CC BY
238
Репродуктивное здоровье девочки
Цимарис П., Кароунцос В., Делегеороглу Е.
Группа детской и подростковой гинекологии и реконструктивной хирургии, Афины, Греция Национальный Афинский университет им. Каподистрии, Медицинская школа, Афины, Греция
Больница «Аретаейон», Афины, Греция
Для корреспонденции
Делегеороглу Ефимиос - MD, PhD, профессор акушерства и гинекологии, руководитель 2-го отделения акушерства и гинекологии Национального Афинского университета им.Каподистрии, Медицинская школа Адрес: Греция, 11528, Афины, Василиссис Софиас авеню, д. 76 Факс:+302107798111, +302107233330
E-mail: [email protected]; [email protected] https://orcid.org/0000-0002-7327-493X
Обследование, тактика ведения и лечение врожденных аномалий влагалища в пубертатном периоде
Аномалии мюллерова протока - это пороки развития, причиной которых становятся нарушения развития мюллерова (парамезонефрического) протока. Распространенность этих аномалий по населению в целом составляет, по разным оценкам, от 0,001 до 10%. За последние 30 лет было предложено несколько систем классификации аномалий мюллерова протока у женщин. Наиболее известная и широко применяемая - классификация Американского общества репродуктивного здоровья. Новая классификация Европейского общества по репродукции и эмбриологии человека (European Society of Human Reproduction and Embryology, ESHRE)/Европейского общества эндоскопии в гинекологии (Gynaecological Endoscopy, ESGE) была разработана в основном для того, чтобы устранить недостатки предшествующих систем классификации. При обследовании и разработке тактики ведения девушки-подростка с возможными аномалиями мюллерова протока обязателен сбор всестороннего медицинского и семейного анамнеза; гинекологический осмотр во всех случаях будет важной частью клинического обследования подростков. Наконец, лечение дефектов строения влагалища должен проводить гинеколог, специализирующийся на этом процессе; в первую очередь лечение направлено на устранение симптомов, а затем - на возможность пациентки иметь детей в будущем и на снижение стресса.
Ключевые слова: врожденные аномалии влагалища, аномалии мюллерова протока, пубертатный период
Для цитирования: Цимарис П., Кароунцос В., Делегеороглу Е. Обследование, тактика ведения и лечение врожденных аномалий влагалища в пубертатном периоде // Репродукт. здоровье детей и подростков. 2019. Т. 15, № 2. С. 25-35. doi: 10.24411/1816-2134-2019-12002.
Статья поступила в редакцию 03.10.2018. Принята в печать 25.05.2019.
Аномалии мюллерова протока - это пороки развития, причиной которых являются нарушения развития мюллерова (парамезонефрического) протока. Распространенность этих аномалий по населению в целом, по разным оценкам, составляет от 0,001 до 10% [1-3] и может возрастать до 8-10% [4] у женщин с неблагоприятным репродуктивным анамнезом (бесплодие, выкидыши, преждевременные роды, низкая масса тела новорожденных, патологическое предлежание плода и т.п.) [1, 2]. В связи с тем что развитие женской репродуктивной системы в эмбриональном периоде тесно связано с развитием мочевыводящей системы, до 25% таких пациенток имеют пороки развития моче-выводящей системы; достаточно часто отмечают также пороки развития желудочно-кишечного тракта (12%) или опорно-двигательного аппарата (10-12%) [5].
В нормальном развитии женских половых путей, включая фаллопиевы трубы, матку, шейку матки и верхние две трети влагалища, участвует целый ряд процессов, включая дифференцировку и миграцию клеток, слияние и последующую канализацию мюллеровых протоков [6]. У яичников и нижней трети влагалища иное эмбриологическое происхождение -из зародышевых клеток, мигрирующих из эмбрионального желточного мешка, и из пазушно-влагалищной луковицы соответственно. При нарушениях органогенеза, связанных с мюллеровыми протоками, возможны отсутствие/гипоплазия матки либо однорогая матка. С другой стороны, дефекты слияния при развитии мюллеро-вых протоков ведут к неполному слиянию каудальной части с мюллеровыми протоками (продольное слияние) или неполному слиянию структур урогенитального синуса с мюллеровым бугорком (вертикальное слияние). В результате возможны двойная матка, двурогая или седловидная матка - в случаях нарушения продольного слияния; атрезия девственной плевы, поперечная перегородка влагалища, про-
дольная перегородка влагалища или отсутствие шейки матки - при дефектах вертикального слияния [5].
Случаи аплазии влагалища - редкого врожденного порока развития женского полового тракта, который встречается с частотой 0,00025% [7], могут быть следствием влияния в период эмбриогенеза более одного механизма. Среди них - отсутствие мюллеровых протоков, нарушения эпителизации влагалища или отсутствие исходных клеток, из которых развивается влагалище, вследствие отсутствия уроге-нитального синуса [8].
Классификация
За последние 30 лет было предложено несколько систем классификации аномалий мюллерова протока у женщин. Наиболее известная и широко применяемая -классификация Американского общества репродуктивного здоровья (American Fertility Society, AFS) [9] (рис. 1). Она простая, достаточно ясная и легко применима в повседневной клинической практике. Однако эта классификация обладает целым рядом недостатков, мешающих эффективному разделению аномалий на категории. В классификации AFS не представлены обструктивные аномалии развития, такие как аплазия и/или дисплазия шейки матки и/или влагалища при наличии нормальной либо деформированной, но функциональной матки. Различия между седловидной и перегородчатой маткой неясны, а пороки развития с анатомическими характеристиками включены более чем в одну категорию, вследствие чего не поддаются точной, независимой классификации. Кроме того, аномалии по AFS класса I включают случаи с гипоплазией и/или нарушениями развития влагалища, шейки матки, тела матки и/или придатков матки, что приводит к сложным типам врожденных аномалий, с разными и серьезными клиническими характеристиками, требующими широкого диапазона хирургических вмешательств.
Рис. 1. Модифицированная Американским обществом репродуктивного здоровья классификация спаек в области придатков матки, закрытия дистальной части фаллопиевых труб, закрытия фаллопиевых труб вследствие их перевязки, трубной беременности, аномалий мюллеровых протоков и внутриматочных спаек. Fertil Steril. 1988; 49 (6): 944-55
Класс I. Сегментарные, агенезия-гипоплазия мюллеровых протоков: аномалии влагалища, шейки матки, полости матки, фаллопиевых труб и сочетанные аномалии. Класс II. Однорогая матка: сообщающийся с полостью матки рог, несообщающийся рог, отсутствие полости и отсутствие рога. Класс III. Двойная матка. Класс IV. Двурогая матка: полная (разделение до внутреннего зева), частичная. Класс V. Перегородчатая матка: полная (разделение до внутреннего зева), частичная. Класс VI. Седловидная матка. Класс VII. Вызванные воздействием диэтилстильбэстрола.
Другие системы классификации аномалий мюллеровых протоков - эмбриологически-клиническая классификация пороков развития мочеполовой системы [10, 11], система классификации пороков развития влагалища, шейки матки, тела матки, придатков матки и сопутствующих нарушений (Vagina, Cervix, Uterus, Adnexa and associated Malformations, VCUAM), основанная на том же принципе, что и система «первичная опухоль, лимфатические узлы, метастазы» в онкологии [12], а также классификация аномалий матки и влагалища, предложенная J.A. Rock и соавт. [1].
Из-за наличия у перечисленных выше систем классификации методологических недостатков, таких как отсутствие четких определений и объективных диагностических критериев, и вследствие того что выявление врожденных аномалий все еще остается сложной клинической задачей с серьезными последствиями для тактики ведения таких пациенток, возникла необходимость в разработке обновленной классификации. Поэтому новая классификация аномалий женских половых органов, разработанная Европейским обществом по репродукции и эмбриологии человека (ЕБНЯЕуЕвропейским обществом эндо-
скопии в гинекологии (ЕБйЕ) [13] (рис. 2), которая признана и все шире используется день ото дня, основана на анатомии женских половых путей и предназначена в основном для того, чтобы устранить недостатки предшествующих систем классификации. Несмотря на то что ее клиническую значимость еще предстоит доказать, многие препятствия эта система классификации уже преодолела.
Аномалии развития влагалища по новой классификации ЕБНЯЕ/ЕБОЕ: У0 включает
в себя все случаи нормального развития влагалища, У1 - продольную перегородку влагалища, не вызывающую его обструкции; У2 - продольную перегородку влагалища с обструкцией; У3 - поперечную перегородку влагалища и/или атрезию девственной плевы и У4 - все случаи полной или частичной аплазии влагалища [13].
Обследование
При обследовании и разработке тактики ведения девушки-подростка с воз-
*
Е5БЕ
Классификация аномалий женских половых органов (ESHRE/ESGE)
Аномалии матки
Аномалии шейки матки/влагалища
Основной класс Подкласс Одновременно присутствующий класс
U0 Нормальная матка И Нормальная шейка
С1 Шейка с перегородкой
Ш Дисморфная матка a. ^образная Ь. Инфантильная а Прочее C2 Двойная «нормальная» шейка
С3 Односторонняя аплазия шейки
U2 Перегородчатая матка a. Частичная Ь. Полная С4 Аплазия шейки
U3 Двойная матка a. Частичная Ь. Полная ^ Двойная перегородчатая
V0 Нормальное влагалище
VI Продольная перегородка влагалища без обструкции
U4 Однорогая матка a. С рудиментарной полостью (сообщающийся или не сообщающийся с полостью рог) Ь. Без рудиментарной полости (рог без полости или отсутствие рога)
V2 Продольная перегородка влагалища с обструкцией
V3 Поперечная перегородка влагалища и/или атрезия девственной плевы
U5 Апластическая матка a. С рудиментарной полостью (двусторонний или односторонний рог) Ь. Без рудиментарной полости (рудименты матки с двух сторон или с одной/аплазия)
V4 Аплазия влагалища
U6 Неклассифицированные пороки развития
и
Сопутствующие аномалии, не связанные с мюллеровыми протоками
Рис. 2. Новая система классификации аномалий женских половых органов, разработанная Европейским обществом по репродукции и эмбриологии человека (ЕБНРЕ)/Европейским обществом эндоскопии в гинекологии (ЕБЗЕ)
Подготовлено из [13] с модификациями.
можными аномалиями мюллерова протока обязателен сбор всестороннего медицинского и семейного анамнеза. Необходимо тщательное обследование девушек с наличием симптомов. В эту группу входят: (I) пациентки с первичной аменореей, неспособностью к нормальному половому акту или девушки с хронической болью в области таза, например с болезненными менструациями; (II) пациентки с репродуктивными проблемами, включая (а) пациенток с двумя или более неудач ЭКО, (Ь) женщин с двумя или более выкидышей в I триместре беременности и/или одним выкидышем в II триместре, (с) женщин с преждевременными родами в анамнезе; и, наконец, (III) все девушки-подростки с симптомами, указывающими на аномалии развития женских половых путей [13].
Гинекологический осмотр является важной частью клинического обследования подростков во всех случаях. Это простой, неинвазивный, недорогой метод, который может помочь при постановке окончательного диагноза. Некоторые пороки развития влагалища и шейки матки (аплазия, двойная матка и т.п.) можно обнаружить при осмотре, а при пальпации можно выявить болезненность в случаях препятствий оттоку менструальной крови (гематокольпос, гематометра и т.п.). Недостатком гинекологического осмотра является то, что он не дает достоверной информации в отношении анатомии матки, а девушкам-подросткам, которые еще не ведут половую жизнь, неприятен, так как у них он проводится посредством ректального исследования. Таким образом, внимательный осмотр очень важен при обследовании девушки-подростка с первичной аменореей, при этом критическую роль играет осмотр влагалища, позволяющий избежать постановки неверного диагноза в случаях продольной перегородки влагалища. Чтобы не пропустить возможное наличие двойной матки с двумя шейками, всегда нужно использо-
вать зеркало; в случаях же циклической боли в области таза, независимо от наличия первичной аменореи, необходима тщательная пальпация, чтобы исключить возможность наличия препятствий оттоку менструальной крови [14].
Аплазия влагалища, как упомянуто выше, проявляется главным образом первичной аменореей. При наличии рога матки с функциональным эндометрием часто наблюдаются гематометра и гематокольпос. Несмотря на то что обнаружить аплазию влагалища можно даже при внимательном осмотре новорожденных, обычно это происходит только в пубертатном периоде, когда первичная аменорея начинает беспокоить девочку, и обращает внимание на отсутствие менструаций или боли при менструациях ее семья. Большинство этих случаев диагностируется как часть синдрома Майера-Рокитанского-Кустера-Хаузера (МРКХ) [15]. Этиология синдрома остается неясной, хотя, по-видимому, играют роль генетические факторы и факторы окружающей среды. Наряду с отсутствием влагалища у девушек с синдромом МРКХ наблюдается отсутствие матки или ее крайняя степень гипоплазии - например, наличие двух фиброзных рудиментов, при этом фаллопиевы трубы, яичники, наружные половые органы и вторичные половые признаки соответствуют норме. Гормональный профиль у этих девушек нормальный, они имеют обычный женский кариотип - 46,XX. В исследованиях было показано, что до 53% пациенток с синдромом МРКХ имеют сопутствующие пороки развития, особенно опорно-двигательного аппарата и мочевыводящих путей [16]. Распространенность пороков развития почек оценивается как 27-29%; следовательно, всем таким пациенткам показано ультразвуковое исследование (УЗИ) почек; сообщалось, что примерно у 8-32% этих девушек обнаружены аномалии опорно-двигательного аппарата (например, сколиоз). Таким образом, рентгенография позвоночника может выявить
аномалии опорно-двигательного аппарата, даже при отсутствии симптомов [17, 18]. Кроме того, у 25% этих подростков выявляются нарушения слуха, редкие осложнения данного синдрома включают также развитие миом из остатков матки [19] и случаи симптоматического «нисходящего» сальпингита [20]. Дифференциальный диагноз при синдроме МКРХ включает в себя атрезию девственной плевы, поперечную перегородку влагалища, атрезию шейки матки, а также нарушения полового развития, связанные с кариотипом 46,ХУ. Наконец, сексуально активные женщины с аномалиями развития половых органов вследствие недоразвития мюллеровых протоков должны знать, что они могут заразиться инфекциями, передаваемыми половым путем (ИППП); таким образом, при половом акте они должны пользоваться презервативом, также им следует предлагать обследование на ИППП и настоятельно рекомендовать вакцинацию против вируса папилломы человека [21, 22].
В случаях поперечной или продольной перегородки влагалища первым симптомом может быть ощущение препятствия при половом акте или циклическая боль, связанная с нарушениями оттока менструальной крови [23]. Пациентки с полной поперечной перегородкой влагалища (ППВ) обычно обращаются к врачу после наступления полового созревания с жалобами на аменорею или боль в области таза. При осмотре у большинства пациенток выявляется объемное образование в области влагалища; при постановке диагноза требуются высокая степень клинической настороженности и значительный опыт. С другой стороны, хотя при неполной ППВ возможность оттока менструальной крови сохраняется, вероятны гематокольпос и гематометра, а также зловонные выделения из влагалища. Нередки болезненный половой акт вследствие короткого влагалища и бесплодие; в случае если беременность все же наступила, возможны затрудненные роды. Поперечная
перегородка влагалища в 46% случаев располагается в верхней части влагалища, в 40% случаев - в средней части и в 14% случаев - в нижней части влагалища. У пациенток с низко расположенной поперечной перегородкой влагалища обычно имеется нормальная девственная плева с более проксимальной обструкцией просвета влагалища [24].
Визуализирующие исследования Двумерное ультразвуковое исследование
Этот широко применяемый в повседневной гинекологической практике метод может дать надежную, объективную и измеримую информацию относительно анатомии шейки матки, полости матки, стенок матки, сопутствующих патологий малого таза (например, яичников) и даже о том, в какой части женского полового тракта имеется препятствие. В случаях обструкции влагалища для обследования полости влагалища и матки может проводиться трансректальное или трансперинеальное УЗИ [14].
Магнитно-резонансная томография
Этот метод может дать достоверную информацию об анатомии влагалища, шейки и полости матки, стенки матки, а также других структур брюшной полости. На магнитно-резонансной томографии (МРТ) можно также увидеть, в какой части женских половых путей имеется обструкция. Преимуществом этого метода является отсутствие облучения, и его удобно использовать при диагностике трудных, запутанных случаев, в том числе аномалий, приводящих к обструкции половых путей. Поскольку результаты исследования хранятся в электронном виде, можно провести повторную оценку состояния таких пациенток. При обследовании девушек-подростков с аномалиями мюллерова протока обязательны хорошая подготовка специалиста по МРТ и наличие у него опыта [25].
Гистероскопия-кольпоскопия-лапароскопия
У ведущих половую жизнь девушек-подростков может использоваться гистероскопия, а у девушек, не ведущих половую жизнь (девственниц), - кольпоскопия как минимально инвазивный метод. Они дают достоверную информацию по анатомии влагалища, шейки и полости матки. При Т-образной матке, перегородчатой матке и двутелой матке с перегородкой одновременно может быть проведено лечение. Как и при МРТ, хранение данных в электронном виде позволяет провести повторную оценку, а вместе с МРТ и УЗИ эти методы дополняют первоначальное обследование на предмет пороков развития женских половых путей. С другой стороны, лапароскопия может помочь при диагностике аномалий мюллерова протока и бывает очень полезна при обследовании и выборе тактики ведения пациенток с жалобами на боль в области таза или препятствиями оттоку менструальной крови. В сочетании с гистероско-пией/кольпоскопией лапароскопия дает дополнительную информацию относительно устья фаллопиевых труб, внешних очертаний матки и органов брюшной полости [14].
Тактика ведения и лечения пациенток
Тактика лечения дефектов строения влагалища должна быть в первую очередь направлена на устранение симптомов, а затем на возможность пациентки иметь детей в будущем и снижение стресса. Несмотря на наличие ряда общих принципов, идеальной тактики ведения для всех таких случаев не существует. Поэтому подход к лечению всегда должен быть индивидуальным, с учетом общих характеристик каждой аномалии и запросов пациентки на будущее. Кроме того, важна также психологическая поддержка молодой девушки и членов ее семьи. Девушке-подростку нужно объяснить, что после соответству-
ющей хирургической процедуры она сможет вести нормальную половую жизнь; ей нужно рассказать также обо всех аспектах, связанных с возможностью для нее иметь детей в будущем [26].
В случае аплазии влагалища соответствующая тактика лечения включает создание неовлагалища; описан целый ряд методов, как хирургических, так и консервативных. Что касается консервативных (нехирургических) методов, удлинение влагалища путем растяжения, известное как метод Франка, представляет собой подходящий в большинстве случаев начальный подход, так как он является более бюджетным и безопасным по сравнению с хирургическим вмешательством. Обязательны консультация и обучение таких подростков гинекологом, специализирующимся на подобных вмешательствах [27, 28]. Крайне важно, чтобы девушка-подросток представляла себе местоположение клитора, мочеиспускательного канала и дистальной части влагалища (в этих случаях полезным может быть зеркало), так, чтобы она могла продемонстрировать, что вводит расширитель в нужное место и под нужным углом, если подобные процедуры пациентке назначаются амбулаторно. Одним из способов является введение в дистальную часть влагалища от 1 до 3 раз в день на 10-30 мин расширителей постепенно увеличивающегося размера. Пациенток необходимо осматривать 1 раз в неделю, чтобы наблюдать за прогрессом и бороться с любыми возможными нежелательными эффектами [29, 30]. У пациенток с углублением в области входа во влагалище более 2,5 см нехирургический метод Франка, по-видимому, является подходящим способом лечения: исследования показали, что в 43-89% таких случаев при применении этого метода удается добиться благоприятных результатов [31, 32]. Наиболее частые нежелательные эффекты включают в себя симптомы со стороны моче-выводящих путей, кровотечение и боль.
Использование смазки, переход на более широкий или более мягкий расширитель и перерыв в лечении до прекращения кровотечения - наиболее подходящие способы борьбы с этими осложнениями [33].
Хирургические методы создания неовлагалища перечислены в таблице. Чтобы выбрать подходящий метод хирургического лечения, необходимо учитывать следующее.
Методы создания неовлагалища
йауа^п/ ШИИатэ/ Мс Ыое Vecchiettti/ Вагинопластика
Adamyan Сгеа1Баз Vecchiettti сигмовидной
с модифика- кишкой
циями
Хирургический Через про- Через про- Через промеж- Через про- Через промеж-
доступ межность + межность ность межность + ность + лапаро-
лапаротомия/ лапаротомия/ томия
лапароскопия лапароскопия
Технические Для созда- Симметрич- Создание кана- Во влагалище Пересекают сигмо-
замечания ния полости но образный ла между моче- вводят оливу- видную кишку, ее
влагалища разрез вым пузырем и расширитель сегмент низводят
используется вульвы, до- прямой кишкой, с присо- в малый таз до
кусок брюшины ходящий до который покры- единенным входа во влага-
малого таза. брюшины, вается кожными тракционным лище, и один из
создавая лоскутами с устройством, концов сегмента
Свод влагали- полость, ягодиц или па- которое зашивают для
ща формирует- которая ховой области. прикреплено создания свода
ся фиброзно- покрывает- В образованную к внешней влагалища.
мышечными ся лоскутом полость на не- стенке таза,
тяжами кожи про- делю помещают на срок Реанастомоз сиг-
межности тампон-протез 7-9 дней мовидной кишки
«конец в конец»
Тип ткани, Брюшина Кожа про- Кожа Нет/оксид Сегмент кишеч-
покрывающей межности целлюлозы ника
влагалище
Использование Да Да Да Да Нет
расширителя
после операции
Глубина влага- 10-12 5-7 7-9 6-9 6-8
лища, см
Преимущества Обильная смаз- Местная Удовлетвори- Нормальная Метод выбора
ка, обеспечива- операция. тельный поло- слизистая детских хирургов
ющая удовлет- вой акт. оболочка вла-
ворительный Половая галища.
половой акт. жизнь раз- Половая жизнь
решается разрешается Половая
Половая жизнь через 6 мес через 6 мес жизнь разре-
разрешается шается через
через 1 мес 3 мес
Потенциальные Несоблюдение Рост волос Неприятные Неприятные Постоянные выде-
проблемы режима ис- внутри не- ощущения от ощущения от ления из влагали-
пользования овлагалища. расширителя. расширителя ща с неприятным
расширителя и тракционно- запахом.
Сухость Шрамы в местах го устройства
влагалища взятия кожных Риск внутриэпите-
лоскутов. лиальных новооб-
разований и рака
Отторжения в имплантате
лоскута
Примечание. Адаптировано из Torres-de la Roche L.A., Devassy R., Gopalakrishnan S., et al. Plastic neo-vaginal construction in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: an expert opinion paper on the decision-making treatment process. GMS Interdiscip Plast Reconstr Surg DGPW. 2016; 5: Doc08.
1. Метод пластики неовлагалища по McIndoe - достаточно сложная процедура с потенциально серьезными осложнениями.
2. Использование для создания нового влагалища участка кишки [34] - это большое оперативное вмешательство с целым рядом серьезных осложнений, которое показано в случаях ограниченного пространства между мочеиспускательным каналом и прямой кишкой.
3. Пластика влагалища по Williams в модификации Creatsas - это простая и быстрая хирургическая методика, позволяющая создать функциональное неовлагалище [35].
Методы создания неовлагалища представлены в таблице.
Эта операция занимает не более 30 мин, и после нее редко развиваются осложнения. Неоспоримые преимущества этого метода включают в себя достаточно большую длину созданного влагалища, отсутствие кровотечения, связанного с разрывом девственной плевы при первом половом акте, и отсутствие послеоперационной раны благодаря применению рассасывающегося шовного материала. После операции и заживления разрезов пациентка может начать половую жизнь. Половые акты улучшают результаты операции в отношении длины, ширины и функциональности неовлагалища, и девушка чувствует удовлетворенность в результате успешной процедуры. Исследования, посвященные результатам пластики влагалища по Creatsas в модификации Williams, показали, что результаты этой операции у значительного числа пациенток могут считаться отличными - 98,7% этих молодых женщин описывают свою половую жизнь как удовлетворительную [18, 35, 36].
В случае перегородки влагалища цель лечения заключается в иссечении перегородки, чтобы устранить проблемы, связанные с болезненностью полового акта, и добиться нормального оттока менстру-
альной крови. Неполную ППВ удаляют с реанастомозом слизистой оболочки влагалища на прилегающих участках. Наиболее частым осложнением в этих случаях являются развитие стеноза и образование рубца в месте иссеченной перегородки. В этих случаях настоятельно рекомендуется активная половая жизнь либо длительное использование расширителя. Как и в случае ППВ, проводят также хирургическое удаление продольной перегородки влагалища. При продольной перегородке влагалища, вызывающей его обструкцию, лапароскопия может быть очень полезна как способ, позволяющий избежать осложнений в будущем и распознать любые другие сопутствующие врожденные аномалии женских половых путей [23, 24].
Заключение
Таким образом, важно помнить, что пациентки с недоразвитием мюллеровых протоков обычно обращаются к врачу по поводу первичной аменореи, как правило, при нормально развитых вторичных половых признаках; в этих случаях крайне важно обследование на сопутствующие пороки развития, так как до 53% таких пациенток имеют сопутствующие врожденные аномалии мочевыводящих путей и опорно-двигательного аппарата. Кроме того, у этих девушек-подростков крайне важны междисциплинарный подход и контакты с группами поддержки, где им расскажут о возможностях иметь детей в будущем в их случае. Наконец, при аплазии влагалища в качестве первого метода лечения должно предлагаться удлинение влагалища путем растяжения; за этим следует хирургическая операция, которую проводит специализирующийся на таких вмешательствах гинеколог, независимо от выбранной методики.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Сведения об авторах
Цимарис Панделис (Tsimaris Pandelis) - MD, PhD, Группа детской и подростковой гинекологии и реконструктивной хирургии, врач 2-го отделения акушерства и гинекологии Национального Афинского университета им. Каподистрии, Медицинская школа, больница «Аретаейон», Афины, Греция E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0002-3409-5787
Кароунцос Василеос (Karountzos Vasileios) - MD, PhD, Группа детской и подростковой гинекологии и реконструктивной хирургии, врач 2-го отделения акушерства и гинекологии Национального Афинского университета им. Каподистрии, Медицинская школа, больница «Аретаейон», Афины, Греция E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0001-5338-1853
Делегеороглу Ефимиос (Efthimios Deligeoroglou) - MD, PhD, профессор акушерства и гинекологии, Группа детской и подростковой гинекологии и реконструктивной хирургии, руководитель 2-го отделения акушерства и гинекологии Национального Афинского университета им. Каподистрии, Медицинская школа, больница «Аретаейон», Афины, Греция
E-mail: [email protected]; [email protected] https://orcid.org/0000-0002-7327-493X
Литература
1. Rock J.A., Thompson J.D., Rock J.A. (eds). Surgery for anomalies of the Mullerian ducts. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997.
2. Sanfilippo J.S., Wakim N.G., Schikler K.N., Yus-sman M.A. Endometriosis in association with uterine anomaly. Am J Obstet Gynecol. 1986; 154: 39-43.
3. Golan A., Langer R., Bukovsky I., Caspi E. Congenital anomalies of the Mullerian system. Fertil Steril. 1989; 51: 747-55.
4. Pui M.H. Imaging diagnosis of congenital uterine malformation. Comput Med Imaging Graph. 2004; 28 (7): 425-33.
5. Li S., Qayyum A., Coakley F.V., Hricak H. Association of renal agenesis and mullerian duct anomalies. J Comput Assist Tomogr. 2000; 24 (6): 829-34.
6. Lin P.C. Reproductive outcomes in women with uterine anomalies. J Womens Health (Larchmt). 2004; 13 (1): 33-9.
7. Capraro V.J., Gallego M.B. Vaginal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1976; 124: 98-107.
8. Creatsas G. Obstetrics and gynecology of adolescence. 1st ed. Paschalidis, 2001: 291-2.
9. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, Mullerian anoma-
lies and intrauterine adhesions. Fertil Steril. 1988; 49 (6): 944-55.
10. Acien P., Acien M.I. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Hum Reprod Update. 2011; 17: 693-705.
11. Acien P., Acien M., Sanchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod. 2004; 19: 2377-84.
12. Oppelt P., Renner S.P., Brucker S., Strissel P.L., et al. The VCUAM (Vagina Cervix Uterus Adnex Associated Malformation) classification: a new classification for genital malformations. Fertl Steril. 2005; 84: 1493-7.
13. Grimbizis G.F., Gordts G., Di Spiezio S.A., Brucker S., et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital malformations. Hum Reprod. 2013a; 28: 2032-44.
14. Grimbizis G.F., Di Spiezio Sardo A., Saravelos S.H., Gordts S., et al. The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies. Gynecol Surg. 2016; 13: 1-16.
15. Rokitansky K. Uber die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. Med Jahrb Ost Staat. 1938; 26: 39-42.
16. Frank R.T. The formation of an artificial vagina without operation. Am J Obstet Gynecol. 1938; 35: 1054-5.
17. McIndoe A., Bannister J. An operation for the cure of congenital absence of the vagina. J Obstet Gynaecol Br Emp. 1938; 45: 490-3.
18. Creatsas G., Deligeoroglou E., Makrakis E., Kontorav-dis A., et al. Creation of a neovagina following Williams vaginoplasty and the Creatsas modification in 111 patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2001; 76 (5): 1036-40.
19. Deligeoroglou E., Kontoravdis A., Makrakis E., Christopoulos P., et al. Development of leiomyomas on the uterine remnants of two women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2004; 81 (5): 1385-7.
20. Deligeoroglou E., Christopoulos P., Creatsas G. A unique case of descending salpingitis and functioning endome-trium in a Mullerian remnant in a woman with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2005; 83 (5): 1547-8.
21. Frega A., Scirpa P., Sopracordevole F., Biamonti A., et al. Impact of human papillomavirus infection on the neovaginal and vulval tissues of women who underwent surgical treatment for Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. Fertil Steril. 2011; 96: 969-73.
22. Human papillomavirus vaccination. Committee Opinion No. 704. American College of Obstetricians and Gynecologists. Obstet Gynecol. 2017; 129: e173-8.
23. Lurie S., Feinstein M., Mamet Y. Transverse vaginal septum - diagnosis and treatment. Harefuah 1999; 136 (3): 222-4.
24. Deligeoroglou E., Iavazzo C., Sofoudis C., Kalampokas T., et al. Management of hematocolpos in adolescents with transverse vaginal septum. Arch Gynecol Obstet. 2012; 285 (4): 1083-7.
25. Scarsbrook A.F., Moore N.R. MRI appearances of Müllerian duct abnormalities. Clin Radiol. 2003; 58 (10): 747-54.
26. Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian agenesis: diagno-
sis, management, and treatment. Obstet Gynecol. 2018; 131 (1): e35—42.
27. Willemsen W.N., Kluivers K.B. Long-term results of vaginal construction with the use of Frank dilation and a peritoneal graft (Davydov procedure) in patients with Mayer—Rokitansky—Küster syndrome. Fertil Steril. 2015; 103: 220—7.e1.
28. Gargollo P.C., Cannon G.M. Jr, Diamond D.A., Thomas P., et al. Should progressive perineal dilation be considered first line therapy for vaginal agenesis? J Urol. 2009; 182: 1882—9.
29. Oelschlager A.M., Debiec K., Appelbaum H. Primary vaginal dilation for vaginal agenesis: strategies to anticipate challenges and optimize outcomes. Curr Opin Obstet Gynecol. 2016; 28: 345-9.
30. Callens N., De Cuypere G., De Sutter P., Monstrey S., et al. An update on surgical and non-surgical treatments for vaginal hypoplasia. Hum Reprod Update. 2014; 20: 775-801.
31. Rock J.A., Reeves L.A., Retto H., Baramki T.A., et al. Success following vaginal creation for Müllerian agenesis. Fertil Steril. 1983; 39: 809-13.
32. Briadbent T.R., Woolf R.M. Congenital absence of the vagina, reconstruction without operation. Br J Plast Surg. 1977; 30: 118-22.
33. Michala L., Strawbridge L., Bikoo M., Cutner A.S., et al. Lower urinary tract symptoms in women with vaginal agenesis. Int Urogynecol J. 2013; 24: 425-9.
34. Burger R.A., Riedmiller H., Knapstein P.G. Ileoce-cal vaginal construction. Am J Obstet Gynecol. 1989; 16: 162-7.
35. Creatsas G., Deligeoroglou E. Creatsas modification of Williams vaginoplasty for reconstruction of the vaginal aplasia in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome cases. Womens Health (Lond). 2010; 6 (3): 367-75.
36. Laggari V., Christogiorgos S., Deligeoroglou E., Tsiantis J., et al. Uterovaginal agenesis and polycystic ovary syndrome: psychological disturbance in adolescence. Psychiatriki. 2012; 23 (3): 203-11.
