CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
в больнице и впервые несколько людей безвозмездно сдали кровь для пострадавшего, который получил тяжелую травму. С 14 апреля 1964 г. ППК был переориентирован в отделение переливания крови (ОПК) со своими штатами. В разные годы ППК, а затем ОПК окружной больницы располагались в различных тесных, приспособленных для скорых нужд, деревянных зданиях и помещениях. В октябре 2016 г. ОПК расположилось на первом этаже в новом современном пятиэтажном здании, продолжаяукреплять донорское движение на Крайнем Севере. А в 2020 году ОПК было официально переименовано в Трансфузиологическое отделение. В настоящее время отделение продолжает оставаться единственным подразделением в составе многопрофильной больницы, которое полностью обеспечивает донорскими кадрами НАО и соответственно донорской крови, всеми компонентами донорской крови. Доноры, основные поставщики бесценного сырья — крови, являются ограниченным национальным ресурсом в Заполярье. Поэтому обеспеченность НОБ полноценными и безопасными компонентами донорской крови полностью зависит от уровня
развития донорского движения и отношения руководства региона к донорам — «бойцам невидимого фронта».
Результаты и обсуждение. На период пандемии (2020— 2021 гг.) в НАО не потеряли, а, наоборот,увеличили общее число доноров (в 2019 г. — 449 чел.; в 2020 г. — 464 чел.), хотя число первичных доноров при этом несколько уменьшилось. В отделении ре -гулярно проводится день открытых дверей с приглашением молодых людей — потенциальных будущих доноров — на мониторинг и скрининг крови (с изучением антигенов фенотипа: С, с, Cw, D, Е, е, Kell), а также антиэритроцитарных антител и экстраагглютининов анти-А1 до донации. В наших акциях принимают участие и работники Администрации округа. Позитивную работу ведут сами награжденные «Почетные доноры России», продолжая оставаться «мобильными», а некоторые уже «закончили второй круг» почетного донораи приближаются к завершению «третьего».
Заключение. Необходимо рассмотреть и принять закон «О награждении орденами и медалями доноров, которые сдали (сдают) кровь более 80 и 120 раз».
Михайлов А. М.1, Бессмельцев С. С.2, Семёнова Н. Ю.2, Хмельницкая Н. М.2, Один В. И.3, Поляков А. С.3
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ, ВИЧ И ГЕРПЕС-ВИРУС-8-НЕГАТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ КАСТЛЕМАНА КАК АУТОИММУННЫЙ
ПРОДУКТИВНЫЙ ВАСКУЛИТ
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, 2Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии ФМБА России, 3Кафедра факультетской терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова
Введение. Редкие болезни крайне сложны для системного изучения. Одним из таких заболеваний является болезнь Кастлемана (БК). Она протекает в виде двух гистологических вариантов: гиалиново-васкулярного и плазмоклеточного. Последний часто находили у ВИЧ-инфицированных больных или при инфицировании вирусом герпеса 8-го типа. За последние годы в мире обнаружено значительное количество больных БКбез инфицирования этими инфекциями. Эту форму стали называть идиопатической. Учитывая повышенную продукцию иммуноглобулина можно рассматривать БК как аутоиммунную патологию. Для этих заболеваний характерны системные поражения различных тканей, прежде всего сосудов.
Цель работы. Исследовать состояние микроциркуляторно-го русла в околоузловой ткани биопсированных лимфатических узлов больных гиалиново-васкулярным и плазмоклеточным типами БК и в секционном материале при плазмоклеточном типе болезни.
Материалы и методы. Обследовано 28 больных БК в возрасте от 30 до 65 лет, 13 женщин и 15 мужчин. У 15 человек диагностирован плазмоклеточный тип болезни, причему 12 — с развитием РОЕМ^-синдрома в виде демиелинизирующей полинейропатии. Ткани исследовались при окраске с гематоксилин-эозином. Всем больным проводилось обследование на ВИЧ, а при плазмоклеточном типе — гистохимическое исследование на наличие вируса герпеса 8-го типа (проф. В.В. Байков СпбГМУ им. Павлова). Инфекции исключены. Полинейропатию диагностировали элек-тронейромиографией.
Результаты и обсуждение. У всех больных БК, независимо от морфологического типа, в окружающей лимфатический
узел ткани были обнаружены явления продуктивного васкулита. Наиболее выраженным развитие васкулита обнаружено у больных плазмоклеточным типом БК с развитием РОЕМ^-синдрома с вовлечением в процесс нескольких близлежащих сосудов с формированием причудливых форм. Некоторые сосуды полностью облитерировались. При исследовании секционного материала установлено, что оба больных страдали мультицентрическим вариантом плазмоклеточного типа БК, осложнившегося развитием РОЕМЗ-синдрома. При микроскопии во всех тканях имелись явления тяжелого продуктивного васкулита, наиболее выраженного в ткани почек, с полным склерозом всех клубочков. Данный больной имел течение БК 3 года с быстрым развитием хронической болезни почек, потребовавшей хронического гемодиализа в течение 2 лет. Химиотерапии больной не получал, прижизненная биопсия почки не проводилась. Отмечены васкулиты в ткани легкого, что объясняет выявленные нами ранее нарушения газодиффузии у одного больного, васкулит микрососудистого русла миокарда, васкулит в ткани кишечника, сопровождавшийся поносами и про -грессирующим похудением больного, в ткани печени. У больных гиалиново-васкулярным типом БК патологии внутренних органов клинически не отмечалось, несмотря на васкулит в периноду-лярной ткани.
Заключение. Идиопатическая, не связанная с ВИЧ-инфекцией и вирусом герпеса человека 8-го типа, болезнь Кастлемана характеризуется постоянным развитием продуктивного васкулита микроциркуляторного русла, наиболее выраженного во внутренних органах, при плазмоклеточном типе с развитием РОЕМЗ-синдрома, определяющего смертельный исход при данном варианте.
Михайлов Е. С.1, Глазунова В. В.1, Тлевцежева А. А.1, Черныш С. А.1, Гранаткин М. А.1, Спирин А. В.1, Салогуб Г. Н.2, Доронин В. А.1,
Никитин Е. А.1, Птушкин В. В.1
АНАЛИЗ ФАКТОРОВ ВЛИЯНИЯ НА ПРОГНОЗ ПЕРВИЧНОЙ ДИФФУЗНОЙ КРУПНОКЛЕТОЧНОЙ В-КЛЕТОЧНОЙ ЛИМФОМЫ
ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
1ГБУЗ Городская клинич
я больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения города Москвы, 2ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России
Введение. Первичные лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС) — редкий вид экстранодальных неходжкинских лимфом. В подавляющем большинстве случаев они представлены диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой (ДВККЛ). Результаты лечения ПЛЦНС-по-прежнему неудовлетворительны. 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 30%. Прогностическую значимость
имеют следующие факторы (шкалы 1ЕЬ80, М5КСС): возраст, соматический статус, ЛДГ, вовлечение глубоких структур ЦНС, поражение ликвора. Кроме того, основную часть ПЛЦНС- составляет менее благоприятный поп-ОСВ вариант ДВККЛ.
Цель работы. Изучить влияние факторов прогноза на выживаемость пациентов с ПЛЦНС.
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Материалы и методы. В настоящее ретроспективное исследование включено 45 пациентов с ПЛЦНС. Во всех случаях гистологическим типом была диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Анализ выживаемости проводился путем построения кривых Каплана — Мейера. Проанализировано влияние на ОВ следующих факторов: возраст старше 60 лет, уровень лактатде-гидрогеназы выше нормы, ECOG 0—2/3—4, вовлечение глубоких отделов ЦНС, гистологический тип (GCB/nonGCB — алгоритм Hans), а также консолидирующая терапия в первой линии (высо-кодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией гемо-поэтических стволовых клеток или лучевая терапия). Кроме того, в статистический анализ было включено достижение полного ответа на терапию первой линии.
Результаты и обсуждение. Медиана наблюдения составила 12 месяцев. Негативное влияние на ОВ оказывали следующие факторы: ECOG>2 (р=0,005, HR=3,69 [1,12-9,14]), вовлечение глубоких отделов ЦНС (структур, расположенных каудальнее базальных ядер) (р=0,019б, HR=2,78 [0,97—7,99]). Не получено статистически значимой разницы ОВ в зависимости от возраста (р=0,81, HR=1,13 [0,39—3,26]) (вероятно, данный факт обусловлен включением в анализ пациентов без значимой сопутствующей патологии (индекс коморбидности Charlson без учета возраста во всех случаях был 0 баллов) и уровня лактатдегидрогеназы (р=0,95, HR=0,96 [0,33—2,76])). Гистологический тип лимфомы не оказал негативного влияния на прогноз (р=0,59, HR=1,31 [0,45—3,89]). ОВ четко коррелировала с достижением полного ответа (р=0,049, HR=0,36
[0,13—1,03]) и проведением консолидирующей терапии (р=0,02, HR=0,3 [0,11—0,86]) в первой линии.
Заключение. ЕСОС 3—4 и вовлечение глубоких структур ЦНС являются неблагоприятными факторами прогноза ПЛЦНС. Использование консолидирующей терапии (аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток или лучевой терапии) продемонстрировало улучшение показателей общей выживаемости.
Михайлова Н. Б.1, Никитин Е. А.2, Волков Н. П.1, Иванова М. О.1, Калашникова О. Б.1, Лепик К. В.1, Борзенкова Е. С.1, Шмидт Д. И.1, Кондакова Е. В.1, Кудяшева О. В.1, Дмитриева Е. А.2, Гиндина Т. Л.1, Власова Ю. Ю.1, Птушкин В. В.2, Моисеев И. С.1, Кулагин А. Д.1
АЛЛОГЕННАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК (АЛЛО-ТГСК) У ПАЦИЕНТОВ С ХРОНИЧЕСКИМ
ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ (ХЛЛ) В ЭРУ НОВЫХ ПРЕПАРАТОВ
'НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова, 2ГБУЗ Городская клиническая больница им. С.П. Боткина
Департамента здравоохранения города Москвы
Введение. Применение ингибиторов тирозинкиназы Брутона и BCL-2 радикально изменили течение ХЛЛ, включая пациентов высокого риска, что привело к значительному снижению потребности в алло-ТГСК. Тем не менее актуальность ТГСК сохраняется в эру новых препаратов, особенно у молодых пациентов с неблагоприятными хромосомными поломками. Несмотря на успехи в ТГСК, связанные со снижением токсичности режимов кондиционирования (РК) и улучшением профилактики реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), риски угрожающих жизни осложнений остаются высокими.
Цель работы. Оценить эффективность и токсичность ТГСК на фоне терапии ибрутинибом (ИБР) путем определения беспрогрессивной и общей выживаемости (БПВ, ОВ), структуры ответов, влияния ИБР на развитие рецидивов и РТПХ после ТГСК.
Материалы и методы. С 2006 по 2021 год в НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой было выполнено 33 алло-ТГСК у пациентов с ХЛЛ высокого риска. Показаниями к ТГСК была резистентность к ИХТ (у пациентов с ТГСК до 2014 г.), отсутствие оптимального ответа или утрата ответа на ИБР, наличие комплексных цитоге-нетических поломок. Характеристика пациентов представлена в таблице. 15 пациентов получили ИБР до алло-ТГСК. Статус на момент ТГСК: ПР - 8 (24,2%), ЧР - 12 (36,4%), стабилизация/ прогрессирование (стаб/прогр) — 13 (39,4%). При этом стаб/прогр имелись у 8 из 18 (44,4%) пациентов, не получавших ИБР, и у 5 из 15 (33,3%) пациентов из группы с ИБР.
Результаты и обсуждение. У 29 (88%) пациентов имело место приживление трансплантата, в 3 случаях произошло восстановление собственного гемопоэза и 1 пациент погиб до приживления. После ТГСК структура ответа была следующая: ПР — 24 (80%), ЧР — 1 (3,33%), прогрессирование — 5 (16,7%). Таким образом, произошла конвертация из ЧР/стаб/прогр в ПР у 15 пациентов. 2-летняя ОВ во всей группе составила 73,3%, 2-летняя БПВ — 62,5%. Среди пациентов с «бридж»-терапией ИБР 2-летняя ОВ достигла 100% по сравнению с 54,5% в группе без ИБР (р=0,0068), 2-летняя БСВ - 88,9% (с ИБР) по сравнению с 43,2%
(без ИБР), р=0,0058. Пациенты, находившиеся в ремиссии ХЛЛ (ПР+ЧР) перед ТГСК, имели лучшие показатели выживаемости по сравнению с пациентами с активным ХЛЛ: 2-летняя ОВ — 94,4% по сравнению с 38,5%, (р=0,00073), 2-летняя БСВ - 83,0% по сравнению с 15,1% (р=0,0018). В нашем исследовании не было выявлено влияния неблагоприятных цитогенетических аномалий на ОВ и БСВ. В посттрансплантационном периоде зарегистрировано 7 рецидивов ХЛЛ (в т.ч. у 5 пациентов, не получавших ранее ИБР). Из них 2 пациента достигли ПО на фоне приема ИБР, 1 пациент — ЧР. У 21 (67,7%) пациента развилась оРТПХ, из них у 14 — 3—4 степени. Наличие ИБР до ТГСК не влияло развитие оРТПХ. ХрРТПХ любой степени тяжести имелась у 8 пациентов.
Таблица. Характеристика пациентов
Характеристика Значение
Всего пациентов 33
Пол, м/ж, п (%) 25 (75,8) / 8 (24,2)
Возраст, лет, медиана (диапазон) 49 (32-67)
Dell7p до ТГСК (в том числе в комплексном кариотипе), п (%) 9 (27)
Комплексный кариотип без del17p, п
Линий предшествующей терапии, медиана (диапазон) 3 (1-8)
Ибрутиниб как «бридж» перед ТГСК, п (%) 15 (45)
Венетоклакс перед ТГСК, п (%) 4 (12)
Немиелоаблативный режим кондиционирования, п (%) 33 (100)
Флюдарабин+бендамустин 14(45,2)
Другие флюдарабинсодержащие режимы 14(45,2)
Прочие режимы 5 (9,6)
Донор, п (%)
Родственный HLA-совместимый 11 (33,3)
Неродственный /в т.ч. с несовместимостью по 1 гену 22(66,6)/6(18,2)
Гаплоидентичный 0
Показания к ибрутинибу после ТГСК, п (%)
Профилактика рецидива и РТПХ 10 (30)
Лечение рецидива 2 (6)
Лечение РТПХ 4 (12)
Время наблюдения во всей группе, мес., медиана (диапазон) 26,4(1,8-179,2)
Время наблюдения за выжившими пациентами, мес., медиана (диапазон) 42,7(2,7-179,2)
