CC BY
9
всероссийская научно-практическая конференция с международным участием
«актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии», посвященная 90-летию российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии
Санкт-Петербург 30 июня - 1 июля 2022 г.
не наблюдалось (р>0,05).
Выводы. Не установлено достоверных различий в скорости формирования донорского химеризма, определяемого по
антигенам эритроцитов, у пациентов с MAC и RIC режимами кондиционирования.
В.Е. Солдатенков, О.В. Солдатенкова, К.А. Комиссаров, В.В. Бураков, Н.Б. Салтыкова, Л.П. Папаян,
Н.Н. Силина, С.И. Капустин, О.А. Смирнова, А.Г. Титов
ПРОВЕДЕНИЕ МАЛОИНВАЗИВНЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ А, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ ЭМИЦИЗУМАБОМ
ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА», Санкт-Петербург
Введение. В настоящее время разрабатываются и вводятся в клиническую практику новые методы терапии гемофилии. Одним из направлений является нефакторная терапия. В Российской Федерации зарегистрирован Эмицизумаб (Гемлибра) - препарат биспецифичных гуманизированных моноклональ-ных антител на основе иммуноглобулина G4, который связывает активированный фактор IX с фактором X для восполнения функции отсутствующего активированного фактора VIII, необходимого для эффективного гемостаза. Эмицизумаб может вводиться для профилактики в плановом порядке, подкожно, с периодичностью от 1 раза в неделю до 1 раза в 4 недели. При этом ранняя терапия при травмах или геморрагических проявлениях осуществляется при помощи внутривенного введения концентрата фактора VIII. Особенности ведения пациентов, получающих эмицизумаб, в периоперационном периоде недостаточно изучены на данный момент.
Цель. Изучить возможности проведения малых хирургических операций и потребность в введениях препаратов факторов свертывания в периоперационном периоде у пациентов с гемофилией А, находящихся на терапии эмицизумабом.
Материалы и методы. Изучены ретроспективно истории болезни 5 пациентов с гемофилией А, находившихся на стационарном лечении в клиническом отделении хирургической гематологии РосНИИГТ в 2019-2021 г, получавших эмицизумаб. Из них: 3 пациента с ингибиторной формой гемофилии А; 4 пациента с тяжелой формой гемофилии (минимальная зарегистрированная активность FVIII <1%), 1 пациент со среднетя-желой формой гемофилии (минимальная зарегистрированная
активность FVIII=2%). Во время госпитализации пациентам проводились малые хирургические вмешательства (пункции голеностопных, локтевых, коленных, плечевых суставов с внутрисуставным введением гиалуроната натрия и дипроспана). Дополнительные переливания препарата FVIII проводились при признаках нарастающего гемартроза.
Результаты. Всего пациентам было выполнено 42 пункции суставов. Из них: левого плечевого сустава - 1 (2,38%), правого локтевого сустава - 3 (7,14%), правого коленного сустава - 5 (11,9%), левого коленного сустава - 15 (35,71%), правого голеностопного сустава - 4 (9,52%), левого голеностопного сустава - 14 (33,3%). Раннее послеоперационное кровотечение (гемартроз) развилось в 1 случае у 1 пациента с тяжелой формой гемофилии, было купировано переливанием препарата FVIII в объеме лечебной дозы. В другую госпитализацию этому же пациенту потребовалось повторно переливание препарата фактора VIII (через 48 часов после пункции в объеме профилактической дозы). В остальных случаях (4 пациента) дополнительных введений препаратов факторов свертывания не потребовалось, пациентам вводился эмицизумаб по индивидуальной схеме.
Выводы. Терапия эмицизумабом эффективна у пациентов с тяжелой и/или ингибиторной формой гемофилии А. Эмицизу-маб в качестве монотерапии для обеспечения периоперацион-ной профилактики геморрагических осложнений при малых хирургических вмешательствах в большинстве случаев позволяет обходиться без дополнительных введений препаратов факторов свертывания.
В.Е. Солдатенков, О.В. Солдатенкова, К.А. Комиссаров, В.В. Бураков, Н.Б. Салтыкова, Л.П. Папаян,
Н.Н. Силина, С.И. Капустин, О.А. Смирнова, А.Г. Титов
ОПЫТ МАЛЫХ ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ У ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ А, ПОЛУЧАЮЩИХ ТЕРАПИЮ ЭФМОРОКТОКОГОМ АЛЬФА
ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА», Санкт-Петербург
Введение. Одним из новых перспективных направлений в терапии гемофилии является применение препаратов факторов свёртывания крови с пролонгированным периодом полувыведения. У данных препаратов предполагается более длительное сохранение высокой плазматической концентрации фактора VIII. Соответственно режим профилактических введений и пе-риоперационной профилактики при использовании данных препаратов должен быть скорректирован. Возможность менее частого введения данного препарата привлекательна, так как повышает комплаентность пациентов и позволяет дольше сохранять комфортный венозный доступ.
Цель. Исследовать возможности проведения малых хирургических операций и особенности динамики активности FVIII и индекса АПТВ при периоперационном применении препарата фактора VIII с пролонгированным периодом полувыведения
Материалы и методы. В 2022 году в клиническом отделении хирургической гематологии РосНИИГТ проведено лечение 2 пациентов с тяжёлой формой гемофилии А, получающих эфморок-
тогког альфа. Пациентам осуществлялись малые хирургические вмешательства (пункции суставов и внутрисуставное введение гиалуроната натрия и рифампицина). За 1 час до операции выполнялось введение эфмороктокога альфа в лечебной дозе (50 МЕ/кг). Выполнялась коагулограмма до введения и через 1 час после введения. Введение препарата фактора VIII выполнялось в послеоперационном периоде по результатам контроля активности FVIII и индекса аптв.
Результаты. Максимальное время без дополнительных введений фактора VIII составило 168 часов. При этом минимальная концентрация фактора VIII составила 2,6%, максимальный индекс аптв 2,81. При введении эфмороктокога альфа три раза в неделю концентрация фактора VIII не опускалась ниже 7,1%. Всего было проведено 9 пункций суставов с внутрисуставным введением препаратов. Из них: правого коленного сустава - 3, левого коленного сустава - 3, правого голеностопного сустава - 3. Ни один пациент не потребовал дополнительного введения в день оперативного вмешательства. Геморрагических проявле-
