CC BY
48
OГЛЯДИ ЛITЕPATУPИ
DOI 10.29254/2077-4214-2018-1-1-142-16-20 УДК 616-007:612.62-005.25 Авраменко H. В., Барковський Д. С.
AНOMAЛIÏ POЗBИTKУ СTATЕBИX OPrAHIB
В ДIBЧИHOK I MЕTOДИ ÏX KOPEK^Ï
Заnopiзький державний медичний унiвеpситет (м. Заnopiжжя)
Зв'язок публшацм з плановими науково-до-слiдними роботами. Дана робота е фрагментом науково-дослщних робiт кафедри акушерства, пне-кологп та репродуктивно! медицини Запорiзького державного медичного уыверситету «Нейрочмуно-ендокринна регуля^я репродуктивного здоров'я сiм'I в залежност вiд ступеню фертильностi в умо-вах крупного промислового центру» (№ державно! реестрацiI 0114и001395).
Вступ. Патологи жшочих статевих органiв, згiдно з багатьма доотдженнями [5,7,13,14,15], спосте-ркаються загалом в 1%-5% жiнок й сягають 6.5% у фертильних па^енток. Вони здебiльшого виникають внаслiдок порушення внутрiшньоутробного розви-тку i складають 4% з усiх вроджених аномалм. Ви-явлено, що найбiльш поширеними та дослiдженими е пороки розвитку труб, матки i пiхви як наслщок мюллерових аномалiй. Тому найранша дiагностика та корекцiя загальних мюллерових аномалм мають важливе значення через !х вплив на фертильнiсть, але мезонефрiчнi аномалiI, деякi обструктивнi ано-малiI мюллерових проток та шип комбiнацiI розла-дiв розвитку статевих оргаыв в дiвчинок е особливо важливими, оскiльки вони викликають певн клiнiчнi симптоми i впливають на якють життя пацiенток, на додаток до створення репродуктивних проблем в майбутньому.
Мета роботи. Проаналiзувати сучасн данi на-уково! лiтератури щодо особливостей аномалiй розвитку жшочих статевих оргаыв i !х класифкаци та уточнити специфiку методiв л^вання дiвчинок.
Вивчення вад розвитку жшочих статевих шляхiв з одного боку повинно включати деформацп, що сто-суються розвитку та морфологи фаллотевих труб, матки, пiхви та вульви, в комплекс з аномалiями розвитку яечниюв, органiв сечовидтьно! системи та опорно-рухового апарату, а з другого - вимагае аналiзу конкретних ктычних випадкiв, особливостей дiагностики та л^вання. Зрозумiло, що тера-певтичн пiдходи варiюються через рiзноманiтнiсть самих вад, !х комбiнацiй та кл^чних проявiв. Тому необхiднiсть своечасного встановлення коректного дiагнозу зумовило звернення до сучасного досв^ ду розгорнуто! i комплексно! класифкаци аномалiй розвитку статевих оргаыв в дiвчат, яка б охоплювала
не лише урахування етюпатогенезу хвороби, а й шин можлив^ пов'язан з ними вади розвитку.
Захщы дослiдники (P. Acién, M. I. Acién, 2011; Grimbizis G. F., Campo R., 2010) [7 с673, 11] вказують на вщсутнють загальноÏ класифiкацiÏ аномалiй жшо-чо'| репродуктивноÏ системи, що включаe ус види розладiв (гонад, матки i тхви, хромосом тощо). Серед найбтьш поширених e анатомо-ембрюло-гiчнi класифкаци вад розвитку матки через аномали розвитку мюллерових проток. До останнього часу, загально прийнятою вважалася система Амери-канського товариства репродуктивно'! медицини (American Society for Reproductive Medicine, ASRM), в яюй видтяються сiм категорм з огляду на розви-ток мюллерових проток та 1х вплив на репродуктивн функцiÏ: I. агенезiя i гiпоплазiя (а. пiхвова, b. церв^ кальна, c. дна матки, d. трубна, e. комбiнована); II. однорога матка (a. порожнина рудиментарного рогу з^днана з порожниною матки, b. порожнина рудиментарного рогу не сполучаeться з порожниною матки, c. вщсутнють порожнини, d. вщсутнють рогу); III. подвоeння матки; IV дворога матка (а. повна, b. часткова), V внутршньо маткова перетин-ка (а. повна, b. часткова); VI. сiдлоподiбна матка та VI. синдром DES [7,5,2]. Але вона не враховуe аномали тхви, шийки матки, фаллопieвих труб, яeчникiв та оргаыв сечовивiдноÏ системи й не допомагаe у розумiннi етюпатогенезу, тому e допомiжною, лише узагальнюючи клiнiчнi спостереження для подаль-шого лiкування та прогнозу.
Нiмецькi лiкарi (Oppelt et al., 2007) [14] розроби-ли розширену анатомо-морфологiчну класифка^ю VCUAM (Vagina, Cervix, Uterus, Adnex, and Associated Malformation - Пхва, шийка матки, матка, придатки та супроводжуючi вади). Ця класифка^я надаe можливiсть точного, детального та надзвичайно репрезентативного способу класифкаци аномалм розвитку жшочих полових оргаыв адже, використо-вуючи цю систему лiкарi можуть бiльш точно i комплексно виявити розлади у кожному окремому ви-падку. Деякi автори [7,5,11] зазначають складнiсть ÏÏ застосування, а також вказують на те, що «вона e лише номенклатурою для виявлених аномалм й не спонукаe клшщиста враховувати шшм невиявленi, але пов'язан аномалiÏ» [7 c698].
В 2011 р. в результат фунтовного аналiзу вже ю-нуючих класифiкацiй та на основi власного практичного досвiду Ао1еп & Ао1еп запропонували оновлену класифкацю, яка базуеться на наступних концеп-цiях [7 о699]: 1) ембрюлопчний розвиток пiхви роз-починаеться з вольфових каналiв та мюллерового бугорка, а не з мюллерових каналiв i сечостатевого синусу; 2) належний розвиток, злиття i резорбцiя роздтьно! стiнки мiж мюллеровими протоками сти-мулюеться вольфовими каналами, якi розташован з обох сторiн i дтть як провiднi елементи; 3) вольфовi канали, при 1х вiдкриттi в сечостатевому синуЫ, про-ростають i виходять через метанефрогенний дiвер-тикул, створюючи надалi нирки. Таким чином, будь-яке ушкодження вольфових каналiв може призвести не тiльки до тстатерально! нирково! агенезiI, але й аномалм розвитку пiхви i матки. Автори запропонували наступну клшко-ембрюлопчну класифiкацiю [7 о700-703]:
I. Агенезiя або гiпоплазiя урогенiтального гребш-
ця.
a) з односторонньою Мюллеровою агенезiею: Синдром Майера-Рокiтанського - Кюстера-Гаузера (МРКГ) з односторонньою нирковою агенезiею;
b) однорога матка з контралатеральною агенез^ ею нирок.
II. Мезонефричнi аномалiI з вщсутнютю виходу вольфового каналу в сечостатевий синус та пророс-тання метанефрогенного дiвертикулу. Вони призво-дять до подвоення матки (дворога або подвмна) з обструк^ею гемiвагiни (або односторонньою церв^ ко-вагiнальною атрезiею) та тстатеральною нирковою агенезiею (синдром НеНуп^егпег^ипСегНоИ або OHVIRA).
III. Iзольованi або загальн аномалiI матки та/чи тхви включають вади: мюллерових каналiв (амери-канська класифiкацiя); мюллерового бугорка (повна або сегментарна, вапнальна або цервко-вапнальна атрезiя чи агенезiя); мюллерових каналiв та мюллерового бугорка (повна утеро-вапнальна агенезiя -синдром МРКГ).
IV Дисфунк^я губернакулуму. В цих випадках спостеркаються додатковi та порожнист матковi маси з цiлком нормальним розвитком само! матки.
V Аномали сечостатевого синусу: неперфо-рована дiвоча плiва, мiхурово-вагiнальна нориця, аномалiI анального отвору та шин, що вказують на наявнють ректо-вагiнальних фiстул, аномалм киш-ково-шлунково! та сечовидiльноI системи.
VI. Комбшаци патологiй можуть включати одно-часы аномали: мюллерових та вольфових каналiв з можливими вадами клоаки чи сечостатевого синусу; односторонн мезонефричн та парамезонеф-ричы, розташованi конралатерально та пов'язанi з аномалiею сечостатевого синусу; спадкова ниркова адисплазiя, легенева гiпоплазiя та синдром МРКГ
З одного боку, ця система досить складна, що ви-знають й самi дослщники, до того ж, як було розкри-то в доогмджены Ю. Т. Ахтеммчук та Т. В. П'ятницько! [1], фахiвцi й досi не прийшли до едино! думки щодо етапiв ембрiогенезу жiночих внутрiшнiх статевих ор-ганiв та передумов розвитку !х вроджених вад, але, з другого боку, подана класифка^я вимагае вщ лка-
ря бiльш ретельного пошуку та врахування етюлогп патолопй на ембрiональному рiвнi, що, вщповщно, допоможе у дiагностицi та л^ваннк
Нарештi, у 2013 р. бвропейське товариство ре-продукци людини i ембрюлоги (ESHRE) разом з бвропейським товариством пнеколопчно! ендос-копи (ESGE) запропонували нову класифiкацiю, яка систематизуе аномали розвитку жшочих статевих оргаыв наступним чином [12 о2040-2041, 2]: 110 -нормальна матка; 111 - морфолопчно видозмЫена матка (аномально вузька порожнина - бтьш ыж 50% вiд стiнки): а. Т-подiбна (з потовщенням латерально! стiнки), Ь. Ыфантильна (без потовщення латерально! стшки), та с. iншi (незначнi змши в розмiрi порожни-ни); 112 - з перетинкою (а. частковою або Ь. повною); из - подвоення матки (аномальне заглиблення дна):
a. часткове роздтення тта матки, Ь. повне роздтен-ня до шийки, с. з перетинкою (тобто, на додаток до дефек^в злиття, спостеркаються розлади абсорб-цп); и4 - однорога матка (одностороннiй розвиток) класиф^еться в залежностi вiд наявност або вщ-сутностi рудиментарно! порожнини на: а. iз сполу-ченим чи несполученим контралатеральним рогом,
b. без порожнини, що характеризуеться або наяв-нютю нефункцюнуючого контралатерального рога або аплазiею контралатерально! частини матки; и5 - аплазi! матки також розподтяються на: а. з на-явнiстю функцiонуючо! порожнини в рудиментарна частинi або Ь. за !! вiдсутнiстю; иб - некласифiкованi випадки (рщюсы та комплекснi патологi!, незначн змiни або розлади ембрiологiчного розвитку). Ця система видтяеться практичнiстю та лопчнютю сто-совно патологiй матки, але вади розвитку тхви та шийки матки були видтеы в узагальнюючi пiдкласи, а проблеми розвитку шших статевих органiв й комплексы розлади залишились поза увагою науков^в.
Розглянемо бiльш детальнiше особливост та методи корекцi! деяких з вищезазначених аномалiй розвитку матки.
В дослщжены В. I. Пирогово! та Н. С. Вереснюк [4] представлений досвщ застосування пстероско-пiчно! метропластики у пащенток з внутрiшньо мат-ковою перетинкою (клас и2). Вони зазначають, що таю аномали е найпоширеышими серед шших вад розвитку матки, але залишаються тривалий час не-дiагностованими через вiдсутнiсть симптомiв, що, на нашу думку, визначае необхщнють в проведеннi профiлактичних обстежень дiвчинок задля запоб^ гання безплщця або викиднiв в статево зртому вiцi.
Методи хiрургiчно! корекцi! внутршньо матко-во! перетинки повиннi обиратись, на думку авторiв, коли «зберкаеться м'язовий шар матки, що покра-щуе !! функцiональнi можливостi, збтьшуе ймовiр-нiсть доношування вагiтностi i сприяе збереженню контрактильно! здатностi мiометрiя при завершеннi пологiв через природы пологовi шляхи» [4 о147]. Обрана ними технка гiстероскопiчно! метропластики, у порiвняннi з лапароскопiчною, не порушуе ц^ лiснiсть матки, зменшуе термш оперативного втру-чання та перюд госпiталiзацi!.
В ходi операцп, пiсля розширення каналу шийки матки, проводиться поступове розскання перетинки по центру, вщ верхiвки до основи за допомогою
пстерорезектоскопа до моменту вiзуалiзацiï BÎ40K маткових труб в комплекс з одночасним лапарос-котчним контролем за цтюнютю стiнки матки. Ре-зультати проведених практичних дослiджень В. I. Пирогово'| та Н. С. Вереснюк показали високу ефек-тивнють гiстероскопiчноï метропластики для корек-ци перетинки матки (64,3% частоти настання вапт-ностi й 70,4% - живонароджених дiтей).
Розглянутий корекцiйний метод також застосо-вуеться у випадках подвоення матки (клас и3с), але, проблема дворого'| матки часто супроводжуються односторонньою обструкцiею пiхви, що потребуе резекци вагiнальноï перетинки й може викликати такi ускладнення як iстмiко-цервiкальна недостат-нiсть або стеноз шийки матки [3].
Загалом, у бтьшост випадкiв U2 та U3 з вщсут-ньою обструкцiею, фахiвцi не вважають за необхiдне оперативне втручання, якщо вони не призводять до виникнення певних кшычних симптомiв або призво-дять до патолопчно'| недоношуваностi чи безплщдя [3,6,8].
Бiльш актуальною проблемою пнеколопчного здоров'я дiвчинок вважаються вади розвитку дiвочоï плiви та пiхви, як призводять не лише до фiзiоло-гiчних, але й психологiчних травм вже в пщлггково-му вц тому зупинимося на аналiзi методiв корекцiï саме цих випадкiв.
Згщно з европейською класифiкацiею, додатко-вий пщклас аномалiй пiхви включае: V0 - нормальна будова; V1 - поздовжня необструктивна вапнальна перетинка; V2 - поздовжня обструктивна вагiнальна перетинка; V2 - поперечна вапнальна перетинка та / або неперфорована дiвоча плiва; V3 - вапнальна аплазiя [9 с2043]. Вона дуже проста у використаны, але, знов ж таки занадто загальна й не враховуе кт-ычно'| картини багатьох шших випадкiв.
Iталiйськi лiкарi (Ruggeri G. et al., 2012) [15], вра-ховуючи, що бiльшiсть класифкацм, як зазначалося вище, спрямованi здебтьшого на категоризацiю аномалiй розвитку матки, розробили власну систему, акцентуючи увагу саме на вагiнальних патолопях та спираючись на ембрiологiчнi, анатомiчнi, KJliнiчнi i хiрургiчнi критерiï. Таким чином, були обран наступ-н методи корекцiï аномалiй розвитку:
I A. Вагiнально-маткова агенезiя - кольпопоез з використанням сигмощно'! кишки;
I В. Вапнальна агенезiя - кольпопоез з використанням сигмоïдноï кишки, резек^я маткових труб та матково-вапнальний анастомоз по методу Шмiдта;
II. Вапнальна атрезiя (А - проксимальна, В - дис-тальна) - розЫчення зрослоï перетинки i вщновлен-ня вагiнальноï трубки до нормальних розмiрiв i рiвня прохiдностi [9];
III А. Вапнальна атрезiя з мiхурово-вагiнальними норицями - урогенiтальною пазухою (проксимальна нориця) - створення сантального трансаноректаль-ного проходу з верхньоï частини тхви [10];
III В. Вапнальна атрезiя з мiхурово-вагiнальни-ми норицями - урогенггальною пазухою (дистальна нориця) - кольпопоез пересадки клап^в на ыжц зi шкiри статевих губ;
IV А. Вапнальна атрезiя з поперечною перетин-кою - абдомшо-вапнальне видалення;
IV В. Вапнальна атрезiя з поперечною перетин-кою та неперфорована дiвоча плiва - розЫчення гi-мена;
V Розлади злиття мюллерових каналiв:
V A. Подвоення тхви - тубуляризацiя;
V B. Поздовжня вапнальна перетинка - резек^я промежини;
VI. Анальний отвiр - задня саптальна аноректаль-но-вагiнально-уретропластика [16].
Висновки
1. Аномали розвитку жшочих статевих оргаыв ви-никають здебтьшого в перюд ембрiогенезу через ушкодження мюллерових i вольфових каналiв, мюл-лерового бугорка та урогенiтального гребшця.
2. Аналiз деяких класифiкацiй показав актуаль-нiсть проблеми систематизацiï вад через ix значну кiлькiсть та рiзноманiтнiсть. Серед найбiльш поши-рених е анатомо-ембрюлопчы KJlасифiкацiï вад розвитку матки через аномали розвитку мюллерових проток, але вони не враховують патолопй шших ж^ ночих статевих оргаыв.
3. У той час, як аномали розвитку матки майже не потребують операцмного втручання, особливу увагу нин привертають проблеми вибору рацю-нальних методiв xiрургiчноï корекцiï патологiй пixви та дiвочоï плiви в дiвчинок.
^ÎTepaTypa
1. Akhtemiichuk YuT, Piatnytska TV Embriohenez zhinochykh vnutrishnikh statevykh orhaniv ta peredumovy rozvytku pryrodzhenykh vad. Visnyk problem biolohii i medytsyny. 2010;3:13-9. [in Ukrainian].
2. Zaporozhan VM, redaktor. Akusherstvo ta hinekolohiia: U 4 t.: natsionalnyi pidruchnyk. T. 4: Operatyvna hinekolohiia. Kyiv.: VSV «Medytsyna»; 2014. 696 s. [in Ukrainian].
3. Kuharchuk A. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili mjullerovy anomalii (Obzor literatury, chast' 2). [Internet]. 2016 Okt; [citirovano 2016 Janv 22]. Z turbotoju pro zhinku. 2016;6(72). Dostupno: http://extempore.info/9-joornal/745-vrozhdennye-anomalii-razvitiya-matki-ili-myullerovy-anomalii-obzor-literatury-chast-2.html [in Russian].
4. Pyrohova VI, Veresniuk NS. Reproduktyvni naslidky histeroskopichnoi metroplastyky u patsiientok z vadamy rozvytku matky ta porushenniam heneratyvnoi funktsii. Zdorov'e zhenshhiny. 2014;9(95):146-9. [in Ukrainian].
5. Shijanova S. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili Mjullerovy anomalii (chast' 1). Z turbotoiu pro zhinku. 2016;5(71):64-7. [in Russian].
6. Shijanova S. Vrozhdennye anomalii razvitija matki ili mjullerovy anomalii (Obzor literatury, chast' 3). Z turbotoiu pro zhinku. 2016;7(73):12-5. [in Russian].
7. Acién P, Acién M. The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system. Human Reproduction Update. 2011;17(5):693-705. DOI: 10.1093/humupd/dmr021
8. Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Human Reproduction Update. 2015;22(1):48-69. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/humupd/dmv048
9. Ciftci I. Laparoscopic-assisted perineal pull-through vaginoplasty. Journal of Pediatric Surgery. 2012;47(4):e13-e15. DOI: 10.1016/j.jped-surg.2011.11.070
10. Destro F, Cantone N, Shalaby M, Ruggeri G, Lima M. Anterior Sagittal Approach and Total Urogenital Mobilization for the Treatment of Persistent Urogenital Sinus in a 2-Year-Old Girl. European Journal of Pediatric Surgery Reports. 2016;04(01):013-6. DOI: 10.1055/s-0036-1581126
11. Grimbizis G, Campo R. Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new classification system. Fertility and Sterility. 2010;94(2):401-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.fertnstert.2010.02.030
12. Grimbizis G, Gordts S, Di Spiezio Sardo A, Brucker S, De Angelis C, Gergolet M, et al. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies. Human Reproduction. 2013;28(8):2032-44. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/humrep/det098
13. Marten K, Vosshenrich R, Funke M, Obenauer S, Baum F, Grabbe E. MRI in the evaluation of mullerian duct anomalies. Clinical Imaging. 2003;27(5):346-50. DOI: 10.1016/S0899-7071(02)00587-9
14. Oppelt P, von Have M, Paulsen M, Strissel P, Strick R, Brucker S, et al. Female genital malformations and their associated abnormalities. Fertility and Sterility. 2007;87(2):335-42.
15. Ruggeri G, Gargano T, Antonellini C, Carlini V, Randi B, Destro F, et al. Vaginal malformations: a proposed classification based on em-bryological, anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of 167 cases). Pediatric Surgery International. 2012;28(8):797-803. DOI: 10.1007/s00383-012-3121-7
16. Versteegh H, Sutcliffe J, Sloots C, Wijnen R, de Blaauw I. Postoperative complications after reconstructive surgery for cloacal malformations: a systematic review. Techniques in Coloproctology. 2015;19(4):201-7. DOI: 10.1007/s10151-015-1265-x
АНОМАЛП РОЗВИТКУ СТАТЕВИХ ОРГАН1В В Д1ВЧИНОК I МЕТОДИ IX КОРЕКЦП Авраменко Н. В., Барковський Д. €.
Резюме. Патологи жЫочих статевих оргаыв спостеркаютыся загалом в 1%-5% жшок й сягають 6.5% у фертильних пащенток. Найбтыш поширеними та доотдженими е пороки розвитку труб, матки i тхви як наслщок мюллерових аномалм, але врахування мезонефрiчних аномалм, деяких обструктивних аномалм мюллерових проток та mini комбшаци розладiв розвитку статевих оргаыв в дiвчинок е особливо важливими.
Мета роботи - проаналiзувати сучасн данi науково! лiтератури щодо особливостей аномалм розвитку жiночих статевих оргаыв i !х класифiкацiI та уточнити специф^ методiв лiкування дiвчинок.
Вивчення вад розвитку жшочих статевих шляхiв охоплюе деформацiI, що стосуютыся розвитку та морфологи фаллотевих труб, матки, тхви та вулыви, в комплекс з аномалiями розвитку яечникiв, оргаыв сечовидiлыноI системи та опорно-рухового апарату. Дiагностичнi i терапевтичнi пiдходи варюютыся через рiзноманiтнiсты самих вад, !х комбiнацiй та клiнiчних проявiв. Серед проаналiзованих класифiкацiй аномалiй розвитку жЫочих статевих органiв своею практичнiстю та лопчнютю видiляетыся система ESHRE/ESGE, але вона не надае повно! картини виявлених та можливих комплексних патолопй й не допомагае у розумЫы етiопатогенезу. У сучасних умовах найбтышою проблемою постае вибiр методiв корекцп патологiй матки та пiхви в дiвчинок й доречнiсты i своечаснюты !х застосування.
Висновки. АномалiI розвитку жЫочих статевих органiв виникаюты здебтышого в перiод ембрiогенезу. Анатомо-ембрiологiчнi класифкацп вад розвитку матки через аномалп розвитку мюллерових проток е найбтыш поширеними, але вони не враховуюты етюлоги патологiй, що е вкрай важливим у виборi рацюналыних методiв корекцiI патологiй матки та тхви в дiвчинок, обсягу та в^ проведення операцiйного втручання.
Ключовi слова: аномали розвитку, жiночi статевi органи, ембрюгенез, методи корекцiI, аплазiя, агенезiя, колыпопоез.
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ У ДЕВОЧЕК И МЕТОДЫ ИХ КОРРЕКЦИИ Авраменко Н. В., Барковский Д. Е.
Резюме. Патологии женских половых органов наблюдаются в целом у 1%-5% женщин и достигают 6.5% у фертилыных пациенток. Наиболее распространенными и исследованными являются пороки развития труб, матки и влагалища как следствие мюллеровых аномалий, но также важно учитываты мезонефрические аномалии, некоторые обструктивные аномалии мюллеровых протоков и другие комбинации расстройств развития половых органов у девочек.
Цель работы - проанализировав современные данные научной литературы об особенностях аномалий развития женских половых органов, их классификации и уточниты специфику методов лечения девочек.
Изучение пороков развития женских половых путей охватывает деформации, касающиеся развития и морфологии фаллопиевых труб, матки, влагалища и вулывы, в комплексе с аномалиями развития яичников, органов мочевыделителыной системы и опорно-двигателыного аппарата. Диагностические и терапевтические подходы варыируются из-за разнообразия самих аномалий, их комбинаций и клинических проявлений. Среди проанализированных классификаций аномалий развития женских половых органов своей прак-тичностыю и логичностыю выделяется система ESHRE / ESGE, но она не дает полной картины выявленных и возможных комплексных патологий и не помогает в понимании этиопатогенеза. В современных условиях наиболышей проблемой является выбор методов коррекции при пороках развития матки и влагалища у девочек, а также уместносты и своевременносты их применения.
Выводы. Аномалии развития женских половых органов возникают в основном в период эмбриогенеза. Анатомо-эмбриологические классификации пороков развития матки вследствие аномалий развития мюллеровых протоков являются наиболее распространенными, но они не учитывают этиологии этих патологий,
что особенно важно при выборе рациональных методов для коррекции патологий матки и влагалища у девочек, объема и возраста проведения операционного вмешательства.
Ключевые слова: аномалии развития, женские половые органы, эмбриогенез, методы коррекции, аплазия, агенезия, кольпопоэз.
GENITAL MALFORMATIONS IN GIRLS AND THEIR MANAGEMENT
Avramenko N. V., Barkovskiy D. E.
Abstract. In the general female population, genital malformations are reported to occur with an incidence of 1%-5%, in groups of patients with fertility up to 6.5%. The most frequent and studied malformations due to an aberrant developmental inhibition of the Muellerian ducts during embryogenesis. However, mesonephric anomalies, certain obstructive Mbllerian malformations and other malformative combinations are particularly important because they cause several clinical symptoms and impact the patient's quality of life, in addition to creating fertility problems.
The aim of the presented study is to analyse the current data of scientific literature on the features of developmental female genital malformations, their classification and to clarify the peculiarities of their treatment in girls.
The complex topic of female genital tract malformations should include malformations that affect the development and morphology of the Fallopian tubes, uterus, vagina and vulva, with or without associated ovarian, urinary, skeletal or other organ malformations. Therefore, diagnostic and therapeutic approaches vary due to the diversity of the anomalies, their combinations and clinical manifestations. Among the reviewed classifications of female genital abnormalities, the ESHRE / ESGE system seems to be simple, user-friendly and adequately clear, do not explain or suggest the actual origin of female genitourinary tract malformations nor their appropriate therapeutic correction. Nowadays, the selection of techniques in the management of uterus and vagina malformations in girls, as well as the relevance and timeliness of their application are the main challenges.
Conclusions. Female genital malformations occur mostly during embryogenesis. Anatomical-embryological classifications of female genital tract malformations (and particularly of uterine malformations) due to development anomalies of the Mbllerian ducts are the most common, but they do not encompass their aetiology. But its consideration is highly important for the selection of appropriate therapeutic correction.
Key words: developmental anomalies, female genital tract, embryogenesis, correction techniques, aplasia, agenesis, vaginal reconstruction.
Рецензент - проф. Пробна О. М.
Стаття надшшла 24.01.2018 року
DOI 10.29254/2077-4214-2018-1-1-142-20-25 УДK 616.092.4
Вознесенська Т. Ю., Ступчук М. С., Калейнкова О. М., Блашшв Т. В.
^PTYÍH 1 - KЛЮЧOBИЙ ^^ИННИЙ PЕГУЛЯTOP MЕTAБOЛIЗMУ TA
OKCИДATИBHOГO CTPЕCУ
Ыститут фiзioлorïí Тмеш O. O. Бoгoмoльця HAH У^аТни (м. Kmi'b)
Зв'язок публшацм' з плановими науково-до-слщними роботами. Роботу виконано у 2017 рощ в рамках науково'| програми в^ту iмунофiзiологiï 1нституту фiзiоnогiï iM. О. О. Богомольця НАН Укра-ши: «Доотдження клггинно-молекулярних мехаыз-мiв iмyноiндyкованих розладiв жшочо'| репродуктив-но'| системи та корегуючого впливу наночастинок металiв». Державний реестрацмний номер теми 0112U008233.
Вступ. Протягом останых 15 роюв, дт сирту|'ыв (Sirtuins, SIRTs - silent information regulators - без-шумн регулятори шформаци) пов'язують з про-цесом старшня кгмтини [23,45]. Так, фiбробласти людини, оброблен сублетальними концентра^я-ми перекису водню показують зупинку кгмтинного
циклу, NAD+ виснаження, зниження активност SIRTs i прискорення ктмтинного старшня [15].
Дослщження сирту1ыв ссав^в зосереджен в основному на SIRT1, що е, мабуть, гомологом до SIRT2 дрiжджiв у ссав^в.
Мета роботи - 36ip, аналiз i узагальнення даних лггератури про SIRT1 - ключовий кгмтинний регулятор метаболiзму та оксидативного стресу.
Сирту/ни. Сиртушами (Sirtuins, SIRTs - безшум-н регулятори шформаци) ранше називали III клас нкотинамща-аденша-дшукпеотид (НАД+) залежних пстонових деацетилаз (class III nicotinamide adenine dinu-cleotide (NAD+) dependent histone deacetylases, HDACs), хоча вони можуть використовувати рiзнi субстрати, що включають структуры бтки, фермен-ти i пстони [6].
