБ дети поступают из родильных домов г. Челябинска и Челябинской области, при условии наличия у них хирургической патологии хирургическое лечение
Но чем раньше проведена резекция кишечника, тем благоприятнее прогноз у ребенка. До 1 года длина кишечника может увеличиться в несколько раз, поэтому удлиняющие реконструктивные операции на кишечнике у детей до 1 года не рекомендуются.
Тяжесть состояния усугубляется тем, что часть пациентов рождена с очень низкой или экстремально низкой массой тела. Как правило, они имеют тяжелый коморбидный фон: геморрагическое или гнойно-воспалительное поражение головного мозга, легких, незрелость эндокринной и иммунной системы. И выхаживание их сводится к поиску баланса между необходимостью проведения полноценного парентерального питания (ПП) и стабилизацией дыхательной и сердечной недостаточности (данные состояния почти всегда требуют ограничения объема инфузии на 30 %).
Характерные осложнения для больных с СКК сгруппированы следующим образом: осложнения 1-го типа — катетер-ассоцииро-
они получают в центре неонатальной хирургии, где по жизненным показаниям производится резекция части кишечника.
В зависимости от варианта СКК, возникшего после инициальных операций, больные распределены на четыре группы:
I группа — тонкая кишка короче или равна 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой;
II группа — тонкая кишка короче или равна 30 см с полным отсутствием толстой кишки;
III группа — тонкая кишка длиннее 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой;
IV группа — тонкая кишка длиннее 30 см с полным отсутствием толстой кишки [7].
В таблице 1 представлена структура пациентов с СКК по группам. При наличии толстого кишечника группа рассматривается как прогностически более благоприятная.
ванные осложнения; 2-го типа — осложнения, связанные с проводимым лечением (заболевания печени, ассоциированные с поражением кишечника: внутрипеченочный холестаз, рефидинг-синдром, инвазивный кандидоз, последствия неоднократной катетеризации центральных вен); 3-го типа — осложнения, обусловленные патофизиологией СКК.
Основой лечения детей с СКК на всех этапах считали адекватную нутритивную поддержку. 1111 и энтеральное питание подбирали для каждого конкретного пациента персонально, основываясь на рекомендациях по лечебному питанию.
Энтеральное питание детей в отделении ввиду возраста производили смесями на основе гидролизата белка, не содержащими лактозу. Введение прикормов обычно начинали в возрасте 7-8 месяцев, это были монокомпонентные безмолочные каши.
Для проведения парентерального питания используется постоянный венозный доступ, в идеале это туннелируемый центральный
Таблица 1. Групповая структура пациентов с СКК в педиатрическом отделении для новорожденных ГБУЗ ЧОДКБ (п = 12)
Группа I II III IV
Количество пациентов 4 1 4 3
венозный катетер Broviac. Рекомендуемое время имплантации — до 70 дней. Данный катетер в отделении используется с 2018 г., у 5 детей. Использование данного катетера позволяет значительно снизить риски кате-тер-ассоциированных инфекций, уменьшить потребность применения антибактериальной терапии и увеличить время обеспеченного центрального венозного доступа. Ввиду длительности нахождения и неопределенности клинического исхода данные пациенты переводятся на паллиативную койку, что дает возможность более длительное время находиться в стационаре и организовать закупку необходимого оборудования и расходных материалов для проведения домашнего парентерального питания (ДПП).
Учитывая необходимость проведения ПП длительно и увеличение количества детей с СКК, в 2020 г. остро встал вопрос об организации домашнего парентерального питания. Такая потребность возникает только у детей без сопутствующей патологии, которые имеют низкую толерантность к энте-ральной нагрузке, но по общему состоянию могут находиться дома.
Для организации ДПП есть определенные требования: семья должна иметь как минимум двух членов, которые в состоянии ухаживать за катетером и умеют подключать растворы, дома должен быть большой холодильник для хранения препаратов ПП. Семья должна иметь возможность приезжать 2 раза в месяц в ГБУЗ ЧОДКБ за очередной порцией смесей, члены семьи должны быть обучены правилам асептики и антисептики.
В 2020 г. планировалось обучение сотрудников и родителей правилам проведения ДПП. Однако на данный момент ввиду карантинных мероприятий обучение отложено.
В результате лечения 1 пациент выписан домой после операции энтеропластики; 7 пациентов выписаны в возрасте от 8 месяцев до 1 года без проведения оперативного лечения, на подобранной в отделении диете; у 2 пациентов наступил летальный исход.
На данный момент в отделении находится 1 пациент с СКК, который подходит по всем критериям для проведения ДПП.
Министерством здравоохранения Челябинской области по ежегодной заявке от на-
шего отделения закупается лечебная смесь на основе гидролизата белка (в соответствии с постановлением правительства Челябинской области от 23.08.2019 №№ 355-П). Данная смесь выдается при выписке из отделения детям с диагнозом СКК на срок от 3 месяцев.
Заключение. Многокомпонентное лечение пациентов с синдромом короткой кишки позволяет разработать индивидуальный план кишечной реабилитации для каждого пациента с учетом возраста, варианта СКК, имеющих место соматических и хирургических осложнений, сопутствующей патологии. Оптимальным является ведение больных с СКК цельной мультидисциплинарной командой специалистов (хирурги, неонато-логи, гастроэнтерологи, нутрициологи).
Длительное лечение в рамках проекта домашнего ПП дает возможность выжидательной тактики для пациентов первых лет жизни с гипотетически возможным физиологическим ростом тонкой кишки в длину и открывает перспективы для детей со сложными вариантами СКК, нуждающихся в многолетней парентеральной нутритивной поддержке. Несомненно, желательным результатом лечения детей с СКК является восстановление полной энтеральной автономии.
В связи с этим аутологичная реконструкция кишечника, позволяющая, с одной стороны, полностью отойти от ПП, а с другой — избежать проведения трансплантации кишки, несет в себе большой потенциал [7, 8]. В настоящее время в России широко используется две методики аутологичной реконструкции кишечника: STEP (Serial Transverse Entero-Plasty, последовательная поперечная энтеро-пластика) и LILT (the Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring, продольное удлинение и сужение кишки, операция Bianchi), результатом которых является удлинение ре-зидуальной кишки в среднем на 70 % с восстановлением энтеральной автономии в 47 и 55 % случаев соответственно [1, 9].
Важно, что основными причинами летальных исходов у пациентов с СКК являются катетер-ассоциированная инфекция крови и заболевания печени, связанные с поражением кишечника (IFALD, Intestinal Failure Associated Liver Disease) [3, 4, 6, 7]. Последние имеют многофакторный генез: помимо
фитостеролов, содержащихся в жировых эмульсиях 1-го поколения и являющихся основной причиной развития внутрипеченоч-ного холестаза, существенную роль играют и рецидивирующие инфекционные процессы [3, 5]. Таким образом, статистически значимое снижение количества угрожающих жизни осложнений после аутологичной реконструкции кишечника подчеркивает важность и необходимость хирургического этапа лечения СКК.
Литература
1. Wales P. W., Allen N., Worthington P., George D., Compher C., American Society for Parenteral and Enteral Nutrition, Teitelbaum D. A.S.P.E.N. clinical guidelines: support of pediatric patients with intestinal failure at risk of parenteral nutrition-associated liver disease [Internet] // JPEN J. Parenter. Enteral Nutr. 2014. Vol. 38. № 5. P. 538-557. Available from: https://doi.org/10.1177/0148607114527772 [Accessed 1st September 2020].
2. Nightingale J., Woodward J. M. Small Bowel and Nutrition Committee of the British Society of Gas-troenterology. Guidelines for management of patients with a short bowel [Internet] // Gut. 2006. Vol. 55. № 4. P. iv1-iv12. Available from: https://doi.org/10.1136/ gut.2006.091108 [Accessed 1st September 2020].
3. Лекманов А. У, Ерпулева Ю. В., Суворов С. Г. Практика клинического питания в детских отделениях реанимации и интенсивной терапии: результаты исследования НутриПед-2015 // Анестезиология и реаниматология. 2016. Т. 61. № 5. С. 376-380. Режим доступа: https://doi.org/ 10.18821/0201-7563-2016-61-5-376-380. Дата обращения: 01.09.2020.
[Lekmanov AU, Erpuleva YuV, Suvorov SG. Clinical nutrition practice in children's intensive care and intensive care units: results of the Nu-triPed-2015 study [Internet]. Anesteziologiya i re-animatologiya / Anesthesiology and Reanimatology. 2016;61(5):376-380. Available from: https://doi. org/10.18821/0201-7563-2016-61-5-376-380 [Accessed 1st September 2020]. (In Russ.).]
4. Крейман Г. Какую жировую эмульсию выбрать для пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии? // Анестезиология и реаниматология. 2014. № 3. С. 46-49.
[Kreyman G. What fat emulsion to choose for a patient in the intensive care unit? Anestezi-ologiya i reanimatologiya / Anesthesiology and Re-animatology. 2014;(3):46-49. (In Russ.).]
В выхаживании пациентов с СКК наше отделение является еще новичком, и на современном этапе остается очень много нерешенных проблем: в первую очередь это дальнейшее наблюдение данных пациентов на педиатрическом участке. С этой целью считаем необходимым создание центра СКК, в котором смогут получать лечение и дальнейшее наблюдение пациенты разного возраста, будет возможно применение Д11 для пациентов Челябинской области и г. Челябинска.
5. Шестопалов А. Е. Современные подходы к периоперационной нутритивной поддержке в онкохирургии // Вестник интенсивной терапии. 2016. № 2. С. 5-13.
[Shestopalov AE. Modern approaches to perioperative nutritional support in oncosurgery. Vestnik intensivnoy terapii / Bulletin of intensive therapy. 2016;(2):5-13. (In Russ.).]
6. Матвеева Е. И., Власенко А. В., Яковлев В. Н., Алексеев В. Г. Инфекционные осложнения катетеризации центральных вен // Общая реаниматология. 2011. Т. 7. № 5. С. 67. Режим доступа: https://doi.org/10.15360/1813-9779-201 1-5-67. Дата обращения: 01.09.2020.
[Matveeva EI, Vlasenko AV, Yakovlev VN, Alek-seev VG. Infectious complications of central venous catheterization [Internet]. Obshchaya reanimatologi-ya / General Reanimatology. 2011;7(5):67. Available from: https://doi.org/10.15360/1813-9779-2011-5-67 [Accessed 1st September 2020]. (In Russ.).]
7. Чубарова А. И., Ерпулёва Ю. В. Современное ведение детей с синдромом короткой кишки и другими формами хронической кишечной недостаточности. М.: ГЕОТАР-МЕДИА, 2016. 84 с.
[Chubarova AI, Erpuleva YuV. Sovremennoye vedeniye detey s sindromom korotkoy kishki i drugi-mi formami khronicheskoy kishechnoy nedostatoch-nosti [Modern management of children with short bowel syndrome and other forms of chronic intestinal insufficiency]. Moscow: GEOTAR-MEDIA, 2016. 84 s. (In Russ.).]
8. Синдром короткой кишки у детей: клинические рекомендации. Российская ассоциация детских хирургов. 2016. 46 с.
[Sindrom korotkoy kishki u detey: klinicheskiye rekomendatsii. Rossiyskaya assotsiatsiya detskikh khirurgov [Short bowel syndrome in children: clinical guidelines. Russian Association of Pediatric Surgeons]. 2016. 46 s. (In Russ.).]
9. Jones B. A., Hull M. A., Kim H. B. Autologous plant. 2010. Vol. 15. J№ 3. P. 341-345. Available from: intestinal reconstruction surgery for intestinal failure https://doi.org/10.1097/MOT.0b013e328338c2c0 management [Internet] // Curr. Opin. Organ Trans- [Accessed 1st September 2020].
Источник финансирования: авторы заявляют об отсутствии финансирования при проведении исследования.
Конфликт интересов: авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
УДК 616-006.6+615.874.25 ББК 54.5 я73
РОЛЬ КЛИНИЧЕСКОГО ГЕНЕТИКА В ДИАГНОСТИКЕ, ЛЕЧЕНИИ И ПРОФИЛАКТИКЕ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ПАЦИЕНТОВ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА
Семенова В. В.12, Лисица Т. С.3, Наседкина Т. В. 12
1 ЛРНЦ «Русское поле» ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, г. Москва, Россия
2 ИМБ РАН, г. Москва, Россия
3 ГБУЗ МКНЦ имени А. С. Логинова ДЗМ, г. Москва, Россия Аннотация
Актуальность проблемы обусловлена важнейшей ролью клинического генетика в диагностике опухоль-ассоциированных синдромов у детей и подростков как на этапах интенсивной фазы лечения, так и после ее окончания. Реально только небольшая часть пациентов с онкологическими заболеваниями получает консультацию клинического генетика.
Целью настоящей работы было оценить вклад клинического генетика в диагностику, лечение и профилактику опухолевых заболеваний.
Материалы и методы. За период с 2017 по 2020 г. консультацию клинического генетика получили 300 пациентов детского возраста, перенесших онкологическое заболевание и проходивших реабилитацию в ЛРНЦ «Русское поле». Молекулярное исследование выполняли методами высокопроизводительного секвенирования на платформе NextSeq 500 Illumina и секвенирования по Сэнгеру.
Результаты. В ходе проведения клинического обследования анализируются данные семейного анамнеза, фенотип пациента, данные о характере опухолевого процесса, результаты молекулярной диагностики, выявление онкоассоциированных генов и токсичность противоопухолевой терапии. Авторы приводят собственные клинические наблюдения развития злокачественных новообразований у пациентов с нейрофиброматозом.
Заключение. Представленные результаты клинических наблюдений детей и подростков на этапе реабилитации после окончания противоопухолевой терапии демонстрируют эффективность работы клинического генетика с позиций диагностики опухоль-ассоциированных синдромов и формирование перспектив профилактики развития вторых опухолей.
Ключевые слова: клинический генетик, опухоли, дети и подростки, онкоассоциированные гены, диагностика, профилактика
Контакты: Семенова Вера Владимировна: sulpiridum@yandex.ru; Лисица Татьяна Сергеевна: fuechsin@mail.ru; Наседкина Татьяна Васильевна: tanased06@rambler.ru
