CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
с ЭТ во время беременности не разработано. .Мнения экспертов разнятся и зависят от индивидуального опыта исследователей. Одним из ключевых факторов, влияющих на исход беременности, является развитие и поддержание нормального маточно-плацен-тарного кровотока.
Цель работы. Описание исходов беременности у женщин с эссенциальной тромбоцитемией, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии».
Материалы и методы. В исследование включены все случаи наступления беременностиу женщин сустановленным диагнозом ЭТ. С 2014 по 2019 г. собраны сведения о 42 беременностях у 31 пациентки с ЭТ. Средний возраст на момент наступления беременности составил 35 лет, в 12 случаях возраст пациенток от 18 до 30 лет, в 19 случаях — от 31 года до 45 лет.
Результаты и обсуждение. Отягощенный акушерский анализ был у 18 пациенток, анамнез не отягощен в 13 случаях. Мутационный статус: Мутация ЛАК2 "Уб^Р выявлена в 20 (64,5%) случаях, САЬЯ — 8 (25,5%), тройная негативная ЭТ — 3 (9,7%). Группа риска тромботических осложнений согласно шкале МагсЬюЬ. определена как низкий риск тромботических
осложнений в 27 (87%) наблюдениях, высокий — 4 (13%). Наследственная тромбофилия диагностирована у 12 (38%) пациенток, не выявлено мутаций в полиморфизмах генов тром-бофилии — у 19 (62%), АФС -1. По поводу ЭТ лечение получили 24 (72,7%), без терапии 7 (22,3%). Во всех случаях пациентки получали препараты рекомбинантного интерферона альфа-2Ъ. Неблагоприятный исход беременности (невынашивание в первом триместре) наблюдалось в 15 случаях (36%), роды — в27 (64%).
Заключение. У пациенток с ЭТ нельзя исключить многофакторный механизм невынашивания беременности: отягощенный акушерский анамнез, наследственная тромбофилия, собственно заболевание (эссенциальная тромбоцитемия характеризуется высоким риском тромботических и геморрагических осложнений). Необходим регулярный мониторинг показателей общего анализа крови и мониторинг состояния плода. Ведение больных ЭТ во время беременности должно осуществляться при сотрудничестве гематолога и гинеколога. Терапия интерфероном-альфа может применяться на любых сроках беременности, так как препарат не оказывает тератогенного действия.
Минаева Н. В., Зорина Н. А., Хоробрых М. Н., Шерстнев Ф. С., Исаева Н. В., Парамонов И. В.
РЕЗУЛЬТАТЫ ПОЛУЧЕНИЯ АЛЛОГЕННЫХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК У НЕРОДСТВЕННЫХ ДОНОРОВ
ФГБУН «КНИИ ГПК ФМБА»
Введение. Для успешного приживления трансплантата требуется содержание в нем CD34+ клеток не менее 2х10б/кг, но более предпочтительной считается доза не менее 4х10б/кг массы тела реципиента. Существуют индивидуальные различия в способности к мобилизации ГСК в ответ на G-CSFy здоровых доноров.
Цель работы. Оценить количественные характеристики трансплантационного материала (ТМ), полученного от неродственных доноров локального регистра ФГБУН «КНИИ ГПК ФМБА», и определить факторы, влияющие на эффективность заготовки ге-мопоэтических стволовых клеток (ГСК).
Материалы и методы. Проанализированы количественные характеристики ТМ сучетом таких параметров, как возраст, масса тела, группа крови, содержание витамина D у 170 неродственных доноров в период 2015—2021 гг. Мобилизацию ГСК проводили филграстимом в дозе 10 мкг/кг, разделенной на 2 введения, в течение 3—4 дней, лейкаферез осуществлялся с использованием клеточных сепараторов Amicus и Spectra Optia на 4—5-й дни. Характеристики ТМ оценивали методом проточной цитофлюо-риметрии. Среди доноров было 66 (38,8%) женщин и 104 (61,2%) мужчины. В качестве оптимальной клеточности трансплантата (КТ) принята доза CD34+ более 4х10б/кг, субоптимальной — (2— 4)х10б/кг включительно, недостаточной — менее 2х10б/кг массы тела реципиента. Количественные значения представлены в виде медианы (Me), первого и третьего квартилей (01—03).
Результаты и обсуждение. Оптимальное содержание ГСК в трансплантате получено у 109 (64,1%) доноров, субоптимальное — у 46 (27,1%), недостаточное — у 15 (8,8%), что потребовало
проведения повторных аферезов. Медиана содержания С034+/кг в клеточном продукте составила 6,3 (4,8; 9,5), 3,2 (2,4; 3,7), 1,5 (0,9; 1,9), а количество циркулирующих С034+ клеток/мкл в ПК в день афереза составило 71,6±4,3, 38,3±5,2, 26,5±4,3 соответственно. Оптимальная КТ получена при соотношении массы тела в парах реципиент/донор 0,92±0,04, субоптимальная 1,15±0,06, недостаточная 1,29±0,06. Получены достоверные различия между абсолютным количеством С034+ (х10б) клеток в ТМ, заготовленном от регулярных доноров крови и лиц, не являющихся таковыми, 309,9 (233,7; 1242,7) и 335,3 (262; 1787,5) соответственно (р <0,001), донорами женского и мужского пола 228 (172,2; 1512,2) и 398,72 (262,9; 1787,5) соответственно (р=0,002). Наибольшее количество СШ4+ (х10б) клеток получено от доноров с О (I) группой крови — 388,15 (306; 1787,5), наименьшее — с А(П) — 286 (208; 1242,7). Абсолютное количество СЛ34+ (х106) клеток в группе доноров с дефицитом витамина О (менее 20 нг/мл), меньше, чему лиц без дефицита — 426,32 против 296,5, различия статистически незначимы, что, вероятно, связано с небольшой выборкой (п=38). Возраст доноров не влиял на количественные характеристики ТМ.
Заключение. Достаточная КТ за однократный лейкаферез может быть получена у большинства неродственных доноров на 4-е сутки мобилизации. У лиц мужского пола с О (I) группой крови, не являющихся регулярными донорами крови, отмечено большее содержание абсолютного количества С034+ клеток в ТМ. Представляется перспективным продолжение исследований взаи-мосвязиуровня витамина О и эффективности аферезов ГСК.
Миносян Л. А.
ПЛАНОМЕРНАЯ И ПРОГНОЗИРУЕМАЯ РАБОТА С ДОНОРСКИМИ КАДРАМИ НА КРАЙНЕМ СЕВЕРЕ В ПЕРИОД КОРОНАВИРУСА
Трансфузиологическое отделение ГБУЗ НАО «Ненецкая окружная больница имени Р.И. Батмановой»
Введение. В решении практических задач организация добровольного донорства в каждой стране требует проведения специальных исследований с целью выявления и учета ее экономических, национальных и правовых особенностей. Донорам, особенно в Арктической зоне России, необходима особая, своевременная социальная поддержка, так как на данный период в здравоохранении без успешного функционирования подразделения укомплектования донорскими кадрами невозможно оказывать высокотехнологичную и высокоспециализированную медицинскую помощь. На сегодня в современной медицине служба
крови как раз базируется в основном на безвозмездном донорстве, а донорский корпус невозможно представить вне общества и без поддержки государства.
Цель работы. Изучить и проанализировать данные и возможности безвозмездного донорского движения в Заполярье.
Материалы и методы. Из архивных данных (объяснительная записка за 1959 г. к отчету окружной больницы: «основание: фонд 25, опись 1, дело 244, лист 10») в Ненецком АО донорский корпус начал формироваться 4 марта 1959 г. — на базе хирургического отделения был открыт пункт переливания крови (ППК)
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
в больнице и впервые несколько людей безвозмездно сдали кровь для пострадавшего, который получил тяжелую травму. С 14 апреля 1964 г. ППК был переориентирован в отделение переливания крови (ОПК) со своими штатами. В разные годы ППК, а затем ОПК окружной больницы располагались в различных тесных, приспособленных для скорых нужд, деревянных зданиях и помещениях. В октябре 2016 г. ОПК расположилось на первом этаже в новом современном пятиэтажном здании, продолжаяукреплять донорское движение на Крайнем Севере. А в 2020 году ОПК было официально переименовано в Трансфузиологическое отделение. В настоящее время отделение продолжает оставаться единственным подразделением в составе многопрофильной больницы, которое полностью обеспечивает донорскими кадрами НАО и соответственно донорской крови, всеми компонентами донорской крови. Доноры, основные поставщики бесценного сырья — крови, являются ограниченным национальным ресурсом в Заполярье. Поэтому обеспеченность НОБ полноценными и безопасными компонентами донорской крови полностью зависит от уровня
развития донорского движения и отношения руководства региона к донорам — «бойцам невидимого фронта».
Результаты и обсуждение. На период пандемии (2020— 2021 гг.) в НАО не потеряли, а, наоборот,увеличили общее число доноров (в 2019 г. — 449 чел.; в 2020 г. — 464 чел.), хотя число первичных доноров при этом несколько уменьшилось. В отделении ре -гулярно проводится день открытых дверей с приглашением молодых людей — потенциальных будущих доноров — на мониторинг и скрининг крови (с изучением антигенов фенотипа: С, с, Cw, D, Е, е, Kell), а также антиэритроцитарных антител и экстраагглютининов анти-А1 до донации. В наших акциях принимают участие и работники Администрации округа. Позитивную работу ведут сами награжденные «Почетные доноры России», продолжая оставаться «мобильными», а некоторые уже «закончили второй круг» почетного донораи приближаются к завершению «третьего».
Заключение. Необходимо рассмотреть и принять закон «О награждении орденами и медалями доноров, которые сдали (сдают) кровь более 80 и 120 раз».
Михайлов А. М.1, Бессмельцев С. С.2, Семёнова Н. Ю.2, Хмельницкая Н. М.2, Один В. И.3, Поляков А. С.3
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ
ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 2Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России, 3Кафедра факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
Введение. Редкие болезни крайне сложны для системного изучения. Одним из таких заболеваний является болезнь Кастлемана (БК). Она протекает в виде двух гистологических вариантов: гиалиново-васкулярного и плазмоклеточного. Последний часто находили у ВИЧ-инфицированных больных или при инфицировании вирусом герпеса 8-го типа. За последние годы в мире обнаружено значительное количество больных БКбез инфицирования этими инфекциями. Эту форму стали называть идиопатической. Учитывая повышенную продукцию иммуноглобулина можно рассматривать БК как аутоиммунную патологию. Для этих заболеваний характерны системные поражения различных тканей, прежде всего сосудов.
Цель работы. Исследовать состояние микроциркуляторно-го русла в околоузловой ткани биопсированных лимфатических узлов больных гиалиново-васкулярным и плазмоклеточным типами БК и в секционном материале при плазмоклеточном типе болезни.
Материалы и методы. Обследовано 28 больных БК в возрасте от 30 до 65 лет, 13 женщин и 15 мужчин. У 15 человек диагностирован плазмоклеточный тип болезни, причему 12 — с развитием РОЕМ^-синдрома в виде демиелинизирующей полинейропатии. Ткани исследовались при окраске с гематоксилин-эозином. Всем больным проводилось обследование на ВИЧ, а при плазмоклеточном типе — гистохимическое исследование на наличие вируса герпеса 8-го типа (проф. В.В. Байков СпбГМУ им. Павлова). Инфекции исключены. Полинейропатию диагностировали элек-тронейромиографией.
Результаты и обсуждение. У всех больных БК, независимо от морфологического типа, в окружающей лимфатический
узел ткани были обнаружены явления продуктивного васкулита. Наиболее выраженным развитие васкулита обнаружено у больных плазмоклеточным типом БК с развитием РОЕМ^-синдрома с вовлечением в процесс нескольких близлежащих сосудов с формированием причудливых форм. Некоторые сосуды полностью облитерировались. При исследовании секционного материала установлено, что оба больных страдали мультицентрическим вариантом плазмоклеточного типа БК, осложнившегося развитием РОЕМЗ-синдрома. При микроскопии во всех тканях имелись явления тяжелого продуктивного васкулита, наиболее выраженного в ткани почек, с полным склерозом всех клубочков. Данный больной имел течение БК 3 года с быстрым развитием хронической болезни почек, потребовавшей хронического гемодиализа в течение 2 лет. Химиотерапии больной не получал, прижизненная биопсия почки не проводилась. Отмечены васкулиты в ткани легкого, что объясняет выявленные нами ранее нарушения газодиффузии у одного больного, васкулит микрососудистого русла миокарда, васкулит в ткани кишечника, сопровождавшийся поносами и про -грессирующим похудением больного, в ткани печени. У больных гиалиново-васкулярным типом БК патологии внутренних органов клинически не отмечалось, несмотря на васкулит в периноду-лярной ткани.
Заключение. Идиопатическая, не связанная с ВИЧ-инфекцией и вирусом герпеса человека 8-го типа, болезнь Кастлемана характеризуется постоянным развитием продуктивного васкулита микроциркуляторного русла, наиболее выраженного во внутренних органах, при плазмоклеточном типе с развитием РОЕМЗ-синдрома, определяющего смертельный исход при данном варианте.
Михайлов Е. С.1, Глазунова В. В.1, Тлевцежева А. А.1, Черныш С. А.1, Гранаткин М. А.1, Спирин А. В.1, Салогуб Г. Н.2, Доронин В. А.1,
Никитин Е. А.1, Птушкин В. В.1
АНАЛИЗ ФАКТОРОВ ВЛИЯНИЯ НА ПРОГНОЗ ПЕРВИЧНОЙ ДИФФУЗНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
1ГБУЗ Городская клинич
я больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы, 2ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Первичные лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС) — редкий вид экстранодальных неходжкинских лимфом. В подавляющем большинстве случаев они представлены диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (ДВККЛ). Результаты лечения ПЛЦНС-по-прежнему неудовлетворительны. 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 30%. Прогностическую значимость
имеют следующие факторы (шкалы 1ЕЬ80, М5КСС): возраст, соматический статус, ЛДГ, вовлечение глубоких структур ЦНС, поражение ликвора. Кроме того, основную часть ПЛЦНС- составляет менее благоприятный поп-ОСВ вариант ДВККЛ.
Цель работы. Изучить влияние факторов прогноза на выживаемость пациентов с ПЛЦНС.
