CC BY
22
ОХАПК1НА О.В., ФРОЛОВА Т.В.
Харквський нацональний медичний ун'верситет
РЕПОНАЛЬШ ОСОБЛИВОСТ1 ПРОЯВ1В НЕДИФЕРЕНЦ1ЙОВАНО1 ДИСПЛАЗП СПОЛУЧНО1 ТКАНИНИ В ДИТЯЧ1Й ПОПУЛЯЦП ХАРК1ВСЬКОГО РЕГ1ОНУ
Проблема номера
БОЛЬ. СУСТАВЫ
позвоночник
Резюме. У робот подан результати вивчення особливостей прояву та поширеност недифе-ренцшовано''' дисплази сполучно''' тканини в дитячш популяци Харкiвського регiону.
Дисплазiя сполучно! тканини (ДСТ) е ушкальною онтогенетичною аномалiею розвитку органiзму люди-ни, що належить до складних, остаточно не виртених, проте, безумовно, актуальних проблем сучасно! меди-цини. Уже на початку вивчення проблеми недиферен-цшовано! дисплази сполучно! тканини (НДСТ) вини-кають певнi труднощ^ зокрема, це стосуеться аналь зу поширеност випадкiв НДСТ, що зумовлено вщсут-нiстю стандартизацп класифiкацiйних i дiагностичних критерпв. Частота виявлення синдрому НДСТ досить велика — вщ 26 до 80 % залежно вщ вшу, мюця про-живання, расово! належностi та iнших факторiв [1, 2]. Так, за даними деяких науковщв, вiд 74 до 85 % дггей шкiльного вшу мають рiзнi ознаки НДСТ [3, 4]. За даними шших дослщниюв, поширенiсть окремих ознак НДСТ саме в цш вiковiй груш залежить вщ статi, тоб-то вщсоток хлопчикiв iз наявнiстю НДСТ становить у середньому 20 %, а дiвчаток — 43 % [5].
Безсумшвно, синдром НДСТ взагалi — це осо-бливiсть розвитку дитини, i вiн не е патологiчним станом, який повинен розглядатись як вроджена ва-да, проте формування диспластикозалежно! патоло-г11 (ДЗП) створюе тягар хвороб, що впливае на якють життя та подальше сощальне становище дитини в су-спiльствi. Тому дiагностика синдрому НДСТ, його урахування при диспансерному нагляд^ навiть у разi вiдсутностi ДЗП, е единим правильним виртенням проблеми покращення здоров'я цих дггей.
Мета роботи: визначення популяцшно! пошире-ностi недиференцiйовано'í дисплазГ! сполучно! ткани-
ни, Г! окремих ознак та проявiв у дггей, як мешкають у Харшвському репош.
Матерiал та методи дослiдження
Дослщження частоти та характеру НДСТ у взаемозв'язку з анатомо-фiзiологiчними особливостя-ми зростаючого органiзму виконано в дитячш популяци шляхом експедицiйних обстежень оргашзованих колективiв дiтей i3 стандартизованою скриншг-оцш-кою фенотипових ознак та з подальшою клшшо-ш-струментальною верифшащею форм НДСТ. Обстеже-но 1200 дггей вiком вiд 8 до 17 роюв; iз них 541 — по-стiйнi мешканцi м. Харкова, а 659 дггей постшно мешкають у сiльських районах Харювсько! областi. Роз-подiл обстежених на вiковi групи було проведено згщ-но зi схемою вшово! перiодизацi!' онтогенезу людини та рекомендащями МОЗ УкраГни [6], у яких видшя-ють: молодший шкiльний (вщ 7 до 12 рокiв), старший шкшьний або пiдлiтковий (вiд 13 до 17 роюв) вiк; групи були стратифшоваш за вшом та статтю.
План обстеження включав поглиблений аналiз анамнестичних даних, антропометричне обстеження з визначенням сшввщношення довжин i поперечних розмiрiв, шдексу Варге, клiнiчний огляд з урахуван-ням кiлькостi i вираженостi зовшшшх стигм дизем-брiогенезу та фенотипових ознак НДСТ, вюцеральш порушення, виявлення наявност i ступеня гшермо-бшьносп суглобiв (ГМС) iз застосуванням критерпв C. Carter i J. Wilkinson (1964) у модифшацп P. Beighton (1973) [7]. При аналiзi здоров'я дитячо! популяци ви-
користано як даш облшу захворюваност дiтей за звер-ненням (експертна оцiнка ф. 112/у за спещальною карткою), так i даш, отримаш при проведенi цiльових медичних оглядiв у межах цього дослщження.
При аналiзi результатiв дослiдження застосовували вибiрковi методи з обГрунтуванням репрезентативно! кшькосл спостережень та методи варiащйноl статистики з розрахунком середшх значень i похибок абсолют-них (М ± т) i вщносних (Р ± т) величин, середньо-квадратичного вiдхилення (о) з ощнкою вiрогiдностi за критерieм Стьюдента (1) на рiвнi не менше р < 0,05.
Дослщження виконаш з урахуванням мiжнародних бiоетичних стандартiв щодо згоди батькiв на участь дитини в обстеженш.
Результати та IX обговорення
Однieю з головних рис дисморфогенезу сполуч-но! тканини (СТ) е фенотиповi ознаки або стигми ди-зембрiогенезу. При аналiзi результапв комплексного обстеження встановлено, що 52,3 ± 5,3 % дггей ма-ють поодинокi фенотиповi ознаки дисморфогенезу СТ або стигми дизембрюгенезу (вщ 1 до 3 стигм), що не е дiагностично значущими для синдрому НДСТ. У 18,3 ± 4,8 % дiтей виявлено вщ 4 до 6 стигм дисморфогенезу СТ, 29,4 ± 1,1 % дггей мають понад 6 стигм ^або ознак дисплазп СТ, що розглядаеться як е^ва-лент синдрому НДСТ. У середньому коефщент стиг-мацп дитячого населення становить 3,4.
У загальнш популяци дiтей найбiльш поширени-ми проявами дисморфогенезу СТ е деформащя вуш-но! раковини i/або завитка, прирощена мочка ву-ха — 63,9 ± 2,5 %, готичне шднебшня — 61,8 ± 3,6 %, ешкантус — 44,2 ± 2,1 % (табл. 1). I якщо деформащя вушно! раковини й ешкантус, зпдно з критерiями Т. МшковськоьДимитрово! (1985), належать до друго-рядних, то готичне пiднебiння — це одна з головних ознак скриншгово! дiагностики синдрому НДСТ [8].
Аналiз вшово! поширеностi проявiв порушення морфогенезу СТ показав, що серед дггей молодшо! вшово! групи вiрогiдно частiше, нiж серед дiтей стар-шо! вшово! групи, виявляються ппереластоз шкiри (25,3 ± 2,0 % проти 19,7 ± 1,9 %, р < 0,05), деформащя нижнiх кiнцiвок (40,3 ± 1,5 % проти 36,1 ± 0,8 %, р < 0,05), випуклий пупок (27,3 ± 1,2 % проти 21,9 ± 1,5 %, р < 0,05), деформащя вушних раковин (67,9 ± 1,4 % проти 59,9 ± 1,1 %, р < 0,05) та ешкантус (46,0 ± 1,3 % проти 42,4 ± 1,4 %, р < 0,05). Серед шших проявiв дизембрiогенезу СТ встановлена лише тенденцiя до зростання показника поширеност вщпо-вiдних ознак серед дп-ей молодшого на вiдмiну вiд групи дггей старшого шкiльного пертду.
Оскiльки стигми дизембрiогенезу виникають у вну-трiшньоутробному перiодi розвитку дитини, збшь-шення показника стигмацп дитячого населення вщо-бражае насамперед процес накопичення малих ано-малiй розвитку в популяци.
Таблиця 1. Популяцйна поширен'кть ознак дисморфогенезу сполучноI тканини серед дитячоI популяцн
Харквського регюну (Р ± m, %)
Стигми дизембрюгенезу й фенотипов! ознаки дисплазп сполучно! тканини Показник поширеносп
Молодший шк1льний в1к Старший шк1льний в1к Усього
Готичне пщнебшня 64,8 ± 2,2 58,7 ± 2,1 61,8 ± 3,6
Ппереластоз або в'ялють шгари 25,3 ± 2,0* 19,7 ± 1,9* 22,5 ± 2,4
Арахнодактилiя 20,75 ± 1,20 18,65 ± 0,90 19,7 ± 2,1
Другий палець довший за четвертий 43,6 ± 1,7 42,5 ± 1,7 43,05 ± 2,80
Деформащя нижшх ганфвок 40,3 ± 1,5* 36,1 ± 0,8* 38,2 ± 2,2
Випуклий пупок 27,3 ± 1,2* 21,9 ± 1,5* 24,60 ± 1,75
Низьке зростання волосся на чол^ шш 24,3 ± 1,1 21,5 ± 1,0 22,9 ± 1,6
Стрп (не пов'язанi з ожирiнням або ендокринною патоло-гieю), рубцi 14,15 ± 0,80 14,2 ± 0,6 14,2 ± 1,4
Деформаци вушноУ раковини/завитка 67,9 ± 1,4* 59,9 ± 1,1* 63,9 ± 2,5
Роздвоення пiдборiддя 18,1 ± 0,8 16,8 ± 0,6 17,4 ± 1,4
^гментафя (невуси, веснянки, плями) 28,1 ± 1,1 25,2 ± 1,2 26,6 ± 2,4
Сандалеподiбна щтина 32,5 ± 1,6 34,2 ± 1,4 33,30 ± 2,45
Деформацiя черепа 10,4 ± 0,5 9,0 ± 0,5 9,7 ± 0,6
Епiкантус 46,0 ± 1,3* 42,4 ± 1,4* 44,2 ± 2,1
Мiкрогнатiя 12,00 ± 0,75 10,2 ± 0,7 11,10 ± 1,75
Макрогна^я 8,2 ± 0,6 8,4 ± 0,6 8,3 ± 0,8
Птахоподiбне обличчя 7,05 ± 0,50 6,8 ± 0,5 6,90 ± 0,55
Долiхоцефалiя 6,4 ± 0,5 6,2 ± 0,5 6,3 ± 0,5
Прим'1тка: * —в'рог'дш в'дм'шност/' залежно вiд вку дтей на рiвнi не менше н'ж р < 0,05.
При дослщженш гшермобшьносл суглобiв як одного з е^валенлв сполучнотканинно! дисплазГ! серед дГгей та пiдлiткiв встановлено, що загальна поши-ренiсть ГМС становить 34,46 ± 1,20 % та коливаеть-ся залежно вiд вiку та стал дитини вщ 30,35 ± 1,20 % у хлопчикiв старшого шкшьного вiку до 36,0 ± 1,7 % у дiвчаток старшого шкшьного вшу. Вщсутшсть ознак ГМС (0 балiв за шкалою Бейтона) визначена в 38,8 ± ± 1,9 % дiтей iз значним переважанням хлопчикiв пщ-лiткового вшу (43,1 ± 2,4 %, р < 0,05) на вщмшу вщ iнших вiково-статевих груп. Вiдмiнностей у показни-ках вираженостi та поширеносл ГМС залежно вiд мю-ця проживання дГгей не встановлено.
Загальш особливостi поширеностi ГМС у дГгей по-лягають у вiрогiдно бшьшш поширеностi генералГзова-них варiантiв ГМС (36,0 ± 1,4 %) серед дГгей молодшо! вiково! групи (р < 0,05) Гз переважанням у цш вiковiй групi дiвчаток порiвняно з хлопчиками (39,3 ± 1,7 % i 35,55 ± 1,60 % вщповщно; р > 0,05).
Найб1льш суттевi вiдмiнностi в поширеносл гене-ралiзованих форм ГМС на вщмшу вщ iнших популя-цшних груп встановленi серед дiвчаток молодшо! вшо-во! групи при вираженосл ГМС за шкалою Бейтона у 8 i 7 балiв (7,0 ± 0,7 i 4,4 ± 0,5 % вщповщно, р < 0,05) i серед хлопчиков цiе! вiково! групи при вираженосл в 5 балiв (5,1 ± 0,6 %, р < 0,05). Серед Гзольованих форм ГМС вщ-повiднi вiрогiднi вiдмiнностi встановленi в дiвчаток пщ-лiткового вiку при показнику ГМС 2 бали (14,8 ± 1,1 %, р < 0,05) за рахунок пщвищено! рухливосл дрiбних сугло-бiв пальцiв рук (91,2 % вщ всГх випадыв ГМС iз показни-ком 2 бали серед ще! вiко-статево! групи) (табл. 2).
У цшому вiково-статевi особливостi загально! по-ширеностi ГМС серед дГгей вiдповiдають анатомо-фГполопчним особливостям дитячого органiзму: ви-ражешсть i поширенiсть ГМС у дГгей молодшо! вшо-во! групи бшьша, нiж у старшiй вiковiй груш, i в дiв-чаток на вщмшу вщ хлопчикiв (останне пояснюеться впливом естрогенiв на еластичнi волокна СТ).
Таблиця2. Популяцйна поширенктьг'термоб'тьност'!суглоб'в серед дтей /' тдл'тк'в (Р± т, %)
Бальна оцшка ппермобтьнос-п суглоб1в Стратиф1коваш в1ково-статев1 групи д1тей Усього, п = 1200
Молодший шкшьний в1к Старший шк1льний в1к
Хлопчики, п| = 257 Д1вчатка, п| = 273 Хлопчики, п|| = 314 Д1вчатка, п|| = 356
Вщсутня 0 37,1 ± 2,1 36,0 ± 2,1 43,1 ± 2,4* 39,0 ± 2,2 38,8 ± 1,9
1зольована ппермобтьнють 1 3,1 ± 0,5 2,2 ± 0,2 3,5 ± 0,5 2,8 ± 0,2 2,9 ± 0,4
2 10,55 ± 1,10 10,3 ± 1,0 9,6 ± 1,0 14,8 ± 1,1* 11,3 ± 1,0
3 1,95 ± 0,30 2,6 ± 0,2 3,2 ± 0,4 2,8 ± 0,2 2,6 ± 0,4
4 11,7 ± 1,1 9,2 ± 0,6 10,2 ± 1,0 8,1 ± 0,6 9,8 ± 0,9
Генералiзована ппермобтьнють 5 5,1 ± 0,6* 3,7 ± 0,4 3,2 ± 0,4 2,8 ± 0,2 3,7 ± 0,4
6 7,8 ± 0,8 8,5 ± 0,8 7,35 ± 0,70 8,4 ± 0,8 8,0 ± 0,9
7 1,95 ± 0,3 4,4 ± 0,5* 3,3 ± 0,3 3,4 ± 0,3 3,2 ± 0,4
8 5,1 ± 0,6 7,0 ± 0,7* 4,15 ± 0,50 5,3 ± 0,4 5,40 ± 0,55
9 15,6 ± 1,2* 15,8 ± 1,3* 12,5 ± 1,1 12,8 ± 1,0 14,2 ± 1,2
Усього ГМС (5-9 балiв) 35,55 ± 1,60 39,3 ± 1,7** 30,35 ± 1,20** 32,6 ± 1,3 34,5 ± 1,2
Примтки: * —в'рог'дш в'дм'шност'! показника серед ншихвково-статевихгруп на рiвнiнеменше нжр < 0,05; ** — в'рог'дн в/'дм/'нност/' показника вiдзагальнопопуляц'шного нар'внне меншенжр < 0,05.
Таблиця 3. Поширенкть синдрому системно/ НДСТ серед дтей залежно вiд вку, стат'1 та мкця проживання (Р ± т, %)
В1ково-статев1 групи обстежених Популяц1йн1 групи Загальна поширежсть
М1ськ1 д1ти Сшьсьш д1ти
Дiвчатка 8-12 рогав 23,40 ± 1,05 27,6 ± 1,6* 25,5 ± 1,6
Хлопчики 8-13 рокiв 22,8 ± 1,5 25,35 ± 1,40 24,1 ± 1,5
Разом дiти препубертатного вiку 23,1 ± 1,7 26,5 ± 1,75 24,7 ± 2,2
Дiвчатка 13-17 рогав 24,9 ± 1,4 30,30 ± 1,45* 27,6 ± 2,3
Хлопчики 14-17 рогав 22,7 ± 1,6 27,4 ± 1,8 25,05 ± 2,10
Разом дiти пубертатного вту 23,8 ± 1,4 28,85 ± 1,75* 26,3 ± 2,6
Усього дiвчаток 24,65 ± 1,45 28,95 ± 1,80 26,8 ± 1,3
Усього хлопчикiв 22,7 ± 1,3 26,4 ± 1,6 24,5 ± 1,2
Усього 23,45 ± 1,40 26,4 ± 1,7 25,56 ± 2,10
Прим'1тка: * — в'дм'шн'кть показник'ш пор'вняноз в/'ково-статевими групами нар'вн'!не меншен'жр < 0,05.
Отже, результати проведених дослщжень свщчать про поширенють поеднаних фенотиповних ознак НДСТ (6 i бiльше) й еквiвалентних ДСТ станiв (ГМС), що мають вiдповiдно 29,4 ± 1,1 % i 34,5 ± 1,2 % дiтей, якi мешкають у нашому регiонi.
Проте на пщст^ принципiв медико-статисточно! об-робки даних з урахуванням бiохiмiчних маркерiв кола-геноутворення загальна поширенiсть синдрому НДСТ серед дггей становить 25,58 ± 2,1 %, з коливаннями вщ 22,7 ± 1,05 % у хлопчиков старшого шкщьного вшу, яы мешкають у мiстi, до 30,3 ± 1,45 % у дiвчаток пубертатного вiку с1льських райошв. Показник загально! поширенос-тi НДСТ вищий серед дiвчаток на вщм^ вщ хлопчикiв (26,8 ± 1,3 i 24,5 ± 1,2 % вщповщно, р > 0,05) (табл. 3).
Вiрогiднi вiдмiнностi в популяцшнш поширено-стi синдрому НДСТ серед вшово-статевих груп дiтей встановлено серед дiвчаток пубертатного вiку, у яких показник поширеност диспластичних порушень ста-
новить 27,6 ± 2,3 % (р < 0,05) за рахунок BiporwHoï бшьшосп випадкiв серед дiвчаток цieï bîkoboï групи, якi мешкають у сшьських районах (30,30 ± 1,45 % проти 24,9 ± 1,4 % серед мюьких дiвчаток, р < 0,05).
При аналiзi поширеностi синдрому НДСТ залежно вщ мiсця проживання встановлено, що загальна поширенють цього стану дещо вища серед дiтей, яш мешкають у сiльських районах, на вщмшу вiд мешканцiв мюта (26,4 ± 1,4 % i 24,7 ± 1,7 % вщповщно, р > 0,05) i3 вГрогщ-ним збiльшенням поширеностi синдрому НДСТ серед пщлптав сiльських районiв на вщмшу вщ мiських (23,8 ± ± 1,4 i 28,85 ± 1,75 % вiдповiдно, р < 0,05).
Встановлена тенденцiя до зростання показнишв по-ширеностi синдрому НДСТ серед дггей пiдлiткового вiку на вщмшу вщ дiтей молодшо'1 групи (26,3 ± 2,2 % i 24,7 ± 2,6% вщповщно, р>0,05) вiдображаe прогредieнт-нють перебiгу синдрому НДСТ i збшьшення кшькосп прояв1в диспластичного процесу з вшом.
Список лггератури
1. До питання про поширетсть дисплазй' сполучно! тканини у дггей / Л.1. Омельченко, О.А. Ошлянська, Г.В. Скибан [та гн.] // Перинатология и педиатрия. — 2007. — № 3. — С. 80.
2. Аббакумова Л.Н. Клинические формы дисплазии соединительной ткани у детей / Л.Н. Аббакумова. — СПб., 2006. — 36 с.
3. Гринь В.К. Особенности клиники и диагностики синдрома слабости синусового узла у детей (обзор литературы) / В.К. Гринь, А.О. Ращупкин // Современная педиатрия. — 2008. — № 3(20) — С. 190-193.
4. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы. Диспласти-ческое сердце / Э.В. Земцовский. — СПб.: Ольга, 2007. — 80 с.
5. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани: распространенность, фенотипические признаки, ассоциации с другими заболеваниями / Г. Нечаева, И. Викторова, И. Друк // Врач. — 2006. — № 1. — С. 19-23.
6. Репродуктивне та статеве здоров'я тдлггив в Украгт (Ситу-ацшний анатз). — К.: Фонд народонаселения ООН, ВООЗ, МОЗ Украгни, Украгнська асощащя планування сш'!, 1999. — 92 с.
7. Beighton P. Hypermobility of joints / P. Beighton, R. Crahame, H. Bird. — London; Berlin; New York; 2000. — 182 p.
8. Милковска-Димитрова Т. Вродена соединительно-тканна малостойкость у децата / Т. Милковска-Димитрова, А. Карака-шов. — София: Медицина и физкультура. 1987. — 190 с.
Отримано 25.01.12 ■
Охапкина О.В., Фролова Т.В.
Харьковский национальный медицинский университет
Региональные особенности проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани в детской популяции Харьковского региона
Резюме. В работе представлены результаты исследования особенностей проявления и распространенности недифференцированной дисплазии соединительной ткани в детской популяции Харьковского региона.
Okhapkina O.V., Frolova T.V.
Kharkiv National Medical University, Kharkiv, Ukraine
Regional Features of Manifestations of Undifferentiated Connective Tissue Disease in Child Population of Kharkiv Region
Summary. The paper deals with findings of investigation of manifestations' and prevalence peculiarities of undifferentiated connective tissue disease in child population of Kharkiv region.
