CC BY
178
■■1
Репродуктивное здоровье девочки
Г.Н. Алимбаева
Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, Алматы, Казахстан
Для корреспонденции
Алимбаева Гуля Назаровна -кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии с курсом педиатрии и неонатологии Центра непрерывного образования Казахского национального медицинского университета им. С.Д. Асфендиярова, член EVRAPAG Адрес: 050012, г. Алматы, Толе би 94, № 1
E-mail: gulya_alimbayeva@mail.ru
Сильные и слабые стороны классификаций пороков развития мюллеровых производных
Проведен анализ отдельных классификаций пороков развития матки и влагалища. Обсуждено значение клинико-анатомического построения диагноза в каждом случае, определен приоритет этапов эмбриогенеза для понимания особенностей пороков мюл-леровых производных.
Ключевые слова: классификация, мюллеровы производные, протоки репродуктивной системы, синдром Майера-Рокитанского
Gulya Alimbayeva
S.D. Asphendiarov Kazakh State Medical University, Almaty, Kazakhstan
Strengths and weaknesses of mullerian derivatives malformations classifications
The analysis of the uterus and vagina malformations classifications has been conducted. In order to determine the priority of the embryogenesis
stages in understanding the Mullerian derivatives defects were presented clinical data.
Keywords: classification, Mullerian derivatives, ducts of the reproductive system, the Mayer-Rokitansky syndrome
Для правильного понимания природы любых вещей необходимо четко представлять развитие событий во времени, уметь классифицировать однородные явления и постараться на этой основе предсказать новые, еще неизвестные факты. В мировой науке примером идеальной классификации служит Периодическая таблица химических элементов Д.И. Менделеева. Эта таблица была создана на основе известных 63 элементов, позволила объяснить свойства элементов каждого класса и до настоящего времени безотказно служит человечеству, предсказывая открытие новых химических элементов, даже неизвестных в природе. Таблица была создана в 1869 г., создана одним человеком и до настоящего времени не подвергается ревизии.
Возможно ли такое в медицине? Каковы критерии идеальной классификации в медицине? Правильная классификация пороков развития женских половых органов имеет важное значение для предотвращения излишних и неадекватных хирургических операций, а также для сравнения репродуктивных результатов. Идеальная система классификации должна быть основана на патогенезе и должна помочь выбрать соответствующую терапевтическую стратегию. Развитие матки и влагалища во время внутриутробного периода занимает длительный период времени. Известные и неизвестные патогенные факторы могут повлиять на этот процесс.
Попытки классифицировать аномалии развития матки, шейки матки и влагалища предпринимались регулярно, так W.Tarry (1986) на основе работ I. Monie and L. Sigurdson (1958) & Muller (1968) создали кодированную систему, где символом М обозначалась вся Мюллерова система [1, 2]. Код М0 говорит о хорошо развитой системе, М1 и М2- различные варианты аномалий, М3 - тотальная аплазия матки и влагалища. Симметричные пороки могут
быть закодированы как М0:М0 или M^Mí и т.д. А асимметричные пороки - М0М и т.п. [1, 2]. Вопрос в том, что вся мюл-лерова система поражается редко. Как выделить в этой системе пороки развития отдельно влагалища или матки?
В 2005 г. была создана классификация VCUAM, названная по первым буквам английских названий: влагалище (Vagina), шейка матки (Cervix), матка (Uterus) и другие пороки (Associated Malformations) [3]. Классификация была разработана для того, чтобы точно описывать фенотип пороков развития женских половых органов, морфологически и анатомически. По нашему мнению, данная система очень сложная и не раскрывает патогенеза порока. В последующем трудно расшифровать код порока без использования специальной таблицы. Например, что означает ситуация 'V0,C0,U4a,A#,M#' в данной системе координат? Известна классификация авторов V.C. Buttram и W.E. Gibbons (1979), предлагавшая 6 классов пороков развития мюллеровой системы [4], а также созданная на ее основе модификация Американского общества фертиль-ности [4], которая учитывает и влияние на матку плода диэтилстилбэстрола. Наконец, в 2013 г. создана новая классификация Европейской ассоциации репродукто-логов и Европейской ассоциации гинекологов «The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies» (рис. 1) [5, 6]. В создании классификации приняли участие многие специалисты, которые работали по методу DELPHI и пришли к соглашению [5]. К сожалению, итоговая версия классификации ESHRE-ESGE не прошла процедуру широкого обсуждения коллег (not externally peer-reviewed), а была утверждена исполнительным комитетом ESHRE/ESGE [5]. Подавляющее большинство пороков развития мюллеровой системы проявляется и диагностируется в подростковом возрасте [4, 7]. Детскому гинекологу следует иметь в виду возможность мюл-
Репродуктивное здоровье девочки
#
Ф
Open Access This article is distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits any use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author(s) and the source are credited.
Рис. 1. Аномалии женской репродуктивной системы. Классификация 2013 г
леровых аномалий у пациенток с такими жалобами как: боли внизу живота (циклические и ациклические), альгодис-менорея, увеличение размеров живота, первичная аменорея, рецидивирующий гнойный вульвовагинит, а также ультразвуковые «находки» в полости малого таза [4, 7]. С позиции детского гинеколога классификация ESHRE-ESGE имеет ряд неудобств, которые изложены в обсуждении.
Материал и методы
Мы имели уникальную возможность обследовать и лечить 161 девушку с различными пороками развития матки и влагалища, манифестирующими в период пубертата [7, 8]. При этом 58 девушек были с синдромом Майера-Рокитанского-Кюс-нера (СМРК) - 1-я группа, средний возраст обращения к врачу - 16,26±0,25 года; 2-я группа - 55 девушек с обструктивными пороками - частичная или полная аплазия
влагалища, возраст обращения к врачу -13,28±0,23 года; 3-я группа - 48 девушек с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного влагалища, возраст обращения к врачу - 13,07±0,18 года. В данной группе у 15 девушек в замкнутом пространстве образовался пиоколь-пос. Клиническая картина в этих случаях проявлялась рецидивирующими гнойными вульвовагинитами.
Во всех группах было проведено гормональное обследование для оценки функции гипофиза, яичников, щитовидной железы, надпочечников. Кроме того, было проведено гистологическое исследование кусочков иссеченного влагалища у 8 пациенток 3-й группы. В 1-й группе у 22 пациенток совместно с психологом проведены психологическое исследование и оценка мыслительных способностей: обобщение понятий, классификация предметов и задачи на пересечение классов, оценка половой идентичности - усвоение половой роли по шкале женственности (ММР1); определение самооценки [8].
Результаты
У всех обследованных девушек в 3 группах гормональные параметры, характеризующие функцию гипофиза, яичников, щитовидной железы и надпочечников, не отличались от возрастной нормы [8].
Для того чтобы уточнить, что имеет место при развитии пороков 3-й группы -продольная перегородка с обструкцией или 2 самостоятельных влагалища, одно из которых развито правильно, а второе частично аплазировано, нами было проведено гистологическое исследование кусочков, полученных при операции по восстановлению оттока менструальной крови из второй матки. При гистологическом исследовании кусочков влагалища было выявлено, что во всех случаях хорошо различим «сэндвич», сформированный из 3 слоев: слизистая оболочка - мышечная ткань - слизистая оболочка. При этом со стороны хорошо сформированного влага-
лища имеет место многослойный плоский эпителий, а с другой стороны выявлены варианты. Так, имели место: многослойный плоский эпителий - 3; уплощенный цилиндрический - 2 и цилиндрический -3. Наличие слизистого слоя с 2 сторон резецированных кусочков влагалища, а также хорошо развитый слой гладкой мышцы доказывают, что при данном пороке имеет место 2 самостоятельных влагалища, а не продольная перегородка [8].
Нами было выявлено, что пациентки с СМРК имеют задержку мыслительных операций: задачи на сравнение и классификацию предметов решаются ими в основном на доподростковом уровне с помощью создания ситуаций и комплексов; отмечена низкая эффективность подсказки. Эти данные, по мнению психологов, свидетельствуют о несформиро-ванности формально логических операций, которые должны присутствовать уже в 15-16 лет. Пациентки с СМРК отличаются от сверстниц низкой самооценкой по шкале «женственность»; самоидентификацией с лицами младшего возраста; отсутствием у них различий в описании мужской и женской половой роли; отсутствием четкого представления о собственной половой идентичности. В данной работе мы не обсуждаем сопутствующие аномалии других систем,которые,безусловно, имели место [8].
Изучение эмбриологии репродуктивной системы и ценные клинические исследования позволили нам в 1991 г. разработать собственную классификацию на основе 3 столпов эмбрионального развития мюллеровых производных (рис. 2, 3). Нарушение любой одной или нескольких стадий эмбрионального развития приводит к образованию принципиально различных классов аномалий матки и влагалища.
На первых этапах классификация включала 4 класса (рис. 4):
В последующем проф. Е.А. Богданова (2011 г.) объединила III и IV классы в один (рис. 5).
■■1
Репродуктивное здоровье девочки
#
Рис. 2. Этапы эмбрионального развития производных мюллеровых протоков
Обсуждение
Исследования в отношение пороков развития мюллеровых производных продолжаются. В настоящее время уже открыты гены, ответственные за возникновение различных проблем. Однако в наше время, как и прежде, при рассмотрении классификации приоритет будет отдаваться этапам эмбрионального развития, анатомическим особенностям и клиническим проявлениям. Клинический пример показывает важность понимания этапов эмбрионального развития мюллеровых производных.
Клинический пример
35-летняя женщина обратилась в связи с бесплодием в течение 2 лет регулярной половой жизни. Менструальная функция без патологии, гормональные показате-
ли в пределах нормы. При гинекологическом осмотре обнаружено: строение наружных половых органов нормальное. При осмотре в зеркалах визуализируются 2 шейки матки, одна из которых хорошо развита, расположена центрально, а вторая - маленькая уплощенная, расположена слева и кзади и выше от первой. Цервикальный канал имеется. Матка одна, нормальных размеров в правильном положении. Заключение УЗИ матка и яичники нормальных размеров. Удвоение шейки матки (?)
Если использовать классификацию ESHRE-ESGE, предварительный диагноз можно кодировать как: и0 С2 ог (С3) У0 (см. рис. 1). Хорошо понимая, что по законам эмбрионального развития не может быть одна матки и 2 шейки матки, мы
Рис. 3. Этап вертикального слияния - формирование влагалища
#
I класс. Аплазия протоков репродуктивной системы
1.1 Полная аплазия протоков репродуктивной системы 1.1.1 Аплазия матки и влагалища
1.2 Аплазия протоков репродуктивной системы с сохранением нижних отделов или всего влагалища
1.2.1 Аплазия матки и шейки матки при сохраненной части влагалища
1.2.2 Аплазия матки и шейки матки при наличии всего влагалища
1.3 Аплазия протоков при функционирующей матке
1.3.1 Аплазия шейки матки (полная или частичная)
1.3.2 Аплазия шейки матки (полная или частичная) в сочетании с аплазией всего или части влагалища
1.3.3 Аплазия влагалища
1.3.3.1 Аплазия всего влагалища
1.3.3.2 Аплазия верхней трети влагалища
1.3.3.3 Аплазия нижней и средней частей влагалища
1.3.3.4 Аплазия нижней трети влагалища_
_II класс. Атрезия гимена (варианты строения гимена)_
III класс. Пороки, связанные с удвоением репродуктивной системы
3.1. Полное удвоение протоков репродуктивной системы
3.1.1 Удвоение матки, шейки матки и влагалища
3.2 Частичное (неполное) удвоение протоков репродуктивной системы
3.2.1 Удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища
3.2.2 Удвоение тела матки при наличии одной шейки и одного влагалища
3.2.2.1 Двурогая матка
3.2.2.2 Седловидная матка
3.2.2.3 Внутриматочная перегородка (полная и неполная)_
IV класс Пороки, связанные с удвоением и аплазией протоков репродуктивной системы
4.1 Удвоение матки и влагалища
4.1.1 Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища
4.1.2 Удвоение матки и влагалища с полной аплазией влагалища
4.1.3 Удвоение матки и влагалища с полной аплазией второго влагалища и шейки матки (рудиментарный рог матки)
4.1.3.1 Рудиментарный рог матки, сообщающийся с основной маткой
4.1.3.2 Рудиментарный рог матки, не сообщающийся с основной маткой
4.1.3.3 Рудиментарный рог матки без эндометриальной полости
4.2 Аплазия мюллерова протока с одной стороны 4.2.1 Однорогая матка
4.3 Удвоение матки и влагалища с частичной (полной) аплазией обоих влагалищ_
Ф
Рис. 4. Классификация пороков развития протоков репродуктивной системы 1991 г
Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №5 27
□ □□□_РЗДП_5_2014_ИаИа.шМ 27 {Й} 04.11.2014 20:36:47
■■1
Репродуктивное здоровье девочки
I класс. Аплазия мюллеровых производных (полная и частичная). Пороки этой группы можно рассматривать как результат расстройства вертикального слияния и/или канализации на этапах эмбрионального развития.
II класс. Атрезия гимена (варианты структуры девственной плевы).
III класс. Удвоение мюллеровых производных (частичное или полное) или результат расстройства латерального слияния, а также латерального и вертикального слияния мюллеровых производных.
Рис. 5. Классификация Е.А. Богдановой (2011 г.)
стали вновь опрашивать пациентку. Не сразу, но пациентка отметила, что в возрасте 15 лет у нее была беременность. Прерывание данной беременности методом дилатации и кюретажа на сроке более 12 нед было сопряжено с большими техническими трудностями и воспалительными осложнениями. То, что мы принимали за вторую шейку матки, было перфорационным отверстием.
Наш опыт позволяет говорить о том, что поперечная влагалищная перегородка -это весьма редкое состояние, значительно чаще имеет место аплазия части влагалища. Разница между поперечной перегородкой и аплазией влагалища хорошо видна на рис. 3. На основе собственных наблюдений мы убедились в том, что «продольная перегородка» представляет собой, скорее всего, общую стенку 2 влагалищ.
Заключение
Каждая новая классификация призвана продвинуть нас в понимании природы
вещей и в возможности объективного обоснования оптимальной тактики для каждой пациентки. Объединение в одной «клетке» атрезии гимена и высоких аплазий влагалища создает ложное впечатление легкости устранения проблемы в каждом случае (см. рис. 1). Длительный период времени с момента разработки и принятия классификации позволил нам и нашим коллегам оценить ее жизнеспособность и практическую ценность.
Благодарность
Автор выражает глубокую благодарность профессору Елене Александровне Богдановой за помощь и поддержку на всех этапах освоения специальности, а также всему коллективу отделения гинекологии детского и юношеского возраста ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России (Москва).
Литература
1. Tarry W.F., Duckett J.W., Stephens F.D. The Mayer-Rokitansky syndrome: pathogenesis, classification and management // J. Urol. - 1986. - Vol. 136 (3). -P. 648-652.
2. Monie I.W., Sigurdson L.A. A proposed classification for uterine and vaginal anomalies // J. Obstet. Gynaecol. Br. Emp. - 1958. - Vol. 65 (3). - P. 487492.
3. Oppelt P, Renner SP, Brucker S, Strissel PL, Strick R, Oppelt PG, et al. The VCUAM (vagina cervix uter-
us adnex-associated malformation) classification: a new classification for genital malformations // Fertil. Steril. - 2005. - Vol. 84. - 1493-1497.
4. Peadiatric & Adolescent Gynecology / Ed. by S.J. Emans, M.R. Laufer, D.P. Goldstein. 4th ed. - New York, 1997.
5. Grimbizis G.F., Gordts S, Di Spiezio Sardo A. The ESHRE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies // Gynecol. Surg. -2013. - Vol. 10 (3). - P. 199-212.
6. Acie P., Acie M. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system // Hum. Reprod. Update. - 2011. - Vol. 17 (5). -Р. 693 -705.
7. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков. -М.: МИА, 2000. - 332 с.
8. Алимбаева Г.Н. Тактика развития ведения девочек и девушек с пороками развития матки и влагалища: Автореф. ... дис. канд. мед. наук. - Алматы, 1992.
9. Богданова Е.А. Практическая гинекология молодых. - М., 2011. - 256 с.
