CC BY
1
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
ВЕАСОРР-14 — проводилось консервативное лечение — фиксация поясничного отдела позвоночника в жестком корсете, ходьба с опорой на костыли. Через А недели после завершения химиотерапии ЛХ пациентке выполнены из переднего забрюшинного мини-доступа вентральная декомпрессия и МС Ь5-81.
Результаты и обсуждение. Цель оперативного вмешательства — субтотальное удаление межпозвонкового диска, передняя декомпрессия корешков спиномозговых нервов, стабилизация сег-мента Ь5-81 кольцевым титановым имплантом («Конмет», Россия)
(рис. 2). В послеоперационном периоде проводилась ранняя вер-тикализация и активизация пациентки. Корешковый синдром разрешился, клинические проявления нестабильности сегмента регрессировали. Инфекционных и неврологических осложнений не отмечено.
Заключение. На клиническом примере показана возможность выполнения радикальной нейрохирургической операции при осложненной грыже межпозвонкового диска с нестабильностью сегмента в раннем послекурсовом периоде химиотерапии ЛХ.
'О
\ /
: V
Рис.
Рис.2
Марьина С. А., Соболева Н. П., Петрова Н. А., Ускова О. С., Орданина К. А., Ковалева П. А., Двирнык В. Н.
^Е-МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММАПАТИЯ: АНАЛИЗ СОБСТВЕННЫХ ДАННЫХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. ^Е-моноклональная гаммапатия — редкое состояние. В мировой литературе описано всего около 70 случаев.
Цель работы. Проанализировать частоту выявления %Е-моноклональной гаммапатии в централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России.
Материалы и методы. Проанализированы результаты имму-нохимического исследования 27 292 первичных пациентов с па-рапротеинемией, обследованных в группе гуморального иммунитета централизованной клинико-диагностической лаборатории ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России за период с 2004 по 2020 год. Всем пациентам был проведен электрофорез сыворотки крови и мочи, иммунофиксация с панелью антисывороток к иммуноглобулинам О, А, М, каппа и лямбда (к, X) легким цепям иммуноглобулинов, определена концентрация иммуноглобулинов О, А, М. Тем пациентам, у которых при стандартном исследовании была выявлена только секреция моноклональных легких цепей иммуноглобулинов, проводилось дополнительное исследование — иммунофиксация с антисыворотками к и %Е.
Результаты и обсуждение. ^Е-моноклональная гаммапатия была обнаруженау 9 обследованных, что составило 0,03% от общего количества выявленных в лаборатории парапротеинемий. Медиана возраста пациентов — 56 лет (39—70), из них 4 мужчин и 5 женщин. Парапротеин Ек определялсяуЗ пациентов (м/ж 2:1), парапротеин ЕХ — у б (м/ж 1:2). Все случаи ^Е-парапротеинемии сопровождались протеинурией Бенс-Джонса (таблица). Снижение уровня иммуноглобулинов О, А, М наблюдалосьу 8 пациентов. Концентрация 1§Е в сыворотке была определена 3 пациентам. Измерение содержания у таких пациентов имеет свои особенности. В связи с тем что концентрация ^Е в сыворотке в норме очень мала — менее 100 кЕ/л (<0,3 мг/л), в случае ^Е-парапротеинемии требуется
дополнительное многократное разведение образца, несмотря на то что при стандартной постановке может определяться низкое значение ^Е (эффект прозоны). У всех 3 пациентов при стандартной постановке концентрация ^Е была менее 5 кЕ/л, а при дополнительном разведении — более 20 000 кЕ/л, в том числеу пациента со следовой ЕХ-парапротеинемией.
Заключение. Исследование для исключения редких парапро-теинов и должно быть проведено всем пациентам с изолированной секрецией моноклональных легких цепей иммуноглобулинов согласно протоколу диагностики парапротеинемий. В настоящее время нет антисывороток к и ^Е для приборов, использующих принцип капиллярного электрофореза, что ограничивает возможности лабораторий, оснащенных только приборами для капиллярного электрофореза. При исследовании концентрации у пациентов с ^Е-парапротеинами необходимо применять дополнительное разведение для исключения ложно заниженного результата.
Таблица. Характеристика пациентов с выявленной 1дЕ-парапротеи-немией
№ п/п Год исследования Город, из которого направлен материал Возраст, лет Пол Моноклональный 1дЕ (тип и количество) Протеинурия Бенс-Джонса (тип и количество)
1 2004 Донецк 56 м Ек 26,3 г/л В.1к0,12 г/сутки
2 2007 Нижний Новгород 52 ж ЕХ 44,9 г/л Вй 7,62 г/сутки
3 2007 Москва 68 м ЕХ следовой Вй 1,75 г/сутки
4 2008 Обнинск 70 ж ЕХ 32,0 г/л Вй 3,05 г/сутки
5 2009 Пенза 39 ж ЕХ следовой ВД следовой
6 2014 Москва 67 м ЕХ следовой ВД следовой
7 2015 Казань 42 ж Ек 19,6 г/л В.1к следовой
8 2018 Тюмень 57 м о" В.1к 2,34 г/сутки
9 2019 Саранск 42 ж о" Вй 2,05 г/сутки
Меликян А. Л., Суборцева И. Н., Гилязитдинова Е. А., Колошейнова Т. И., Шашкина К. С., Горгидзе Л. А., Куликов С. М.
БЕРЕМЕННОСТЬ У ПАЦИЕНТОК С ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Вопросы планирования семьи для больных эссен- благоприятным прогнозом заболевания. Данные по беременно-циальной тромбоцитемией (ЭТ) являются актуальными в свя- сти и рождению детей у женщин с ЭТ остаются разрозненными зи с детородным возрастом на момент установления диагноза, и редкими. Единых подходов по вопросам ведения пациенток
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с ЭТ во время беременности не разработано. .Мнения экспертов разнятся и зависят от индивидуального опыта исследователей. Одним из ключевых факторов, влияющих на исход беременности, является развитие и поддержание нормального маточно-плацен-тарного кровотока.
Цель работы. Описание исходов беременности у женщин с эссенциальной тромбоцитемией, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии».
Материалы и методы. В исследование включены все случаи наступления беременностиу женщин сустановленным диагнозом ЭТ. С 2014 по 2019 г. собраны сведения о 42 беременностях у 31 пациентки с ЭТ. Средний возраст на момент наступления беременности составил 35 лет, в 12 случаях возраст пациенток от 18 до 30 лет, в 19 случаях — от 31 года до 45 лет.
Результаты и обсуждение. Отягощенный акушерский анализ был у 18 пациенток, анамнез не отягощен в 13 случаях. Мутационный статус: Мутация ЛАК2 "Уб^Р выявлена в 20 (64,5%) случаях, САЬЯ — 8 (25,5%), тройная негативная ЭТ — 3 (9,7%). Группа риска тромботических осложнений согласно шкале МагсЬюЬ. определена как низкий риск тромботических
осложнений в 27 (87%) наблюдениях, высокий — 4 (13%). Наследственная тромбофилия диагностирована у 12 (38%) пациенток, не выявлено мутаций в полиморфизмах генов тром-бофилии — у 19 (62%), АФС -1. По поводу ЭТ лечение получили 24 (72,7%), без терапии 7 (22,3%). Во всех случаях пациентки получали препараты рекомбинантного интерферона альфа-2Ъ. Неблагоприятный исход беременности (невынашивание в первом триместре) наблюдалось в 15 случаях (36%), роды — в27 (64%).
Заключение. У пациенток с ЭТ нельзя исключить многофакторный механизм невынашивания беременности: отягощенный акушерский анамнез, наследственная тромбофилия, собственно заболевание (эссенциальная тромбоцитемия характеризуется высоким риском тромботических и геморрагических осложнений). Необходим регулярный мониторинг показателей общего анализа крови и мониторинг состояния плода. Ведение больных ЭТ во время беременности должно осуществляться при сотрудничестве гематолога и гинеколога. Терапия интерфероном-альфа может применяться на любых сроках беременности, так как препарат не оказывает тератогенного действия.
Минаева Н. В., Зорина Н. А., Хоробрых М. Н., Шерстнев Ф. С., Исаева Н. В., Парамонов И. В.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПОЛУЧЕНИЯ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У НЕРОДСТВЕННЫХ ДОНОРОВ
ФГБУН «КНИИ ГПК ФМБА»
Введение. Для успешного приживления трансплантата требуется содержание в нем CD34+ клеток не менее 2х10б/кг, но более предпочтительной считается доза не менее 4х10б/кг массы тела реципиента. Существуют индивидуальные различия в способности к мобилизации ГСК в ответ на G-CSFy здоровых доноров.
Цель работы. Оценить количественные характеристики трансплантационного материала (ТМ), полученного от неродственных доноров локального регистра ФГБУН «КНИИ ГПК ФМБА», и определить факторы, влияющие на эффективность заготовки ге-мопоэтических стволовых клеток (ГСК).
Материалы и методы. Проанализированы количественные характеристики ТМ сучетом таких параметров, как возраст, масса тела, группа крови, содержание витамина D у 170 неродственных доноров в период 2015—2021 гг. Мобилизацию ГСК проводили филграстимом в дозе 10 мкг/кг, разделенной на 2 введения, в течение 3—4 дней, лейкаферез осуществлялся с использованием клеточных сепараторов Amicus и Spectra Optia на 4—5-й дни. Характеристики ТМ оценивали методом проточной цитофлюо-риметрии. Среди доноров было 66 (38,8%) женщин и 104 (61,2%) мужчины. В качестве оптимальной клеточности трансплантата (КТ) принята доза CD34+ более 4х10б/кг, субоптимальной — (2— 4)х10б/кг включительно, недостаточной — менее 2х10б/кг массы тела реципиента. Количественные значения представлены в виде медианы (Me), первого и третьего квартилей (01—03).
Результаты и обсуждение. Оптимальное содержание ГСК в трансплантате получено у 109 (64,1%) доноров, субоптимальное — у 46 (27,1%), недостаточное — у 15 (8,8%), что потребовало
проведения повторных аферезов. Медиана содержания С034+/кг в клеточном продукте составила 6,3 (4,8; 9,5), 3,2 (2,4; 3,7), 1,5 (0,9; 1,9), а количество циркулирующих С034+ клеток/мкл в ПК в день афереза составило 71,6±4,3, 38,3±5,2, 26,5±4,3 соответственно. Оптимальная КТ получена при соотношении массы тела в парах реципиент/донор 0,92±0,04, субоптимальная 1,15±0,06, недостаточная 1,29±0,06. Получены достоверные различия между абсолютным количеством С034+ (х10б) клеток в ТМ, заготовленном от регулярных доноров крови и лиц, не являющихся таковыми, 309,9 (233,7; 1242,7) и 335,3 (262; 1787,5) соответственно (р <0,001), донорами женского и мужского пола 228 (172,2; 1512,2) и 398,72 (262,9; 1787,5) соответственно (р=0,002). Наибольшее количество СШ4+ (х10б) клеток получено от доноров с О (I) группой крови — 388,15 (306; 1787,5), наименьшее — с А(П) — 286 (208; 1242,7). Абсолютное количество СЛ34+ (х106) клеток в группе доноров с дефицитом витамина О (менее 20 нг/мл), меньше, чему лиц без дефицита — 426,32 против 296,5, различия статистически незначимы, что, вероятно, связано с небольшой выборкой (п=38). Возраст доноров не влиял на количественные характеристики ТМ.
Заключение. Достаточная КТ за однократный лейкаферез может быть получена у большинства неродственных доноров на 4-е сутки мобилизации. У лиц мужского пола с О (I) группой крови, не являющихся регулярными донорами крови, отмечено большее содержание абсолютного количества С034+ клеток в ТМ. Представляется перспективным продолжение исследований взаи-мосвязиуровня витамина О и эффективности аферезов ГСК.
Миносян Л. А.
ПЛАНОМЕРНАЯ И ПРОГНОЗИРУЕМАЯ РАБОТА С ДОНОРСКИМИ КАДРАМИ НА КРАЙНЕМ СЕВЕРЕ В ПЕРИОД КОРОНАВИРУСА
Трансфузиологическое отделение ГБУЗ НАО «Ненецкая окружная больница имени Р.И. Батмановой»
Введение. В решении практических задач организация добровольного донорства в каждой стране требует проведения специальных исследований с целью выявления и учета ее экономических, национальных и правовых особенностей. Донорам, особенно в Арктической зоне России, необходима особая, своевременная социальная поддержка, так как на данный период в здравоохранении без успешного функционирования подразделения укомплектования донорскими кадрами невозможно оказывать высокотехнологичную и высокоспециализированную медицинскую помощь. На сегодня в современной медицине служба
крови как раз базируется в основном на безвозмездном донорстве, а донорский корпус невозможно представить вне общества и без поддержки государства.
Цель работы. Изучить и проанализировать данные и возможности безвозмездного донорского движения в Заполярье.
Материалы и методы. Из архивных данных (объяснительная записка за 1959 г. к отчету окружной больницы: «основание: фонд 25, опись 1, дело 244, лист 10») в Ненецком АО донорский корпус начал формироваться 4 марта 1959 г. — на базе хирургического отделения был открыт пункт переливания крови (ППК)
