IGE-МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ: АНАЛИЗ СОБСТВЕННЫХ ДАННЫХ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

ВЕАСОРР-14 — проводилось консервативное лечение — фиксация поясничного отдела позвоночника в жестком корсете, ходьба с опорой на костыли. Через А недели после завершения химиотерапии ЛХ пациентке выполнены из переднего забрюшинного мини-доступа вентральная декомпрессия и МС Ь5-81.

Результаты и обсуждение. Цель оперативного вмешательства — субтотальное удаление межпозвонкового диска, передняя декомпрессия корешков спиномозговых нервов, стабилизация сег-мента Ь5-81 кольцевым титановым имплантом («Конмет», Россия)

(рис. 2). В послеоперационном периоде проводилась ранняя вер-тикализация и активизация пациентки. Корешковый синдром разрешился, клинические проявления нестабильности сегмента регрессировали. Инфекционных и неврологических осложнений не отмечено.

Заключение. На клиническом примере показана возможность выполнения радикальной нейрохирургической операции при осложненной грыже межпозвонкового диска с нестабильностью сегмента в раннем послекурсовом периоде химиотерапии ЛХ.

'О

\ /

: V

Рис.

Рис.2

Марьина С. А., Соболева Н. П., Петрова Н. А., Ускова О. С., Орданина К. А., Ковалева П. А., Двирнык В. Н.

^Е-МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ: АНАЛИЗ СОБСТВЕННЫХ ДАННЫХ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. ^Е-моноклональная гаммапатия — редкое состояние. В мировой литературе описано всего около 70 случаев.

Цель работы. Проанализировать частоту выявления %Е-моноклональной гаммапатии в централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России.

Материалы и методы. Проанализированы результаты имму-нохимического исследования 27 292 первичных пациентов с па-рапротеинемией, обследованных в группе гуморального иммунитета централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России за период с 2004 по 2020 год. Всем пациентам был проведен электрофорез сыворотки крови и мочи, иммунофиксация с панелью антисывороток к иммуноглобулинам О, А, М, каппа и лямбда (к, X) легким цепям иммуноглобулинов, определена концентрация иммуноглобулинов О, А, М. Тем пациентам, у которых при стандартном исследовании была выявлена только секреция моноклональных легких цепей иммуноглобулинов, проводилось дополнительное исследование — иммунофиксация с антисыворотками к и %Е.

Результаты и обсуждение. ^Е-моноклональная гаммапатия была обнаруженау 9 обследованных, что составило 0,03% от общего количества выявленных в лаборатории парапротеинемий. Медиана возраста пациентов — 56 лет (39—70), из них 4 мужчин и 5 женщин. Парапротеин Ек определялсяуЗ пациентов (м/ж 2:1), парапротеин ЕХ — у б (м/ж 1:2). Все случаи ^Е-парапротеинемии сопровождались протеинурией Бенс-Джонса (таблица). Снижение уровня иммуноглобулинов О, А, М наблюдалосьу 8 пациентов. Концентрация 1§Е в сыворотке была определена 3 пациентам. Измерение содержания у таких пациентов имеет свои особенности. В связи с тем что концентрация ^Е в сыворотке в норме очень мала — менее 100 кЕ/л (<0,3 мг/л), в случае ^Е-парапротеинемии требуется

дополнительное многократное разведение образца, несмотря на то что при стандартной постановке может определяться низкое значение ^Е (эффект прозоны). У всех 3 пациентов при стандартной постановке концентрация ^Е была менее 5 кЕ/л, а при дополнительном разведении — более 20 000 кЕ/л, в том числеу пациента со следовой ЕХ-парапротеинемией.

Заключение. Исследование для исключения редких парапро-теинов и должно быть проведено всем пациентам с изолированной секрецией моноклональных легких цепей иммуноглобулинов согласно протоколу диагностики парапротеинемий. В настоящее время нет антисывороток к и ^Е для приборов, использующих принцип капиллярного электрофореза, что ограничивает возможности лабораторий, оснащенных только приборами для капиллярного электрофореза. При исследовании концентрации у пациентов с ^Е-парапротеинами необходимо применять дополнительное разведение для исключения ложно заниженного результата.

Таблица. Характеристика пациентов с выявленной 1дЕ-парапротеи-немией

№ п/п Год исследования Город, из которого направлен материал Возраст, лет Пол Моноклональный 1дЕ (тип и количество) Протеинурия Бенс-Джонса (тип и количество)

1 2004 Донецк 56 м Ек 26,3 г/л В.1к0,12 г/сутки

2 2007 Нижний Новгород 52 ж ЕХ 44,9 г/л Вй 7,62 г/сутки

3 2007 Москва 68 м ЕХ следовой Вй 1,75 г/сутки

4 2008 Обнинск 70 ж ЕХ 32,0 г/л Вй 3,05 г/сутки

5 2009 Пенза 39 ж ЕХ следовой ВД следовой

6 2014 Москва 67 м ЕХ следовой ВД следовой

7 2015 Казань 42 ж Ек 19,6 г/л В.1к следовой

8 2018 Тюмень 57 м о" В.1к 2,34 г/сутки

9 2019 Саранск 42 ж о" Вй 2,05 г/сутки

Меликян А. Л., Суборцева И. Н., Гилязитдинова Е. А., Колошейнова Т. И., Шашкина К. С., Горгидзе Л. А., Куликов С. М.

БЕРЕМЕННОСТЬ У ПАЦИЕНТОК С ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИЕЙ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Вопросы планирования семьи для больных эссен- благоприятным прогнозом заболевания. Данные по беременно-циальной тромбоцитемией (ЭТ) являются актуальными в свя- сти и рождению детей у женщин с ЭТ остаются разрозненными зи с детородным возрастом на момент установления диагноза, и редкими. Единых подходов по вопросам ведения пациенток