CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Мамонов В. Е., Писецкий М. М., Вартикян А. А., Чемис А. Г.
АРТРОДЕЗ ГОЛЕНОСТОПНОГО СУСТАВА ИНДИВИДУАЛЬНЫМ ИМПЛАНТОМ ПРИ АВАСКУЛЯРНОМ НЕКРОЗЕ БЛОКА ТАРАННОЙ КОСТИ У БОЛЬНОЙ В РЕМИССИИ ОСТРОГО ЛИМФОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Развитие остеонекрозов различной локализации — довольно частоте осложнение химиотерапии острого лим-фобластного лейкоза (ОЛЛ). Поражение эпифизов при лекарственном остеонекрозе быстро приводит к деформации суставного отдела кости и тяжелым вторичным остеоартрозам. Остеонекроз блока таранной кости приводит к тяжелому поражению голеностопного сустава. Выполнение стандартной артродезирующей операции при данной патологии ведет к укорочению конечности, часто к необходимости резекции наружной лодыжки или артро-дезированию подтаранного сустава. Выполнение эндопротезиро-вания голеностопного сустава при тотальном остеонекрозе блока таранной кости технически проблематично. Однако в настоящее время в связи с появлением аддитивных технологий появилась возможность проведения сложных ортопедических операций с замещением больших костных дефектов с индивидуальным программированием имплантационного материала.
Цель работы. На основании клинического случая показать возможность использования индивидуального дефект-замеща-ющего импланта для артродезирования голеностопного сустава при асептическом некрозе блока таранной кости у пациентки в ремиссии острого лимфобластного лейкоза.
Материалы и методы. Больная Г., 21 год. В возрасте 12 лет установлен диагноз ОЛЛ, проводилась стандартная полихимиотерапия. Достигнута ремиссия заболевания. Как осложнение химиотерапии ОЛЛ у пациентки развились остеонекрозы головок
Рис. 1
бедренных костей и блока правой таранной кости. В возрасте 16 и 17 лет в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России перенесла эндопротезирование тазобедренных суставов. В дальнейшем в связи с прогрессированием вторичного остеоартроза правого голеностопного сустава появились показания к артродезу голеностопного сустава (рис. 1). Тотальное разрушение блока таранной кости не позволяло выполнить эндопротезирование, а проведение классического артродеза привело бы к укорочению конечности. С целью замещения костного дефекта блока таранной кости и артродезирования голеностопного сустава с сохранением длины конечности на основании данных мультиспиральной компьютерной томографии был спроектирован и произведен индивидуальный титановый имплант. Оперативное вмешательство выполнено без технических трудностей и осложнений в возрасте 19 лет.
Результаты и обсуждение. В настоящее время срок наблюдения составляет 2 года. Отмечается полная остеоинтеграция импланта (рис. 2). Длина конечности сохранена. Болевой синдром не беспокоит.
Заключение. Таким образом, использование индивидуального дефектзамещающего артродезирующего импланта позволило достичь цели лечения — полноценного артродеза голеностопного сустава с минимальными ортопедическими дефектами. Подобная тактика может быть применима у молодых пациентов при развитии лекарственного остеонекроза блока таранной кости после хи-миотерапевтического лечения ОЛЛ.
Рис.2
Мамонов В. Е., Вартикян А. А., Чемис А. Г., Писецкий М. М., Доценко В. В.
ПЕРЕДНЯЯ ДЕКОМПРЕССИЯ И МЕЖТЕЛОВОЙ СПОНДИЛОДЕЗ Ь5-81 У ПАЦИЕНТКИ С ЛИМФОМОЙ ХОДЖКИНА.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Осложнения остеохондроза поясничного отдела позвоночника, такие как грыжи межпозвонкового диска (ГМПД) с невральной компрессией, широко распространены, нередко приводят к инвалидизации, связанной с болевым синдромом и неврологическим дефицитом. Осложненная ГМПД требует нейрохирургического лечения до развития необратимых неврологических изменений. Возникновение подобной проблемы у пациентов, получающих химиотерапию гематологического заболевания — лимфомы Ходжкина (ЛХ), связано с необходимостью решения ряда задач: возможности выполнения нейрохирургической операции, на каком сроке ее безопасно выполнить по отношению к хи-миотерапевтической программе, какой вид нейрохирургического вмешательства выбрать. На сегодня оперативные вмешательства на поясничном отделе позвоночника, выполняемые при осложненных ГМПД можно разделить на те, которые выполняются из заднего доступа, включая микрохирургическое удаление ГМПД, и передние вмешательства, когда ГМПД удаляется со стороны тел позвонков. Выполнение межтелового спондилодеза (МС)
при удалении грыжи диска предупреждает рецидивы и болевой синдром, связанный с нестабильностью сегмента. Передняя декомпрессия и МС обеспечивают минимальный риск неврологических осложнений и стабилизацию сегмента уже в раннем послеоперационном периоде.
Цель работы. На клиническом примере показать возможность выполнения передней декомпрессии спиномозгового канала в сочетании с МС при осложненной ГМПД L5-S1 у пациентки с ЛХ.
Материалы и методы. Пациентка Н., 27 лет. Диагноз: ЛХ стадия II В с поражением средостения, лимфоузлов шеи, по поводу которой проводилась химиотерапия по программе ВЕАСОРР-14. После пятого курса химиотерапии у пациентки развился острый корешковый синдром. По данным МРТ выявлена острая секвестированная ГМПД L4—L5 с левосторонней латерализацией и стенозом спиномозгового канала, признаками нестабильности сегмента (рис. 1). В неврологическом статусе выраженный корешковый синдром S1 справа с синдромом нестабильности. До окончания программы химиотерапии — всего выполнено 8 курсов
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
ВЕАСОРР-14 — проводилось консервативное лечение — фиксация поясничного отдела позвоночника в жестком корсете, ходьба с опорой на костыли. Через А недели после завершения химиотерапии ЛХ пациентке выполнены из переднего забрюшинного мини-доступа вентральная декомпрессия и МС Ь5-81.
Результаты и обсуждение. Цель оперативного вмешательства — субтотальное удаление межпозвонкового диска, передняя декомпрессия корешков спиномозговых нервов, стабилизация сег-мента Ь5-81 кольцевым титановым имплантом («Конмет», Россия)
(рис. 2). В послеоперационном периоде проводилась ранняя вер-тикализация и активизация пациентки. Корешковый синдром разрешился, клинические проявления нестабильности сегмента регрессировали. Инфекционных и неврологических осложнений не отмечено.
Заключение. На клиническом примере показана возможность выполнения радикальной нейрохирургической операции при осложненной грыже межпозвонкового диска с нестабильностью сегмента в раннем послекурсовом периоде химиотерапии ЛХ.
'О
\ /
: V
Рис.
Рис.2
Марьина С. А., Соболева Н. П., Петрова Н. А., Ускова О. С., Орданина К. А., Ковалева П. А., Двирнык В. Н.
^Е-МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ: АНАЛИЗ СОБСТВЕННЫХ ДАННЫХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. ^Е-моноклональная гаммапатия — редкое состояние. В мировой литературе описано всего около 70 случаев.
Цель работы. Проанализировать частоту выявления %Е-моноклональной гаммапатии в централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России.
Материалы и методы. Проанализированы результаты имму-нохимического исследования 27 292 первичных пациентов с па-рапротеинемией, обследованных в группе гуморального иммунитета централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России за период с 2004 по 2020 год. Всем пациентам был проведен электрофорез сыворотки крови и мочи, иммунофиксация с панелью антисывороток к иммуноглобулинам О, А, М, каппа и лямбда (к, X) легким цепям иммуноглобулинов, определена концентрация иммуноглобулинов О, А, М. Тем пациентам, у которых при стандартном исследовании была выявлена только секреция моноклональных легких цепей иммуноглобулинов, проводилось дополнительное исследование — иммунофиксация с антисыворотками к и %Е.
Результаты и обсуждение. ^Е-моноклональная гаммапатия была обнаруженау 9 обследованных, что составило 0,03% от общего количества выявленных в лаборатории парапротеинемий. Медиана возраста пациентов — 56 лет (39—70), из них 4 мужчин и 5 женщин. Парапротеин Ек определялсяуЗ пациентов (м/ж 2:1), парапротеин ЕХ — у б (м/ж 1:2). Все случаи ^Е-парапротеинемии сопровождались протеинурией Бенс-Джонса (таблица). Снижение уровня иммуноглобулинов О, А, М наблюдалосьу 8 пациентов. Концентрация 1§Е в сыворотке была определена 3 пациентам. Измерение содержания у таких пациентов имеет свои особенности. В связи с тем что концентрация ^Е в сыворотке в норме очень мала — менее 100 кЕ/л (<0,3 мг/л), в случае ^Е-парапротеинемии требуется
дополнительное многократное разведение образца, несмотря на то что при стандартной постановке может определяться низкое значение ^Е (эффект прозоны). У всех 3 пациентов при стандартной постановке концентрация ^Е была менее 5 кЕ/л, а при дополнительном разведении — более 20 000 кЕ/л, в том числеу пациента со следовой ЕХ-парапротеинемией.
Заключение. Исследование для исключения редких парапро-теинов и должно быть проведено всем пациентам с изолированной секрецией моноклональных легких цепей иммуноглобулинов согласно протоколу диагностики парапротеинемий. В настоящее время нет антисывороток к и ^Е для приборов, использующих принцип капиллярного электрофореза, что ограничивает возможности лабораторий, оснащенных только приборами для капиллярного электрофореза. При исследовании концентрации у пациентов с ^Е-парапротеинами необходимо применять дополнительное разведение для исключения ложно заниженного результата.
Таблица. Характеристика пациентов с выявленной 1дЕ-парапротеи-немией
№ п/п Год исследования Город, из которого направлен материал Возраст, лет Пол Моноклональный 1дЕ (тип и количество) Протеинурия Бенс-Джонса (тип и количество)
1 2004 Донецк 56 м Ек 26,3 г/л В.1к0,12 г/сутки
2 2007 Нижний Новгород 52 ж ЕХ 44,9 г/л Вй 7,62 г/сутки
3 2007 Москва 68 м ЕХ следовой Вй 1,75 г/сутки
4 2008 Обнинск 70 ж ЕХ 32,0 г/л Вй 3,05 г/сутки
5 2009 Пенза 39 ж ЕХ следовой ВД следовой
6 2014 Москва 67 м ЕХ следовой ВД следовой
7 2015 Казань 42 ж Ек 19,6 г/л В.1к следовой
8 2018 Тюмень 57 м о" В.1к 2,34 г/сутки
9 2019 Саранск 42 ж о" Вй 2,05 г/сутки
Меликян А. Л., Суборцева И. Н., Гилязитдинова Е. А., Колошейнова Т. И., Шашкина К. С., Горгидзе Л. А., Куликов С. М.
БЕРЕМЕННОСТЬ У ПАЦИЕНТОК С ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Вопросы планирования семьи для больных эссен- благоприятным прогнозом заболевания. Данные по беременно-циальной тромбоцитемией (ЭТ) являются актуальными в свя- сти и рождению детей у женщин с ЭТ остаются разрозненными зи с детородным возрастом на момент установления диагноза, и редкими. Единых подходов по вопросам ведения пациенток
